莊子教學(xué)講解課件

莊子莊子101

莊子02

自然無為03

以人為本04

無用之用05

和諧觀01莊子02自然無為03以人為本042莊子01莊子013莊子教學(xué)講解課件4莊子教學(xué)講解課件5莊子教學(xué)講解課件6自然無為意味著不妄為、不亂為、順應(yīng)客觀態(tài)勢、尊重自然規(guī)律順物自然無私無為7自然無為意味著不妄為、不亂為、順應(yīng)客觀態(tài)勢、尊重自然規(guī)律順物在管理過程中必須要順從事物之常性?！安灰孕木璧?不以人助天”既然天下萬物都有自己的本性,有自己發(fā)展變化的特定規(guī)律,那么管理者應(yīng)當(dāng)效法自然,順應(yīng)事物的本性,遵循事物的規(guī)律,聽任事物自然而然地生長發(fā)展,以保持事物自然的稟賦和天真的性情,保持人與自然萬物平等、和諧、融洽的關(guān)系。順物自然在管理過程中必須要順從事物之常性?！安灰孕木璧?不以人助天8010203管理之中不要夾雜人的主觀私意私見私欲、私利。無私管理者“無己”，才能在決策中保持理性而不走入誤區(qū)。被管理者要本著實(shí)事求是的態(tài)度,按照事物的客觀情況辦事。010203管理之中不要夾雜人的主觀私意私見私欲、私利。9“無為”要求不進(jìn)行違反自然的活動。尊重事物的內(nèi)在的法則，尊重人的自然本性，尊重每個人的個性。精簡組織機(jī)構(gòu)，減少管理層級，且管理者不要過分追名逐利。0102無為“無為”要求不進(jìn)行違反自然的活動。尊重事物的內(nèi)在的法則10以人為本03以人為本0311人與天、地一樣，也是自然過程的一部分。所以，人性便是人自然生成的本性、本能。所以讓人們遵循其本性而自由地發(fā)展，像自然界那樣自然地運(yùn)轉(zhuǎn)下去就行了。促進(jìn)個人潛力充分發(fā)揮減少每個人所受之壓抑尊重人的自然本性“伯樂善治馬”而“陶、匠善治埴、木”，此亦治天下者之過也。理解人、關(guān)心人、信任人、培養(yǎng)人人與天、地一樣，也是自然過程的一部分。所以，人性便是人自然生12無用之用04無用之用0413“知無用而始可與言用矣?！惫膭詈蛯捜萑说臐摿Φ某浞职l(fā)揮，激發(fā)人內(nèi)在的成就動機(jī)和道德動機(jī)等，而非過分依賴外在獎懲，使人能夠比較不在乎成敗得失，而能充分發(fā)揮自己力量。物一定是有用的，但物自身包含的價值卻遠(yuǎn)遠(yuǎn)不止顯而易見的那些有用。管理者在用人用物的過程中，要發(fā)掘“無用之用”的妙處?！爸獰o用而始可與言用矣。”鼓勵和寬容人的潛力的充分發(fā)揮，激發(fā)14隨著人們對事物大小的區(qū)分，人與事物也有“大用”“小用”的區(qū)分。無用之大用但在莊子的眼里，物無差等，人無貴賤，萬物通而為一，萬物各有其用，關(guān)鍵在于人如何用。企業(yè)在追求經(jīng)濟(jì)利益的同時，還需兼顧長遠(yuǎn)的社會利益，才能保證企業(yè)生存的良好社會環(huán)境和優(yōu)美的自然環(huán)境，從而為自己帶來豐厚的利潤，使企業(yè)和社會處于“善”的良性循環(huán)之中。隨著人們對事物大小的區(qū)分，人與事物也有“大用”“小用”的區(qū)分15和諧觀05和諧觀0516和諧觀人與自然人與人人與自身“天人合一”的理想狀態(tài)，它是莊子“和諧觀”實(shí)現(xiàn)的起點(diǎn)。超脫于人際是非的泥沼“心和“是莊子“和諧觀”實(shí)現(xiàn)的最終落腳點(diǎn)。和諧觀人與自然人與人人與自身“天人合一”的理想狀態(tài)，它是莊子170102循天之道、順物之性處物而不傷物強(qiáng)調(diào)可持續(xù)發(fā)展的觀念，依據(jù)事物的發(fā)展規(guī)律而不是管理者的私利去傷害人與自然的關(guān)系與外物和平共處，互不傷害，才能和他人友好往來。