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格林巴利綜合征徐州兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科鄧星強(qiáng)格林巴利綜合征徐州兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科鄧星強(qiáng)1概述格林巴利綜合征是一種小兒常見的免疫介導(dǎo)性周圍神經(jīng)病。因經(jīng)典的GBS病理特點(diǎn)為炎性脫髓鞘,故當(dāng)前國(guó)際多命名為急性炎性脫髓鞘性神經(jīng)病(AIDP)。概述格林巴利2

GBS的病因

1感染巨細(xì)胞病毒,EB病毒,肺炎支原體,空腸彎曲菌,乙肝病毒2預(yù)防接種

3

GBS的發(fā)病機(jī)制

1體液免疫(1)抗原:引起免疫反應(yīng)的直接抗原物質(zhì)尚未明確。目前研究重點(diǎn):髓鞘抗原,其中髓鞘堿性蛋白(MBP)為熱點(diǎn),P2-MBP被認(rèn)為是能引起實(shí)驗(yàn)性過敏性周圍神經(jīng)炎的抗原,P2誘導(dǎo)能力最強(qiáng),提示具有抗原性.(2)抗體:在GBS病人的血清中可檢測(cè)出抗周圍神經(jīng)髓鞘的IgM抗體,其滴度與病程呈正相關(guān).

42細(xì)胞免疫(1)GBS患者周圍神經(jīng)外膜血管周圍有大量T淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),主要是CD4和CD8亞類,以前者居多,提示T淋巴細(xì)胞參與。(2)淋巴因子(IL-2):GBS患者急性期細(xì)胞血清中IL-2、IL-6、IL-1、TNF、IFN水平較正常人明顯增高,且隨臨床癥狀好轉(zhuǎn)而逐漸恢復(fù),支持T淋巴細(xì)胞在GBS發(fā)病中處于高度激活狀態(tài)。2細(xì)胞免疫5(3)T淋巴細(xì)胞釋放細(xì)胞因子誘導(dǎo)B淋巴細(xì)胞產(chǎn)生針對(duì)周圍神經(jīng)髓鞘的抗體。(4)巨噬細(xì)胞-免疫組織研究吞噬髓鞘,呈泡沫樣改變。(3)T淋巴細(xì)胞釋放細(xì)胞因子誘導(dǎo)B淋巴細(xì)胞產(chǎn)生針對(duì)周圍神經(jīng)髓6病理變化AIDP的主要病理改變?yōu)橹車窠?jīng)的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)及節(jié)段性脫髓鞘。血管周圍浸潤(rùn)的細(xì)胞主要是淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞。脫髓鞘部位和炎癥部位相一致,在朗飛氏結(jié)節(jié)附近髓鞘開始破壞。重癥者除節(jié)段性脫髓鞘外,可伴有軸索變性。<接下>病理變化AIDP的主7<接上>GBS軸索型(AMAN)的病理特點(diǎn)是周圍運(yùn)動(dòng)神經(jīng)少有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。巨噬細(xì)胞侵入軸索空間吞噬軸索。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維軸索有IgG和補(bǔ)體沉積,最常見于軸索的節(jié)區(qū)。<接上>8[臨床醫(yī)學(xué)]格林巴利綜合征課件9[臨床醫(yī)學(xué)]格林巴利綜合征課件10格林巴利綜合征的亞型急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathyAIDP急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病acutemotoraxonalneuropathy

