類癌綜合征課件

類癌綜合征江蘇大學(xué)附屬醫(yī)院內(nèi)分泌代謝科類癌綜合征江蘇大學(xué)附屬醫(yī)院內(nèi)分泌代謝科類癌

是起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的腫瘤生長緩慢低度惡性可發(fā)生于全身，消化道占85%左右發(fā)病率低：1-4/10萬（Hiripi等統(tǒng)計）預(yù)后較好類癌

是起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的腫瘤生長緩病因病因尚未闡明。類癌瘤是一種能產(chǎn)生小分子多肽類或肽類激素的腫瘤，即APUD細(xì)胞瘤，能分泌具有強(qiáng)烈生理活性的血清素（5-羥色胺），胰舒血管素和組織胺外，有的還可分泌其它肽類的激素，如ACTH、兒茶酚胺、GH、PTH、降鈣素、抗利尿素、促性腺激素、胰島素、胰升血糖素、前列腺素、胃泌素等物質(zhì)。產(chǎn)生類癌綜合征的主要物質(zhì)是血清素（周圍血管和肺血管均有直接收縮作用，對胃腸道迷走神經(jīng)和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞有刺激作用，使胃腸道蠕動增強(qiáng)，分泌增多）和緩激肽（強(qiáng)烈的擴(kuò)血管作用），組織胺也參與一部分作用。病因病因尚未闡明。病理90％以上的類癌瘤發(fā)生于胃腸道，主要見于闌尾、末端回腸和直腸，少數(shù)發(fā)生于結(jié)腸、胃、十二指腸、Mckel憩室以及膽道、胰管、性腺、肺和支氣管等。不同種族的人群，類癌的好發(fā)部位可能有差別。病理90％以上的類癌瘤發(fā)生于胃腸道，主要見于闌尾、末端回腸和

類癌的組織形態(tài)學(xué)特點典型的胃腸道類癌,瘤體常為細(xì)小的黃色或灰色黏膜下結(jié)節(jié)樣腫塊,單發(fā)或多發(fā),黏膜表面多完整。光鏡：小圓形、大小較一致、分化良好的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，核小而規(guī)則，很少或無核分裂像，親銀反應(yīng)陽性

類癌的組織形態(tài)學(xué)特點典型的胃腸道類癌,瘤體常為細(xì)

消化道類癌的分布食管至直腸均可發(fā)生國外:闌尾最多國內(nèi):直腸最多多位于距肛8cm以內(nèi)可發(fā)生于任何年齡以40-60歲多見消化道類癌的分布食管至直腸均可發(fā)生

臨床表現(xiàn)—局部表現(xiàn)

臨床癥狀常與腫瘤的原發(fā)部位有關(guān)食管：吞咽困難胃、十二指腸：上腹脹、痛，惡心、嘔吐或上消化道出血小腸：腸梗阻，甚至出血、穿孔闌尾：酷似闌尾炎結(jié)腸：大便習(xí)慣改變和血便臨床表現(xiàn)—局部表現(xiàn)臨床癥狀常與腫瘤的原發(fā)部位有

全身表現(xiàn)--類癌綜合征癥狀1、皮膚潮紅、2、腹痛、腹瀉、3、支氣管痙攣4、心瓣膜病變等征象全身表現(xiàn)--類癌綜合征癥狀1、皮膚潮紅、

實驗室檢查5-HT測定

5-羥吲哚乙酸（5-HIAA）實驗室檢查5-HT測定

實驗室檢查

皮膚潮紅激發(fā)試驗①將10ml乙醇加入15ml桔子汁中口服，3～5分鐘后，約1/3患者出現(xiàn)皮膚潮紅②靜脈注射去甲腎上腺素15～20μg，腎上腺素5～10μg

