中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤放療課件

中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤放射治療中國醫(yī)學科學院腫瘤醫(yī)院放療科肖建平1-中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤放射治療中國醫(yī)學科學院腫瘤醫(yī)院放療科1-概述部位顱內(nèi)椎管內(nèi)分類原發(fā)繼發(fā)來源：腦、腦膜、神經(jīng)、垂體、血管、胚胎殘余組織。特點成人兒童2-概述部位顱內(nèi)椎管內(nèi)2-概述1.原發(fā)腫瘤和繼發(fā)腫瘤2.顱內(nèi)和椎管內(nèi)3.良性和惡性3-概述1.原發(fā)腫瘤和繼發(fā)腫瘤3-少年兒童和成人的發(fā)病特點少年兒童發(fā)病率：3/10萬高峰：3-9歲部位：后顱窩、中線常見：低度惡性星型細胞瘤、髓母細胞瘤顱咽管瘤、室管膜瘤成人原發(fā)：7.8%-12.5%轉(zhuǎn)移:2.1-11.1/10萬10/10萬平均年發(fā)病率部位：大腦常見：星形，膠母，轉(zhuǎn)移，腦膜，垂體，聽神經(jīng)瘤。4-少年兒童和成人的發(fā)病特點少年兒童成人4-中樞神經(jīng)系統(tǒng)構(gòu)成腦和脊髓腦大腦:額頂枕顳葉間腦腦干:中腦橋腦延髓小腦:引部半球小腦幕上區(qū)：胼胝體大腦鞍區(qū)松果體區(qū)小腦幕下區(qū)：中腦橋腦延髓小腦小腦幕切跡-疝枕骨大孔-疝5-中樞神經(jīng)系統(tǒng)構(gòu)成腦和脊髓小腦幕上區(qū)：胼胝體5-中樞神經(jīng)系統(tǒng)構(gòu)成脊髓：31節(jié)頸髓8胸髓12腰髓5骶髓5尾髓1脊髓節(jié)段與椎骨序數(shù)關(guān)系：頸，胸上段+1；胸中段+2；胸下段+3；腰髓位于10-12胸椎水平；骶髓位于12胸椎-1腰椎水平6-中樞神經(jīng)系統(tǒng)構(gòu)成脊髓：31節(jié)頸髓8胸髓12腰WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類：

一.神經(jīng)上皮性腫瘤

1.星形細胞瘤

2.少枝膠質(zhì)細胞瘤

3.室管膜瘤

4.混合性膠質(zhì)瘤

5.脈絡叢腫瘤

6.來源未明的神經(jīng)上皮腫瘤

7.神經(jīng)元和混合神經(jīng)元-膠質(zhì)細胞腫瘤

8.松果體腫瘤

9.胚胎性腫瘤(PNET-原始神經(jīng)上皮性腫瘤）7-WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類：

一.神經(jīng)上皮性腫瘤

WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類二.顱神經(jīng)和脊神經(jīng)的腫瘤三.腦膜的腫瘤四.淋巴造血細胞的腫瘤五.生殖細胞腫瘤六.囊腫和類腫瘤病變七.腺垂體腫瘤八.腫瘤的局部侵入(如鼻咽癌侵入顱內(nèi))九.轉(zhuǎn)移癌8-WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類二.顱神經(jīng)和脊神經(jīng)的腫瘤8-病理特點浸潤性生長腫瘤：浸潤擴展脫落播散（經(jīng)腦脊液播散：髓母星形原始神經(jīng)上皮腦轉(zhuǎn)移瘤經(jīng)血道轉(zhuǎn)移：肉瘤生殖細胞瘤及上述腫瘤）非浸潤生長腫瘤：局限擠壓（聽神經(jīng)瘤-面神經(jīng)垂體-視神經(jīng)顱咽管瘤腦膜瘤血管瘤）9-病理特點浸潤性生長腫瘤：浸潤擴展脫落播散9-臨床表現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀與體征：頭痛嘔吐視力障礙；視乳頭水腫眼底出血失明神經(jīng)系統(tǒng)定位癥狀和體征：額葉-人格改變反應遲鈍皮層-癲癇運動區(qū)-癱瘓Broca-運動性失語顳上回-感覺性失語中腦導水管-腦脊液循環(huán)受阻鞍區(qū)-視力視野受損內(nèi)分泌紊亂頂葉-感覺障礙10-臨床表現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀與體征：頭痛嘔吐視力障礙；視乳頭水診斷核磁共振（MRI）CT腦脊液（CSF）核磁共振波譜成象（MRSI）PETPETCT11-診斷核磁共振（MRI）11-腦腫瘤影像學特征增強效應水腫：1生長速度2部位3血管病理改變

放療后：1劑量2

體積

壞死：1惡性程度2放療性壞死12-腦腫瘤影像學特征增強效應12-CT和MRI比較明確部位鈣化出血鑒別腫瘤與腦血管意外密度或信號數(shù)目囊性變13-CT和MRI比較明確部位密度或信號13-治療原則病人情況評估

1病史體檢

2多學科會診神經(jīng)放射診斷神經(jīng)外科神經(jīng)放射治療神經(jīng)病理

3患者年齡KPS評分病理14-治療原則病人情況評估14-外科治療原則手術(shù)：1獲病理診斷2減輕占位效應

3減少腫瘤細胞良性腫瘤：完全切除；部分切除+放療可提高療效惡性腫瘤：完全切除不可能，術(shù)后放療有必要新技術(shù)：立體定向活檢術(shù)中超聲超聲抽吸法顯微外科外科導航15-外科治療原則手術(shù)：1獲病理診斷2減輕占位效應15-激素治療原則適應癥：1顱壓高2肢體感覺運動障礙

3CT/MRI水腫明顯4腫瘤位于/鄰近腦干，顱神經(jīng)，功能區(qū)，小腦并有相應癥狀

5有腦疝形成傾向副作用：血糖，血壓，眼壓增高，潰瘍興奮，關(guān)節(jié)神經(jīng)痛，免疫抑制，口腔念珠菌感染16-激素治療原則適應癥：1顱壓高2肢體感覺運動障礙16-激素治療原則有水腫癥狀者，放療前開始應用避免激素危向，減量早，緩慢，計劃糖尿病、高血壓、胃潰瘍、青光眼慎用，監(jiān)測用17-激素治療原則有水腫癥狀者，放療前開始應用17-放射治療原則“安全有效”

1靶區(qū)劑量適宜

2周圍正常腦組織受量低

3未侵及的重要結(jié)構(gòu)免受或在耐受量內(nèi)18-放射治療原則“安全有效”18-現(xiàn)代放射治療常規(guī)特點高能射線固定裝置立體定向適形照射或IMRT多葉光柵立體定向放射治療常規(guī)劑量分割1.8-2Gy/次19-現(xiàn)代放射治療常規(guī)特點高能射線19-現(xiàn)代放射治療常規(guī)特點有效安全最大限度縮小高劑量體積認可較大但低劑量體積避免平行對穿照射保護健側(cè)結(jié)構(gòu)20-現(xiàn)代放射治療常規(guī)特點有效安全20-現(xiàn)代放射治療新技術(shù)三維適形調(diào)強放射治療（IMRT）立體定向放射外科（SRS）立體定向放射治療（SRT）21-現(xiàn)代放射治療新技術(shù)三維適形調(diào)強放射治療（IMRT）21-全腦放療適應癥中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤多發(fā)腦轉(zhuǎn)移瘤大腦膠質(zhì)瘤病(Gliomatosiscerebri)多灶性惡性膠質(zhì)瘤軟腦膜惡性播散癌(全中樞照射)22-全腦放療適應癥中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤22-全腦全脊髓放療適應癥髓母細胞瘤(全作)生殖細胞瘤室管膜瘤中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤脈絡叢乳頭狀瘤23-全腦全脊髓放療適應癥髓母細胞瘤(全作)23-放射治療急性毒性反應病情惡化腦水腫腫瘤進展感染糖尿病惡心、嘔吐放射性皮炎、脫發(fā)放射性中耳炎疲勞、乏力24-放射治療急性毒性反應病情惡化腦水腫腫瘤進展感染糖尿放射治療亞急性毒性反應放療后6-12周嗜睡、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀惡化腫瘤進展（PETSPECTMRI）必要時激素治療4-8周后重復影像檢查25-放射治療亞急性毒性反應放療后6-12周25-放射治療晚期毒性反應局部損傷、壞死、視神經(jīng)炎、垂體功能低下神經(jīng)精神病、認知功能障礙（損傷程度照射體積分割方式劑量年齡）腦白質(zhì)?。ǚ呕熗瑫r進行、老年患者）26-放射治療晚期毒性反應局部損傷、壞死、視神經(jīng)炎、垂體功能低下2星形細胞腫瘤星形細胞瘤（低度惡性）惡性星形細胞瘤（間變性星形細胞瘤）膠質(zhì)母細胞臨床稱后兩種為惡性膠質(zhì)瘤，占原發(fā)腦瘤35-45%，膠母占惡性膠質(zhì)瘤的85%（國外）27-星形細胞腫瘤星形細胞瘤（低度惡性）27-惡性膠質(zhì)瘤臨床表現(xiàn)腫塊效應局部功能障礙癲癇診斷