AMAN急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)病acutemotorsensoryaxonalneuropathyAMSANMiler-Fisher綜合征MFS慢性炎性脫髓鞘多發(fā)性神經(jīng)病chronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathyCIDP格林巴利綜合征的亞型急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病11流行病學(xué)GBS發(fā)病率0.4~1.7/10萬人口。AIDP發(fā)病無季節(jié)及地區(qū)特點(diǎn)。中國(guó)北方GBS的常見亞型為AMAN,高峰發(fā)病季節(jié)多在夏秋季,常見于兒童及青年人,并好發(fā)于農(nóng)村。年齡高峰為4~6歲。流行病學(xué)GBS發(fā)病率12臨床表現(xiàn)1、前驅(qū)感染:患者于發(fā)病前2~4周有一種或多種前驅(qū)感染,如發(fā)熱、上呼吸道感染、腹瀉、腮腺炎、肺炎支原體、水痘等。發(fā)病誘因:為淋雨、涉水、著涼等。臨床表現(xiàn)1、前驅(qū)感染132、病程經(jīng)過:絕大多數(shù)患兒為急性起病,體溫正常,多數(shù)在1~2周神經(jīng)系統(tǒng)癥狀發(fā)展至高峰。持續(xù)數(shù)日,多在病程2~4周開始恢復(fù)。起病越急,癱瘓?jiān)街?,持續(xù)時(shí)間越長(zhǎng),恢復(fù)越慢。2、病程經(jīng)過:絕大多數(shù)患兒為急性起病,體溫正常,多數(shù)在1~2143、臨床特征:(1)、運(yùn)動(dòng)障礙,呈進(jìn)展性上行性、對(duì)稱性、弛緩性麻痹。少數(shù)呈下行性發(fā)展??杀憩F(xiàn)不完全麻痹發(fā)展為完全麻痹。遠(yuǎn)端重于近端。腱反射和腹壁反射減弱或消失。3、臨床特征:15(2)、顱神經(jīng)麻痹,可見幾對(duì)顱神經(jīng)同時(shí)受累,也可見單一顱神經(jīng)麻痹。常見第Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ等顱神經(jīng)受累?;純罕憩F(xiàn)語音低,吞咽困難,或進(jìn)食嗆咳,面無表情。(2)、顱神經(jīng)麻痹,可見幾對(duì)顱神經(jīng)同時(shí)受累,也可見單一顱神經(jīng)16(3)呼吸肌麻痹嚴(yán)重時(shí)可成為致死的原因。a正確識(shí)別呼吸肌麻痹。b呼吸肌麻痹分度。(3)呼吸肌麻痹嚴(yán)重時(shí)可成為致死的原因。17呼吸肌麻痹分度

Ⅰ度Ⅱ度Ⅲ度語音弱小輕中重咳嗽無力輕中重呼吸困難無或輕中重矛盾呼吸無深吸氣時(shí)平靜呼吸時(shí)胸透所見輕無嚴(yán)重或無運(yùn)動(dòng)*胸部透視下所見肋間和/或膈肌動(dòng)作無力和減弱。呼吸肌麻痹分度Ⅰ度Ⅱ度18(4)、感覺障礙GBS的患兒,感覺障礙不如運(yùn)動(dòng)障礙明顯。主要是主觀感覺障礙,如肢痛、肢麻等。給年長(zhǎng)兒進(jìn)行感覺檢查時(shí),可能有手套、襪套或根性感覺障礙。患兒神經(jīng)干部位可有壓疼,多數(shù)患兒抬腿時(shí)述疼痛。(4)、感覺障礙GBS的患兒,感覺障礙不如運(yùn)動(dòng)障礙明顯。主要19(5)自主神經(jīng)功能障礙,以往末予充分重視,近年發(fā)現(xiàn)不僅十分常見,而且某些表現(xiàn)是病情危重的標(biāo)志之一。a心血管功能障礙最常見。b消化功能紊亂。c括約肌障礙。d出汗異常。(5)自主神經(jīng)功能障礙,以往末予充分重視,近年發(fā)現(xiàn)不僅十分常204、實(shí)驗(yàn)室檢查(1)腦脊液,顯示蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象,即蛋白量增高而細(xì)胞數(shù)正常。一般在病程1周后腦脊液蛋白逐漸增高,病后2~3周時(shí)達(dá)高峰,4周后逐漸下降。4、實(shí)驗(yàn)室檢查21(2)肌電圖檢查,可顯示下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損。神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢與髓鞘受損有關(guān),復(fù)合肌肉動(dòng)作電位(CMAP)的波幅降低與軸索受損有關(guān)。F波的改變常揭示周圍神經(jīng)近端或神經(jīng)根受損。(2)肌電圖檢查,可顯示下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損。22脫髓鞘型GBS患兒的肌電圖揭示神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢為主,而CMAP的波幅降低相對(duì)不明顯,但F波往往出現(xiàn)潛伏期延長(zhǎng)。軸索型GBS(AMAN)患兒肌電圖提示CMAP的波幅降低明顯,神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常或輕度減慢,F(xiàn)波潛伏期正常。AMASN患兒肌電圖提示運(yùn)動(dòng)神經(jīng)及感覺神經(jīng)CMAP波幅均減低,神經(jīng)傳導(dǎo)速度正?;蜉p度減慢。脫髓鞘型GBS患兒的肌電圖揭示神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢為主,而CMA23GBS的診斷由于本病無特異性診斷方法,通常是依靠臨床癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查,排除其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病的可能后才能診斷。(1)急性起病,呈無熱性、進(jìn)行性、上行性、對(duì)稱性、弛緩性麻痹,少數(shù)患兒為下行性麻痹。腱反射減弱或消失。(2)四肢主觀有麻木或酸痛等異常感覺,或呈手套樣、襪套樣感覺障礙,但一般較運(yùn)動(dòng)障礙為輕。GBS的診斷由于本病無特異性診斷方24(3)可伴有運(yùn)動(dòng)性顱神經(jīng)麻痹,常見面神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)受累。(4)病情嚴(yán)重者常有呼吸肌麻痹。(5)腦脊液可有蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象??傊?,五性三分離。(3)可伴有運(yùn)動(dòng)性顱神經(jīng)麻痹,常見面神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)25鑒別診斷(1)脊髓灰質(zhì)炎(2)急性橫貫性脊髓炎(3)低血鉀性周期性麻痹(4)兒童重癥肌無力等鑒別診斷26GBS各型臨床特征臨床特征AIDPAMANAMSANMFS前驅(qū)感染上感++++++++腹瀉++++癥狀/體征發(fā)熱----對(duì)稱性肌無力+++++++肌張力低+++++++麻木++/-+/--呼吸肌麻痹+++++-吞咽困難+++++-