人與自然0102循天之道、順物之性處物而不傷物強(qiáng)調(diào)可持續(xù)發(fā)展的觀念，18營造和諧的人文環(huán)境順天道、依天理要真正做到趨利避害，就要懂得如何去把握自然和順應(yīng)自然添加標(biāo)題擊點(diǎn)添加文字說明擊點(diǎn)添加文字說明人與人營造良好的人文環(huán)境，重在以情溝通和協(xié)調(diào)，淡化人際計較，平息人際風(fēng)波營造和諧的人文環(huán)境順天道、依天理要真正做到趨利避害，就要懂得19管理者是管理場中的主體，他只有先管好自己，只有經(jīng)受住各種挑戰(zhàn)和壓力，才能管好他人。管理者通過道德修養(yǎng)，提高自己的內(nèi)在道德素質(zhì)，樹立自己的良好外在形象功的“形象管理”正己在“自我管理”的基礎(chǔ)上，提高管理水平與管理藝術(shù)，實(shí)施有效的成功管理正人0102人與自身管理者是管理場中的主體，他只有先管好自己，只有經(jīng)受住各種挑戰(zhàn)20謝謝觀賞謝謝觀賞21多系統(tǒng)萎縮多系統(tǒng)萎縮22多系統(tǒng)萎縮（MSA）是于1969年首次命名的一組原因不明的散發(fā)性成年起病的進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)多系統(tǒng)變性疾病，主要累及錐體外系、小腦、自主神經(jīng)、腦干和脊髓。本綜合征累及多系統(tǒng)，包括紋狀體黑質(zhì)系及橄欖腦橋小腦系，脊髓自主神經(jīng)中樞乃至脊髓前角、側(cè)索及周圍神經(jīng)。臨床上表現(xiàn)為帕金森綜合征，小腦、自主神經(jīng)、錐體束等功能障礙的不同組合。多系統(tǒng)萎縮（MSA）是于1969年首次命名的一組原因不明的散23MSA是僅次于PD,且排在第2位的遺傳-環(huán)境交互作用的A-突觸核蛋白病。可分為以帕金森樣癥狀為主,且對多巴胺反應(yīng)欠佳的MSA-P型(MSAwithpredominantparkinsonism,MSA-P)以及以小腦性共濟(jì)失調(diào)為主要表現(xiàn)的MSA-C型(MSAwithpredominantcerebellarataxia,MSA-C)，二者均有自主神經(jīng)系統(tǒng)受累。MSA的大樣本流行病學(xué)研究資料很少。MSA是僅次于PD,且排在第2位的遺傳-環(huán)境交互作用的A-突24過去MSA被認(rèn)為是散發(fā)性疾病,在Gilman提出的MSA第1版診斷標(biāo)準(zhǔn)中,家族史是排除條件之一。近年來隨著基因診斷技術(shù)廣泛應(yīng)用于流行病學(xué)研究,發(fā)現(xiàn)MSA患者一級親屬罹患神經(jīng)系統(tǒng)疾病幾率遠(yuǎn)高于對照組,提示MSA有遺傳易感性。過去MSA被認(rèn)為是散發(fā)性疾病,在Gilman提出的MSA第125多系統(tǒng)萎縮多于50～60歲發(fā)病，男性發(fā)病率高于女性。歐美人群每年發(fā)病率約為0.60/10萬，而50歲以上人群中則為多MSA?C分型比例不同，歐美國家MSA?P型患者占多系統(tǒng)萎縮患者總數(shù)的80%左右，而日本MSA?C型所占比例較大。多系統(tǒng)萎縮多于50～60歲發(fā)病，男性發(fā)病率高于女性。歐美26MSA診斷標(biāo)準(zhǔn)(2008,Gilman)很可能的MSA:

散發(fā),進(jìn)展,發(fā)病年齡>30歲,臨床表現(xiàn)包括:自主神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙:尿失禁(不能控制膀胱排尿,男性可伴勃起功能障礙)或體位性低血壓(站立3min后收縮壓下降>30mmHg或舒張壓下降>15mmHg)和多巴低反應(yīng)的帕金森樣癥狀(運(yùn)動徐緩并強(qiáng)直、震顫、或體位不穩(wěn))或小腦癥狀(步態(tài)共濟(jì)失調(diào)并小腦性構(gòu)音障礙、肢體共濟(jì)失調(diào)、或小腦性眼球運(yùn)動障礙).MSA診斷標(biāo)準(zhǔn)(2008,Gilman)很可能的MSA:27可能的MSA:帕金森樣癥狀或小腦癥狀和自主神經(jīng)系統(tǒng)功能不全,以下一項(xiàng)以上:無法解釋的尿急、尿頻,膀胱排空不完全;或男性勃起功能障礙;或體位性低血壓,但未達(dá)到可能MSA嚴(yán)重程度可能的MSA:28可能的MSA-P：快速進(jìn)展的帕金森綜合征對左旋多巴低反應(yīng)性運(yùn)動癥狀開始3年內(nèi)出現(xiàn)體位性不穩(wěn)定步態(tài)共濟(jì)失調(diào),小腦性構(gòu)音障礙,肢體共濟(jì)失調(diào),或小腦性眼球運(yùn)動障礙運(yùn)動癥狀開始五5年內(nèi)出現(xiàn)吞咽困難MRI顯示殼核,小腦中腳,腦橋,或小腦萎縮FDG-PET顯示殼核,腦干,或小腦代謝減退可能的MSA-P：29可能的MSA-C帕金森綜合征(運(yùn)動徐緩和強(qiáng)直)MRI顯示殼核,小腦中腳,或腦橋萎縮FDG-PET顯示殼核代謝減退SPECT或PET顯示突觸前黑質(zhì)紋狀體多巴胺能神經(jīng)失支配可能的MSA-C30MSA患者常在疾病早期即出現(xiàn)尿頻、尿急、夜尿、雙排尿、尿不盡(男性多見)及尿失禁(女性多見);疾病后期呈現(xiàn)不完全膀胱排尿及尿潴留，男性同時有性功能障礙，而起病較晚的老年男性該癥狀常被忽視。這些臨床癥狀可作為MSA的前驅(qū)表現(xiàn)出現(xiàn)MSA主要表現(xiàn)為心血管反射功能異常，以直立性低血壓為特點(diǎn)。第2版美國MSA診斷標(biāo)準(zhǔn)共識提出:姿位性血壓下降至少收縮壓30mmHg或舒張壓15mmHg支持?jǐn)M診MSA,不達(dá)上述值則支持可能MSA。MSA患者常在疾病早期即出現(xiàn)尿頻、尿急、夜尿、雙排尿、尿不31排除標(biāo)準(zhǔn)包括：發(fā)病年齡<30歲，有類似家族史，存在系統(tǒng)性疾病或其他明確原因?qū)е碌亩嘞到y(tǒng)萎縮特征，以及與藥物無關(guān)的幻覺；神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示符合美國精神障礙診斷與統(tǒng)計手冊第4版（DSM?Ⅳ）的癡呆標(biāo)準(zhǔn)，垂直快速掃視的明顯減慢或垂直核上性凝視麻痹，局部腦皮質(zhì)損害的證據(jù)，如失語、異肢癥、頂葉功能障礙等。排除標(biāo)準(zhǔn)包括：發(fā)病年齡<30歲，有類似家族史，存在系統(tǒng)性疾32多系統(tǒng)萎縮的臨床表現(xiàn)主要包括自主神經(jīng)功能障礙、類帕金森病表現(xiàn)、共濟(jì)失調(diào)等。自主神經(jīng)功能障礙為多系統(tǒng)萎縮各亞型的共同特征，包括以下幾個方面。多系統(tǒng)萎縮的臨床表現(xiàn)主要包括自主神經(jīng)功能障礙、類帕金森病表現(xiàn)33（一）體位性低血壓：患者感覺站立行走時頭暈，平臥時癥狀改善，日間困倦，尤其是餐后更為明顯。有些嚴(yán)重患者采用蹲踞位以緩解頭暈，個別患者可出現(xiàn)暈厥。也有個別存在明顯的體位性低血壓的患者自覺癥狀不明顯，測量血壓顯示收縮壓下降>30mmHg或舒張壓下降>15mmHg。（一）體位性低血壓：34（二）泌尿生殖系統(tǒng)功能障礙：主要表現(xiàn)為尿頻、尿急、尿失禁和夜尿增多，殘余尿量增加。