腎臟疾病的診斷思路與技巧課件

腎臟疾病的診斷思路與技巧

莊震2006.2.28腎臟疾病的診斷思路與技巧

莊震前言隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的發(fā)展,對(duì)各種原因所致的腎病的診斷率明顯提高,然而,引發(fā)腎病的原因是多方面的,因此,相應(yīng)的基礎(chǔ)疾病的診斷在整個(gè)疾病的診治過(guò)程中至關(guān)重要。要想準(zhǔn)確地診斷腎臟病,首先要對(duì)腎臟疾病的分類(lèi)有一個(gè)明確而清晰的思維框架,這樣才能做到診斷分析過(guò)程中盡可能不遺漏基礎(chǔ)疾病。前言隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的發(fā)展,對(duì)各種原因所致的腎

腎臟疾病

腎臟疾病的分類(lèi)原發(fā)性腎臟疾病繼發(fā)性腎臟疾病先天性腎臟疾病獲得性腎臟疾病腎小球疾病腎小管-間質(zhì)疾病腎血管性疾病代謝性疾病自身免疫性疾病惡性疾病感染性疾病腎臟疾病腎臟疾病的分類(lèi)原發(fā)性腎臟疾病繼發(fā)性腎臟疾病先天性

腎病綜合征不是一個(gè)獨(dú)立的疾病,而是包括狼瘡性腎炎、糖尿病腎病、腫瘤等許多繼發(fā)性疾病在內(nèi)的一個(gè)綜合征,若把繼發(fā)性腎病綜合征誤診為原發(fā)性腎病綜合征,會(huì)延誤病情。原發(fā)性腎綜合征病理類(lèi)型不同,其治療方法、療效和預(yù)后也不一樣。腎病綜合征不是一個(gè)獨(dú)立的疾病,而是包括

因此,不了解腎病綜合征的病理類(lèi)型、并發(fā)癥,無(wú)疑會(huì)影響臨床療效。本套幻燈分為五步,循序漸進(jìn)地介紹了腎病綜合征診斷臨床思維。因此,不了解腎病綜合征的病理類(lèi)型、并發(fā)癥,無(wú)疑會(huì)1.判定是否為腎病綜合征大量蛋白尿

大量蛋白尿是診斷腎病綜合征最主要的指標(biāo)。所謂大量蛋白尿,是指每日尿蛋白大于3.5g。但一個(gè)5歲～6歲的小孩和一個(gè)高大的成年人,3.5g蛋白尿就不是一個(gè)概念。因此,應(yīng)該按體表面積計(jì)算。中國(guó)人平均體表面積是1.73m2。所以,大量蛋白尿除了要求每日>3.5g外,還要用1.73m2體表面積來(lái)校正。1.判定是否為腎病綜合征大量蛋白尿判定是否為腎病綜合征低蛋白血癥大量白蛋白從尿中丟失,部分白蛋白從近曲小管上皮細(xì)胞中分解,肝臟代償合成蛋白不足以抵消丟失和分解時(shí),出現(xiàn)低蛋白血癥。低蛋白血癥主要是指血漿白蛋白≤30g/L。除血漿白蛋白減少外,血漿中某些免疫球蛋白、補(bǔ)體成份、抗凝及纖溶因子等也減少,易發(fā)生感染、高凝、微量元素缺乏、內(nèi)分泌紊亂和免疫功能低下等并發(fā)癥。判定是否為腎病綜合征低蛋白血癥判定是否為腎病綜合征高脂血癥大量蛋白尿、血漿蛋白降低,肝臟代償合成蛋白增加,小分子蛋白還是從尿中丟失,因?yàn)橹鞍追肿恿看?不能從尿中丟失,在血液中堆積,出現(xiàn)高脂血癥。蛋白尿越多,血漿白蛋白就越低,肝臟合成脂蛋白就越多,血脂就越高。若經(jīng)治療尿蛋白減少或消失,血漿蛋白恢復(fù)正常,血脂也就自然降至正常。判定是否為腎病綜合征高脂血癥判定是否為腎病綜合征水腫腎病綜合征時(shí)低蛋白血癥,血漿膠體滲透壓降低,使水份從血管腔內(nèi)進(jìn)入組織間隙,是造成腎病綜合征水腫的主要原因。近年來(lái)研究表明,約50%患者血容量正常甚或增加,血漿腎素水平正?；蛳陆?提示某些原發(fā)于腎內(nèi)鈉、水潴留因素在腎病綜合征水腫發(fā)生機(jī)制中起一定作用。判定是否為腎病綜合征水腫2.排除繼發(fā)性腎病綜合征

確定原發(fā)性腎病綜合征狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎(LN)在出現(xiàn)大量蛋白尿時(shí),易被誤診為原發(fā)性腎病綜合征。除大量蛋白尿外,符合下述10條中的3條就可以診斷為L(zhǎng)N。(1)蝶形皮疹;(2)盤(pán)狀紅斑;(3)光敏感;(4)口腔潰瘍;(5)多發(fā)性關(guān)節(jié)炎;(6)漿膜炎;(7)神經(jīng)系統(tǒng)病變:癲癇或精神病;(8)血液系統(tǒng)病變:溶血性貧血或白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞減少或血小板減少;(9)免疫系統(tǒng)損害:LE細(xì)胞或抗DNA抗體或Sm抗體陽(yáng)性;(10)抗核抗體陽(yáng)性。2.排除繼發(fā)性腎病綜合征