<接下>GBS各型臨床特征臨床特征AI27<接上>臨床特征AIDPAMANAMSANMFS面肌無力+++++-眼外肌無力+++++共濟(jì)失調(diào)---++對(duì)稱性上升無力++++++-無反射++++++++恢復(fù)對(duì)稱性++++++++無力首先恢復(fù)+++++++腱反射早期恢復(fù)-+/-+/--臨床改善++++++++<接上>28GBS各型實(shí)驗(yàn)室特征

實(shí)驗(yàn)室特征AIDPAMANAMSANMFS血象正常正常正常正常CSF細(xì)胞數(shù)正常正常正常正常CSF蛋白計(jì)數(shù)增高增高增高增高電生理診斷運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度異常正常/輕度異常正常/輕度異常正常感覺傳導(dǎo)速度正常/異常正常正常/輕度延長(zhǎng)正常末端潛伏期延長(zhǎng)正常/輕度延長(zhǎng)正常/輕度延長(zhǎng)正常CMAP波幅低/正常低低低/正常F波潛伏期延長(zhǎng)無/正常無/正常正常失神經(jīng)電位晚期早期早期-

GBS各型實(shí)驗(yàn)室特征29GBS的治療

現(xiàn)代免疫研究基礎(chǔ)已揭示了新的免疫治療法,但仍有約5%的患者死于呼吸肌麻痹和自主神經(jīng)功能障礙。對(duì)重癥患兒應(yīng)積極搶救,使患兒渡過危險(xiǎn)期。絕大多數(shù)患兒預(yù)后良好。GBS的治療