此二種激發(fā)試驗對診斷有一定幫助。但有心律失常、心功能不全哮喘史應(yīng)慎重實驗室檢查皮膚潮紅激發(fā)試驗

類癌的診斷需依據(jù)主要癥狀、實驗室檢查(包括血清5-HT、血漿鉻粒素A(CgA)及尿5-羥吲哚乙酸(5-HIAA)的測定、內(nèi)鏡下表現(xiàn)及影像學(xué)方法進(jìn)行診斷多數(shù)因其他疾病就診偶然發(fā)現(xiàn)，預(yù)后較好在臨床上，類癌常被誤診為闌尾炎、局限性腸炎、腸癌或肉瘤、胃息肉等病

類癌的診斷需依據(jù)主要癥狀、實驗室檢查(包括血清5下列情況者應(yīng)考慮類癌瘤可能：①右側(cè)腹部腫塊、長期體重減輕、有腹瀉病史者，應(yīng)疑及小腸類癌可能；②出現(xiàn)用其他原因不能解釋的間歇性腹瀉，面部毛細(xì)血管擴(kuò)張、陣發(fā)性潮紅、哮喘或精神癥狀者，提示類癌綜合征存在，如伴有肝腫大，更應(yīng)考慮本病之可能；③慢性低位腸梗阻伴有便血，病程相對較長，一般情況尚好者，應(yīng)考慮到結(jié)腸類癌瘤之可能；④年輕患者無吸煙史，出現(xiàn)肺部腫塊，長期生存，而能除外其他病變者，提示支氣管肺類癌瘤可能下列情況者應(yīng)考慮類癌瘤可能：①右側(cè)腹部腫塊、長期體重減輕、有

內(nèi)鏡下表現(xiàn)形態(tài)多樣、大小不一可分為三種類型：息肉樣腫塊黏膜下腫塊癌樣潰瘍內(nèi)鏡下表現(xiàn)形態(tài)多樣、大小不一

息肉樣腫塊有蒂、無蒂或廣基息肉樣隆起，色紅，體積較大時表面可凹凸不平，甚至伴糜爛潰瘍息肉樣腫塊有蒂、無蒂或廣基息肉樣隆起，色紅，體積較

黏膜下腫塊（最多見）呈境界清楚的黏膜下病變，表面黏膜略呈黃色，扁平或突向腔內(nèi)，病變較大時表面黏膜破潰，形成糜爛或潰瘍黏膜下腫塊（最多見）呈境界清楚的黏膜下病變，表面黏

癌樣潰瘍常為邊緣堤狀隆起的潰瘍

癌樣潰瘍常為邊緣堤狀隆起的潰瘍

超聲內(nèi)鏡表現(xiàn)目的：明確腫塊起源層次與浸潤深度，有利于治療方案的選擇消化道類癌超聲內(nèi)鏡特征：（1）病灶呈低回聲結(jié)節(jié)（2）病灶內(nèi)部回聲均勻（3）病灶邊界清（4）早期病變位于黏膜深層或黏膜下層超聲內(nèi)鏡表現(xiàn)目的：明確腫塊起源層次與浸潤深度，有利直腸類癌的超聲內(nèi)鏡表現(xiàn)直腸類癌的超聲內(nèi)鏡表現(xiàn)

影像學(xué)檢查腹部CT掃描可對類癌及類癌轉(zhuǎn)移者進(jìn)行辨別和定位,特別是伴肝轉(zhuǎn)移的類癌患者?？上舾行詢H達(dá)45%~55%

影像學(xué)檢查腹部CT掃描可對類癌及類癌轉(zhuǎn)移者進(jìn)行辨PET-CT因類癌生長多緩慢，代謝并不明顯增高，普通PET-CT檢查并不一定可以提供確切的結(jié)果，而且其價格昂貴PET-CT因類癌生長多緩慢，代謝并不明顯增高，普SRS生長抑素受體顯像(SRS)是近年發(fā)展起來的一項特異性高的檢測技術(shù),對具有胃腸道癥狀的類癌敏感性達(dá)80%~90%，但其陽性結(jié)果有賴于生長抑素等受體在類癌中的表達(dá)SRS生長抑素受體顯像(SRS)是近年發(fā)展起

