肺動脈高壓的診斷和治療

關于肺動脈高壓的診斷和治療第1頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五內(nèi)容概念分類分級流行病學病因臨床表現(xiàn)診斷治療第2頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五肺動脈高壓的概念

在海平面狀態(tài)下，靜息時肺動脈收縮壓超過30mmHg，或肺動脈平均壓超過20mmHg，或活動時肺動脈平均壓大于30mmHg即可診斷為肺動脈高壓。第3頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五第4頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五

WHO關于肺循環(huán)高壓診斷的最新分類-2003

1．

肺動脈高壓

1.1特發(fā)性肺動脈高壓

1.2家族性肺動脈高壓

1.3相關因素所致

(a)

膠原性血管病-BMPRII

(b)

分流性先天性心內(nèi)畸形

(c)

門靜脈高壓

(d)

HIV感染

(e)

藥物/毒性物質(zhì):(1)食欲抑制劑;(2)BMPRII;

(f)

其他:I型糖原過多癥,Gaucher’s病,甲狀腺疾病,遺傳性出血性毛細血管擴張癥(HHT),血紅蛋白病1.4新生兒持續(xù)肺動脈高壓1.5因肺靜脈和/或毛細血管病變所導致的肺動脈高壓

(a)肺靜脈閉塞病

(b)

肺毛細血管瘤2．

肺靜脈高壓

2.1主要累及左房或左室的心臟疾病

2.2二尖瓣或主動脈瓣疾病

第5頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五3與呼吸系統(tǒng)疾病或缺氧相關的肺動脈高壓

3.1慢性阻塞性肺疾病

3.2間質(zhì)性肺疾病

3.3睡眠呼吸障礙

3.4肺泡低通氣綜合征

3.5慢性高原病

3.6新生兒肺病

3.7肺泡-毛細血管發(fā)育不良

4慢性血栓和/或栓塞性肺動脈高壓

4.1血栓栓塞近端/遠端肺動脈

4.2遠端肺動脈梗阻

(a)

肺栓塞(血栓,腫瘤,蟲卵和/或寄生蟲,外源性物質(zhì))

(b)

原位血栓形成

5混合性肺動脈高壓

5.1類肉瘤樣病

5.2組織細胞增多癥

5.3纖維素性縱隔炎

5.4淋巴結增大/腫瘤

5.5淋巴管瘤病第6頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五

肺動脈高壓的嚴重程度分級第7頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五Ⅰ級：有肺動脈高壓，體力活動不受限制。日?；顒硬粫鸷粑щy、乏力、胸痛或頭昏等。

Ⅱ級：有肺動脈高壓，體力活動輕度受限。休息時沒有癥狀，日?；顒幽芤鸷粑щy、乏力、胸痛或頭昏等。第8頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五Ⅲ級：有肺動脈高壓，體力活動明顯受限。休息時沒有癥狀，低于日?；顒拥倪\動量就能引起呼吸困難、乏力、胸痛或頭昏。Ⅳ級：有肺動脈高壓，不能進行任何體力活動。

有右心衰體征，休息時有呼吸困難和/或乏力，輕微活動即可引起明顯的上述癥狀。第9頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五

肺動脈高壓的流行病學及危險因素第10頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五特發(fā)性肺動脈高壓的流行病學人群中的發(fā)病率為1-2/1000000；兒童期兩性發(fā)病率無明顯差別；青春期后男女發(fā)病率之比為1：1.7；20-40歲為特發(fā)性肺動脈高壓發(fā)病高峰期；特發(fā)性肺動脈高壓的發(fā)病無人種差別。第11頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五繼發(fā)性肺動脈高壓的流行病學繼發(fā)性肺動脈高壓相對較為常見，但因漏診、誤診難以獲得可靠的流行病學資料；國外大于50歲的人群中肺動脈高壓導致的肺心病為第三位最為常見的心臟疾?。晃覈貏e是農(nóng)村肺心病的發(fā)病率可能更高。第12頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五特發(fā)性肺動脈高壓的危險因素藥物和毒物已明確有致病作用阿米雷司芬氟拉明（氟苯丙胺）右芬氟拉明（右旋苯丙胺）毒性菜籽油（toxicrapeseedoil）高度可疑有致病作用安他命(Amphetamine,AMP)L－色氨酸（L－Tryptophan）可疑有致病作用Meta-amphetamine可卡因化療藥物不太可能有致病作用抗抑郁藥口服避孕藥治療劑量的雌激素吸煙有統(tǒng)計學意義的相關因素明確的相關因素性別可能的有關因素妊娠高血壓不太可能的相關因素肥胖疾病已明確的疾病HIV感染非常有可能的疾病門靜脈高壓和/或肝病膠原性血管病先天性體－肺分流性心臟疾病可能的疾病甲狀腺疾病第13頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五肺動脈高壓的病因60%家族性特發(fā)性肺動脈高壓患者存在BMPRⅡ