CT/MRI：占位、水腫、壞死、出血、囊變、邊界不規(guī)則、28-惡性膠質(zhì)瘤臨床表現(xiàn)28-惡性膠質(zhì)瘤治療

1手術(shù)：提供病理診斷、盡可能切除緩解顱壓、切除體積與生存時間成正比

2立體定向活檢術(shù)：難以手術(shù)部位深在明確復發(fā)/壞死影像疑為進展

3放射治療術(shù)后放療單純放療挽救放療29-惡性膠質(zhì)瘤治療29-惡性膠質(zhì)瘤標準放療靶區(qū)設定及劑量:

術(shù)前MRI增強病灶邊緣外放2.5cm-3cm,DT50Gy，縮小外放1cm，加量至60GY，常規(guī)分割。射野設計：

6-8MVX線照射一側(cè)+頂野；兩野+楔形板技術(shù)；三野用于中線部位病變；

30-惡性膠質(zhì)瘤標準放療靶區(qū)設定及劑量:30-惡性膠質(zhì)瘤三維適形放射治療：比常規(guī)外放療能使30%正常腦組織免受或少受照射。三維適形調(diào)強放射治療：保護正常組織更具優(yōu)勢。適合縮野后推量照射。立體定向放射外科（X刀或伽瑪?shù)叮簹埓妗桶l(fā)病灶治療31-惡性膠質(zhì)瘤三維適形放射治療：比常規(guī)外放療能使30%正常腦組織低度惡性星形細胞瘤多為2級、毛細胞星形細胞瘤分為1級4亞型：纖維型、原漿型——“標準型”

50%轉(zhuǎn)為惡性星型細胞瘤肥胖細胞型通常轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒孕切图毎毎孕切渭毎龊苌賽鹤?，見?0-20歲病理形態(tài)相似，生物行為和預后相差大32-低度惡性星形細胞瘤多為2級、毛細胞星形細胞瘤分為1級32-低度惡性星形細胞瘤臨床表現(xiàn)：癲癇—較好生存期漸近性顱壓高癥、定位體征功能喪失—預后差診斷：CT/MRI+臨床癥狀33-低度惡性星形細胞瘤臨床表現(xiàn)：癲癇—較好生存期33-低度惡性星形細胞瘤治療：未完全切除者術(shù)后放療有利

1完全切除、近全切除的毛細胞星形細胞瘤或I級星形細胞瘤不作術(shù)后放療

2次全切除術(shù)后/活檢術(shù)后-立即放療或密切觀察，進展-放療

3成人全切后多數(shù)主張放療

4兒童毛細胞型星形細胞瘤完全切除不放療34-低度惡性星形細胞瘤治療：未完全切除者術(shù)后放療有利34-低度惡性星形細胞瘤放療：靶區(qū)設定：腫瘤外放2cm正常腦組織三維適形計劃，減輕晚期放射性腦損傷劑量：54-59.4Gy,1.8-2Gy/日,5次/周預后:手術(shù)+放療5年50-79%,10年30-67%;年輕、狀況良好、完全切除/切除越完全、毛細胞性星形細胞瘤/生長不活躍者預后好35-低度惡性星形細胞瘤放療：35-少枝膠質(zhì)瘤病理：低度惡性和間變性二級分類多數(shù)混有星形細胞瘤或室管膜成分其復發(fā)常因含有間變性星形細胞瘤和間變性多性膠質(zhì)瘤臨床表現(xiàn)：長期慢性病史7-8年；70-90%以癲癇為最常見癥狀診斷：鈣化為特征，CT優(yōu)于MRI36-少枝膠質(zhì)瘤病理：低度惡性和間變性二級分類36-少枝膠質(zhì)瘤治療

1手術(shù)首選

2放療：病灶大、未完全切除、癥狀未緩解—術(shù)后放療；惡性/混合性惡性少枝膠質(zhì)瘤—常規(guī)術(shù)后放療；完全切除的低度惡性少枝膠質(zhì)瘤—不必放療，觀察。37-少枝膠質(zhì)瘤治療37-少枝膠質(zhì)瘤放療計劃低度惡性：腫瘤邊緣外放2-2.5cm=PTV54Gy/30f/5w,1.8-2Gy/f.

惡性/混合惡性:腫瘤邊緣外2.5-3cm=PTV59.4-60Gy/30f/6w,1.8~2Gy/f.38-少枝膠質(zhì)瘤放療計劃38-少枝膠質(zhì)瘤預后:根據(jù)St.Anne-Matosystem

病理中位生存率5年生存率10年生存率I~II9.8年73%49%III~IV4.6年45%26%混合型低度惡性~7年63%33%39-少枝膠質(zhì)瘤預后:根據(jù)St.Anne-Matosystem腦干腫瘤病理特點：局限型、外生型—毛細胞性頸髓型—星形細胞瘤、神經(jīng)節(jié)細胞性神經(jīng)膠質(zhì)瘤彌漫浸潤型—惡性度高，病程短治療：局限型、囊腫形、外生型、頸髓型首選手術(shù)；部分局限型、彌漫浸潤型難以手術(shù)40-腦干腫瘤病理特點：局限型、外生型—毛細胞性40-腦干腫瘤放療：外放、SRS、組織間植人放射源術(shù)后放療：惡性、惡性傾向、未切凈術(shù)后復發(fā)（外生形）不能二次手術(shù)的可提供放療彌漫型活檢必要放療為主靶區(qū)設定：外放1cm，Dt50Gy預后彌漫型療后70%改善，少于10%的患者生存超過2年41-腦干腫瘤放療：外放、SRS、組織間植人放射源41-原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤概況近20年由原不到2%（顱內(nèi)腫瘤）增加3~10倍。與免疫功能低下有關(guān)好發(fā)部位：幕上、腦室旁、小腦、腦干多發(fā)病灶25~50%，在愛滋病人60~80%CSF（+）在普通患者2/3，在愛滋病人幾乎100%42-原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤概況42-原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤病理：非霍奇金淋巴瘤以B細胞來源為主主要高度惡性大細胞和小無裂細胞大細胞免疫母淋巴瘤最為常見的亞型診斷：MRI為主要方法，能手術(shù)或立體定向取得活檢，明確病理診斷最理想43-原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤病理：非霍奇金淋巴瘤以B細胞來原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤治療外科：明確診斷激素：高度疑為惡性淋巴瘤未取活檢前不用。使用后90%明顯改善。CT/MRI顯示腫瘤消失放療：全腦DT40-45GY，縮野加量10~20GY，SRS加量更后好。44-原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤治療44-原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤眼部受侵：DT不超過50GY全脊髓照射：MRI（+）或CSF（+）者應行全中樞軸照射化療先化療后放療能延長生存