現(xiàn)代免疫研究基礎(chǔ)已30呼吸肌麻痹的呼吸功能臨床評(píng)估與治療a吸氣性呼吸肌無力,可導(dǎo)致肺通氣不足,出現(xiàn)肺通氣障礙及呼吸性酸中毒。胸部擴(kuò)張受限,增加了肺不張及低氧血癥的危險(xiǎn)性。b呼氣性呼吸肌無力,導(dǎo)致咳嗽無力,清除呼吸道分泌物困難,促成肺部大片狀或粟粒樣點(diǎn)狀肺不張、肺炎及低氧血癥。c球麻痹引起吞咽困難,咳嗽無力,痰堵誤吸。體位性呼吸道梗阻。綜合上述危險(xiǎn)因素,使患兒極易突然陷入急性呼吸衰竭。呼吸肌麻痹的呼吸功能臨床評(píng)估與治療31(1)呼吸功能不全的臨床評(píng)估肺活量<15毫升/千克是出現(xiàn)呼衰的危險(xiǎn)指征。動(dòng)脈血液氣體分析是一個(gè)比較簡(jiǎn)易的呼吸功能測(cè)定法,可在臨床廣泛應(yīng)用。臨床評(píng)估時(shí)強(qiáng)調(diào)指出,患兒呼吸頻率增加,平靜呼吸時(shí)輔助呼吸肌運(yùn)動(dòng)情況,上腹部出現(xiàn)腹膈式矛盾呼吸。(1)呼吸功能不全的臨床評(píng)估32床邊觀察患兒咳嗽無力的程度,胸部經(jīng)X光片提示肺實(shí)質(zhì)病變,以及球肌麻痹的癥狀等。上述情況均是可能出現(xiàn)呼衰的指征,應(yīng)予以足夠的重視。床邊觀察患兒咳嗽無力的程度,胸部經(jīng)X光片提示肺實(shí)質(zhì)病變,以及33(2)氣管切開的指征a呼吸肌麻痹Ⅲ度宜早切.b暴發(fā)型(在24~48小時(shí)內(nèi)發(fā)病,呼吸肌麻痹進(jìn)入Ⅱ度)宜早切。c呼吸肌麻痹Ⅱ度以上,伴肺炎、肺不張宜早切d呼吸肌麻痹Ⅱ度,伴舌咽,迷走神經(jīng)麻痹有吞咽困難咳嗽無力者宜早切。e隔肌重度受累是氣管切開的重要指征。(2)氣管切開的指征34(3)停用機(jī)械通氣指征a平靜呼吸時(shí)腹膈矛盾呼吸基本消失b兩肺呼吸音增強(qiáng)c吞咽,咳嗽功能恢復(fù)d胸部X片證實(shí)肺部合并癥明顯好轉(zhuǎn)e血液氣體分析大致正常(3)停用機(jī)械通氣指征35(4)拔除套管指征a深吸氣時(shí)腹膈式或胸式矛盾呼吸基本消失b咳嗽能力可使痰排出c吞咽功能正常d胸片正常e血?dú)庹?4)拔除套管指征362自主神經(jīng)功能障礙的診斷與治療(1)心血管功能障礙的診斷應(yīng)用心電圖動(dòng)態(tài)觀察或心電監(jiān)測(cè)儀,對(duì)明顯心血管功能不穩(wěn)定患兒,應(yīng)監(jiān)測(cè)心率和血壓。(2)治療,一般對(duì)癥治療。用藥前首先明確癥狀是發(fā)作性或持續(xù)性。自主神經(jīng)功能障礙可有藥物異常動(dòng)力反應(yīng),對(duì)血管活性藥物尤其敏感,一旦必須用藥,需持謹(jǐn)慎態(tài)度,劑量宜偏小。2自主神經(jīng)功能障礙的診斷與治療37對(duì)持續(xù)性高血壓,可應(yīng)用心得安或小劑量苯巴比妥較適宜。室上性心動(dòng)過速可用西地蘭。室性心動(dòng)過速可予利多卡因。對(duì)陣發(fā)性心動(dòng)過緩,應(yīng)用藥物治療十分困難,難以做到恰如其分,常導(dǎo)致死亡。對(duì)尿潴留患兒可予膀胱區(qū)按摩擠壓協(xié)助排尿。便秘患兒調(diào)整飲食和應(yīng)用開塞露。