女性患者尿失禁更為明顯；而男性患者尿不凈感更為明顯，常被誤診為前列腺肥大，但手術(shù)后癥狀無改善，此外，男性患者還常伴有勃起功能障礙。（二）泌尿生殖系統(tǒng)功能障礙：35（三）排便費(fèi)力：患者常感覺排便無力，而不同于老年人常有的因大便干燥引起的便秘。（四）排汗異常：大多數(shù)患者自覺排汗減少，尤其是下肢皮膚干燥，嚴(yán)重者可在夏季出現(xiàn)體溫升高。（三）排便費(fèi)力：36此外還有類帕金森病表現(xiàn)，如MSA?P型患者可表現(xiàn)為運(yùn)動遲緩，肢體僵直，姿勢性震顫，姿勢平衡障礙，對左旋多巴反應(yīng)差，但靜止性震顫少見，可與原發(fā)性帕金森病相鑒別。共濟(jì)失調(diào)癥狀，如MSA?C型患者可表現(xiàn)為構(gòu)音障礙、眼動異常，共濟(jì)失調(diào)以軀干為主，下肢無力；多系統(tǒng)萎縮常見錐體束征。此外還有類帕金森病表現(xiàn)，如MSA?P型患者可表現(xiàn)為運(yùn)動遲緩，37大多數(shù)多系統(tǒng)萎縮患者可于發(fā)病前數(shù)年出現(xiàn)快速眼動睡眠期行為障礙（RBD），推測這可能是該病的前驅(qū)癥狀。相當(dāng)一部分患者打鼾癥狀明顯，并出現(xiàn)睡眠呼吸暫停。中晚期患者一般表現(xiàn)為頸項(xiàng)前屈，腰部酸軟無力，明顯彎腰姿勢；部分患者還可出現(xiàn)吸氣性喘鳴。大多數(shù)多系統(tǒng)萎縮患者可于發(fā)病前數(shù)年出現(xiàn)快速眼動睡眠期行為障礙38MSA患者出現(xiàn)的“紅旗”臨床特點(diǎn)包括：口面部肌張力障礙、軀干前屈（脊柱嚴(yán)重前屈）、頸項(xiàng)不對稱前屈、吸氣性喘鳴、手足厥冷、病理性強(qiáng)哭強(qiáng)笑。吸氣性喘鳴可能系喉外展肌麻痹所致，通常提示預(yù)后較差。MSA患者出現(xiàn)的“紅旗”臨床特點(diǎn)包括：口面部肌張力障礙、軀干392008年MSA新診斷標(biāo)準(zhǔn)已將影像學(xué)特征作為診斷可能的MSA的支持條件。Horimoto等進(jìn)一步細(xì)化十字征改變分為6期:0期,無改變;I期,T2WI垂直高信號開始出現(xiàn);II期,清晰的T2WI垂直高信號出現(xiàn);III期,T2WI水平高信號繼垂直高信號開始出現(xiàn);IV期:水平高信號和垂直高信號清晰可見;V期,腦橋腹側(cè)水平高信號線的前方高信號或腦橋基底部萎縮。殼核裂隙征分成4期:0期,無改變;I期,裂隙狀高信號位于一側(cè)殼核;II期,裂隙狀高信號位于雙側(cè)殼核;III期,裂隙狀高信號位于雙側(cè)殼核,信號強(qiáng)度相同。這些特征性T2加權(quán)高信號的機(jī)制是腦橋核和橋小腦纖維變性,膠質(zhì)細(xì)胞含水量增加,而齒狀核發(fā)出構(gòu)成小腦上腳的纖維和錐體束未受損害,從而形成MRI上T2加權(quán)像上腦橋的十字形高信號。殼核信號改變很可能由萎縮的殼核和外囊形成組織間隙導(dǎo)致,或者由鐵沉積和反應(yīng)性小膠質(zhì)細(xì)胞增生和星形膠質(zhì)細(xì)胞增生導(dǎo)致。2008年MSA新診斷標(biāo)準(zhǔn)已將影像學(xué)特征作為診斷可能的MSA40MSA患者骶髓前角細(xì)胞(Onuf核)的變性導(dǎo)致了肛門和尿道括約肌的失神經(jīng)支配和再支配,表現(xiàn)為運(yùn)動單位電位的改變。因此骨盆底部肌肉及尿道括約肌EMG檢查對MSA的診斷,尤其在早期與PD的鑒別診斷具有很大的臨床價值,且特異性高,但對于病程較長的患者缺乏敏感性。