寰樞椎旋轉(zhuǎn)半脫位課件

寰樞椎旋轉(zhuǎn)半脫位田偉寰樞椎旋轉(zhuǎn)半脫位哺乳類動(dòng)物共有特征：七節(jié)頸椎人類，猿猴，熊貓，鯨魚，黃鼠狼，長頸鹿哺乳類動(dòng)物共有特征：七節(jié)頸椎鯨魚的頸椎鯨魚的頸椎鬣狗和海龜?shù)念i椎鬣狗和海龜?shù)念i椎頸椎在結(jié)構(gòu)和功能上分兩部分：上位頸椎：C1、C2下位頸椎：C3—C7頸椎在結(jié)構(gòu)和功能上分兩部分：上位頸椎環(huán)椎A(chǔ)tlas古希臘神話中的巨神Atlas造反失敗后被宙斯罰去托天球希臘作家Pollux（134-192）將第一頸椎命名為Atlas無椎體、無棘突的環(huán)狀支撐顱骨進(jìn)行各方向的活動(dòng)，與顱骨間無顯著活動(dòng)上位頸椎環(huán)椎A(chǔ)tlas古希臘神話中的巨神Atlas造反失敗樞椎A(chǔ)xis由希臘語Axon（軸）衍生而來希臘作家Pollux（134-192）將第一頸椎命名為Axis亞洲又被稱為喉佛，過去用于蓋在骨灰瓶的上端樞椎A(chǔ)xis由希臘語Axon（軸）衍生而來希臘作家Pollu上頸椎沒有在其他脊柱部位發(fā)揮重要功能的椎間盤結(jié)構(gòu)，其連接和穩(wěn)定性主要靠關(guān)節(jié)及韌帶結(jié)構(gòu)維持。上頸椎承擔(dān)著頭顱較大的負(fù)荷，同時(shí)活動(dòng)度很大，其旋轉(zhuǎn)活動(dòng)度占整個(gè)頸椎旋轉(zhuǎn)的50%以上。較大的負(fù)荷和活動(dòng)度以及細(xì)小的骨質(zhì)和韌帶結(jié)構(gòu)使上頸椎在遭受病損時(shí)極易發(fā)生不穩(wěn)定。上頸椎沒有在其他脊柱部位發(fā)揮重要功能的椎間盤

上頸椎不穩(wěn)定的定義上頸椎的穩(wěn)定性是由枕骨髁、寰椎、樞椎的結(jié)構(gòu)穩(wěn)定性以及韌帶、肌肉、關(guān)節(jié)囊、筋膜等共同維系

寰枕、寰樞關(guān)節(jié)先天發(fā)育不良，或者后天外傷以及其他各種原因?qū)е缕浣Y(jié)構(gòu)功能減退，以至在生理載荷下出現(xiàn)過度活動(dòng)、異常活動(dòng)，或無法維持正常位置，并出現(xiàn)局部疼痛和神經(jīng)受壓等一系列臨床表現(xiàn)上頸椎不穩(wěn)定的定義上頸椎不穩(wěn)的病因

創(chuàng)傷炎癥先天性畸形類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎結(jié)核腫瘤醫(yī)源性損傷上頸椎不穩(wěn)的病因1，創(chuàng)傷：創(chuàng)傷所致寰枕關(guān)節(jié)脫位，多涉及延髓，常在搶救前死亡。寰樞關(guān)節(jié)不穩(wěn)臨床較多見。(1)寰椎椎弓骨折(Jefferson骨折)。可合并齒狀突骨折和／或寰樞橫韌帶斷裂。(2)寰樞關(guān)節(jié)脫位和半脫位。(3)齒狀突骨折。(4)Hangman骨折。1，創(chuàng)傷：2，先天性畸形

枕骨和上頸椎的胚胎發(fā)生和發(fā)育與其他椎節(jié)有明顯不同。（1）齒狀突：有發(fā)育不良、缺如或呈游離狀態(tài)即通常所謂齒狀突游離小骨畸形。（2）寰椎枕融合：主要由于胚胎發(fā)育過程中枕骨骨節(jié)與第一頸椎骨節(jié)分節(jié)不全所致。當(dāng)寰椎前、后弓同枕骨大孔邊緣完全相融合稱為完全性枕頸融合；前弓處融合而后弓處不融合或局部融合；或表現(xiàn)為一側(cè)性融合而另一側(cè)不融合稱為部分枕頸融合?？蓪?dǎo)致寰樞椎活動(dòng)度增大，致上頸椎不穩(wěn)。（3）Klippel—Feil短頸畸形。（4）先天性畸形尚包括顱底凹陷，染色體異常，Down綜合癥等畸形。副枕骨畸形，罕見病例兒童第8對(duì)染色體異?？蓪?dǎo)致寰樞關(guān)節(jié)旋轉(zhuǎn)脫位。2，先天性畸形3、咽部炎癥是造成上頸椎不穩(wěn)的一個(gè)原因，咽部炎癥侵至咽后壁導(dǎo)致韌帶、關(guān)節(jié)囊炎性變，繼而出現(xiàn)松弛，或充血性脫鈣使韌帶附著處松脫導(dǎo)致寰樞關(guān)節(jié)旋轉(zhuǎn)脫位與固定3、咽部炎癥4、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎自身免疫性炎癥多累及寰樞椎滑膜組織，造成寰樞椎半脫位。