基因突變；散發(fā)特發(fā)性肺動脈高壓25%存在BMPRⅡ基因突變；HHT繼發(fā)的肺動脈高壓中發(fā)現(xiàn)存在ALK1、Endoglin或BMPRⅡ基因突變。HIV感染繼發(fā)的肺動脈高壓及減肥藥引起的肺動脈高壓中也發(fā)現(xiàn)存在BMPRⅡ基因突變。第14頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五第15頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五肺動脈高壓常見的臨床表現(xiàn)

癥狀體征

活動后氣促頸靜脈怒張乏力右室搏動增強暈厥心音肺動脈瓣成分增強（P2）心絞痛右心出現(xiàn)第三心音（S3）咯血三尖瓣關閉不全性雜音雷諾氏現(xiàn)象肝大外周水腫第16頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五肺動脈高壓的診斷病史體格檢查實驗室檢查第17頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五病史一般情況主訴現(xiàn)病史既往史個人史婚育史家族史第18頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五一般情況年齡性別職業(yè)民族及居住地第19頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五主訴氣短暈厥咯血乏力胸痛第20頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五現(xiàn)病史發(fā)病時間主要癥狀及持續(xù)時間伴隨癥狀診療經(jīng)過第21頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五既往史肺部疾病史心臟病史結締組織病史傳染病史血液病史甲狀腺疾病史血栓栓塞疾病史第22頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五個人史吸毒同性戀不潔性交史有毒油類接觸史避孕藥接觸史減肥藥接觸史睡眠第23頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五婚育史

對女性患者應詢問有無習慣性流產(chǎn)史。第24頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五家族史直系親屬有無類似病史；男性患者應詢問其母親、姐妹有無習慣性流產(chǎn)史；有無家族性靜脈血栓栓塞史；有無遺傳性毛細血管擴張癥家族史。第25頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五體格檢查血壓和脈博皮膚、淋巴結甲狀腺心肺查體腹部檢查四肢、關節(jié)檢查第26頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五實驗室檢查心電圖胸部X線檢查高分辨率胸部CT檢查超聲心動圖右心導管檢查肺通氣灌注掃描動脈血氣檢查多導睡眠監(jiān)測肺功能測定其它檢查第27頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五

心電圖右前胸導聯(lián)R波抬高電軸右偏右心室肥厚表現(xiàn)第28頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五

第29頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五胸部X線檢查

對診斷肺動脈高壓的價值不如心電圖；可以發(fā)現(xiàn)原發(fā)性肺部疾??；右肺葉間動脈直徑超過16mm或心胸比大于0.44對肺動脈高壓的診斷特異性較高，但敏感性較低。第30頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五第31頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五第32頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五第33頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五高分辨率胸部CT檢查

可排除胸部X線檢查和肺功能檢查未發(fā)現(xiàn)的間質(zhì)性肺疾病和纖維素縱隔炎引起的肺動脈高壓。第34頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五第35頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五多普勒超聲心動圖多普勒超聲心動圖是篩選肺動脈高壓最重要的無創(chuàng)檢查；可以排除其它心臟疾?。欢嗥绽粘曅膭訄D擬診肺動脈高壓的特征性征象是三尖瓣返流，當三尖瓣返流速度≥2.5米/秒時高度懷疑肺動脈高壓；右室擴張、肥厚是肺動脈高壓的晚期表現(xiàn)。注意：多普勒超聲心動圖不能直接確診肺動脈高壓。第36頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五第37頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五第38頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五第39頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五右心導管檢查(1)

