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文檔簡(jiǎn)介

甲狀腺功能減退癥甲狀腺功能減退癥定義甲狀腺功能減退癥(hypothyroidism)指各種原因引起的甲狀腺激素合成、分泌或生物效應(yīng)不足所致的一種臨床綜合征。病理特征是粘多糖在皮膚和組織堆積,表現(xiàn)為粘液性水腫(myxedema)。2定義2甲狀腺激素的生理生化功能

三大營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)代謝提高大多數(shù)組織的耗氧量,促進(jìn)能量代謝,增加產(chǎn)熱和提高基礎(chǔ)代謝率。。骨骼、神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育及正常功能維持甲狀腺激素可與生長(zhǎng)激素產(chǎn)生協(xié)同作用,增強(qiáng)未成年者的長(zhǎng)骨骨骺增殖造骨,以及蛋白質(zhì)同化作用,促進(jìn)機(jī)體生長(zhǎng)發(fā)育。另一方面,甲狀腺激素可刺激神經(jīng)元樹突、軸突發(fā)育,神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增殖,髓鞘的形成,影響神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育。甲狀腺激素對(duì)長(zhǎng)骨和神經(jīng)系統(tǒng)生長(zhǎng)發(fā)育的影響,在胎兒期和新生兒期最為重要。對(duì)成人則可維持中樞神經(jīng)系統(tǒng)的正常興奮性。其他作用甲狀腺激素可產(chǎn)生類似腎上腺素β受體激動(dòng)樣心血管作用,加快心率,提高心肌收縮力,增加心肌氧耗,擴(kuò)張外周血管。3甲狀腺激素的生理生化功能三大營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)代謝提高大多數(shù)組織的分型按起病年齡分為三型:呆小?。╟retinism)-功能減退始于胎兒或新生兒幼年型甲減-功能減退始于青春發(fā)育期前兒童成年型甲減-起病于成年4分型按起病年齡分為三型:4病因成年型甲狀腺功能減退癥

原發(fā)性甲減繼發(fā)性甲減-垂體性三發(fā)性甲減-下丘腦性TH不敏感綜合征-T3受體功能異常呆小病:

地方性散發(fā)性幼年型甲減

5病因成年型甲狀腺功能減退癥5成年型甲狀腺功能減退癥原發(fā)性甲減:常見自身免疫性甲狀腺炎、Graves病晚期、治療后甲減、治療后甲減,其中與自身免疫損害有關(guān)者又稱特發(fā)性甲減。垂體性甲減:垂體手術(shù)、放療、產(chǎn)后垂體壞死下丘腦性甲減:下丘腦放療、腫瘤、炎癥引起TH不敏感綜合征:染色體顯性或隱性遺傳,T3受體基因突變,對(duì)T3的親和力下降,不能與T3結(jié)合,或結(jié)合成無活性聚合體。6成年型甲狀腺功能減退癥6呆小病地方性呆小?。号c遺傳有關(guān),主要見于地方性甲狀腺腫地區(qū),母親缺碘,胎兒碘供應(yīng)缺乏,甲狀腺發(fā)育不良,T3、T4合成不足,以不可逆的神經(jīng)系統(tǒng)損害為特征散發(fā)性呆小病:甲狀腺發(fā)育不全或缺如TH合成障礙7呆小病地方性呆小?。号c遺傳有關(guān),主要見于地方性甲狀腺腫地區(qū),病理慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎:大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)呆小?。杭谞钕傥s性改變,TH合成障礙腺體增生肥大原發(fā)性甲減:TSH細(xì)胞增生肥大、TSH瘤,可伴高泌乳素血癥垂體性甲減:垂體萎縮粘液性水腫:皮膚角化過度,粘多糖沉積8病理8臨床表現(xiàn)低代謝癥狀:易疲勞、怕冷、體重增加、便秘、肌肉痙攣。粘液性水腫:表情淡漠,面色蒼白,聲啞,講話慢;面部和眶周腫脹;因缺乏腎上腺能沖動(dòng),眼瞼下垂;毛發(fā)稀疏,粗糙和干燥;皮膚干燥,粗糙,鱗狀剝落和增厚;病人健忘和顯示智能損害伴漸進(jìn)性人格改變,某些表現(xiàn)為憂郁,可能有明顯的精神病(粘液性水腫狂躁).

