2022年醫(yī)學(xué)專題-第九章-慢性白血病

第九章白血病(Leukemia)

第三節(jié)(sānjié)慢性白血病1學(xué)時(shí)第一頁(yè)，共二十一頁(yè)?？季V要求(yāoqiú)慢性(mànxìng)粒細(xì)胞性白血病的臨床表現(xiàn)和分期實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療第二頁(yè)，共二十一頁(yè)。講授的目的(mùdì)和要求掌握慢性白血病的臨床表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查及診斷標(biāo)準(zhǔn)，治療(zhìliáo)原則第三頁(yè)，共二十一頁(yè)。概述(ɡàishù)慢性白血病是一種(yīzhǒnɡ)白血病細(xì)胞相對(duì)成熟的惡性血液病，自然病程較急性白血病長(zhǎng)第四頁(yè)，共二十一頁(yè)。概述(ɡàishù)在目前慢粒病人難以治愈的情況下，慢性期的長(zhǎng)期，關(guān)系到患者的生存期，慢性期越長(zhǎng)，其生存期就越長(zhǎng)。慢性白血病約經(jīng)過3-5年不等的時(shí)間，相當(dāng)一部分患者難以避免的要發(fā)生急性變，一旦(yīdàn)急變，治療難度加大，其生存期明顯縮短，預(yù)后不良。第五頁(yè)，共二十一頁(yè)。分類(fēnlèi)根據(jù)其白血病細(xì)胞的形態(tài)類型，分為慢性粒細(xì)胞性白血病慢性淋巴細(xì)胞白血病。后者尚包括(bāokuò)某些少見類型白血病，如多毛細(xì)胞白血病、幼淋巴細(xì)胞白血病、成人T細(xì)胞白血病等。第六頁(yè)，共二十一頁(yè)。臨床表現(xiàn)慢性粒細(xì)胞白血病(慢粒)屬骨髓增生性疾患，是一種由多能干細(xì)胞病變所致、以粒細(xì)胞系統(tǒng)無限制增生為特征的白血病?？梢娪谌魏文挲g，但發(fā)病高峰在40歲左右。90％本病患者可檢測(cè)到Ph1染色體。本病起病隱襲，早期癥狀(zhèngzhuàng)輕，有低熱、盜汗、消瘦等。脾腫大明顯為本病特征。第七頁(yè)，共二十一頁(yè)。臨床表現(xiàn)慢性粒細(xì)胞白血病的自然病程可分三期：(1)慢性期癥狀較輕，約為3-4年；原+造(2)加速期出現(xiàn)較多癥狀及血液學(xué)改變，患者可因感染或出血(chūxiě)而死亡；原+早10%~20%(3)急變期癥狀及血液學(xué)改變均似急性白血病。原+早>30%第八頁(yè)，共二十一頁(yè)。慢粒急性(jíxìng)變的表現(xiàn)貧血、出血加重(jiāzhòng)、脾臟進(jìn)行性腫大，則應(yīng)高度懷疑。對(duì)馬利蘭有耐藥性血象：原+早>20%骨髓象：原+早>30%可確診。第九頁(yè)，共二十一頁(yè)。實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnchá)血象：外周血白細(xì)胞增高達(dá)100~1000x109/l，多為中幼粒細(xì)胞階段以下之粒細(xì)胞；血小板早期不減少甚或增多。骨髓(ɡǔsuǐ)象：骨髓增生極度活躍，中幼粒及晚幼粒細(xì)胞比例增高,原始粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞<10%，巨核細(xì)胞多見，可有不同程度之骨髓纖維化外周血及骨髓檢查粒細(xì)胞呈“五花八門”現(xiàn)象。第十頁(yè)，共二十一頁(yè)。第十一頁(yè)，共二十一頁(yè)。診斷(zhěnduàn)凡是巨脾、胸骨壓痛，高度懷疑。血象、骨髓象：粒細(xì)胞呈五花八門可確診(quèzhěn)。檢測(cè)到Ph1染色體對(duì)診斷有重要價(jià)值。第十二頁(yè)，共二十一頁(yè)。慢淋：概述(ɡàishù)慢性淋巴細(xì)胞性白血?。?是淋巴細(xì)胞系中某些免疫功能不全的淋巴細(xì)胞惡性增生性疾病。這些成熟形態(tài)的淋巴細(xì)胞在體內(nèi)積累，可使淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)消失(xiāoshī)，血液和骨髓內(nèi)淋巴細(xì)胞增多，淋巴結(jié)和肝脾腫大，最后還可累及淋巴系統(tǒng)以外的其他組織。第十三頁(yè)，共二十一頁(yè)。概述(ɡàishù)慢淋細(xì)胞系單克隆性。95％以上慢淋為B細(xì)胞型，5％一10％病例為T細(xì)胞型。患者(huànzhě)常有免疫功能異常。本病發(fā)展緩慢，從診斷時(shí)算起的平均生存時(shí)間約為4-6年。由于此病發(fā)生于老年，約l／3病例死亡原因常與本病無關(guān)第十四頁(yè)，共二十一頁(yè)。臨床表現(xiàn)一、一般癥狀

