鐵粒幼細胞貧血(實用課件)

感謝您的閱覽2020年鐵粒幼細胞貧血感謝您的閱覽2020年鐵粒幼細胞貧血一、概念鐵粒幼細胞貧血（SideroblasticAnemia，SA）是由于多種原因所致血紅素合成障礙，鐵利用不良而引起血紅蛋白合成不足和無效造血的一組貧血綜合征。2020-11-292一、概念鐵粒幼細胞貧血（Sideroblasti二、分類遺傳性：較少見獲得性原發(fā)性—MDS繼發(fā)性藥物、毒物繼發(fā)于其他疾病2020-11-293二、分類遺傳性：較少見獲得性原發(fā)性—MDS繼發(fā)性藥（一）遺傳性鐵粒幼細胞貧血

多數(shù)為性聯(lián)遺傳，其臨床特點為男性發(fā)病，女性為攜帶者。自兒童或青少年期起病，有輕度貧血表現(xiàn)。成年期大多有鐵負荷過多，表現(xiàn)如肝腫大，皮膚色素沉著等。

2020-11-294（一）遺傳性鐵粒幼細胞貧血2020-11-294(二）原發(fā)性鐵粒幼細胞貧血即MDS中的RAS型，三系病態(tài)造血。（三）繼發(fā)性鐵粒幼細胞貧血見于與鉛接觸或應(yīng)用異煙肼、氯霉素及乙醇等之后，也可繼發(fā)于自身免疫性疾病、骨髓增生性疾病、白血病、多發(fā)性骨髓瘤及淋巴瘤等。2020-11-295(二）原發(fā)性鐵粒幼細胞貧血2020-11-295三、發(fā)病機制2020-11-296三、發(fā)病機制2020-11-296胞液線粒體甘氨酸（ALA合成酶）ALA2020-11-297胞液線粒體甘氨酸（ALA合成酶）四、臨床表現(xiàn)貧血的一般表現(xiàn)進行性貧血肝脾腫大黃疸2020-11-298四、臨床表現(xiàn)貧血的一般表現(xiàn)2020-11-298五、實驗室檢查血象骨髓象其他實驗室檢查2020-11-299五、實驗室檢查血象2020-11-299

六、診斷

鐵粒幼細胞性貧血的診斷依據(jù)有：小細胞低色素或呈雙相性貧血，骨髓紅系明顯增生，細胞內(nèi)、外鐵明顯增多，并伴有大量環(huán)形鐵粒幼細胞出現(xiàn)；血清鐵蛋白、血清鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度增高，總鐵結(jié)合力下降。

診斷為鐵粒幼細胞貧血后，還須結(jié)合患者的病史和臨床表現(xiàn)區(qū)分期臨床類型。2020-11-29102020-11-2910七、鑒別診斷缺鐵性貧血紅細胞雙形性鐵粒幼細胞其他鐵指標(biāo)異常（P109）2020-11-2911七、鑒別診斷缺鐵性貧血2020-11-2911八、治療吡哆醇2020-11-2912八、治療吡哆醇2020-11-2912謝謝2020-11-2913謝謝2020-11-2913血象Hb、RBC值不同程度地減低，成熟紅細胞大小不等，以小細胞低色素為突出，呈雙形性。即正色素性與低色素性紅細胞同時存在，為本病的特征之一。易見靶形紅細胞和嗜堿性點彩紅細胞，偶見幼紅細胞。網(wǎng)織紅細胞百分率正常或輕度增高。2020-11-2914血象Hb、RBC值不同程度地減低，成熟紅細胞大2020-11-29152020-11-2915（二）白細胞數(shù)一般正常，獲得性者可見中性粒細胞顆粒減少，Pelger—Huet樣核形異常和少量幼粒細胞。（三）血小板數(shù)一般正常。2020-11-2916（二）白細胞數(shù)一般正常，獲得性者可見中性粒細胞顆粒減少，Pe骨髓象

骨髓有核細胞增生明顯活躍或活躍。幼紅細胞明顯增生，以中、晚幼紅細胞特別是中幼紅細胞為主．有的呈巨幼樣變，有具雙核或核固縮，細漿中缺少Hb或有空泡。2020-11-2917骨髓象骨髓有核細胞增生明顯活躍或活躍。2020-1粒系細胞相對減少，原發(fā)性患者可見粒系的病態(tài)造血。M：E比值減低。巨核系細胞大致正常。成熟紅細胞形態(tài)同外周血。2020-11-2918粒系細胞相對減少，原發(fā)性患者可見粒系的病態(tài)造血。2020-12020-11-29192020-11-29192020-11-29202020-11-29202020-11-29212020-11-29212020-11-29222020-11-2922其他實驗室檢查骨髓鐵染色：

骨髓細胞外鐵明顯增加．鐵粒幼細胞增多，占幼紅細胞的15％以上，成熟紅細胞中也常含有鐵顆粒。2020-11-2923其他實驗室檢查骨髓鐵染色：2020-11-29232020-11-29242020-11-29242020-11-29252020-11-29252020-11-29262020-11-2926Dr.Feng2020-11-2927Dr.Feng2020-11-2927感謝您的閱覽