對(duì)持續(xù)性高血壓,可應(yīng)用心得安或小劑量苯巴比妥較適宜。383免疫調(diào)節(jié)劑的治療(1)免疫球蛋白靜脈滴入(IVIG)。機(jī)制迄今末明,可能與增強(qiáng)自然殺傷細(xì)胞的非特異性效應(yīng)和抑制性T細(xì)胞的免疫調(diào)節(jié)功能增強(qiáng)有關(guān),使Th1和Th2的比例趨于平衡.可減少抗髓鞘抗體的產(chǎn)生,減少對(duì)髓鞘的損害。方法:劑量400mg/kg.d,靜脈滴入,連用5天,靜點(diǎn)滴速開始40ml/h,逐漸增加到100ml/h.療效可縮短病程,急性期可抑制病情進(jìn)展,減輕疾病加重程度,縮短機(jī)械通氣時(shí)間,減少感染機(jī)會(huì)。3免疫調(diào)節(jié)劑的治療39(2)血漿交換1978年首次用于GBS的治療,早期應(yīng)用可縮短病程,但不可降低撕亡率.機(jī)制是清除病人血漿中的髓鞘抗體,致病炎性因子及抗原抗體復(fù)合物等,減輕神經(jīng)髓鞘的中毒作用,促進(jìn)髓鞘的修復(fù)和再生.每次血漿交換量約50ml/kg,隔日一次,置換的次數(shù)根據(jù)病情而定,為5~8次不等.該方法要求設(shè)備昂貴,操作難度大,尚未被廣泛采用.(2)血漿交換404、大劑量甲基強(qiáng)的松龍靜脈滴入(MPIV)機(jī)制可能有兩個(gè)方面,既有直接的神經(jīng)生理作用,如消除神經(jīng)組織或細(xì)胞水腫,又可通過免疫介導(dǎo)機(jī)制起作用。從理論上講,由于GBS的免役學(xué)發(fā)病機(jī)制,使用糖皮質(zhì)激素是合理的.但因?yàn)镚BS是自限性疾病,且其療效與GBS的病程,病情及激素的品種,劑量和給藥途徑有很大關(guān)系,并易引起感染,加重病情,國(guó)內(nèi)外學(xué)者對(duì)其是否適用于GBS的治療持不同觀點(diǎn).兒童按20mg/Kg.d溶于葡萄糖中,緩慢靜脈滴入,連用5天以后改用口服強(qiáng)的松,按1mg/Kg.d,根據(jù)病情遞減用量。4、大劑量甲基強(qiáng)的松龍靜脈滴入(MPIV)415精心護(hù)理及康復(fù)治療(1)精心護(hù)理(2)康復(fù)治療5精心護(hù)理及康復(fù)治療42GBS的預(yù)后本病在20世紀(jì)70年代的病死率高達(dá)30%近10余年來,由于免疫調(diào)節(jié)劑的應(yīng)用,正確掌握氣管切開的適應(yīng)證,人工呼吸機(jī)的合理使用,及加強(qiáng)護(hù)理工作,使本病的病死率下降到5%以下,約8%的患兒有復(fù)發(fā),約80%~90%的患兒最終達(dá)到完全恢復(fù)。GBS的預(yù)后本病在43謝謝謝謝44格林巴利綜合征徐州兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科鄧星強(qiáng)格林巴利綜合征徐州兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科鄧星強(qiáng)45概述格林巴利綜合征是一種小兒常見的免疫介導(dǎo)性周圍神經(jīng)病。因經(jīng)典的GBS病理特點(diǎn)為炎性脫髓鞘,故當(dāng)前國(guó)際多命名為急性炎性脫髓鞘性神經(jīng)病(AIDP)。概述格林巴利46

