先天性桿狀體肌病新生兒1例的延續(xù)性護(hù)理

先天性桿狀體肌病新生兒1例的延續(xù)性護(hù)理俞君;陳朔暉;吳小花;吳苔;金婷;徐月靜1410周歲時(shí)各項(xiàng)生長(zhǎng)發(fā)育和體格檢查均在正常范圍.【期刊名稱】《護(hù)理與康復(fù)》【年(卷),期】2019(018)003【總頁(yè)數(shù)】3頁(yè)(P88-90)【關(guān)鍵詞】桿狀體肌病;新生兒;延續(xù)性護(hù)理【作者】俞君;陳朔暉;吳小花;吳苔;金婷;徐月靜【作者單位】浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院,浙江杭州310051;浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附310051;310051;310051;杭州310051;浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院,浙江杭州310051【正文語(yǔ)種】中文【中圖分類】R473.72桿狀體肌病(nemalinemyopathy，NM)是一種少見的先天性肌病，發(fā)病率約1/50000112016101(patientandfamilycenteredcaePFCC)”理念下，對(duì)其采取了延續(xù)性護(hù)理的措施，鼓勵(lì)家長(zhǎng)定期陪護(hù)，通過(guò)在陪護(hù)期間對(duì)家長(zhǎng)進(jìn)行培訓(xùn)和考核，幫助其在出院前掌握患兒的相關(guān)護(hù)理技術(shù)，為患兒回歸家庭做好充足的準(zhǔn)備，實(shí)踐證明該計(jì)劃有助于提高患兒的生存質(zhì)量?，F(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)告如下。病例簡(jiǎn)介2d3000g1min5minApgar9分，因“氣促伴喉頭痰響2d”于2016年10月17日入院?；純荷蠹闯霈F(xiàn)氣促伴喉頭痰鳴音，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院治療，試喂奶時(shí)出現(xiàn)嗆咳、發(fā)紺，考慮“食管氣瘺”轉(zhuǎn)來(lái)本院。入院查體高腭弓，頸肌張力偏低，舌根輕微后墜，哭聲略低，呼促，三凹征明顯，兩肺呼吸音粗，聞及較多痰鳴音，喂養(yǎng)困難。入院后行纖維喉檢查顯示輕度喉軟骨軟化，予抗感染、電動(dòng)吸痰、鼻飼喂養(yǎng)等對(duì)癥治療，氣促于3d后好轉(zhuǎn)，但喉頭痰鳴音持續(xù)存在，常在哭吵、鼻飼后加重，每小時(shí)吸痰需2～3次。住院1月余，患兒診斷不明，仍需鼻飼和頻繁的吸痰護(hù)理，建議家長(zhǎng)進(jìn)行全外顯子檢測(cè)，發(fā)現(xiàn)LMOD3 基因，該基因被認(rèn)為是導(dǎo)致重癥新生兒型桿狀體肌病的新的致病基因，預(yù)后差?；純耗赣H了解了疾病預(yù)后仍表示要積極治療，且愿意將來(lái)回家自行護(hù)理。鼓勵(lì)家長(zhǎng)定期陪護(hù)，學(xué)習(xí)基本的護(hù)理技能，通過(guò)了每項(xiàng)的技術(shù)考核后患兒攜帶鼻飼管于2016年12月19日出院。出院后定期與家長(zhǎng)進(jìn)行微418行走與語(yǔ)言發(fā)育略落后，持續(xù)康復(fù)隨訪，2常范圍。延續(xù)性護(hù)理管理連續(xù)、主動(dòng)的照護(hù)，可達(dá)到延緩病情進(jìn)程、減少并發(fā)癥、降低傷殘率、延長(zhǎng)壽命、提高生活質(zhì)量并降低醫(yī)藥費(fèi)用等的態(tài)度、信心和決心，以及家庭經(jīng)濟(jì)和支持系統(tǒng)等。患兒母親大學(xué)本科畢業(yè)，從事醫(yī)藥行業(yè)，對(duì)慢性病的延續(xù)性護(hù)理略有了解，具有偉大的母愛情懷，抱有積極面對(duì)困難的人生態(tài)度，相信自己的努力能提高對(duì)患兒的護(hù)理技能?