MSA患者骶髓前角細(xì)胞(Onuf核)的變性導(dǎo)致了肛門和尿道括41十字征莊子教學(xué)講解課件42鑒別診斷MSA與PD鑒別主要包括:(1)MSA患者的錐體外系癥狀以強(qiáng)直-運(yùn)動緩慢癥狀明顯,而PD主要以靜止性震顫為首發(fā)癥狀,且多累及單側(cè)肢體。MSA對多巴類類藥物反應(yīng)不良。但需要注意的是MSA患者可出現(xiàn)震顫,也可累及單側(cè)肢體,在發(fā)病早期多巴類藥物也可有效,而少數(shù)PD患者也可能效果不好。因此臨床上一定要結(jié)合多種癥狀綜合考慮。(2)與PD比較,MSA患者的植物神經(jīng)癥狀更常見,程度較重,且兩者的發(fā)病機(jī)制不同。(3)MRI、PET、SPECT、臨床電生理的檢查將提供較客觀的信息。鑒別診斷MSA與PD鑒別主要包括:(1)MSA患者的錐體外43

ＭＳＡ與ＰＳＰ鑒別，后者屬Ｔａｕ蛋白病，核心癥狀是姿勢不穩(wěn)、軸性肌張力障礙、垂直性核上性眼肌麻痹，可見中腦被蓋、小腦上腳明顯萎縮，中腦黑質(zhì)因多巴胺能神經(jīng)元丟失而脫色，ＰＳＰ的典型頭ＭＲＩ表現(xiàn)為:中腦明顯萎縮，在Ｔ１像正中矢狀位顯示中腦上緣平坦或凹陷，呈蜂鳥狀。ＭＳＡ與ＰＳＰ鑒別，后者屬Ｔａｕ蛋白病，核心癥狀是44在多系統(tǒng)萎縮的診斷和治療方面，國內(nèi)外都處于探索階段。①對癥治療體位性低血壓排尿障礙排便無力

睡眠障礙僵直和動作遲緩②神經(jīng)保護(hù)治療

雷沙吉蘭輔酶Q10在多系統(tǒng)萎縮的診斷和治療方面，國內(nèi)外都處于探索階段。45莊子莊子4601

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以人為本04

無用之用05

和諧觀01莊子02自然無為03以人為本0447莊子01莊子0148莊子教學(xué)講解課件49莊子教學(xué)講解課件50莊子教學(xué)講解課件51自然無為意味著不妄為、不亂為、順應(yīng)客觀態(tài)勢、尊重自然規(guī)律順物自然無私無為52自然無為意味著不妄為、不亂為、順應(yīng)客觀態(tài)勢、尊重自然規(guī)律順物在管理過程中必須要順從事物之常性。“不以心捐道,不以人助天”既然天下萬物都有自己的本性,有自己發(fā)展變化的特定規(guī)律,那么管理者應(yīng)當(dāng)效法自然,順應(yīng)事物的本性,遵循事物的規(guī)律,聽任事物自然而然地生長發(fā)展,以保持事物自然的稟賦和天真的性情,保持人與自然萬物平等、和諧、融洽的關(guān)系。順物自然在管理過程中必須要順從事物之常性?！安灰孕木璧?不以人助天53010203管理之中不要夾雜人的主觀私意私見私欲、私利。無私管理者“無己”，才能在決策中保持理性而不走入誤區(qū)。被管理者要本著實(shí)事求是的態(tài)度,按照事物的客觀情況辦事。010203管理之中不要夾雜人的主觀私意私見私欲、私利。54“無為”要求不進(jìn)行違反自然的活動。尊重事物的內(nèi)在的法則，尊重人的自然本性，尊重每個人的個性。精簡組織機(jī)構(gòu)，減少管理層級，且管理者不要過分追名逐利。0102無為“無為”要求不進(jìn)行違反自然的活動。尊重事物的內(nèi)在的法則55以人為本03以人為本0356人與天、地一樣，也是自然過程的一部分。所以，人性便是人自然生成的本性、本能。所以讓人們遵循其本性而自由地發(fā)展，像自然界那樣自然地運(yùn)轉(zhuǎn)下去就行了。促進(jìn)個人潛力充分發(fā)揮減少每個人所受之壓抑尊重人的自然本性“伯樂善治馬”而“陶、匠善治埴、木”，此亦治天下者之過也。理解人、關(guān)心人、信任人、培養(yǎng)人人與天、地一樣，也是自然過程的一部分。所以，人性便是人自然生57無用之用04無用之用0458“知無用而始可與言用矣?！