半脫位可分為水平半脫位、垂直半脫位。水平半脫位分為前半脫位、后半脫位、側(cè)方半脫位。垂直半脫位是寰樞關(guān)節(jié)受累時(shí)關(guān)節(jié)間隙變窄而齒狀突尖部因肉芽組織增殖相對(duì)變長所致。當(dāng)垂直半脫位合并有寰樞椎水平脫位時(shí)可造成嚴(yán)重后果4、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎5、醫(yī)源性因素有一部分患者術(shù)前就存在不同程度的頸椎不穩(wěn)，一旦對(duì)此有所疏忽，就可能因治療不當(dāng)使上頸椎不穩(wěn)末獲治療甚至加重5、醫(yī)源性因素6、結(jié)核、腫瘤結(jié)核、腫瘤破壞寰枕、寰樞椎節(jié)穩(wěn)定性導(dǎo)致上頸椎不穩(wěn)。原發(fā)性腫瘤中良性腫瘤較少見6、結(jié)核、腫瘤臨床特點(diǎn)1、不能解釋的顱腦癥狀，如肢體無力、麻木、眩暈、惡心、耳鳴、復(fù)視、猝倒等。2、頭面部畸形或不對(duì)稱、發(fā)際低平或短頸畸形等。3、枕骨大孔區(qū)綜合征的神經(jīng)癥狀出現(xiàn)等。臨床特點(diǎn)物理檢查

斜頸、頸肩痛及旋轉(zhuǎn)活動(dòng)受限，患者可伴發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如四肢錐體束癥狀、肌張力增高、反射亢進(jìn)、四肢感覺障礙或過敏。枕頸部壓痛，可出現(xiàn)電擊樣感覺，Hoffman征多呈陽性。可引出Babinsiki病理反射。物理檢查兒童寰樞椎旋轉(zhuǎn)半脫位（AtlantoaxialRotatoryDislocation）又稱寰樞椎旋轉(zhuǎn)固定（AtlantoaxialRotatoryFixation），與成人高爆力損傷導(dǎo)致的寰樞椎旋轉(zhuǎn)半脫位有本質(zhì)的不同。兒童寰樞椎旋轉(zhuǎn)半脫位（AtlantoaxialRotat寰樞關(guān)節(jié)旋轉(zhuǎn)性半脫位是兒童斜頸的常見原因，但多為暫時(shí)性半脫位和斜頸，而持續(xù)存在而成為所謂的寰樞關(guān)節(jié)旋轉(zhuǎn)性“固定”則很罕見。它可自發(fā)產(chǎn)生，可伴發(fā)于輕微創(chuàng)傷，甚至在上呼吸道感染后出現(xiàn)。目前大多數(shù)作者一致認(rèn)為半脫位與炎癥或創(chuàng)傷引起的翼狀韌帶和橫韌帶松馳有關(guān)。寰樞關(guān)節(jié)旋轉(zhuǎn)性半脫位是兒童斜頸的常見原因，但多為暫時(shí)性半脫位Fielding和Hawkins將寰樞關(guān)節(jié)旋轉(zhuǎn)性半脫位分為四型。A,I型，以齒狀突為支點(diǎn)的單純性旋轉(zhuǎn)移位，而無向前移位。B，II型以外側(cè)關(guān)節(jié)突為支點(diǎn)的旋轉(zhuǎn)移位伴向前移位3－5mm,。C,III型，旋轉(zhuǎn)移位伴向前移位大于5mm。D,IV型，旋轉(zhuǎn)移位伴向后移位。FieldingJW,HawkinsRJ.Atlanto-axialrotatoryfixation.(Fixedrotatorysubluxationoftheatlanto-axialjoint).JBoneJointSurgAm.1977;59(1):37-44Fielding和Hawkins將寰樞關(guān)節(jié)旋轉(zhuǎn)性半脫位分為近期有上呼吸道感染、咽后壁或頸部感染、（輕微）外傷史。本病斜頸姿勢典型，常被形容為“公雞報(bào)曉姿勢”：頭傾向一側(cè)，下頦轉(zhuǎn)向?qū)?cè)，同時(shí)頸部尚有輕度屈曲。急性期患兒拒絕主動(dòng)轉(zhuǎn)動(dòng)頭部，被動(dòng)轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)可引起顯著的疼痛，造成斜頸對(duì)側(cè)方向的旋轉(zhuǎn)受限。臨床表現(xiàn)近期有上呼吸道感染、咽后壁或頸部感染、（輕微）外傷史。本病斜

