先天性心臟病合并肺動脈高壓的治療策略心外科醫(yī)師的觀點(diǎn)

先天性心臟病合并肺動脈高壓的治療策略一一心外科醫(yī)師的觀點(diǎn)肺動脈高壓是指在海平面安靜呼吸時由右心導(dǎo)管檢查測得肺動脈平均壓》25mmHg常用的分級為；肺動脈峰值壓力Pp/主動脈峰值壓力Ps>0.75和肺動脈壓力>60mmHg定為重度肺動脈高壓。臨床需要進(jìn)行系統(tǒng)治療的指征為肺動脈壓力》50mmHg先天性心臟病是引起肺動脈高壓的常見原因之一。臨床常見有3種類型：1嬰幼兒期肺動脈高壓，簡單先天性心臟病，或復(fù)雜先天性心臟病導(dǎo)致的導(dǎo)致肺動脈高壓，2成人期肺動脈高壓。3艾森門格綜合癥-晚期重度肺動脈高壓患者，具體發(fā)病率國內(nèi)沒有統(tǒng)計資料。病變過程，左向右分流的先天性心臟病如室間隔缺損，房間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉，房室間隔缺損，由于肺內(nèi)高氧合的血流量的異常增加，肺血管收縮對抗過多的血流導(dǎo)致肺動脈壓力增高，早期手術(shù)之后，可以恢復(fù)至正常，稱為動力性肺動脈高壓。如未及時治療，隨著年齡的增加，肺血管發(fā)生病理性改變，中膜增厚，內(nèi)膜增生，肺動脈高壓不能逆轉(zhuǎn)，形成病理性肺高壓。也有患兒肺血管病變快，很早期形成病理性肺動脈高壓。為重度肺動脈高壓。肺動脈高壓反過來加速心臟擴(kuò)大，心肌纖維化，收縮力降低。晚期肺動脈壓力超過主動脈壓力，出現(xiàn)右向左分流，臨床表現(xiàn)為紫紺，活動力下降。體檢無心臟雜音，肺動脈第二音亢進(jìn)，血氧飽合度下降<95%°X胸片肺動脈動脈隆突，外周呈殘根樣改變，外帶肺血減少。心導(dǎo)管測壓，計算肺動脈阻力》 8Woo單位，稱為艾森門格綜合征，喪失手術(shù)機(jī)會。診斷：體檢、X-胸片、心臟彩超提示有重度肺動脈高壓，需要行心導(dǎo)管檢查，診斷先心病的同時，明確肺動脈高壓的程度制定完整的治療方案。肺動脈高壓會增加手術(shù)風(fēng)險，延長術(shù)后恢復(fù)時間，和出現(xiàn)肺動脈高壓危象，也是引起死亡的常見原因。治療方案須更周全，包括手術(shù)前、手術(shù)中、手術(shù)后的相應(yīng)處理。治療先天性心臟病導(dǎo)致的肺動脈高壓最有效的治療方法是早期手術(shù)根治，避免肺動脈高壓形成。根據(jù)常見先天性心臟病合并肺動脈高壓病情三種類型特點(diǎn)分述如下，1嬰幼兒期肺動脈高壓簡單先天性心臟病，目前國內(nèi)，患兒都有條件早期根治，手術(shù)及體外循環(huán)技術(shù)的提高，改良超濾的應(yīng)用，可以較好的解決。復(fù)雜先天性心臟病導(dǎo)致的導(dǎo)致肺動脈高壓，不具備根治條件的患兒，如常見多發(fā)室間隔缺損，右室雙出口，不能根治，早期干預(yù)即肺動脈環(huán)縮，防止肺動脈高壓形成，影響下一步治療。目前開展較多的功能性單心室類先天性心臟病，如三尖瓣閉鎖，肺動脈瓣閉鎖，須行Glenn，F(xiàn)ontan手術(shù)，對肺動脈高壓的治療提出更高的要求，由于手術(shù)后循環(huán)生理的不同， 肺動脈壓力》20mmHg影響手術(shù)效果，是手術(shù)成功的關(guān)鍵因素。另外還有些先天性心臟病，與肺血管病變有關(guān)如；完全性肺靜脈異位引流。都需要手術(shù)后長期降低肺動脈壓力治療。2成人期肺動脈高壓2歲以后，未及時治療的左向右分流的患者，就有可能形成重度肺動脈高壓，在我國還有一定數(shù)量包括手術(shù)和未手術(shù)，簡單先天性心臟病導(dǎo)致的重度肺動脈高壓和艾森門格癥患者，原因可能是以前經(jīng)濟(jì)，醫(yī)療條件的限制，傳統(tǒng)觀念影響。耽誤最佳治療時間，這部分患者相關(guān)治療方案，也是目前討論較多大熱點(diǎn)問題。早期由于認(rèn)識的局限，外科醫(yī)師只關(guān)心⑴能否手術(shù)⑵可否下臺因?yàn)殡S訪沒有建立，遠(yuǎn)期治療效果不清楚。對于合并有重度肺動脈高壓的先天性心臟病患者，錯誤的認(rèn)為手術(shù)完成即是根治了?，F(xiàn)在外科醫(yī)師認(rèn)識到治療的關(guān)鍵，即需要終生治療，先天性心臟病已經(jīng)形成重度肺動脈高壓，根治手術(shù)對患者⑴有無幫助，⑵有多大幫助，同時應(yīng)包括長期隨訪，藥物治療。