成人支氣管擴(kuò)張癥課件

成人支氣管擴(kuò)張癥診治專家共識呼吸科孫健前言部分

支氣管擴(kuò)張癥定義：

支氣管擴(kuò)張癥是各種原因引起的支氣管樹的病理性、永久性擴(kuò)張，導(dǎo)致反復(fù)發(fā)生化膿性感染的氣道慢性炎癥，臨床表現(xiàn)為持續(xù)或反復(fù)性咳嗽、咳痰，有時(shí)伴有咯血，可導(dǎo)致呼吸功能障礙及慢性肺源性心臟病。廣義上的支氣管擴(kuò)張是一種病理解剖學(xué)狀態(tài)，很多疾病影像學(xué)也表現(xiàn)為支氣管擴(kuò)張，如肺間質(zhì)纖維化所致的牽拉性支氣管擴(kuò)張，類似的單純影像學(xué)表現(xiàn)的支氣管擴(kuò)張不在本共識討論之列。

支氣管擴(kuò)張癥是一種常見的慢性呼吸道疾病，病程長，病變不可逆轉(zhuǎn)，由于反復(fù)感染，特別是廣泛性支氣管擴(kuò)張可嚴(yán)重?fù)p害患者肺組織和功能，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量，造成沉重的社會經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。但目前，社會，包括醫(yī)護(hù)人員對本病關(guān)注不足，遠(yuǎn)不如支氣管哮喘或COPD等疾病，相關(guān)文獻(xiàn)較少。流行病學(xué)

支氣管擴(kuò)張癥的患病率隨年齡增加而增高。新西蘭兒童支氣管擴(kuò)張癥的患病率為3.7/10萬，而美國成人總體患病率為52/10萬，英國的患病率約為100/10萬，美國18-~34歲人群的患病率為4.2/10萬，但70歲及以上人群的患病率高達(dá)272/10萬。這些研究均為多年前的文獻(xiàn)，與時(shí)尚未采用胸部高分辨率CT等檢查手段。過去曾認(rèn)為近50年來支氣管擴(kuò)張癥的患病率逐年下降，但這一觀點(diǎn)并無確切的流行病學(xué)證據(jù)。在我國支氣管擴(kuò)張癥并非少見病，長期以來對這一疾病缺乏重視，同前尚無相關(guān)的流行病學(xué)資料。到目前為止，我國沒有支氣管擴(kuò)張癥在普通人群中患病率的流行病學(xué)資料，因此，支氣管擴(kuò)張癥的患病率仍不清楚，需要進(jìn)行大規(guī)模的流行病學(xué)調(diào)查。支氣管擴(kuò)張合并其他肺部疾病的問題也日益受到關(guān)注。高分辨率CT檢查結(jié)果顯示，臨床診斷為慢性支氣管炎或COPD的患者中，約l5%~30%的患者可發(fā)現(xiàn)支氣管擴(kuò)張病變據(jù)，重度COPD患者合并支氣管擴(kuò)張的甚至可達(dá)50%。病因

支氣管擴(kuò)張癥是由多種疾病(原發(fā)病)引起的一種病理性改變。作為支氣管擴(kuò)張癥患者臨床評估的一部分，尋找原發(fā)病因，不但有助于采取針對性的診療措施，而且還可避免不必要的侵襲性、昂貴或費(fèi)時(shí)的輔助檢查。各種病因引起的支氣管擴(kuò)張癥的發(fā)生率文獻(xiàn)報(bào)道不一，且不同人種不同。但總體看來，多數(shù)兒童和成人支氣管擴(kuò)張癥繼發(fā)于肺炎或其他呼吸道感染(如結(jié)核)。免疫功能缺陷在兒童支氣管擴(kuò)張癥患者中常見，但成人少見。其他原因均屬少見甚或罕見。1.既往下呼吸道感染：下呼吸道感染是兒童及成人支氣管擴(kuò)張癥最常見的病因，占41%~69%，特別是細(xì)菌性肺炎、百日咳、支原體及病毒感染(麻疹病毒、腺病毒、流感病毒和呼吸道合胞病毒等)。詢問病史時(shí)應(yīng)特別關(guān)注感染史，尤其是嬰幼兒時(shí)期呼吸道感染病史。2.結(jié)核和非結(jié)核分枝桿菌：支氣管和肺結(jié)核是我國支氣管擴(kuò)張癥的常見病因，尤其是肺上葉支氣管擴(kuò)張，應(yīng)特別注意詢問結(jié)核病史或進(jìn)行相應(yīng)的檢查。非結(jié)核分枝桿菌感染也可導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張，同時(shí)支氣管擴(kuò)張癥患者氣道中也易分離出非結(jié)核分枝桿菌，尤其是中老年女性。但氣道中分離出非結(jié)核分枝桿菌并不表明一定是合并非結(jié)核分枝桿菌感染，這種情況下建議由結(jié)核專科或呼吸科醫(yī)生進(jìn)行評估和隨訪，明確是定植還是感染。

3.異物和誤吸：兒童下氣道異物吸入是最常見的氣道阻塞的原因，成人也可因吸入異物或氣道內(nèi)腫瘤阻塞導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張，但相對少見。文獻(xiàn)報(bào)道，吸入胃內(nèi)容物或有害氣體后出現(xiàn)支氣管擴(kuò)張，心肺移植后合并胃食管反流及食管功能異常的患者中支氣管擴(kuò)張癥的患病率也較高，因此，對于支氣管擴(kuò)張癥患者均應(yīng)注意詢問有無胃內(nèi)容物誤吸史。4.大氣道先天性異常：對于所有支氣管擴(kuò)張癥患者都要考慮是否存在先天性異常，可見于先天性支氣管軟骨發(fā)育不全、巨大氣管-支氣管癥、馬方綜合征及食管氣管瘺。5.免疫功能缺陷：對于所有兒童和成人支氣管擴(kuò)張癥患者均應(yīng)考慮是否存在免疫功能缺陷，尤其是抗體缺陷。6.纖毛功能異常：原發(fā)性纖毛不動綜合征患者多同時(shí)合并其他有纖毛部位的病變，幾乎所有患者均合并上呼吸道癥狀(流涕、嗅覺喪失、鼻竇炎、聽力障礙、慢性扁桃體炎)及男性不育、女性宮外孕等。上呼吸道癥狀多始于新生兒期。兒童支氣管擴(kuò)張癥患者應(yīng)采集詳細(xì)的新生兒期病史;兒童和成人支氣管擴(kuò)張癥患者，均應(yīng)詢問慢性上呼吸道病史，尤其是中耳炎病史。成人患者應(yīng)詢問有無不育史。7.其他氣道疾?。簩τ谥夤軘U(kuò)張癥患者應(yīng)評估是否存在變應(yīng)性支氣管肺曲霉?。ˋBPA）;支氣管哮喘也可能是加重或誘發(fā)成人支氣管擴(kuò)張的原因之一;彌漫性泛細(xì)支氣管炎多以支氣管擴(kuò)張為主要表現(xiàn)，雖然在我國少見，但仍需考慮。歐美國家的支氣管擴(kuò)張癥患者，尤其是白色人種，均應(yīng)排除囊性纖維化，此病在我國則相對罕見。8.結(jié)締組織疾病：2.9%-5.2%的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者肺部高分辨率CT檢查可發(fā)現(xiàn)支氣管擴(kuò)張，因此對于支氣管擴(kuò)張癥患者均要詢問類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病史，合并支氣管擴(kuò)張的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者預(yù)后更差。