擴張型心肌病與心律失常

擴張型心肌病與心律失常張妮瀟;劉彤【期刊名稱】《心電圖雜志（電子版）》【年(卷),期】2015(000)002【總頁數(shù)】3頁(P78-80)【作者】張妮瀟;劉彤【作者單位】300211;300211【正文語種】中文【中圖分類】R542.2擴張型心肌病（DCM）是一種原因未明的原發(fā)性心肌疾病，其特征為左或右心室或雙側(cè)心室擴大，并伴有心室收縮功能減退，伴或不伴充血性心力衰竭，常常合并房性或室性心律失常，是臨床上心臟性猝死和心力衰竭的重要原因擴張型心肌病的發(fā)病機制、遺傳學特點、臨床特征和治療預后越來越受到廣大心血管醫(yī)生的關注。遺傳因素、感染、飲酒、中毒和炎癥疾?。ㄑ苎祝┑榷伎梢詫е聰U張型心肌病的發(fā)生，但是我們又不能完全用這些原因解釋疾病的發(fā)生25%～40%[2,3病，這種心肌病的發(fā)生多與細胞骨架、肌節(jié)蛋白X-連鎖遺傳LMNA[5]、EMD、SCN5A[6]等基因突變時就容易發(fā)SCN5AA/C基因突變化療藥物以及營養(yǎng)缺乏（硫胺素）等非家族性因素都和擴張型心肌病發(fā)生有關臨床上，擴張型心肌病可表現(xiàn)出多種心律失常，甚至出現(xiàn)致命性惡性心律失常，導致心臟性猝死；另一方面，持續(xù)性心動過速和頻發(fā)室性期前收縮又可導致心肌病或加重原有的心功能不全。本文將闡述擴張型心肌病患者合并心律失常的特點及處理策略。PR間期延長，甚至出現(xiàn)完全性心臟阻滯家族史患者，例如層粘連蛋白A/C突變（Kearns-Sayre綜合癥（心肌淀粉樣變）等（收縮不同步），進一步導致心室收縮功能下降、心肌代謝異常、功能性二尖瓣返流和心腔擴大。左束支阻滯導致的心室收縮不同步可加重心力衰竭、導致心臟性猝死[10]。如果房室阻滯在中年之前出現(xiàn)，應考慮到炎癥性或家族性心肌病。年齡＜551/4需要心臟移植（ICD）和或心臟同步化治療除顫器（CRT/D）CRT治療指征包括：竇性心律、左室射血分數(shù)（LVEF）≤35%、左束支阻滯伴QRS持續(xù)時間≥150msNYHANYHAⅣ級患者CRT治療擴張型心肌病患者可出現(xiàn)房性期前收縮、房性心動過速、心房撲動（AFL）和心房顫動（AF）1A/C心肌病的可能，這些患者的傳導異常、室上性或室性心律失?？蓪е滦氖覕U大和心功能不全過速（房室結折返和房室折返）常與心肌病無關。此外，PRKAG2基因突變相關的心室預激還可引起傳導異常、心室肌增厚和逐漸加重的左心功能不全3射頻消融治療FaVFV1導聯(lián)最為明顯。典型250～300次/min房撲的擴張型心肌病患者最終會發(fā)生房顫這些異?？赡芎托姆拷Y構重構有關，最終導致房顫90%，但大多數(shù)的患者最終仍會進展為房顫擴張型心肌病患者最常見的室上性心律失常是心房顫動。研究顯示擴張型心肌病合并心力衰竭的患者中約有30%～40%在疾病進程中出現(xiàn)房顫。動物實驗顯示心房結構異常和心房纖維化可引起心房肌傳導減慢和心臟傳導異質(zhì)性增加可導致房顫發(fā)生。臨床研究證實心肌病合并心力衰竭患者房顫的發(fā)生與心房肌廣泛低電壓、局部心房傳導減慢和竇房結功能下降有關[20]。心力衰竭合并房顫患者血栓栓塞和腦卒中風險較高，因此抗凝治療至關重要。房顫的長期管理應關注患者心室率的控制、有無轉(zhuǎn)復和維持竇性心律的可能。盡管房顫可使心力衰竭發(fā)生率和死亡率增加，但多項研究顯示對于心力衰竭患者維持竇性心律策略和控制心室率策略對患者死亡率的影響無顯著性差異[20]。推測可能原因是應用抗心律失常藥物的副作用可能抵消了維持竇性心律的益處。最近研究顯示伴有左室收縮功能不全和心力衰竭的患者進行房顫射頻消融有助于竇性心律的維持、可能改善心衰患者長期預后[21]。盡管維持竇性心律的益處仍存在爭議，如果患者存在急性心力衰竭伴快速房顫，可考慮應用抗心律失常藥物轉(zhuǎn)復房顫，對于血流動力學不穩(wěn)定的患者可考慮在抗凝治療的基礎上轉(zhuǎn)復房顫。胺碘酮是心力衰竭患者的常用藥物，心功能和腎功能正常時可以考慮使用索他洛爾和多菲利特。應用抗心律失常藥物的患者應注意監(jiān)測藥物毒性和潛在的致心律失常作用。另一方面，房顫患者的心室率控制也十分重要。心功能正常房顫患者的靜息心率應控制在110次/min以內(nèi)，但心功能不全患者心率控制目標值應該更低一些?？梢哉撸虼擞盟庍^程中應注意監(jiān)測血清地高辛濃度且并保持在＜1ng/dl90%的患者可見室性期前收縮（常常為多源性）、40%～60%的患者可以發(fā)現(xiàn)非持續(xù)性室性心動過速，心律失常的發(fā)作頻率隨心力衰竭嚴重程度增加而增加80%20%感活性增加都與擴張型心肌病患者發(fā)生室性心律失常有關植入性心臟轉(zhuǎn)復除顫器（ICD）治療仍是預防擴張型心肌病患者心臟性猝死的最佳選擇。