手術(shù)指征的探討；我們應(yīng)用綜合評價基于5點(diǎn)⑴血氧飽合度SaO2>95%⑵X-胸片肺野中帶肺血有⑶心臟彩超雙向分流，左一右分流為主⑷心導(dǎo)管Qp/QS>1.5阻力計算w6Wood⑸麻醉后漂浮導(dǎo)管測壓計算Pp/Psw0.8。國內(nèi)文獻(xiàn)報道也有關(guān)于肺動脈壓力與手術(shù)指征探討：76例先天性心臟病合并重度肺動脈高壓的外科治療，林杰李巔遠(yuǎn)中華胸心外科雜志2014年8月第30卷第8期，提出通過降肺動脈藥物治療調(diào)整后，右心導(dǎo)管檢查吸氧試驗(yàn)后 QP/QSv1為手術(shù)絕對禁忌證，〉1.07.3，手術(shù)后肺動脈壓下降不明顯， 甚至繼續(xù)進(jìn)展，不建議手術(shù)?！?1.3X5，術(shù)后早期并發(fā)癥多，風(fēng)險高，手術(shù)需謹(jǐn)慎，〉1.57.0多可手術(shù)，長期預(yù)后需要觀察；>2.0,術(shù)后肺動脈壓多可以得到較好控制。圍手術(shù)期的處理直接影響到手術(shù)的近期療效，而術(shù)后的綜合，長期，個體化的降肺動脈壓的治療，可以改善生活質(zhì)量和預(yù)后。于2015年肺動脈高壓治療指南基本一致。 國內(nèi)早期，外科醫(yī)師們對于這些病人的治療手術(shù)方法的改進(jìn)，比如室間隔缺損，房間隔缺損補(bǔ)片留孔，做活瓣，也有對患者有幫助。術(shù)后常規(guī)測肺動脈壓力，〉50mmHg需要常規(guī)藥物治療，NO伊洛前列素內(nèi)皮素受體拮抗劑，一線靶向藥物治療，可降低死亡率，提高生活質(zhì)量。 也有部分肺動脈高壓患兒，先天性心臟病根治后曾經(jīng)一度好轉(zhuǎn)，幾年之后，肺動脈壓力再次升高，稱為遲發(fā)性肺動脈高壓，先天性心臟病雖然根治了，肺血管還在繼續(xù)病變，導(dǎo)致嚴(yán)重肺動脈高壓。術(shù)后必須定期復(fù)查，及時發(fā)現(xiàn)，早期治療，減少肺動脈高壓危象的產(chǎn)生。隨訪資料2002年元月至2016年3月共13例手術(shù)后肺動脈高壓，男3例、女10例，年齡29.3J9.9（13-41）歲，診斷房間隔缺損（ASD）4例、室間隔缺損（VSD）4例、動脈導(dǎo)管未閉（PDA）3例、完全性房室共同通道（CAVC）1例、室間隔缺損合并動脈導(dǎo)管未閉（VSDPDA）1例，隨訪時間8.088（2.8-14）年,13例重度肺動脈高壓患者，手術(shù)前肺動脈測壓90.5±15.2,手術(shù)后第，1年88.3±10.2。第3年99.1坦0.5,第8年112.6±32.3。手術(shù)后早期強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)管前列第爾、雅施達(dá)，（2009）以后應(yīng)用波生坦、萬它維、貝前列素納長期治療，隨訪內(nèi)容包括、自覺癥狀，體征、6分鐘步行實(shí)驗(yàn)、心臟彩超，心導(dǎo)管檢查。結(jié)果 好轉(zhuǎn)4例，肺動脈高壓再次升高到術(shù)前水平9例，原因遲發(fā)性3例、房缺2例、動脈導(dǎo)管未閉1例、出現(xiàn)肺動脈高壓危像，室間隔缺損3例留孔，恢復(fù)好，應(yīng)用藥物治療后，病情控制，好轉(zhuǎn)。結(jié)論：⑴先天性心臟病的治愈，不代表肺動脈高壓治愈，部分為遲發(fā)性加重，需要密切觀察，選擇一線藥物長期治療繼續(xù)治療。⑵生理因素如青春期、懷孕生育體內(nèi)內(nèi)環(huán)境改變，勞累均可加重肺動脈高壓。3艾森門格綜合癥我們通過各種方法診斷為艾森門格綜合癥，不能手術(shù)的病例，還需要密切觀察，繼續(xù)治療，改善生活質(zhì)量。 10例不具備手術(shù)條件的重度肺動脈高壓，艾森門格綜合癥，男4例、女6例，年齡3433±12.2（667）歲，診斷室間隔缺損（VSD）4例房間隔缺損（ASD）3例、動脈導(dǎo)管未閉（PDA）3例.平均SaO2<85%,肺動脈測壓90.5 ±15.2，阻力》8Wood。心功能口川級，隨訪時間8.0±3.8（2.814）年，應(yīng)用強(qiáng)心、利尿、波生坦長期治療，隨訪內(nèi)容包括、自覺癥狀，體彳正、6分鐘步行實(shí)驗(yàn)、心臟彩超，心