確定原發(fā)性腎病綜合征狼瘡性腎炎過(guò)敏性紫癜性腎炎除有大量蛋白尿外,如下特征可考慮過(guò)敏性紫癜性腎炎:(1)最常見(jiàn)于兒童;(2)斑點(diǎn)狀紫癜,常見(jiàn)于臀部和下肢,常有腹痛(約2/3病人)和關(guān)節(jié)痛(約1/3病人);(3)多數(shù)紫癜后4周～8周出現(xiàn)腎損害,腎活檢有助于本病的診斷;(4)血小板計(jì)數(shù)多正常,50%病人血清IgA升高,血冷球蛋白多陽(yáng)性。排除繼發(fā)性腎病綜合征

確定原發(fā)性腎病綜合征過(guò)敏性紫癜性腎炎排除繼發(fā)性腎病綜合征

確定原發(fā)性腎病綜合征糖尿病腎病除了表現(xiàn)為大量蛋白尿、低血漿白蛋白、高脂血癥和水腫之外,年齡多在45歲以上,有多年的糖尿病病史或糖尿病的其他器管的微血管病變(如眼底病變、周?chē)窠?jīng)炎、心肌病、動(dòng)脈硬化及冠心病等)。排除繼發(fā)性腎病綜合征

確定原發(fā)性腎病綜合征糖尿病腎病排除繼發(fā)性腎病綜合征

確定原發(fā)性腎病綜合征腫瘤(1)骨髓瘤性腎損害:該病有如下特點(diǎn):①好發(fā)于中老年;②骨痛;③血清單株球蛋白增高、蛋白電泳M帶;④尿本周氏蛋白陽(yáng)性;⑤骨髓象顯示漿細(xì)胞異常增生。若患者大量蛋白尿兼有上述特點(diǎn)者,可考慮本病的診斷。排除繼發(fā)性腎病綜合征

確定原發(fā)性腎病綜合征腫瘤排除繼發(fā)性腎病綜合征

確定原發(fā)性腎病綜合征腫瘤(2)何杰金氏病:①多見(jiàn)于中年男性;②突出地表現(xiàn)為淺表淋巴結(jié)腫大;③有些淺表淋巴結(jié)不大,而深部淋巴結(jié)腫大,侵犯肝、脾或腹內(nèi)淋巴結(jié);④發(fā)熱、皮膚瘙癢、黃疸、可呈回歸熱型;⑤飲酒后淋巴結(jié)疼痛;⑥骨穿和淋巴結(jié)活檢有助于診斷。排除繼發(fā)性腎病綜合征

確定原發(fā)性腎病綜合征腫瘤排除繼發(fā)性腎病綜合征

確定原發(fā)性腎病綜合征腎淀粉樣變好發(fā)于中老年,原發(fā)性淀粉樣變病因不清,主要累及心、腎、消化道、皮膚和神經(jīng);繼發(fā)者常繼發(fā)于慢性感染、結(jié)核、惡性腫瘤等疾病,主要累及腎、肝、脾等器官。腎受累時(shí)體積增大。腎活檢能確診。排除繼發(fā)性腎病綜合征

確定原發(fā)性腎病綜合征腎淀粉樣變排除繼發(fā)性腎病綜合征

確定原發(fā)性腎病綜合征遺傳性腎病除符合腎病綜合征特點(diǎn)外,凡符合下述3條者,可診斷為遺傳性腎炎:(1)有明顯的家族病史;(2)30%～50%病人有神經(jīng)性耳聾,3%～20%有眼部異常表現(xiàn);(3)腎活檢電鏡下腎小球基膜的致密層分離,破碎并有電子致密顆粒沉積。排除繼發(fā)性腎病綜合征

確定原發(fā)性腎病綜合征遺傳性腎病排除繼發(fā)性腎病綜合征

確定原發(fā)性腎病綜合征先天性腎病綜合征有下述特點(diǎn)者可診斷為先天性腎病綜合征:(1)出生后2個(gè)月發(fā)生腎病綜合征;(2)患兒的胎盤(pán)一般很大;(3)初生兒出生體重較輕;(4)血中紅細(xì)胞增多;(5)病情進(jìn)展迅速,未滿(mǎn)周歲就發(fā)生腎病綜合征的并發(fā)癥或腎衰而死亡。排除繼發(fā)性腎病綜合征

確定原發(fā)性腎病綜合征先天性腎病綜合征排除繼發(fā)性腎病綜合征

確定原發(fā)性腎病綜合征毒素及過(guò)敏有蜜蜂刺傷、毒蛇咬傷、花粉過(guò)敏史,或注射白喉、百日咳、破傷風(fēng)疫苗等病史;(2)出現(xiàn)腎病綜合征表現(xiàn)。排除繼發(fā)性腎病綜合征

確定原發(fā)性腎病綜合征毒素及過(guò)敏排除繼發(fā)性腎病綜合征

確定原發(fā)性腎病綜合征乙肝相關(guān)性腎炎及其它(1)有HBV感染的血清學(xué)證據(jù);(2)有腎病綜合征的臨床表現(xiàn);(3)腎組織中證實(shí)有乙肝病毒抗原的沉積(如能發(fā)現(xiàn)HBV-DNA或HBsAg提示乙肝病毒在腎組織復(fù)制)。排除繼發(fā)性腎病綜合征

