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-.z.--.--總結(jié)目錄上篇第一章上消化道出血4第二章黃疸8第三章腹水11第四章急性胰腺炎18第五章慢性胰腺炎20第六章胰腺癌23第七章胰島內(nèi)分泌細(xì)胞瘤25下篇第一章肝硬化28第二章肝硬化腹水31第三章自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎34第四章肝性腦病37第五章肝腎綜合征39第六章原發(fā)性肝癌42第七章肝臟良性腫瘤45第八章布加綜合征49第九章藥物性肝病53第十章酒精性肝病55第十一章妊娠期肝病59第十二章先天性非溶血性膽紅素代謝缺陷64第十三章自身免疫性肝炎66第十四章原發(fā)性膽汁性肝硬化69第十五章原發(fā)性硬化性膽管炎72第十六章肝豆?fàn)詈俗冃?4第十七章遺傳性血色病76第十八章特發(fā)性門(mén)脈高壓癥78第十九章肝移值的適應(yīng)證80第二十章關(guān)于肝移植術(shù)后乙型肝炎病毒再感染的預(yù)防83-.z.上篇第一章上消化道出血【概述】

上消化道出血是指屈氏韌帶以上部位的消化道,包括食管、胃、十二指腸、膽道和胰腺的出血。在我國(guó)普通人群中,上消化道出血最常見(jiàn)的原因以消化性潰瘍占首位,其次為門(mén)靜脈高壓食管胃靜脈曲張、急性胃黏膜病變和腫瘤等。非甾體類抗炎藥物引起胃出血已日見(jiàn)增多。上消化道出血病因和出血部位的診斷,依靠病史和體檢對(duì)確定出血部位和病因是困難的。近年來(lái)如內(nèi)鏡檢查、選擇性腹腔動(dòng)脈造影對(duì)多數(shù)上消化道出血既可以準(zhǔn)確確定出血部位,同時(shí)又可以進(jìn)展*些治療。

【臨床表現(xiàn)】

1.上消化道出血在臨床上可分為三類:①慢性隱性出血:肉眼不能觀察到便血,僅用化驗(yàn)方法證實(shí)糞便潛血陽(yáng)性;②慢性顯性出血:肉眼能觀察到嘔血,解柏油樣便,臨床上無(wú)循環(huán)障礙;③急性大出血:有嘔血,鮮紅或暗紅色,便血伴循環(huán)障礙和重度貧血,可伴低血壓或休克病癥,需緊急處理。

2.出血量的估計(jì):出血量達(dá)60~100ml時(shí),可出現(xiàn)柏油樣黑便,出血量不超過(guò)400ml時(shí),機(jī)體可以代償,無(wú)臨床病癥。出血量超過(guò)500ml,可出現(xiàn)病癥,中等量失血〔占全身血容量15%左右〕約700ml時(shí),可引起頭暈、無(wú)力、站立性暈厥、口渴、四肢冷、血壓偏低、貧血。大量出血〔達(dá)全身血容量的30%~50%〕約1500~2500ml,即可產(chǎn)生休克,患者煩躁不安或神志不清、面色蒼白、四肢濕冷、血壓下降、脈速弱、呼吸困難,如不積極救治可導(dǎo)致死亡。

【診斷要點(diǎn)】

1.確定上消化道出血前,必須排除口腔、牙釀、鼻咽部等部位出血,注意局部檢查,有無(wú)出血痕跡和損傷;排除咯血,大量咯血時(shí),可吞咽入消化道,引起嘔血或黑便。上腹痛加上嘔血或解柏油樣便的病史,有助于消化性潰瘍的診斷。近期服用非甾體類抗炎藥或飲酒,提醒出血性胃炎的可能性,先有劇烈嘔吐后再嘔血,要考慮賁門(mén)黏膜撕裂癥。下腹疼痛,排便習(xí)慣改變伴血便,提示結(jié)腸癌的

可能。老年吸煙者突然發(fā)生急性腹痛并出血,提示結(jié)腸缺血性腸炎。體格檢查可對(duì)診斷提供幫助。慢性病容、蜘蛛痣、脾大,提示食管胃底靜脈曲張出血。皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張,提示有遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張。

(]〕糞便潛血試驗(yàn)簡(jiǎn)易有效,在無(wú)病癥的早期消化道腫瘤的診斷中很有價(jià)值。

(2〕入院時(shí)應(yīng)作血常規(guī)、血清丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、膽紅素、白蛋白/球蛋白、凝血三項(xiàng)檢查,配血型及穿插試驗(yàn)備血。

(3〕纖維或電子胃鏡檢查:對(duì)消化道出血的診斷既平安又可靠,能及時(shí)發(fā)現(xiàn)急性淺表性病變。只要患者情況允許,檢查時(shí)機(jī)越早越好,24h內(nèi)檢查診斷率高于24~48h內(nèi)鏡檢查者,及早明確診斷亦有利于治療,有休克者須在糾正休克后進(jìn)展。為明確上消化道出血的原因,內(nèi)鏡檢查要從食管上段至十二指腸降部都全面細(xì)致觀察,積血的部位和顏色有助于出血部位的判斷?;顒?dòng)性出血指病灶有新鮮滲血或滴血,近期出血時(shí)可見(jiàn)病灶的基底呈棕褐色,附著血塊或血痂,黏膜上有出血斑點(diǎn),或見(jiàn)到裸露血管。此外,出血性潰瘍往往無(wú)苔,與貧血時(shí)蒼白的胃黏膜相比無(wú)明顯差異,觀察時(shí)要注意黏膜的完整找出血性和尋灶。(4〕選擇性腹腔動(dòng)脈造影:對(duì)出血量大而消化道內(nèi)鏡檢查陰性者有幫助。在出血速度超過(guò)200ml/h或0.5ml/min以上時(shí),可見(jiàn)血管造影劑有外滲,即可作為術(shù)前定位診斷,并可灌注垂體后葉素或經(jīng)導(dǎo)管栓塞出血血管,以治療出血。(5〕放射性核素掃描:主要應(yīng)用99mTc標(biāo)記紅細(xì)胞進(jìn)展腹部顯像。消化道出血時(shí),標(biāo)記紅細(xì)胞可以從出血病灶的破損血管滲出,此時(shí)在相應(yīng)部位就可見(jiàn)到異常放射性聚集。方法簡(jiǎn)單,且無(wú)損傷性。

(6〕其他:小腸出血如腫瘤、炎癥等病變,可用膠囊內(nèi)鏡;止血后做小腸鋇灌或小腸鏡檢查確定病變的性質(zhì)。

【治療】

1.一般護(hù)理:去枕平臥或低枕平臥,大出血時(shí)可吸氧,嘔血量大時(shí)注意防止血塊阻塞呼吸道。

2.補(bǔ)充血容量,糾正出血性休克,可用平衡鹽液、血漿代用品和全血,防止單純依靠應(yīng)用升壓藥來(lái)維持血壓。輸血指征:①血紅蛋白<70g/L:②收縮壓低于12kPa(90mmHg);③脈搏120次/min以上。對(duì)老年患者要適當(dāng)放寬,有高血壓者要根據(jù)根底血壓靈活掌握,并應(yīng)密切觀察血壓、脈搏、心率、末梢循環(huán)的情況及尿量等,直到休克得到糾正。

3.飲食:食管胃底靜脈曲張出血患者應(yīng)禁食2~3d,消化性潰瘍病患者嘔血停頓后,宜進(jìn)食偏涼流汁,并逐漸改為半流質(zhì)或軟食。

4.口服止血藥局部止血(l〕凝血酶:500~1000u溶于生理鹽水或涼牛奶50~10Oml口服,每6h1次。凝血酶能直接作用于纖維蛋白原,變?yōu)椴蝗苄岳w維蛋白而促進(jìn)血液凝固。(2〕孟氏液:10%~20%孟氏液每次30~40ml,口服或經(jīng)胃管注人,服后立即用4%碳酸氫鈉溶液嗽口,保護(hù)口腔黏膜,患者可出現(xiàn)強(qiáng)烈惡心、嘔吐及腹痛,劑量不宜過(guò)大,目前已較少采用。

5.全身止血藥物應(yīng)用及控制胃液酸度

(1)H2受體阻滯劑:①西咪替丁400mg靜滴,8~12hl次,病情好轉(zhuǎn)后改口服。對(duì)老年人,肝腎功能不全者應(yīng)注意其副作用;②雷尼替丁100mg靜滴,12h1次;③法莫替丁2Omg靜滴,12h1次,3~5d改口服。

〔2〕質(zhì)子泵抑制劑:奧美拉唑40mg靜脈滴注,每8~12hl次,3~4d,可有效抑制胃酸分泌,有利于血小板的聚集及出血部位凝血塊的形成。

(3〕立止血;是腹蛇毒中別離精制得到的酶性止血藥,每12hlu靜脈滴注,一般用3~4d。

(4〕維生素K1:10~20mg靜滴,每12hl次。

6.非食管靜脈曲張出血內(nèi)鏡局部止血法

(1〕局部噴灑止血藥物:方法簡(jiǎn)單易行,藥物有去甲腎上腺素、凝血酶、10%~20%孟氏液、纖維蛋白粘合劑噴灑治療等,可收到一定效果。(2〕藥物注射療法;對(duì)黏膜出血及小血管出血均有效,注射藥物可用無(wú)水酒精、1:10000腎上腺素高滲鹽水混合液。亦可用腎上腺素聯(lián)合l%乙氧硬化醇注射和腎上腺素聯(lián)合酒精注射治療。

(3〕高頻電凝止血:現(xiàn)有單極、雙極、多極電凝等數(shù)種,電凝止血主要適用于內(nèi)鏡檢查中能看到裸露血管的出血性潰瘍,不適合胃癌及糜爛滲血。(4〕血管夾:內(nèi)鏡使用金屬止血夾是即刻止血的一項(xiàng)新方法,僅限用于較大的肉眼可見(jiàn)的血管出血。

〔5〕激光光凝止血:目前常用于止.血的激光有Nd:YAG激光。其止血機(jī)制是活體組織被激光照射后,光能被吸收而轉(zhuǎn)為熱能,產(chǎn)生高溫,使水分汽化,導(dǎo)致血液和組織內(nèi)蛋白凝固,小血管收縮、閉合,或在小血管內(nèi)形成血栓,到達(dá)止血的目的。

(6〕微波止血法:微波是電磁波,通過(guò)急速的電場(chǎng)變化使組織中所含有的水分子旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng),從而使組織自己發(fā)熱,到達(dá)止血目的。