鑒別診斷

類癌綜合征與伴癌綜合征副癌綜合征異位內(nèi)分泌綜合征的鑒別鑒別診斷類癌綜合征

伴癌綜合征指原發(fā)腫瘤患者由于癌腫本身代謝異?；虬┠[產(chǎn)生的一些物質(zhì)進(jìn)入血流并作用于遠(yuǎn)處組織，對機(jī)體發(fā)生各種影響而引起的一組征候群這些癥狀可早于臟器病變，而有些癥狀常伴隨著腫瘤的復(fù)發(fā)而出現(xiàn)伴癌綜合征指原發(fā)腫瘤患者由于癌腫本身代謝異?；虬┠[

副癌綜合征由于腫瘤的產(chǎn)物（包括激素或激素類物質(zhì)）或異常免疫反應(yīng)（包括交叉免疫、自身免疫和免疫復(fù)合物沉著等）或其他不明原因，還可引起神經(jīng)、消化、造血、骨關(guān)節(jié)、腎及皮膚等系統(tǒng)發(fā)生一些病變和臨床表現(xiàn)這些表現(xiàn)不是由原發(fā)腫瘤或轉(zhuǎn)移灶所在部位直接引起的，而是通過上述途徑間接引起，故稱為副癌綜合征

副癌綜合征由于腫瘤的產(chǎn)物（包括激素或激素類物質(zhì)）類癌綜合征課件

異位內(nèi)分泌綜合征非內(nèi)分泌腺腫瘤能產(chǎn)生和分泌激素或激素類物質(zhì)，如ACTH、PTH、胰島素、抗利尿激素（ADH）、HCG、TSH、GH、降鈣素等十余種，可引起內(nèi)分泌紊亂的臨床癥狀此類腫瘤稱為異位內(nèi)分泌腫瘤，其所引起的臨床癥狀稱為異位內(nèi)分泌綜合征多為惡性腫瘤，如肺癌、胃癌、肝癌、胰腺癌、結(jié)腸癌等；也可見于肉瘤，如纖維肉瘤，平滑肌肉瘤、橫紋肌肉瘤和未分化肉瘤等

異位內(nèi)分泌綜合征非內(nèi)分泌腺腫瘤能產(chǎn)生和分泌激素或激

拿肺癌來舉例：

肺癌副癌綜合征，有很多如1、分泌抗利尿激素\分泌促性激素\分泌促腎上腺皮質(zhì)激素樣物2、類癌綜合征3、神經(jīng)肌肉綜合征、高鈣綜合征、肥大性肺性骨關(guān)節(jié)病、硬皮癥等。

1屬于異位內(nèi)分泌綜合征，2為類癌綜合征。

3就可能是非異位內(nèi)分泌引起的副癌綜合征拿肺癌來舉例：

肺癌副癌綜合征，有很多如

綜上所述：副癌綜合征>異位內(nèi)分泌綜合征>類癌綜合征類癌綜合征的前提本身是一種類癌，如甲狀腺髓樣癌，闌尾類癌等而副癌綜合癥卻不一定是類癌，如肺癌分泌ACTH所引起的cushing綜合癥就是副癌綜合癥副癌綜合癥和伴癌綜合癥在癥狀上有交集但伴癌綜合征更強(qiáng)調(diào)是腫瘤本身直接產(chǎn)生的物質(zhì)作用于機(jī)體的反應(yīng)，副癌綜合癥可不由腫瘤本身引起

