腦白質(zhì)病變影像診斷課件

腦白質(zhì)病變影像診斷腦白質(zhì)病變影像診斷1概述神經(jīng)病診斷原則：定位靠體征、定性靠病史。一切輔助檢查均服務(wù)于病史。影像學(xué)在神經(jīng)科疾病診斷的作用。同病異像，異病同像。概述神經(jīng)病診斷原則：定位靠體征、定性靠病史。2

腦白質(zhì)的結(jié)構(gòu)

腦白質(zhì)主要由神經(jīng)纖維構(gòu)成，而神經(jīng)纖維分有髓和無(wú)髓兩種。髓鞘伴軸突一起生長(zhǎng)，并反復(fù)包卷軸突多次，形成多層同心圓的螺旋“板層”樣結(jié)構(gòu)，其主要化學(xué)成份是類(lèi)脂質(zhì)和蛋白質(zhì)。類(lèi)脂質(zhì)約占髓鞘的80%，呈嫌水性，帶離子的水不容易通過(guò)，而起“絕緣”作用。當(dāng)其受損時(shí)，較多水進(jìn)入髓磷脂內(nèi)，引起腦白質(zhì)的水含量增加。腦白質(zhì)的結(jié)構(gòu)腦白質(zhì)主要由神經(jīng)纖維構(gòu)成，而神經(jīng)纖維分有髓和3腦白質(zhì)病變分類(lèi)原發(fā)性繼發(fā)性腦白質(zhì)病變分類(lèi)原發(fā)性4原發(fā)性腦白質(zhì)病變先天性和遺傳性腦白質(zhì)病

發(fā)病時(shí)髓鞘未發(fā)育成熟，髓磷脂的產(chǎn)生、維持和分解異常是腦白質(zhì)髓鞘形成障礙的病因。獲得性腦白質(zhì)病已經(jīng)發(fā)育成熟的正常髓磷脂被破壞，即：腦白質(zhì)脫髓鞘疾病。原發(fā)性腦白質(zhì)病變先天性和遺傳性腦白質(zhì)病5繼發(fā)性腦白質(zhì)病變中毒性感染性代謝性血管性腫瘤性腦積水繼發(fā)性腦白質(zhì)病變中毒性6先天性和遺傳性腦白質(zhì)病腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良類(lèi)球狀細(xì)胞型腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良海綿狀腦病亞力山大病先天性和遺傳性腦白質(zhì)病腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良7腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良病因：脂肪代謝紊亂所致，患者體內(nèi)缺乏乙酰輔酶A合成酶，不能將特長(zhǎng)鏈脂肪酸切斷，使之在組織中、尤其在腦和腎上腺皮質(zhì)沉積，導(dǎo)致腦白質(zhì)和腎上腺皮質(zhì)破壞。多為3歲～12歲兒童。病灶呈T1加權(quán)低信號(hào)、T2加權(quán)像高信號(hào)改變，常經(jīng)胼胝體壓部連接兩側(cè)三角區(qū)病灶，呈現(xiàn)“蝶翼”樣形狀。晚期大腦白質(zhì)普遍出現(xiàn)異常改變、無(wú)強(qiáng)化時(shí)，僅憑影像學(xué)表現(xiàn)很難與其它脫髓鞘疾病鑒別。腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良病因：8腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良9腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良10異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良病因：缺乏芳香硫酸脂酶A，不能將硫酸脂分解成腦脂和無(wú)機(jī)硫，而沉積于少枝膠質(zhì)細(xì)胞膜上，引起髓鞘形成障礙和廣泛脫失。影像：兩側(cè)大腦半球腦室周?chē)鞍肼褕A中心腦白質(zhì)長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，形態(tài)不規(guī)則，無(wú)占位效應(yīng)，無(wú)強(qiáng)化?？衫奂皟?nèi)囊后肢和其它白質(zhì)通路、小腦和腦干，伴彌漫性腦萎縮。但不累及皮層下下弓狀纖維。異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良病因：缺乏芳香硫酸脂酶A，不能將硫酸脂分11異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良12異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良13類(lèi)球狀細(xì)胞型腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良

