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郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥1郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥1【概述】兒童時(shí)期組織細(xì)胞增生(chilchoodhistiocytosis)是一組以單核-巨噬細(xì)胞增生為共同特點(diǎn)的疾病。由于此類疾病的病因與發(fā)病機(jī)理尚不十分清楚,因而分類比較困難。2【概述】兒童時(shí)期組織細(xì)胞增生(chilchoodhisti近年來國際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)(HistiocyteSociety)解決了分類和診斷問題,將此類疾病分為三大類,即Ⅰ類郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥;Ⅱ類家族性嗜血性淋巴組織細(xì)胞增生癥和感染合并嗜血細(xì)胞綜合征;Ⅲ類惡性組織細(xì)胞病和急性單核細(xì)胞白血病。對此類疾病不能僅靠臨床癥狀和一般實(shí)驗(yàn)室檢查,必須作病灶部位的活組織檢查方可作出確切的診斷。3近年來國際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)(HistiocyteSociety)郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(LCH)郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生(Langerhanscellhistiocytosis,LCH)以前曾命名為組織細(xì)胞增生癥x(Histiocytosisx,Hx)多認(rèn)為是一組反應(yīng)性增殖性疾病。近年來由于分子生物學(xué)、免疫組織化學(xué)以及超微結(jié)構(gòu)技術(shù)的進(jìn)展,已將本癥的研究工作引向深入,逐漸在分型、診斷、治療和對預(yù)后的評估等方面取得了新的進(jìn)展。4郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(LCH)郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生(L本癥是以Langerhans細(xì)胞(LC)異常增生為特點(diǎn)。既往根據(jù)臨床癥狀將本癥分為三種類型,即骨嗜酸肉芽腫,韓薛柯氏綜合征和勒雪綜合征。骨嗜酸肉芽腫在成人發(fā)病多侵犯長骨,而在兒童則多見于顱骨、脊柱、肋骨和骨盆骨,病灶可為單一性或多發(fā)性。韓薛柯綜合征多見于幼兒和學(xué)齡前兒童,以膜性骨的溶骨性改變、突眼和尿崩為常見癥狀,一般無生命危險(xiǎn),但多呈慢性或病灶進(jìn)展;勒雪氏病多發(fā)生在嬰幼兒時(shí)期,病情重,以內(nèi)臟和皮膚、肺和骨骼等多臟器浸潤為主,病情進(jìn)展,病死率較高。5本癥是以Langerhans細(xì)胞(LC)異常增生為特點(diǎn)。既往由于本癥的臨床形式表現(xiàn)復(fù)雜,預(yù)后差別很大,一些病理學(xué)家提出是否有一種以上的LCH存在和是否局限形式為"良性"而彌漫性形式為"惡性"等新的研究課題。6由于本癥的臨床形式表現(xiàn)復(fù)雜,預(yù)后差別很大,一些病理學(xué)家提出是【病因及發(fā)病機(jī)制】病因尚不明確,近年來多認(rèn)為本癥是一種免疫性疾病。自從Basset等首次在本癥患者的病變組織中發(fā)現(xiàn)Birbeck顆粒,并經(jīng)多種免疫組織化學(xué)方法檢查,進(jìn)一步證實(shí)了此種細(xì)胞的特異性非常接近正常的LC,由此確立了本癥是由于LC異常增生的結(jié)果。