2022年醫(yī)學(xué)專(zhuān)題-小兒腦癱早期發(fā)現(xiàn)及診治

概述第一頁(yè)，共九十八頁(yè)。

小兒腦損傷是指在出生前后或嬰兒時(shí)期(shíqī)，由于中樞神經(jīng)（腦）障礙而表現(xiàn)出以下四大癥狀的患兒。包括腦性癱瘓（臨床表現(xiàn)以運(yùn)動(dòng)功能障礙為主）、智力低下（臨床表現(xiàn)為智力障礙）、癲癇（主要表現(xiàn)為痙攣發(fā)作）、行為異常（臨床表現(xiàn)為行為情緒異常）。第二頁(yè)，共九十八頁(yè)。出生前到生后1個(gè)月內(nèi)各種原因所引起的非進(jìn)行性腦損傷或發(fā)育缺陷所致的運(yùn)動(dòng)障礙及姿勢(shì)異常稱(chēng)為腦性癱瘓。由于胚胎形成缺陷或妊娠(rènshēn)到分娩、生后一段時(shí)期內(nèi)的某種因素?fù)p害了未成熟的腦組織，導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)障礙的器質(zhì)性病變。這種姿勢(shì)和運(yùn)動(dòng)的異常是隨著患兒的生長(zhǎng)發(fā)育不斷地變化的。

第三頁(yè)，共九十八頁(yè)。

各國(guó)發(fā)病率有所不同，但一般發(fā)達(dá)國(guó)家在1.5-2.5/1000。美國(guó)約有75萬(wàn)腦癱患者，英國(guó)每年新發(fā)生腦癱20000名。據(jù)報(bào)道，腦癱發(fā)病率約在0.74-5.9/1000之間。

我國(guó)各地區(qū)腦癱發(fā)病率有所不同，1988年小樣本(yàngběn)統(tǒng)計(jì)約1.8-4/1000，但近年各地進(jìn)行調(diào)查表明一般在1.9-3.4/1000左右。發(fā)病率第四頁(yè)，共九十八頁(yè)。腦癱的患病情況據(jù)報(bào)道男性多于女性，城鄉(xiāng)差別不明顯。隨著社會(huì)發(fā)展，腦癱重癥越來(lái)越多，不隨意運(yùn)動(dòng)型(手足(shǒuzú)徐動(dòng)型)腦癱數(shù)量越來(lái)越少。發(fā)達(dá)國(guó)家重癥腦癱多，不隨意運(yùn)動(dòng)型腦癱明顯少于發(fā)展中國(guó)家。第五頁(yè)，共九十八頁(yè)。病因第六頁(yè)，共九十八頁(yè)。

●主要從三個(gè)方面去分析(fēnxī)，即出生前、圍生期、出生后三個(gè)階段的高危因素。

第七頁(yè)，共九十八頁(yè)。產(chǎn)前因素(yīnsù)

胎兒宮內(nèi)慢性缺氧

胎兒期缺血、缺氧是腦性癱瘓重要的危險(xiǎn)因素之一。如:妊娠高血壓綜合征、子癇、重度貧血、各種心、肺、肝、腎疾患、糖尿病以及各種感染等疾病影響胎盤(pán)(tāipán)血流灌注,均有可能導(dǎo)致胎兒宮內(nèi)慢性缺氧。第八頁(yè)，共九十八頁(yè)。此外,胎盤(pán)(tāipán)功能不全,前置胎盤(pán)(tāipán)、胎盤(pán)(tāipán)早剝、胎盤(pán)(tāipán)感染以及各種原因造成的子宮出血、過(guò)期產(chǎn)、胎盤(pán)(tāipán)老化、鈣化等使氧與二氧化碳交換的區(qū)域減少而導(dǎo)致胎兒宮內(nèi)缺氧。大多數(shù)的難產(chǎn)如:臀先露、頭盆不稱(chēng),胎膜早破,胎盤(pán)(tāipán)異常等均可引起胎兒缺氧。某些慢性疾病缺氧的原因可以導(dǎo)致分娩過(guò)程中出現(xiàn)急性缺氧。第九頁(yè)，共九十八頁(yè)。

母體因素

有資料顯示,母親年齡在25~34歲的產(chǎn)婦,其小兒CP的患病率最低,為0.92‰,母親年齡在40歲以上小兒腦性癱瘓的患病率最高為3.3‰.多胎妊娠、母孕期做過(guò)婦科手術(shù)、有外傷史、中毒史以及不合理的用藥史(包括:保胎藥的應(yīng)用(yìngyòng))等也是重要的危險(xiǎn)因素。第十頁(yè)，共九十八頁(yè)。腦癱母親智力低下、酗酒、接觸放射線(xiàn)等均有可能導(dǎo)致胎兒時(shí)期(shíqī)腦損傷。目前國(guó)內(nèi)外學(xué)者已普遍認(rèn)同妊娠期患各種感染是胎兒的主要致畸因素,1987年Nachmias首先把導(dǎo)致先天性宮內(nèi)感染引起圍產(chǎn)兒畸形的病原體概括為T(mén)ORCH綜合征。第十一頁(yè)，共九十八頁(yè)。TORCH綜合征即T指弓形蟲(chóng),R指風(fēng)疹病毒,C指巨細(xì)胞病毒,H指單純皰疹病毒,O指其他病原體,如EB病毒、梅毒螺旋體等。腦組織是TORCH感染的易損器官,這些先天性感染不但可以引起CNS的先天性畸形,而且病變本身也可以造成(zàochénɡ)小兒腦癱。第十二頁(yè)，共九十八頁(yè)。

