惡性胸膜間皮瘤課件

惡性胸膜間皮瘤武警后勤學院附屬醫(yī)院腫瘤中心沈春燕一、概述惡性胸膜間皮瘤（MPM)是指原發(fā)于胸膜間皮的罕見、惡性度極高的惡性腫瘤，約占胸膜惡性腫瘤的5%，占全部惡性腫瘤的0.04%，國外發(fā)病率高于國內(nèi)，約0.7%。近年發(fā)病率呈上升趨勢。好發(fā)年齡40-70歲，男性多于女性。臨床上分局限性單發(fā)間皮瘤（低度惡性或良性）和彌漫性惡性間皮瘤（高度惡性）。后者預后差。二、流病學美國每年發(fā)病人數(shù)：2000-3000例；西歐：5000例；澳大利亞1981年后的發(fā)病率升高，男性：59.8人/百萬人口，女：10.9人/百萬人口；為世界發(fā)病率最高的國家。國內(nèi)1985年首次報道此病，1996年收集文獻資料近500例。云南大姚縣發(fā)病率高。四、診斷臨床癥狀：

1：常見癥狀有胸痛、胸水、咳嗽、氣短、消瘦、低熱。95%病例可有胸水。

2：少見的有乏力、胸悶、低血糖、血痰或伴有肺性骨關(guān)節(jié)病變等。體征：患側(cè)呼吸音減低或消失，淺表淋巴結(jié)腫大，胸部壓痛，胸膜或心包摩擦音，心動過速等，有10%的病人無明顯陽性體征。輔助檢查：

1、X線

2、B超

3、細胞學檢查

4、活檢

5、實驗室檢查1、X線表現(xiàn)⑴局限性胸膜增厚，可以達正常的20倍。⑵胸腔積液，可單側(cè)或雙側(cè)，液體迅速增長是臨床特點之一。⑶腫塊，單發(fā)或多發(fā)，類圓形密度均勻邊緣光滑，可呈分葉狀。2、CT掃描對病灶形態(tài)、范圍及周圍累及情況有無縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移比X線檢查更有價值。CT表現(xiàn)5、實驗室檢查：血清透明質(zhì)酸的含量與病情變化呈正相關(guān)，有預示病情及鑒別診斷的作用。此外LDH與CEA也增高，外周血檢查血小板增多癥占83%，機制尚不明確。六、病理大體標本：病變發(fā)生于壁層或膈胸膜，呈彌漫性生長，胸膜增厚，形成多發(fā)的融合結(jié)節(jié)或腫塊，常見壞死、出血。鏡下：瘤細胞極似腺癌，排列成乳頭狀、條索狀腺樣結(jié)構(gòu)，病理分三型：上皮型纖維肉瘤樣型胸腔鏡下表現(xiàn)胸膜間皮瘤（術(shù)中）七、臨床分期按Butchart分期，惡性胸膜間皮瘤分為四期。Ⅰ期腫瘤局限于壁層胸膜，只累及同側(cè)胸膜、肺、心包和縱隔。Ⅱ期腫瘤侵犯胸壁或累及縱隔結(jié)構(gòu)，即食管、心臟和對側(cè)胸膜。淋巴結(jié)受累只在胸部（N2)。Ⅲ期腫瘤穿過膈肌及腹膜，侵犯對側(cè)胸膜和雙側(cè)胸部，累及胸部外淋巴結(jié)。Ⅳ期遠處血源性骨轉(zhuǎn)移。

八、治療

對惡性胸膜間皮瘤目前尚無有效的治療方法。治療原則：早期病人手術(shù)切除，術(shù)后輔助放療；中期以放療為主，腫瘤縮小后再考慮手術(shù)或化療。晚期以內(nèi)科治療為主，放療和手術(shù)是姑息性的。

1、手術(shù)：外科治療是主要的方式，目前有三種術(shù)式，⑴胸膜切除術(shù)，⑵胸膜外肺切除術(shù)，⑶胸膜固定術(shù)。3、化療：輔助化療作用不確切，對晚期MPM有一定作用。目前認為、可能有效的單藥有：ADM、DDP、MMC等。而ADM被認為是MPM化療的標準單藥方案。聯(lián)合化療方案一般都含有ADM或DDP。有效率大致如下：4、靶向治療VEGF是MPM發(fā)病機制中的重要的自分泌因子；目前有3種具有潛力的VEGF抑制劑正應用于MPM的研究中，Avastin、SU5416和沙利度胺。其中抗VEGF抗體Avastin與Gem+DDP聯(lián)合治療的臨床Ⅱ期試驗正在進行中。九、預后及預防本病預后差，中位發(fā)病年齡60歲，中位生存期4-9個月，2年生存率0-10%，5年生存率不超過5%