可疑患者均應(yīng)投照C1～C2開口正位及上頸椎側(cè)位X平片。AARD的C1～C2開口正位?？梢婂咀底?、右側(cè)塊形態(tài)不對(duì)稱，距齒突中軸線間距不等；寰椎側(cè)塊與樞椎所成的小關(guān)節(jié)兩關(guān)節(jié)面不平行，側(cè)塊常突出于對(duì)應(yīng)的樞椎上關(guān)節(jié)面邊緣。側(cè)位X片尤其是頸椎屈伸側(cè)位，應(yīng)觀察寰椎前結(jié)節(jié)后緣皮質(zhì)與齒突前緣皮質(zhì)的間距（ADI），超過5mm即有臨床意義。應(yīng)用頭向兩側(cè)極度旋轉(zhuǎn)時(shí)的動(dòng)態(tài)CT掃描可清楚顯示AARD患兒寰椎相對(duì)樞椎的旋轉(zhuǎn)受限，是檢查AARD的最佳手段。靜態(tài)和動(dòng)態(tài)功能CT不僅是診斷AARD的重要手段，而且有助于判定損傷的預(yù)后?？梢苫颊呔鶓?yīng)投照C1～C2開口正位及上頸椎側(cè)位X平片如圖中所示，寰樞椎旋轉(zhuǎn)半脫位在開口位X線片會(huì)表現(xiàn)為寰齒間距不等，但影像學(xué)指標(biāo)并不是唯一標(biāo)準(zhǔn)，還需要與臨床表現(xiàn)相結(jié)合。如圖中所示，寰樞椎旋轉(zhuǎn)半脫位在開口位X線片會(huì)表現(xiàn)為寰齒間距不寰樞椎旋轉(zhuǎn)半脫位課件Fielding列出下述情況為手術(shù)治療的指征：⑴神經(jīng)受累；⑵向前移位；⑶若畸形持續(xù)三月以上而不能獲得并維持復(fù)位；⑷在試行至少6周制動(dòng)的保守治療后畸形復(fù)發(fā)。FieldingJW,HawkinsRJ,RatzanSA.Spinefusionforatlanto-axialinstability.JBoneJointSurgAm.1976;58(3):400-7.Fielding列出下述情況為手術(shù)治療的指征：⑴神經(jīng)受累；⑵近年來，Pang等基于動(dòng)態(tài)CT將AARF分成3型：Ⅰ型為固定畸形，C1、C2相對(duì)角度基本固定于40°左右，不隨C1自身旋轉(zhuǎn)角度變化；Ⅱ型為C1、C2相對(duì)角度在反向旋轉(zhuǎn)過程中可逐步減小，但始終大于0°，不能復(fù)位；Ⅲ型為C1、C2相對(duì)角度可逐步減少并小于0°，但相對(duì)角度到達(dá)0°時(shí)至少需要C1自身旋轉(zhuǎn)角度小于－20°，即意味著C1、C2復(fù)位時(shí)頭部需越過中線并向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)超過20°。此分型的疾病嚴(yán)重程度依次降低。PangD.Atlantoaxialrotatoryfixation[J].Neurosurgery,2010,66(3Suppl):161-183.近年來，Pang等基于動(dòng)態(tài)CT將AARF分成3型：Ⅰ型為固定Pang等對(duì)29例AARF患者進(jìn)行前瞻性隨訪分析，給出的推薦治療方案為：①所有急性和亞急性AARF患者均應(yīng)先行頜枕帶牽引，一旦復(fù)位，支具固定3月。②慢性Ⅲ型患者，也應(yīng)先行頜枕帶牽引，復(fù)位后支具固定。若支具固定期間出現(xiàn)復(fù)發(fā)，則行顱骨牽引及Halo支架固定。③慢性Ⅱ型患者，也先行頜枕帶牽引，考慮到復(fù)發(fā)率高，復(fù)位后應(yīng)直接使用Halo支架固定。④慢性Ⅰ型患者由于預(yù)后差、復(fù)發(fā)率高、治療時(shí)間長，故應(yīng)直接使用顱骨牽引，復(fù)位后Halo支架固定3月。⑤初次復(fù)發(fā)后，應(yīng)分析復(fù)發(fā)后分型，Ⅲ型患者可使用支具治療，Ⅰ、Ⅱ型患者則應(yīng)使用顱骨牽引及Halo支架固定。⑥所有出現(xiàn)第2次復(fù)發(fā)的患者均被定義為復(fù)發(fā)性AARF，急性及亞急性患者應(yīng)使用顱骨牽引及Halo支架固定，慢性患者則需外科融合。