遺傳因素

近年來(lái)的研究認(rèn)為,遺傳因素在腦性癱瘓中影響越來(lái)越重要。瑞典學(xué)者的一項(xiàng)調(diào)查表明,有明顯產(chǎn)前因素的腦性癱瘓中,1/6為遺傳因素所致。雖然遺傳因素不是腦性癱瘓的主要原因,但存在著與腦性癱瘓有關(guān)的易感因素?；?jīyīn)異常,染色體異常是導(dǎo)致腦性癱瘓的重要原因。第十三頁(yè)，共九十八頁(yè)。產(chǎn)時(shí)因素(yīnsù)

急性胎兒宮內(nèi)缺氧

主要是指在分娩過(guò)程中發(fā)生的急性缺氧所致的新生兒窒息。常見(jiàn)的原因有:產(chǎn)力異常;臍帶異常(臍帶過(guò)長(zhǎng)或過(guò)短、打結(jié)、纏繞、脫垂、扭曲以及臍帶附著異常等);胎盤(pán)附著異常如前置胎盤(pán);以及難產(chǎn)、急產(chǎn)、異位產(chǎn)、異常先露、內(nèi)倒轉(zhuǎn)術(shù)、產(chǎn)鉗、胎吸助產(chǎn)、頭盆不稱(chēng)以及催產(chǎn)素、止痛藥與麻醉藥物使用不妥等。

胎兒因素早產(chǎn)兒、低出生體重兒、過(guò)期(guò〃qī)產(chǎn)兒、巨大兒以及雙胎或多胎兒等。第十四頁(yè)，共九十八頁(yè)。產(chǎn)后(chǎnhòu)因素

新生兒缺氧缺血性腦病、驚厥、外傷、顱內(nèi)出血、呼吸窘迫綜合征、高膽紅素血癥、低血糖癥、吸入性肺炎、敗血癥、腦膜炎等感染性疾病以及胎兒的心、肺發(fā)育異常所致的新生兒期呼吸障礙(zhàngài)等均與腦性癱瘓明顯相關(guān)。

第十五頁(yè)，共九十八頁(yè)。腦性癱瘓患兒可由一種高危因素引起,或多種高危因素引起,還有很多患兒找不到高危因素。有研究表明,雖然引起腦性癱瘓的原因眾多,但目前(mùqián)認(rèn)為,窒息、早產(chǎn)兒、重癥黃疸仍是我國(guó)引起腦性癱瘓的三大主要致病因素。第十六頁(yè)，共九十八頁(yè)。病理(bìnglǐ)生理學(xué)變化

第十七頁(yè)，共九十八頁(yè)。無(wú)論(wúlùn)何種原因所致的腦性癱瘓，均是由于腦損傷所致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能異常，病灶部位大致分為：錐體系、錐體外系、小腦。

錐體系損傷隨意運(yùn)動(dòng)障礙，肌張力增強(qiáng)，呈痙攣性癱瘓

錐體外系損傷肌張力增高或降低及運(yùn)動(dòng)狀態(tài)異常，運(yùn)動(dòng)過(guò)多或過(guò)少

小腦損傷平衡障礙，共濟(jì)失調(diào)

第十八頁(yè)，共九十八頁(yè)。

錐體系(tǐxì)各部位損傷特點(diǎn)

部位特點(diǎn)

大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)多為局限性運(yùn)動(dòng)障礙

內(nèi)囊部位

膝部頭面部骨骼肌運(yùn)動(dòng)障礙（皮質(zhì)腦干束）

枕部對(duì)側(cè)軀干與四肢運(yùn)動(dòng)障礙（皮質(zhì)脊髓束）

腦干部位

腹側(cè)對(duì)側(cè)偏癱與同側(cè)顱N癱（皮質(zhì)脊髓束）

錐體交叉處四肢癱（皮質(zhì)脊髓束）

脊髓部位病灶同側(cè)平面以下運(yùn)動(dòng)障礙第十九頁(yè)，共九十八頁(yè)。

錐體外系各部位損傷特點(diǎn)

部位特點(diǎn)

蒼白球、紅核、黑質(zhì)(hēizhì)肌強(qiáng)直（全身）、

（舊紋狀體）靜止性震顫、手足徐動(dòng)、

影響語(yǔ)言、發(fā)音、吞咽

尾狀核與殼舞蹈動(dòng)作、影響語(yǔ)言、發(fā)音、

（新紋狀體）吞咽，肌陣攣（個(gè)別肌肉或肌群）

第二十頁(yè)，共九十八頁(yè)。小腦損傷特點(diǎn)

絨球小結(jié)葉（原始小腦）：平衡(pínghéng)調(diào)節(jié)中樞

前葉：傳導(dǎo)深部感覺(jué)，調(diào)節(jié)肌緊張，肌肉協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)

后葉（新小腦）：克服地心引力，平衡(pínghéng)、調(diào)節(jié)隨意運(yùn)動(dòng)第二十一頁(yè)，共九十八頁(yè)。小腦功能（三大功能）