確定原發(fā)性腎病綜合征乙肝相關(guān)性腎炎及其它排除繼發(fā)性腎病綜合征

確定原發(fā)性腎病綜

另外,長(zhǎng)期接觸和服用汞、有機(jī)金、青霉素、海洛因、丙磺舒、巰甲丙脯酸、非甾體抗炎藥、華發(fā)令、利福平、造影劑等藥物,也可引起腎病綜合征排除繼發(fā)性腎病綜合征

確定原發(fā)性腎病綜合征另外,長(zhǎng)期接觸和服用汞、有機(jī)金、青霉素、海洛因、丙磺舒、微小病變(MCD)(1)臨床特點(diǎn):①小孩多見(jiàn);②浮腫明顯,大量蛋白尿;③90%對(duì)激素敏感;④經(jīng)常復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)率高達(dá)60%;⑤血壓升高少見(jiàn),血尿少見(jiàn);⑥選擇性蛋白尿;⑦一般沒(méi)有腎功能不全,若有一般為一過(guò)性;⑧若反復(fù)發(fā)作,可進(jìn)展為MsPGN,FSGS。(2)病理特點(diǎn):①上皮細(xì)胞足突融合;②基底膜無(wú)電子致密物沉著;③陰離子屏障減少或消失,基膜負(fù)電荷下降。3.確定原發(fā)性腎病綜合征病理類(lèi)型微小病變(MCD)3.確定原發(fā)性腎病綜合征病理類(lèi)型系膜增生性腎小球腎炎(MsPGN)(1)臨床特點(diǎn):①占腎活檢病例的50%,在原發(fā)性腎病綜合征中占30%;②男性多于女性,好發(fā)于青少年;③50%有前驅(qū)感染史;④70%患者伴有血尿;⑤病情由輕轉(zhuǎn)重,腎功能不全及高血壓的發(fā)生率逐漸增加。(2)病理特點(diǎn):①系膜區(qū)細(xì)胞增多;②基質(zhì)增寬;③有C1q沉著;④內(nèi)皮細(xì)胞無(wú)增生;⑤基膜無(wú)改變;⑥上皮細(xì)胞無(wú)改變。確定原發(fā)性腎病綜合征病理類(lèi)型系膜增生性腎小球腎炎(MsPGN)確定原發(fā)性腎病綜合征病理類(lèi)局灶節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)(1)臨床特點(diǎn):①本病多發(fā)生于青少年男性,起病隱匿;②3/4患者有鏡下血尿,25%可見(jiàn)肉眼血尿;③常有血壓增高;④可發(fā)展至腎衰;⑤多數(shù)對(duì)激素不敏感,25%輕型病例或繼發(fā)于MCD者經(jīng)治療可能獲臨床緩解。(2)病理特點(diǎn):①節(jié)段性:一個(gè)或幾個(gè)腎小球硬化,余腎小球正常;②局灶性:一個(gè)腎小球部分硬化;③多伴有腎小管萎縮,腎間質(zhì)纖維化;④可與MCD合并;⑤可與MsPGN合并。確定原發(fā)性腎病綜合征病理類(lèi)型局灶節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)確定原發(fā)性腎病綜合征病理類(lèi)型膜性腎病(MN)(1)臨床特點(diǎn):①大部分年齡大于40歲,男性多于女性;②30%有鏡下血尿,一般無(wú)肉眼血尿;③大部分腎功能好,5年～10年可出現(xiàn)腎功能損害;④20%～35%可自行緩解,60%～70%早期MN對(duì)激素和細(xì)胞毒藥物有效,有釘突形成難以緩解;⑤本病極易發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥,腎靜脈血栓發(fā)生率可高達(dá)40%～50%。