干燥綜合癥評分最終版

干燥綜合征的疾病評價-SS以淋巴細胞增殖和進行性外分泌腺體損傷為特性的系統(tǒng)性疾病臨床特點：溫和但可能影響功能的癥狀：干燥癥狀、疼痛、疲乏，見于大多患者潛在系統(tǒng)性表現(xiàn)：見于20-40%的患者核心指標(biāo)：癥狀（sicca特點、疲乏、健康相關(guān)的生活質(zhì)量）系統(tǒng)損害的活動性（復(fù)合的活動指標(biāo)和實驗室檢測）現(xiàn)有pSS疾病評價標(biāo)準(zhǔn)分類：1疾病活動度評分（SSDAI、SCAI、ESSDAI）2患者主觀評分(PROFAD、SICCA、ESSPRI)3疾病損傷評分（SSDDI、SSDI）/ESSPRI的產(chǎn)生

EULARSjogren'sSyndromePatientReportedIndex

2008.12.4——2009.11.30入組230名SS患者，來自歐洲、南北美洲12個國家21名SS專家參與EULAR的國際合作項目2011年2月研究結(jié)果online版首發(fā)發(fā)表于ARDEULARSjogren'sSyndromePatientReportedIndex(ESSPRI):developmentofaconsensuspatientindexforprimarySjogren'ssyndrome.AnnRheumDis.2011Jun;70(6):968-72.Epub2011Feb22.ESSPRI的實驗設(shè)計內(nèi)容4個主要癥狀：干燥癥狀、疼痛、軀體疲勞、精神疲倦。每項分值范圍0——10分患者認為最需要改善的一項癥狀疲勞與不適問卷(PROFAD)Sicca癥狀調(diào)查表(SSI)金標(biāo)準(zhǔn)：患者整體評價（PGA）0——10分EULARSjogren'sSyndromePatientReportedIndex(ESSPRI):developmentofaconsensuspatientindexforprimarySjogren'ssyndrome.AnnRheumDis.2011Jun;70(6):968-72.Epub2011Feb22.ESSPRI的實驗結(jié)果1.多變量回歸分析證明，干燥癥狀、肢體痛、疲勞與PGA符合度好，但是精神疲倦與PGA符合度較差。2.患者認為最需要改善的癥狀：干燥癥狀（38.7%）、疲勞（32.2%）、肢體痛（19.6%），最不重要的為精神疲倦/3.在干燥癥狀中，口干、眼干被認為最重要4.ESSPRI最終評分為干燥癥狀、疲乏、肢體痛三個積分的平均值，范圍為0——10分EULARSjogren'ssyndromediseaseactivityindex:developmentofaconsensussystemicdiseaseactivityindexforprimarySjogren'ssyndrome.AnnRheumDis.2010Jun;69(6):1103-9.Epub2009Jun28.Erratumin:AnnRheumDis.2011May;70(5):880.ESSPRI的特性1.完全由患者主觀填表所得，與ESSDAI良好互補2.與PGA、PROFAD、SSI符合度好（r=0.70、0.73、0.66)，用以評價患者癥狀的準(zhǔn)確性較高。3.大樣本、多中心4.簡單易行，適用于臨床EULARSjogren'sSyndromePatientReportedIndex(ESSPRI):developmentofaconsensuspatientindexforprimarySjogren'ssyndrome.AnnRheumDis.2011Jun;70(6):968-72.Epub2011Feb22.PROFAD評分MeasurementoffatigueanddiscomfortinprimarySjogren'ssyndromeusinganewquestionnairetool.Rheumatology(Oxford).2004Jun;43(6):758-64.Epub2004Mar23.SSI評分

(siccasymptomsinventory)ValidationoftheSiccaSymptomsInventoryforclinicalstudiesofSj?gren'ssyndrome.BowmanSJ,BoothDA,PlattsRG,FieldA,RostronJ;UKSj?gren'sInterestGroup.JRheumatol.2003Jun;30(6):1259-66.