MTX、VCR、PCB、BCNU、CCNU、Ara—C45-原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤眼部受侵：DT不超過50GY45原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤預后差:年齡大于60,KSP小于60脊髓受侵多發(fā)病灶方案中位生存期5年生存率不治療單純手術(shù)發(fā)病至死亡0.9~4.6月單純放療12~20月3~4%放療+化療33~42月46-原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤預后差:年齡大于60,KSP小于室管膜瘤發(fā)病率占兒童腦瘤6-10%，占椎管內(nèi)腫瘤30-50%5年生存率60-70%椎管內(nèi)乳頭狀室管膜瘤5年生存率90-100%病理1/3幕上2/3幕下依次4腦室側(cè)~3~導水管椎管內(nèi)腰骶部多見頸部次之

80%良性—室管膜瘤20%惡性—間變性室管膜瘤、室管膜母細胞瘤CFS播散率10%

47-室管膜瘤發(fā)病率占兒童腦瘤6-10%，占椎管內(nèi)腫瘤30-室管膜瘤診斷局部定位體征顱高壓征影像學腦積水中樞神經(jīng)系統(tǒng)分期檢查

1.術(shù)前全脊髓\腦增強MRI3倍常規(guī)造影劑劑量

2.CSF細胞學檢查

3.術(shù)后MRI4.病理(手術(shù)或立體定向活檢)48-室管膜瘤診斷局部定位體征顱高壓征影像學腦積水48-室管膜瘤治療手術(shù)首選完全切除可能性

幕上80%后顱窩20-40%椎管內(nèi)60%全切前提確保腦干和重要結(jié)構(gòu)功能不受影響切除程度為影響預后的最重要因素

放療良性/全切—可不必放療間變性/不全切除—術(shù)后放療局部野TD50-60Gy

49-室管膜瘤治療49-室管膜瘤室管膜母細胞瘤或中樞軸轉(zhuǎn)移者—全腦全脊髓放療DT36Gy脊髓可見病變推量4-9Gy顱內(nèi)原發(fā)部位或殘存病變推量至50-60Gy全腦全脊髓放療僅適用于后顱窩病變和惡性室管膜瘤這類具有脊髓播散高危傾向者MRI/CSF陰性不作全中樞軸放療50-室管膜瘤室管膜母細胞瘤或中樞軸轉(zhuǎn)移者—全腦全脊髓放療DT3室管膜瘤化療無明顯療效不主張預后因素切除是否完整惡性程度高低腦脊液播散有無51-室管膜瘤化療無明顯療效不主張51-垂體瘤概述占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤10-15%隨機尸解無癥狀垂體瘤高達20%1/3無分泌功能病理與臨床惡性表現(xiàn)不一致90%為良性垂體瘤有良性、侵襲性、惡性之分52-垂體瘤概述占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤10-15%52-垂體瘤臨床表現(xiàn)

分泌功能活躍70%泌乳素瘤PRL高于200微克/升占垂體瘤40%

女：月經(jīng)失調(diào)閉經(jīng)溢乳男：性欲、性功能減退毛發(fā)少乳房發(fā)育體積大占位表現(xiàn)頭痛視野受損視力下降53-垂體瘤臨床表現(xiàn)分泌功能活躍70垂體瘤臨床表現(xiàn)促腎上腺皮質(zhì)激素瘤

ACTH增高（正常20-30微克）占垂體瘤10%

庫欣氏綜合征：脂肪多繼發(fā)性高血壓電解質(zhì)紊亂性功能障礙局部壓迫相關(guān)癥狀

54-垂體瘤臨床表現(xiàn)促腎上腺皮質(zhì)激素瘤54-垂體瘤臨床表現(xiàn)生長激素腺瘤生長激素（GH>20微克)占垂體瘤10%

腫瘤占位相關(guān)癥狀青春期—巨人癥;成人后---肢端肥大征糖代謝不正常

GH越高腫瘤越大侵襲性越強55-垂體瘤臨床表現(xiàn)生長激素腺瘤55-垂體瘤臨床表現(xiàn)甲狀腺激素腺瘤

TSHT3T4增高占垂體瘤1%

腫瘤占位相關(guān)癥狀甲亢表現(xiàn):甲狀腺腫大基礎(chǔ)代謝增高心率快突眼性功能減退閉經(jīng)不孕

56-垂體瘤臨床表現(xiàn)甲狀腺激素腺瘤56-垂體瘤臨床表現(xiàn)分泌功能不活躍垂體瘤占30%

腫瘤占位癥狀體征隨腫瘤增大可出現(xiàn):垂體功能不全頭痛視野缺損海綿竇顱內(nèi)神經(jīng)受損蝶鞍骨質(zhì)破壞57-垂體瘤臨床表現(xiàn)分泌功能不活躍垂體瘤占30%57-垂體瘤診斷臨床癥狀、體征相關(guān)激素水平異常

MRI增強掃描CT普通X光片（側(cè)位）

58-垂體瘤診斷臨床癥狀、體征58-垂體瘤治療目的在不導致垂體功能不足不損傷周圍正常結(jié)構(gòu)的前提下：

1去除和破壞腫瘤

2控制分泌功能

3恢復失去的功能59-垂體瘤治療目的在不導致垂體功能不足不損傷周圍正常結(jié)構(gòu)的內(nèi)分泌功能活躍的垂體瘤治療1顯微外科手術(shù)切除

2術(shù)后常規(guī)放療：a.分泌功能活躍

b.不完全切除c.復發(fā)再次手術(shù)

1.8Gy/次，DT45-50Gy常規(guī)分割

3單純放療不能耐受或拒絕手術(shù)

60-內(nèi)分泌功能活躍的垂體瘤治療60-內(nèi)分泌功能不活躍的垂體瘤治療1手術(shù)首選2術(shù)后放療

DT45-50GY/25-28次/5-6周

1.8-2GY/次

61-內(nèi)分泌功能不活躍的垂體瘤治療1手術(shù)首選61-垂體瘤治療結(jié)果功能性垂體瘤：局部控制率80-90%

激素水平控制在數(shù)月至數(shù)年后顯效非功能性垂體瘤：局部控制率80-90%50%垂體功能不足62-垂體瘤治療結(jié)果功能性垂體瘤：局部控制率80-90%62-垂體瘤放療技術(shù)常規(guī)放療：一前二側(cè)野5x5,三維適形IMRT63-垂體瘤放療技術(shù)常規(guī)放療：一前二側(cè)野5x5,63-垂體瘤立體定向放射外科適應證：

1.垂體微腺瘤病變邊緣距視通路至少5mm2.拒絕或禁忌手術(shù)

3.蝶竇內(nèi)殘存，復發(fā)64-垂體瘤立體定向放射外科適應證：64-垂體瘤立體定向放射外科禁忌證：

1.CT/MRI顯示不清，囊性變，瘤內(nèi)出血

2.侵潤性大腺瘤周圍骨質(zhì)破壞

3.腫瘤壓迫視交叉視力視野損傷

4.海綿竇受侵

5.下視丘功能障礙65-垂體瘤立體定向放射外科禁忌證：65-垂體瘤藥物治療溴隱停外放療+溴隱停不能手術(shù)拒絕手術(shù)的泌乳素瘤66-垂體瘤藥物治療溴隱停66-垂體瘤預后生長激素瘤手術(shù)+放療/單純放療

10年無瘤生存率69%-76%促腎上腺皮質(zhì)激素瘤手術(shù)+放療/單純放療

10年無瘤生存率59%非功能垂體瘤手術(shù)+放療/單純放療病變穩(wěn)定生存率10年89–91%10年無瘤生存率80-90%67-垂體瘤預后生長激素瘤手術(shù)+放療/單純放療67-腦膜瘤概況

