兒童胰母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)、CT表現(xiàn)與病理改變的特點(diǎn)

兒童胰母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)、CT表現(xiàn)與病理改變的特點(diǎn)胰母細(xì)胞瘤(pancreatoblastoma，PBL)是一種罕見的胰腺惡性腫瘤，多見于10歲以下兒童，術(shù)前診斷困難，確診主要依靠病理。1資料與方法1.1臨床資料搜集我院2022～2022年經(jīng)手術(shù)確診的PBL患兒4例，術(shù)前主要表現(xiàn)為消化道病癥、腹部包塊、貧血及腫瘤標(biāo)志物的升高。1.2掃描方法采用64排及以上螺旋CT掃描機(jī)，掃描范圍從劍突至臍部，掃描層厚5～10mm，螺距1m，電壓100KV，電流120mA;均先行常規(guī)平掃，后行三期增強(qiáng)掃描，根據(jù)患者體重(1.5mg/Kg)由高壓注射器經(jīng)肘靜脈內(nèi)注入非離子型造影劑，注射速率2ml/s，分別于注射開場后25s(動脈期)、60s(靜脈期)、90s(延遲期)進(jìn)展掃描，所有數(shù)據(jù)傳至后處理工作站由2位以上放射科醫(yī)師CT圖像上腫瘤的發(fā)生部位，周圍解剖關(guān)系、大小等特征進(jìn)展了評價。1.3病理檢測4例組織經(jīng)福爾馬林固定，常規(guī)石蠟包埋制片，HE染色。免疫組化檢測的標(biāo)志物主要有上皮膜抗原(EMA)、癌胚抗原(CEA)、角蛋白(CK)、Ki-67、神經(jīng)元特異性烯純化酶(Syn)、甲胎蛋白(AFP);于200倍和400倍高倍鏡下觀察組織的細(xì)胞特點(diǎn)及染色情況。鏡檢結(jié)果可見腫瘤細(xì)胞主要由排列成巢狀或腺泡狀的上皮細(xì)胞構(gòu)成，富于間質(zhì)細(xì)胞，可見鱗狀小體形成(見圖6)。免疫組化結(jié)果顯示：4例EMA、CK、Ki-67、Syn均為陽性，2例CEA為陽性，2例行AFP檢測的AFP均為陽性。2討論胰母細(xì)胞瘤多發(fā)生于兒童，在胰腺腫瘤中占30～50%，約50%的腫瘤發(fā)生于胰頭，具有惡性腫瘤浸潤、轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)的特性，預(yù)后不佳。早期發(fā)病隱匿，無典型的臨床表現(xiàn)，腫塊長大后多表現(xiàn)為腹部包塊、消化道病癥及腫瘤所致的惡病質(zhì)等病癥，侵及胰頭時可引起阻塞性黃疸，多由彩超發(fā)現(xiàn)胰腺或腹腔占位后就診，手術(shù)切除是目前該病的主要治療手段。CT作為術(shù)前的常規(guī)檢查，可提示腫瘤的位置、大小毗鄰組織的關(guān)系及轉(zhuǎn)移情況，有助于該病的診斷，可用于判斷手術(shù)能否切除腫瘤的根據(jù)，但該病確仍需要組織病理學(xué)與相關(guān)免疫組化。4例PBL均小于10歲，均因消化道病癥、腹部包塊就診，術(shù)前由于腫瘤對自身的消耗，4例患兒中3例出現(xiàn)了明顯的貧血病癥，RBC和HB出現(xiàn)了明顯下降。CA199是最常用的的胰腺腫瘤標(biāo)志物，但是所搜集的4例胰母細(xì)胞瘤的CA199均處于正常范圍內(nèi)。NSE是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的特異性標(biāo)志，具有內(nèi)分泌功能的PBL的NSE多高于正常值，4例NSE均明顯高于正常值;含有上皮成分的腫瘤的CA125可明顯高于正常值，PBL主要是有上皮細(xì)胞構(gòu)成，局部CT檢查對PBL的診斷價值較高，可明確腫瘤的形狀、成分及血供情況等。文獻(xiàn)中報道PBL的CT表現(xiàn)為囊實(shí)性腫快，邊界清，有分隔，密度不均勻，多伴有壞死、鈣化，不均勻強(qiáng)化等。該4例病例中CT均表現(xiàn)為腹腔宏大的腫塊，多呈橢圓形，包膜完好，平掃密度不均勻，內(nèi)可有大片的壞死，動脈期可見腫塊邊緣局部多發(fā)細(xì)小的供血動脈，局部血管穿插入腫塊內(nèi)，這些血管均起自腹腔干，本質(zhì)動脈期呈輕度或中度不均勻強(qiáng)化，壞死成分更明確;靜脈期可見腫瘤本質(zhì)成分呈延遲性強(qiáng)化，較動脈期的CT值變化不大。4例僅有1例腫瘤內(nèi)出現(xiàn)分隔，1例腫塊內(nèi)出現(xiàn)散發(fā)鈣化灶。腫瘤周圍的解剖關(guān)系在CT圖像上顯示較清楚，4例腫塊均跨越中線生長，多不對稱，與胰腺的正常組織分界不清，晚期的腫瘤多進(jìn)犯整個胰腺，局部可侵及周圍的組織，如脾臟、十二指腸等;4例中1例侵及脾臟及整個胰腺，1例發(fā)生于胰頭，2例發(fā)生于胰尾。PBL較早可出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，當(dāng)發(fā)現(xiàn)病變行相關(guān)檢查時多已經(jīng)出現(xiàn)淋巴轉(zhuǎn)移或肝臟轉(zhuǎn)移，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移主要發(fā)生于腫塊周圍或腹膜后，轉(zhuǎn)移至腹膜后時分布于腹主動脈周圍，淋巴結(jié)較多較大時可出現(xiàn)交融現(xiàn)象;4例均出現(xiàn)了腫塊周圍或腹膜后的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。CT對于PBL的診斷提供了一定的價值，但是其確診主要依靠病理學(xué)及免疫組化。腫瘤質(zhì)地多較軟，富于細(xì)胞，上皮細(xì)胞多構(gòu)成巢狀或腺泡狀，特征性的鱗狀小體是PBL的診斷的重要特征，本病例中4例均出現(xiàn)了鱗狀小體。常規(guī)病理對PBL的診斷存在一定的限制性，多需要免疫組化協(xié)助診斷。由于兒童PBL主要由上皮細(xì)胞和間質(zhì)細(xì)胞構(gòu)成，那么表達(dá)上皮成分的EMA和表達(dá)間質(zhì)成分的Ki-67多為陽性。CEA在胰腺惡性腫瘤中的表達(dá)率較高，當(dāng)腫瘤出現(xiàn)導(dǎo)管分化時CEA表達(dá)陽性，超過50%的PBL的CEA呈陽性表達(dá)。鱗狀小體的特征性免疫組化標(biāo)志是CK系列分子，存在鱗狀小體的CK表達(dá)多為陽性。胰腺是內(nèi)分泌器官，胰腺腫瘤多有內(nèi)分泌分化的潛能，當(dāng)腫瘤出現(xiàn)內(nèi)分泌化時Syn為陽性，4例的Syn均呈陽性表達(dá)。局部腫瘤內(nèi)所含的腺泡細(xì)胞可分泌AFP，腫瘤的AFP也會呈陽性表達(dá)，血液中的AFP含量較高，其中2例患兒出現(xiàn)同時血液中的高AFP表現(xiàn)和組織的AFP陽性表達(dá)。上述EMA、CK、Ki-67和Syn多為PBL的特征性改變。PB