EULAR的疾病活動度評分標(biāo)準(zhǔn)

ESSDAI

EULARSjogren'ssyndromediseaseactivityindex/ESSDAI評分標(biāo)準(zhǔn)（權(quán)重3）（4）（2）(2)(3)(5)(5)(6)(5)(5)(2)(1)歐洲風(fēng)濕病聯(lián)盟提出新的干燥綜合征疾病活動指數(shù)丁艷

何菁

北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科

中華風(fēng)濕病雜志2010第八期評分ESSDAIESSPRI發(fā)表時間及機構(gòu)2009年；多中心；全世界專家共識2011年；多中心；全世界專家共識確定評分權(quán)重的方法多重回歸模型多重回歸模型金標(biāo)準(zhǔn)醫(yī)生總體評價病人總體評價病人數(shù)702個病例報告230個病人涵蓋領(lǐng)域數(shù)目123條目數(shù)目44（有3-4個領(lǐng)域是通過活動度進行的評估目前未知條目評分方式有/無新患/進展是否是是17最終評分?jǐn)?shù)字形式數(shù)字形式評分方式最終評分=各領(lǐng)域積分和；各領(lǐng)域積分=活動水平*領(lǐng)域權(quán)重最終評分=3個分?jǐn)?shù)平均數(shù)即（干燥+四肢疼痛+疲勞）/3有效性結(jié)構(gòu)有效性：最終評分同PhGA統(tǒng)一性相對低（r=0.58及0.61）內(nèi)容有效性：高（包括了全部可能的系統(tǒng)病變）結(jié)構(gòu)有效性：與PGA高度統(tǒng)一（r=0.70），PROFAD（r=0.73），SSI（r=0.66）內(nèi)容有效性：低（通過多線性回歸分析剔除了可能不準(zhǔn)確的項目）數(shù)值變化的敏感度對比SSDAI及SCAI敏感度好,在兩次隨訪之間的活動評分變化較真實待驗證優(yōu)點高度的內(nèi)容正確性有生物學(xué)領(lǐng)域（評估B細胞活動性的血清學(xué)指標(biāo)）按照累及器官的嚴(yán)重程度來對領(lǐng)域項目分層（按照醫(yī)師治療意向原則）將客觀項目與主觀項目（ESSPRI）分開。多國參與研究。高度的結(jié)構(gòu)有效性對原本在SSI中各干燥項目權(quán)重的不合理進行了改正簡單易用重復(fù)性好18接上表缺陷大多數(shù)病人是輕度或穩(wěn)定疾病。不能在每次就診時均重復(fù)這些檢查（如CT,EMG,腎活檢）。僅僅包括了客觀指標(biāo)，因此需要病人去完成表格來評估另一個主觀評分。一些參與的真實病例的臨床器官數(shù)目比真實病人少。最大理論分值（123分）與臨床獲得到的最大分值相差過大（病例/真實患者中僅有25%患者得分高于13分/21分)大多數(shù)病人是輕度或穩(wěn)定疾病。僅有主觀數(shù)據(jù)，缺乏客觀檢查。反映了患者當(dāng)前癥狀的強弱，忽視了潛在的未產(chǎn)生癥狀的損害與疾病活動。ESSDAI與ESSPRI二者互補，將二者聯(lián)用作為臨床實驗和臨床工作的評價工具EULARSjogren'sSyndromePatientReportedIndex(ESSPRI):developmentofaconsensuspatientindexforprimarySjogren'ssyndrome.AnnRheumDis.2011Jun;70(6):968-72.Epub2011Feb22.EULARSjogren'ssyndromediseaseactivityindex:developmentofaconsensussystemicdiseaseactivityindexforprimarySjogren'ssyndrome.AnnRheumDis.2010Jun;69(6):1103-9.Epub2009Jun28.Erratumin:AnnRheumDis.2011May;70(5):880.19其它目前使用的疾病活動度評分