2012年ACC/AHA/HRS 指南建議NYHA心功能分級Ⅱ～Ⅲ級，左室射血分數(shù)≤35%非缺血性擴張型心肌病患者應考慮植入ICD治療（一級預防，I類推薦A級證據(jù)擴心病患者如發(fā)生非可逆性原因?qū)е碌氖翌澔蜓鲃恿W不穩(wěn)定的持續(xù)室速導致的心臟驟停，或自發(fā)性及電生理檢查誘發(fā)的持續(xù)性室速建議植入ICD治療（二級預防，I類推薦，B級證據(jù)。此外，如果不合并高危因素（心臟結節(jié)病、巨細胞性心肌炎或與室性心律失常相關的家族性心肌?。?，新診斷的擴張型心肌病患者通常先行最佳的藥物治療后再考慮是否選擇ICD作為一級預防措施。如果患者植入ICD后出現(xiàn)頻繁的ICD放電（或電風暴）且抗心律失常藥ICD（CMR）檢測的心肌纖維化病灶與心律失ICD擴張型心肌病患者常伴有各種類型的心律失常，如傳導系統(tǒng)疾?。ǚ渴易铚ㄗ笥沂ё铚趦?nèi)的室內(nèi)阻滯）都會導致心室肌電機械偶聯(lián)異常，從而加重患者心力衰竭的程度。心房顫動在擴張型心肌病患者中很常見且預后不佳。在擴張型心肌病發(fā)病過程中會發(fā)生多種類型的室性心律失常甚至心臟性猝死，而ICD是預防擴張型心肌病患者心臟猝死的重要手段。抗心律失常藥物和導管消融用來控制植入ICD后反復出現(xiàn)室性心律失常及電風暴的患者。應用于遺傳性心肌病的新型診療手段，如心臟核磁共振、基因測序等將有助于對擴張型心肌病患者進行心臟猝死危險分層。deLeeuwN,RuiterDJ,BalkAH,etal.HistopathologicFindingsinExplantedHeartTissuefromPatientswithEnd-StageIdiopathicCardiomyopathy[J].TransplInt,2001,14:299-306.ElliottPB,AnderssonE,ArbustiniZ,etal.ClassificationoftheCardiomyopathies:APositionStatementfromtheEuropeanSocietyofCardiologyWorkingGrouponMyocardialandPericardialDiseases[J].HeartJ,2008,29:270-6.FelkerGM,ThompsonRE,HareJM,etal.UnderlyingCausesandLong-TermSurvivalinPatientswithInitiallyUnexplainedCardiomyopathy[J].NEnglJMed,2000,342:1077-84.KumarS,StevensonWG,JohnRM.ArrhythmiasinDilatedCardiomyopathy[J].CardElectrophysiolClin,2015,7:221-33.RobertsWC,SiegelRJ,McManusBM.IdiopathicDilatedCardiomyopathy:Analysisof152NecropsyPatients[J].AmJCardiol,1987,60:1340-55.[6]TaylorDO,EdwardsLB,BoucekMM,etal.RegistryoftheInternationalSocietyforHeartandLungTransplantation:Twenty-FourthOfficialAdultHeartTransplantReport--2007[J].JHeartLungTransplant,2007,26:769-81.[7]RemmeCA.CardiacSodiumChannelopathyAssociatedwithSCN5AMutations:Electrophysiological,MolecularandGeneticAspects[J].JPhysiol,2013,591:4099-116.LiubaI,FrankelDS,RileyMP,etal.Scarprogressioninpatientsnonischemiccardiomyopathandventriculararrhythmias[J].Heart2014,11:755-62.RapezziC,ArbustiniE,CaforioAL,etal.Diagnosticwork-upincardiomyopathies:bridgingthegapbetweenclinicalphenotypesanddiagnosis.ApositionstatementfromtheESCworkinggrouponmyocardialandpericardialdiseases[J].EurHeartJ,2013,34:1448-58.