LC是單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中的表皮樹狀突細(xì)胞,雖然它的吞噬功能較弱,但在免疫傳入系統(tǒng)中起重要作用。它具有T細(xì)胞抗原表達(dá)和誘發(fā)延遲性超敏反應(yīng)的作用,可分泌具有生物活性的細(xì)胞因子,如白細(xì)胞介素I(IL-1)和PGE2等,促使破骨細(xì)胞功能亢進(jìn)而發(fā)生溶骨現(xiàn)象,造成典型的骨損害癥狀。7【病因及發(fā)病機(jī)制】病因尚不明確,近年來多認(rèn)為本癥是一種免疫于病變的早期即呈增生性肉芽腫樣病變,可見胞漿呈均勻粉色,核彎曲如咖啡豆樣,核仁明顯的LC,細(xì)胞直徑約13μ。電鏡下在胞漿內(nèi)可見如網(wǎng)球拍狀或棒狀的Birbeck顆粒。組織化學(xué)染色S-100蛋白呈陽性,并與花生凝集素和OKT6(CD1a)單克降抗體發(fā)生反應(yīng)。曾推論Birbeck顆粒可能是一種病毒顆粒,但尚未被證實(shí)??傊壳敖哉J(rèn)為本癥是一種非腫瘤性的LC細(xì)胞增生,此種增生可能由于內(nèi)源或外源性刺激導(dǎo)致免疫調(diào)節(jié)功能紊亂。8于病變的早期即呈增生性肉芽腫樣病變,可見胞漿呈均勻粉色,核彎9910101111Osband等發(fā)現(xiàn)病人有T淋巴細(xì)胞組織胺H2受體缺乏,此后又有報(bào)道T抑制細(xì)胞減低。診斷時(shí)T輔助與T抑制細(xì)胞的比例(CD4/CD8)升高;但亦有報(bào)道CD4降低,CD4/CD8在診斷時(shí)降低,隨著病情好轉(zhuǎn)而升高。提示本癥的免疫學(xué)紊亂復(fù)雜,有待進(jìn)一步深入研究。12Osband等發(fā)現(xiàn)病人有T淋巴細(xì)胞組織胺H2受體缺乏,此后又病理所見除病灶部位可見LC外,尚有嗜酸細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞等不同程度的增生。病程進(jìn)展后,可呈黃色瘤樣或纖維化,并可見局灶性壞死、出血,并可見含有含鐵血黃素顆粒的巨噬細(xì)胞。在同一器官中同時(shí)出現(xiàn)增生、纖維化或壞死等不同階段的病灶。全身各器官皆可受累,但以肺、肝、脾、淋巴結(jié)、骨骼、皮膚、胸腺、小腸、垂體、腦膜等富有組織細(xì)胞的器官最易受累。病變可以只限于單個(gè)器官,也可侵犯多處器官??沙使铝⒌牟≡罨驈浡錾?3病理所見除病灶部位可見LC外,尚有嗜酸細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)【臨床表現(xiàn)】發(fā)病年齡以嬰幼兒時(shí)期為多見。男性發(fā)病明顯多于女性。男女之比約為1.5~2∶1。臨床癥狀由受累器官多少和部位的不同差異很大。目前,除腎臟、膀胱、腎上腺和性腺尚無受累的報(bào)道,其他器官皆可受累。發(fā)病年齡越小,受累器官較多而病情越重,隨年齡增長而病變越局限,癥狀也越輕。起病可急驟亦可緩慢。14【臨床表現(xiàn)】發(fā)病年齡以嬰幼兒時(shí)期為多見。男性發(fā)病明顯多于女骨骼是最常見的侵犯部位,可出現(xiàn)在病程開始或在病程進(jìn)展中。任何骨骼皆可受累,但以扁平骨受累較多見,主要為顱骨破壞,其他如頜骨、乳突、長骨近端、肋骨和脊椎等??蔀閱我换蚨喟l(fā)性骨損害,顱骨病變開始為頭皮表面隆起,硬而有輕度壓痛,當(dāng)病變蝕穿顱骨外板后、腫物變軟,觸之有波動(dòng)感,多可觸到顱骨邊緣。15骨骼是最常見的侵犯部位,可出現(xiàn)在病程開始或在病程進(jìn)展中。任何1616眶骨破壞多為單側(cè),可致眼球突出或眼瞼下垂。下頜骨破壞導(dǎo)致齒槽腫脹,牙齒脫落。發(fā)生在6個(gè)月以內(nèi)的嬰兒可有早出牙早落牙現(xiàn)象。嚴(yán)重的骨損害發(fā)生在脊柱可導(dǎo)致壓縮性骨折。