T細(xì)胞淋巴瘤-郝20141200課件

肝脾T細(xì)胞淋巴瘤河北省人民醫(yī)院血液科郝洪嶺h0707@163.com淋巴瘤分類霍奇金淋巴瘤（HL）非霍奇金淋巴瘤（NHL）

B細(xì)胞

T細(xì)胞——今天的話題NK細(xì)胞2008版分類新特點各類型淋巴瘤為獨立的疾病實體，包括臨床資料、組織學(xué)、免疫表型、遺傳學(xué)等多層次。部位的重要性。如彌漫大B淋巴瘤分為非特殊類型、腿型、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等。部位不同而形態(tài)學(xué)相似的腫瘤可能被命名為不同的新腫瘤實體。強(qiáng)調(diào)與病毒感染、普通炎性病變之間的關(guān)系。新分類更強(qiáng)調(diào)腫瘤的預(yù)后因素。從臨床表現(xiàn)、組織學(xué)改變、免疫表型、增殖指數(shù)、發(fā)病年齡、發(fā)病部位、鑒別診斷、遺傳學(xué)改變等多方面描述。醫(yī)師：扎實的理論基礎(chǔ)和廣泛的臨床知識。一、前驅(qū)淋巴性腫瘤WHO2008

（PRECURSORLYMPHOIDNEOPLASMS）

1、B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤，非特殊類型2、B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤伴重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常－B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤伴t(9:22)(q34;q11.2);

－B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23);MLLrearranged，－B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤伴超二倍體－B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤伴低二倍體－B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31;q32)

－B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23；p13.3)3、T-淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤二、成熟B細(xì)胞淋巴瘤WHO20081、慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤2、B-前淋巴細(xì)胞性白血病3、脾邊緣帶淋巴瘤4、毛細(xì)胞白血病5、脾淋巴瘤/白血病，不能分類6、淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤/巨球蛋白血癥14、彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤

－彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，非特殊類型

T細(xì)胞/組織細(xì)胞豐富的大B細(xì)胞淋巴瘤

老年人EBV陽性的彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤

慢性炎癥相關(guān)的彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤

－膿胸相關(guān)淋巴瘤

－慢性骨髓炎相關(guān)淋巴瘤

－植入物相關(guān)淋巴瘤

原發(fā)中樞神經(jīng)彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤

－淋巴瘤樣肉芽腫

－原發(fā)縱膈（胸腺）大B細(xì)胞淋巴瘤

－血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤

－原發(fā)皮膚大B細(xì)胞淋巴瘤，腿型

－漿母細(xì)胞性淋巴瘤

－原發(fā)滲漏性淋巴瘤

－ALK陽性彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤

－起源于HHV8陽性的多中心Castleman病的大B細(xì)胞淋巴瘤三、成熟T/NK細(xì)胞淋巴瘤WHO20081、T前淋巴細(xì)胞白血病

2、T大顆粒淋巴細(xì)胞白血病

3、慢性NK細(xì)胞淋巴增殖性疾患

4、侵襲性NK細(xì)胞白血病

5、成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤

11、蕈樣霉菌病

12、賽塞里綜合征

13、原發(fā)皮膚間變性大細(xì)胞淋巴瘤

14、原發(fā)皮膚侵襲性嗜表皮CD8陽性細(xì)胞毒性T淋巴瘤

15、原發(fā)皮膚gamma/deltaT細(xì)胞淋巴瘤

16、原發(fā)皮膚小/中CD4陽性T細(xì)胞淋巴瘤17、外周T細(xì)胞淋巴瘤，非特殊類型

18、血管免疫母細(xì)胞T細(xì)胞淋巴瘤

19、ALK陽性間變性大細(xì)胞淋巴瘤

20、ALK陰性間變性大細(xì)胞淋巴瘤外周T淋巴瘤:12%、30%白血病/播散型（PredominantlyLeukemic/Disseminated）結(jié)內(nèi)型（PredominantlyNodal）結(jié)外型（PredominantlyExtranodal）T前淋巴細(xì)胞白血病

T-cellprolymphocyticleukemiaT大顆粒淋巴細(xì)胞白血病

T-cellgranularlymphocyticleukemiaNK細(xì)胞白血病

NK-cellleukemia成人T細(xì)胞淋巴瘤/白血病(HTLV1+)

AdultT-celllymphoma/leukemia(ATL)白血病/播散型T細(xì)胞淋巴瘤血管免疫母T細(xì)胞淋巴瘤

AngioimmunoblasticT-celllymphoma（AITL）

外周T細(xì)胞淋巴瘤,非特異性

PeripheralT-celllymphoma,unspecified（PTCL-u）間變大細(xì)胞淋巴瘤，T/裸細(xì)胞，原發(fā)全身型

Anaplasticlarge-celllymphoma（ALCL）

T/nullcell,primarysystemictype結(jié)內(nèi)型T細(xì)胞淋巴瘤外周T細(xì)胞淋巴瘤各亞型分布圖11314例診斷明確T細(xì)胞及自然殺傷/T細(xì)胞淋巴瘤研究病例的構(gòu)成圖。JClinOncol26:4124-4130.(C)2008byAmericanSocietyofClinicalOncology

肝脾T細(xì)胞淋巴瘤(HSTCL)

罕見，侵襲性。主要表現(xiàn)肝脾腫大。大多是γδ

T細(xì)胞表型，少數(shù)為αβ型。中等大小的腫瘤細(xì)胞，在肝、脾、骨髓等呈竇性侵潤。分子遺傳學(xué)改變

抗原：CD3＋、CD7＋、CD56＋，TCRγδ

+

CD4-、CD5-、CD8-、CD19-、CD57-、CD34-、TdT-

基因重排:

TCRγδ

+，約50%有TCRβ重排

染色體異常:i7q（等臂）70%-80%。伴發(fā)+8。鑒別診斷脾大感染其他外周T：T-LGLL、NK……肝脾αβT細(xì)胞淋巴瘤：

更罕見，迄今文獻(xiàn)報道約20例臨床表現(xiàn)類似腫瘤細(xì)胞表達(dá)TCRαβ，可檢測到TCRβ重排區(qū)別：女性多CD8+70%，CD57+50%