⑦所有在使用Halo期間或去除Halo支架后出現(xiàn)的復(fù)發(fā)均推薦外科融合。⑧所有在顱骨牽引后無法復(fù)位的患者均推薦外科融合。PangD.Atlantoaxialrotatoryfixation[J].Neurosurgery,2010,66(3Suppl):161-183.Pang等對(duì)29例AARF患者進(jìn)行前瞻性隨訪分析，給出的推薦治療方案示意圖PangD.Atlantoaxialrotatoryfixation[J].Neurosurgery,2010,66(3Suppl):161-183.治療方案示意圖PangD.Atlantoaxialro病例1女6歲寰樞椎旋轉(zhuǎn)半脫位患者呈“公雞報(bào)曉姿勢”，ADI增大病例1女6歲患者呈“公雞報(bào)曉姿勢”，ADI增大治療前CTCT顯示C12旋轉(zhuǎn)半脫位治療前CTCT顯示C12旋轉(zhuǎn)半脫位牽引治療兩周后癥狀緩解，頸椎曲度及ADI恢復(fù)正常牽引治療兩周后癥狀緩解，頸椎曲度及ADI恢復(fù)正常對(duì)于上頸椎的不穩(wěn)定和半脫位的手術(shù)治療，主要應(yīng)該考慮三個(gè)部分。1.神經(jīng)癥狀是由異常的局部活動(dòng)造成的，手術(shù)應(yīng)該以建立穩(wěn)定及減壓為主，不強(qiáng)求完全復(fù)位。對(duì)于上頸椎的不穩(wěn)定和半脫位的手術(shù)治療，主要應(yīng)該考慮三個(gè)部分。2.后路手術(shù)的安全性明顯高于前方。前路經(jīng)口手術(shù)一定在判斷后方減壓無法達(dá)到目的的情況下才選擇。2.后路手術(shù)的安全性明顯高于前方。前路經(jīng)口手術(shù)一定在判斷后方3.上頸椎畸形復(fù)雜多變，實(shí)際選擇固定方法時(shí)一定要在術(shù)前妥善規(guī)劃，手術(shù)中應(yīng)該使用三維影像。3.上頸椎畸形復(fù)雜多變，實(shí)際選擇固定方法時(shí)一定要在術(shù)前妥善規(guī)Magerl術(shù)的定義是經(jīng)C1/2椎間關(guān)節(jié)間螺絲釘內(nèi)固定的融合方法DrMagerl,Switzerland,1979Magerl術(shù)的定義是經(jīng)C1/2椎間關(guān)節(jié)間螺絲釘內(nèi)固定的融合C1C2雙側(cè)經(jīng)關(guān)節(jié)螺釘固定在加用Brooks固定後穩(wěn)定性增加顯著。C1C2多軸螺釘即時(shí)固定穩(wěn)定性與Magerl+Brooks相近，但在多次疲勞循環(huán)載荷后顯著下降，弱于Magerl+Brooks疲勞載荷后王永慶，田偉.經(jīng)小關(guān)節(jié)螺釘固定術(shù)與多軸螺釘釘桿系統(tǒng)行后路寰樞椎內(nèi)固定的生物力學(xué)比較研究.山東醫(yī)藥201050(28):8-12生物力學(xué)評(píng)價(jià)C1C2雙側(cè)經(jīng)關(guān)節(jié)螺釘固定在加用Brooks固定後穩(wěn)定性增加Magerl法內(nèi)固定定位已經(jīng)報(bào)導(dǎo)的手術(shù)并發(fā)癥有內(nèi)固定失敗(折斷、松動(dòng)等)，C2枕大神經(jīng)損傷，寰枕關(guān)節(jié)損傷，舌下神經(jīng)損傷，椎管受損-脊髓損傷，椎動(dòng)脈損傷等。Magerl法內(nèi)固定定位已經(jīng)報(bào)導(dǎo)的手術(shù)并發(fā)癥有內(nèi)固定失敗(折術(shù)中實(shí)時(shí)三維導(dǎo)航提供了每個(gè)手術(shù)部位的三維信息，精度可以達(dá)到0.25mm，是肉眼和透視都無法達(dá)到的，從而成為有效的安全保障術(shù)中實(shí)時(shí)三維導(dǎo)航提供了每個(gè)手術(shù)部位的三維信息，精度可以達(dá)到0術(shù)中復(fù)位穿釘方法寰樞椎半脫位多在后伸位時(shí)復(fù)位，但此時(shí)穿釘非常困難對(duì)于后伸可完全復(fù)位的，先后伸復(fù)位，用鈦纜臨時(shí)固定C1/2椎板，再將頸椎置于便于穿釘?shù)奈恢眯g(shù)中復(fù)位穿釘方法寰樞椎半脫位多在后伸位時(shí)復(fù)位，但此時(shí)穿釘非常術(shù)前動(dòng)力位片及CTM病例2女，30歲齒狀突發(fā)育不全寰樞椎半脫位術(shù)前動(dòng)力位片及CTM病例2女，30歲術(shù)后X線片術(shù)后X線片