；純杭彝ソ?jīng)濟(jì)富裕，父親和爺爺奶奶在得知疾病預(yù)后差之后要求放棄治療，通過(guò)患兒母親和醫(yī)護(hù)人員的在與家長(zhǎng)充分說(shuō)明回家護(hù)理的風(fēng)險(xiǎn)后，家長(zhǎng)表示理解并簽署知情同意書。護(hù)士長(zhǎng)為延續(xù)性護(hù)理計(jì)劃的領(lǐng)導(dǎo)人，統(tǒng)籌管理該計(jì)劃的進(jìn)行，副主任醫(yī)師負(fù)責(zé)患兒3兒的病情評(píng)估，制定患兒家長(zhǎng)培訓(xùn)內(nèi)容，涉及三方面，一是維持生命、保證安全的護(hù)理，涉及電動(dòng)吸引、鼻飼喂養(yǎng)、氧氣吸入、病情觀察、發(fā)紺急救，家用吸引器、制氧機(jī)、SpO2儀的使用；二是基礎(chǔ)護(hù)理，包括皮膚護(hù)理、體位放置、環(huán)抱方式、科護(hù)士除了負(fù)責(zé)指導(dǎo)家長(zhǎng)給患兒做口腔運(yùn)動(dòng)干預(yù)來(lái)促進(jìn)患兒口腔肌肉發(fā)育PFCC的理念6據(jù)患兒家長(zhǎng)居家時(shí)照護(hù)的角色和接受能力決定培訓(xùn)方法，包括家庭講課、個(gè)別示范、模擬和實(shí)踐。第1周先進(jìn)行維持生命和安全的護(hù)理技能培訓(xùn)，主要由母親參加，2hPPT或視頻宣教模式培訓(xùn)相關(guān)知識(shí)，一天一個(gè)內(nèi)容，包括理論和模擬娃娃的模擬操作，講完后以反2～31023讀講故事、玩玩具來(lái)促進(jìn)患兒大腦發(fā)育1～2d，專科護(hù)士根據(jù)考核表單對(duì)母親進(jìn)行了電動(dòng)吸引、鼻飼、發(fā)紺急救、SpO2儀使用等的考核，均能達(dá)到8583h鼻飼牛奶。母親在微信群里的提問(wèn)都能得到及時(shí)回復(fù)。在發(fā)現(xiàn)母親有幾天未發(fā)信息時(shí)，總有成員會(huì)主動(dòng)關(guān)心患兒的情況，對(duì)母親發(fā)送的患兒點(diǎn)點(diǎn)滴滴的進(jìn)步，延續(xù)性護(hù)理小組成215ml34102隨著新生兒慢性病居家護(hù)理需求的日益增加，延續(xù)性護(hù)理的開展是新生兒學(xué)科發(fā)展的趨勢(shì)。本例新生兒桿狀體肌病患兒通過(guò)延續(xù)性護(hù)理計(jì)劃的實(shí)踐，即評(píng)估患兒實(shí)施延續(xù)性護(hù)理的必要性及家長(zhǎng)的照護(hù)意愿和能力、制定出院計(jì)劃、對(duì)患兒家長(zhǎng)進(jìn)行培PFCC護(hù)理模式的同時(shí)，提高了患兒的生存質(zhì)量，深受患兒家長(zhǎng)的認(rèn)同，增強(qiáng)了護(hù)士為將來(lái)慢性病新生兒開展延續(xù)性護(hù)理的信心。在以后的延續(xù)性護(hù)理推廣中，若能結(jié)合循證證據(jù)和系統(tǒng)理論的指導(dǎo)，并建立某種質(zhì)量評(píng)價(jià)體系，將會(huì)使新生兒慢性病的管理更上一個(gè)臺(tái)階?！鞠嚓P(guān)文獻(xiàn)】,2013,46(3):197-201.志,2016,51(9):1133-1137.YUENM,SARAHAS,JAMESJ,etal.Leiomodin-3dysfunctionresultsinthinfilamentdisorganizationandnemalinemyopathy[J].JClinInvest,2014,124(11):4693-4708.志,2015,50(11):1388-1391.復(fù),2014,13(7):629-632.,2017,2(2):104-105.健,2014,29(25):4108-4109.GALLOKP,HILLLC,HOAGWOODKE,etal.Anarrativesynthesisofthecomponentsofandevidenceforpatient-andfamily-centeredcare[J].ClinicalPediatrics,2016,55(4):333.PINEDARG,NEILJ,DIERKERD,etal.Alterationsinbrainstructureandneurodevelopmentaloutcomein