以上方法要根據(jù)本單位條件和患者的具體情況選用。

7.食管胃底靜脈曲張出血的非手術(shù)治療

(1〕降低門(mén)脈高壓的藥物治療:藥物降低門(mén)脈壓的機(jī)制不外乎減少門(mén)靜脈血流和〔或〕降低門(mén)靜脈循環(huán)阻力。①血管加壓素:目前國(guó)內(nèi)常用的為垂體后葉素,能降低食管曲張靜脈血流及壓力,但再發(fā)出血率高,并有嚴(yán)重的心、腦血流動(dòng)力學(xué)副作用,用硝酸甘油可減輕副作用。用法:垂體后葉素40u,參加5%葡萄糖液250~500ml,以0.2~0.4u/min速度靜滴,持續(xù)12~24h,如出血漸控制,24h后劑量減半。

②Terlipression:是一種合成的.血管加壓素,其治療效果較血管加壓素好,巨副作用少。

③生長(zhǎng)抑素〔somatostatin);施他寧和其長(zhǎng)效衍生物善寧〔octreotide〕能減少內(nèi)臟血流,使曲張靜脈內(nèi)壓力顯著下降,而不引起全身血流的變化,故其血流動(dòng)力學(xué)副作用幾乎沒(méi)有。隨機(jī)研究發(fā)現(xiàn)其與血管加壓素同樣有效。用法:施他寧25ug/h靜脈緩慢注入后,以25ug/'h的速度維持靜滴3~4d。善寧50ug靜注,然后以25~50ug/h維持靜滴3~4d。

④β受體阻滯劑:作為硬化治療的輔助治療,可預(yù)防曲張靜脈的再出血。長(zhǎng)效有機(jī)硝酸鹽5-單硝酸異山梨醇作為硬化治療的輔助治療,可降低食管靜脈曲張的再出血率。

(2〕氣囊壓迫:雙囊三腔管壓迫止血是靜脈曲張出血的暫時(shí)性治療方法。日前在基層醫(yī)院仍為一重要方法,該方法有一定風(fēng)險(xiǎn)和并發(fā)癥。方法:胃囊內(nèi)注氣250~300ml,食管囊注氣l00~150ml,胃囊壓力維持在5.3kPa(40mmHg,懸滑輪以重約500g的水瓶牽引加壓,每日需測(cè)囊內(nèi)壓力,12h放氣30min,放置24~48h,出血停頓后可放氣,但不拔管,作為給藥及灌流質(zhì)用,待情況穩(wěn)定再拔管。

(3〕內(nèi)鏡下介人治療

①食管曲張靜脈硬化劑治療〔EVS〕:經(jīng)前瞻性對(duì)照研究,其肯定是食管靜脈曲張出血的有效治療方法,急診止血率達(dá)65%~96%,重復(fù)治療、復(fù)發(fā)出血明顯減少,提高了患者生存率。并發(fā)癥有近期注射點(diǎn)潰瘍或糜爛再發(fā)出血、食管潰瘍穿孔、食管狹窄、縱隔炎癥等。

②食管曲張靜脈皮圈結(jié)扎〔EVL〕治療:是內(nèi)鏡下治療的有效方法,在內(nèi)鏡前端安裝一特殊裝置,與食管薪膜貼緊并吸起曲張靜脈,套上一有彈性的"O〞形環(huán),將食管下段靜脈絞窄壞死。首次可結(jié)扎8~12環(huán),重復(fù)結(jié)扎,直到曲張的靜脈消失或變小。其優(yōu).點(diǎn)是結(jié)扎固有層的靜脈,留有深層靜脈回流?!?O〞形環(huán)脫落后形成的潰瘍淺,浸潤(rùn)性病變輕,并發(fā)癥少,但其近期和遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)出血并不優(yōu)于EVS。另外,結(jié)扎的最大弱點(diǎn)是對(duì)胃靜脈曲張、短小及過(guò)于粗大的食管靜脈曲張不宜結(jié)扎。

③組織粘合劑注射:在*線監(jiān)視下,在胃靜脈內(nèi)注射Lipitoll和Cyanoacylatel1~2ml/點(diǎn),每次注射1~2點(diǎn)。與硬化劑治療的不同之處為炎癥反響輕,在靜脈內(nèi)形成血栓,Cyanoacylatel和血接觸立即發(fā)生聚合反響,從液態(tài)轉(zhuǎn)化為固態(tài),即刻堵塞靜脈腔,到達(dá)即刻止血的效果,止血率高,但有嚴(yán)重異位栓塞并發(fā)癥的報(bào)道。

(4〕肝內(nèi)門(mén)腔靜脈分流術(shù)〔TIPSS):是一種治療門(mén)脈高壓的介入治療方法口在*線引導(dǎo)下,經(jīng)頸靜脈將可擴(kuò)張的金屬支架置于肝靜脈和門(mén)靜脈間。TIPSS可降低門(mén)脈壓力,但可能出現(xiàn)肝性腦病和支架阻塞。

8.手術(shù):個(gè)別施行上述措施仍不止血而肝功能符合手術(shù)條件者,可考慮斷流術(shù)。患者經(jīng)內(nèi)科治療止血后亦可作擇期分流術(shù)。-.z.第二章黃疸血清總膽紅素在34umol/L以上,臨床上即表現(xiàn)有黃疸。鞏膜、皮膚無(wú)黃染,而血清總膽紅素超過(guò)正常值,則稱為隱性黃疽。第一節(jié)溶血性黃疽各種原因引起的溶血性疾病,包括遺傳性溶血和獲得性溶血。前者常見(jiàn)疾病有葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥、珠蛋白生成障礙性貧.血〔舊稱地中海貧血〕;后者常見(jiàn)疾病有誤輸異型血、毒蛇咬傷、惡性瘧疾等。

【診斷】

1.血清以非結(jié)合膽紅素增高為主,一般占總膽紅素的80%以上。2.有貧血病癥。

3,血液學(xué)檢查有不同程度正色性貧血,網(wǎng)織紅細(xì)胞增高〔常大于5%〕。4.尿中尿膽原陽(yáng)性,尿膽紅素陰性。

5.急性溶血時(shí)可有血紅蛋白尿,尿呈醬油色。

溶血性黃疽須與先天性非溶血性黃疽鑒別,后者的特點(diǎn)是無(wú)貧血、溶血的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查證據(jù)。

【治療】

應(yīng)針對(duì)病因治療。第二節(jié)肝細(xì)胞性黃疸【診斷】

常見(jiàn)疾病有各型病毒性肝炎、藥物性肝病、酒精性肝病、肝硬化以及嚴(yán)重感染所致的肝損害等。1.血清結(jié)合膽紅素與非結(jié)合膽紅素均增高,其中結(jié)合膽紅素常占總膽紅素的35%以上。2.尿中膽紅素和尿膽原均可呈陽(yáng)性。3.肝功能試驗(yàn)呈不同程度的異常。4.常有惡心、嘔吐、納差等消化道病癥,一叮觸及腫大的肝臟。【治療】

1.去除病因,如戒酒、停用損肝藥物、用抗生素治療感染等。2,試用護(hù)肝藥,如甘草酸類制劑、復(fù)原型谷朧甘膚、中藥等。第三節(jié)膽汁淤積性黃疸根據(jù)膽汁淤積是否有機(jī)械性梗阻因素又分為梗阻性膽汁淤積和肝內(nèi)膽汁淤積兩大類。一、梗阻性膽汁淤積可由膽管結(jié)石、炎癥、狹窄、腫瘤、寄生蟲(chóng)、鄰近病變壓迫等病變阻塞膽管引起。

【診斷】

1.血清結(jié)合膽紅素升高為主,常占總膽紅素的60%以上。

2.尿中膽紅素陽(yáng)性,尿膽原減少或消失。

3.血清堿性磷酸酶、丫-谷氨酞轉(zhuǎn)移酶、總膽固醇升高,脂蛋白-*陽(yáng)性。理.大便顏色變淺或呈陶土色。

5.常伴皮膚瘙癢。

6.B超或CT顯示梗阻部位以上膽系擴(kuò)張。

7.B超、CT可提示梗阻部位與性質(zhì),內(nèi)鏡逆行胰膽管造影〔ERCP〕或磁共振胰膽管成像〔MRCP〕對(duì)確定梗阻部位、范圍和性質(zhì)更有價(jià)值。

【治療】

1.針對(duì)病因治療:手術(shù)或內(nèi)鏡治療。

2.并發(fā)急性梗阻性化膿性膽管炎者需緊急ERCP行鼻膽管引流或經(jīng)皮肝穿刺膽管造影〔PTC〕行膽管外引流口癌腫梗阻姑息療法可在膽管狹窄部放置支架或放置膽管內(nèi)引流,暫時(shí)解除梗阻。二、肝內(nèi)膽汁淤積常見(jiàn)疾病有病毒性肝炎〔淤膽型〕、藥物性肝病、妊娠期復(fù)發(fā)性黃疸、原發(fā)性膽汁性肝硬化等。

【診斷】

除B超或CT無(wú)膽系擴(kuò)張外,其余與梗阻性膽汁淤積的特點(diǎn)一樣。[治療】1.針對(duì)病因治療。

2.對(duì)藥物性膽汁淤積及淤膽型病毒性肝炎可試用:

(1〕熊去氧膽酸10Omg/次,每日3次。

(2〕潑尼松或潑尼松龍30~40mg/d,7天后血清膽紅素明顯下降后視病情逐漸減藥。

(3〕苯巴比妥30~60mg/次,每日3次。第四節(jié)先天性非溶血性黃疽一、肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取和結(jié)合障礙代表性疾病如日爾貝綜合征〔Gilbert綜合征〕、克里格勒-納賈爾綜合征(Crigler-Najiar綜合征〕。

【診斷】

1,血清非結(jié)合膽紅素增高。

2.無(wú)貧血及溶血的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室證據(jù)。

3.肝功能正常。

4.發(fā)生于青少年的預(yù)后好〔Gilbert綜合征〕?!杂灼鸩〉娜┨敲溉狈ΠY(Crigleo-Najjar綜合征〕,黃疽進(jìn)展性加深,可產(chǎn)生核黃疽,預(yù)后差。

5.須排除溶血性黃疽。

6.Gilbert綜合征可行苯巴比妥治療試驗(yàn),苯巴比妥。0.03g~0.06g/次,每日3次,連續(xù)用藥5~7d,本病血清膽紅素下降為用藥前的50%以下?!局委煛?/p>

1.Gilbort綜合征無(wú)需治療口

2.Crigler-Najjar綜合征早期可行光療。二、肝細(xì)胞對(duì)膽紅素排泌障礙代表性疾病有杜賓-約翰遜綜合征〔Dubin-Johnson綜合征〕、羅托綜合征(Rotor綜合征〕。

【診斷】

1.常為家族性,多于青少年起病。

2.約半數(shù)患者有肝腫大。

3.血清結(jié)合膽紅素增高。

4.尿中膽紅素陽(yáng)性。5.肝功能正常。

6.靛氰綠試驗(yàn)有潴留。

7,日服膽囊造影Dubin-Johnson綜合征患者不顯影。

8.肝活檢組織學(xué)檢查,Dubin-Johnson綜合征有脂褐質(zhì)沉淀,肝外觀呈棕黑色。9.須與膽汁淤積性黃疽鑒別:【治療】

無(wú)需特殊治療。-.z.第三章腹水正常人腹腔內(nèi)有少量液體,當(dāng)積液超過(guò)300ml時(shí),稱為腹水。當(dāng)積液超過(guò)1000ml時(shí),臨床上叩診有移動(dòng)性濁音,有重要診斷意義。少量腹水可借助B超或CT檢出。腹水按其理化性質(zhì)可分為漏出液、滲出液、乳糜性和血性〔見(jiàn)表3-1〕。