Krabbe’氏病半乳糖腦苷脂β-半乳糖苷酶缺乏引起神經(jīng)脂質(zhì)代謝障礙所致。MRI掃描病灶呈T1加權(quán)像低信號(hào)和T2加權(quán)像高信號(hào)改變，主要位于腦白質(zhì)，特別是在半卵圓中心和放射冠。晚期有明顯腦萎縮。

類(lèi)球狀細(xì)胞型腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良Krabbe’氏病14Krabbe’氏病Krabbe’氏病15Krabbe’氏病Krabbe’氏病16Krabbe’氏病（遲發(fā)型）Krabbe’氏?。ㄟt發(fā)型）17海綿狀腦病

腦白質(zhì)海綿樣變性或Canavan氏病缺乏天門(mén)冬氨酸酰基酶，導(dǎo)致血、尿中N-乙酰天門(mén)冬氨酸堆積。CT平掃顯示嬰兒頭顱增大，顱縫分離。兩側(cè)大腦半球半卵園中心呈對(duì)稱(chēng)性大片低密度改變，從白質(zhì)中央?yún)^(qū)到皮髓交界區(qū)，廣泛對(duì)稱(chēng)分布，增強(qiáng)掃描病灶不強(qiáng)化。MRI顯示腦白質(zhì)受累較CT更清晰，病灶可累及皮質(zhì)及弓狀纖維。

海綿狀腦病腦白質(zhì)海綿樣變性或Canavan氏病18海綿狀腦病海綿狀腦病19亞力山大病

本病病因不明，多見(jiàn)于1歲內(nèi)的嬰兒。額葉增大、腦室擴(kuò)大外，腦內(nèi)異常信號(hào)首先主要見(jiàn)于額葉腦白質(zhì)，向后發(fā)展累及內(nèi)囊、外囊和頂葉。晚期額葉可出現(xiàn)明顯囊性變和胼胝體萎縮。增強(qiáng)掃描可有強(qiáng)化，邊緣變得更清楚。亞力山大病本病病因不明，多見(jiàn)于1歲內(nèi)的嬰兒。20亞力山大病亞力山大病21脫髓鞘性腦白質(zhì)病

多發(fā)硬化急性散發(fā)性腦脊髓炎橋腦中央髓鞘溶解癥橋腦外髓鞘溶解癥脫髓鞘性腦白質(zhì)病多發(fā)硬化22急性散發(fā)性腦脊髓炎ADEMwithsmallwhitematterlesionsADEMwithlargeandconfluentlesionsADEMwithadditionalbithalamicinvolvementacutehemorrhagicencephalomyelitis

急性散發(fā)性腦脊髓炎ADEMwithsmallwhite23急性散發(fā)性腦脊髓炎急性散發(fā)性腦脊髓炎24急性散發(fā)性腦脊髓炎急性散發(fā)性腦脊髓炎25急性散發(fā)性腦脊髓炎急性散發(fā)性腦脊髓炎26急性散發(fā)性腦脊髓炎急性散發(fā)性腦脊髓炎27橋腦中央髓鞘溶解癥半數(shù)以上的患者為酒精中毒晚期,也可見(jiàn)于慢性消耗性疾病基礎(chǔ)上出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良和電解質(zhì)紊亂。低鈉血癥時(shí)腦組織處于低滲狀態(tài),過(guò)快補(bǔ)充高滲鹽水使血漿滲透壓迅速提高,引起腦組織脫水和血腦屏障破壞,有害物質(zhì)透過(guò)血腦屏障可導(dǎo)致髓鞘脫失橋腦中央髓鞘溶解癥半數(shù)以上的患者為酒精中毒晚期,也可見(jiàn)于慢性28橋腦中央髓鞘溶解癥橋腦中央髓鞘溶解癥29橋腦中央髓鞘溶解癥頭顱MRI及CT陰性仍不能完全排除CPM診斷。由于CPM的典型病灶多在病后10d左右才出現(xiàn)，檢查太早，脫髓鞘的病變尚未完全形成。過(guò)晚檢查，病灶已自我修復(fù)，MRI陽(yáng)性率明顯降低。單憑影像仍有誤診可能。橋腦中央髓鞘溶解癥頭顱MRI及CT陰性仍不能完全排除CP30橋腦外髓鞘溶解癥橋腦外髓鞘溶解癥31中毒性海洛因海綿狀腦病慢性甲苯中毒甲醇中毒急性CO中毒CO中毒遲發(fā)性腦病二氯乙烷中毒二甲基錫中毒中毒性海洛因海綿狀腦病32海洛因海綿狀腦病