維持身體平衡（前庭脊髓(jǐsuǐ)束）

調(diào)整姿勢(shì)反射（脊髓(jǐsuǐ)小腦束）

調(diào)整隨意運(yùn)動(dòng)（皮質(zhì)腦橋小腦束）

小腦損傷

平衡障礙、共濟(jì)失調(diào)、協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙、動(dòng)作幅度測(cè)定障礙、震顫等。第二十二頁(yè)，共九十八頁(yè)。先天性腦畸形

神經(jīng)管閉合(bìhé)不全（多種畸形）

腦泡演化發(fā)育障礙（腦分化障礙）

神經(jīng)元移行及腦回形成障礙（皮層及腦回）

中線(xiàn)結(jié)構(gòu)異常（胼胝體、透明隔）

小腦發(fā)育不全病理(bìnglǐ)改變

第二十三頁(yè)，共九十八頁(yè)。第二十四頁(yè)，共九十八頁(yè)。先天性感染

先天弓形蟲(chóng)病大腦皮質(zhì)和基底神經(jīng)節(jié)壞死腦室及中腦水管阻塞（腦積水）

先天性風(fēng)疹小腦畸形、腦積水、胼胝體發(fā)育障礙(zhàngài)等

先天性巨細(xì)胞病毒小腦回畸形、肉芽腫性室管膜炎、腦室周?chē)V物化、腦積水等

先天性皰疹病毒腦發(fā)育不良、腦積水、壞死性腦炎等

第二十五頁(yè)，共九十八頁(yè)。顱腦損傷(sǔnshāng)

顱腦產(chǎn)傷（主要引起CP因素為硬膜下血腫及腦缺血性壞死）

顱腦外傷（各種類(lèi)型包括腦出血）

第二十六頁(yè)，共九十八頁(yè)。膽紅素腦病(核黃疸(huángdǎn))

高膽紅素血癥所致膽紅素腦病，部分可變?yōu)槭肿阈靹?dòng)型腦癱。高膽紅素血癥致新生仔兔腦癱動(dòng)物模型的實(shí)驗(yàn)研究結(jié)果顯示，肉眼觀部分腦片可見(jiàn)淺黃色的黃染，以基底神經(jīng)節(jié)（丘腦、殼核、尾狀核）與海馬為最重。

第二十七頁(yè)，共九十八頁(yè)。缺氧缺血性腦病

新生兒缺氧缺血性腦病→腦損傷，導(dǎo)致腦癱。基本病理變化為：選擇性神經(jīng)元壞死(huàisǐ)（大腦皮質(zhì)層狀壞死(huàisǐ)，海馬區(qū)最易受累）、腦室周?chē)踪|(zhì)軟化、腦梗塞、顱內(nèi)出血

第二十八頁(yè)，共九十八頁(yè)。臨床表現(xiàn)第二十九頁(yè)，共九十八頁(yè)。

分型世界各國(guó)有多種分型方法，大都從三個(gè)角度(jiǎodù)進(jìn)行分類(lèi)。臨床表現(xiàn)、局部解剖學(xué)、運(yùn)動(dòng)障礙的程度以下介紹我國(guó)小兒腦癱分型（昆明●2004年全國(guó)小兒腦癱專(zhuān)題研討會(huì)）第三十頁(yè)，共九十八頁(yè)。

臨床分型（分5型）痙攣型spastic以錐體系受損為主不隨意(suíyì)運(yùn)動(dòng)型dyskinetic以錐體外系受損為主，不隨意(suíyì)運(yùn)動(dòng)增多，表現(xiàn)為手足徐動(dòng)athetoid，以前稱(chēng)手足徐動(dòng)型共濟(jì)失調(diào)型ataxia以小腦受損為主肌張力低下性hypotonic其他類(lèi)型的過(guò)渡混合型mixed第三十一頁(yè)，共九十八頁(yè)。

根據(jù)癱瘓部位（指痙攣型）分５種單癱Monoplegia雙癱Diplegia四肢受累，上肢輕，下肢重三肢癱Triplegia偏癱Hemiplegia四肢癱Quadriplegia四肢受累，上、下肢受累程度(chéngdù)相似第三十二頁(yè)，共九十八頁(yè)。發(fā)育異常包括(bāokuò)發(fā)育遲緩及異常發(fā)育。發(fā)育遲緩表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)發(fā)育與同齡兒相比明顯落后（落后3個(gè)月以上）。異常發(fā)育即病態(tài)運(yùn)動(dòng)發(fā)育，表現(xiàn)為姿勢(shì)異常、反射異常、肌張力異常。發(fā)育(fāyù)神經(jīng)學(xué)異常第三十三頁(yè)，共九十八頁(yè)。正常小兒運(yùn)動(dòng)發(fā)育特點(diǎn)

年齡特點(diǎn)

3月—4月頭的調(diào)節(jié)、肘支撐、臀低頭(dītóu)高、

四肢外展屈曲、向中線(xiàn)集中

4月—5月開(kāi)始四肢對(duì)稱(chēng)性伸展及外展、

手口眼協(xié)調(diào)