表3-1四種腹水的理化性質(zhì)第一節(jié)漏出性腹水一、肝性腹水常見(jiàn)疾病有各種原因所致的肝硬化。見(jiàn)"肝硬化腹水〞節(jié)

【臨床表現(xiàn)】

1,病癥:食欲不振,上腹部飽脹,惡心,嘔吐,厭油膩,精神不振,低熱。常有鼻出血、牙眼出血、胃腸出血傾向及月經(jīng)紊亂。

體征:有慢性肝病面容、黃疽、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房發(fā)育,有時(shí)可見(jiàn)腹壁靜脈曲張。移動(dòng)性濁音陽(yáng)性,可出現(xiàn)蛙狀腹、端坐呼吸?!驹\斷】1.有慢性肝病或肝炎病史。2.有上述臨床表現(xiàn)。

3.內(nèi)鏡檢查或吞鋇*線攝片顯示食管靜脈曲張。

4.B超或CT顯示肝外形不整、結(jié)節(jié)狀、肝葉比例失調(diào)等。

5.肝穿刺或腹腔鏡活檢可確診肝硬化。

6.腹水性質(zhì)為漏出液。

【治療】

1.以臥床休息為主,少鹽或無(wú)鹽飲食,攝人鈉鹽500mg~800mg/d,進(jìn)水量限制在500ml~1000m1/d,維持水、電解質(zhì)平衡。

2.應(yīng)用安體舒通20mg,3次/日,加用速尿20mg,2~3次/日,聯(lián)合服用。3.每周3次放腹水,每次放4000ml~6000ml,同時(shí)靜脈輸注人體白蛋白20g~40g。

4.每周定期少量屢次靜脈輸人血漿或人體白蛋白。

5.對(duì)頑固性腹水,可放出腹水5000ml,通過(guò)濃縮處理成500ml,再靜脈回輸。

6.可采用外科治療行腹腔一頸靜脈引流術(shù)或胸導(dǎo)管-頸內(nèi)靜脈吻合術(shù)。二、心源性腹水主要是慢性右心衰竭。

【臨床表現(xiàn)】

1.病癥:食欲不振、惡心、嘔吐、體重增加、腹脹、腹痛、尿少、夜尿。2.體征:頸靜脈充盈,肝頸返流征陽(yáng)性??捎行厮?,胸骨左緣第3~4肋間可聽(tīng)到舒張期奔馬律,收縮期吹風(fēng)性雜音,吸氣時(shí)增強(qiáng)。腹部移動(dòng)性濁音陽(yáng)性。下垂部位水腫。

【診斷】

1,有心臟病史。

2.有上述臨床表現(xiàn)。

3.超聲心動(dòng)圖顯示右心室增大。

4.核磁共振顯像檢查可評(píng)估右室舒張功能。

5.腹水性質(zhì)為漏出液。

【治療】

1.去除或限制根本病因,消除誘因,限制體力活動(dòng),限制鈉鹽攝入。2.應(yīng)用利尿劑迅速控制病癥,待水鹽恢復(fù)平衡,改成維持量后再加用洋地黃類藥物和血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑〔ACEI〕。三、縮窄性心包炎

結(jié)核病仍是其主要病因,其他還有化膿性心包炎、腫瘤性心包炎、放射治療、外傷、膠原組織病、尿毒癥及原因不明者。

【臨床表現(xiàn)】

1.病癥;有呼吸困難、腹部膨脹、乏力、肝區(qū)疼痛。

2.體征;肝腫大、頸靜脈怒張、腹部膨隆、下肢水腫。Kussmaul征陽(yáng)性。心尖搏動(dòng)不易觸及,心濁音界正常。心音減低,可聽(tīng)到心包叩擊音。

【診斷】

1.常有急性心包炎病史。

2.有上述臨床表現(xiàn)。

3.腹水性質(zhì)為漏出液。

4,*線檢查示心影大小正常,可呈三角形,左右心緣變直,上腔靜脈擴(kuò)張,有時(shí)可見(jiàn)心包鈣化。

5.必要時(shí)作心內(nèi)膜活檢或胸腔切開(kāi)術(shù)以確診。

【治療】

1.針對(duì)原發(fā)病治療。

2.早期手術(shù)治療。

四、腎性腹水

常見(jiàn)疾病為腎病綜合征。

【臨床表現(xiàn)】

1.病癥:常有大量蛋白尿,可有血尿。

2.體征:全身水腫為主,腹水是全身浮腫的表現(xiàn)之一??砂橛衅渌麧{膜腔積液如心包積液、胸腔積液以及移動(dòng)性濁音?!驹\斷】

1.有上述臨床表現(xiàn)。

2.血清白蛋白常<30g/L,尿白蛋白>3.5g/d,血脂升高。3.腹水性質(zhì)為漏出液。

4.腎活檢可作出明確的病理診斷。

【治療】

1.休息,低脂肪、低鹽、高熱量、高蛋白、高纖維素飲食。

2,應(yīng)用利尿劑。

3.日服復(fù)方氨基酸,連續(xù)靜滴血漿、白蛋白。必要時(shí)腹水濃縮回輸。4.減少尿蛋白,常用卡托普利,從6.25mg開(kāi)場(chǎng),漸增至25mg/次,3次/d。5.抑制免疫與炎癥反響:常用糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酸胺。

6.防治并發(fā)癥。五、Budd-Chiari綜合征Budd-Chiari綜合征是肝靜脈或下腔靜脈肝段血栓形成或纖維膜性狹窄、閉塞引起的肝靜脈流出道阻塞,臨床上有肝大、腹痛、腹水三聯(lián)征的綜合征?!九R床表現(xiàn)】

1.急性型:少見(jiàn),起病急,上腹痛伴腹脹,肝進(jìn)展性腫大有壓痛,腹水增長(zhǎng)迅速,可伴有黃疽,8周內(nèi)迅速出現(xiàn)肝性腦病、肝腎綜合征或上消化道出血,病死率高。

2.亞急性型;病程在1年以上,有肝腫大、腹痛、腹水三聯(lián)征。也可有黃疸、脾腫大。胸部淺表靜脈曲張、下肢水腫。

3.慢性型:病程在1年以上,可長(zhǎng)至數(shù)年,可有肝大、腹痛、腹水三聯(lián)征,也可無(wú)病癥。

【診斷】

1.有上述臨床表現(xiàn)。

2.肝功能損傷輕而腹水量大。

3.腹水性質(zhì)為漏出液。

4,多普勒超聲、CT、MRI有助于診斷。

5.下腔靜脈、肝靜脈造影和肝活檢可確診。

【治療】

1.新近血栓形成者,可經(jīng)插管局部注射溶栓劑,也可全身用藥??捎枥騽┮詼p輕腹水。

2.手術(shù)治療,根據(jù)病情可行下腔靜脈局部手術(shù)、分流術(shù)、TIPS或肝移植。六、失蛋白性胃腸病失蛋白性胃腸病是包括各種病因造成血漿蛋白由胃腸道大量喪失,導(dǎo)致低蛋白血癥的一組疾病。

【臨床表現(xiàn)】

引起失蛋白性胃腸病的原發(fā)病很多,故其病癥、體征不盡一樣。大量蛋白質(zhì)喪失性胃腸病患者,由于低蛋白血癥和膠體滲透壓減低,主要臨床表現(xiàn)是下垂部位水腫。下肢水腫最常見(jiàn),也可見(jiàn)于面部、上肢或臍周?chē)?/p>

【診斷】1.確定胃腸道蛋自喪失的實(shí)驗(yàn)室檢查:a-抗胰蛋白酶〔a-AT〕去除率>24ml/d。伴有腹瀉時(shí)>56ml/d有意義。糞便51Cr白蛋白去除率>74ml/d有意義。

2.腹水為漏出液。

3.通過(guò)*線檢查、空腸翻膜活檢、淋巴管造影、多普勒超聲等檢查確定病因。

【治療】

1.針對(duì)原發(fā)病治療。

2.適當(dāng)應(yīng)用利尿劑,靜滴血漿、白蛋白。

3.注意衛(wèi)生,防止感染。

七、營(yíng)養(yǎng)缺乏病主要是蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良綜合征。

【臨床表現(xiàn)】

1.病癥:冷淡、嗜睡、厭食、動(dòng)作緩慢。

2.體征:皮膚枯燥伴色素沉著,角化過(guò)度成魚(yú)鱗狀。心動(dòng)過(guò)緩,肝腫大,四肢消瘦,水腫,貧血貌??捎行厮?、腹水。

【診斷】

1,主要根據(jù)飲食習(xí)慣史、營(yíng)養(yǎng)不良史和臨床表現(xiàn)。

2.血漿白蛋白和總蛋白降低。

3.腹水性質(zhì)為漏出液。

【治療】

1.糾正水、電解質(zhì)平衡失常。

2.營(yíng)養(yǎng)治療,首選日服營(yíng)養(yǎng)治療,食物應(yīng)易于消化,開(kāi)場(chǎng)進(jìn)食量和鈉鹽不宜過(guò)多,少食多餐,如無(wú)不良反響,逐漸增加進(jìn)食量,直至普通飲食。

3.必要時(shí)可經(jīng)胃管營(yíng)養(yǎng)治療或經(jīng)靜脈營(yíng)養(yǎng)治療。

4.重度貧血者,可屢次小量輸血,重度低蛋白血癥者,可小量輸人血漿和自蛋白。第二節(jié)滲出性腹水一、結(jié)核性腹水常見(jiàn)疾病有結(jié)核性腹膜炎?!九R床表現(xiàn)】

1.病癥:低熱、盜汗、納差、消瘦、腹痛、腹瀉等,少數(shù)可有高熱。

2.體征:腹壁柔韌感,少數(shù)有腹部腫塊、壓痛、反跳痛。

【診斷】

1.青壯年患者,有結(jié)核病病史或證據(jù)。

2.原因不明發(fā)熱達(dá)2周以上,伴有上述臨床表現(xiàn)。

3.腹水性質(zhì)為滲出性。

4.腹水腺昔脫氨酶明顯升高。

5.腹水結(jié)核桿菌聚合酶鏈反響〔PCR〕測(cè)定陽(yáng)性。

6.結(jié)核菌素或結(jié)核菌素純蛋白衍生物〔PPD〕試驗(yàn)陽(yáng)性。

7.胸片和〔或〕胃腸鋇餐檢查可見(jiàn)結(jié)核病灶。

8.腹腔鏡活檢有確診價(jià)值。

9.必要時(shí)剖腹探查以確診。

【治療】

1.注意休息,加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)。

2.早期、聯(lián)合、適量、規(guī)律、全程用藥。

3.用異煙肼、利福平、吡嗪酰胺三藥聯(lián)合,也可加用鏈霉素或乙胺丁醇四藥聯(lián)合治療2個(gè)月,再用異煙肼和利福平聯(lián)合治療至少7個(gè)月。