SSDAI評分Sj?gren'sSyndromeDiseaseDamageIndexanddiseaseactivityindex:scoringsystemsfortheassessmentofdiseasedamageanddiseaseactivityinSj?gren'ssyndrome,derivedfromananalysisofacohortofItalianpatients.VitaliCetal.ArthritisRheum.(2007)項目定義分值全身癥狀發(fā)熱疲乏疲乏改變情況＞38℃，非感染導(dǎo)致嚴(yán)重到影響正常生活疲乏加重或者新發(fā)111唾液腺腫大主要唾液腺沒有腫脹加重或者新發(fā)，非感染導(dǎo)致3關(guān)節(jié)癥狀（下列任意一項）關(guān)節(jié)炎進行性關(guān)節(jié)痛≥1個關(guān)節(jié)炎性疼痛排出關(guān)節(jié)炎所致的關(guān)節(jié)痛加重或者新發(fā)2血液學(xué)特征白血球減少癥/淋巴細胞減少癥淋巴結(jié)/脾腫大3500mm3/＜1000mm3臨床可觸及淋巴結(jié)/脾12肺胸膜癥狀（下列任意一項)胸膜炎肺炎影像學(xué)確診，非感染所致CT可見毛玻璃樣變，非感染所致4血管炎改變可觸及的紫癜爆發(fā)沒有加重或者新發(fā)3累及腎活動性(下列任意一項）蛋白尿新發(fā)或者加重肌酐分泌水平上升新發(fā)或者腎炎加重＞0.5gm/天超過正常上限組織學(xué)確診腎小球或者間質(zhì)病變2周圍神經(jīng)病近發(fā)（＜6個月），神經(jīng)傳導(dǎo)實驗證實121SCAI評分

Sj?gren'sSystemicClinicalActivityIndexSj?gren'sSystemicClinicalActivityIndex(SCAI)--asystemicdiseaseactivitymeasureforuseinclinicaltrialsinprimarySj?gren'ssyndrome.Rheumatology(Oxford).2007Dec;46(12):1845-51.領(lǐng)域調(diào)整后比率PhGA:SCAI＞1.2PhGA:SCAI=0.81-1.19PhGA:SCAI＜1.2疲乏0.98疲乏全身癥狀1.73全身癥狀關(guān)節(jié)炎1.04關(guān)節(jié)炎肌炎0.80肌炎皮膚/血管0.94皮膚/血管呼吸系統(tǒng)0.93呼吸系統(tǒng)神經(jīng)0.78神經(jīng)唾液腺腫1.16唾液腺腫23條目調(diào)整后比率PhGA:SCAI＞1.2PhGA:SCAI=0.81-1.19PhGA:SCAI＜1.2疲乏1.25疲乏B發(fā)熱1.02發(fā)熱A淋巴結(jié)病2.83淋巴結(jié)病B體重下降0.37體重下降B

關(guān)節(jié)痛2.48

關(guān)節(jié)痛C晨僵3.29晨僵C多發(fā)性關(guān)節(jié)炎1.61多發(fā)性關(guān)節(jié)炎A關(guān)節(jié)炎0.42關(guān)節(jié)炎B肌痛5.29肌痛C低惡肌炎1.03低惡肌炎B肌炎0.44肌炎A雷諾氏病2.21雷諾氏病C幼年皮膚血管炎0.55幼年皮膚血管炎B成人皮膚血管炎-輕度SLE1.41輕度SLE(B)亞急性皮膚性狼瘡0.91廣泛SLE(A)氣短2.36氣短C胸痛1.17胸痛C胸腔積液0.70胸腔積液A肺間質(zhì)病0.88肺間質(zhì)病A感覺神經(jīng)病1.02感覺神經(jīng)病B感覺運動的神經(jīng)病2.04感覺運動的神經(jīng)病A感覺顱神經(jīng)病變0.05感覺顱神經(jīng)病變B運動顱神經(jīng)病變-累及其他中樞神經(jīng)0.49累及其他中樞神經(jīng)A唾液腺腫1.18唾液腺腫B24干燥綜合征疾病損傷評分（SSDDI）Sj?gren'sSyndromeDiseaseDamageIndexanddiseaseactivityindex:scoringsystemsfortheassessmentofdiseasedamageanddiseaseactivityinSj?gren'ssyndrome,derived