17眶骨破壞多為單側(cè),可致眼球突出或眼瞼下垂。下頜骨破壞導(dǎo)致齒槽皮疹亦為常見癥狀,約50%的病人于起病早期出現(xiàn)。主要分布于軀干、頭皮和耳后,也可見于會(huì)陰部。起病時(shí)為淡紅色斑丘疹、直徑2~3mm,繼而呈出血性,或濕疹樣、皮脂溢出樣等;以后皮疹表面結(jié)痂、脫屑,觸摸時(shí)有刺樣感覺,脫痂后留有色素脫失的白斑或色素沉著。各期皮疹可同時(shí)存在,常成批出現(xiàn),一批消退,一批又起。18皮疹亦為常見癥狀,約50%的病人于起病早期出現(xiàn)。主要分布于軀1919202021212222外耳道溢膿多呈慢性反復(fù)發(fā)作,對抗生素不敏感,可能由于外耳道組織細(xì)胞皮膚浸潤所致。臟器浸潤(肺、肝、脾等)合并有功能衰竭的約占20%左右。組織細(xì)胞在肝和脾竇浸潤可致肝脾明顯腫大、肝功異常和黃疸。由于膽汁淤積和肝細(xì)胞損傷,偶出現(xiàn)門脈高壓。肺部浸潤多見于嬰兒,患兒常伴咳嗽,每于合并呼吸道感染時(shí),癥狀急劇加重,可發(fā)生肺氣腫,甚至出現(xiàn)氣胸或皮下氣腫,導(dǎo)致呼吸衰竭而死亡。腸粘膜受侵常出現(xiàn)腹瀉和吸收障礙。23外耳道溢膿多呈慢性反復(fù)發(fā)作,對抗生素不敏感,可能由于外耳道組腦下垂體受侵犯約占15%左右,可出現(xiàn)尿崩,生長障礙,但不一定有蝶鞍破壞。中樞神經(jīng)系統(tǒng)的浸潤雖較少見,但也可見腦積水、顱神經(jīng)麻痹、僵直、痙攣、智力障礙等。椎弓破壞者常伴有肢體麻木、疼痛、無力、癱瘓,甚至大小便失禁。24腦下垂體受侵犯約占15%左右,可出現(xiàn)尿崩,生長障礙,但不一定總之,本癥的臨床表現(xiàn)是多方面、錯(cuò)綜復(fù)雜的,雖多與發(fā)病年齡有關(guān),但亦有例外,故以受損害器官多少,有無臟器功能異常等進(jìn)行臨床分級(jí),對預(yù)后及治療皆有指導(dǎo)意義。需要對每個(gè)患兒都進(jìn)行全面檢查,包括多部位的X線檢查,盡可能作病理學(xué)活檢,以便正確判斷受侵部位的多少,作出較確切的臨床分級(jí)。25總之,本癥的臨床表現(xiàn)是多方面、錯(cuò)綜復(fù)雜的,雖多與發(fā)病年齡有關(guān)【實(shí)驗(yàn)室檢查】血象變化極不一致。凡有多臟器浸潤和骨髓受累的多有異常。若不合并營養(yǎng)缺乏,多呈正細(xì)胞正色素性貧血,網(wǎng)織紅細(xì)胞正常或輕度升高。血小板正?;驕p低。白細(xì)胞數(shù)不定,但可有單核細(xì)胞增高。脾臟明顯增大者多有全血減低。骨髓檢查多無特殊改變或有組織細(xì)胞增多,可見LC細(xì)胞,但罕見嗜血現(xiàn)象。有骨髓受累的病人常伴有貧血、白細(xì)胞減少、以及發(fā)熱、皮疹等表現(xiàn),但骨髓中組織細(xì)胞的數(shù)量與骨髓功能異常并無正比關(guān)系。重癥病人多有血沉增高。血漿免疫球蛋白除IgM常增高外,大都正常。CD3多減低,CD4/CD8降低或升高,T淋巴細(xì)胞組織胺H2受體缺乏。26【實(shí)驗(yàn)室檢查】血象變化極不一致。凡有多臟器浸潤和骨髓受累的肝功能多正常,但肝臟浸潤嚴(yán)重者可有轉(zhuǎn)氨酶升高,低蛋白和高膽紅素血癥。合并尿崩癥的病人尿比重低并有血清電解質(zhì)不正常。有呼吸癥狀和肺部浸潤嚴(yán)重的可出現(xiàn)呼吸功能不正常,如CO2潴留,氧分壓降低等。27肝功能多正常,但肝臟浸潤嚴(yán)重者可有轉(zhuǎn)氨酶升高,低蛋白和高膽組織病理學(xué)檢查是診斷本癥的重要依據(jù),可作皮疹、淋巴結(jié)、齒齦、腫物的活組織檢查或病灶局部穿刺物或刮出物的病理檢查。其中皮膚組織學(xué)改變最具有診斷價(jià)值。主要在真皮乳頭層出現(xiàn)大量帶狀浸潤的組織樣細(xì)胞,細(xì)胞大而圓,胞漿豐富,弱嗜酸性,胞核偏于一側(cè),邊緣鋸齒狀或呈腎形,這些細(xì)胞常侵入并破壞表皮,部分在表皮內(nèi)聚集類似于蕈樣肉芽腫中的pautrier微膿腫。