6月四肢明顯伸展、外展、瞬間獨(dú)坐、

靠站

7月—8月軀干調(diào)節(jié)、坐位平衡、主動(dòng)翻身、

直腰坐、扶站、俯爬

9月—10月四爬、前進(jìn)運(yùn)動(dòng)、自由坐、

肢體運(yùn)動(dòng)分離、抓站

11月—12月高爬、手上舉步行、蹲立動(dòng)作第三十四頁(yè)，共九十八頁(yè)。姿勢(shì)異常緊張性頸反射的姿勢(shì)仰臥位患兒，頭部轉(zhuǎn)向一側(cè)，顏面?zhèn)壬?、下肢伸展，后頭側(cè)的上、下肢屈曲。1周左右出現(xiàn)，2月呈優(yōu)勢(shì)(yōushì)。生后3月存在為異常。明顯的左右肢體不對(duì)稱(chēng)，頸、軀干或四肢存在左右差別。第三十五頁(yè)，共九十八頁(yè)。第三十六頁(yè)，共九十八頁(yè)。2月后仍有手緊握拳現(xiàn)象，上肢內(nèi)旋位，雙下肢呈硬性伸展、交叉，尖足位。偏癱者常表現(xiàn)為一手張開(kāi)，一手緊握拳頭背屈，四肢肌張力增高呈角弓反張。超過(guò)6月小兒無(wú)正常(zhèngcháng)坐位姿勢(shì)，表現(xiàn)為前傾、后傾、拱背坐位等。第三十七頁(yè)，共九十八頁(yè)。反射異常原始反射消失過(guò)晚或殘存（脊髓、橋腦水平）

原始反射

●覓食反射（rootingreflex）

●吸吮(xīshǔn)反射（suckingreflex）

●擁抱反射（mororeflex）

第三十八頁(yè)，共九十八頁(yè)。●跨步(kuàbù)反射（placingreflex）

●握持反射（palmargraspreflex）

●足把握反射（plamtargraspreflex）

●陽(yáng)性支持反射（positivesupportingreflex）

第三十九頁(yè)，共九十八頁(yè)?！窠徊?jiāochā)伸展反射（crossedextensionreflex）

第四十頁(yè)，共九十八頁(yè)?！裉颖埽ㄇ┓瓷洌╢lexion/withdrawalreflex）

多數(shù)嬰兒(yīngér)于2—4月消失，最遲6個(gè)月

第四十一頁(yè)，共九十八頁(yè)。姿勢(shì)反射(fǎnshè)（脊髓、橋腦水平）消失過(guò)晚

●緊張性迷路反射（toniclabyrinthinereflex，TLR）（軀干、眼）3-4月消失

●緊張性頸反射

非對(duì)稱(chēng)性緊張性頸反射（asymmetricaltonicneckreflex，ATNR）4-6月消失

對(duì)稱(chēng)性緊張性頸反射（symmetricaltonicneckreflex，STNR）8月左右消失

第四十二頁(yè)，共九十八頁(yè)。Vojta姿勢(shì)(zīshì)反射異常

嬰兒在空間位置發(fā)生變化時(shí)所采取的應(yīng)答反應(yīng)，共有七種。Vojta七種姿勢(shì)反射是早期診斷中樞協(xié)調(diào)障礙的重要依據(jù)。Vojta將中樞協(xié)調(diào)障礙（ZKS）分為四度，利用Vojta七種姿勢(shì)反射對(duì)早期診斷中樞協(xié)調(diào)障礙的判斷標(biāo)準(zhǔn)如下。

第四十三頁(yè)，共九十八頁(yè)。Vojta姿勢(shì)反射異常(yìcháng)程度判定

程度異常(yìcháng)數(shù)目發(fā)生CP比率

極輕度1—37%

輕度4—522%

中度6—780%

重度7+肌張力異常(yìcháng)100%第四十四頁(yè)，共九十八頁(yè)。立直（翻正）反射出現(xiàn)延遲（中腦水平反射）

身體在空間發(fā)生位置變化時(shí)，主動(dòng)將身體恢復(fù)直立狀態(tài)。各種(ɡèzhǒnɡ)立直反射相互影響，保持身體的正常姿勢(shì)。各項(xiàng)立直反射均在早期出現(xiàn)，多保持終生。第四十五頁(yè)，共九十八頁(yè)。

立直反射出現(xiàn)及存在時(shí)間

名稱(chēng)出現(xiàn)及存在時(shí)期（異常判斷）

頸立直反射新生兒→持續(xù)6—8W

軀干立直反射3—4個(gè)月→終生(zhōngshēng)（6月不出現(xiàn)）

迷路性立直反射6—7個(gè)月以前→終生(zhōngshēng)

視性立直反射5—6個(gè)月以前→終生(zhōngshēng)（6月不出現(xiàn)）

降落傘反射6—7個(gè)月→終生(zhōngshēng)（10月不出現(xiàn)）

第四十六頁(yè)，共九十八頁(yè)。平衡反應(yīng)(fǎnyìng)出現(xiàn)延遲（皮層水平）

因突然外力重心移動(dòng)時(shí)傾斜方向的上肢伸展支撐身體的反應(yīng)(fǎnyìng)。前方5-6個(gè)月、側(cè)方7-8個(gè)月、后方10個(gè)月。

傾斜身體時(shí)，重心移動(dòng)，四肢發(fā)生代償性運(yùn)動(dòng)，調(diào)節(jié)肌張力，保持整體的正常姿勢(shì)反射。第四十七頁(yè)，共九十八頁(yè)。

平衡反應(yīng)出現(xiàn)時(shí)間(shíjiān)