惫膭詈蛯捜萑说臐摿Φ某浞职l(fā)揮，激發(fā)人內(nèi)在的成就動機(jī)和道德動機(jī)等，而非過分依賴外在獎懲，使人能夠比較不在乎成敗得失，而能充分發(fā)揮自己力量。物一定是有用的，但物自身包含的價值卻遠(yuǎn)遠(yuǎn)不止顯而易見的那些有用。管理者在用人用物的過程中，要發(fā)掘“無用之用”的妙處?！爸獰o用而始可與言用矣?！惫膭詈蛯捜萑说臐摿Φ某浞职l(fā)揮，激發(fā)59隨著人們對事物大小的區(qū)分，人與事物也有“大用”“小用”的區(qū)分。無用之大用但在莊子的眼里，物無差等，人無貴賤，萬物通而為一，萬物各有其用，關(guān)鍵在于人如何用。企業(yè)在追求經(jīng)濟(jì)利益的同時，還需兼顧長遠(yuǎn)的社會利益，才能保證企業(yè)生存的良好社會環(huán)境和優(yōu)美的自然環(huán)境，從而為自己帶來豐厚的利潤，使企業(yè)和社會處于“善”的良性循環(huán)之中。隨著人們對事物大小的區(qū)分，人與事物也有“大用”“小用”的區(qū)分60和諧觀05和諧觀0561和諧觀人與自然人與人人與自身“天人合一”的理想狀態(tài)，它是莊子“和諧觀”實(shí)現(xiàn)的起點(diǎn)。超脫于人際是非的泥沼“心和“是莊子“和諧觀”實(shí)現(xiàn)的最終落腳點(diǎn)。和諧觀人與自然人與人人與自身“天人合一”的理想狀態(tài)，它是莊子620102循天之道、順物之性處物而不傷物強(qiáng)調(diào)可持續(xù)發(fā)展的觀念，依據(jù)事物的發(fā)展規(guī)律而不是管理者的私利去傷害人與自然的關(guān)系與外物和平共處，互不傷害，才能和他人友好往來。人與自然0102循天之道、順物之性處物而不傷物強(qiáng)調(diào)可持續(xù)發(fā)展的觀念，63營造和諧的人文環(huán)境順天道、依天理要真正做到趨利避害，就要懂得如何去把握自然和順應(yīng)自然添加標(biāo)題擊點(diǎn)添加文字說明擊點(diǎn)添加文字說明人與人營造良好的人文環(huán)境，重在以情溝通和協(xié)調(diào)，淡化人際計較，平息人際風(fēng)波營造和諧的人文環(huán)境順天道、依天理要真正做到趨利避害，就要懂得64管理者是管理場中的主體，他只有先管好自己，只有經(jīng)受住各種挑戰(zhàn)和壓力，才能管好他人。管理者通過道德修養(yǎng)，提高自己的內(nèi)在道德素質(zhì)，樹立自己的良好外在形象功的“形象管理”正己在“自我管理”的基礎(chǔ)上，提高管理水平與管理藝術(shù)，實(shí)施有效的成功管理正人0102人與自身管理者是管理場中的主體，他只有先管好自己，只有經(jīng)受住各種挑戰(zhàn)65謝謝觀賞謝謝觀賞66多系統(tǒng)萎縮多系統(tǒng)萎縮67多系統(tǒng)萎縮（MSA）是于1969年首次命名的一組原因不明的散發(fā)性成年起病的進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)多系統(tǒng)變性疾病，主要累及錐體外系、小腦、自主神經(jīng)、腦干和脊髓。本綜合征累及多系統(tǒng)，包括紋狀體黑質(zhì)系及橄欖腦橋小腦系，脊髓自主神經(jīng)中樞乃至脊髓前角、側(cè)索及周圍神經(jīng)。臨床上表現(xiàn)為帕金森綜合征，小腦、自主神經(jīng)、錐體束等功能障礙的不同組合。多系統(tǒng)萎縮（MSA）是于1969年首次命名的一組原因不明的散68MSA是僅次于PD,且排在第2位的遺傳-環(huán)境交互作用的A-突觸核蛋白病?？