28組織病理學(xué)檢查是診斷本癥的重要依據(jù),可作皮疹、淋巴結(jié)、齒齦、2929303031313232電鏡檢查發(fā)現(xiàn)增生的組織細(xì)胞內(nèi)可見Birbeck顆粒,與表皮中朗格漢斯細(xì)胞中的Birbeck顆粒在形態(tài)上完全一致,在核結(jié)構(gòu)以及對酶的反應(yīng)上也相同,二者均有C3表面受體,在細(xì)胞培養(yǎng)中均能吞噬紅細(xì)胞,免疫組化顯示,二者均對CD1a、S-100及花生凝集素等呈陽性反應(yīng),這些標(biāo)記物可根據(jù)細(xì)胞活化和(或)分化狀態(tài)不同而有很大差異,但與疾病的病程及預(yù)后無關(guān)。除組織細(xì)胞外,切片中還可見淋巴細(xì)胞及數(shù)量不等的嗜酸粒細(xì)胞,局部還可有紅細(xì)胞外溢。33電鏡檢查發(fā)現(xiàn)增生的組織細(xì)胞內(nèi)可見Birbeck顆粒,與表皮中343435353636【影像學(xué)表現(xiàn)】X線骨骼攝片:長骨和扁骨都可發(fā)生破壞,病變特點(diǎn)為溶骨性骨質(zhì)破壞,扁平骨的病灶由蟲蝕樣至巨大缺損,形狀多不規(guī)則,邊緣可成鋸齒狀,顱骨巨大缺損可呈地圖樣,多見于頂、顳、額、枕及眼眶骨。37【影像學(xué)表現(xiàn)】X線骨骼攝片:長骨和扁骨都可發(fā)生破壞,病變特16歲男性體檢發(fā)現(xiàn)3816歲男性體檢發(fā)現(xiàn)383939404041412歲男性422歲男性424343脊椎多為椎體破壞,受壓變窄可呈扁平椎,但一般椎間隙不狹窄,發(fā)生椎弓破壞者較少,此時(shí)易見椎旁膿腫。44脊椎多為椎體破壞,受壓變窄可呈扁平椎,但一般椎間隙不狹窄,發(fā)8歲女性,背痛一個(gè)月458歲女性,背痛一個(gè)月4546464747484849495050上下頜骨破壞可致牙齒脫落。51上下頜骨破壞可致牙齒脫落。5152525353545455555656長骨病變多位于骨干,為囊狀缺損,單發(fā)或互相融合成分房狀,內(nèi)無死骨形成,也少硬化現(xiàn)象,病變處骨皮質(zhì)變薄,破壞明顯處可有層狀骨膜增生。病變修復(fù)過程中,可見周圍骨質(zhì)硬化,缺損逐漸變小,骨質(zhì)密度疏密不均,骨紋理粗亂等現(xiàn)象。待完全修復(fù)時(shí)可恢復(fù)原有情況,不留任何痕跡,扁平椎亦可恢復(fù)正常。57長骨病變多位于骨干,為囊狀缺損,單發(fā)或互相融合成分房狀,內(nèi)無58585959606061616262X線檢查對本癥很有幫助。須常規(guī)作胸部攝片。約半數(shù)病人雖無呼吸道癥狀和肺部體征,但肺部X線攝片已顯示異常。典型的X線改變是彌散的網(wǎng)狀或網(wǎng)點(diǎn)狀陰影,有的有肺野透明度減低,呈毛玻璃狀,或在網(wǎng)點(diǎn)狀基礎(chǔ)上有局限或彌散的顆粒狀影,需與粟粒結(jié)核鑒別。在顆粒影之間??梢娦〉臍饽夷[。嬰幼兒常見胸腔腫大,需與縱隔腫大的淋巴結(jié)鑒別。63X線檢查對本癥很有幫助。須常規(guī)作胸部攝片。約半數(shù)病人雖無呼吸肺部臨床特點(diǎn)病人的超過90%是吸煙者
60%咳嗽
40%呼吸困難10-25%
無征狀的20%胸痛-最常由于氣胸64肺部臨床特點(diǎn)病人的超過90%是吸煙者64病例一14歲男性有厭食,咳嗽,并且重量減輕,斷斷續(xù)續(xù)的發(fā)燒持續(xù)了3-4月時(shí)間。物理的檢查除了瘦弱沒有顯蓍異常。65病例一14歲男性有厭食,咳嗽,并且重量減輕,斷斷續(xù)續(xù)的發(fā)燒持666667676868病例二42歲的男性有嚴(yán)重的咳嗽,呼吸困難,疲勞2年歷史。最近18個(gè)月有間斷發(fā)燒他有了吸煙的40包*年歷史。測試的肺功能有肺功能限制。69病例二42歲的男性有嚴(yán)重的咳嗽,呼吸困難,疲勞2年歷史。