種類(lèi)出現(xiàn)時(shí)間

臥位6個(gè)月→終生

坐位前方6個(gè)月側(cè)方7個(gè)月后方10個(gè)月→終生

立位前方12個(gè)月側(cè)方18個(gè)月后方24個(gè)月→終生第四十八頁(yè)，共九十八頁(yè)。病理(bìnglǐ)反射的出現(xiàn)

錐體路損傷而致CP，可能出現(xiàn)病理(bìnglǐ)反射Babinsk（+）踝陣攣（+）

Hoffman（+）髕陣攣（+）

第四十九頁(yè)，共九十八頁(yè)。肌張力異常肌張力增高角弓反張(jiǎogōng-fǎnzhāng)；手緊握拳現(xiàn)象，上肢內(nèi)旋位，雙下肢呈硬性伸展、交叉，尖足位。第五十頁(yè)，共九十八頁(yè)。肌張力(zhānglì)低下肌肉松弛，頭、軀干、四肢緊貼床面，髖關(guān)節(jié)外展、外旋、屈曲，呈遲緩性蛙位姿勢(shì)。

第五十一頁(yè)，共九十八頁(yè)。肌緊張動(dòng)搖性安靜時(shí)肌緊張完全正常，在隨意(suíyì)運(yùn)動(dòng)肌肉活動(dòng)時(shí)，肌緊張明顯增加，從低到高來(lái)回變化。第五十二頁(yè)，共九十八頁(yè)。各類(lèi)腦癱臨床特征痙攣型病變?cè)阱F體束 最常見(jiàn)60%-70%●上肢屈曲、內(nèi)旋、內(nèi)收、拇指內(nèi)收兩上肢后背●軀干(qūgàn)前屈，膝關(guān)節(jié)屈曲、內(nèi)旋、下肢內(nèi)收內(nèi)旋、交叉、尖足、剪刀步、足外翻、圓背坐（拱背坐） 腱反射亢進(jìn)、踝陣攣、折刀征第五十三頁(yè)，共九十八頁(yè)。不隨意運(yùn)動(dòng)型病變?cè)阱F體外系 20%

●緩慢不隨意運(yùn)動(dòng)以末梢為主

●肌張力變化（靜止時(shí)低，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)強(qiáng)）對(duì)刺激敏感

●表情奇特，擠眉弄眼，頸不穩(wěn)定

●構(gòu)音與發(fā)音障礙流涎、攝食(shèshí)困難

●嬰兒期多表現(xiàn)為肌張力低下

●可伴有舞蹈征、腱反射正常、錐體外系征第五十四頁(yè)，共九十八頁(yè)。共濟(jì)失調(diào)型 病變?cè)谛∧X●運(yùn)動(dòng)笨拙不協(xié)調(diào)坐不穩(wěn)、站不穩(wěn)、走不穩(wěn)●平衡障礙、站立時(shí)重心在足跟部、基底寬、醉漢步態(tài)、身體僵硬

●眼球震顫常見(jiàn)●肌張力可偏低●運(yùn)動(dòng)速度慢、頭部活動(dòng)少、分離動(dòng)作(dòngzuò)差 閉目難立（+）、指鼻試驗(yàn)（+）、腱反射正常 第五十五頁(yè)，共九十八頁(yè)。肌張力低下型臨床很少見(jiàn)

●肌張力低下，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)(yùndòng)時(shí)可稍強(qiáng)●癱軟狀態(tài)仰臥位呈蛙狀體位（背部貼床）、俯臥位不能抬頭（腹部貼床）、對(duì)折坐位、圍巾征（+）、肌肉硬度↓、關(guān)節(jié)伸展度、擺動(dòng)度↑隨年齡增長(zhǎng)轉(zhuǎn)變?yōu)榀d攣型、不隨意運(yùn)動(dòng)型

第五十六頁(yè)，共九十八頁(yè)。混合型

●同一個(gè)患兒有兩種或兩種以上類(lèi)型●多為痙攣(jìnɡluán)型與不隨意運(yùn)動(dòng)型混合

第五十七頁(yè)，共九十八頁(yè)。早期(zǎoqī)診斷第五十八頁(yè)，共九十八頁(yè)。

腦癱征象可延遲出現(xiàn)和復(fù)雜的發(fā)育性質(zhì)使早期確診腦癱有一定的困難。腦癱兒童在新生兒時(shí)期在一定程度上是正常和健康的。腦癱是一種運(yùn)動(dòng)功能異常，是一種殘疾。作為腦癱的運(yùn)動(dòng)功能異常沒(méi)有定量的標(biāo)誰(shuí)，沒(méi)有早期能確定診斷(zhěnduàn)的征象、影像學(xué)或?qū)嶒?yàn)室試驗(yàn)。腦癱總是一個(gè)探測(cè)性診斷(zhěnduàn)，因?yàn)榭隙ǖ淖C據(jù)是間接的，只是按某時(shí)期的行為和發(fā)育為依據(jù)。早期診斷(zhěnduàn)概念第五十九頁(yè)，共九十八頁(yè)。

由于腦癱早期干預(yù)更有效，不能等到出現(xiàn)痙攣性足、張力障礙的姿勢(shì)或共濟(jì)失調(diào)的步態(tài)才作出診斷和開(kāi)始治療。腦癱的早期診斷只靠一般的神經(jīng)學(xué)檢查是做不到的，必須在掌握小兒神經(jīng)正常發(fā)育的基礎(chǔ)上，結(jié)合Vojta姿勢(shì)反射等特殊檢查才能做到。因此腦癱的早期診斷過(guò)程又是一個(gè)正確(zhèngquè)評(píng)價(jià)嬰兒神經(jīng)發(fā)育的過(guò)程，這不僅有利于腦癱早期診斷，而且還可對(duì)兒童保健及優(yōu)生優(yōu)育提供神經(jīng)學(xué)的方法及診據(jù)。