4.對(duì)耐藥者,根據(jù)其用藥史和藥敏試驗(yàn)調(diào)整治療方案。

5.有血行播散或嚴(yán)重結(jié)核毒血病癥者,在用抗結(jié)核藥物同時(shí),可加用腎上腺糖皮質(zhì)激素短期治療。

6,并發(fā)腸梗阻、腸穿孔、腸凄經(jīng)內(nèi)科治療無(wú)效者應(yīng)手術(shù)治療。二、細(xì)菌性感染常見(jiàn)疾病為自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎,多在肝硬化腹水根底上發(fā)生。【臨床表現(xiàn)]

1.有肝硬化腹水的臨床表現(xiàn)。

2.起病急者腹痛、腹水迅速增長(zhǎng),嚴(yán)重者出現(xiàn)中毒性休克。起病慢者多有低熱,腹脹或腹水持續(xù)不減。

3.體征:移動(dòng)性濁音陽(yáng)性,全腹壓痛、反跳痛、肌緊張。

【診斷】

1.有上述臨床表現(xiàn)。

2.腹水性質(zhì)為滲出性。

3.腹水常規(guī)檢驗(yàn)白細(xì)胞數(shù)增加,常大于300*106/L,以中性粒細(xì)胞為主。

4.腹水培養(yǎng)常有細(xì)菌生長(zhǎng)。

【治療】

1.加強(qiáng)支持治療,早期、足量、聯(lián)合應(yīng)用抗生素。

2.一經(jīng)診斷立即治療,不能等腹水或血液細(xì)菌培養(yǎng)報(bào)告后再進(jìn)展治療。3.選用主要針對(duì)革蘭陰性桿菌并兼顧革蘭陽(yáng)性球菌的抗生素,如氨節(jié)青霉素、頭抱菌素、氯霉素、環(huán)丙氟呱酸等,選擇2~3種聯(lián)合應(yīng)用。

4.根據(jù)治療的反響和細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果,考慮調(diào)整抗生素。

5.開(kāi)場(chǎng)幾天劑量宜大,療程不得小于2周。

6.還可配合放腹水、腹腔沖洗、腹腔注射抗生素等治療。第三節(jié)惡性腹水多為胃腸道腫瘤、原發(fā)性肝癌、卵巢等臟器腫瘤播散至腹膜引起的腹膜轉(zhuǎn)移癌或腹膜間皮瘤。

【臨床表現(xiàn)】

1.原發(fā)腫瘤的表現(xiàn):如胃腸道腫瘤常有腹痛、腹部腫塊、嘔血或便血等。婦科腫瘤陰道檢查可觸及腫塊等。

2.消瘦或惡病質(zhì)。

3.腹水生長(zhǎng)迅速。

【診斷】

1.有上述臨床表現(xiàn)。

2.腹水性質(zhì)多為血性,也可為乳糜性。

3.腹水纖維連接蛋白>125ng/ml。

4.腹水乳酸脫氫酶/血清乳酸脫氫酶比值>0.65、腹水白蛋白/血清白蛋白梯度<11g/L。

5.腹水濃縮染色體核形分析,非整倍體細(xì)胞增多。

6.腹水細(xì)胞學(xué)檢查,局部患者可發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞。

7.B超、CT檢查有助于發(fā)現(xiàn)腹膜病變。

8.腹腔鏡檢查及活檢可確診。

9.必要時(shí)手術(shù)探查。

【治療】

確診后盡可能手術(shù)切除原發(fā)灶,術(shù)后配合全身和〔或〕腹腔內(nèi)化學(xué)治療。第四節(jié)乳糜性腹水臨床上少見(jiàn)。腹腔內(nèi)腫瘤、淋巴結(jié)結(jié)核、絲蟲(chóng)病、梅毒、肝硬化或手術(shù)后癱痕形成等阻寒或壓迫胸導(dǎo)管與乳糜池,引起乳糜性腹水。

【臨床表現(xiàn)】

1.原發(fā)病的表現(xiàn)或外傷、手術(shù).史。

2.無(wú)痛性腹部脹大。

3.可有移動(dòng)性濁音。

【診斷】

1.有上述臨床表現(xiàn)。

2.腹水為乳糜性,脂肪含量增高,主要為甘油三酯。

3.放射性核素淋巴造影顯像或淋巴管造影能發(fā)現(xiàn)腹水部位。

4.用13C-軟脂酸口服法可確定腸干琳巴管的乳糜液的漏出,有助于判斷漏出部位和阻塞程度。

5.需與乳糜樣及假性乳糜性腹水鑒別。兩者外觀也呈乳白色,但前者蛋自低于30g/L,脂肪以膽固醇為主,是腫瘤細(xì)胞或囊腫細(xì)胞脂肪變性所致;后者為膿液、假茹液囊腫液所致,脂肪、蛋白質(zhì)含量不高。兩者乙醚試驗(yàn)均陰性。6.經(jīng)系統(tǒng)檢查仍不能確定病囚者,應(yīng)行剖腹探查。

[治療】

1.病因治療,如抗炎、抗結(jié)核、化學(xué)治療、手術(shù)治療。

2.體弱者可靜滴血漿、白蛋白。

3.必要時(shí)可腹穿放腹水以減軒版迫病癥。-.z.第四章急性胰腺炎【概述】

急性胰腺炎是胰酶在胰腺內(nèi)被異常激活,導(dǎo)致胰腺自身消化的化學(xué)性炎癥,以急性上腹痛和血清胰酶水平升高為主要表現(xiàn),是臨床常見(jiàn)急腹癥之一。其分型按病理分為急性水腫性胰腺炎和急性出血壞死性胰腺炎,按臨床表現(xiàn)分為輕型和重癥兩種。輕型胰腺炎病癥輕,表現(xiàn)為胰腺水腫、病情自限、預(yù)后良好。約有10%-20%的患者進(jìn)展為重癥胰腺炎,表現(xiàn)為胰腺出血、壞死,可并發(fā)全身炎癥反響和多臟器功能衰竭,死亡率很高。

【臨床表現(xiàn)】

1.急性輕型胰腺炎:腹痛為本病的主要表現(xiàn),常發(fā)生在飽餐、高脂餐及飲酒后,同時(shí)伴有惡心、嘔吐,嘔吐后腹痛不緩解。多數(shù)患者可出現(xiàn)中等程度的發(fā)熱,少數(shù)可有輕度黃疽。一般3~5天病癥可以緩解。

2.重癥胰腺炎:如果腹痛、發(fā)熱病癥持續(xù)不緩解,應(yīng)警覺(jué)重癥胰腺炎的發(fā)生?;颊唠S病情加重,可出現(xiàn)腹水、麻痹性腸梗阻、消化道出血、血壓下降乃至休克。還可以出現(xiàn)各種局部及全身并發(fā)癥,局部并發(fā)癥包括胰內(nèi)或胰周積液、胰腺膿腫、胰腺假性囊腫形成、胰性腹膜炎等。并發(fā)癥可累及全身各臟器。(l〕神經(jīng)系統(tǒng):重癥胰腺炎可出現(xiàn)神經(jīng)精神病癥,稱為"胰性腦病〞。主要表現(xiàn)為煩躁、譫妄、幻覺(jué)、定向障礙、甚至昏迷。

(2〕呼吸系統(tǒng):急性胰腺炎的肺和胸膜病變表現(xiàn)多樣,患者可因腹痛導(dǎo)致呼吸變淺、隔肌抬高,還可出現(xiàn)胸痛、氣急、咳嗽等病癥。胸腔積液義稱"胰性胸水〞,兩側(cè)均可見(jiàn),但左側(cè)居多。嚴(yán)重者發(fā)生重度呼吸困難,導(dǎo)致成人呼吸窘迫綜合征。

(3〕循環(huán)系統(tǒng):重癥胰腺炎時(shí)心臟并發(fā)癥很多,包括充血性心衰、心肌梗死、心律失常、心源性休克以及心包積液,甚至造成猝死。

〔4〕腎臟表現(xiàn):急性胰腺炎可以導(dǎo)致腎臟損害,表現(xiàn)為少尿、血尿、蛋白尿和管型尿,腎功能衰竭則少見(jiàn)。

〔5〕其他:急性胰腺炎可以引起一過(guò)性血糖升高及糖耐量異常,隨病情好轉(zhuǎn)可以恢復(fù)。還可出現(xiàn)脾靜脈血栓形成、脾包膜下血腫等。皮膚表現(xiàn)常發(fā)生在少數(shù)無(wú)痛性胰腺炎,可以作為首發(fā)病癥,主要為脂肪壞死,見(jiàn)于皮下脂肪、腹膜后組織、胸膜、縱隔、心包等處。

【診斷要點(diǎn)】

1.病癥:急性起病,突發(fā)上腹痛伴惡心、嘔吐、發(fā)熱等,多與酗酒或飽餐有關(guān)。

2.體征:腹部體征主要是上腹壓痛,多位于左上腹,也可為全腹深壓痛。重癥可出現(xiàn)明顯肌緊張。有胰性腹水時(shí)腹水征陽(yáng)性,并可出現(xiàn)明顯腹膜刺激征。胰周積液、胰腺膿腫、假性囊腫形成時(shí)上腹可捫及包塊。麻痹性腸梗阻者可出現(xiàn)腹部膨隆、腸鳴音減弱或消失。腰部皮膚藍(lán)棕色斑"Grey-Turne征〞及臍周藍(lán)色斑"Cullen征〞,僅見(jiàn)于病情嚴(yán)重患者,發(fā)生率極低。

3.輔助檢查

(1〕實(shí)驗(yàn)室檢查

①血淀粉酶升高:對(duì)診斷很有意義,但其水平上下與病情輕重并不平行。②血脂肪酶升高:敏感性與淀粉酶相當(dāng),但特異性優(yōu)于淀粉酶,其臨床應(yīng)用逐漸普及。

③白細(xì)胞計(jì)數(shù):急性胰腺炎患者白細(xì)胞計(jì)數(shù)可增高,并可出現(xiàn)核左移。④其他:血糖升高、血鈣降低等,持久的高血糖和低血鈣往往提示預(yù)后不良。轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶及膽紅素水平均可出現(xiàn)異常。