患者男性，26歲，8年前高處墜落致“寰樞椎脫位”，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院搶救經(jīng)保守治療后病情平穩(wěn)，恢復(fù)順利，四肢活動(dòng)正常。1年前出現(xiàn)左側(cè)肢體無力，伴呼吸困難，癥狀逐漸加重，現(xiàn)不能獨(dú)立行走，生活不能自理，無二便障礙。病例3男性26歲患者男性，26歲，8年前高處墜落致“寰樞椎脫位”，于當(dāng)?shù)匦g(shù)前寰樞椎脫位伴脊髓壓迫，齒狀突發(fā)育不全術(shù)前寰樞椎脫位伴脊髓壓迫，齒狀突發(fā)育不全在我院行Halo-West頭架持續(xù)牽引一個(gè)月未見復(fù)位。在我院行Halo-West頭架持續(xù)牽引一個(gè)月未見復(fù)位。于2008年7月16日在全麻下行經(jīng)口咽前路松解、后路復(fù)位內(nèi)固定融合術(shù)。于2008年7月16日在全麻下行經(jīng)口咽前路松解、后路復(fù)術(shù)后術(shù)后病例4女51齒狀突發(fā)育不全寰樞椎半脫位患者左側(cè)C1側(cè)塊相對(duì)C2向后移位，無法置入Magerl釘病例4女51患者左側(cè)C1側(cè)塊相對(duì)C2向后移位，無法置入M左側(cè)行C1C2多軸螺釘內(nèi)固定，右側(cè)行Magerl+Brooks聯(lián)合內(nèi)固定左側(cè)行C1C2多軸螺釘內(nèi)固定，右側(cè)行Magerl+BrookThankYou！ThankYou！寰樞椎旋轉(zhuǎn)半脫位田偉寰樞椎旋轉(zhuǎn)半脫位哺乳類動(dòng)物共有特征：七節(jié)頸椎人類，猿猴，熊貓，鯨魚，黃鼠狼，長頸鹿哺乳類動(dòng)物共有特征：七節(jié)頸椎鯨魚的頸椎鯨魚的頸椎鬣狗和海龜?shù)念i椎鬣狗和海龜?shù)念i椎頸椎在結(jié)構(gòu)和功能上分兩部分：上位頸椎：C1、C2下位頸椎：C3—C7頸椎在結(jié)構(gòu)和功能上分兩部分：上位頸椎環(huán)椎A(chǔ)tlas古希臘神話中的巨神Atlas造反失敗后被宙斯罰去托天球希臘作家Pollux（134-192）將第一頸椎命名為Atlas無椎體、無棘突的環(huán)狀支撐顱骨進(jìn)行各方向的活動(dòng)，與顱骨間無顯著活動(dòng)上位頸椎環(huán)椎A(chǔ)tlas古希臘神話中的巨神Atlas造反失敗樞椎A(chǔ)xis由希臘語Axon（軸）衍生而來希臘作家Pollux（134-192）將第一頸椎命名為Axis亞洲又被稱為喉佛，過去用于蓋在骨灰瓶的上端樞椎A(chǔ)xis由希臘語Axon（軸）衍生而來希臘作家Pollu上頸椎沒有在其他脊柱部位發(fā)揮重要功能的椎間盤結(jié)構(gòu)，其連接和穩(wěn)定性主要靠關(guān)節(jié)及韌帶結(jié)構(gòu)維持。上頸椎承擔(dān)著頭顱較大的負(fù)荷，同時(shí)活動(dòng)度很大，其旋轉(zhuǎn)活動(dòng)度占整個(gè)頸椎旋轉(zhuǎn)的50%以上。較大的負(fù)荷和活動(dòng)度以及細(xì)小的骨質(zhì)和韌帶結(jié)構(gòu)使上頸椎在遭受病損時(shí)極易發(fā)生不穩(wěn)定。上頸椎沒有在其他脊柱部位發(fā)揮重要功能的椎間盤

上頸椎不穩(wěn)定的定義上頸椎的穩(wěn)定性是由枕骨髁、寰椎、樞椎的結(jié)構(gòu)穩(wěn)定性以及韌帶、肌肉、關(guān)節(jié)囊、筋膜等共同維系

寰枕、寰樞關(guān)節(jié)先天發(fā)育不良，或者后天外傷以及其他各種原因?qū)е缕浣Y(jié)構(gòu)功能減退，以至在生理載荷下出現(xiàn)過度活動(dòng)、異?；顒?dòng)，或無法維持正常位置，并出現(xiàn)局部疼痛和神經(jīng)受壓等一系列臨床表現(xiàn)上頸椎不穩(wěn)定的定義上頸椎不穩(wěn)的病因