胡蘿卜素血癥(手掌和足底明顯,因胡蘿卜素沉積在富有脂肪的上皮層)精神神經(jīng)系統(tǒng):記憶力、注意力、理解力、計(jì)算力減退,反應(yīng)遲鈍、嗜睡,精神抑郁。重者癡呆、昏睡心血管系統(tǒng):心動(dòng)過緩.心臟增大,心室擴(kuò)張和心包積液,肌肉與關(guān)節(jié):肌肉乏力、進(jìn)行性肌萎縮、關(guān)節(jié)病變、關(guān)節(jié)腔積液消化系統(tǒng):厭食、腹脹、便秘、麻痹性腸梗阻內(nèi)分泌系統(tǒng):性欲減退,男性陽痿。女性常有月經(jīng)過多(與甲亢月經(jīng)過少相反)、有時(shí)功能性子宮出血、溢乳。9臨床表現(xiàn)低代謝癥狀:易疲勞、怕冷、體重增加、便秘、肌肉痙攣。粘液性水腫昏迷見于病情嚴(yán)重的患者,多在寒冷季節(jié)發(fā)病,誘因?yàn)椋簢?yán)重的全身性疾病、甲狀腺激素治療中斷、寒冷、手術(shù)、麻醉、使用鎮(zhèn)靜藥。表現(xiàn):嗜睡、低體溫、心動(dòng)過緩、血壓下降、四肢肌肉松弛、昏迷、休克、腎功能不全。10粘液性水腫昏迷見于病情嚴(yán)重的患者,多在寒冷季節(jié)發(fā)病,誘因10呆小病起病越早越嚴(yán)重?;純翰换钴S、不主動(dòng)吸奶,體格、智力發(fā)育弛緩。顏面蒼白、眼距增寬,鼻梁扁塌;前后囟門增大、閉合延遲,四肢粗短,出牙、換牙、骨齡延遲,行走晚、鴨步。11呆小病起病越早越嚴(yán)重?;純翰换钴S、不主動(dòng)吸奶,體格、智力發(fā)育多發(fā)性內(nèi)分泌腺自身免疫綜合征多發(fā)性內(nèi)分泌自身免疫綜合征:在同一個(gè)患者發(fā)生2個(gè)或2個(gè)以上的內(nèi)分泌腺體自身免疫病,有的還合并其他自身免疫疾病。

原發(fā)性甲減伴特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退和/或1型糖尿?。⊿chimidt綜合征)12多發(fā)性內(nèi)分泌腺自身免疫綜合征多發(fā)性內(nèi)分泌自身免疫綜合征:在同13131414實(shí)驗(yàn)室檢查一、血紅蛋白輕、中度正常細(xì)胞-正色素性貧血二、生化檢查:血脂升高三、血清甲狀腺激素:四、131碘攝取率↓五、甲狀腺自身抗體:陽性六、X線:心臟向兩側(cè)增大七、TRH興奮試驗(yàn)15實(shí)驗(yàn)室檢查一、血紅蛋白輕、中度正常細(xì)胞-正色素性貧血15診斷

血清TSH↑,F(xiàn)T4↓原發(fā)性甲減

血清TSH正常,F(xiàn)T4↓垂體性或下丘腦性甲減,需做TRH試驗(yàn)區(qū)分16診斷16TRH興奮試驗(yàn)TRH可迅速刺激腺垂體釋放貯存的TSH,因此分別測(cè)定靜脈注射TRH前、后0.5h血清TSH,可反映垂體TSH貯存能力。正常人基礎(chǔ)值參考范圍見前,注射TRH后,兒童TSH可升至11-35mU/L,男性成人達(dá)15-30mU/L,女性成人達(dá)20-40mU/L;或正常男性可較基礎(chǔ)值升高約8mU/L,女性升高約12mU/L。甲狀腺性甲減時(shí),TSH基礎(chǔ)值升高,TRH興奮后升高幅度多比正常人大;下丘腦性及垂體性甲減者,雖然二者TSH基礎(chǔ)值均低,但后者對(duì)TRH興奮試驗(yàn)幾無反應(yīng),前者可有延遲性反應(yīng),即若注射TRH后除0.5h外,分別在1及1.5h取血測(cè)定TSH,其峰值約在1或1.5h時(shí)出現(xiàn)。17TRH興奮試驗(yàn)TRH可迅速刺激腺垂體釋放貯存的TSH,因此分鑒別診斷貧血蝶鞍增大心包積液水腫低T3綜合癥:非甲狀腺疾病原因引起的伴有低T3的綜合癥。嚴(yán)重的全身性疾病、創(chuàng)傷、心理性疾病等都可導(dǎo)致甲狀腺激素水平的改變,說明機(jī)體內(nèi)分泌系統(tǒng)對(duì)疾病的反應(yīng)。血清TT3、FT3水平↓,反T3↑,血清T4和TSH正常,疾病的嚴(yán)重程度一般與T3降低的程度相關(guān)。18鑒別診斷貧血18對(duì)癥治療替代治療

