兒科學精講室間隔缺損考點考題

《兒科學》精講復習：室間隔缺損一、 血流動力學室間隔缺損（VSD）是先天性心臟病里最常見的類型，我國幾乎占小兒先心病的一半。按照胚胎發(fā)育特點?？煞譃榇夭?、肌部和干下型三類。室間隔脅部缺損小，有可能自發(fā)閉合。高位缺損多位于室間隔膜部，缺損多較大。由于左室壓力高于右室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出現(xiàn)青紫。分流使右心室及肺循環(huán)血量增多，左心室、主動脈及體循環(huán)血流減少。缺損＜0.5cm，分流量小，可無癥狀；缺損大者分流量大，肺循環(huán)可達體循環(huán)的3?5倍，久之肺小動脈中層及內(nèi)膜層增厚，纖維化影成梗阻性的肺動脈高壓，此時右心室壓力高于左心室，導致雙向分流，乃至右向左分流，出現(xiàn)永久性青紫（即艾森曼格綜合征）。室間隔缺損可單獨存在，亦可與其他畸形共存。二、 臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥小型缺損可無明顯癥狀，生長發(fā)育不受影響，僅體檢時發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第3?4肋間聽到響亮粗糙的全收縮期雜音，肺動脈瓣第二音稍增強（即所謂Roger病）。2007-4-075.所謂Roger病是指C原發(fā)孔房間隔缺損繼發(fā)孔房間隔缺損小型室間隔缺損中型室間隔缺損大型室間隔缺損答案：56、Roger：小室缺（確定）大型缺損出現(xiàn)體循環(huán)供血不足的表現(xiàn)，如生長發(fā)育落后、呼吸急促，多汗，吃奶費勁常要間歇，消瘦、蒼白、乏力，易患呼吸道感染甚至心力衰竭。有時出現(xiàn)聲音嘶?。ㄏ禂U張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)），當劇烈哭吵、咳嗽或肺炎時，可出現(xiàn)暫時性青紫。體檢;心前區(qū)隆起，心界增大，心尖搏動彌散，胸骨左緣第3?4肋間可聞及m-v級粗糙的全收縮期雜音，傳導廣泛，雜音最響部位可觸及震顫。肺血流量大于體循環(huán)一倍以上時，在心尖區(qū)聽到舒張期雜音（系二尖瓣相對狹窄所致）、肺動脈第二音亢進。缺損很大且伴有明顯肺動脈高壓者，右心室壓力亦顯著升高，此時左向右分流減少，甚至出現(xiàn)右向左分流，而出現(xiàn)青紫。形成永久性肺動脈高壓時，患兒呈現(xiàn)持續(xù)青紫，即稱艾森曼格綜合征。并發(fā)癥與房間隔缺損相同。室間隔缺損的先天性心臟病的主要雜音是（2001）A第2肋間II級柔和的收縮期雜音B第4肋間I級柔和的舒張期雜音C第2肋間II級柔和的舒張期雜音D第4肋間W級粗糙的收縮期雜音E第4肋間W級粗糙的舒張期雜音18 8歲患兒，胸骨左緣第3,4肋間聽到響亮而粗糙的收縮期雜音，應考慮為（2004）A室間隔缺損B主動脈瓣狹窄C二尖瓣關閉不全D動脈導管未閉E肺動脈瓣狹窄答案：A(2004)三、診斷根據(jù)病史、體檢資料。x線檢查小型缺損時、心肺無明顯改變，中大型缺損心外形中度以上增大，肺動脈段突出明顯，肺血管影增粗、搏動強烈，可有肺門“舞蹈”。左、右心室增大，以左室增大為主，主動脈弓影較小，主動脈結(jié)影縮小，肺動脈段擴張，肺野充血。23.右心室、左心室增大，肺血多，主動脈結(jié)縮小的先心病是(2005)動脈導管未閉法洛四聯(lián)癥肺動脈狹窄房間隔缺損室間隔缺損答案：E(2005)4歲，胸骨左緣3~4肋間III級收縮期雜音，肺動脈第二音亢進，胸片示左、右心室擴大。