GBS的病因

1感染巨細(xì)胞病毒,EB病毒,肺炎支原體,空腸彎曲菌,乙肝病毒2預(yù)防接種

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GBS的發(fā)病機(jī)制

1體液免疫(1)抗原:引起免疫反應(yīng)的直接抗原物質(zhì)尚未明確。目前研究重點(diǎn):髓鞘抗原,其中髓鞘堿性蛋白(MBP)為熱點(diǎn),P2-MBP被認(rèn)為是能引起實(shí)驗(yàn)性過敏性周圍神經(jīng)炎的抗原,P2誘導(dǎo)能力最強(qiáng),提示具有抗原性.(2)抗體:在GBS病人的血清中可檢測(cè)出抗周圍神經(jīng)髓鞘的IgM抗體,其滴度與病程呈正相關(guān).

482細(xì)胞免疫(1)GBS患者周圍神經(jīng)外膜血管周圍有大量T淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),主要是CD4和CD8亞類,以前者居多,提示T淋巴細(xì)胞參與。(2)淋巴因子(IL-2):GBS患者急性期細(xì)胞血清中IL-2、IL-6、IL-1、TNF、IFN水平較正常人明顯增高,且隨臨床癥狀好轉(zhuǎn)而逐漸恢復(fù),支持T淋巴細(xì)胞在GBS發(fā)病中處于高度激活狀態(tài)。2細(xì)胞免疫49(3)T淋巴細(xì)胞釋放細(xì)胞因子誘導(dǎo)B淋巴細(xì)胞產(chǎn)生針對(duì)周圍神經(jīng)髓鞘的抗體。(4)巨噬細(xì)胞-免疫組織研究吞噬髓鞘,呈泡沫樣改變。(3)T淋巴細(xì)胞釋放細(xì)胞因子誘導(dǎo)B淋巴細(xì)胞產(chǎn)生針對(duì)周圍神經(jīng)髓50病理變化AIDP的主要病理改變?yōu)橹車窠?jīng)的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)及節(jié)段性脫髓鞘。血管周圍浸潤(rùn)的細(xì)胞主要是淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞。脫髓鞘部位和炎癥部位相一致,在朗飛氏結(jié)節(jié)附近髓鞘開始破壞。重癥者除節(jié)段性脫髓鞘外,可伴有軸索變性。<接下>病理變化AIDP的主51<接上>GBS軸索型(AMAN)的病理特點(diǎn)是周圍運(yùn)動(dòng)神經(jīng)少有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。巨噬細(xì)胞侵入軸索空間吞噬軸索。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維軸索有IgG和補(bǔ)體沉積,最常見于軸索的節(jié)區(qū)。<接上>52[臨床醫(yī)學(xué)]格林巴利綜合征課件53[臨床醫(yī)學(xué)]格林巴利綜合征課件54格林巴利綜合征的亞型急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathyAIDP急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病acutemotoraxonalneuropathy

AMAN急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)病acutemotorsensoryaxonalneuropathyAMSANMiler-Fisher綜合征MFS慢性炎性脫髓鞘多發(fā)性神經(jīng)病chronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathyCIDP格林巴利綜合征的亞型急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病55流行病學(xué)GBS發(fā)病率0.4~1.7/10萬人口。AIDP發(fā)病無季節(jié)及地區(qū)特點(diǎn)。中國(guó)北方GBS的常見亞型為AMAN,高峰發(fā)病季節(jié)多在夏秋季,常見于兒童及青年人,并好發(fā)于農(nóng)村。年齡高峰為4~6歲。流行病學(xué)GBS發(fā)病率56臨床表現(xiàn)1、前驅(qū)感染:患者于發(fā)病前2~4周有一種或多種前驅(qū)感染,如發(fā)熱、上呼吸道感染、腹瀉、腮腺炎、肺炎支原體、水痘等。發(fā)病誘因:為淋雨、涉水、著涼等。臨床表現(xiàn)1、前驅(qū)感染572、病程經(jīng)過:絕大多數(shù)患兒為急性起病,體溫正常,多數(shù)在1~2周神經(jīng)系統(tǒng)癥狀發(fā)展至高峰。持續(xù)數(shù)日,多在病程2~4周開始恢復(fù)。起病越急,癱瘓?jiān)街?,持續(xù)時(shí)間越長(zhǎng),恢復(fù)越慢。2、病程經(jīng)過:絕大多數(shù)患兒為急性起病,體溫正常,多數(shù)在1~2583、臨床特征:(1)、運(yùn)動(dòng)障礙,呈進(jìn)展性上行性、對(duì)稱性、弛緩性麻痹。少數(shù)呈下行性發(fā)展。可表現(xiàn)不完全麻痹發(fā)展為完全麻痹。遠(yuǎn)端重于近端。腱反射和腹壁反射減弱或消失。3、臨床特征:59(2)、顱神經(jīng)麻痹,可見幾對(duì)顱神經(jīng)同時(shí)受累,也可見單一顱神經(jīng)麻痹。常見第Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ等顱神經(jīng)受累?;純罕憩F(xiàn)語音低,吞咽困難,或進(jìn)食嗆咳,面無表情。(2)、顱神經(jīng)麻痹,可見幾對(duì)顱神經(jīng)同時(shí)受累,也可見單一顱神經(jīng)60(3)呼吸肌麻痹嚴(yán)重時(shí)可成為致死的原因。a正確識(shí)別呼吸肌麻痹。b呼吸肌麻痹分度。(3)呼吸肌麻痹嚴(yán)重時(shí)可成為致死的原因。61呼吸肌麻痹分度