③尿淀粉酶:作為急性胰腺炎輔助檢查項(xiàng)日。

(2〕影像學(xué)檢查

①*線:胸片檢查可有隔肌抬高、肺不張、胸腔積液及肺實(shí)質(zhì)病變。腹部平片可有腸梗阻的表現(xiàn)。

②超聲:腹部B超常常由于氣體干擾使胰腺顯示不清,但有助于判斷是否有膽結(jié)石、胰管擴(kuò)張、腹水。

③腹部CT:CT檢查對(duì)胰腺病變程度〔特別是重癥胰腺炎〕的判定、并發(fā)癥的出現(xiàn)及鑒別診斷均有意義。

【治療方案及原則】

1.內(nèi)科治療

(1〕常規(guī)禁食,對(duì)有嚴(yán)重腹脹、麻痹性腸梗阻者應(yīng)采取胃腸減壓等相應(yīng)措施。在患者腹痛減輕或消失、腹脹減輕或消失、腸道動(dòng)力恢復(fù)或局部恢復(fù)時(shí)可考慮開(kāi)放飲食,開(kāi)場(chǎng)以糖類為主,逐步過(guò)渡至低脂飲食,不以血清淀粉酶活性上下作為開(kāi)放飲食的必要條件。

(2〕臟器功能的維護(hù):①早期液體復(fù)蘇。一經(jīng)診斷應(yīng)立即開(kāi)場(chǎng)進(jìn)展控制性液體復(fù)蘇,主要分為快速擴(kuò)容和調(diào)整體內(nèi)液體分布兩個(gè)階段,必要時(shí)使用血管活性藥物。補(bǔ)液量包括根底需要量和流入組織間隙的液體量。輸液種類包括膠體物質(zhì)、0.9%NaCl溶液和平衡液。擴(kuò)容時(shí)應(yīng)注意晶體與膠體的比例,并及時(shí)補(bǔ)充微量元素和維生素。②針對(duì)急性肺損傷或呼吸功能衰竭的治療。SAP發(fā)生急性肺損傷時(shí)給予鼻導(dǎo)管或面罩吸氧,維持氧飽和度在95%以上,要?jiǎng)討B(tài)監(jiān)測(cè)患者血?dú)夥治鼋Y(jié)果。當(dāng)進(jìn)展至ARDS時(shí),處理包括機(jī)械通氣和大劑量、短程糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用,有條件時(shí)行氣管鏡下肺泡灌洗術(shù)。③針對(duì)急性腎損傷或腎功能衰竭的治療。治療急性腎功能衰竭主要是支持治療,穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué)參數(shù),必要時(shí)透析。④其他臟器功能的支持。出現(xiàn)肝功能異常時(shí)可予保肝藥物,彌散性血管內(nèi)凝血時(shí)可使用肝素,上消化道出血時(shí)可應(yīng)用質(zhì)子泵抑制劑。對(duì)于SAP患者還應(yīng)特別注意維護(hù)腸道功能,需要密切觀察腹部體征和排便情況,監(jiān)測(cè)腸鳴音的變化,及早給予促腸道動(dòng)力藥物,包括生大黃、芒硝、硫酸鎂、乳果糖等,應(yīng)用谷氨酰胺制劑保護(hù)腸黏膜屏障。同時(shí)可應(yīng)用中藥,如皮硝外敷。病情允許的情況下,盡早恢復(fù)飲食或?qū)嵤┠c內(nèi)營(yíng)養(yǎng)對(duì)預(yù)防腸道功能衰竭具有重要意義。

(3〕鎮(zhèn)痛:常用654-2和度冷丁肌注,一般不用嗎啡,因有可能使Olddi括約肌壓力增高。

(4〕抗生素治療:目的是預(yù)防和控制感染,防止病情惡化。

(5〕抑制胰腺分泌的藥物:包括抗膽堿能藥物、H2受體阻滯劑及生長(zhǎng)抑素類似物等。(6〕胰酶抑制劑:多在發(fā)病早期應(yīng)用。主要有加貝酯、抑肽酶。

(7〕中藥:大黃對(duì)急性胰腺炎有效。

2.外科治療

(l〕不能明確診斷的急腹癥患者需考慮剖腹探查。

(2〕胰腺膿腫或假性囊腫形成、持續(xù)腸梗阻、腹腔內(nèi)出血、可疑胃腸道穿孔等腹部并發(fā)癥出現(xiàn)時(shí),需手術(shù)治療。-.z.第五章慢性胰腺炎【概述】

慢性胰腺炎是指由各種不同因素造成胰腺實(shí)質(zhì)和胰管的局部或彌漫性、持續(xù)進(jìn)展性炎癥、壞死和纖維化,最終腺泡和胰島細(xì)胞萎縮消失,胰管狹窄、擴(kuò)張和胰石形成,從而導(dǎo)致不可逆的胰腺組織構(gòu)造破壞和內(nèi)外分泌功能減退。國(guó)外以慢性酒精中毒為主要病因,而國(guó)內(nèi)以膽道系統(tǒng)疾病為常見(jiàn)原因,其他可引起慢性胰腺炎的病因還有營(yíng)養(yǎng)不良、高鈣或高脂血癥、胰腺創(chuàng)傷、胰腺分裂、遺傳和免疫因素等,另外10%~30%病因仍不明,稱為慢性特發(fā)性胰腺炎。

【臨床表現(xiàn)】

慢性胰腺炎的臨床表現(xiàn)輕重不一,早期可無(wú)病癥,胰腺功能正常;中期以腹痛為主要表現(xiàn),胰腺功能不全處于代償期;晚期因胰腺?gòu)V泛纖維化而出現(xiàn)胰腺功能失代償表現(xiàn);腹瀉、吸收不良、消瘦和糖尿病。

1.腹痛:腹痛是慢性胰腺炎最主要的病癥,90%~100%的患者均有不同程度的腹痛。疼痛多位于上腹部,病變?cè)谝阮^以右上腹為主,在胰尾以左上腹為主,可放射至肩、背、胸及下腹部,伴惡心嘔吐。頭前傾膝曲位、俯臥位和坐位可緩解疼痛,仰臥位和進(jìn)食后疼痛可加重。疼痛的原因可能是炎性產(chǎn)物對(duì)腹腔感覺(jué)神經(jīng)纖維的刺激或梗阻所致的胰管內(nèi)壓力增高。

2.腹瀉:通常僅在胰腺外分泌功能喪失90%以上才出現(xiàn)蛋白質(zhì)、脂肪及糖的吸收不良,主要表現(xiàn)為脂肪瀉。每日排便次數(shù)增多,大便量多、稀軟而酸臭,外觀呈泡沫狀,外表油膩并有油漂浮。嚴(yán)重時(shí)可伴有脂溶性維生素缺乏癥。3.體重下降:一方面是由于吸收不良導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)障礙,另一方面是因?yàn)榭謶诌M(jìn)食后腹痛加重而厭食。大局部患者體重減輕。

4.糖尿?。禾悄虿∈锹砸认傺鬃畛R?jiàn)的并發(fā)癥,多發(fā)生在腹痛持續(xù)數(shù)年之后,較少發(fā)生酮癥昏迷。大約1/3的慢性胰腺炎患者為顯性糖尿病,另1/3為糖耐量異常。一般至少80%的胰腺組織破壞才會(huì)出現(xiàn)糖尿病或糖耐量異常。5.其他并發(fā)癥:慢性胰腺炎還可出現(xiàn)梗阻性黃疽、十二指腸狹窄、胰腺假性囊腫、胰源性胸腹水和脾靜脈血栓形成等并發(fā)癥。

【診斷要點(diǎn)】

1.病癥:上腹痛、腹瀉〔脂肪瀉〕及消瘦。2.體征:上腹壓痛、體重下降。

3.根本實(shí)驗(yàn)室檢查;

(1〕糞蘇丹Ⅲ染色:陽(yáng)性者為脂肪滴。顯微鏡下糞中脂肪滴>100個(gè)/高倍視野或肌肉纖維>10個(gè)/低倍視野。

(2〕糞便彈力蛋白酶;正常值200μg/g,慢性胰腺炎<200μg/g。(3〕血與尿淀粉酶:慢性胰腺炎可伴有血、尿淀粉酶升高,急性發(fā)作時(shí)血、尿淀粉酶明顯升高。單一的尿淀粉酶升高僅作為輔助指標(biāo)。

(4〕空腹血糖升高或糖耐量異常。

(5〕血清膽囊收縮素明顯升高,血漿胰多肽明顯下降。

4.胰腺外分泌功能檢查

(l〕直接測(cè)定法:胰泌素-促胰酶素試驗(yàn):本試驗(yàn)是診斷胰腺外分泌功能不全的金標(biāo)準(zhǔn),敏感性為74%-90%,特異性為80%-90%。靜脈注射胰泌素〔1μ/kg〕和促胰酶素〔lμd/kg),6Omin內(nèi)胰液分泌量<151ml,碳酸氫鹽濃度<70mmol,碳酸氫鹽排出量<11.3mmol;30min內(nèi)淀粉酶排出量<131u/L,提示胰腺外分泌功能不全。

(2〕間接測(cè)定法

①I(mǎi)undh試驗(yàn)〔試餐試驗(yàn)〕:口服標(biāo)準(zhǔn)餐后十二指腸液中胰蛋白酶濃度<61u/L為功能不全,在慢性胰腺炎患者中的陽(yáng)性率達(dá)80%-90%。

②BT-PABA試驗(yàn)〔苯甲酰-酪氨酰-對(duì)氨基苯甲酸試驗(yàn)〕;口服BT-PABA500mg,6h尿PABA排出率>60%為正常,<50%提示功能不全;或口服BT-PABAI1000mg后2h血PABA濃度<2μmol/L也有意義。其對(duì)中重度慢性胰腺炎患者的敏感性達(dá)80%~90%,但對(duì)輕度或早期患者的敏感性很低。③胰月桂酸試驗(yàn):日服月桂酸熒光素,10h時(shí)尿熒光素濃度<30%為異常,本試驗(yàn)的敏感性及特異性略高于BT-PABA試驗(yàn)。

④呼氣實(shí)驗(yàn):13C標(biāo)記的混合甘油三醋呼氣實(shí)驗(yàn)是一種診斷胰腺外分泌功能不全敏感性89%而特異性91%的方法。本病患者呼氣中13CO2含量降低?!?〕糞便檢驗(yàn):72h糞脂肪定量>6g/d〔侮天進(jìn)食含100g脂肪的食物〕、糞氮排出量>2g/d〔每天進(jìn)食含70g蛋白質(zhì)的食物〕、糞糜蛋白酶<5.6IU/g糞便或糞彈性蛋白酶<1OOE1/g糞便均提示胰腺外分泌功能不全。其中糞糜蛋白酶測(cè)定敏感性為40%~90%,糞彈性蛋白酶敏感性及特異性均>90%。

5.影像學(xué)檢查

(1)*線:30%~60%的慢性胰腺炎患者腹部平片可見(jiàn)胰腺鈣化或胰管結(jié)石。低張十二指腸造影可見(jiàn)胃向前移位、十二指腸腸圈增大、十二指腸內(nèi)側(cè)壁黏膜呈針刺狀改變以及乳頭腫大。(2〕超聲