1占顱內(nèi)腫瘤20%，良性90%，惡性10%2發(fā)病高峰70歲，惡性30歲

3公認與神經(jīng)纖維瘤病2型和乳腺癌相關(guān)68-腦膜瘤概況68-腦膜瘤臨床表現(xiàn)同總論視力，視野受損脊膜瘤：成人：2/3頭疼感覺/腸道/膀胱功能障礙兒童：超過半數(shù)肢體末端痛，背痛，大小便失禁69-腦膜瘤臨床表現(xiàn)同總論69-腦膜瘤診斷CTMRI病理放療前次常規(guī)作視力，視野，聽力測定70-腦膜瘤診斷CT70-腦脊膜瘤治療原則手術(shù)：凸面，脊膜瘤首選手術(shù)術(shù)后放療：惡性（復發(fā)率70%），間變，次全切放療技術(shù)：常規(guī)/適形/調(diào)強71-腦脊膜瘤治療原則手術(shù)：凸面，脊膜瘤首選手術(shù)71-腦脊膜瘤放療靶區(qū)設定劑量分割良性：PTV=GTV+1CM180cGy/次，5次/周，總量5400cGy,惡性：PTV=GTV+2-3CM180cGy/次，5次/周，總量5940cGy/33次72-腦脊膜瘤放療靶區(qū)設定劑量分割良性：PTV=GTV+1腦膜瘤單純放療適應證不宜手術(shù)病者：達控制腫瘤生長，長期生存的療效術(shù)后復發(fā)未接受放療者73-腦膜瘤單純放療適應證不宜手術(shù)病者：達控制腫瘤生長，長期生存的腦膜瘤放射外科適應證手術(shù)難度大，傷殘率高的顱底腦膜瘤直徑小于3公分不能耐受手術(shù)惡性腦膜瘤病變殘存和復發(fā)的挽救治療74-腦膜瘤放射外科適應證手術(shù)難度大，傷殘率高的顱底腦膜瘤74-腦膜瘤放射外科禁忌證直徑小于3公分位于上矢狀竇旁/腦脊液循環(huán)通路上因腫瘤導致的視力，視野受損與腦干，顱神經(jīng)，重要結(jié)構(gòu)關(guān)系密切75-腦膜瘤放射外科禁忌證直徑小于3公分75-腦膜瘤預后（美國）全切術(shù)后

5年85%10年75%15年70%次全切術(shù)后無復發(fā)生存

5年60%10年45%15年10%次全切術(shù)后+術(shù)后放療

5年良性89%；惡性49%76-腦膜瘤預后（美國）全切術(shù)后76-顱咽管瘤概況占兒童腦瘤5%

常見先天良性顱壓高危害大77-顱咽管瘤概況77-顱咽管瘤臨床表現(xiàn)鞍內(nèi)型內(nèi)分泌障礙癥狀鞍上型壓迫視交叉室間孔阻塞壓迫下視丘78-顱咽管瘤臨床表現(xiàn)鞍內(nèi)型78-顱咽管瘤診斷CT/MRI結(jié)合臨床表現(xiàn)，年齡，影像學特征79-顱咽管瘤診斷CT/MRI79-顱咽管瘤治療手術(shù)首選全切難度大術(shù)后放療不全切除+放療的控制率不低于全切除術(shù)的腫瘤控制術(shù)單純放療禁忌/拒絕手術(shù)或小的腫瘤適形放療1.8Gy/次，總劑量54Gy80-顱咽管瘤治療手術(shù)首選全切難度大80-顱咽管瘤治療腔內(nèi)核素治療立體定向穿刺抽液囊壁完整注入核素立體定向放射外科實性，小于3公分，位置安全81-顱咽管瘤治療腔內(nèi)核素治療81-脊索瘤概況少見的先天腫瘤占顱底腫瘤的30-40%

良性與低度惡性脊索肉瘤各占50%82-脊索瘤概況82-脊索瘤臨床表現(xiàn)與診斷所在部位不同表現(xiàn)癥狀各異MRI優(yōu)于CT病理手術(shù)鼻咽活檢83-脊索瘤臨床表現(xiàn)與診斷所在部位不同表現(xiàn)癥狀各異83-脊索瘤治療手術(shù)難度大須神經(jīng)外科與頭頸外科合作術(shù)后放療很有必要放療技術(shù)適形，調(diào)強為主常規(guī)分割66-78Gy

垂體受量低于50Gy,視交叉控制在60Gy以下84-脊索瘤治療手術(shù)84-脊索瘤預后Liehsch等報道334例中位隨診5年低度惡性5年97%，10年64%

脊索瘤92%42%幾乎無遠轉(zhuǎn)移女性控制高于男性85-脊索瘤預后Liehsch等報道334例中位隨診5年生殖細胞瘤概況

原發(fā)顱內(nèi)、發(fā)病率小于1%（原發(fā)中樞~）青少年男性部位最常見松果體區(qū)鞍區(qū)病理生殖細胞瘤（占90~95%）：精原細胞瘤無性細胞瘤非典型畸胎瘤非生殖細胞瘤：惡性畸胎瘤胚胎瘤絨癌內(nèi)胚竇癌良性畸胎瘤86-生殖細胞瘤概況

原發(fā)顱內(nèi)、發(fā)病率小于1%（原發(fā)中樞~）86-生殖細胞瘤臨床特點

阻塞性腦積水顱高壓視通路受損內(nèi)分泌障礙性早熟垂體功能障礙尿崩癥腫瘤標記物生殖細胞癌HCG+絨癌HCG+++

內(nèi)胚竇癌a-FP+++惡性畸胎瘤a-FP+/-

胚胎瘤a-FP+、HCG+++多發(fā)灶小于10%系統(tǒng)內(nèi)播散7~13%系統(tǒng)外轉(zhuǎn)移少見87-生殖細胞瘤臨床特點生殖細胞瘤診斷CT/MRI、臨床表現(xiàn)、發(fā)病年齡診斷性放療：局部野20GY/10F/2W明顯縮小診斷成立不明顯—考慮良性畸胎瘤立體定向活檢確診腫瘤標記物陽性或CSF（+）不必活檢88-生殖細胞瘤診斷CT/MRI、臨床表現(xiàn)、發(fā)病年齡88-生殖細胞瘤治療手術(shù)部分、完全、分流、活檢放療常規(guī)（良性畸胎瘤除外）為主選擇作全中樞系統(tǒng)照射：CSF（+）或脊髓MRI（+）；腦多發(fā)病灶；腦室內(nèi)播散有以上之一放療方案有爭論89-生殖細胞瘤治療手術(shù)部分、完全、分流、活檢89-生殖細胞瘤放療主張一：放療劑量不宜高輔以化療無播散生殖細胞瘤：完全切除：局部野腫瘤外放1.5~2CM

總量DT30.6GY常規(guī)分割1.8GY/F

部分切除：局部野同上DT54GY90-生殖細胞瘤放療主張一：放療劑量不宜高輔以化療90-生殖細胞瘤放療CSF播散生殖細胞瘤：

原發(fā)灶完全切除全中樞30GY+局部10.8GY；原發(fā)灶部分切除全中樞30GY+局部23.4GY；91-生殖細胞瘤放療CSF播散生殖細胞瘤：91-生殖細胞瘤放療無播散非生殖細胞瘤：完全切除：總量55.4GY1.8GY/F

常規(guī)分割局部布野同上部分切除：總量59.4GY1.8GY/F92-生殖細胞瘤放療無播散非生殖細胞瘤：92-生殖細胞瘤放療CSF播散非生殖細胞瘤：

原發(fā)灶完全切除全中樞30GY+局部10.8GY；原發(fā)灶部分切除全中樞36GY+局部23.4GY；93-生殖細胞瘤放療CSF播散非生殖細胞瘤：93-生殖細胞瘤放療主張二放療+MTX化療生殖細胞瘤無播散全腦室30GY+局部10.8GY

有播散全中樞30~36GY+局部20GY非生殖細胞瘤有播散全中樞36GY+局部18~24GY

盡可能切除;輔以化療94-生殖細胞瘤放療主張二放療+MTX化療94-生殖細胞瘤化療生殖細胞瘤:適當降低放療劑量+化療絨癌、惡性畸胎瘤、內(nèi)胚竇癌：單純放療差放療+化療明顯提高療效順鉑優(yōu)于卡鉑順鉑+鬼臼乙叉苷+博萊霉素95-生殖細胞瘤化療生殖細胞瘤:適當降低放療劑量+化療95-Thanks!