右心導管檢查(right-heartcatheterization)是經(jīng)外周靜脈穿刺、插管，使導管前端經(jīng)右心房、右心室達肺動脈，觀察并測量上述部位的壓力、血氧含量及血流動力學改變檢查手段。第40頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五右心導管檢查(2)右心導管檢查是診斷肺動脈高壓的金標準；右心導管檢查對難以發(fā)現(xiàn)的分流、先天性心臟病和肺動脈遠端狹窄均可作出明確的診斷。第41頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五右心導管檢查的禁忌征

急性感染性疾病如：感染性心內(nèi)膜炎，急性心肌炎；洋地黃中毒；風濕活動期；急性心肌梗死；心衰，嚴重的心律失常。

第42頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五第43頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五第44頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五肺通氣灌注掃描

鑒別特發(fā)性肺動脈高壓和慢性血栓栓塞性肺動脈病的有效檢查手段；特發(fā)性肺動脈高壓肺通氣灌注掃描結果多為正常或僅出現(xiàn)亞段部位的輕微異常；如果出現(xiàn)一個或更多個段部位或大的灌注缺損是血栓栓塞的敏感標識。第45頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五第46頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五第47頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五動脈血氣檢查可排除缺氧和酸血癥引起的肺動脈高壓；對所有患者均應檢測運動后和夜間的動脈血氧分壓。第48頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五多導睡眠監(jiān)測

約有10%－20%的睡眠呼吸綜合征患者合并肺動脈高壓。第49頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五第50頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五肺功能測定可以識別氣道梗阻性和限制性肺疾?。怀呛喜⑷毖?，否則只有非常嚴重的肺功能障礙才能導致肺動脈高壓。第51頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五其它檢查全血細胞計數(shù)甲狀腺功能部分凝血酶原時間肝功能自身免疫性抗體HIV抗體等第52頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五

肺動脈高壓的診斷流程第53頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五第54頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五第55頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五肺動脈高壓的治療基礎疾病和誘發(fā)因素的治療一般內(nèi)科治療血管擴張劑介入治療肺移植或心肺聯(lián)合移植基因治療第56頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五基礎疾病和誘發(fā)因素的治療詳細詢問病史調(diào)查有無危險因素對繼發(fā)性肺動脈高壓應明確原發(fā)病并給予及時有效地治療第57頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五一般內(nèi)科治療抗凝治療利尿劑和低鹽飲食吸氧正性肌力藥物預防和治療感染心理治療第58頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五抗凝治療特發(fā)性肺動脈高壓患者應常規(guī)服用抗凝劑華法林；

抗凝治療是血栓栓塞性肺動脈高壓的絕對適應癥；其它類型肺動脈高壓的抗凝治療應與特發(fā)性肺動脈高壓相似，但目前還未有大型臨床試驗證實；華法林治療一般應使INR的目標值達到1.5～2.0。第59頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五利尿劑和低鹽飲食對肺動脈高壓合并右室功能不全的患者，應給予低鹽飲食；合理使用利尿劑以減輕心臟的前負荷。應避免利尿過度造成心輸出量降低。

第60頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五吸氧缺氧可引起肺血管收縮，及時發(fā)現(xiàn)并糾正缺氧對治療缺氧性肺動脈高壓十分重要；低流量吸氧可以延長缺氧性肺動脈高壓患者的生存時間；對右向左分流先心病合并的肺動脈高壓，氧療是否有益尚存在較多的爭議。第61頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五正性肌力藥物研究表明短期口服地高辛能改善肺動脈高壓患者的右室功能衰竭和血流動力學紊亂；短期靜脈注射正性肌力藥物也可能有一定療效；長期療效尚不清楚。第62頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五預防和治療感染肺動脈高壓特別是原有嚴重心肺基礎疾患時，一旦發(fā)生感染可造成嚴重的后果，甚至危及生命；應常規(guī)預防感染；對已發(fā)生的感染應積極治療。第63頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五生活干預和心理治療

關心肺動脈高壓患者的生活；重視肺動脈高壓患者的心理治療，必要時可請心理醫(yī)師協(xié)助。第64頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五血管擴張劑鈣離子拮抗劑（CCB）前列環(huán)素類藥物內(nèi)皮素受體拮抗劑磷酸二酯酶抑制劑NO和精氨酸聯(lián)合治療第65頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五急性血管反應試驗血管反應性試驗是評估每一位PAH患者的重要內(nèi)容。對血管擴張劑反應敏感的IPAH患者，長期應用CCB，可以提高生存率。IPAH血管擴張劑急性血管反應試驗的陽性標準：肺動脈壓力至少下降10mmHg并降至等于或少于35mmHg，不伴有心臟輸出量下降（歐洲心臟病協(xié)會）。然此標準仍存在爭議。第66頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五第67頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五血管反應試驗用藥選擇