(2)病理特點(diǎn):①上皮下免疫復(fù)合物沉著;②基底膜增厚與變形。確定原發(fā)性腎病綜合征病理類(lèi)型膜性腎病(MN)確定原發(fā)性腎病綜合征病理類(lèi)型膜增生性腎炎(系膜毛細(xì)血管性腎炎,MPGN)(1)臨床特點(diǎn):①70%有前驅(qū)感染史;②幾乎所有的患者均有血尿;③腎功能損害、高血壓及貧血出現(xiàn)較早;④50%～70%病例有血情C3降低。(2)病理特征:①基底膜增厚;②系膜細(xì)胞增生確定原發(fā)性腎病綜合征病理類(lèi)型膜增生性腎炎(系膜毛細(xì)血管性腎炎,MPGN)確定原發(fā)性腎病綜4.了解并發(fā)癥感染是腎病綜合征最常見(jiàn)的并發(fā)癥,其原因與大量尿蛋白所致的營(yíng)養(yǎng)不良,免疫功能紊亂及應(yīng)用糖皮質(zhì)激素有關(guān),常見(jiàn)的感染部位為呼吸道、泌尿道、皮膚,也可見(jiàn)牙齦炎、骨髓炎等隱匿感染。感染是導(dǎo)致腎病綜合征復(fù)發(fā)和療效不佳的重要原因之一。甚至導(dǎo)致患者死亡,應(yīng)予以高度重視。但患者在治療過(guò)程中應(yīng)用糖皮質(zhì)激素,其臨床征象不明顯。因此,原發(fā)性腎病綜合征在復(fù)發(fā)和激素療效不好時(shí),應(yīng)積極尋找感染灶,及時(shí)給予治療。4.了解并發(fā)癥感染了解并發(fā)癥血栓及栓塞血栓和栓塞的并發(fā)癥并不少見(jiàn)。其原因:(1)血液濃縮(有效循環(huán)血量減少);(2)高脂血癥造成血液粘稠度增加;(3)血液中抗凝血酶Ⅲ從尿中丟失,造成抗凝功能低下;(4)抗纖溶物質(zhì)從尿中丟失,造成纖溶功能低下;(5)免疫損傷,凝血因子的激活;(6)血小板功能亢進(jìn);(7)利尿劑的應(yīng)用;(8)糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用。因此,腎病綜合征容易發(fā)生血栓、栓塞的并發(fā)癥,其中以腎靜脈血栓最為常見(jiàn)(發(fā)生率為10%～40%,其中3/4病例因慢性形成,臨床并無(wú)癥狀);此外,肺血管血栓、栓塞,下肢靜脈、下腔靜脈、冠狀血管血栓、腦血管血栓也不少見(jiàn)。血栓、栓塞并發(fā)癥是直接影響腎病綜合征療效和預(yù)后的重要因素。了解并發(fā)癥血栓及栓塞了解并發(fā)癥急性腎衰竭腎病綜合征患者可因大量蛋白尿→血漿蛋白減少→血漿膠體滲透壓降低→水分滲透到組織間隙→血容量不足→腎血流量下降→誘發(fā)腎前性氮質(zhì)血癥。經(jīng)擴(kuò)容、利尿后可得到恢復(fù)。少數(shù)可出現(xiàn)急性腎衰竭。其機(jī)制是腎間質(zhì)高度水腫→壓迫腎小管,以及大量蛋白管型→阻塞腎小管所致。多發(fā)生在50歲以上的患者,多無(wú)明顯誘因,表現(xiàn)為少尿或無(wú)尿,擴(kuò)容利尿無(wú)效。腎活檢病理顯示腎小球病變輕微,腎間質(zhì)彌漫重度水腫,腎小管可為正?；蛴猩贁?shù)細(xì)胞變性、壞死,腎小管腔內(nèi)有大量蛋白管型。了解并發(fā)癥急性腎衰竭