6970707171727273737474病例三18歲男性因短暫胸痛和呼吸困難入院。75病例三18歲男性因短暫胸痛和呼吸困難入院。75767677777878病例四35歲男性干咳6星期,體重減輕。過去15年每天抽20支煙79病例四35歲男性干咳6星期,體重減輕。7980808181【鑒別診斷】1.骨骼疾病上述骨骼的不規(guī)則破壞、軟組織腫脹、硬化和骨膜反應(yīng)同樣常見于骨髓炎,牝羊肉瘤、成骨肉瘤、神母細(xì)胞瘤骨轉(zhuǎn)移、顱骨的表皮樣瘤以及纖維性發(fā)育不良等。顱骨的溶骨性損害、突眼以及上眼瞼瘀斑往往是神經(jīng)母細(xì)胞瘤的早期表現(xiàn)。82【鑒別診斷】1.骨骼疾病上述骨骼的不規(guī)則破壞、軟組織腫脹、硬2.淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)肝脾和淋巴結(jié)腫大,特別是頸淋巴結(jié)腫大提示彌漫性肉芽腫病,如結(jié)核、組織胞漿菌病等。
3.皮膚本癥的皮膚改變應(yīng)與脂溢性皮炎、特應(yīng)性濕疹、膿皮病、血小板減少性紫癜或血管炎等鑒別。皮膚念珠菌感染可能與本病的鱗屑樣皮損相混淆,但本癥皮損愈合后形成小的瘢痕和色素脫失為其特點(diǎn),皮疹壓片可見成熟的組織細(xì)胞。832.淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)肝脾和淋巴結(jié)腫大,特別是頸淋巴結(jié)腫大提示彌漫謝謝!~84謝謝!~84郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥85郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥1【概述】兒童時(shí)期組織細(xì)胞增生(chilchoodhistiocytosis)是一組以單核-巨噬細(xì)胞增生為共同特點(diǎn)的疾病。由于此類疾病的病因與發(fā)病機(jī)理尚不十分清楚,因而分類比較困難。86【概述】兒童時(shí)期組織細(xì)胞增生(chilchoodhisti近年來國際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)(HistiocyteSociety)解決了分類和診斷問題,將此類疾病分為三大類,即Ⅰ類郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥;Ⅱ類家族性嗜血性淋巴組織細(xì)胞增生癥和感染合并嗜血細(xì)胞綜合征;Ⅲ類惡性組織細(xì)胞病和急性單核細(xì)胞白血病。對此類疾病不能僅靠臨床癥狀和一般實(shí)驗(yàn)室檢查,必須作病灶部位的活組織檢查方可作出確切的診斷。87近年來國際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)(HistiocyteSociety)郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(LCH)郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生(Langerhanscellhistiocytosis,LCH)以前曾命名為組織細(xì)胞增生癥x(Histiocytosisx,Hx)多認(rèn)為是一組反應(yīng)性增殖性疾病。近年來由于分子生物學(xué)、免疫組織化學(xué)以及超微結(jié)構(gòu)技術(shù)的進(jìn)展,已將本癥的研究工作引向深入,逐漸在分型、診斷、治療和對預(yù)后的評估等方面取得了新的進(jìn)展。88郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(LCH)郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生(L本癥是以Langerhans細(xì)胞(LC)異常增生為特點(diǎn)。