煞譃橐耘两鹕瓨影Y狀為主,且對多巴胺反應(yīng)欠佳的MSA-P型(MSAwithpredominantparkinsonism,MSA-P)以及以小腦性共濟(jì)失調(diào)為主要表現(xiàn)的MSA-C型(MSAwithpredominantcerebellarataxia,MSA-C)，二者均有自主神經(jīng)系統(tǒng)受累。MSA的大樣本流行病學(xué)研究資料很少。MSA是僅次于PD,且排在第2位的遺傳-環(huán)境交互作用的A-突69過去MSA被認(rèn)為是散發(fā)性疾病,在Gilman提出的MSA第1版診斷標(biāo)準(zhǔn)中,家族史是排除條件之一。近年來隨著基因診斷技術(shù)廣泛應(yīng)用于流行病學(xué)研究,發(fā)現(xiàn)MSA患者一級親屬罹患神經(jīng)系統(tǒng)疾病幾率遠(yuǎn)高于對照組,提示MSA有遺傳易感性。過去MSA被認(rèn)為是散發(fā)性疾病,在Gilman提出的MSA第170多系統(tǒng)萎縮多于50～60歲發(fā)病，男性發(fā)病率高于女性。歐美人群每年發(fā)病率約為0.60/10萬，而50歲以上人群中則為多MSA?C分型比例不同，歐美國家MSA?P型患者占多系統(tǒng)萎縮患者總數(shù)的80%左右，而日本MSA?C型所占比例較大。多系統(tǒng)萎縮多于50～60歲發(fā)病，男性發(fā)病率高于女性。歐美71MSA診斷標(biāo)準(zhǔn)(2008,Gilman)很可能的MSA:

散發(fā),進(jìn)展,發(fā)病年齡>30歲,臨床表現(xiàn)包括:自主神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙:尿失禁(不能控制膀胱排尿,男性可伴勃起功能障礙)或體位性低血壓(站立3min后收縮壓下降>30mmHg或舒張壓下降>15mmHg)和多巴低反應(yīng)的帕金森樣癥狀(運(yùn)動徐緩并強(qiáng)直、震顫、或體位不穩(wěn))或小腦癥狀(步態(tài)共濟(jì)失調(diào)并小腦性構(gòu)音障礙、肢體共濟(jì)失調(diào)、或小腦性眼球運(yùn)動障礙).MSA診斷標(biāo)準(zhǔn)(2008,Gilman)很可能的MSA:72可能的MSA:帕金森樣癥狀或小腦癥狀和自主神經(jīng)系統(tǒng)功能不全,以下一項(xiàng)以上:無法解釋的尿急、尿頻,膀胱排空不完全;或男性勃起功能障礙;或體位性低血壓,但未達(dá)到可能MSA嚴(yán)重程度可能的MSA:73可能的MSA-P：快速進(jìn)展的帕金森綜合征對左旋多巴低反應(yīng)性運(yùn)動癥狀開始3年內(nèi)出現(xiàn)體位性不穩(wěn)定步態(tài)共濟(jì)失調(diào),小腦性構(gòu)音障礙,肢體共濟(jì)失調(diào),或小腦性眼球運(yùn)動障礙運(yùn)動癥狀開始五5年內(nèi)出現(xiàn)吞咽困難MRI顯示殼核,小腦中腳,腦橋,或小腦萎縮FDG-PET顯示殼核,腦干,或小腦代謝減退可能的MSA-P：74可能的MSA-C帕金森綜合征(運(yùn)動徐緩和強(qiáng)直)MRI顯示殼核,小腦中腳,或腦橋萎縮FDG-PET顯示殼核代謝減退SPECT或PET顯示突觸前黑質(zhì)紋狀體多巴胺能神經(jīng)失支配可能的MSA-C75MSA患者常在疾病早期即出現(xiàn)尿頻、尿急、夜尿、雙排尿、尿不盡(男性多見)及尿失禁(女性多見);疾病后期呈現(xiàn)不完全膀胱排尿及尿潴留，男性同時有性功能障礙，而起病較晚的老年男性該癥狀常被忽視。這些臨床癥狀可作為MSA的前驅(qū)表現(xiàn)出現(xiàn)MSA主要表現(xiàn)為心血管反射功能異常，以直立性低血壓為特點(diǎn)。第2版美國MSA診斷標(biāo)準(zhǔn)共識提出:姿位性血壓下降至少收縮壓30mmHg或舒張壓15mmHg支持?jǐn)M診MSA,不達(dá)上述值則支持可能MSA。