起病隱襲，進(jìn)展(jìnzhǎn)緩慢，腫瘤本身可引起的疲倦、乏力、消瘦等癥狀。

二、感染

由于免疫異常致免疫功能減退而發(fā)生各種感染，最常見的感染有呼吸道、皮膚、胃腸道、泌尿系、敗血癥等。

第十五頁(yè)，共二十一頁(yè)。臨床表現(xiàn)三、肝脾淋巴結(jié)腫大

淺表淋巴結(jié)腫大是慢淋最常見的體征，隨著病情(bìngqíng)的進(jìn)展，可由小變大，由少增多，由局部至全身。腫大的淋巴結(jié)表面光滑、無粘連、可活動(dòng)、質(zhì)地硬、無壓痛等特點(diǎn)。腹腔淋巴結(jié)可引起腹痛，縱膈淋巴結(jié)腫大可引起咳嗽、聲啞及呼吸困難等。肝多為輕度腫大，脾腫大不如慢粒明顯。

第十六頁(yè)，共二十一頁(yè)。臨床表現(xiàn)四、皮膚損害

約10％患者可有皮膚損害，呈散在性紅色或紫紅色斑丘疹，系白血病細(xì)胞的皮膚浸潤(rùn)(jìnrùn)所致。也可有非浸潤(rùn)(jìnrùn)性皮膚損害，如皮膚搔癢、色素沉著、紅斑、剝脫性皮炎及帶狀皰疹。第十七頁(yè)，共二十一頁(yè)。診斷(zhěnduàn)外周血成熟淋巴細(xì)胞絕對(duì)值（＞6×109／L）持續(xù)增高而無其他原因解釋者，應(yīng)高度懷疑本病，在較長(zhǎng)時(shí)間（＞3月）觀察下仍高或繼續(xù)升高。骨髓(ɡǔsuǐ)增生明顯活躍，成熟淋巴細(xì)胞≥40％，伴有進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大，則可確診。第十八頁(yè)，共二十一頁(yè)。治療(zhìliáo)慢粒：化療：首選馬利蘭放療(fànɡliáo)脾切除慢淋化療：苯丁酸氮芥放療第十九頁(yè)，共二十一頁(yè)。知識(shí)(zhīshi)小結(jié)1、慢粒以脾腫大明顯為突出特征(tèzhēng)，骨髓原始粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞<10%，可以確診。治療首選馬利蘭。2、慢淋骨髓成熟淋巴細(xì)胞≥40％，伴有進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大，則可確診，。治療苯丁酸氮芥。第二十頁(yè)，共二十一頁(yè)。內(nèi)容(nèiróng)總結(jié)第九章白血病(Leukemia)。診斷與鑒別診斷。慢性白血病是一種白血病細(xì)胞(xìbāo)相對(duì)成熟的惡性血液病，自然病程較急性白血病長(zhǎng)。屬骨髓增生性疾患，是一種由多能干細(xì)胞(xìbāo)病變所致、以粒細(xì)胞(xìbāo)系統(tǒng)無限制增生為特征的白血病。血象：外周血白細(xì)胞(xìbāo)增高達(dá)100~10