既往根據(jù)臨床癥狀將本癥分為三種類型,即骨嗜酸肉芽腫,韓薛柯氏綜合征和勒雪綜合征。骨嗜酸肉芽腫在成人發(fā)病多侵犯長骨,而在兒童則多見于顱骨、脊柱、肋骨和骨盆骨,病灶可為單一性或多發(fā)性。韓薛柯綜合征多見于幼兒和學(xué)齡前兒童,以膜性骨的溶骨性改變、突眼和尿崩為常見癥狀,一般無生命危險(xiǎn),但多呈慢性或病灶進(jìn)展;勒雪氏病多發(fā)生在嬰幼兒時(shí)期,病情重,以內(nèi)臟和皮膚、肺和骨骼等多臟器浸潤為主,病情進(jìn)展,病死率較高。89本癥是以Langerhans細(xì)胞(LC)異常增生為特點(diǎn)。既往由于本癥的臨床形式表現(xiàn)復(fù)雜,預(yù)后差別很大,一些病理學(xué)家提出是否有一種以上的LCH存在和是否局限形式為"良性"而彌漫性形式為"惡性"等新的研究課題。90由于本癥的臨床形式表現(xiàn)復(fù)雜,預(yù)后差別很大,一些病理學(xué)家提出是【病因及發(fā)病機(jī)制】病因尚不明確,近年來多認(rèn)為本癥是一種免疫性疾病。自從Basset等首次在本癥患者的病變組織中發(fā)現(xiàn)Birbeck顆粒,并經(jīng)多種免疫組織化學(xué)方法檢查,進(jìn)一步證實(shí)了此種細(xì)胞的特異性非常接近正常的LC,由此確立了本癥是由于LC異常增生的結(jié)果。LC是單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中的表皮樹狀突細(xì)胞,雖然它的吞噬功能較弱,但在免疫傳入系統(tǒng)中起重要作用。它具有T細(xì)胞抗原表達(dá)和誘發(fā)延遲性超敏反應(yīng)的作用,可分泌具有生物活性的細(xì)胞因子,如白細(xì)胞介素I(IL-1)和PGE2等,促使破骨細(xì)胞功能亢進(jìn)而發(fā)生溶骨現(xiàn)象,造成典型的骨損害癥狀。91【病因及發(fā)病機(jī)制】病因尚不明確,近年來多認(rèn)為本癥是一種免疫于病變的早期即呈增生性肉芽腫樣病變,可見胞漿呈均勻粉色,核彎曲如咖啡豆樣,核仁明顯的LC,細(xì)胞直徑約13μ。電鏡下在胞漿內(nèi)可見如網(wǎng)球拍狀或棒狀的Birbeck顆粒。組織化學(xué)染色S-100蛋白呈陽性,并與花生凝集素和OKT6(CD1a)單克降抗體發(fā)生反應(yīng)。曾推論Birbeck顆??赡苁且环N病毒顆粒,但尚未被證實(shí)??傊壳敖哉J(rèn)為本癥是一種非腫瘤性的LC細(xì)胞增生,此種增生可能由于內(nèi)源或外源性刺激導(dǎo)致免疫調(diào)節(jié)功能紊亂。92于病變的早期即呈增生性肉芽腫樣病變,可見胞漿呈均勻粉色,核彎93994109511Osband等發(fā)現(xiàn)病人有T淋巴細(xì)胞組織胺H2受體缺乏,此后又有報(bào)道T抑制細(xì)胞減低。診斷時(shí)T輔助與T抑制細(xì)胞的比例(CD4/CD8)升高;但亦有報(bào)道CD4降低,CD4/CD8在診斷時(shí)降低,隨著病情好轉(zhuǎn)而升高。提示本癥的免疫學(xué)紊亂復(fù)雜,有待進(jìn)一步深入研究。96Osband等發(fā)現(xiàn)病人有T淋巴細(xì)胞組織胺H2受體缺乏,此后又病理所見除病灶部位可見LC外,尚有嗜酸細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞等不同程度的增生。病程進(jìn)展后,可呈黃色瘤樣或纖維化,并可見局灶性壞死、出血,并可見含有含鐵血黃素顆粒的巨噬細(xì)胞。在同一器官中同時(shí)出現(xiàn)增生、纖維化或壞死等不同階段的病灶。全身各器官皆可受累,但以肺、肝、脾、淋巴結(jié)、骨骼、皮膚、胸腺、小腸、垂體、腦膜等富有組織細(xì)胞的器官最易受累。病變可以只限于單個(gè)器官,也可侵犯多處器官。可呈孤立的病灶或彌漫增生。