5.原發(fā)性腎病綜合征是否對(duì)激素敏感的預(yù)測(cè)

(1)血尿:有血尿者多對(duì)激素不敏感;(2)血壓:血壓高者多對(duì)激素不敏感;(3)腎功能:腎功能不好者多對(duì)激素不敏感;(4)尿纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP):FDP陽(yáng)性者多對(duì)激素不敏感;(5)尿蛋白是否選擇性:選擇性蛋白尿多對(duì)激素敏感,反之則不敏感;(6)年齡:年齡越小對(duì)激素越敏感,>45歲的患者多對(duì)激素不敏感;(7)有感染和并發(fā)血栓時(shí)多對(duì)激素不敏感,但部分患者感染和血栓控制后又對(duì)激素敏感;(8)病理類(lèi):MCD、輕度MsPGN多對(duì)激素敏感,早期MN對(duì)激素治療有較高緩解率,MPGN、FSGS、中晚期MN、重度MsPGN多對(duì)激素敏感性差。伴有腎小管萎縮者對(duì)激素反應(yīng)差。5.原發(fā)性腎病綜合征是否對(duì)激素敏感的預(yù)測(cè)(1)血腎臟疾病的診斷思路與技巧課件腎臟疾病的診斷思路與技巧課件

其實(shí)，世上最溫暖的語(yǔ)言，“不是我愛(ài)你，而是在一起?！?/p>

所以懂得才是最美的相遇！只有彼此以誠(chéng)相待，彼此尊重，相互包容，相互懂得，才能走的更遠(yuǎn)。相遇是緣，相守是愛(ài)。緣是多么的妙不可言，而懂得又是多么的難能可貴。否則就會(huì)錯(cuò)過(guò)一時(shí)，錯(cuò)過(guò)一世！擇一人深?lèi)?ài)，陪一人到老。一路相扶相持，一路心手相牽，一路笑對(duì)風(fēng)雨。在平凡的世界，不求愛(ài)的轟轟烈烈；不求誓言多么美麗；唯愿簡(jiǎn)單的相處，真心地付出，平淡地相守，才不負(fù)最美的人生；不負(fù)善良的自己。人海茫茫，不求人人都能刻骨銘心，但求對(duì)人對(duì)己?jiǎn)栃臒o(wú)愧，無(wú)怨無(wú)悔足矣。大千世界，與萬(wàn)千人中遇見(jiàn)，只是相識(shí)的開(kāi)始，只有彼此真心付出，以心交心，以情換情，相知相惜，才能相伴美好的一生，一路同行。然而，生活不僅是詩(shī)和遠(yuǎn)方，更要面對(duì)現(xiàn)實(shí)。如果曾經(jīng)的擁有，不能天長(zhǎng)地久，那么就要學(xué)會(huì)華麗地轉(zhuǎn)身，學(xué)會(huì)忘記。忘記該忘記的人，忘記該忘記的事兒，忘記苦樂(lè)年華的悲喜交集。人有悲歡離合，月有陰晴圓缺。對(duì)于離開(kāi)的人，不必折磨自己脆弱的生命，虛度了美好的朝夕；不必讓心靈痛苦不堪，弄丟了快樂(lè)的自己。擦汗眼淚，告訴自己，日子還得繼續(xù)，誰(shuí)都不是誰(shuí)的唯一，相信最美的風(fēng)景一直在路上。人生，就是一場(chǎng)修行。你路過(guò)我，我忘記你；你有情，他無(wú)意。誰(shuí)都希望在正確的時(shí)間遇見(jiàn)對(duì)的人，然而事與愿違時(shí)，你越渴望的東西，也許越是無(wú)情無(wú)義地棄你而去。所以美好的愿望，就會(huì)像肥皂泡一樣破滅，只能在錯(cuò)誤的時(shí)間遇到錯(cuò)的人。歲月匆匆像一陣風(fēng)，有多少故事留下感動(dòng)。愿曾經(jīng)的相遇，無(wú)論是錦上添花，還是追悔莫及；無(wú)論是青澀年華的懵懂賞識(shí)，還是成長(zhǎng)歲月無(wú)法躲避的經(jīng)歷……愿曾經(jīng)的過(guò)往，依然如花芬芳四溢，永遠(yuǎn)無(wú)悔歲月賜予的美好相遇。其實(shí)，人生之路的每一段相遇，都是一筆財(cái)富，尤其親情、友情和愛(ài)情。在漫長(zhǎng)的旅途上，他們都會(huì)豐富你的生命，使你的生命更充實(shí)，更真實(shí)；豐盈你的內(nèi)心，使你的內(nèi)心更慈悲，更善良。所以生活的美好，緣于一顆善良的心，愿我們都能善待自己和他人。一路走來(lái)，愿相親相愛(ài)的人，相濡以沫，同甘共苦，百年好合。愿有情有意的人，不離不棄，相惜相守，共度人生的每一個(gè)朝夕……直到老得哪也去不了，依然是彼此手心里的寶，感恩一路有你！感謝您對(duì)文章的閱讀跟下載，希望本篇文章能幫助到您，建議您下載后自己先查看一遍，把用不上的部分頁(yè)面刪掉哦，當(dāng)然包括最后一頁(yè)，最后祝您生活愉快!其實(shí)，世上最溫暖的語(yǔ)言，“不是我愛(ài)你，而是在一起?！?/p>

腎臟疾病的診斷思路與技巧

莊震2006.2.28腎臟疾病的診斷思路與技巧

莊震前言隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的發(fā)展,對(duì)各種原因所致的腎病的診斷率明顯提高,然而,引發(fā)腎病的原因是多方面的,因此,相應(yīng)的基礎(chǔ)疾病的診斷在整個(gè)疾病的診治過(guò)程中至關(guān)重要。要想準(zhǔn)確地診斷腎臟病,首先要對(duì)腎臟疾病的分類(lèi)有一個(gè)明確而清晰的思維框架,這樣才能做到診斷分析過(guò)程中盡可能不遺漏基礎(chǔ)疾病。前言隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的發(fā)展,對(duì)各種原因所致的腎

腎臟疾病

腎臟疾病的分類(lèi)原發(fā)性腎臟疾病繼發(fā)性腎臟疾病先天性腎臟疾病獲得性腎臟疾病腎小球疾病腎小管-間質(zhì)疾病腎血管性疾病代謝性疾病自身免疫性疾病惡性疾病感染性疾病腎臟疾病腎臟疾病的分類(lèi)原發(fā)性腎臟疾病繼發(fā)性腎臟疾病先天性

腎病綜合征不是一個(gè)獨(dú)立的疾病,而是包括狼瘡性腎炎、糖尿病腎病、腫瘤等許多繼發(fā)性疾病在內(nèi)的一個(gè)綜合征,若把繼發(fā)性腎病綜合征誤診為原發(fā)性腎病綜合征,會(huì)延誤病情。原發(fā)性腎綜合征病理類(lèi)型不同,其治療方法、療效和預(yù)后也不一樣。腎病綜合征不是一個(gè)獨(dú)立的疾病,而是包括

因此,不了解腎病綜合征的病理類(lèi)型、并發(fā)癥,無(wú)疑會(huì)影響臨床療效。本套幻燈分為五步,循序漸進(jìn)地介紹了腎病綜合征診斷臨床思維。因此,不了解腎病綜合征的病理類(lèi)型、并發(fā)癥,無(wú)疑會(huì)1.判定是否為腎病綜合征大量蛋白尿