治療根據(jù)類癌的類型及大小、同時根據(jù)超聲內(nèi)鏡檢查判斷病變的起源層次和深度，選擇合適的治療方法治療根據(jù)類癌的類型及大小、同時根據(jù)超聲內(nèi)鏡內(nèi)科保守治療1、血清素合成抑制劑5氟色氨酸，甲基多巴（抑制色胺酸羥化酶）2、血清素拮抗劑賽庚啶3、激肽釋放酶抑制劑內(nèi)科保守治療1、血清素合成抑制劑外科治療直徑＜5mm的息肉樣類癌，可活檢鉗直接鉗除息肉樣類癌（直徑5-10mm）或明顯突向腔內(nèi)的黏膜下腫塊（直徑≤5mm），抬舉征陽性，可行內(nèi)鏡下圈套切除術(shù)直徑＞10mm的有蒂息肉樣腫塊，超聲內(nèi)鏡評估后若無肌層浸潤，也可行息肉摘除術(shù)外科治療直徑＜5mm的息肉樣類癌，可活檢鉗直接鉗除已經(jīng)發(fā)生轉(zhuǎn)移的類癌和晚期類癌宜采取外科手術(shù)+化療+生長抑素的綜合治療肝轉(zhuǎn)移：手術(shù)切除、射頻消融、肝動脈結(jié)扎或栓塞已經(jīng)發(fā)生轉(zhuǎn)移的類癌和晚期類癌宜采取外科手術(shù)+化療+生長抑預(yù)后類癌的預(yù)后取決于腫瘤部位、大小、局部浸潤、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移及是否發(fā)生類癌綜合征、外科手術(shù)范圍、病人一般情況等多種因素預(yù)后類癌的預(yù)后取決于腫瘤部位、大小、局部浸潤、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)謝謝謝謝類癌綜合征江蘇大學(xué)附屬醫(yī)院內(nèi)分泌代謝科類癌綜合征江蘇大學(xué)附屬醫(yī)院內(nèi)分泌代謝科類癌

是起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的腫瘤生長緩慢低度惡性可發(fā)生于全身，消化道占85%左右發(fā)病率低：1-4/10萬（Hiripi等統(tǒng)計）預(yù)后較好類癌

是起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的腫瘤生長緩病因病因尚未闡明。類癌瘤是一種能產(chǎn)生小分子多肽類或肽類激素的腫瘤，即APUD細(xì)胞瘤，能分泌具有強(qiáng)烈生理活性的血清素（5-羥色胺），胰舒血管素和組織胺外，有的還可分泌其它肽類的激素，如ACTH、兒茶酚胺、GH、PTH、降鈣素、抗利尿素、促性腺激素、胰島素、胰升血糖素、前列腺素、胃泌素等物質(zhì)。產(chǎn)生類癌綜合征的主要物質(zhì)是血清素（周圍血管和肺血管均有直接收縮作用，對胃腸道迷走神經(jīng)和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞有刺激作用，使胃腸道蠕動增強(qiáng)，分泌增多）和緩激肽（強(qiáng)烈的擴(kuò)血管作用），組織胺也參與一部分作用。病因病因尚未闡明。病理90％以上的類癌瘤發(fā)生于胃腸道，主要見于闌尾、末端回腸和直腸，少數(shù)發(fā)生于結(jié)腸、胃、十二指腸、Mckel憩室以及膽道、胰管、性腺、肺和支氣管等。不同種族的人群，類癌的好發(fā)部位可能有差別。病理90％以上的類癌瘤發(fā)生于胃腸道，主要見于闌尾、末端回腸和

類癌的組織形態(tài)學(xué)特點典型的胃腸道類癌,瘤體常為細(xì)小的黃色或灰色黏膜下結(jié)節(jié)樣腫塊,單發(fā)或多發(fā),黏膜表面多完整。光鏡：小圓形、大小較一致、分化良好的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，核小而規(guī)則，很少或無核分裂像，親銀反應(yīng)陽性

類癌的組織形態(tài)學(xué)特點典型的胃腸道類癌,瘤體常為細(xì)

消化道類癌的分布食管至直腸均可發(fā)生國外:闌尾最多國內(nèi):直腸最多多位于距肛8cm以內(nèi)可發(fā)生于任何年齡以40-60歲多見消化道類癌的分布食管至直腸均可發(fā)生