MSA患者常在疾病早期即出現(xiàn)尿頻、尿急、夜尿、雙排尿、尿不76排除標(biāo)準(zhǔn)包括：發(fā)病年齡<30歲，有類似家族史，存在系統(tǒng)性疾病或其他明確原因?qū)е碌亩嘞到y(tǒng)萎縮特征，以及與藥物無關(guān)的幻覺；神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示符合美國精神障礙診斷與統(tǒng)計手冊第4版（DSM?Ⅳ）的癡呆標(biāo)準(zhǔn)，垂直快速掃視的明顯減慢或垂直核上性凝視麻痹，局部腦皮質(zhì)損害的證據(jù)，如失語、異肢癥、頂葉功能障礙等。排除標(biāo)準(zhǔn)包括：發(fā)病年齡<30歲，有類似家族史，存在系統(tǒng)性疾77多系統(tǒng)萎縮的臨床表現(xiàn)主要包括自主神經(jīng)功能障礙、類帕金森病表現(xiàn)、共濟(jì)失調(diào)等。自主神經(jīng)功能障礙為多系統(tǒng)萎縮各亞型的共同特征，包括以下幾個方面。多系統(tǒng)萎縮的臨床表現(xiàn)主要包括自主神經(jīng)功能障礙、類帕金森病表現(xiàn)78（一）體位性低血壓：患者感覺站立行走時頭暈，平臥時癥狀改善，日間困倦，尤其是餐后更為明顯。有些嚴(yán)重患者采用蹲踞位以緩解頭暈，個別患者可出現(xiàn)暈厥。也有個別存在明顯的體位性低血壓的患者自覺癥狀不明顯，測量血壓顯示收縮壓下降>30mmHg或舒張壓下降>15mmHg。（一）體位性低血壓：79（二）泌尿生殖系統(tǒng)功能障礙：主要表現(xiàn)為尿頻、尿急、尿失禁和夜尿增多，殘余尿量增加。女性患者尿失禁更為明顯；而男性患者尿不凈感更為明顯，常被誤診為前列腺肥大，但手術(shù)后癥狀無改善，此外，男性患者還常伴有勃起功能障礙。（二）泌尿生殖系統(tǒng)功能障礙：80（三）排便費(fèi)力：患者常感覺排便無力，而不同于老年人常有的因大便干燥引起的便秘。（四）排汗異常：大多數(shù)患者自覺排汗減少，尤其是下肢皮膚干燥，嚴(yán)重者可在夏季出現(xiàn)體溫升高。（三）排便費(fèi)力：81此外還有類帕金森病表現(xiàn)，如MSA?P型患者可表現(xiàn)為運(yùn)動遲緩，肢體僵直，姿勢性震顫，姿勢平衡障礙，對左旋多巴反應(yīng)差，但靜止性震顫少見，可與原發(fā)性帕金森病相鑒別。共濟(jì)失調(diào)癥狀，如MSA?C型患者可表現(xiàn)為構(gòu)音障礙、眼動異常，共濟(jì)失調(diào)以軀干為主，下肢無力；多系統(tǒng)萎縮常見錐體束征。此外還有類帕金森病表現(xiàn)，如MSA?P型患者可表現(xiàn)為運(yùn)動遲緩，82大多數(shù)多系統(tǒng)萎縮患者可于發(fā)病前數(shù)年出現(xiàn)快速眼動睡眠期行為障礙（RBD），推測這可能是該病的前驅(qū)癥狀。相當(dāng)一部分患者打鼾癥狀明顯，并出現(xiàn)睡眠呼吸暫停。中晚期患者一般表現(xiàn)為頸項(xiàng)前屈，腰部酸軟無力，明顯彎腰姿勢；部分患者還可出現(xiàn)吸氣性喘鳴。大多數(shù)多系統(tǒng)萎縮患者可于發(fā)病前數(shù)年出現(xiàn)快速眼動睡眠期行為障礙83MSA患者出現(xiàn)的“紅旗”臨床特點(diǎn)包括：口面部肌張力障礙、軀干前屈（脊柱嚴(yán)重前屈）、頸項(xiàng)不對稱前屈、吸氣性喘鳴、手足厥冷、病理性強(qiáng)哭強(qiáng)笑。吸氣性喘鳴可能系喉外展肌麻痹所致，通常提示預(yù)后較差。MSA患者出現(xiàn)的“紅旗”臨床特點(diǎn)包括：口面部肌張力障礙、軀干842008年MSA新診斷標(biāo)準(zhǔn)已將影像學(xué)特征作為診斷可能的MSA的支持條件