大量蛋白尿是診斷腎病綜合征最主要的指標(biāo)。所謂大量蛋白尿,是指每日尿蛋白大于3.5g。但一個(gè)5歲～6歲的小孩和一個(gè)高大的成年人,3.5g蛋白尿就不是一個(gè)概念。因此,應(yīng)該按體表面積計(jì)算。中國(guó)人平均體表面積是1.73m2。所以,大量蛋白尿除了要求每日>3.5g外,還要用1.73m2體表面積來(lái)校正。1.判定是否為腎病綜合征大量蛋白尿判定是否為腎病綜合征低蛋白血癥大量白蛋白從尿中丟失,部分白蛋白從近曲小管上皮細(xì)胞中分解,肝臟代償合成蛋白不足以抵消丟失和分解時(shí),出現(xiàn)低蛋白血癥。低蛋白血癥主要是指血漿白蛋白≤30g/L。除血漿白蛋白減少外,血漿中某些免疫球蛋白、補(bǔ)體成份、抗凝及纖溶因子等也減少,易發(fā)生感染、高凝、微量元素缺乏、內(nèi)分泌紊亂和免疫功能低下等并發(fā)癥。判定是否為腎病綜合征低蛋白血癥判定是否為腎病綜合征高脂血癥大量蛋白尿、血漿蛋白降低,肝臟代償合成蛋白增加,小分子蛋白還是從尿中丟失,因?yàn)橹鞍追肿恿看?不能從尿中丟失,在血液中堆積,出現(xiàn)高脂血癥。蛋白尿越多,血漿白蛋白就越低,肝臟合成脂蛋白就越多,血脂就越高。若經(jīng)治療尿蛋白減少或消失,血漿蛋白恢復(fù)正常,血脂也就自然降至正常。判定是否為腎病綜合征高脂血癥判定是否為腎病綜合征水腫腎病綜合征時(shí)低蛋白血癥,血漿膠體滲透壓降低,使水份從血管腔內(nèi)進(jìn)入組織間隙,是造成腎病綜合征水腫的主要原因。近年來(lái)研究表明,約50%患者血容量正常甚或增加,血漿腎素水平正?；蛳陆?提示某些原發(fā)于腎內(nèi)鈉、水潴留因素在腎病綜合征水腫發(fā)生機(jī)制中起一定作用。判定是否為腎病綜合征水腫2.排除繼發(fā)性腎病綜合征

確定原發(fā)性腎病綜合征狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎(LN)在出現(xiàn)大量蛋白尿時(shí),易被誤診為原發(fā)性腎病綜合征。除大量蛋白尿外,符合下述10條中的3條就可以診斷為L(zhǎng)N。(1)蝶形皮疹;(2)盤(pán)狀紅斑;(3)光敏感;(4)口腔潰瘍;(5)多發(fā)性關(guān)節(jié)炎;(6)漿膜炎;(7)神經(jīng)系統(tǒng)病變:癲癇或精神病;(8)血液系統(tǒng)病變:溶血性貧血或白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞減少或血小板減少;(9)免疫系統(tǒng)損害:LE細(xì)胞或抗DNA抗體或Sm抗體陽(yáng)性;(10)抗核抗體陽(yáng)性。2.排除繼發(fā)性腎病綜合征

確定原發(fā)性腎病綜合征狼瘡性腎炎過(guò)敏性紫癜性腎炎除有大量蛋白尿外,如下特征可考慮過(guò)敏性紫癜性腎炎:(1)最常見(jiàn)于兒童;(2)斑點(diǎn)狀紫癜,常見(jiàn)于臀部和下肢,常有腹痛(約2/3病人)和關(guān)節(jié)痛(約1/3病人);(3)多數(shù)紫癜后4周～8周出現(xiàn)腎損害,腎活檢有助于本病的診斷;(4)血小板計(jì)數(shù)多正常,50%病人血清IgA升高,血冷球蛋白多陽(yáng)性。排除繼發(fā)性腎病綜合征

確定原發(fā)性腎病綜合征過(guò)敏性紫癜性腎炎排除繼發(fā)性腎病綜合征

確定原發(fā)性腎病綜合征糖尿病腎病除了表現(xiàn)為大量蛋白尿、低血漿白蛋白、高脂血癥和水腫之外,年齡多在45歲以上,有多年的糖尿病病史或糖尿病的其他器管的微血管病變(如眼底病變、周?chē)窠?jīng)炎、心肌病、動(dòng)脈硬化及冠心病等)。排除繼發(fā)性腎病綜合征

確定原發(fā)性腎病綜合征糖尿病腎病排除繼發(fā)性腎病綜合征

確定原發(fā)性腎病綜合征腫瘤(1)骨髓瘤性腎損害:該病有如下特點(diǎn):①好發(fā)于中老年;②骨痛;③血清單株球蛋白增高、蛋白電泳M帶;④尿本周氏蛋白陽(yáng)性;⑤骨髓象顯示漿細(xì)胞異常增生。若患者大量蛋白尿兼有上述特點(diǎn)者,可考慮本病的診斷。排除繼發(fā)性腎病綜合征

確定原發(fā)性腎病綜合征腫瘤排除繼發(fā)性腎病綜合征

確定原發(fā)性腎病綜合征腫瘤(2)何杰金氏病:①多見(jiàn)于中年男性;②突出地表現(xiàn)為淺表淋巴結(jié)腫大;③有些淺表淋巴結(jié)不大,而深部淋巴結(jié)腫大,侵犯肝、脾或腹內(nèi)淋巴結(jié);④發(fā)熱、皮膚瘙癢、黃疸、可呈回歸熱型;⑤飲酒后淋巴結(jié)疼痛;⑥骨穿和淋巴結(jié)活檢有助于診斷。排除繼發(fā)性腎病綜合征