97病理所見除病灶部位可見LC外,尚有嗜酸細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)【臨床表現(xiàn)】發(fā)病年齡以嬰幼兒時(shí)期為多見。男性發(fā)病明顯多于女性。男女之比約為1.5~2∶1。臨床癥狀由受累器官多少和部位的不同差異很大。目前,除腎臟、膀胱、腎上腺和性腺尚無受累的報(bào)道,其他器官皆可受累。發(fā)病年齡越小,受累器官較多而病情越重,隨年齡增長而病變越局限,癥狀也越輕。起病可急驟亦可緩慢。98【臨床表現(xiàn)】發(fā)病年齡以嬰幼兒時(shí)期為多見。男性發(fā)病明顯多于女骨骼是最常見的侵犯部位,可出現(xiàn)在病程開始或在病程進(jìn)展中。任何骨骼皆可受累,但以扁平骨受累較多見,主要為顱骨破壞,其他如頜骨、乳突、長骨近端、肋骨和脊椎等??蔀閱我换蚨喟l(fā)性骨損害,顱骨病變開始為頭皮表面隆起,硬而有輕度壓痛,當(dāng)病變蝕穿顱骨外板后、腫物變軟,觸之有波動(dòng)感,多可觸到顱骨邊緣。99骨骼是最常見的侵犯部位,可出現(xiàn)在病程開始或在病程進(jìn)展中。任何10016眶骨破壞多為單側(cè),可致眼球突出或眼瞼下垂。下頜骨破壞導(dǎo)致齒槽腫脹,牙齒脫落。發(fā)生在6個(gè)月以內(nèi)的嬰兒可有早出牙早落牙現(xiàn)象。嚴(yán)重的骨損害發(fā)生在脊柱可導(dǎo)致壓縮性骨折。101眶骨破壞多為單側(cè),可致眼球突出或眼瞼下垂。下頜骨破壞導(dǎo)致齒槽皮疹亦為常見癥狀,約50%的病人于起病早期出現(xiàn)。主要分布于軀干、頭皮和耳后,也可見于會(huì)陰部。起病時(shí)為淡紅色斑丘疹、直徑2~3mm,繼而呈出血性,或濕疹樣、皮脂溢出樣等;以后皮疹表面結(jié)痂、脫屑,觸摸時(shí)有刺樣感覺,脫痂后留有色素脫失的白斑或色素沉著。各期皮疹可同時(shí)存在,常成批出現(xiàn),一批消退,一批又起。102皮疹亦為常見癥狀,約50%的病人于起病早期出現(xiàn)。主要分布于軀10319104201052110622外耳道溢膿多呈慢性反復(fù)發(fā)作,對抗生素不敏感,可能由于外耳道組織細(xì)胞皮膚浸潤所致。臟器浸潤(肺、肝、脾等)合并有功能衰竭的約占20%左右。組織細(xì)胞在肝和脾竇浸潤可致肝脾明顯腫大、肝功異常和黃疸。由于膽汁淤積和肝細(xì)胞損傷,偶出現(xiàn)門脈高壓。肺部浸潤多見于嬰兒,患兒常伴咳嗽,每于合并呼吸道感染時(shí),癥狀急劇加重,可發(fā)生肺氣腫,甚至出現(xiàn)氣胸或皮下氣腫,導(dǎo)致呼吸衰竭而死亡。腸粘膜受侵常出現(xiàn)腹瀉和吸收障礙。107外耳道溢膿多呈慢性反復(fù)發(fā)作,對抗生素不敏感,可能由于外耳道組腦下垂體受侵犯約占15%左右,可出現(xiàn)尿崩,生長障礙,但不一定有蝶鞍破壞。中樞神經(jīng)系統(tǒng)的浸潤雖較少見,但也可見腦積水、顱神經(jīng)麻痹、僵直、痙攣、智力障礙等。椎弓破壞者常伴有肢體麻木、疼痛、無力、癱瘓,甚至大小便失禁。108腦下垂體受侵犯約占15%左右,可出現(xiàn)尿崩,生長障礙,但不一定總之,本癥的臨床表現(xiàn)是多方面、錯(cuò)綜復(fù)雜的,雖多與發(fā)病年齡有關(guān),但亦有例外,故以受損害器官多少,有無臟器功能異常等進(jìn)行臨床分級(jí),對預(yù)后及治療皆有指導(dǎo)意義。需要對每個(gè)患兒都進(jìn)行全面檢查,包括多部位的X線檢查,盡可能作病理學(xué)活檢,以便正確判斷受侵部位的多少,作出較確切的臨床分級(jí)。109總之,本癥的臨床表現(xiàn)是多方面、錯(cuò)綜復(fù)雜的,雖多與發(fā)病年齡有關(guān)【實(shí)驗(yàn)室檢查】血象變化極不一致。凡有多臟器浸潤和骨髓受累的多有異常。若不合并營養(yǎng)缺乏,多呈正細(xì)胞正色素性貧血,網(wǎng)織紅細(xì)胞正?;蜉p度升高。血小板正?;驕p低。白細(xì)胞數(shù)不定,但可有單核細(xì)胞增高。脾臟明顯增大者多有全血減低。