①腹部B超:胰腺形態(tài)不規(guī)則,局部或彌漫增大,晚期也可見(jiàn)萎縮。實(shí)質(zhì)回聲不均,可見(jiàn)局部強(qiáng)回聲或點(diǎn)狀鈣化。胰管不規(guī)則擴(kuò)張或管壁回聲增強(qiáng),結(jié)石可見(jiàn)強(qiáng)光團(tuán)伴聲影,假性囊腫可見(jiàn)液性暗區(qū)。其敏感性為50%~70%,特異性為80%~90%。

②EUS〔內(nèi)鏡超聲〕:主要異常改變同腹部B超,但能更清楚地顯示胰腺實(shí)質(zhì)及胰管形態(tài)學(xué)改變。10%的患者ERCP正常而EUS顯示實(shí)質(zhì)回聲不均或管壁增厚,故EUS對(duì)早期輕微病變具有重要價(jià)值。

(3)CT:主要異常改變類同于腹部B超,但敏感性較高,可達(dá)75%~90%。(4)ERCP〔內(nèi)鏡逆行胰膽管造影〕:胰管扭曲不規(guī)則、多發(fā)或彌漫性狹窄伴遠(yuǎn)端囊狀擴(kuò)張或呈串珠樣改變,還可顯示結(jié)石、胰腺分裂、交通性假性囊腫及膽管系統(tǒng)病變。早期患者可僅見(jiàn)分支胰管病變。在缺乏組織學(xué)證實(shí)的情況下,ERCP目前仍是診斷慢性胰腺炎的形態(tài)學(xué)金標(biāo)準(zhǔn),其敏感性和特異性分別為90%和1OO%。根據(jù)胰管改變程度與范圍,還可對(duì)慢性胰腺炎進(jìn)展輕重分級(jí)。(5)MRCP〔磁共振胰膽管造影〕:主要異常改變同ERCP,但對(duì)分支胰管病變的顯示遜于ERCP、對(duì)小的鈣化或結(jié)石顯示不清。

〔6〕血管造影:主要用于與胰腺癌的鑒別診斷。慢性胰腺炎主要表現(xiàn)為胰腺動(dòng)脈粗細(xì)不均呈串珠樣;而胰腺癌可見(jiàn)動(dòng)脈管壁不規(guī)則呈鋸齒狀、腫瘤血管叢狀聚集、靜脈受侵狹窄閉塞。

6.組織學(xué)檢查:B超、CT或EUS引導(dǎo)下細(xì)針穿刺吸引細(xì)胞學(xué)檢查對(duì)假瘤型慢性胰腺炎與胰腺癌的鑒別具有重要價(jià)值。

【治療方案及原則】

1.內(nèi)科治療:慢性胰腺炎急性發(fā)作時(shí)按急性胰腺炎處理,發(fā)作緩解期保守治療著重于消除病因、營(yíng)養(yǎng)支持、控制腹痛、解除梗阻以及內(nèi)外分泌功能替代治療。

(1〕消除病因:去除或減輕原發(fā)病因是治療慢性胰腺炎的根底,如戒灑、去除膽道結(jié)石或解除膽道梗阻。

(2〕營(yíng)養(yǎng)支持:予以低脂、高蛋白及足夠熱量的易消化食物,必要時(shí)給予靜脈營(yíng)養(yǎng)或腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)治療。嚴(yán)重脂肪瀉患者可試用中鏈甘油三酯飲食。

(3〕鎮(zhèn)痛:嚴(yán)重疼痛的患者可用止痛劑,盡量選用小劑量非成癮性止痛藥。硫酸鎂、H2受體阻滯劑、大量胰酶及生長(zhǎng)抑素通過(guò)不同機(jī)制抑制胰腺分泌,對(duì)緩解疼痛均能起到一定的作用。頑固性劇烈疼痛者可選用CT或EUS引導(dǎo)下腹腔神經(jīng)叢麻醉、阻滯或松解術(shù)。

(4〕解除梗阻:經(jīng)內(nèi)鏡乳頭括約肌或胰管括約肌切開(kāi)、副乳頭切開(kāi)、胰管括約肌擴(kuò)張、胰管支架置人、胰管內(nèi)外引流及胰管取石,可解除梗阻、減輕胰管內(nèi)壓力從而緩解疼痛。

(5〕內(nèi)外分泌功能替代治療:主要是胰酶替代治療,其中脂肪酶含量很重要。由于胰酶的活性與酸堿環(huán)境有關(guān),最正確pH為>6.0療效最正確;聯(lián)合H2受體阻滯劑或質(zhì)子泵抑制劑可提高療效。

合并糖尿病者可予以胰島素治療,一般只需要較少劑量的胰島素,應(yīng)注意防止低血糖的發(fā)生。

2.科治療:以內(nèi)科治療為主,外科手術(shù)應(yīng)慎重。外科手術(shù)的主要適應(yīng)證為內(nèi)科治療無(wú)效的頑固性疼痛和治療并發(fā)癥〔梗阻性黃疽、十二指腸狹窄、胰腺假性囊腫、胰源性胸腹水和脾靜脈血栓形成等〕。合并膽道疾病時(shí)去除膽道病灶,合并胰腺癌或與其鑒別困難時(shí)可作手術(shù)治療。手術(shù)方式可采用胰切除術(shù)、胰管減壓及引流術(shù)、迷走神經(jīng)或腹腔神經(jīng)節(jié)切除術(shù)。-.z.第六章胰腺癌【概述】

胰腺癌是常見(jiàn)的胰腺惡性腫瘤,近年來(lái)發(fā)病率呈上升趨勢(shì)。胰腺癌惡性度高,病程短,一般出現(xiàn)病癥時(shí)已屬晚期,并很快發(fā)生轉(zhuǎn)移,侵犯鄰近臟器。臨床表現(xiàn)多樣,缺乏特異性,早期診斷較困難,預(yù)后很差。

【臨床表現(xiàn)】

1.上腹部脹滿不適、不適、疼痛為最主要的臨床病癥。上腹不適出現(xiàn)較早,但限制進(jìn)食量可以減輕病癥,所以常被無(wú)視。當(dāng)腫瘤侵及后腹膜神經(jīng)組織,病人出現(xiàn)腰背疼痛,有時(shí)呈束帶感,彎腰、前傾、側(cè)臥位稍可緩解,這種典型胰性腹痛體位說(shuō)明腫瘤已屬晚期。

2.黃疸:胰頭癌的重要病癥,表現(xiàn)為進(jìn)展性加重,可有輕度波動(dòng),但不會(huì)完全消退。有些患者常以無(wú)痛性黃疸為首發(fā)病癥。

3.體重減輕:在胰腺癌中表現(xiàn)最為突出,以體重快速、進(jìn)展性下降為特點(diǎn)。4.病癥性糖尿:胰腺癌患者可以在出現(xiàn)各種病癥之前幾個(gè)月表現(xiàn)出糖尿病征象,或原有糖尿病者突然病情加重,血糖難以控制,此時(shí)血糖突然無(wú)規(guī)則的改變可能是胰腺癌的首發(fā)病癥。

5.消化道出血:主要在上消化道,有黑便、嘔血等病癥,脾、門(mén)靜脈瘤栓也可引起門(mén)脈高壓造成大出血。

6.血栓性靜脈炎:胰腺癌患者可有血管血栓形成,多發(fā)于下肢,并可以此為首發(fā)病癥。胰體、尾癌較胰頭癌更多見(jiàn)。

7.其他:由于長(zhǎng)期頑固性腹痛,影響進(jìn)食和睡眠,可有焦慮、抑郁、煩躁及人格改變等精神病癥,可有小關(guān)節(jié)炎癥以及皮下脂肪壞死,還可出現(xiàn)睪丸痛。【診斷要點(diǎn)】

1.病癥:上腹不適、疼痛,明顯的乏力和食欲不振,與體位〔平臥位常加重〕有關(guān)的腰背痛,進(jìn)展性消瘦等。

2.體征:黃疽可呈波動(dòng)性并進(jìn)展性加重,晚期可捫及上腹包塊,常伴有明顯壓痛。梗阻性黃疽伴無(wú)痛性膽囊腫大,稱為Courvoisier二征,對(duì)胰頭癌具有診斷意義。早期胰腺癌無(wú)特異性病癥與體征。

3.輔助檢查(1〕實(shí)驗(yàn)室檢查

①血清學(xué)檢查:癌胚抗原〔CEA〕及糖抗原決定簇CA19-9、CA242、CA50聯(lián)合檢測(cè),可提高試驗(yàn)的敏感性和特異性。

②胰腺外分泌功能檢查:主要有糞便蘇丹Ⅲ染色和尿BT-PABA試驗(yàn),僅作為輔助性檢查。

③一般檢查:包括血、尿和糞便常規(guī)、肝功能、血糖、葡萄糖耐量等。(2〕影像學(xué)檢查

①超聲檢查:B超是最普遍的初步檢查手段,對(duì)肝內(nèi)外膽管有無(wú)擴(kuò)張較為敏感。

②CT檢查:對(duì)胰腺癌檢查的敏感性可達(dá)90%,能明確腫瘤浸潤(rùn)范圍及轉(zhuǎn)移情況。

③MRI:可以作為CT檢查的補(bǔ)充,MRCP〔磁共振胰膽管造影〕對(duì)胰腺癌的診斷與ERCP相似,而且無(wú)創(chuàng)、無(wú)并發(fā)癥。

④ERCP:對(duì)胰腺癌的診斷優(yōu)于B超和CT,尤其是對(duì)胰頭癌胰膽管浸潤(rùn)的顯示最有價(jià)值。

⑤PTC〔經(jīng)皮肝穿刺膽道造影〕;對(duì)梗阻性黃疽可明確膽道梗阻的部位及程度。有助于鑒別診斷。

⑥超聲內(nèi)鏡:對(duì)診斷胰腺癌和周?chē)艿慕?rùn)均有價(jià)值,但尚未普及,而且影響因素較多。

(3〕組織細(xì)胞學(xué)檢查:B超或CT引導(dǎo)下的細(xì)針穿刺,細(xì)胞學(xué)檢查和組織病理檢查特異性達(dá)100%,幾乎沒(méi)有假陽(yáng)性。

【治療方案及原則】

胰腺癌臨床確診時(shí)多已屬晚期,失去手術(shù)根治時(shí)機(jī),而且對(duì)放化療又不敏感,因此合理的綜合治療有望提高療效,延長(zhǎng)患者的生存期,提高生活質(zhì)量。1.手術(shù)治療:一以確診應(yīng)積極爭(zhēng)取手術(shù)根治。不能根治的,可行姑息性手術(shù),目的是緩解黃疽或梗阻病癥。