海洛因海綿狀腦病

33慢性甲苯中毒慢性甲苯中毒34甲醇中毒甲醇中毒35急性CO中毒急性CO中毒36CO中毒遲發(fā)性腦病

CO中毒遲發(fā)性腦病37二氯乙烷中毒

二氯乙烷中毒38二甲基錫中毒二甲基錫中毒39感染性艾滋病腦病CJD進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病亞急性硬化性全腦炎感染性艾滋病腦病40艾滋病腦病

艾滋病腦病41CJDCJD42CJDCJD43CJDCJD44進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病見(jiàn)于慢性淋巴性白血病、淋巴瘤、腎移植后、結(jié)核、結(jié)節(jié)病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和巨球蛋白血癥等患者，發(fā)病年齡多在40歲～60歲之間。已證明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40（SimianVirus猴病毒）是進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病的病原體。病灶多發(fā)且遠(yuǎn)離腦室周?chē)?，好發(fā)于頂枕皮質(zhì)下白質(zhì)內(nèi)，有逐步融合增大趨勢(shì)是本病較具特征性的影像學(xué)征象進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病見(jiàn)于慢性淋巴性白血病、淋巴瘤、腎移植后、45進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病46進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病47亞急性硬化性全腦炎麻疹病毒引起的一種罕見(jiàn)腦部慢性感染，多見(jiàn)于兒童或青少年。表現(xiàn)為大腦皮層和皮層下腦白質(zhì)的多發(fā)斑片狀病灶，T1加權(quán)像呈低或等信號(hào)，T2加權(quán)像為高信號(hào)，增強(qiáng)掃描少數(shù)病例有腦膜或腦實(shí)質(zhì)強(qiáng)化。晚期累及腦室周?chē)踪|(zhì)。胼胝體、丘腦、基底節(jié)及腦干亦可受累。本病的影像學(xué)改變無(wú)特異性。

亞急性硬化性全腦炎麻疹病毒引起的一種罕見(jiàn)腦部慢性感染，多見(jiàn)于48亞急性硬化性全腦炎亞急性硬化性全腦炎49代謝性可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征維生素B12缺乏原發(fā)性胼胝體變性代謝性可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征50可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征

51維生素B12缺乏

維生素B12缺乏52原發(fā)性胼胝體變性原發(fā)性胼胝體變性53血管性CADASILCARASIL神經(jīng)白塞氏病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病血管性CADASIL54CADASILCADASIL55CARASILCARASIL56CARASILCARASIL57神經(jīng)白塞氏病

神經(jīng)白塞氏病

58腫瘤性淋巴瘤大腦膠質(zhì)瘤病腫瘤性淋巴瘤59淋巴瘤淋巴瘤60大腦膠質(zhì)瘤病大腦膠質(zhì)瘤病61腦白質(zhì)病變影像診斷腦白質(zhì)病變影像診斷62概述神經(jīng)病診斷原則：定位靠體征、定性靠病史。一切輔助檢查均服務(wù)于病史。影像學(xué)在神經(jīng)科疾病診斷的作用。同病異像，異病同像。概述神經(jīng)病診斷原則：定位靠體征、定性靠病史。63

腦白質(zhì)的結(jié)構(gòu)

腦白質(zhì)主要由神經(jīng)纖維構(gòu)成，而神經(jīng)纖維分有髓和無(wú)髓兩種。髓鞘伴軸突一起生長(zhǎng)，并反復(fù)包卷軸突多次，形成多層同心圓的螺旋“板層”樣結(jié)構(gòu)，其主要化學(xué)成份是類(lèi)脂質(zhì)和蛋白質(zhì)。類(lèi)脂質(zhì)約占髓鞘的80%，呈嫌水性，帶離子的水不容易通過(guò)，而起“絕緣”作用。當(dāng)其受損時(shí)，較多水進(jìn)入髓磷脂內(nèi)，引起腦白質(zhì)的水含量增加。腦白質(zhì)的結(jié)構(gòu)腦白質(zhì)主要由神經(jīng)纖維構(gòu)成，而神經(jīng)纖維分有髓和64腦白質(zhì)病變分類(lèi)原發(fā)性繼發(fā)性腦白質(zhì)病變分類(lèi)原發(fā)性65原發(fā)性腦白質(zhì)病變先天性和遺傳性腦白質(zhì)病