首選左甲狀腺激素(L-T4),開始用量宜小25μg,以后每1~2周增加25~50μg,一般維持量100~150μg/日。替代治療注意事項(xiàng)目標(biāo):控制血清TSH水平和甲狀腺激素水平在正常范圍內(nèi)。個(gè)體差異,每年監(jiān)測(cè)TSH水平至少2次妊娠時(shí)維持血清TSH水平正常上限治療19對(duì)癥治療治療19粘液水腫性昏迷的治療補(bǔ)充甲狀腺激素:首選L-T3靜注,清醒后改口服,無注射劑亦可鼻飼保溫、供氧、保持呼吸道通暢氫化考的松200-300mg/日持續(xù)靜滴補(bǔ)液、控制感染20粘液水腫性昏迷的治療補(bǔ)充甲狀腺激素:首選L-T3靜注,清醒后亞臨床甲狀腺功能減退癥無癥狀或有輕微甲減伴隨正常血清FT4、FT3和血清TSH濃度↑亞臨床甲減在以往幾年變得相對(duì)多見,因現(xiàn)在有敏感TSH(S-TSH)測(cè)定。本病特別多見于老年女性,尤其是患橋本甲狀腺炎婦女,發(fā)生率達(dá)15%。所有亞臨床甲狀腺功能減退病人應(yīng)測(cè)定過氧化酶抗體,抗體陽性病人主張用LT4,因?yàn)橛休^大危險(xiǎn)發(fā)展成明顯的甲狀腺功能減退。無陽性抗體者,LT4治療有諸多爭(zhēng)論,應(yīng)密切隨訪。下述情況需替代治療:血清TSH>10mU/L、甲狀腺自身抗體強(qiáng)陽性、高膽固醇血癥21亞臨床甲狀腺功能減退癥21病例討論患者,女性,38歲,因畏寒乏力,食欲減退,少言懶語1年,面部水腫半月入院。查體:精神抑郁,皮膚粗糙,雙眼瞼水腫,甲狀腺不大,心界稍大;血紅蛋白95g/L,尿蛋白陰性,鏡檢管型(+);心電圖:竇性心動(dòng)過緩,低電壓,T波低平,入院診斷為“慢性腎炎”,經(jīng)治療半月后病情不見好轉(zhuǎn),訴閉經(jīng)。心臟超聲:心包積液(中量)。22病例討論患者,女性,38歲,因畏寒乏力,食欲減退,少言討論該病最可能的診斷是什么?

進(jìn)一步的該作哪些檢查?進(jìn)一步的治療該怎樣進(jìn)行?23討論該病最可能的診斷是什么?23甲狀腺功能減退癥甲狀腺功能減退癥定義甲狀腺功能減退癥(hypothyroidism)指各種原因引起的甲狀腺激素合成、分泌或生物效應(yīng)不足所致的一種臨床綜合征。病理特征是粘多糖在皮膚和組織堆積,表現(xiàn)為粘液性水腫(myxedema)。25定義2甲狀腺激素的生理生化功能