應診斷為(2003)A室間隔缺損B房間隔缺損C動脈導管未閉D肺動脈狹窄E法洛四聯(lián)癥答案：A(2003)2006-4-0100.女，3歲。自幼呼吸較急促，消瘦，乏力，?；己粑栏腥?。劇烈哭吵時，唇周青紫，體檢胸骨左緣第3?4肋間可聞及3?4級粗糙的收縮期雜音，x線檢查左右心室增大，肺動脈段突出，可見肺門“舞蹈”，最可能的診斷是B房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉肺動脈狹窄法洛四聯(lián)癥【助理】21女孩，8歲，近1年來活動后感心悸，氣促，生長發(fā)育尚可，無紫紺，胸骨左緣第3?4肋間可聞及第3?4級全收縮期雜音，傳導廣泛，有震顫，胸片示：肺血管影增粗，肺門舞蹈，肺動脈段突出，左右心室大，左心房亦增大，最可能的診斷是(1999)A室間隔缺損B房間隔缺損C動脈導管未閉D法洛四聯(lián)癥E肺動脈狹窄2007-4-072和【助理】10和【執(zhí)業(yè)2002-4-018】26.有關室間隔缺損正確的說法是X線顯示右心室、左心室甚至伴左心房的增大X線顯示肺動脈段的突出，主動脈弓增大X線顯示肺門影增濃，肺野清晰，無肺門舞蹈肺動脈瓣第二音亢進、伴有固定性分裂胸骨左緣有響亮粗糙的機器樣雜音答案：A（三） 心電圖缺損大者左心室及有心室肥厚的改變，心衰者多伴心機勞損改變。（四） 超聲心動圖左心房及左心室內(nèi)徑增寬，左心室內(nèi)徑也可增寬，主動脈內(nèi)徑縮小，室間隔活動正常。缺損大者，扇形連續(xù)掃描可直接探到缺損的大小。多普勒彩色血流顯像可見分流的部位、方向、估測分流量大小及缺損的位置。（五） 心導管檢查右心導管可發(fā)現(xiàn)右心室血氧含量高于上下腔靜脈及右心房。右心室及肺動脈有不同程度壓力增高。導管從右心室可通過缺損進入左心室上行至主動脈。晚期發(fā)生右向左分流時，動脈血氧飽和度降低，肺動脈阻力顯著增高。四、治療原則（一）內(nèi)科治療主要是并發(fā)癥的處理，如肺炎、心力衰竭及細菌性心內(nèi)膜炎等。外科治療宜于學齡前在體外循環(huán)心內(nèi)直視下作修補手術，如缺損大癥狀重者可于嬰幼兒期手術。介人性治療尚在研究階段。(15~16題共用題干)(2003)患兒3歲，近1年多，哭甚時出現(xiàn)青紫，查體，心前區(qū)隆起，胸骨左緣第3?4肋間可聞及W級收縮期雜音，可觸及震顫，X線檢查示：左右心室及左房增大，肺血管影增多，肺動脈段凸出此患兒最可能的診斷是A房間隔缺損B室間隔缺損C肺動脈狹窄D動脈導管未閉E法洛四聯(lián)癥答案：B(2003)此患兒如出現(xiàn)永久性青紫，說明A動脈系統(tǒng)淤血B形成艾森曼格綜合征C合并肺水腫D靜脈系統(tǒng)淤血E合并心力衰竭答案：B(2003)題干解析：出現(xiàn)永久性青紫說明肺動脈高壓顯著，產(chǎn)生持續(xù)的右向左分流，即艾森曼格綜合征。M型超聲心動圖用以估計心臟解剖上的異常及嚴重程度二維超聲心動圖它能顯示心臟內(nèi)大面積的實時活動圖像三維超聲心動圖對心血管疾病的診斷有重要價值；多普勒彩色血流顯像：能直觀循環(huán)的血流，故稱為“無創(chuàng)傷性的心血管造影術”。正確答案分析：由以上分析，此患兒如決定手術必須做的檢查是超聲心動圖。備選答案分析：其余選項不符合題干要求。其余選項臨床表現(xiàn)不符合題干案例的表述。其余選項不符合題干要求都是正確的表述，須注意有可能在以后的考試中作為考點出現(xiàn)。心導管檢查是先心病明確診斷和決定手術前重要的檢查方法之一。此項檢查可了解心腔及大血管不同部位的血氧含量、壓力變化/r