第六十頁(yè)，共九十八頁(yè)。腦癱早期診斷的時(shí)間

●0—6個(gè)月診斷為早期

●0—3個(gè)月診斷為超早期（應(yīng)特別慎重）

●一般(yībān)確定診斷應(yīng)在1歲以前

第六十一頁(yè)，共九十八頁(yè)。早期(zǎoqī)臨床表現(xiàn)新生兒哺乳困難、哭聲弱、自發(fā)(zìfā)運(yùn)動(dòng)少、肌無(wú)力、抽搐，原始反射弱或強(qiáng)，上肢內(nèi)收內(nèi)旋、手握拳頭不穩(wěn)、豎頭不能、抬頭<45°1-3個(gè)月不注視，拇指內(nèi)收、手緊握拳、上肢內(nèi)收內(nèi)旋，肌張力減低或增強(qiáng)第六十二頁(yè)，共九十八頁(yè)。4-5個(gè)月不追視、眼睛不靈活、不會(huì)翻身、抬頭<90°、坐位全身前傾、不伸手抓物、肌張力改變6-7個(gè)月手口眼不協(xié)調(diào)、抓物即松、肌張力改變、原始反射殘存、下肢交叉、頭背屈、坐位不能8-12個(gè)月不會(huì)坐或坐不穩(wěn)、爬行(páxíng)困難，下肢肌張力高、不能獨(dú)站，下肢交叉、足尖著地第六十三頁(yè)，共九十八頁(yè)。早期診斷(zhěnduàn)依據(jù)三個(gè)高危因素家庭因素遺傳性疾病、神經(jīng)系統(tǒng)疾病及近親結(jié)婚母親因素高齡初產(chǎn)、孕期感染(gǎnrǎn)及各種疾病新生兒因素第六十四頁(yè)，共九十八頁(yè)。早期診斷(zhěnduàn)的線(xiàn)索具備腦癱的早期臨床表現(xiàn)

護(hù)理喂養(yǎng)困難，吸吮、吞咽不協(xié)調(diào)，常伴有喉鳴聲，3個(gè)月后俯臥位時(shí)頭不能抬起；過(guò)分安靜或極易激惹，易驚、緊張不自主搖頭，肢體顫抖，不易入睡；智力發(fā)育落后，不會(huì)笑、不認(rèn)人，頭、手、眼運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)，仰臥立時(shí)，兩手、肘不能伸展拿到前正中方向的物品，母親抱著手也不能伸展開(kāi)去取物；3個(gè)月以?xún)?nèi)的小兒出現(xiàn)反復(fù)驚厥，用鈣劑及維生素D治療無(wú)效；運(yùn)動(dòng)發(fā)育明顯(míngxiǎn)落后或停滯。第六十五頁(yè)，共九十八頁(yè)。早期診斷具備主要的體征有明顯的左右肢體和運(yùn)動(dòng)不對(duì)稱(chēng)，頸、軀干或四肢存在左右差別做蒙臉試驗(yàn)時(shí)手抓不下來(lái)蒙臉的物品不能從仰臥位轉(zhuǎn)向側(cè)臥位姿勢(shì)怪異，呈角弓反張狀或舞劍樣姿勢(shì)運(yùn)動(dòng)減少、不協(xié)調(diào)，可出現(xiàn)吐舌(tǔshé)、張口、流延等怪異表情第六十六頁(yè)，共九十八頁(yè)。障礙的肢體僵硬緊張，哭鬧或受刺激時(shí)加劇，安靜入睡時(shí)過(guò)度松軟做不到手-手、足-足、口-足的協(xié)調(diào)動(dòng)作原始反射消失延遲肌張力異常嬰兒時(shí)期的肌張力變化(biànhuà)是否正常，是判斷小兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)有無(wú)損傷的重要指標(biāo)第六十七頁(yè)，共九十八頁(yè)。診斷第六十八頁(yè)，共九十八頁(yè)。診斷的三大基本原則高危因素（引起腦損傷的各類(lèi)因素）發(fā)育(fāyù)神經(jīng)學(xué)異常●運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后（必須清楚正常運(yùn)動(dòng)發(fā)育規(guī)律）●反射異?！褡藙?shì)異?！窦埩Ξ惓?/p>

●Vojta姿勢(shì)反射異常（不用也可）腦損傷癥狀早期癥狀及臨床表現(xiàn)第六十九頁(yè)，共九十八頁(yè)。診斷的四大要素中樞性中樞性腦損傷發(fā)育性腦組織在生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程(guòchéng)中受到的損傷非進(jìn)行性腦損傷的病變是非進(jìn)行性的永久性腦損傷的運(yùn)動(dòng)障礙是非一過(guò)性的第七十頁(yè)，共九十八頁(yè)。

診斷(zhěnduàn)條件引起(yǐnqǐ)腦癱的腦損傷為非進(jìn)行性;引起運(yùn)動(dòng)障礙的病變部位在腦部;癥狀在嬰兒期出現(xiàn);有時(shí)合并智力障礙、癲癇、感知覺(jué)障礙及其他異常；除外進(jìn)行性疾病所致的中樞性運(yùn)動(dòng)障礙及正常小兒暫時(shí)性的運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩。第七十一頁(yè)，共九十八頁(yè)。