創(chuàng)傷炎癥先天性畸形類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎結(jié)核腫瘤醫(yī)源性損傷上頸椎不穩(wěn)的病因1，創(chuàng)傷：創(chuàng)傷所致寰枕關(guān)節(jié)脫位，多涉及延髓，常在搶救前死亡。寰樞關(guān)節(jié)不穩(wěn)臨床較多見。(1)寰椎椎弓骨折(Jefferson骨折)。可合并齒狀突骨折和／或寰樞橫韌帶斷裂。(2)寰樞關(guān)節(jié)脫位和半脫位。(3)齒狀突骨折。(4)Hangman骨折。1，創(chuàng)傷：2，先天性畸形

枕骨和上頸椎的胚胎發(fā)生和發(fā)育與其他椎節(jié)有明顯不同。（1）齒狀突：有發(fā)育不良、缺如或呈游離狀態(tài)即通常所謂齒狀突游離小骨畸形。（2）寰椎枕融合：主要由于胚胎發(fā)育過程中枕骨骨節(jié)與第一頸椎骨節(jié)分節(jié)不全所致。當(dāng)寰椎前、后弓同枕骨大孔邊緣完全相融合稱為完全性枕頸融合；前弓處融合而后弓處不融合或局部融合；或表現(xiàn)為一側(cè)性融合而另一側(cè)不融合稱為部分枕頸融合?？蓪?dǎo)致寰樞椎活動(dòng)度增大，致上頸椎不穩(wěn)。（3）Klippel—Feil短頸畸形。（4）先天性畸形尚包括顱底凹陷，染色體異常，Down綜合癥等畸形。副枕骨畸形，罕見病例兒童第8對(duì)染色體異?？蓪?dǎo)致寰樞關(guān)節(jié)旋轉(zhuǎn)脫位。2，先天性畸形3、咽部炎癥是造成上頸椎不穩(wěn)的一個(gè)原因，咽部炎癥侵至咽后壁導(dǎo)致韌帶、關(guān)節(jié)囊炎性變，繼而出現(xiàn)松弛，或充血性脫鈣使韌帶附著處松脫導(dǎo)致寰樞關(guān)節(jié)旋轉(zhuǎn)脫位與固定3、咽部炎癥4、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎自身免疫性炎癥多累及寰樞椎滑膜組織，造成寰樞椎半脫位。半脫位可分為水平半脫位、垂直半脫位。水平半脫位分為前半脫位、后半脫位、側(cè)方半脫位。垂直半脫位是寰樞關(guān)節(jié)受累時(shí)關(guān)節(jié)間隙變窄而齒狀突尖部因肉芽組織增殖相對(duì)變長所致。當(dāng)垂直半脫位合并有寰樞椎水平脫位時(shí)可造成嚴(yán)重后果4、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎5、醫(yī)源性因素有一部分患者術(shù)前就存在不同程度的頸椎不穩(wěn)，一旦對(duì)此有所疏忽，就可能因治療不當(dāng)使上頸椎不穩(wěn)末獲治療甚至加重5、醫(yī)源性因素6、結(jié)核、腫瘤結(jié)核、腫瘤破壞寰枕、寰樞椎節(jié)穩(wěn)定性導(dǎo)致上頸椎不穩(wěn)。原發(fā)性腫瘤中良性腫瘤較少見6、結(jié)核、腫瘤臨床特點(diǎn)1、不能解釋的顱腦癥狀，如肢體無力、麻木、眩暈、惡心、耳鳴、復(fù)視、猝倒等。2、頭面部畸形或不對(duì)稱、發(fā)際低平或短頸畸形等。3、枕骨大孔區(qū)綜合征的神經(jīng)癥狀出現(xiàn)等。臨床特點(diǎn)物理檢查

斜頸、頸肩痛及旋轉(zhuǎn)活動(dòng)受限，患者可伴發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如四肢錐體束癥狀、肌張力增高、反射亢進(jìn)、四肢感覺障礙或過敏。枕頸部壓痛，可出現(xiàn)電擊樣感覺，Hoffman征多呈陽性。可引出Babinsiki病理反射。物理檢查兒童寰樞椎旋轉(zhuǎn)半脫位（AtlantoaxialRotatoryDislocation）又稱寰樞椎旋轉(zhuǎn)固定（AtlantoaxialRotatoryFixation），與成人高爆力損傷導(dǎo)致的寰樞椎旋轉(zhuǎn)半脫位有本質(zhì)的不同。