大量證據(jù)表明靜脈依前列環(huán)素或吸入NO是血管擴張試驗中優(yōu)先選擇藥物。而靜脈用腺苷則在特定情況下或者上述兩者藥物缺乏時使用。只有在短效血管擴張劑急性測試中肺動脈壓力和肺血管阻力真正下降的病人，才可進一步選擇口服CCB進行測試。第68頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五鈣離子拮抗劑（1）鈣離子拮抗劑是治療肺動脈高壓應用時間最長的常規(guī)血管擴張劑；服用鈣離子拮抗劑后能改善患者的血流動力學，延緩的病情的進展，延長壽命。應注意僅有1/4的特發(fā)性肺動脈高壓患者對鈣離子拮抗劑治療有效。鈣離子拮抗劑有明顯的副作用。第69頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五鈣離子拮抗劑（2）只有急性藥物試驗敏感時才能服用鈣離子拮抗劑；避免選擇使用有顯著負性肌力作用的藥物如維拉帕米；病情不穩(wěn)定的患者或者有嚴重右心衰竭的患者，不能用CCB治療時，則不宜進行血管擴張試驗。第70頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五前列環(huán)素類藥物(1)前列環(huán)素類藥物是目前治療特發(fā)性肺動脈高壓和重度肺動脈高壓里程碑式的藥物；前列環(huán)素藥物的作用位點是血管內(nèi)皮，是一種有效的、作用時間短的血管舒張劑，并能抑制血小板聚集；前列環(huán)素類藥物可分為靜脈用依前列醇、皮下注射用依前列醇、吸入性依洛前列環(huán)素和口服貝洛前列環(huán)素等。第71頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五前列環(huán)素類藥物(2)長期應用前列環(huán)素類藥物能增加肺動脈高壓患者的運動耐量，提高生命質(zhì)量，改善血流動力學，延長生存時間。但此類藥物費用昂貴，需持續(xù)使用，有些藥物的應用方法比較復雜，我國目前還沒有批準進口。第72頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五內(nèi)皮素受體拮抗劑(1)

內(nèi)皮素受體拮抗劑能明顯改善肺動脈高壓的血流動力學，降低肺動脈壓力，增強運動耐量，延緩病情的進展。目前臨床上應用的內(nèi)皮素受體拮抗劑有波司坦、Sitaxsentan兩種。第73頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五第74頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五內(nèi)皮素受體拮抗劑(2)Sitaxsentan尤適用于治療結締組織病引起的肺動脈高壓和先天性體－肺分流引起的肺動脈高壓。第三代內(nèi)皮素受體拮抗劑Ambrisentan也已應用于Ⅱ期臨床。應用此類藥物時應特別注意肝臟損害等副作用。第75頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五磷酸二酯酶抑制劑

能夠舒張肺動脈，降低肺血管阻力，從而降低肺動脈平均壓；可增加或延長某些肺動脈高壓患兒對吸入性NO的敏感性；國內(nèi)外的研究已證實西地那非在肺動脈高壓的治療中效果良好，尤其適合于和其它藥物聯(lián)合應用。第76頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五NO和精氨酸

(1)NO的合成減少是肺動脈高壓的重要發(fā)病機制；NO具有強大舒張肺血管的作用，有助于維持血管正常的功能和結構；NO生成減少是導致新生兒肺動脈高壓的重要因素；NO具有調(diào)節(jié)成人肺血管緊張性和結構的作用；NO具有抗血小板活性、抗炎、抗氧化等作用。第77頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五NO和精氨酸

(2)吸入性NO治療肺動脈高壓的有效性已得到證實。L－精氨酸是NO合酶合成NO的底物，所以補充L－精氨酸能增加NO的合成。第78頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五聯(lián)合治療

由于各類藥物的作用機制不同，聯(lián)合應用可以增強療效；可以減少單一藥物的使用劑量，降低藥物的副作用。第79頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五介入治療