您的關(guān)注使我們更努力【此課件下載后可自行編輯修改關(guān)注我每天分享干貨】感謝您的閱覽

您的關(guān)注使我們更努力【此課件下載后可自行編輯修感謝您的閱覽2020年鐵粒幼細胞貧血感謝您的閱覽2020年鐵粒幼細胞貧血一、概念鐵粒幼細胞貧血（SideroblasticAnemia，SA）是由于多種原因所致血紅素合成障礙，鐵利用不良而引起血紅蛋白合成不足和無效造血的一組貧血綜合征。2020-11-2930一、概念鐵粒幼細胞貧血（Sideroblasti二、分類遺傳性：較少見獲得性原發(fā)性—MDS繼發(fā)性藥物、毒物繼發(fā)于其他疾病2020-11-2931二、分類遺傳性：較少見獲得性原發(fā)性—MDS繼發(fā)性藥（一）遺傳性鐵粒幼細胞貧血

多數(shù)為性聯(lián)遺傳，其臨床特點為男性發(fā)病，女性為攜帶者。自兒童或青少年期起病，有輕度貧血表現(xiàn)。成年期大多有鐵負荷過多，表現(xiàn)如肝腫大，皮膚色素沉著等。

2020-11-2932（一）遺傳性鐵粒幼細胞貧血2020-11-294(二）原發(fā)性鐵粒幼細胞貧血即MDS中的RAS型，三系病態(tài)造血。（三）繼發(fā)性鐵粒幼細胞貧血見于與鉛接觸或應(yīng)用異煙肼、氯霉素及乙醇等之后，也可繼發(fā)于自身免疫性疾病、骨髓增生性疾病、白血病、多發(fā)性骨髓瘤及淋巴瘤等。2020-11-2933(二）原發(fā)性鐵粒幼細胞貧血2020-11-295三、發(fā)病機制2020-11-2934三、發(fā)病機制2020-11-296胞液線粒體甘氨酸（ALA合成酶）ALA2020-11-2935胞液線粒體甘氨酸（ALA合成酶）四、臨床表現(xiàn)貧血的一般表現(xiàn)進行性貧血肝脾腫大黃疸2020-11-2936四、臨床表現(xiàn)貧血的一般表現(xiàn)2020-11-298五、實驗室檢查血象骨髓象其他實驗室檢查2020-11-2937五、實驗室檢查血象2020-11-299

六、診斷

鐵粒幼細胞性貧血的診斷依據(jù)有：小細胞低色素或呈雙相性貧血，骨髓紅系明顯增生，細胞內(nèi)、外鐵明顯增多，并伴有大量環(huán)形鐵粒幼細胞出現(xiàn)；血清鐵蛋白、血清鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度增高，總鐵結(jié)合力下降。

診斷為鐵粒幼細胞貧血后，還須結(jié)合患者的病史和臨床表現(xiàn)區(qū)分期臨床類型。2020-11-29382020-11-2910七、鑒別診斷缺鐵性貧血紅細胞雙形性鐵粒幼細胞其他鐵指標(biāo)異常（P109）2020-11-2939七、鑒別診斷缺鐵性貧血2020-11-2911八、治療吡哆醇2020-11-2940八、治療吡哆醇2020-11-2912謝謝2020-11-2941謝謝2020-11-2913血象Hb、RBC值不同程度地減低，成熟紅細胞大小不等，以小細胞低色素為突出，呈雙形性。即正色素性與低色素性紅細胞同時存在，為本病的特征之一。易見靶形紅細胞和嗜堿性點彩紅細胞，偶見幼紅細胞。網(wǎng)織紅細胞百分率正常或輕度增高。2020-11-2942血象Hb、RBC值不同程度地減低，成熟紅細胞大2020-11-29432020-11-2915（二）白細胞數(shù)一般正常，獲得性者可見中性粒細胞顆粒減少，Pelger—Huet樣核形異常和少量幼粒細胞。（三）血小板數(shù)一般正常。2020-11-2944（二）白細胞數(shù)一般正常，獲得性者可見中性粒細胞顆粒減少，Pe骨髓象

骨髓有核細胞增生明顯活躍或活躍。幼紅細胞明顯增生，以中、晚幼紅細胞特別是中幼紅細胞為主．有的呈巨幼樣變，有具雙核或核固縮，細漿中缺少Hb或有空泡。2020-11-2945骨髓象骨髓有核細胞增生明顯活躍或活躍。2020-1粒系細胞相對減少，原發(fā)性患者可見粒系的病態(tài)造血。M：E比值減低。巨核系細胞大致正常。成熟紅細胞形態(tài)同外周血。2020-11-2946粒系細胞相對減少，原發(fā)性患者可見粒系的病態(tài)造血。2020-12020-11-29472020-11-29192020-11-29482020-11-29202020-11-29492020-11-29212020-11-29502020-11-2922其他實驗室檢查骨髓鐵染色：

骨髓細胞外鐵明顯增加．鐵粒幼細胞增多，占幼紅細胞的15％以上，成熟紅細胞中也常含有鐵顆粒。2020-11-2951其他實驗室