中大癲癇康復(fù)治療學(xué)講座：KD治療SE

生酮飲食治療癲癇持續(xù)狀態(tài)深圳市兒童醫(yī)院文家倫

癲癇持續(xù)狀態(tài)(statusepilepticus,SE)的定義

既往：一次發(fā)作持續(xù)30分鐘以上或發(fā)作反復(fù)30分鐘以上，發(fā)作間期意識(shí)不恢復(fù)。新的定義：超過不同發(fā)作類型大多數(shù)患者的發(fā)作時(shí)限而沒有終止跡象者，或反復(fù)的癲癇發(fā)作在發(fā)作間期意識(shí)水平?jīng)]有恢復(fù)到基線期。兒童癲癇發(fā)作持續(xù)時(shí)間較成人更長大多數(shù)驚厥發(fā)作的持續(xù)時(shí)間在5min內(nèi)，當(dāng)驚厥發(fā)作持續(xù)時(shí)間超過5min時(shí)，發(fā)作自行終止的可能性非常小，而且隨著持續(xù)時(shí)間的延長，發(fā)作會(huì)越難控制。因此，將驚厥發(fā)作持續(xù)5min以上或數(shù)次驚厥發(fā)作之間無完全的意識(shí)恢復(fù)持續(xù)5min以上者定義為驚厥持續(xù)狀態(tài)。新的SE定義一方面強(qiáng)調(diào)了長時(shí)間的癲癇發(fā)作將伴隨著并發(fā)癥增加的危險(xiǎn)性，另一方面對(duì)于臨床治療也是一個(gè)更加切實(shí)可行的定義。

兒童SE流行病學(xué)

發(fā)病率10-58/100,000/年（1-19歲）31600/year(7300-41600,美國，18歲以下)1歲以下發(fā)病率更高156/100000/year癲癇患兒中SE的發(fā)生率9.1-27%7歲以前為主要兒童SE人群Neurology2006,67:1542-1550;Neurology2000,55:693-697;Epilepsia2001,42:714-718;Epilepsia2003,44:964-968;Neurology1996,46:1029-1035生酮飲食(ketogenicdiet,KD)KD是近年來開始應(yīng)用在難治性SE的治療方法，具體抗癲癇機(jī)制仍不清楚。

在國內(nèi)，我院較早應(yīng)用生酮飲食治療難治性癲癇，已獲一定經(jīng)驗(yàn)。同時(shí)，生酮飲食應(yīng)用于2例發(fā)熱感染相關(guān)癲癇綜合征(FIRES)誘發(fā)的難治性SE的治療中，對(duì)癲癇的控制滿意。生酮飲食食品種類KD治療難治性癲癇的療效起效時(shí)間----1-12個(gè)月；20-30%完全控制，60%左右減少發(fā)作頻率。

不能堅(jiān)持治療：3-32%。Ketogenicdietin3casesofchildhoodrefractorystatusepilepticusRuneSorta,AlfredP.Born,KarenN.Pedersen,etal.癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療，分析文獻(xiàn)Ketogenicdietinrefractorystatusepilepticus:priviouslypublishedcasesKetogenicdietinrefractorystatusepilepticus:priviouslypublishedcasesKetogenicdietforadultsinsuper-refractorystatusepilepticus---------Patientoutcomesandfollow-up發(fā)熱感染相關(guān)癲癇綜合征(febrileinfection–relatedepilepsysyndrome,FIRES)FIRES臨床特征：(1)發(fā)病前發(fā)育正常，無癲癇或熱性驚厥家族史；急性起??；(2)發(fā)熱誘發(fā)頻繁癲癇發(fā)作和難治性SE；(3)有特定年齡范圍(4～11歲)；(4)急性期頭顱MRI檢查正常或累及海馬區(qū)；(5)慢性期出現(xiàn)的難治性癲癇影響認(rèn)知功能恢復(fù)；(6)常規(guī)AEDs無效。(7)腦脊液（CSF）和血液學(xué)檢查：無明顯異常。(8)發(fā)作時(shí)EEG提示主要累及顳葉，有時(shí)累及額葉，表現(xiàn)為高幅慢波，部分患兒提示廣泛放電。發(fā)作間期EEG主要表現(xiàn)為彌漫性慢波。Febrileinfection–relatedepilepsysyndrome(FIRES):Pathogenesis,treatment,andoutcome-----Amulticenterstudyon77childrenUriKra