房間隔造瘺可治療重度肺動脈高壓；通過造瘺形成右向左分流通道，降低肺動脈壓，增加左心輸出量，改善組織灌注；適用于經(jīng)充分的內(nèi)科治療仍然反復發(fā)生暈厥和/或右室功能衰竭的患者；靜息狀態(tài)下動脈血氧飽和度80%，紅細胞壓積35%，確保術后能維持足夠的系統(tǒng)血氧運輸。排除標準：超聲心動圖或右心導管證實存在解剖上的房間交通；右房壓20mmHg；治療費用低，效果明顯，適合在發(fā)展中國家開展。第80頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五肺移植或心肺聯(lián)合移植(1)第81頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五肺移植或心肺聯(lián)合移植(2)

特發(fā)性肺動脈高壓病情病情加重并危及生命時可考慮肺移植或心肺聯(lián)合移植。重度肺動脈高壓(肺動脈收縮壓>70mmHg)經(jīng)充分的內(nèi)科治療仍反復發(fā)生暈厥或右心衰竭，如靜息狀態(tài)下動脈血氧飽合度>80%，紅細胞壓積>35%時可考慮肺移植或心肺聯(lián)合移植。超聲心動圖或右心導管證實存在解剖上的房室交通或右房壓>20mmHg時不宜進行肺移植或心肺聯(lián)合移植。第82頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五肺移植或心肺聯(lián)合移植(3)肺移植后隨肺動脈壓力下降右室功能明顯改善。根據(jù)1997年美國器官移植登記中心的統(tǒng)計資料，接受肺移植的特發(fā)性肺動脈高壓患者1年生存率為73%，3年生存率為55%，5年生存率為45%。迄今未發(fā)現(xiàn)有關肺動脈高壓接受肺移植后復發(fā)的報道。第83頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五肺移植或心肺聯(lián)合移植(4)第84頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五肺移植或心肺聯(lián)合移植(5)第85頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五肺移植或心肺聯(lián)合移植(6)第86頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五肺移植或心肺聯(lián)合移植(7)第87頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五基因治療BMPR－Ⅱ基因突變是導致特發(fā)性肺動脈高壓的重要病因?；蛑委煶蔀橹委熖匕l(fā)性肺動脈高壓最有前途的治療方法。第88頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五肺動脈高壓的治療流程

第89頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五

幾種特殊類型肺動脈高壓的治療新生兒持續(xù)性肺動脈高壓妊娠合并肺動脈高壓艾滋病合并肺動脈高壓第90頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五

新生兒持續(xù)性肺動脈高壓(1)

新生兒持續(xù)性肺動脈高壓（PPHN）的病理生理特征主要是由于肺循環(huán)阻力增加，血液由肺循環(huán)向體循環(huán)分流，導致體循環(huán)低氧血癥。第91頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五新生兒持續(xù)性肺動脈高壓(2)可采取吸氧、控制堿血癥等基本治療措施；吸入NO是一種有效的治療手段；但吸入NO對先天性膈疝引起的PPHN療效不明顯；對呼吸困難的患兒有機械通氣指征時不要延誤治療時機；當發(fā)生循環(huán)衰竭時，單用或聯(lián)合應用多巴胺和妥拉蘇林可降低肺動脈壓力，改善右心功能；當上述治療手段效果不明顯可使用體外膜肺氧合支持系統(tǒng)。第92頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五妊娠合并肺動脈高壓(1)許多特發(fā)性肺動脈高壓患者是育齡婦女；妊娠期和分娩后短期內(nèi)激素水平的變化對肺動脈高壓患者是有害的；絕大多數(shù)專家建議患有特發(fā)性肺動脈高壓的婦女要有效避孕；建議患有紫紺型先天性心臟病，肺動脈高壓和Eisenmenger’s綜合癥的婦女應避免或終止妊娠。第93頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五妊娠合并肺動脈高壓(2)盡早住院嚴密監(jiān)測，謹慎控制入液量，吸氧，必要時給予利尿劑和多巴胺治療；插入肺動脈導管以嚴密檢測血流動力學狀態(tài)，調(diào)整血管擴張劑和強心類藥物的劑量。已有長期靜脈應用依前列醇，吸入性NO和口服鈣離子通道阻滯劑治療妊娠期肺動脈高壓成功的個例報道。第94頁，共100頁，2022年，5月20日，21點55分，星期五妊娠合并肺動脈高壓(3)