發(fā)病時(shí)髓鞘未發(fā)育成熟，髓磷脂的產(chǎn)生、維持和分解異常是腦白質(zhì)髓鞘形成障礙的病因。獲得性腦白質(zhì)病已經(jīng)發(fā)育成熟的正常髓磷脂被破壞，即：腦白質(zhì)脫髓鞘疾病。原發(fā)性腦白質(zhì)病變先天性和遺傳性腦白質(zhì)病66繼發(fā)性腦白質(zhì)病變中毒性感染性代謝性血管性腫瘤性腦積水繼發(fā)性腦白質(zhì)病變中毒性67先天性和遺傳性腦白質(zhì)病腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良類(lèi)球狀細(xì)胞型腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良海綿狀腦病亞力山大病先天性和遺傳性腦白質(zhì)病腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良68腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良病因：脂肪代謝紊亂所致，患者體內(nèi)缺乏乙酰輔酶A合成酶，不能將特長(zhǎng)鏈脂肪酸切斷，使之在組織中、尤其在腦和腎上腺皮質(zhì)沉積，導(dǎo)致腦白質(zhì)和腎上腺皮質(zhì)破壞。多為3歲～12歲兒童。病灶呈T1加權(quán)低信號(hào)、T2加權(quán)像高信號(hào)改變，常經(jīng)胼胝體壓部連接兩側(cè)三角區(qū)病灶，呈現(xiàn)“蝶翼”樣形狀。晚期大腦白質(zhì)普遍出現(xiàn)異常改變、無(wú)強(qiáng)化時(shí)，僅憑影像學(xué)表現(xiàn)很難與其它脫髓鞘疾病鑒別。腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良病因：69腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良70腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良71異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良病因：缺乏芳香硫酸脂酶A，不能將硫酸脂分解成腦脂和無(wú)機(jī)硫，而沉積于少枝膠質(zhì)細(xì)胞膜上，引起髓鞘形成障礙和廣泛脫失。影像：兩側(cè)大腦半球腦室周?chē)鞍肼褕A中心腦白質(zhì)長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，形態(tài)不規(guī)則，無(wú)占位效應(yīng)，無(wú)強(qiáng)化。可累及內(nèi)囊后肢和其它白質(zhì)通路、小腦和腦干，伴彌漫性腦萎縮。但不累及皮層下下弓狀纖維。異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良病因：缺乏芳香硫酸脂酶A，不能將硫酸脂分72異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良73異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良74類(lèi)球狀細(xì)胞型腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良

Krabbe’氏病半乳糖腦苷脂β-半乳糖苷酶缺乏引起神經(jīng)脂質(zhì)代謝障礙所致。MRI掃描病灶呈T1加權(quán)像低信號(hào)和T2加權(quán)像高信號(hào)改變，主要位于腦白質(zhì)，特別是在半卵圓中心和放射冠。晚期有明顯腦萎縮。

類(lèi)球狀細(xì)胞型腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良Krabbe’氏病75Krabbe’氏病Krabbe’氏病76Krabbe’氏病Krabbe’氏病77Krabbe’氏?。ㄟt發(fā)型）Krabbe’氏病（遲發(fā)型）78海綿狀腦病

腦白質(zhì)海綿樣變性或Canavan氏病缺乏天門(mén)冬氨酸?；福瑢?dǎo)致血、尿中N-乙酰天門(mén)冬氨酸堆積。CT平掃顯示嬰兒頭顱增大，顱縫分離。兩側(cè)大腦半球半卵園中心呈對(duì)稱(chēng)性大片低密度改變，從白質(zhì)中央?yún)^(qū)到皮髓交界區(qū)，廣泛對(duì)稱(chēng)分布，增強(qiáng)掃描病灶不強(qiáng)化。MRI顯示腦白質(zhì)受累較CT更清晰，病灶可累及皮質(zhì)及弓狀纖維。