并發(fā)損害腦損傷作用于腦的運(yùn)動(dòng)部分(bùfen)，也可伴有其他部位的損傷，因此可伴有其他障礙?！癜d癇14%-70%●智力障礙30.5%-58.5%●行為異?！衤?tīng)力、語(yǔ)言障礙(65%-95%)●視覺(jué)障礙（很多斜視）第七十二頁(yè)，共九十八頁(yè)。實(shí)驗(yàn)室檢查血電解質(zhì)、血乳酸、血氨等血生化(shēnɡhuà)檢查；尿篩查等。

特殊檢查肌電圖、腦電圖、頭顱CT、MRI等檢查。1/2～2/3的患兒可有頭顱CT、MRI異常，但正常者不能否定本病的診斷。腦電圖可能正常，也可表現(xiàn)異常背景活動(dòng)，伴有癇性放電波者應(yīng)注意合并癲癇的可能性。

輔助(fǔzhù)檢查第七十三頁(yè)，共九十八頁(yè)。頭部CT（MRI）各種各樣變化痙攣(jìnɡluán)型四肢癱、或雙癱額頂葉低密度化、皮質(zhì)萎縮、側(cè)腦室擴(kuò)大、中心性萎縮、腦積水等痙攣型偏癱對(duì)側(cè)半球萎縮、腦室周?chē)踪|(zhì)軟化、腦室擴(kuò)大等不隨意運(yùn)動(dòng)型CT改變較少、基底節(jié)區(qū)的黃染難以分辨、可有第三腦室擴(kuò)大第七十四頁(yè)，共九十八頁(yè)。鑒別(jiànbié)診斷運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后或不均衡多伴有弱智一過(guò)性運(yùn)動(dòng)障礙將來(lái)可以正常化，如顱內(nèi)感染、佝僂病等各類(lèi)遺傳性代謝性疾病●多肌張力偏低●進(jìn)行性發(fā)展●特殊體態(tài)或姿勢(shì)●輔助檢查(jiǎnchá)的不同尿篩查、CT、誘發(fā)電位、肌電圖、生化等第七十五頁(yè)，共九十八頁(yè)。腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良進(jìn)行性、實(shí)驗(yàn)室檢查腦腫瘤進(jìn)行性顱內(nèi)壓增高頸椎損傷、脊髓腫瘤、先天(xiāntiān)畸形、脊髓疾病X線(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查小腦退行性變進(jìn)行性第七十六頁(yè)，共九十八頁(yè)。腦癱有多種類(lèi)型，使其臨床表現(xiàn)復(fù)雜，容易與嬰幼兒時(shí)期其他神經(jīng)肌肉性癱瘓相混淆。然而，只要認(rèn)真問(wèn)取病史(bìnɡshǐ)和體格檢查，遵循腦癱的定義，正確確立診斷并不困難。同時(shí)在診斷腦癱時(shí)，需對(duì)患兒同時(shí)存在的伴隨癥狀和疾病如智力低下、癲癇、語(yǔ)言聽(tīng)力障礙、關(guān)節(jié)脫位等做出判斷，為本病的綜合治療創(chuàng)造條件。

第七十七頁(yè)，共九十八頁(yè)。治療第七十八頁(yè)，共九十八頁(yè)。治療原則早期發(fā)現(xiàn)和早期治療嬰兒運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)正處發(fā)育階段，早期治療容易取得較好療效。促進(jìn)正常運(yùn)動(dòng)發(fā)育，抑制異常運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)。采取綜合治療手段除針對(duì)運(yùn)動(dòng)障礙外，應(yīng)同時(shí)控制其癲癇發(fā)作，以阻止腦損傷的加重。對(duì)同時(shí)存在的語(yǔ)言障礙、關(guān)節(jié)脫位、聽(tīng)力障礙等也需同時(shí)治療。醫(yī)師指導(dǎo)和家庭訓(xùn)練相結(jié)合，以保證(bǎozhèng)患兒得到持之以恒的正確治療。第七十九頁(yè)，共九十八頁(yè)。早期(zǎoqī)干預(yù)