三大營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)代謝提高大多數(shù)組織的耗氧量,促進(jìn)能量代謝,增加產(chǎn)熱和提高基礎(chǔ)代謝率。。骨骼、神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育及正常功能維持甲狀腺激素可與生長(zhǎng)激素產(chǎn)生協(xié)同作用,增強(qiáng)未成年者的長(zhǎng)骨骨骺增殖造骨,以及蛋白質(zhì)同化作用,促進(jìn)機(jī)體生長(zhǎng)發(fā)育。另一方面,甲狀腺激素可刺激神經(jīng)元樹突、軸突發(fā)育,神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增殖,髓鞘的形成,影響神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育。甲狀腺激素對(duì)長(zhǎng)骨和神經(jīng)系統(tǒng)生長(zhǎng)發(fā)育的影響,在胎兒期和新生兒期最為重要。對(duì)成人則可維持中樞神經(jīng)系統(tǒng)的正常興奮性。其他作用甲狀腺激素可產(chǎn)生類似腎上腺素β受體激動(dòng)樣心血管作用,加快心率,提高心肌收縮力,增加心肌氧耗,擴(kuò)張外周血管。26甲狀腺激素的生理生化功能三大營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)代謝提高大多數(shù)組織的分型按起病年齡分為三型:呆小?。╟retinism)-功能減退始于胎兒或新生兒幼年型甲減-功能減退始于青春發(fā)育期前兒童成年型甲減-起病于成年27分型按起病年齡分為三型:4病因成年型甲狀腺功能減退癥

原發(fā)性甲減繼發(fā)性甲減-垂體性三發(fā)性甲減-下丘腦性TH不敏感綜合征-T3受體功能異常呆小?。?/p>

地方性散發(fā)性幼年型甲減

28病因成年型甲狀腺功能減退癥5成年型甲狀腺功能減退癥原發(fā)性甲減:常見自身免疫性甲狀腺炎、Graves病晚期、治療后甲減、治療后甲減,其中與自身免疫損害有關(guān)者又稱特發(fā)性甲減。垂體性甲減:垂體手術(shù)、放療、產(chǎn)后垂體壞死下丘腦性甲減:下丘腦放療、腫瘤、炎癥引起TH不敏感綜合征:染色體顯性或隱性遺傳,T3受體基因突變,對(duì)T3的親和力下降,不能與T3結(jié)合,或結(jié)合成無活性聚合體。29成年型甲狀腺功能減退癥6呆小病地方性呆小?。号c遺傳有關(guān),主要見于地方性甲狀腺腫地區(qū),母親缺碘,胎兒碘供應(yīng)缺乏,甲狀腺發(fā)育不良,T3、T4合成不足,以不可逆的神經(jīng)系統(tǒng)損害為特征散發(fā)性呆小病:甲狀腺發(fā)育不全或缺如TH合成障礙30呆小病地方性呆小?。号c遺傳有關(guān),主要見于地方性甲狀腺腫地區(qū),病理慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎:大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)呆小?。杭谞钕傥s性改變,TH合成障礙腺體增生肥大原發(fā)性甲減:TSH細(xì)胞增生肥大、TSH瘤,可伴高泌乳素血癥垂體性甲減:垂體萎縮粘液性水腫:皮膚角化過度,粘多糖沉積31病理8臨床表現(xiàn)低代謝癥狀:易疲勞、怕冷、體重增加、便秘、肌肉痙攣。粘液性水腫:表情淡漠,面色蒼白,聲啞,講話慢;面部和眶周腫脹;因缺乏腎上腺能沖動(dòng),眼瞼下垂;毛發(fā)稀疏,粗糙和干燥;皮膚干燥,粗糙,鱗狀剝落和增厚;病人健忘和顯示智能損害伴漸進(jìn)性人格改變,某些表現(xiàn)為憂郁,可能有明顯的精神病(粘液性水腫狂躁).