Ⅰ度Ⅱ度Ⅲ度語音弱小輕中重咳嗽無力輕中重呼吸困難無或輕中重矛盾呼吸無深吸氣時(shí)平靜呼吸時(shí)胸透所見輕無嚴(yán)重或無運(yùn)動(dòng)*胸部透視下所見肋間和/或膈肌動(dòng)作無力和減弱。呼吸肌麻痹分度Ⅰ度Ⅱ度62(4)、感覺障礙GBS的患兒,感覺障礙不如運(yùn)動(dòng)障礙明顯。主要是主觀感覺障礙,如肢痛、肢麻等。給年長(zhǎng)兒進(jìn)行感覺檢查時(shí),可能有手套、襪套或根性感覺障礙。患兒神經(jīng)干部位可有壓疼,多數(shù)患兒抬腿時(shí)述疼痛。(4)、感覺障礙GBS的患兒,感覺障礙不如運(yùn)動(dòng)障礙明顯。主要63(5)自主神經(jīng)功能障礙,以往末予充分重視,近年發(fā)現(xiàn)不僅十分常見,而且某些表現(xiàn)是病情危重的標(biāo)志之一。a心血管功能障礙最常見。b消化功能紊亂。c括約肌障礙。d出汗異常。(5)自主神經(jīng)功能障礙,以往末予充分重視,近年發(fā)現(xiàn)不僅十分常644、實(shí)驗(yàn)室檢查(1)腦脊液,顯示蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象,即蛋白量增高而細(xì)胞數(shù)正常。一般在病程1周后腦脊液蛋白逐漸增高,病后2~3周時(shí)達(dá)高峰,4周后逐漸下降。4、實(shí)驗(yàn)室檢查65(2)肌電圖檢查,可顯示下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損。神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢與髓鞘受損有關(guān),復(fù)合肌肉動(dòng)作電位(CMAP)的波幅降低與軸索受損有關(guān)。F波的改變常揭示周圍神經(jīng)近端或神經(jīng)根受損。(2)肌電圖檢查,可顯示下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損。66脫髓鞘型GBS患兒的肌電圖揭示神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢為主,而CMAP的波幅降低相對(duì)不明顯,但F波往往出現(xiàn)潛伏期延長(zhǎng)。軸索型GBS(AMAN)患兒肌電圖提示CMAP的波幅降低明顯,神經(jīng)傳導(dǎo)速度正?;蜉p度減慢,F(xiàn)波潛伏期正常。AMASN患兒肌電圖提示運(yùn)動(dòng)神經(jīng)及感覺神經(jīng)CMAP波幅均減低,神經(jīng)傳導(dǎo)速度正?;蜉p度減慢。脫髓鞘型GBS患兒的肌電圖揭示神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢為主,而CMA67GBS的診斷由于本病無特異性診斷方法,通常是依靠臨床癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查,排除其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病的可能后才能診斷。(1)急性起病,呈無熱性、進(jìn)行性、上行性、對(duì)稱性、弛緩性麻痹,少數(shù)患兒為下行性麻痹。腱反射減弱或消失。(2)四肢主觀有麻木或酸痛等異常感覺,或呈手套樣、襪套樣感覺障礙,但一般較運(yùn)動(dòng)障礙為輕。GBS的診斷由于本病無特異性診斷方68(3)可伴有運(yùn)動(dòng)性顱神經(jīng)麻痹,常見面神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)受累。(4)病情嚴(yán)重者常有呼吸肌麻痹。(5)腦脊液可有蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象??傊?,五性三分離。(3)可伴有運(yùn)動(dòng)性顱神經(jīng)麻痹,常見面神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)69鑒別診斷(1)脊髓灰質(zhì)炎(2)急性橫貫性脊髓炎(3)低血鉀性周期性麻痹(4)兒童重癥肌無力等鑒別診斷70GBS各型臨床特征臨床特征AIDPAMANAMSANMFS前驅(qū)感染上感++++++++腹瀉++++癥狀/體征發(fā)熱----對(duì)稱性肌無力+++++++肌張力低+++++++麻木++/-+/--呼吸肌麻痹+++++-吞咽困難+++++-