臨床表現(xiàn)—局部表現(xiàn)

臨床癥狀常與腫瘤的原發(fā)部位有關(guān)食管：吞咽困難胃、十二指腸：上腹脹、痛，惡心、嘔吐或上消化道出血小腸：腸梗阻，甚至出血、穿孔闌尾：酷似闌尾炎結(jié)腸：大便習(xí)慣改變和血便臨床表現(xiàn)—局部表現(xiàn)臨床癥狀常與腫瘤的原發(fā)部位有

全身表現(xiàn)--類癌綜合征癥狀1、皮膚潮紅、2、腹痛、腹瀉、3、支氣管痙攣4、心瓣膜病變等征象全身表現(xiàn)--類癌綜合征癥狀1、皮膚潮紅、

實驗室檢查5-HT測定

5-羥吲哚乙酸（5-HIAA）實驗室檢查5-HT測定

實驗室檢查

皮膚潮紅激發(fā)試驗①將10ml乙醇加入15ml桔子汁中口服，3～5分鐘后，約1/3患者出現(xiàn)皮膚潮紅②靜脈注射去甲腎上腺素15～20μg，腎上腺素5～10μg

此二種激發(fā)試驗對診斷有一定幫助。但有心律失常、心功能不全哮喘史應(yīng)慎重實驗室檢查皮膚潮紅激發(fā)試驗

類癌的診斷需依據(jù)主要癥狀、實驗室檢查(包括血清5-HT、血漿鉻粒素A(CgA)及尿5-羥吲哚乙酸(5-HIAA)的測定、內(nèi)鏡下表現(xiàn)及影像學(xué)方法進(jìn)行診斷多數(shù)因其他疾病就診偶然發(fā)現(xiàn)，預(yù)后較好在臨床上，類癌常被誤診為闌尾炎、局限性腸炎、腸癌或肉瘤、胃息肉等病

類癌的診斷需依據(jù)主要癥狀、實驗室檢查(包括血清5下列情況者應(yīng)考慮類癌瘤可能：①右側(cè)腹部腫塊、長期體重減輕、有腹瀉病史者，應(yīng)疑及小腸類癌可能；②出現(xiàn)用其他原因不能解釋的間歇性腹瀉，面部毛細(xì)血管擴(kuò)張、陣發(fā)性潮紅、哮喘或精神癥狀者，提示類癌綜合征存在，如伴有肝腫大，更應(yīng)考慮本病之可能；③慢性低位腸梗阻伴有便血，病程相對較長，一般情況尚好者，應(yīng)考慮到結(jié)腸類癌瘤之可能；④年輕患者無吸煙史，出現(xiàn)肺部腫塊，長期生存，而能除外其他病變者，提示支氣管肺類癌瘤可能下列情況者應(yīng)考慮類癌瘤可能：①右側(cè)腹部腫塊、長期體重減輕、有

內(nèi)鏡下表現(xiàn)形態(tài)多樣、大小不一可分為三種類型：息肉樣腫塊黏膜下腫塊癌樣潰瘍內(nèi)鏡下表現(xiàn)形態(tài)多樣、大小不一

息肉樣腫塊有蒂、無蒂或廣基息肉樣隆起，色紅，體積較大時表面可凹凸不平，甚至伴糜爛潰瘍息肉樣腫塊有蒂、無蒂或廣基息肉樣隆起，色紅，體積較

黏膜下腫塊（最多見）呈境界清楚的黏膜下病變，表面黏膜略呈黃色，扁平或突向腔內(nèi)，病變較大時表面黏膜破潰，形成糜爛或潰瘍黏膜下腫塊（最多見）呈境界清楚的黏膜下病變，表面黏