胡蘿卜素血癥(手掌和足底明顯,因胡蘿卜素沉積在富有脂肪的上皮層)精神神經(jīng)系統(tǒng):記憶力、注意力、理解力、計(jì)算力減退,反應(yīng)遲鈍、嗜睡,精神抑郁。重者癡呆、昏睡心血管系統(tǒng):心動(dòng)過緩.心臟增大,心室擴(kuò)張和心包積液,肌肉與關(guān)節(jié):肌肉乏力、進(jìn)行性肌萎縮、關(guān)節(jié)病變、關(guān)節(jié)腔積液消化系統(tǒng):厭食、腹脹、便秘、麻痹性腸梗阻內(nèi)分泌系統(tǒng):性欲減退,男性陽痿。女性常有月經(jīng)過多(與甲亢月經(jīng)過少相反)、有時(shí)功能性子宮出血、溢乳。32臨床表現(xiàn)低代謝癥狀:易疲勞、怕冷、體重增加、便秘、肌肉痙攣。粘液性水腫昏迷見于病情嚴(yán)重的患者,多在寒冷季節(jié)發(fā)病,誘因?yàn)椋簢?yán)重的全身性疾病、甲狀腺激素治療中斷、寒冷、手術(shù)、麻醉、使用鎮(zhèn)靜藥。表現(xiàn):嗜睡、低體溫、心動(dòng)過緩、血壓下降、四肢肌肉松弛、昏迷、休克、腎功能不全。33粘液性水腫昏迷見于病情嚴(yán)重的患者,多在寒冷季節(jié)發(fā)病,誘因10呆小病起病越早越嚴(yán)重?;純翰换钴S、不主動(dòng)吸奶,體格、智力發(fā)育弛緩。顏面蒼白、眼距增寬,鼻梁扁塌;前后囟門增大、閉合延遲,四肢粗短,出牙、換牙、骨齡延遲,行走晚、鴨步。34呆小病起病越早越嚴(yán)重?;純翰换钴S、不主動(dòng)吸奶,體格、智力發(fā)育多發(fā)性內(nèi)分泌腺自身免疫綜合征多發(fā)性內(nèi)分泌自身免疫綜合征:在同一個(gè)患者發(fā)生2個(gè)或2個(gè)以上的內(nèi)分泌腺體自身免疫病,有的還合并其他自身免疫疾病。

原發(fā)性甲減伴特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退和/或1型糖尿病(Schimidt綜合征)35多發(fā)性內(nèi)分泌腺自身免疫綜合征多發(fā)性內(nèi)分泌自身免疫綜合征:在同36133714實(shí)驗(yàn)室檢查一、血紅蛋白輕、中度正常細(xì)胞-正色素性貧血二、生化檢查:血脂升高三、血清甲狀腺激素:四、131碘攝取率↓五、甲狀腺自身抗體:陽性六、X線:心臟向兩側(cè)增大七、TRH興奮試驗(yàn)38實(shí)驗(yàn)室檢查一、血紅蛋白輕、中度正常細(xì)胞-正色素性貧血15診斷

血清TSH↑,F(xiàn)T4↓原發(fā)性甲減

血清TSH正常,F(xiàn)T4↓垂體性或下丘腦性甲減,需做TRH試驗(yàn)區(qū)分39診斷16TRH興奮試驗(yàn)TRH可迅速刺激腺垂體釋放貯存的TSH,因此分別測(cè)定靜脈注射TRH前、后0.5h血清TSH,可反映垂體TSH貯存能力。正常人基礎(chǔ)值參考范圍見前,注射TRH后,兒童TSH可升至11-35mU/L,男性成人達(dá)15-30mU/L,女性成人達(dá)20-40mU/L;或正常男性可較基礎(chǔ)值升高約8mU/L,女性升高約12mU/L。甲狀腺性甲減時(shí),TSH基礎(chǔ)值升高,TRH興奮后升高幅度多比正常人大;下丘腦性及垂體性甲減者,雖然二者TSH基礎(chǔ)值均低,但后者對(duì)TRH興奮試驗(yàn)幾無反應(yīng),前者可有延遲性反應(yīng),即若注射TRH后除0.5h外,分別在1及1.5h取血測(cè)定TSH,其峰值約在1或1.5h時(shí)出現(xiàn)。40TRH興奮試驗(yàn)TRH可迅速刺激腺垂體釋放貯存的TSH,因此分鑒別診斷貧血蝶鞍增大心包積液水腫低T3綜合癥:非甲狀腺疾病原因引起的伴有低T3的綜合癥。嚴(yán)重的全身性疾病、創(chuàng)傷、心理性疾病等都可導(dǎo)致甲狀腺激素水平的改變,說明機(jī)體內(nèi)分泌系統(tǒng)對(duì)疾病的反應(yīng)。血清TT3、FT3水平↓,反T3↑,血清T4和TSH正常,疾病的嚴(yán)重程度一般與T3降低的程度相關(guān)。41鑒別診斷貧血18對(duì)癥治療替代治療

首選左甲狀腺激素(L-T4),開始用量宜小25μg,以后每1~2周增加25~50μg,一般維持量100~150μg/日。替代治療注意事項(xiàng)目標(biāo):控制血清TSH水平和甲狀腺激素水平在正常范圍內(nèi)。個(gè)體差異,每年監(jiān)測(cè)TSH

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