96-Thanks!96-髓母細胞瘤

概況

15~20%的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤發(fā)生在兒童年齡組是兒童中最常見的實體瘤發(fā)病中位年齡5~7歲20%在2歲以下85%在15歲以下是原始神經(jīng)上皮腫瘤（PNET）高度惡性在中樞系統(tǒng)內(nèi)播散轉(zhuǎn)移

30%在診斷時已有中樞神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移的證據(jù)少有中樞外轉(zhuǎn)移

97-髓母細胞瘤概況97-髓母細胞瘤分期

一般采用Chang-Harisiadis分期（從略）按加利福尼亞大學舊金山系統(tǒng)分高危低危兩組低危組：原位無擴散肉眼全切年齡大于3歲高危組：超出原發(fā)部位擴散未肉眼全切年齡小于3歲*原發(fā)病變部位：小腦蚓部中線上98-髓母細胞瘤分期98-髓母細胞瘤診斷臨床表現(xiàn)+好發(fā)年齡增強CT或增強MRI

常規(guī)脊髓增強MRI+CSF細胞學檢查—正確分期檢查99-髓母細胞瘤診斷99-髓母細胞瘤治療：標準治療-手術(shù)+術(shù)后放療

1.手術(shù):首選解除占位明確病理診斷

2.放療:一致主張作全中樞軸放療低危組:1.全腦全脊髓DT36Gy后顱窩DT54Gy1.8Gy/f常規(guī)分割

2.全腦全脊髓DTGy23.4Gy1.8Gy/f常規(guī)分割輔以化療(cisplatinvincristineCCNUcytoxan)100-髓母細胞瘤治療：標準治療-手術(shù)+術(shù)后放療100-髓母細胞瘤

高危組全腦全脊髓Dt36Gy1.8Gy/f常規(guī)分割后顱窩加量至54Gy后輔以化療(cisplatinvincristineCCNUcytoxan)

有殘存適當推量SRS*2~3兒童全中樞照射劑量難以推至30Gy101-髓母細胞瘤高危組101-髓母細胞瘤化療

北美洲兒童腫瘤研究組CCG隨機分組顯示殘存灶大于1.5CM、伴或不伴遠處轉(zhuǎn)移：手術(shù)+放療+化療5年生存率59%

手術(shù)+放療5年生存率50%

歐洲兒童腫瘤治療協(xié)作組SIOP隨機分組顯示手術(shù)+放療+化療5年生存率55%

手術(shù)+放療5年生存率43%102-髓母細胞瘤化療102-髓母細胞瘤化療

北美兒童腫瘤治療協(xié)作組POG研究顯示：手術(shù)+放療+化療5年生存率70%

對高危組患者需要積極治療化療方案及化療藥物選擇有待改進103-髓母細胞瘤化療103-髓母細胞瘤預后不良影響因素：切除范圍小于75%

腦脊膜廣泛轉(zhuǎn)移小腦種植年齡小于4歲未行中樞軸放療或未能足量放療致病灶未控腦干受侵術(shù)后2周腦脊液細胞學（+）104-髓母細胞瘤預后不良影響因素：104-中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤放射治療中國醫(yī)學科學院腫瘤醫(yī)院放療科肖建平105-中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤放射治療中國醫(yī)學科學院腫瘤醫(yī)院放療科1-概述部位顱內(nèi)椎管內(nèi)分類原發(fā)繼發(fā)來源：腦、腦膜、神經(jīng)、垂體、血管、胚胎殘余組織。特點成人兒童106-概述部位顱內(nèi)椎管內(nèi)2-概述1.原發(fā)腫瘤和繼發(fā)腫瘤2.顱內(nèi)和椎管內(nèi)3.良性和惡性107-概述1.原發(fā)腫瘤和繼發(fā)腫瘤3-少年兒童和成人的發(fā)病特點少年兒童發(fā)病率：3/10萬高峰：3-9歲部位：后顱窩、中線常見：低度惡性星型細胞瘤、髓母細胞瘤顱咽管瘤、室管膜瘤成人原發(fā)：7.8%-12.5%轉(zhuǎn)移:2.1-11.1/10萬10/10萬平均年發(fā)病率部位：大腦常見：星形，膠母，轉(zhuǎn)移，腦膜，垂體，聽神經(jīng)瘤。108-少年兒童和成人的發(fā)病特點少年兒童成人4-中樞神經(jīng)系統(tǒng)構(gòu)成腦和脊髓腦大腦:額頂枕顳葉間腦腦干:中腦橋腦延髓小腦:引部半球小腦幕上區(qū)：胼胝體大腦鞍區(qū)松果體區(qū)小腦幕下區(qū)：中腦橋腦延髓小腦小腦幕切跡-疝枕骨大孔-疝109-中樞神經(jīng)系統(tǒng)構(gòu)成腦和脊髓小腦幕上區(qū)：胼胝體5-中樞神經(jīng)系統(tǒng)構(gòu)成脊髓：31節(jié)頸髓8胸髓12腰髓5骶髓5尾髓1脊髓節(jié)段與椎骨序數(shù)關(guān)系：頸，胸上段+1；胸中段+2；胸下段+3；腰髓位于10-12胸椎水平；骶髓位于12胸椎-1腰椎水平110-中樞神經(jīng)系統(tǒng)構(gòu)成脊髓：31節(jié)頸髓8胸髓12腰WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類：

一.神經(jīng)上皮性腫瘤

1.星形細胞瘤

2.少枝膠質(zhì)細胞瘤

3.室管膜瘤

4.混合性膠質(zhì)瘤

5.脈絡叢腫瘤

6.來源未明的神經(jīng)上皮腫瘤

7.神經(jīng)元和混合神經(jīng)元-膠質(zhì)細胞腫瘤

8.松果體腫瘤

9.胚胎性腫瘤(PNET-原始神經(jīng)上皮性腫瘤）111-WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類：

一.神經(jīng)上皮性腫瘤

WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類二.顱神經(jīng)和脊神經(jīng)的腫瘤三.腦膜的腫瘤四.淋巴造血細胞的腫瘤五.生殖細胞腫瘤六.囊腫和類腫瘤病變七.腺垂體腫瘤八.腫瘤的局部侵入(如鼻咽癌侵入顱內(nèi))九.轉(zhuǎn)移癌112-WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類二.顱神經(jīng)和脊神經(jīng)的腫瘤8-病理特點浸潤性生長腫瘤：浸潤擴展脫落播散（經(jīng)腦脊液播散：髓母星形原始神經(jīng)上皮腦轉(zhuǎn)移瘤經(jīng)血道轉(zhuǎn)移：肉瘤生殖細胞瘤及上述腫瘤）非浸潤生長腫瘤：局限擠壓（聽神經(jīng)瘤-面神經(jīng)垂體-視神經(jīng)顱咽管瘤腦膜瘤血管瘤）113-病理特點浸潤性生長腫瘤：浸潤擴展脫落播散9-臨床表現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀與體征：頭痛嘔吐視力障礙；視乳頭水腫眼底出血失明神經(jīng)系統(tǒng)定位癥狀和體征：額葉-人格改變反應遲鈍皮層-癲癇運動區(qū)-癱瘓Broca-運動性失語顳上回-感覺性失語中腦導水管-腦脊液循環(huán)受阻鞍區(qū)-視力視野受損內(nèi)分泌紊亂頂葉-感覺障礙114-臨床表現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀與體征：頭痛嘔吐視力障礙；視乳頭水診斷核磁共振（MRI）CT腦脊液（CSF）核磁共振波譜成象（MRSI）PETPETCT115-診斷核磁共振（MRI）11-腦腫瘤影像學特征增強效應水腫：1生長速度2部位3血管病理改變

放療后：1劑量2

體積

壞死：1惡性程度2放療性壞死116-腦腫瘤影像學特征增強效應12-CT和MRI比較明確部位鈣化出血鑒別腫瘤與腦血管意外密度或信號數(shù)目囊性變117-CT和MRI比較明確部位密度或信號13-治療原則病人情況評估