2.放射治療;可行術(shù)前、術(shù)巾或術(shù)后放療,對(duì)不能手術(shù)者可行姑息性放療。放療對(duì)晚期患者有止痛作用。

3.化學(xué)治療:胰腺癌對(duì)化療不敏感,單藥治療療效更差,因而主張聯(lián)合化療。常用的有5-FU、阿霉素、絲裂霉素合用的FAM方案和聯(lián)佐霉素、絲裂霉素、5-FU合用的SMF方案。

4.聯(lián)合放化療:5-FU與放療聯(lián)合應(yīng)用。

5.免疫治療:作為輔助治療,臨床常用的免疫制劑有左旋咪唑、胸腺肽、干擾素、香菇多糖等。-.z.第七章胰島內(nèi)分泌細(xì)胞瘤胰島內(nèi)分泌細(xì)胞瘤較為少見(jiàn).可分為功能性及非功能性兩大類。功能性者能自主分泌多種生物活性膚或激素,產(chǎn)生臨床病癥多樣的綜合征。臨床上主要有胃泌素瘤、胰島素瘤和血管活性腸肽瘤等。胰島素瘤和血管活性腸骯瘤大多位于胰腺,而胃泌素瘤僅半數(shù)位于胰腺,其余見(jiàn)于十二指腸、胃、空腸及其周?chē)M織。胰島內(nèi)分泌細(xì)胞瘤有良性、惡性之分,但不能從細(xì)胞形態(tài)或包膜完整與否作出區(qū)分,判斷良性、惡性的唯一標(biāo)準(zhǔn)是看腫瘤有無(wú)轉(zhuǎn)移或浸潤(rùn)周?chē)K器?!驹\斷】

1.臨床表現(xiàn)

(1〕胃泌素瘤:表現(xiàn)為難治性多發(fā)性消化性潰瘍,潰瘍可發(fā)生于非典型位置,易發(fā)生出血、穿孔等并發(fā)癥。在潰瘍作胃大部切除術(shù)后、早期迅速出現(xiàn)吻合口潰瘍。局部患者可有較嚴(yán)重的腹瀉。

(2〕胰島素瘤:其臨床表現(xiàn)是由于腫瘤釋放了過(guò)量的胰島素所致。典型病癥為自發(fā)性低血糖,最常發(fā)生于空腹時(shí),亦可發(fā)生于運(yùn)動(dòng)或勞累時(shí),亦可因精神刺激、發(fā)熱等而誘發(fā)。主要病癥有兩組,一是低血糖所引起的交感神經(jīng)興奮病癥,表現(xiàn)為冷汗、心悸、面色蒼白、四肢發(fā)涼、手抖、饑餓無(wú)力等;另一類為神經(jīng)系統(tǒng)低血糖所引起,表現(xiàn)為頭痛、頭暈、視力模糊、精神恍惚、行為異常、意識(shí)不清等。低血糖發(fā)作時(shí),血糖低于2.8mmol/L〔50mg/dl),攝入葡萄糖可使病癥迅速緩解,這是胰島素瘤的典型三聯(lián)征。本病需與各種能引起空腹低血糖的疾病相鑒別。(3〕血管活性腸肽瘤:亦稱為WDHH或WDHA綜合征,即水瀉、低鉀、低酸或無(wú)酸。臨床表現(xiàn)與腫瘤分泌的大量血管活性腸肽有關(guān)。長(zhǎng)期而嚴(yán)重的霍亂樣水瀉是本病的特點(diǎn)。腹瀉屬分泌性,其特點(diǎn)為每日腹瀉糞量超過(guò)1L,禁食后仍不停頓,糞便滲透壓與血漿相近。患者每口的糞量1~10L。大量水瀉時(shí),從糞便中喪失大量K+,引起嚴(yán)重低血鉀。低酸或無(wú)酸亦是本病的特點(diǎn)之一。2.檢查

(1〕胃泌素瘤患者胃鏡檢查除消化性潰瘍外,還可見(jiàn)胃黏膜肥厚,形成巨大的皺襞。胃液分析,胃酸明顯增多,BAO每小時(shí)在15mmol以上〔胃大部切除術(shù)后BAO每小時(shí)超過(guò)5mmol),BAO/MAO比值大于0.6。血清胃泌素升高,超過(guò)230pmol/L〔500pg/ml〕。對(duì)于一些血清胃泌素升高未達(dá)此值而臨床高度疑心者,可行促胰泌素或鈣激發(fā)試驗(yàn)。

(2〕胰島素瘤患者低血糖病癥發(fā)作時(shí),血糖低于2.8mmol/L,血清胰島素含量升高〔正常值低于25IU/ml〕。

3.血管活性腸肽瘤患者糞便滲透壓與血漿滲透壓[(Na+十K+)*2]相近,常有嚴(yán)重低血鉀。血漿血管活性腸膚測(cè)定值常超過(guò)200pg/ml找正常平均值為5Opg/ml〕。

4.腫瘤的定位診斷:證實(shí)胰腺及其鄰近組織中有腫瘤存在不僅有助于疾病確實(shí)診,且可為手術(shù)創(chuàng)造條件。這類腫瘤的瘤體多較小,可為良性或惡性。(l)B超檢查:常規(guī)B超為首選檢查,但B超檢查很難檢出直徑小于1.5cm的腫瘤,而這類腫瘤的平均直徑在2cm以下;B超的檢出率一般在30%左右。B超對(duì)肝轉(zhuǎn)移的檢出有較大幫助。超聲內(nèi)鏡檢查、術(shù)中超聲檢查可進(jìn)一步提高檢出率。

(2)CT:腹部CT平掃對(duì)腫瘤的檢出率也僅有30%~40%,增強(qiáng)掃描能提高檢出率。

(3〕選擇性腹腔動(dòng)脈造影:對(duì)定位診斷有較大價(jià)值,其檢出率為50%~90%。

【治療】

1.手術(shù)治療:對(duì)診斷明確、腫瘤已定位、無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的患者,應(yīng)將手術(shù)切除腫瘤作為首選治療。

2.未能手術(shù)切除腫瘤患者的治療

(l〕奧曲肽對(duì)胃泌素瘤、胰島素瘤和血管活性腸肽瘤等分泌激素有抑制作用,抑制胃酸分泌,使臨床病癥緩解。但抑制腫瘤生長(zhǎng)的效果欠佳。用量為100~200μg,皮下注射,每日2~3次。

(2〕控制胃泌素瘤患者的高胃酸分泌

①H2受體阻滯劑和質(zhì)子泵抑制劑:所用劑量較常規(guī)劑量大2~6倍。質(zhì)子泵抑制劑抑制酸分泌作用強(qiáng)大、長(zhǎng)效,目前已將其作為首選藥物。奧美拉噢60mg,每日1次作為初始劑量,根據(jù)胃酸控制情況作相應(yīng)增減,每日劑量在80mg以上時(shí)分2次給藥。西咪替丁、雷尼替丁或法莫替丁亦可選用,需每日4~6次給藥。

②全胃切除術(shù):目前主要適用于已有廣泛轉(zhuǎn)移、積極內(nèi)科治療無(wú)效或不能〔不愿〕長(zhǎng)期服藥治療者。

3.惡性胰島內(nèi)分泌細(xì)胞瘤的治療:對(duì)已有轉(zhuǎn)移而未能手術(shù)去除轉(zhuǎn)移灶的患者應(yīng)予化學(xué)治療。常用的藥物有鏈脲霉素、氟脲嘧啶和阿霉素等。

(l〕鏈脲霉素500mg/m2,第l~5日使用;氟脲嘧啶40Omg/m2,第1~5日使用;阿霉素5Omg/m2,每一療程用2次〔第1、3周的第1日各用1次〕。上述藥物為靜脈給藥,6周為一療程。

(2〕對(duì)肝轉(zhuǎn)移者,除應(yīng)用全身化學(xué)治療外,還可行肝動(dòng)脈插管化學(xué)治療、栓塞治療。-.z.下篇肝臟疾病-.z.第一章肝硬化【概述】

肝硬化是指各種病因所致的彌漫性肝臟纖維化伴肝小葉構(gòu)造破壞及假小葉形成。它不是一個(gè)獨(dú)立的疾病,而是許多慢性肝病的共同結(jié)局。在臨床上主要表現(xiàn)為肝細(xì)胞功能障礙〔如血清白蛋白降低、膽紅素升高、凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)〕及門(mén)脈高壓癥〔如食管胃底靜脈曲張、脾大及脾功能亢進(jìn)〕,晚期則可出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張破裂出血、肝性腦病、腹水、自發(fā)性腹膜炎及肝腎綜合征等,局部病人可發(fā)生原發(fā)性肝細(xì)胞癌。肝硬化的病因多樣,包括慢性病毒性肝炎、化學(xué)性肝損傷〔酒精性、藥物性及其它化學(xué)毒物所致〕、自身免疫性、膽汁淤積性、遺傳代謝性等。在我國(guó)肝硬化的最主要病因?yàn)槁砸倚透窝撞《靖腥?,而酒精性肝硬化也有明顯增高趨勢(shì)。

【臨床表現(xiàn)】

1.臨床病癥和體征:肝硬化一般由慢性肝炎開(kāi)展而來(lái),往往起病緩慢,病癥隱匿。病癥包括食欲減退、體重減輕、乏力、腹瀉、腹痛、皮膚痊癢。主要體征有低熱、面容黝黑、蜘蛛痣、肝掌、黃疽、下肢水腫、腹水、胸水〔5%~10%的肝硬化患者可出現(xiàn)中等量胸水,以右側(cè)多見(jiàn)〕、腹壁靜脈曲張、脾臟腫大,早期肝臟可觸及、晚期因肝臟萎縮而觸不到。

2.輔助檢查

(1〕肝功能檢查:肝硬化初期肝功能檢查無(wú)特殊改變或僅有慢性肝炎的表現(xiàn),如轉(zhuǎn)氨酶升高等。隨肝硬化開(kāi)展、肝功能儲(chǔ)藏減少,則可有肝硬化相關(guān)的變化,如AST>ALT,白蛋白降低、膽堿酯酶活力降低、膽紅素升高。

(2〕血液學(xué):肝硬化時(shí)因營(yíng)養(yǎng)不良、吸收障礙以至葉酸、維生素B12、鐵等減少,失代償期對(duì)維生素B12貯備減少,均可致大細(xì)胞性或小細(xì)胞性貧血。如發(fā)生脾大脾功能亢進(jìn),則可有全血細(xì)胞減少,但多以白細(xì)胞及血小板減少明顯。由于肝臟合成的凝血因子減少可有凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)凝血酶原活動(dòng)度降低。

(3〕影像學(xué)檢查:B超見(jiàn)肝臟縮小,肝外表明顯凹凸不平,鋸齒狀或波浪狀,肝邊緣變純,肝實(shí)質(zhì)回聲不均、增強(qiáng),呈結(jié)節(jié)狀,門(mén)靜脈和脾門(mén)靜脈內(nèi)徑增寬,肝靜脈變細(xì)、扭曲,粗細(xì)不均,腹腔內(nèi)可見(jiàn)液性暗區(qū)。CT診斷肝硬化的敏感性與B超所見(jiàn)相似,但對(duì)早期發(fā)現(xiàn)肝細(xì)胞癌更有價(jià)值。MRI對(duì)肝硬化的診斷價(jià)值與CT相似,但在肝硬化合并囊腫、血管瘤或肝細(xì)胞癌時(shí),MRI具有較大的鑒別診斷價(jià)值。