兒童寰樞椎旋轉(zhuǎn)半脫位（AtlantoaxialRotat寰樞關(guān)節(jié)旋轉(zhuǎn)性半脫位是兒童斜頸的常見原因，但多為暫時(shí)性半脫位和斜頸，而持續(xù)存在而成為所謂的寰樞關(guān)節(jié)旋轉(zhuǎn)性“固定”則很罕見。它可自發(fā)產(chǎn)生，可伴發(fā)于輕微創(chuàng)傷，甚至在上呼吸道感染后出現(xiàn)。目前大多數(shù)作者一致認(rèn)為半脫位與炎癥或創(chuàng)傷引起的翼狀韌帶和橫韌帶松馳有關(guān)。寰樞關(guān)節(jié)旋轉(zhuǎn)性半脫位是兒童斜頸的常見原因，但多為暫時(shí)性半脫位Fielding和Hawkins將寰樞關(guān)節(jié)旋轉(zhuǎn)性半脫位分為四型。A,I型，以齒狀突為支點(diǎn)的單純性旋轉(zhuǎn)移位，而無向前移位。B，II型以外側(cè)關(guān)節(jié)突為支點(diǎn)的旋轉(zhuǎn)移位伴向前移位3－5mm,。C,III型，旋轉(zhuǎn)移位伴向前移位大于5mm。D,IV型，旋轉(zhuǎn)移位伴向后移位。FieldingJW,HawkinsRJ.Atlanto-axialrotatoryfixation.(Fixedrotatorysubluxationoftheatlanto-axialjoint).JBoneJointSurgAm.1977;59(1):37-44Fielding和Hawkins將寰樞關(guān)節(jié)旋轉(zhuǎn)性半脫位分為近期有上呼吸道感染、咽后壁或頸部感染、（輕微）外傷史。本病斜頸姿勢典型，常被形容為“公雞報(bào)曉姿勢”：頭傾向一側(cè)，下頦轉(zhuǎn)向?qū)?cè)，同時(shí)頸部尚有輕度屈曲。急性期患兒拒絕主動(dòng)轉(zhuǎn)動(dòng)頭部，被動(dòng)轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)可引起顯著的疼痛，造成斜頸對(duì)側(cè)方向的旋轉(zhuǎn)受限。臨床表現(xiàn)近期有上呼吸道感染、咽后壁或頸部感染、（輕微）外傷史。本病斜

可疑患者均應(yīng)投照C1～C2開口正位及上頸椎側(cè)位X平片。AARD的C1～C2開口正位?？梢婂咀底?、右側(cè)塊形態(tài)不對(duì)稱，距齒突中軸線間距不等；寰椎側(cè)塊與樞椎所成的小關(guān)節(jié)兩關(guān)節(jié)面不平行，側(cè)塊常突出于對(duì)應(yīng)的樞椎上關(guān)節(jié)面邊緣。側(cè)位X片尤其是頸椎屈伸側(cè)位，應(yīng)觀察寰椎前結(jié)節(jié)后緣皮質(zhì)與齒突前緣皮質(zhì)的間距（ADI），超過5mm即有臨床意義。應(yīng)用頭向兩側(cè)極度旋轉(zhuǎn)時(shí)的動(dòng)態(tài)CT掃描可清楚顯示AARD患兒寰椎相對(duì)樞椎的旋轉(zhuǎn)受限，是檢查AARD的最佳手段。靜態(tài)和動(dòng)態(tài)功能CT不僅是診斷AARD的重要手段，而且有助于判定損傷的預(yù)后?？梢苫颊呔鶓?yīng)投照C1～C2開口正位及上頸椎側(cè)位X平片如圖中所示，寰樞椎旋轉(zhuǎn)半脫位在開口位X線片會(huì)表現(xiàn)為寰齒間距不等，但影像學(xué)指標(biāo)并不是唯一標(biāo)準(zhǔn)，還需要與臨床表現(xiàn)相結(jié)合。如圖中所示，寰樞椎旋轉(zhuǎn)半脫位在開口位X線片會(huì)表現(xiàn)為寰齒間距不寰樞椎旋轉(zhuǎn)半脫位課件Fielding列出下述情況為手術(shù)治療的指征：⑴神經(jīng)受累；⑵向前移位；⑶若畸形持續(xù)三月以上而不能獲得并維持復(fù)位；⑷在試行至少6周制動(dòng)的保守治療后畸形復(fù)發(fā)。