確定原發(fā)性腎病綜合征腫瘤排除繼發(fā)性腎病綜合征

確定原發(fā)性腎病綜合征腎淀粉樣變好發(fā)于中老年,原發(fā)性淀粉樣變病因不清,主要累及心、腎、消化道、皮膚和神經(jīng);繼發(fā)者常繼發(fā)于慢性感染、結(jié)核、惡性腫瘤等疾病,主要累及腎、肝、脾等器官。腎受累時(shí)體積增大。腎活檢能確診。排除繼發(fā)性腎病綜合征

確定原發(fā)性腎病綜合征腎淀粉樣變排除繼發(fā)性腎病綜合征

確定原發(fā)性腎病綜合征遺傳性腎病除符合腎病綜合征特點(diǎn)外,凡符合下述3條者,可診斷為遺傳性腎炎:(1)有明顯的家族病史;(2)30%～50%病人有神經(jīng)性耳聾,3%～20%有眼部異常表現(xiàn);(3)腎活檢電鏡下腎小球基膜的致密層分離,破碎并有電子致密顆粒沉積。排除繼發(fā)性腎病綜合征

確定原發(fā)性腎病綜合征遺傳性腎病排除繼發(fā)性腎病綜合征

確定原發(fā)性腎病綜合征先天性腎病綜合征有下述特點(diǎn)者可診斷為先天性腎病綜合征:(1)出生后2個(gè)月發(fā)生腎病綜合征;(2)患兒的胎盤(pán)一般很大;(3)初生兒出生體重較輕;(4)血中紅細(xì)胞增多;(5)病情進(jìn)展迅速,未滿(mǎn)周歲就發(fā)生腎病綜合征的并發(fā)癥或腎衰而死亡。排除繼發(fā)性腎病綜合征

確定原發(fā)性腎病綜合征先天性腎病綜合征排除繼發(fā)性腎病綜合征

確定原發(fā)性腎病綜合征毒素及過(guò)敏有蜜蜂刺傷、毒蛇咬傷、花粉過(guò)敏史,或注射白喉、百日咳、破傷風(fēng)疫苗等病史;(2)出現(xiàn)腎病綜合征表現(xiàn)。排除繼發(fā)性腎病綜合征

確定原發(fā)性腎病綜合征毒素及過(guò)敏排除繼發(fā)性腎病綜合征

確定原發(fā)性腎病綜合征乙肝相關(guān)性腎炎及其它(1)有HBV感染的血清學(xué)證據(jù);(2)有腎病綜合征的臨床表現(xiàn);(3)腎組織中證實(shí)有乙肝病毒抗原的沉積(如能發(fā)現(xiàn)HBV-DNA或HBsAg提示乙肝病毒在腎組織復(fù)制)。排除繼發(fā)性腎病綜合征

確定原發(fā)性腎病綜合征乙肝相關(guān)性腎炎及其它排除繼發(fā)性腎病綜合征

確定原發(fā)性腎病綜

另外,長(zhǎng)期接觸和服用汞、有機(jī)金、青霉素、海洛因、丙磺舒、巰甲丙脯酸、非甾體抗炎藥、華發(fā)令、利福平、造影劑等藥物,也可引起腎病綜合征排除繼發(fā)性腎病綜合征