〔4〕上消化道內(nèi)鏡或鋇餐*線食管造影檢查;可發(fā)現(xiàn)食管胃底靜脈曲張的有無(wú)及嚴(yán)重程度。一般認(rèn)為,如果首次檢查無(wú)食管胃底靜脈曲張,可在2年后復(fù)查;如果首次檢查發(fā)現(xiàn)輕度或中度靜脈曲張則應(yīng)每年復(fù)查一次,以觀察其進(jìn)展情況并適時(shí)給于相應(yīng)的治療。

〔5〕病理學(xué)檢查:肝穿病理組織學(xué)檢查仍為診斷肝硬化的金標(biāo)準(zhǔn),特別是肝硬化前期〔S3期〕、早期肝硬化〔S4期〕如不作肝穿病理檢查,臨床上往往不易確定。肝組織學(xué)檢查對(duì)肝硬化的病因診斷亦有較大的幫助。但有明顯凝血機(jī)制障礙及大量腹水者應(yīng)慎重。

【診斷要點(diǎn)】

1.依據(jù)是否尚合并存在活動(dòng)性肝炎,肝臟功能有否衰竭,門(mén)脈高壓是否已經(jīng)形成,臨床病癥及體征有較大差異。臨床上常區(qū)別代償期肝硬化及失代償期肝硬化,按2000年中華醫(yī)學(xué)會(huì)制定的全國(guó)防治方案,其診斷要點(diǎn)為:

(1〕代償性肝硬化:指早期肝硬化,一般屬Child-PughA級(jí)。雖可有輕度乏力、食欲減少或腹脹病癥,但無(wú)明顯肝功能衰竭表現(xiàn)。血清蛋白降低,但仍>35g/L,膽紅素<35umol/L,凝血酶原活動(dòng)度多大于60%,血清ALT及AST輕度升高,AST可高于AlT,r-谷酰胺轉(zhuǎn)肽酶可輕度升高,可有門(mén)靜脈高壓癥.如輕度食管靜脈曲張,但無(wú)腹水、肝性腦病或上消化道出血。

(2〕失代償性肝硬化:指中晚期肝硬化,一般屬Child-PughB、C級(jí)。有明顯肝功能異常及失代償征象,如血清白蛋白<35g/L,A/G<1.0,明顯黃疽,膽紅素>35umol/L,ALT和AST升高,凝血酶原活動(dòng)度<60%?;颊呖沙霈F(xiàn)腹水、肝性腦病及門(mén)靜脈高壓癥引起的食管、胃底靜脈明顯曲張或破裂出血。

2.根據(jù)肝臟炎癥活功情況,可將肝硬化區(qū)分為;

〔l〕活動(dòng)性肝硬化:慢性肝炎的臨床表現(xiàn)依然存在,特別是ALT升高;黃疸,白蛋白水平下降,肝質(zhì)地變硬,脾進(jìn)展性增大,并伴門(mén)靜脈高壓征。(2〕靜止性肝硬化:ALT正常,無(wú)明顯黃疸,肝質(zhì)地硬,脾大,伴有門(mén)靜脈高壓征,血清白蛋白水平低。

3.肝臟功能儲(chǔ)藏的評(píng)估:為了評(píng)估肝臟功能儲(chǔ)藏是否良好以有助于判斷預(yù)后及預(yù)測(cè)對(duì)手術(shù)的耐受性,多采用Child-Pugh肝功能分級(jí)方案【治療方案及原則】

肝硬化的治療是綜合性的。首先應(yīng)去除治療各種導(dǎo)致肝硬化的病因。對(duì)于已經(jīng)發(fā)生的肝硬化則給予:①一般支持療法;②抗纖維化的治療;③并發(fā)癥的治療。

1.去除致病因素對(duì)于已經(jīng)明確病因的肝硬化,應(yīng)去除病因。例如,酒精性肝硬化者必須絕對(duì)戒酒。其他病因所致肝硬化亦應(yīng)禁酒;有血吸蟲(chóng)病感染史者應(yīng)予抗血吸蟲(chóng)治療;對(duì)于血中乙肝標(biāo)志物及HBV-DNA有活動(dòng)性復(fù)制者,可視情況給予抗乙肝病毒治療。對(duì)于有先天性代謝性肝疾患者應(yīng)給予相應(yīng)的特殊治療〔如對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃赃M(jìn)展驅(qū)銅治療〕。

2.一般支持療法肝硬化患者往往全身營(yíng)養(yǎng)狀況差,支持療法日的在于恢復(fù)全身情況,供應(yīng)肝臟足夠的營(yíng)養(yǎng)以利于肝細(xì)胞的修復(fù)、再生。

(l〕休息:代償期的肝硬化可適當(dāng)工作或勞動(dòng),但應(yīng)注意勞逸結(jié)合,以不感疲勞為度。肝硬化失代償期應(yīng)停頓工作,休息乃至根本臥床休息。但長(zhǎng)期臥床有可能導(dǎo)致全身肌肉廢用性萎縮,影響生活質(zhì)量。

(2〕飲食:肝硬化患者的飲食原則上應(yīng)是高熱量、足夠的蛋白質(zhì)、限制鈉攝人、充足的維生素。每日應(yīng)供應(yīng)熱量25~35卡/公斤體重,蛋白飲食以每日1~1.5g/kg體重為宜,其余的熱量由糖類和脂肪供應(yīng)〔比例60:40〕??墒秤檬萑狻Ⅳ~(yú)肉、雞肉、豆制品及乳類,食物應(yīng)少含動(dòng)物脂肪。宜吃富含維生素的蔬菜、水果,必要時(shí)口服復(fù)合維生素制劑。對(duì)有肝性腦病前驅(qū)病癥者,應(yīng)暫時(shí)限制蛋白攝人。但長(zhǎng)期極低蛋白飲食及長(zhǎng)期臥床可導(dǎo)致肌肉總量減少,因而降低肝外組織〔主要是肌肉〕去除血氨的能力,反而更易發(fā)生肝性腦病。有食管靜脈曲張者應(yīng)防止堅(jiān)硬粗糙的食物以免損傷食管豁膜引起出血。因肝硬化患者多有水鈉儲(chǔ)留,故應(yīng)少鹽飲食,尤其有腹水者更應(yīng)限制鈉的攝人。3.肝硬化并發(fā)癥〔腹水、腦病、肝腎綜合征、自發(fā)性腹膜炎及食管胃底靜脈曲張等〕的治療參見(jiàn)有關(guān)章節(jié)。

4.肝癌的監(jiān)測(cè)和隨訪對(duì)于所有肝硬化患者均應(yīng)進(jìn)展原發(fā)性肝癌的監(jiān)測(cè)和隨訪。根據(jù)國(guó)內(nèi)外經(jīng)歷,一般應(yīng)至少每4~6個(gè)月進(jìn)展一次肝臟B超檢查及血清甲胎蛋白測(cè)定。-.z.第二章肝硬化腹水【概述】

腹水是失代償期肝硬化病人的常見(jiàn)體征,正常人腹腔有少量液體,對(duì)內(nèi)臟起潤(rùn)滑作用;腹腔內(nèi)積聚的液體大于200ml時(shí)為腹水,大于IO00ml則叩診有移動(dòng)性濁音。其嚴(yán)重程度和對(duì)利尿劑的反響,與肝腎功能損傷程度密切相關(guān)。其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜,由多種因素引起,如門(mén)脈高壓、低蛋白血癥、內(nèi)分泌因素及腎功能不良等,因此常需綜合治療。且治療困難,易反復(fù)發(fā)作,最終可因繼發(fā)感染及肝腎功能衰竭等并發(fā)癥而危及生命,故亦是判斷病情及預(yù)后的一個(gè)指標(biāo)?!九R床表現(xiàn)】

1.有肝硬化的病史及引起肝硬化的原因。臨床常見(jiàn)的肝硬化有肝炎肝硬化〔如慢性乙型肝炎肝硬化或慢性丙型肝炎肝硬化〕、酒精性肝硬化〔病人有多年酗酒的歷史〕及寄生蟲(chóng)病引起的肝硬化〔如血吸蟲(chóng)病引起的肝硬化〕等。2.有失代償期肝硬化的臨床表現(xiàn),如乏力,食欲不振、腹脹等消化道病癥;有肝病面容、肝掌、蜘蛛痣及肝脾大。嚴(yán)重病人可有黃疸、出血及肝性腦病等表現(xiàn)。

3.腹部叩診有移動(dòng)性濁音。少量腹水可無(wú)明顯病癥,腹水增多時(shí)可有尿量減少、浮腫、腹脹、壓迫隔肌引起呼吸困難。

【診斷要點(diǎn)】

1.病癥;上述失代償期肝硬化病人,出現(xiàn)以下病癥。

(1〕尿量較平日減少,嚴(yán)重者可出現(xiàn)少尿〔一日尿量少于500ml〕,甚至無(wú)尿〔一日尿量少于5Oml〕。

(2〕有浮腫,表現(xiàn)為眼瞼、面部、下肢及全身水腫;嚴(yán)重者可有心力衰竭、肺水腫甚至腦水腫,出現(xiàn)心慌、氣短、呼吸困難、不能平臥或程度不等的意識(shí)障礙。2.體征

(1〕腹部膨隆,觸診有波動(dòng)感,腹部移動(dòng)性濁音陽(yáng)性。

(2〕大量腹水時(shí)可有頸靜脈充盈及腹壁靜脈曲張。

(3〕如有繼發(fā)感染則可有體溫升高、腹部有肌緊張、壓痛及反跳痛。(4〕局部病例可伴有胸水,以右側(cè)為多,胸部叩診為濁音,呼吸音減弱。3.輔助檢查(1)B型超聲波檢查,有肝硬化征象,同時(shí)可檢出腹水并協(xié)助估計(jì)腹水量。(2〕腹腔穿刺可抽出腹水,并可行常規(guī)及病原學(xué)檢測(cè),以確定腹水為滲出液、漏出液或癌性腹水。

〔3〕化驗(yàn)檢查

l〕病人有血清白蛋白降低。肝功能檢查如有轉(zhuǎn)氨酶及膽紅素升高為活動(dòng)性肝硬化,如肝功能根本正常,.則為靜止性肝硬化。

2〕腹水檢查:腹水滲出液和漏出液的區(qū)別見(jiàn)表2一1。表2一1滲出液和漏出液的區(qū)別【治療方案及原則】

1.控制水鈉的人量:水儲(chǔ)留是由鈉儲(chǔ)留引起,故控制鈉的攝人更重要。視腹水量及尿量多

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