外科醫(yī)師晉升副主任（主任）醫(yī)師例分析專題報告（直腸畸胎瘤）

外科醫(yī)師晉升副高（正高）職稱病例分析專題報告單位：***姓名：***現(xiàn)任專業(yè)技術職務：***申報專業(yè)技術職務：***2022年**月**日一例罕見直腸畸胎瘤病例分享般認為畸胎瘤多系個體發(fā)育初期，部分多能性原始細胞迷離出來，在縱隔內(nèi)增殖發(fā)展成腫瘤。這類腫瘤以良性畸胎瘤為多見。常位于前縱隔?；チ龆酁閷嵸|性，可同時存在大小不等的囊腔，內(nèi)含外、盆腔畸胎瘤中或內(nèi)胚層組織的衍生物如毛發(fā)、牙齒、軟骨、平滑肌、支氣管或腸壁等。【一般資料】患者女，37歲，【主訴】“間斷便血十余年，加重1周”入院?！粳F(xiàn)病史】患者于十余年前無明顯誘因出現(xiàn)便血，為鮮紅色，量中等，伴左下腹脹不適，無腹痛及里急后重，無嘔血，無反酸噯氣，于當?shù)蒯t(yī)院以“痔瘡”治療癥狀無明顯好轉?；颊呤嗄陙肀阊g斷發(fā)作，近1周病情復發(fā)，來我院就診?！据o助檢查】行結腸鏡檢查示：距肛門15cm處見一5cm×5cm的囊狀腫物，表面有毛發(fā)生長，并有少量滲血（圖1），擬診畸胎瘤。因腫物為囊性，活檢易使囊壁破裂致內(nèi)容物外泄，故未行鏡下活檢。腸鏡見瘤體表面束狀毛發(fā)【手術治療】遂建議其手術治療。手術順利切除腫物并送病理，大體標本解剖示：腫物呈灰白色，5.0cm×4.5cm×4.0cm，表面局部有破潰，切開為囊實性，內(nèi)有油脂及毛發(fā)，見頭結一處，約2cm，切面灰黃，質硬，有牙齒2枚。組織切片病理示：直腸成熟性畸胎瘤。【術后診斷】直腸畸胎瘤。術后患者恢復良好，病愈出院。【討論】根據(jù)病例特點Walter等將畸胎瘤分為：成熟型、未成熟型及惡性畸胎瘤。成熟型畸胎瘤屬良性腫瘤，絕大多數(shù)為囊性，稱為成熟型畸胎瘤，又稱為皮樣囊腫，內(nèi)含成熟的組織成分，多見于成年人，腫瘤生長緩慢，預后較好。未成熟型畸胎瘤的成分大部分是未成熟的神經(jīng)上皮組織。惡性畸胎瘤起源于卵黃囊或內(nèi)胚層組織，甲胎蛋白反應多為陽性，多見于青少年，腫瘤易復發(fā)，預后差?；チ霭l(fā)生部位與胚生學體腔的中線前軸或中線旁區(qū)緊密相連，故常見于身體中線及兩旁，如骶尾部、縱隔、腹膜后及卵巢、睪丸等，腸的畸胎瘤非常罕見，故易被誤診而延誤治療?！净チ雠R床表現(xiàn)】畸胎瘤由于部位各不相同、常有多種并發(fā)癥和明顯的惡變趨勢，所以在臨床上可有各種癥狀和表現(xiàn)：無痛性腫塊：這是畸胎瘤最常見的癥狀，多為圓形囊性、邊界清楚、質地軟硬不勻，甚至可捫及骨性結節(jié)。其中外生性腫瘤以骶尾部、枕、額、鼻等中線部位常見，骶尾部畸胎瘤常可根據(jù)其所在位置分為顯型、隱型和混合型三種臨床類型.壓迫和腔道梗阻癥狀：縱隔畸胎瘤?？蓧浩群粑蓝饐芸?、呼吸困難及頸靜脈怒張；后腹膜畸胎瘤多有腹痛，并可引起腸梗阻。盆腔和骶尾部隱型畸胎瘤多因便秘、排便困難、尿潴留而就診?；チ霭l(fā)生于直腸時，多有下腹脹痛等表現(xiàn)，優(yōu)勢可出現(xiàn)血便及大便變形等，出現(xiàn)癥狀應及早行結腸鏡檢查，若發(fā)現(xiàn)腫物表面有毛發(fā)可初步診斷為畸胎瘤。內(nèi)鏡活檢易導致囊內(nèi)容物泄露致不良后果，手術切除腫物行病理檢查可確診本病?；チ龃_診后，須盡早手術切除，以免腫瘤惡變，同時可預防腫瘤感染、破裂、出血等并發(fā)癥的發(fā)生?！净チ鲈\斷鑒別】畸胎瘤大多數(shù)為外生性或有明顯腫塊可捫及，根據(jù)臨床表現(xiàn)常能早期診斷。仔細的腹部體檢和肺部畸胎瘤造影直腸指檢，對腹部、盆腔、隱型骶尾部畸胎瘤的檢查非常必要；腫瘤部位的X線平片可發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)有骨、牙齒等異常鈣化影而明確畸胎瘤，并多為成熟型畸胎瘤；胃腸道鋇餐、鋇劑灌腸和靜脈腎盂造影可了解相應部位的胃腸道或腎臟、輸尿管、膀胱等臟器的受壓推移情況。對生長迅速、浸潤范圍較廣的畸胎瘤病例應進行CT、核磁共振檢查，以明確腫瘤浸潤范圍及與重要血管，脊髓神經(jīng)的相鄰關系?？紤]惡性畸胎瘤可能者，均應檢測患兒血清的甲胎蛋白（AFP）和絨毛膜促性腺激素（HCG）水平，對診斷和預后判斷有指導作用。惡性畸胎瘤92%有甲胎蛋白增高，而良性畸胎瘤也有4%有AFP異常，并發(fā)現(xiàn)良性畸胎瘤AFP增高者術后復發(fā)率明顯增高?！净チ龅闹委煛炕チ鲆坏┐_診，必須爭取早期手術切除，以避免良性畸胎瘤因耽擱手術而導致腫瘤惡變，同時可預防腫瘤感染、破裂、出血及并發(fā)癥的發(fā)生?；チ龅氖中g要點是完整地切除腫瘤，以免殘留多能細胞而導致腫瘤復發(fā)。惡性畸胎瘤的治療原則為聯(lián)合輔助治療，手術切除后常規(guī)化學治療1.5～2年，常用順鉑、長春花鹼或長春新鹼、博萊霉素。惡性畸胎瘤巨大或廣泛浸潤、臨床判斷不能切除者，可應