<接下>GBS各型臨床特征臨床特征AI71<接上>臨床特征AIDPAMANAMSANMFS面肌無力+++++-眼外肌無力+++++共濟(jì)失調(diào)---++對(duì)稱性上升無力++++++-無反射++++++++恢復(fù)對(duì)稱性++++++++無力首先恢復(fù)+++++++腱反射早期恢復(fù)-+/-+/--臨床改善++++++++<接上>72GBS各型實(shí)驗(yàn)室特征

實(shí)驗(yàn)室特征AIDPAMANAMSANMFS血象正常正常正常正常CSF細(xì)胞數(shù)正常正常正常正常CSF蛋白計(jì)數(shù)增高增高增高增高電生理診斷運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度異常正常/輕度異常正常/輕度異常正常感覺傳導(dǎo)速度正常/異常正常正常/輕度延長(zhǎng)正常末端潛伏期延長(zhǎng)正常/輕度延長(zhǎng)正常/輕度延長(zhǎng)正常CMAP波幅低/正常低低低/正常F波潛伏期延長(zhǎng)無/正常無/正常正常失神經(jīng)電位晚期早期早期-

GBS各型實(shí)驗(yàn)室特征73GBS的治療

現(xiàn)代免疫研究基礎(chǔ)已揭示了新的免疫治療法,但仍有約5%的患者死于呼吸肌麻痹和自主神經(jīng)功能障礙。對(duì)重癥患兒應(yīng)積極搶救,使患兒渡過危險(xiǎn)期。絕大多數(shù)患兒預(yù)后良好。GBS的治療

現(xiàn)代免疫研究基礎(chǔ)已74呼吸肌麻痹的呼吸功能臨床評(píng)估與治療a吸氣性呼吸肌無力,可導(dǎo)致肺通氣不足,出現(xiàn)肺通氣障礙及呼吸性酸中毒。胸部擴(kuò)張受限,增加了肺不張及低氧血癥的危險(xiǎn)性。b呼氣性呼吸肌無力,導(dǎo)致咳嗽無力,清除呼吸道分泌物困難,促成肺部大片狀或粟粒樣點(diǎn)狀肺不張、肺炎及低氧血癥。c球麻痹引起吞咽困難,咳嗽無力,痰堵誤吸。體位性呼吸道梗阻。綜合上述危險(xiǎn)因素,使患兒極易突然陷入急性呼吸衰竭。呼吸肌麻痹的呼吸功能臨床評(píng)估與治療75(1)呼吸功能不全的臨床評(píng)估肺活量<15毫升/千克是出現(xiàn)呼衰的危險(xiǎn)指征。動(dòng)脈血液氣體分析是一個(gè)比較簡(jiǎn)易的呼吸功能測(cè)定法,可在臨床廣泛應(yīng)用。臨床評(píng)估時(shí)強(qiáng)調(diào)指出,患兒呼吸頻率增加,平靜呼吸時(shí)輔助呼吸肌運(yùn)動(dòng)情況,上腹部出現(xiàn)腹膈式矛盾呼吸。(1)呼吸功能不全的臨床評(píng)估76床邊觀察患兒咳嗽無力的程度,胸部經(jīng)X光片提示肺實(shí)質(zhì)病變,以及球肌麻痹的癥狀等。上述情況均是可能出現(xiàn)呼衰的指征,應(yīng)予以足夠的重視。床邊觀察患兒咳嗽無力的程度,胸部經(jīng)X光片提示肺實(shí)質(zhì)病變,以及77(2)氣管切開的指征a呼吸肌麻痹Ⅲ度宜早切.b暴發(fā)型(在24~48小時(shí)內(nèi)發(fā)病,呼吸肌麻痹進(jìn)入Ⅱ度)宜早切。c呼吸肌麻痹Ⅱ度以上,伴肺炎、肺不張宜早切d呼吸肌麻痹Ⅱ度,伴舌咽,迷走神經(jīng)麻痹有吞咽困難咳嗽無力者宜早切。e隔肌重度受累是氣管切開的重要指征。(2)氣管切開的指征78(3)停用機(jī)械通氣指征a平靜呼吸時(shí)腹膈矛盾呼吸基本消失

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