癌樣潰瘍常為邊緣堤狀隆起的潰瘍

癌樣潰瘍常為邊緣堤狀隆起的潰瘍

超聲內(nèi)鏡表現(xiàn)目的：明確腫塊起源層次與浸潤深度，有利于治療方案的選擇消化道類癌超聲內(nèi)鏡特征：（1）病灶呈低回聲結(jié)節(jié)（2）病灶內(nèi)部回聲均勻（3）病灶邊界清（4）早期病變位于黏膜深層或黏膜下層超聲內(nèi)鏡表現(xiàn)目的：明確腫塊起源層次與浸潤深度，有利直腸類癌的超聲內(nèi)鏡表現(xiàn)直腸類癌的超聲內(nèi)鏡表現(xiàn)

影像學(xué)檢查腹部CT掃描可對類癌及類癌轉(zhuǎn)移者進(jìn)行辨別和定位,特別是伴肝轉(zhuǎn)移的類癌患者?？上舾行詢H達(dá)45%~55%

影像學(xué)檢查腹部CT掃描可對類癌及類癌轉(zhuǎn)移者進(jìn)行辨PET-CT因類癌生長多緩慢，代謝并不明顯增高，普通PET-CT檢查并不一定可以提供確切的結(jié)果，而且其價格昂貴PET-CT因類癌生長多緩慢，代謝并不明顯增高，普SRS生長抑素受體顯像(SRS)是近年發(fā)展起來的一項特異性高的檢測技術(shù),對具有胃腸道癥狀的類癌敏感性達(dá)80%~90%，但其陽性結(jié)果有賴于生長抑素等受體在類癌中的表達(dá)SRS生長抑素受體顯像(SRS)是近年發(fā)展起

鑒別診斷

類癌綜合征與伴癌綜合征副癌綜合征異位內(nèi)分泌綜合征的鑒別鑒別診斷類癌綜合征

伴癌綜合征指原發(fā)腫瘤患者由于癌腫本身代謝異?；虬┠[產(chǎn)生的一些物質(zhì)進(jìn)入血流并作用于遠(yuǎn)處組織，對機(jī)體發(fā)生各種影響而引起的一組征候群這些癥狀可早于臟器病變，而有些癥狀常伴隨著腫瘤的復(fù)發(fā)而出現(xiàn)伴癌綜合征指原發(fā)腫瘤患者由于癌腫本身代謝異常或癌腫

副癌綜合征由于腫瘤的產(chǎn)物（包括激素或激素類物質(zhì)）或異常免疫反應(yīng)（包括交叉免疫、自身免疫和免疫復(fù)合物沉著等）或其他不明原因，還可引起神經(jīng)、消化、造血、骨關(guān)節(jié)、腎及皮膚等系統(tǒng)發(fā)生一些病變和臨床表現(xiàn)這些表現(xiàn)不是由原發(fā)腫瘤或轉(zhuǎn)移灶所在部位直接引起的，而是通過上述途徑間接引起，故稱為副癌綜合征

副癌綜合征由于腫瘤的產(chǎn)物（包括激素或激素類物質(zhì)）類癌綜合征課件

異位內(nèi)分泌綜合征非內(nèi)分泌腺腫瘤能產(chǎn)生和分泌激素或激素類物質(zhì)，如ACTH、PTH、胰島素、抗利尿激素（ADH）、HCG、TSH、GH、降鈣素等十余種，可引起內(nèi)分泌紊亂的臨床癥狀此類腫瘤稱為異位內(nèi)分泌腫瘤，其所引起的臨床癥狀稱為異位內(nèi)分泌綜合征多為惡性腫瘤，如肺癌、胃癌、肝癌、胰腺癌、結(jié)腸癌等；也可見于肉瘤，如纖維肉瘤，平滑肌肉瘤、橫紋肌肉瘤和未分化肉瘤等

異位內(nèi)分泌綜合征非內(nèi)分泌腺腫瘤能產(chǎn)生和分泌激素或激

拿肺癌來舉例：

肺癌副癌綜合征，有很多如1、分泌抗利尿激素\分泌促性激素\分泌促腎上腺皮質(zhì)激素樣物2、類癌綜合征3、神經(jīng)肌