骨髓檢查多無特殊改變或有組織細(xì)胞增多,可見LC細(xì)胞,但罕見嗜血現(xiàn)象。有骨髓受累的病人常伴有貧血、白細(xì)胞減少、以及發(fā)熱、皮疹等表現(xiàn),但骨髓中組織細(xì)胞的數(shù)量與骨髓功能異常并無正比關(guān)系。重癥病人多有血沉增高。血漿免疫球蛋白除IgM常增高外,大都正常。CD3多減低,CD4/CD8降低或升高,T淋巴細(xì)胞組織胺H2受體缺乏。110【實(shí)驗(yàn)室檢查】血象變化極不一致。凡有多臟器浸潤和骨髓受累的肝功能多正常,但肝臟浸潤嚴(yán)重者可有轉(zhuǎn)氨酶升高,低蛋白和高膽紅素血癥。合并尿崩癥的病人尿比重低并有血清電解質(zhì)不正常。有呼吸癥狀和肺部浸潤嚴(yán)重的可出現(xiàn)呼吸功能不正常,如CO2潴留,氧分壓降低等。111肝功能多正常,但肝臟浸潤嚴(yán)重者可有轉(zhuǎn)氨酶升高,低蛋白和高膽組織病理學(xué)檢查是診斷本癥的重要依據(jù),可作皮疹、淋巴結(jié)、齒齦、腫物的活組織檢查或病灶局部穿刺物或刮出物的病理檢查。其中皮膚組織學(xué)改變最具有診斷價(jià)值。主要在真皮乳頭層出現(xiàn)大量帶狀浸潤的組織樣細(xì)胞,細(xì)胞大而圓,胞漿豐富,弱嗜酸性,胞核偏于一側(cè),邊緣鋸齒狀或呈腎形,這些細(xì)胞常侵入并破壞表皮,部分在表皮內(nèi)聚集類似于蕈樣肉芽腫中的pautrier微膿腫。112組織病理學(xué)檢查是診斷本癥的重要依據(jù),可作皮疹、淋巴結(jié)、齒齦、11329114301153111632電鏡檢查發(fā)現(xiàn)增生的組織細(xì)胞內(nèi)可見Birbeck顆粒,與表皮中朗格漢斯細(xì)胞中的Birbeck顆粒在形態(tài)上完全一致,在核結(jié)構(gòu)以及對酶的反應(yīng)上也相同,二者均有C3表面受體,在細(xì)胞培養(yǎng)中均能吞噬紅細(xì)胞,免疫組化顯示,二者均對CD1a、S-100及花生凝集素等呈陽性反應(yīng),這些標(biāo)記物可根據(jù)細(xì)胞活化和(或)分化狀態(tài)不同而有很大差異,但與疾病的病程及預(yù)后無關(guān)。除組織細(xì)胞外,切片中還可見淋巴細(xì)胞及數(shù)量不等的嗜酸粒細(xì)胞,局部還可有紅細(xì)胞外溢。117電鏡檢查發(fā)現(xiàn)增生的組織細(xì)胞內(nèi)可見Birbeck顆粒,與表皮中118341193512036【影像學(xué)表現(xiàn)】X線骨骼攝片:長骨和扁骨都可發(fā)生破壞,病變特點(diǎn)為溶骨性骨質(zhì)破壞,扁平骨的病灶由蟲蝕樣至巨大缺損,形狀多不規(guī)則,邊緣可成鋸齒狀,顱骨巨大缺損可呈地圖樣,多見于頂、顳、額、枕及眼眶骨。121【影像學(xué)表現(xiàn)】X線骨骼攝片:長骨和扁骨都可發(fā)生破壞,病變特16歲男性體檢發(fā)現(xiàn)12216歲男性體檢發(fā)現(xiàn)381233912440125412歲男性1262歲男性4212743脊椎多為椎體破壞,受壓變窄可呈扁平椎,但一般椎間隙不狹窄,發(fā)生椎弓破壞者較少,此時(shí)易見椎旁膿腫。128脊椎多為椎體破壞,受壓變窄可呈扁平椎,但一般椎間隙不狹窄,發(fā)8歲女性,背痛一個(gè)月1298歲女性,背痛一個(gè)月451304613147132481334913450上下頜骨破壞可致牙齒脫落。135上下頜骨破壞可致牙齒脫落。511365213753138541395514056長骨病變多位于骨干,為囊狀缺損,單發(fā)或互相融合成分房狀,內(nèi)無死骨形成,也少硬化現(xiàn)象,病變處骨皮質(zhì)變薄,破壞明顯處可有層狀骨膜增生。病變修復(fù)過程中,可見周圍骨質(zhì)硬化,缺損逐漸變小,骨質(zhì)密度疏密不均,骨紋理粗亂等現(xiàn)象。
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