1病史體檢

2多學科會診神經(jīng)放射診斷神經(jīng)外科神經(jīng)放射治療神經(jīng)病理

3患者年齡KPS評分病理118-治療原則病人情況評估14-外科治療原則手術(shù)：1獲病理診斷2減輕占位效應

3減少腫瘤細胞良性腫瘤：完全切除；部分切除+放療可提高療效惡性腫瘤：完全切除不可能，術(shù)后放療有必要新技術(shù)：立體定向活檢術(shù)中超聲超聲抽吸法顯微外科外科導航119-外科治療原則手術(shù)：1獲病理診斷2減輕占位效應15-激素治療原則適應癥：1顱壓高2肢體感覺運動障礙

3CT/MRI水腫明顯4腫瘤位于/鄰近腦干，顱神經(jīng)，功能區(qū)，小腦并有相應癥狀

5有腦疝形成傾向副作用：血糖，血壓，眼壓增高，潰瘍興奮，關(guān)節(jié)神經(jīng)痛，免疫抑制，口腔念珠菌感染120-激素治療原則適應癥：1顱壓高2肢體感覺運動障礙16-激素治療原則有水腫癥狀者，放療前開始應用避免激素危向，減量早，緩慢，計劃糖尿病、高血壓、胃潰瘍、青光眼慎用，監(jiān)測用121-激素治療原則有水腫癥狀者，放療前開始應用17-放射治療原則“安全有效”

1靶區(qū)劑量適宜

2周圍正常腦組織受量低

3未侵及的重要結(jié)構(gòu)免受或在耐受量內(nèi)122-放射治療原則“安全有效”18-現(xiàn)代放射治療常規(guī)特點高能射線固定裝置立體定向適形照射或IMRT多葉光柵立體定向放射治療常規(guī)劑量分割1.8-2Gy/次123-現(xiàn)代放射治療常規(guī)特點高能射線19-現(xiàn)代放射治療常規(guī)特點有效安全最大限度縮小高劑量體積認可較大但低劑量體積避免平行對穿照射保護健側(cè)結(jié)構(gòu)124-現(xiàn)代放射治療常規(guī)特點有效安全20-現(xiàn)代放射治療新技術(shù)三維適形調(diào)強放射治療（IMRT）立體定向放射外科（SRS）立體定向放射治療（SRT）125-現(xiàn)代放射治療新技術(shù)三維適形調(diào)強放射治療（IMRT）21-全腦放療適應癥中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤多發(fā)腦轉(zhuǎn)移瘤大腦膠質(zhì)瘤病(Gliomatosiscerebri)多灶性惡性膠質(zhì)瘤軟腦膜惡性播散癌(全中樞照射)126-全腦放療適應癥中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤22-全腦全脊髓放療適應癥髓母細胞瘤(全作)生殖細胞瘤室管膜瘤中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤脈絡叢乳頭狀瘤127-全腦全脊髓放療適應癥髓母細胞瘤(全作)23-放射治療急性毒性反應病情惡化腦水腫腫瘤進展感染糖尿病惡心、嘔吐放射性皮炎、脫發(fā)放射性中耳炎疲勞、乏力128-放射治療急性毒性反應病情惡化腦水腫腫瘤進展感染糖尿放射治療亞急性毒性反應放療后6-12周嗜睡、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀惡化腫瘤進展（PETSPECTMRI）必要時激素治療4-8周后重復影像檢查129-放射治療亞急性毒性反應放療后6-12周25-放射治療晚期毒性反應局部損傷、壞死、視神經(jīng)炎、垂體功能低下神經(jīng)精神病、認知功能障礙（損傷程度照射體積分割方式劑量年齡）腦白質(zhì)?。ǚ呕熗瑫r進行、老年患者）130-放射治療晚期毒性反應局部損傷、壞死、視神經(jīng)炎、垂體功能低下2星形細胞腫瘤星形細胞瘤（低度惡性）惡性星形細胞瘤（間變性星形細胞瘤）膠質(zhì)母細胞臨床稱后兩種為惡性膠質(zhì)瘤，占原發(fā)腦瘤35-45%，膠母占惡性膠質(zhì)瘤的85%（國外）131-星形細胞腫瘤星形細胞瘤（低度惡性）27-惡性膠質(zhì)瘤臨床表現(xiàn)腫塊效應局部功能障礙癲癇診斷

CT/MRI：占位、水腫、壞死、出血、囊變、邊界不規(guī)則、132-惡性膠質(zhì)瘤臨床表現(xiàn)28-惡性膠質(zhì)瘤治療

1手術(shù)：提供病理診斷、盡可能切除緩解顱壓、切除體積與生存時間成正比

2立體定向活檢術(shù)：難以手術(shù)部位深在明確復發(fā)/壞死影像疑為進展

3放射治療術(shù)后放療單純放療挽救放療133-惡性膠質(zhì)瘤治療29-惡性膠質(zhì)瘤標準放療靶區(qū)設定及劑量:

術(shù)前MRI增強病灶邊緣外放2.5cm-3cm,DT50Gy，縮小外放1cm，加量至60GY，常規(guī)分割。射野設計：

6-8MVX線照射一側(cè)+頂野；兩野+楔形板技術(shù)；三野用于中線部位病變；

134-惡性膠質(zhì)瘤標準放療靶區(qū)設定及劑量:30-惡性膠質(zhì)瘤三維適形放射治療：比常規(guī)外放療能使30%正常腦組織免受或少受照射。三維適形調(diào)強放射治療：保護正常組織更具優(yōu)勢。適合縮野后推量照射。立體定向放射外科（X刀或伽瑪?shù)叮簹埓?、復發(fā)病灶治療135-惡性膠質(zhì)瘤三維適形放射治療：比常規(guī)外放療能使30%正常腦組織低度惡性星形細胞瘤多為2級、毛細胞星形細胞瘤分為1級4亞型：纖維型、原漿型——“標準型”

50%轉(zhuǎn)為惡性星型細胞瘤肥胖細胞型通常轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒孕切图毎毎孕切渭毎龊苌賽鹤?，見?0-20歲病理形態(tài)相似，生物行為和預后相差大136-低度惡性星形細胞瘤多為2級、毛細胞星形細胞瘤分為1級32-低度惡性星形細胞瘤臨床表現(xiàn)：癲癇—較好生存期漸近性顱壓高癥、定位體征功能喪失—預后差診斷：CT/MRI+臨床癥狀137-低度惡性星形細胞瘤臨床表現(xiàn)：癲癇—較好生存期33-低度惡性星形細胞瘤治療：未完全切除者術(shù)后放療有利

1完全切除、近全切除的毛細胞星形細胞瘤或I級星形細胞瘤不作術(shù)后放療

2次全切除術(shù)后/活檢術(shù)后-立即放療或密切觀察，進展-放療

3成人全切后多數(shù)主張放療

4兒童毛細胞型星形細胞瘤完全切除不放療138-低度惡性星形細胞瘤治療：未完全切除者術(shù)后放療有利34-低度惡性星形細胞瘤放療：靶區(qū)設定：腫瘤外放2cm正常腦組織三維適形計劃，減輕晚期放射性腦損傷劑量：54-59.4Gy,1.8-2Gy/日,5次/周預后:手術(shù)+放療5年50-79%,10年30-67%;年輕、狀況良好、完全切除/切除越完全、毛細胞性星形細胞瘤/生長不活躍者預后好139-低度惡性星形細胞瘤放療：35-少枝膠質(zhì)瘤病理：低度惡性和間變性二級分類多數(shù)混有星形細胞瘤或室管膜成分其復發(fā)常因含有間變性星形細胞瘤和間變性多性膠質(zhì)瘤臨床表現(xiàn)：長期慢性病史7-8年；70-90%以癲癇為最常見癥狀診斷：鈣化為特征，CT優(yōu)于MRI140-少枝膠質(zhì)瘤病理：低度惡性和間變性二級分類36-少枝膠質(zhì)瘤治療

1手術(shù)首選

2放療：病灶大、未完全切除、癥狀未緩解—術(shù)后放療；惡性/混合性惡性少枝膠質(zhì)瘤—常規(guī)術(shù)后放療；完全切除的低度惡性少枝膠質(zhì)瘤—不必放療，觀察。141-少枝膠質(zhì)瘤治療37-少枝膠質(zhì)瘤放療計劃低度惡性：腫瘤邊緣外放2-2.5cm=PTV54Gy/30f/5w,1.8-2Gy/f.