一種有組織有目的的從新兒期就開(kāi)始的豐富環(huán)境的教育活動(dòng)，內(nèi)容包括運(yùn)動(dòng)發(fā)育、認(rèn)知能力(nénglì)、語(yǔ)言發(fā)育和交往能力(nénglì)等。用于神經(jīng)、精神發(fā)育偏離正?；蚩赡芷x正常的5-6月以前的小兒。通過(guò)早期干預(yù)措施，可望使這些兒童的運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)及智能有所提高，或趕上正常兒童的發(fā)育。第八十頁(yè)，共九十八頁(yè)。腦的可塑性：在大腦早期某些細(xì)胞的特殊功能可以改變;一些神經(jīng)細(xì)胞能代替(dàitì)鄰近受損細(xì)胞的功能;軸突繞道投射，樹(shù)突出現(xiàn)不尋常分叉，并產(chǎn)生非常規(guī)性的神經(jīng)突觸，在功能上形成通路。腦的某些區(qū)域在出生以后還能再生新的神經(jīng)細(xì)胞,如小腦外顆粒層可能再生。第八十一頁(yè)，共九十八頁(yè)。早期(zǎoqī)干預(yù)的方法新生兒期：對(duì)視、聽(tīng)、皮膚感覺(jué)加以刺激.嬰兒時(shí)期(shíqī)：主要進(jìn)行感知、視聽(tīng)、語(yǔ)言、記憶和運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練.1-3歲：以訓(xùn)練語(yǔ)言、協(xié)調(diào)動(dòng)作為主第八十二頁(yè)，共九十八頁(yè)。嬰兒(yīngér)撫觸皮膚是人體最大的感覺(jué)器官，通過(guò)撫觸皮膚可刺激大腦的發(fā)育。尤其適合生病的孩子，能減輕疼痛(téngtòng)和不適的感覺(jué)、縮短治療的過(guò)程。撫觸還能促進(jìn)早產(chǎn)兒的生長(zhǎng)發(fā)育，緩解腦癱患兒的肌障礙狀況等。嬰兒撫觸作為一種輔助治療和保健方法，是一項(xiàng)簡(jiǎn)易可行、成本低、效益好的應(yīng)用技術(shù)。第八十三頁(yè)，共九十八頁(yè)。嬰兒操嬰兒操分為被動(dòng)(bèidòng)操和被主動(dòng)操，按年齡組分1-3月齡、4-7月齡、8-12月齡3套。寶寶做操不僅可以促進(jìn)血液循環(huán)，還可增強(qiáng)骨骼、肌肉的發(fā)育。幫寶寶做操也是一種親子游戲，做操時(shí)爸爸媽媽要親切溫和，面帶微笑，與寶寶邊說(shuō)邊做，以促進(jìn)其認(rèn)知能力的發(fā)展，有利于大腦的發(fā)育與成熟。做操的過(guò)程也是觀察寶寶運(yùn)動(dòng)能力和運(yùn)動(dòng)模式的過(guò)程，有利于神經(jīng)運(yùn)動(dòng)異常的早期發(fā)現(xiàn)。第八十四頁(yè)，共九十八頁(yè)。閱讀(yuèdú)人與動(dòng)物的最大區(qū)別是閱讀。閱讀是生活中最重要的能力之一，因?yàn)殚喿x能力幾乎是所有學(xué)習(xí)的基礎(chǔ)。教孩子在說(shuō)話(huà)前認(rèn)識(shí)(rènshi)文字，是刺激大腦發(fā)育的有效方法。新生兒出生就可以開(kāi)始閱讀識(shí)字學(xué)習(xí)，而且愈早教小孩子認(rèn)字，孩子的頭腦就愈好。漢字屬“復(fù)腦文字”，是形碼、音碼、義碼在大腦兩個(gè)半球上同時(shí)發(fā)生作用，有利于大腦兩個(gè)半球的諧調(diào)發(fā)展，全腦智力的開(kāi)發(fā)。第八十五頁(yè)，共九十八頁(yè)。音樂(lè)(yīnyuè)近年來(lái)，人們談及大腦發(fā)育的時(shí)候很難避開(kāi)音樂(lè)這個(gè)話(huà)題。經(jīng)過(guò)研究而得出的結(jié)論是：孩子在腦中能欣賞音樂(lè)的那部分(bùfen)組織，同時(shí)也是保證他們進(jìn)行復(fù)雜運(yùn)算、圖畫(huà)或建筑設(shè)計(jì)的組織。音樂(lè)會(huì)改變大腦神經(jīng)細(xì)胞的活動(dòng)方式，即便是被動(dòng)地聽(tīng)上10分鐘的鋼琴奏鳴曲，也會(huì)使大腦的信息處理區(qū)域的電脈沖形成更為有序與高效。第八十六頁(yè)，共九十八頁(yè)。注意幾點(diǎn)：①節(jié)奏以中等或稍慢的速度為宜，樂(lè)曲內(nèi)部情緒變化起伏不要太大。②曲子要短一些，一次連續(xù)(liánxù)聽(tīng)音樂(lè)的時(shí)間，一般不超過(guò)15分鐘為宜，然后休息幾分鐘。③音量宜弱一些，以免孩子聽(tīng)覺(jué)疲勞，甚至損傷聽(tīng)覺(jué)能力。④在1-2個(gè)月內(nèi)，反復(fù)聽(tīng)2-3首曲子，使孩子有個(gè)識(shí)記過(guò)程，以便加深印象。⑤在聽(tīng)音樂(lè)前對(duì)寶寶說(shuō)些引導(dǎo)語(yǔ)，但在聽(tīng)音樂(lè)的過(guò)程中不要說(shuō)話(huà)打擾孩子。第八十七頁(yè)，共九十八頁(yè)。建立(jiànlì)良好依戀促進(jìn)心理發(fā)育

親子依戀是嬰兒尋求在軀體上和心理上，與撫養(yǎng)人保持親密聯(lián)系的一種傾向，常表現(xiàn)為微笑、啼哭、咿咿呀呀、依偎、追隨等。依戀是逐漸發(fā)展的，生后6—7個(gè)月時(shí)開(kāi)始明顯，3歲后能逐漸耐受與依戀對(duì)象的分離(fēnlí)，并習(xí)慣與同伴或陌生人交往。建立良好依戀促進(jìn)心理發(fā)育

第八十八頁(yè)，共九十八頁(yè)。良好的親子依戀