海綿狀腦病腦白質(zhì)海綿樣變性或Canavan氏病79海綿狀腦病海綿狀腦病80亞力山大病

本病病因不明，多見(jiàn)于1歲內(nèi)的嬰兒。額葉增大、腦室擴(kuò)大外，腦內(nèi)異常信號(hào)首先主要見(jiàn)于額葉腦白質(zhì)，向后發(fā)展累及內(nèi)囊、外囊和頂葉。晚期額葉可出現(xiàn)明顯囊性變和胼胝體萎縮。增強(qiáng)掃描可有強(qiáng)化，邊緣變得更清楚。亞力山大病本病病因不明，多見(jiàn)于1歲內(nèi)的嬰兒。81亞力山大病亞力山大病82脫髓鞘性腦白質(zhì)病

多發(fā)硬化急性散發(fā)性腦脊髓炎橋腦中央髓鞘溶解癥橋腦外髓鞘溶解癥脫髓鞘性腦白質(zhì)病多發(fā)硬化83急性散發(fā)性腦脊髓炎ADEMwithsmallwhitematterlesionsADEMwithlargeandconfluentlesionsADEMwithadditionalbithalamicinvolvementacutehemorrhagicencephalomyelitis

急性散發(fā)性腦脊髓炎ADEMwithsmallwhite84急性散發(fā)性腦脊髓炎急性散發(fā)性腦脊髓炎85急性散發(fā)性腦脊髓炎急性散發(fā)性腦脊髓炎86急性散發(fā)性腦脊髓炎急性散發(fā)性腦脊髓炎87急性散發(fā)性腦脊髓炎急性散發(fā)性腦脊髓炎88橋腦中央髓鞘溶解癥半數(shù)以上的患者為酒精中毒晚期,也可見(jiàn)于慢性消耗性疾病基礎(chǔ)上出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良和電解質(zhì)紊亂。低鈉血癥時(shí)腦組織處于低滲狀態(tài),過(guò)快補(bǔ)充高滲鹽水使血漿滲透壓迅速提高,引起腦組織脫水和血腦屏障破壞,有害物質(zhì)透過(guò)血腦屏障可導(dǎo)致髓鞘脫失橋腦中央髓鞘溶解癥半數(shù)以上的患者為酒精中毒晚期,也可見(jiàn)于慢性89橋腦中央髓鞘溶解癥橋腦中央髓鞘溶解癥90橋腦中央髓鞘溶解癥頭顱MRI及CT陰性仍不能完全排除CPM診斷。由于CPM的典型病灶多在病后10d左右才出現(xiàn)，檢查太早，脫髓鞘的病變尚未完全形成。過(guò)晚檢查，病灶已自我修復(fù)，MRI陽(yáng)性率明顯降低。單憑影像仍有誤診可能。橋腦中央髓鞘溶解癥頭顱MRI及CT陰性仍不能完全排除CP91橋腦外髓鞘溶解癥橋腦外髓鞘溶解癥92中毒性海洛因海綿狀腦病慢性甲苯中毒甲醇中毒急性CO中毒CO中毒遲發(fā)性腦病二氯乙烷中毒二甲基錫中毒中毒性海洛因海綿狀腦病93海洛因海綿狀腦病

海洛因海綿狀腦病

94慢性甲苯中毒慢性甲苯中毒95甲醇中毒甲醇中毒96急性CO中毒急性CO中毒97CO中毒遲發(fā)性腦病

CO中毒遲發(fā)性腦病98二氯乙烷中毒

二氯乙烷中毒99二甲基錫中毒二甲基錫中毒100感染性艾滋病腦病CJD進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病亞急性硬化性全腦炎感染性艾滋病腦病101艾滋病腦病

艾滋病腦病102CJDCJD103CJDCJD104CJDCJD105進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病見(jiàn)于慢性淋巴性白血病、淋巴瘤、腎移植后、結(jié)核、結(jié)節(jié)病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和巨球蛋白血癥等患者，發(fā)病年齡多在40歲～60歲之間。已證明乳多空病毒科的JC病