惡性/混合惡性:腫瘤邊緣外2.5-3cm=PTV59.4-60Gy/30f/6w,1.8~2Gy/f.142-少枝膠質(zhì)瘤放療計劃38-少枝膠質(zhì)瘤預后:根據(jù)St.Anne-Matosystem

病理中位生存率5年生存率10年生存率I~II9.8年73%49%III~IV4.6年45%26%混合型低度惡性~7年63%33%143-少枝膠質(zhì)瘤預后:根據(jù)St.Anne-Matosystem腦干腫瘤病理特點：局限型、外生型—毛細胞性頸髓型—星形細胞瘤、神經(jīng)節(jié)細胞性神經(jīng)膠質(zhì)瘤彌漫浸潤型—惡性度高，病程短治療：局限型、囊腫形、外生型、頸髓型首選手術(shù)；部分局限型、彌漫浸潤型難以手術(shù)144-腦干腫瘤病理特點：局限型、外生型—毛細胞性40-腦干腫瘤放療：外放、SRS、組織間植人放射源術(shù)后放療：惡性、惡性傾向、未切凈術(shù)后復發(fā)（外生形）不能二次手術(shù)的可提供放療彌漫型活檢必要放療為主靶區(qū)設定：外放1cm，Dt50Gy預后彌漫型療后70%改善，少于10%的患者生存超過2年145-腦干腫瘤放療：外放、SRS、組織間植人放射源41-原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤概況近20年由原不到2%（顱內(nèi)腫瘤）增加3~10倍。與免疫功能低下有關(guān)好發(fā)部位：幕上、腦室旁、小腦、腦干多發(fā)病灶25~50%，在愛滋病人60~80%CSF（+）在普通患者2/3，在愛滋病人幾乎100%146-原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤概況42-原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤病理：非霍奇金淋巴瘤以B細胞來源為主主要高度惡性大細胞和小無裂細胞大細胞免疫母淋巴瘤最為常見的亞型診斷：MRI為主要方法，能手術(shù)或立體定向取得活檢，明確病理診斷最理想147-原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤病理：非霍奇金淋巴瘤以B細胞來原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤治療外科：明確診斷激素：高度疑為惡性淋巴瘤未取活檢前不用。使用后90%明顯改善。CT/MRI顯示腫瘤消失放療：全腦DT40-45GY，縮野加量10~20GY，SRS加量更后好。148-原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤治療44-原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤眼部受侵：DT不超過50GY全脊髓照射：MRI（+）或CSF（+）者應行全中樞軸照射化療先化療后放療能延長生存

MTX、VCR、PCB、BCNU、CCNU、Ara—C149-原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤眼部受侵：DT不超過50GY45原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤預后差:年齡大于60,KSP小于60脊髓受侵多發(fā)病灶方案中位生存期5年生存率不治療單純手術(shù)發(fā)病至死亡0.9~4.6月單純放療12~20月3~4%放療+化療33~42月150-原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤預后差:年齡大于60,KSP小于室管膜瘤發(fā)病率占兒童腦瘤6-10%，占椎管內(nèi)腫瘤30-50%5年生存率60-70%椎管內(nèi)乳頭狀室管膜瘤5年生存率90-100%病理1/3幕上2/3幕下依次4腦室側(cè)~3~導水管椎管內(nèi)腰骶部多見頸部次之

80%良性—室管膜瘤20%惡性—間變性室管膜瘤、室管膜母細胞瘤CFS播散率10%

151-室管膜瘤發(fā)病率占兒童腦瘤6-10%，占椎管內(nèi)腫瘤30-室管膜瘤診斷局部定位體征顱高壓征影像學腦積水中樞神經(jīng)系統(tǒng)分期檢查

1.術(shù)前全脊髓\腦增強MRI3倍常規(guī)造影劑劑量

2.CSF細胞學檢查

3.術(shù)后MRI4.病理(手術(shù)或立體定向活檢)152-室管膜瘤診斷局部定位體征顱高壓征影像學腦積水48-室管膜瘤治療手術(shù)首選完全切除可能性

幕上80%后顱窩20-40%椎管內(nèi)60%全切前提確保腦干和重要結(jié)構(gòu)功能不受影響切除程度為影響預后的最重要因素

放療良性/全切—可不必放療間變性/不全切除—術(shù)后放療局部野TD50-60Gy

153-室管膜瘤治療49-室管膜瘤室管膜母細胞瘤或中樞軸轉(zhuǎn)移者—全腦全脊髓放療DT36Gy脊髓可見病變推量4-9Gy顱內(nèi)原發(fā)部位或殘存病變推量至50-60Gy全腦全脊髓放療僅適用于后顱窩病變和惡性室管膜瘤這類具有脊髓播散高危傾向者MRI/CSF陰性不作全中樞軸放療154-室管膜瘤室管膜母細胞瘤或中樞軸轉(zhuǎn)移者—全腦全脊髓放療DT3室管膜瘤化療無明顯療效不主張預后因素切除是否完整惡性程度高低腦脊液播散有無155-室管膜瘤化療無明顯療效不主張51-垂體瘤概述占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤10-15%隨機尸解無癥狀垂體瘤高達20%1/3無分泌功能病理與臨床惡性表現(xiàn)不一致90%為良性垂體瘤有良性、侵襲性、惡性之分156-垂體瘤概述占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤10-15%52-垂體瘤臨床表現(xiàn)

分泌功能活躍70%泌乳素瘤PRL高于200微克/升占垂體瘤40%

女：月經(jīng)失調(diào)閉經(jīng)溢乳男：性欲、性功能減退毛發(fā)少乳房發(fā)育體積大占位表現(xiàn)頭痛視野受損視力下降157-垂體瘤臨床表現(xiàn)分泌功能活躍70垂體瘤臨床表現(xiàn)促腎上腺皮質(zhì)激素瘤

ACTH增高（正常20-30微克）占垂體瘤10%

庫欣氏綜合征：脂肪多繼發(fā)性高血壓電解質(zhì)紊亂性功能障礙局部壓迫相關(guān)癥狀

158-垂體瘤臨床表現(xiàn)促腎上腺皮質(zhì)激素瘤54-垂體瘤臨床表現(xiàn)生長激素腺瘤生長激素（GH>20微克)占垂體瘤10%

腫瘤占位相關(guān)癥狀青春期—巨人癥;成人后---肢端肥大征糖代謝不正常

GH越高腫瘤越大侵襲性越強159-垂體瘤臨床表現(xiàn)生長激素腺瘤55-垂體瘤臨床表現(xiàn)甲狀腺激素腺瘤

TSHT3T4增高占垂體瘤1%

腫瘤占位相關(guān)癥狀甲亢表現(xiàn):甲狀腺腫大基礎(chǔ)代謝增高心率快突眼性功能減退閉經(jīng)不孕

160-垂體瘤臨床表現(xiàn)甲狀腺激素腺瘤56-垂體瘤臨床表現(xiàn)分泌功能不活躍垂體瘤占30%

腫瘤占位癥狀體征隨腫瘤增大可出現(xiàn):垂體功能不全頭痛視野缺損海綿竇顱內(nèi)神經(jīng)受損蝶鞍骨質(zhì)破壞161-垂體瘤臨床表現(xiàn)分泌功能不活躍垂體瘤占30%57-垂體瘤診斷臨床癥狀、體征相關(guān)激素水平異常

MRI增強掃描CT普通X光片（側(cè)位）

162-垂體瘤診斷臨床癥狀、體征58-垂體瘤治療目的在不導致垂體功能不足不損傷周圍正常結(jié)構(gòu)的前提下：

1去除和破壞腫瘤

2控制分泌功能

3恢復失去的功能163-垂體瘤治療目的在不導致垂體功能不足不損傷周圍正常結(jié)構(gòu)的內(nèi)分泌功能活躍的垂體瘤治療1顯微外科手術(shù)切除