確定原發(fā)性腎病綜合征另外,長(zhǎng)期接觸和服用汞、有機(jī)金、青霉素、海洛因、丙磺舒、微小病變(MCD)(1)臨床特點(diǎn):①小孩多見(jiàn);②浮腫明顯,大量蛋白尿;③90%對(duì)激素敏感;④經(jīng)常復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)率高達(dá)60%;⑤血壓升高少見(jiàn),血尿少見(jiàn);⑥選擇性蛋白尿;⑦一般沒(méi)有腎功能不全,若有一般為一過(guò)性;⑧若反復(fù)發(fā)作,可進(jìn)展為MsPGN,FSGS。(2)病理特點(diǎn):①上皮細(xì)胞足突融合;②基底膜無(wú)電子致密物沉著;③陰離子屏障減少或消失,基膜負(fù)電荷下降。3.確定原發(fā)性腎病綜合征病理類(lèi)型微小病變(MCD)3.確定原發(fā)性腎病綜合征病理類(lèi)型系膜增生性腎小球腎炎(MsPGN)(1)臨床特點(diǎn):①占腎活檢病例的50%,在原發(fā)性腎病綜合征中占30%;②男性多于女性,好發(fā)于青少年;③50%有前驅(qū)感染史;④70%患者伴有血尿;⑤病情由輕轉(zhuǎn)重,腎功能不全及高血壓的發(fā)生率逐漸增加。(2)病理特點(diǎn):①系膜區(qū)細(xì)胞增多;②基質(zhì)增寬;③有C1q沉著;④內(nèi)皮細(xì)胞無(wú)增生;⑤基膜無(wú)改變;⑥上皮細(xì)胞無(wú)改變。確定原發(fā)性腎病綜合征病理類(lèi)型系膜增生性腎小球腎炎(MsPGN)確定原發(fā)性腎病綜合征病理類(lèi)局灶節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)(1)臨床特點(diǎn):①本病多發(fā)生于青少年男性,起病隱匿;②3/4患者有鏡下血尿,25%可見(jiàn)肉眼血尿;③常有血壓增高;④可發(fā)展至腎衰;⑤多數(shù)對(duì)激素不敏感,25%輕型病例或繼發(fā)于MCD者經(jīng)治療可能獲臨床緩解。(2)病理特點(diǎn):①節(jié)段性:一個(gè)或幾個(gè)腎小球硬化,余腎小球正常;②局灶性:一個(gè)腎小球部分硬化;③多伴有腎小管萎縮,腎間質(zhì)纖維化;④可與MCD合并;⑤可與MsPGN合并。確定原發(fā)性腎病綜合征病理類(lèi)型局灶節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)確定原發(fā)性腎病綜合征病理類(lèi)型膜性腎病(MN)(1)臨床特點(diǎn):①大部分年齡大于40歲,男性多于女性;②30%有鏡下血尿,一般無(wú)肉眼血尿;③大部分腎功能好,5年～10年可出現(xiàn)腎功能損害;④20%～35%可自行緩解,60%～70%早期MN對(duì)激素和細(xì)胞毒藥物有效,有釘突形成難以緩解;⑤本病極易發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥,腎靜脈血栓發(fā)生率可高達(dá)40%～50%。(2)病理特點(diǎn):①上皮下免疫復(fù)合物沉著;②基底膜增厚與變形。確定原發(fā)性腎病綜合征病理類(lèi)型膜性腎病(MN)確定原發(fā)性腎病綜合征病理類(lèi)型膜增生性腎炎(系膜毛細(xì)血管性腎炎,MPGN)(1)臨床特點(diǎn):①70%有前驅(qū)感染史;②幾乎所有的患者均有血尿;③腎功能損害、高血壓及貧血出現(xiàn)較早;④50%～70%病例有血情C3降低。(2)病理特征:①基底膜增厚;②系膜細(xì)胞增生確定原發(fā)性腎病綜合征病理類(lèi)型膜增生性腎炎(系膜毛細(xì)血管性腎炎,MPGN)確定原發(fā)性腎病綜4.了解并發(fā)癥感染是腎病綜合征最常見(jiàn)的并發(fā)癥,其原因與大量尿蛋白所致的營(yíng)養(yǎng)不良,免疫功能紊亂及應(yīng)用糖皮質(zhì)激素有關(guān),常見(jiàn)的感染部位為呼吸道、泌尿道、皮膚,也可見(jiàn)牙齦炎、骨髓炎等隱匿感染。感染是導(dǎo)致腎病綜合征復(fù)發(fā)和療效不佳的重要原因之一。甚至導(dǎo)致患者死亡,應(yīng)予以高度重視。但患者在治療過(guò)程中應(yīng)用糖皮質(zhì)激素,其臨床征象不明顯。因此,原發(fā)性腎病綜合征在復(fù)發(fā)和激素療效不好時(shí),應(yīng)積極尋找感染灶,及時(shí)給予治療。4.了解并發(fā)癥感染了解并發(fā)癥血栓及栓塞血栓和栓塞的并發(fā)癥并不少見(jiàn)。其原因:(1)血液濃縮(有效循環(huán)血量減少);(2)高脂血癥造成血液粘稠度增加;(3)血液中抗凝血酶Ⅲ從尿中丟失,造成抗凝功能低下;(4)抗纖溶物質(zhì)從尿中丟失,造成纖溶功能低下;(5)免疫損傷,凝血因子的激活;(6)血小板功能亢進(jìn);(7)利尿劑的應(yīng)用;(8)糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用。因此,腎病綜合征容易發(fā)生血栓、栓塞的并發(fā)癥,其中以腎靜脈血栓最為常見(jiàn)(發(fā)生率為10%～40%,其中3/4病例因慢性形成,臨床并無(wú)癥狀);此外,肺血管血栓、栓塞,下肢靜脈、下腔靜脈、冠狀血管血栓、腦血管血栓也不少見(jiàn)。血栓、栓塞并發(fā)癥是直接影響腎病綜合征療效和預(yù)后的重要因素。了解并發(fā)癥血栓及栓塞了解并發(fā)癥急性腎衰竭腎病綜合征患者可因大量蛋白尿→血漿蛋白減少→血漿膠體滲透壓降低→水分滲透到組織間隙→血容量不足→腎血流量下降→誘發(fā)腎前性氮質(zhì)血癥。經(jīng)擴(kuò)容、利尿后可得到恢復(fù)。少數(shù)可出現(xiàn)急性腎衰竭。其機(jī)制是腎間質(zhì)高度水腫→壓迫腎小管,以及大量蛋白管型→阻塞腎小管所致。多發(fā)生在50歲以上的患者,多無(wú)明顯誘因,表現(xiàn)為少尿或無(wú)尿,擴(kuò)容利尿無(wú)效。腎活檢病理顯示腎小球病變輕微,腎間質(zhì)彌漫重度水腫,腎小管可為正?；蛴猩贁?shù)細(xì)胞變性、壞死,腎小管腔內(nèi)有大量蛋白管型。了解并發(fā)癥急性腎衰竭

5.原發(fā)性腎病綜合征是否對(duì)激素敏感的預(yù)測(cè)

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