[10]EpsteinAE,DiMarcoJP,EllenbogenKA,etal.2012ACCF/AHA/HRSfocusedupdateincorporatedintotheACCF/AHA/HRS2008guidelinesfordevicebasedtherapyofcardiacrhythmabnormalities:areportoftheAmericanCollegeofCardiologyFoundation/AmericanHeartAssociationTaskForceonPracticeGuidelinesandtheHeartRhythmSociety[J].Circulation,2013,127:e283-352.KandolinR,LehtonenJ,KupariM.Cardiacsarcoidosisandgiantcellmyocarditisascausesofatrioventricularblockinyoungandmiddleagedadults[J].CircArrhythmElectrophysiol,2011,4:303-9.LakdawalaNK,GivertzMM.Dilatedcardiomyopathywithconductiondiseaseandarrhythmia[J].Circulation,2010,122:527-34.[13]GollobMH,SegerJJ,GollobTN,etal.NovelPRKAG2mutationresponsibleforthegeneticsyndromeofventricularpreexcitationandconductionsystemdiseasewithchildhoodonsetandabsenceofcardiachypertrophy[J].Circulation,2001,104:3030-3.MediC,KalmanJM,HaqqaniH,etal.Tachycardiamediatedcardiomyopathysecondarytofocalatrialtachycardia:longtermaftercatheterablation[J].JAmCollCardiol,2009,53:1791-7.LingLH,KalmanJM,EllimsAH,etal.Diffuseventricularfibrosisisaoutcomeoftachycardiamediatedcardiomyopathyaftersuccessfulablation[J].CircArrhythmElectrophysiol,2013,6:697-704.SpectorP,ReynoldsMR,CalkinsH,etal.Meta-analysisofablationatrialflutterandsupraventriculartachycardia[J].AmJCardiol,2009,104:671-7.WaldoAL,FeldGK.Inter-relationshipsofatrialfibrillationandfluttermechanismsandclinicalimplications[J].JAmCollCardiol,2008,51:779-86.StilesMK,WongCX,JohnB,etal.Characterizationofatrialremodelingstudiedremotefromepisodesoftypicalatrialflutter[J].AmJCardiol,2010,106:528-34.LeeG,SandersP,KalmanJM.Catheterablationofatrialstateoftheart[J].Lancet,2012,380:1509-19.WyseDG,WaldoAL,DiMarcoJP,etal.Acomparisonofratecontrolrhythmcontrolinpatientswithatrialfibrillation[J].NEnglJMed,2002,347:1825-33.AnselminoM,MattaMD,AscenzoF,etal.Catheterablationofatrialfibrillati