2術(shù)后常規(guī)放療：a.分泌功能活躍

b.不完全切除c.復發(fā)再次手術(shù)

1.8Gy/次，DT45-50Gy常規(guī)分割

3單純放療不能耐受或拒絕手術(shù)

164-內(nèi)分泌功能活躍的垂體瘤治療60-內(nèi)分泌功能不活躍的垂體瘤治療1手術(shù)首選2術(shù)后放療

DT45-50GY/25-28次/5-6周

1.8-2GY/次

165-內(nèi)分泌功能不活躍的垂體瘤治療1手術(shù)首選61-垂體瘤治療結(jié)果功能性垂體瘤：局部控制率80-90%

激素水平控制在數(shù)月至數(shù)年后顯效非功能性垂體瘤：局部控制率80-90%50%垂體功能不足166-垂體瘤治療結(jié)果功能性垂體瘤：局部控制率80-90%62-垂體瘤放療技術(shù)常規(guī)放療：一前二側(cè)野5x5,三維適形IMRT167-垂體瘤放療技術(shù)常規(guī)放療：一前二側(cè)野5x5,63-垂體瘤立體定向放射外科適應證：

1.垂體微腺瘤病變邊緣距視通路至少5mm2.拒絕或禁忌手術(shù)

3.蝶竇內(nèi)殘存，復發(fā)168-垂體瘤立體定向放射外科適應證：64-垂體瘤立體定向放射外科禁忌證：

1.CT/MRI顯示不清，囊性變，瘤內(nèi)出血

2.侵潤性大腺瘤周圍骨質(zhì)破壞

3.腫瘤壓迫視交叉視力視野損傷

4.海綿竇受侵

5.下視丘功能障礙169-垂體瘤立體定向放射外科禁忌證：65-垂體瘤藥物治療溴隱停外放療+溴隱停不能手術(shù)拒絕手術(shù)的泌乳素瘤170-垂體瘤藥物治療溴隱停66-垂體瘤預后生長激素瘤手術(shù)+放療/單純放療

10年無瘤生存率69%-76%促腎上腺皮質(zhì)激素瘤手術(shù)+放療/單純放療

10年無瘤生存率59%非功能垂體瘤手術(shù)+放療/單純放療病變穩(wěn)定生存率10年89–91%10年無瘤生存率80-90%171-垂體瘤預后生長激素瘤手術(shù)+放療/單純放療67-腦膜瘤概況

1占顱內(nèi)腫瘤20%，良性90%，惡性10%2發(fā)病高峰70歲，惡性30歲

3公認與神經(jīng)纖維瘤病2型和乳腺癌相關(guān)172-腦膜瘤概況68-腦膜瘤臨床表現(xiàn)同總論視力，視野受損脊膜瘤：成人：2/3頭疼感覺/腸道/膀胱功能障礙兒童：超過半數(shù)肢體末端痛，背痛，大小便失禁173-腦膜瘤臨床表現(xiàn)同總論69-腦膜瘤診斷CTMRI病理放療前次常規(guī)作視力，視野，聽力測定174-腦膜瘤診斷CT70-腦脊膜瘤治療原則手術(shù)：凸面，脊膜瘤首選手術(shù)術(shù)后放療：惡性（復發(fā)率70%），間變，次全切放療技術(shù)：常規(guī)/適形/調(diào)強175-腦脊膜瘤治療原則手術(shù)：凸面，脊膜瘤首選手術(shù)71-腦脊膜瘤放療靶區(qū)設定劑量分割良性：PTV=GTV+1CM180cGy/次，5次/周，總量5400cGy,惡性：PTV=GTV+2-3CM180cGy/次，5次/周，總量5940cGy/33次176-腦脊膜瘤放療靶區(qū)設定劑量分割良性：PTV=GTV+1腦膜瘤單純放療適應證不宜手術(shù)病者：達控制腫瘤生長，長期生存的療效術(shù)后復發(fā)未接受放療者177-腦膜瘤單純放療適應證不宜手術(shù)病者：達控制腫瘤生長，長期生存的腦膜瘤放射外科適應證手術(shù)難度大，傷殘率高的顱底腦膜瘤直徑小于3公分不能耐受手術(shù)惡性腦膜瘤病變殘存和復發(fā)的挽救治療178-腦膜瘤放射外科適應證手術(shù)難度大，傷殘率高的顱底腦膜瘤74-腦膜瘤放射外科禁忌證直徑小于3公分位于上矢狀竇旁/腦脊液循環(huán)通路上因腫瘤導致的視力，視野受損與腦干，顱神經(jīng)，重要結(jié)構(gòu)關(guān)系密切179-腦膜瘤放射外科禁忌證直徑小于3公分75-腦膜瘤預后（美國）全切術(shù)后

5年85%10年75%15年70%次全切術(shù)后無復發(fā)生存

5年60%10年45%15年10%次全切術(shù)后+術(shù)后放療

5年良性89%；惡性49%180-腦膜瘤預后（美國）全切術(shù)后76-顱咽管瘤概況占兒童腦瘤5%

常見先天良性顱壓高危害大181-顱咽管瘤概況77-顱咽管瘤臨床表現(xiàn)鞍內(nèi)型內(nèi)分泌障礙癥狀鞍上型壓迫視交叉室間孔阻塞壓迫下視丘182-顱咽管瘤臨床表現(xiàn)鞍內(nèi)型78-顱咽管瘤診斷CT/MRI結(jié)合臨床表現(xiàn)，年齡，影像學特征183-顱咽管瘤診斷CT/MRI79-顱咽管瘤治療手術(shù)首選全切難度大術(shù)后放療不全切除+放療的控制率不低于全切除術(shù)的腫瘤控制術(shù)單純放療禁忌/拒絕手術(shù)或小的腫瘤適形放療1.8Gy/次，總劑量54Gy184-顱咽管瘤治療手術(shù)首選全切難度大80-顱咽管瘤治療腔內(nèi)核素治療立體定向穿刺抽液囊壁完整注入核素立體定向放射外科實性，小于3公分，位置安全185-顱咽管瘤治療腔內(nèi)核素治療81-脊索瘤概況少見的先天腫瘤占顱底腫瘤的30-40%

良性與低度惡性脊索肉瘤各占50%186-脊索瘤概況82-脊索瘤臨床表現(xiàn)與診斷所在部位不同表現(xiàn)癥狀各異MRI優(yōu)于CT病理手術(shù)鼻咽活檢187-脊索瘤臨床表現(xiàn)與診斷所在部位不同表現(xiàn)癥狀各異83-脊索瘤治療手術(shù)難度大須神經(jīng)外科與頭頸外科合作術(shù)后放療很有必要放療技術(shù)適形，調(diào)強為主常規(guī)分割66-78Gy

垂體受量低于50Gy,視交叉控制在60Gy以下188-脊索瘤治療手術(shù)84-脊索瘤預后Liehsch等報道334例中位隨診5年低度惡性5年97%，10年64%

脊索瘤92%42%幾乎無遠轉(zhuǎn)移女性控制高于男性189-脊索瘤預后Liehsch等報道334例中位隨診5年生殖細胞瘤概況

原發(fā)顱內(nèi)、發(fā)病率小于1%（原發(fā)中樞~）青少年男性部位最常見松果體區(qū)鞍區(qū)病理生殖細胞瘤（占90~95%）：精原細胞瘤無性細胞瘤非典型畸胎瘤非生殖細胞瘤：惡性畸胎瘤胚胎瘤絨癌內(nèi)胚竇癌良性畸胎瘤190-生殖細胞瘤概況

原發(fā)顱內(nèi)、發(fā)病率小于1%（原發(fā)中樞~）86-生殖細胞瘤臨床特點

阻塞性腦積水顱高壓視通路受損內(nèi)分泌障礙性早熟垂體功能障礙尿崩癥腫瘤標記物生殖細胞癌HCG+絨癌HCG+++