FieldingJW,HawkinsRJ,RatzanSA.Spinefusionforatlanto-axialinstability.JBoneJointSurgAm.1976;58(3):400-7.Fielding列出下述情況為手術(shù)治療的指征：⑴神經(jīng)受累；⑵近年來，Pang等基于動(dòng)態(tài)CT將AARF分成3型：Ⅰ型為固定畸形，C1、C2相對(duì)角度基本固定于40°左右，不隨C1自身旋轉(zhuǎn)角度變化；Ⅱ型為C1、C2相對(duì)角度在反向旋轉(zhuǎn)過程中可逐步減小，但始終大于0°，不能復(fù)位；Ⅲ型為C1、C2相對(duì)角度可逐步減少并小于0°，但相對(duì)角度到達(dá)0°時(shí)至少需要C1自身旋轉(zhuǎn)角度小于－20°，即意味著C1、C2復(fù)位時(shí)頭部需越過中線并向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)超過20°。此分型的疾病嚴(yán)重程度依次降低。PangD.Atlantoaxialrotatoryfixation[J].Neurosurgery,2010,66(3Suppl):161-183.近年來，Pang等基于動(dòng)態(tài)CT將AARF分成3型：Ⅰ型為固定Pang等對(duì)29例AARF患者進(jìn)行前瞻性隨訪分析，給出的推薦治療方案為：①所有急性和亞急性AARF患者均應(yīng)先行頜枕帶牽引，一旦復(fù)位，支具固定3月。②慢性Ⅲ型患者，也應(yīng)先行頜枕帶牽引，復(fù)位后支具固定。若支具固定期間出現(xiàn)復(fù)發(fā)，則行顱骨牽引及Halo支架固定。③慢性Ⅱ型患者，也先行頜枕帶牽引，考慮到復(fù)發(fā)率高，復(fù)位后應(yīng)直接使用Halo支架固定。④慢性Ⅰ型患者由于預(yù)后差、復(fù)發(fā)率高、治療時(shí)間長，故應(yīng)直接使用顱骨牽引，復(fù)位后Halo支架固定3月。⑤初次復(fù)發(fā)后，應(yīng)分析復(fù)發(fā)后分型，Ⅲ型患者可使用支具治療，Ⅰ、Ⅱ型患者則應(yīng)使用顱骨牽引及Halo支架固定。⑥所有出現(xiàn)第2次復(fù)發(fā)的患者均被定義為復(fù)發(fā)性AARF，急性及亞急性患者應(yīng)使用顱骨牽引及Halo支架固定，慢性患者則需外科融合。⑦所有在使用Halo期間或去除Halo支架后出現(xiàn)的復(fù)發(fā)均推薦外科融合。⑧所有在顱骨牽引后無法復(fù)位的患者均推薦外科融合。PangD.Atlantoaxialrotatoryfixation[J].Neurosurgery,2010,66(3Suppl):161-183.Pang等對(duì)29例AARF患者進(jìn)行前瞻性隨訪分析，給出的推薦治療方案示意圖PangD.Atlantoaxialrotatoryfixation[J].Neurosurgery,2010,66(3Suppl):161-183.治療方案示意圖PangD.Atlantoaxialro病例1女6歲寰樞椎旋轉(zhuǎn)半脫位患者呈“公雞報(bào)曉姿勢”，ADI增大病例1女6歲患者呈“公雞報(bào)曉姿勢”，ADI增大治療前CTCT顯示C12旋轉(zhuǎn)半脫位治療前CTCT顯示C12旋轉(zhuǎn)半脫位牽引治療兩周后癥狀緩解，頸椎曲度及ADI恢復(fù)正常牽引治療兩周后癥狀緩解，頸椎曲度及ADI恢復(fù)正常對(duì)于上頸椎的不穩(wěn)定和半脫位的手術(shù)治療，主要應(yīng)該考慮三個(gè)部分。1.神經(jīng)癥狀是由異常的局部活動(dòng)造成的，手術(shù)應(yīng)該以建立穩(wěn)定及減壓為主，不強(qiáng)求完全復(fù)位。對(duì)于上頸椎的不穩(wěn)定和半脫位的手術(shù)治療，主要應(yīng)該考慮三個(gè)部分。2.后路手術(shù)的安全性明顯高于前方。前路經(jīng)口手術(shù)一定在判斷后方減壓無法達(dá)到目的的情況下才選擇。2.后路手術(shù)的安全性明顯高于前方。前路經(jīng)口手術(shù)一定在判斷后方3.上頸椎畸形復(fù)雜多變，實(shí)際選擇固定方法時(shí)一定要在術(shù)前妥善規(guī)劃，手術(shù)中應(yīng)該使用三維影像。3.上頸椎畸形復(fù)雜多變，實(shí)際選擇固定方法時(shí)一定要在術(shù)前妥善規(guī)Magerl術(shù)的定義是經(jīng)C1/2椎間關(guān)節(jié)間