肺韋格氏肉芽腫的CT診斷課件

肺部Wegener肉芽腫的影像征象分析、診斷與鑒別診斷韋格氏肉芽腫（Wegener’sgranulomatosis，WG）是一種少見的以侵犯上、下呼吸道、腎臟、皮膚及眼眶為主的壞死性、炎性肉芽腫的全身性疾病，上呼吸道好發(fā)于鼻、鼻竇和鼻咽部，下呼吸道好發(fā)于氣管、支氣管和肺，而小血管炎和結(jié)節(jié)狀凝固性壞死性肉芽腫是其主要病理特征，肺部是Wegener肉芽腫最常侵犯的位置，目前病因仍不完全明確，臨床缺乏特異性的癥狀和體征，亦無較特異的實(shí)驗(yàn)室檢查，影像學(xué)表現(xiàn)均無特異性，因此極易誤診。Wegener肉芽腫是一種全身性疾病，發(fā)病率為0.4／10萬，任何年齡均可發(fā)病，男女均可發(fā)病。Wegener肉芽腫的臨床表現(xiàn)沒有特異性，大多數(shù)患者先有上呼吸道癥狀，如發(fā)熱、鼻塞、流鼻涕、咳嗽、咳痰、盜汗、胸痛，部分有咯血、呼吸困難等肺部癥狀，繼有腎小球腎炎，典型者有上呼吸道、肺、腎三聯(lián)癥。林光武等報(bào)道Wegener肉芽腫病例上呼吸道發(fā)病占53％、肺76％、泌尿道41％。因此，肺部是最常受累的器官之一，主要病變有間質(zhì)纖維化、肺泡出血及支氣管炎等。肺Wegener肉芽腫的病理變化為壞死性肉芽腫和壞死性血管炎：1.上、下呼吸道的壞死性肉芽腫是最突出的病理變化。壞死性肉芽腫主要由炎性細(xì)胞構(gòu)成，病灶常發(fā)生壞死，可形成空洞，也可表現(xiàn)為片狀地圖樣嗜堿性凝固性壞死，內(nèi)有大量壞死細(xì)胞核碎片及溶解性壞死形成囊腔，壞死灶周圍有大量炎性細(xì)胞浸潤，其中有上皮樣細(xì)胞、巨細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤，也可有中性粒細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞浸潤。2.壞死性血管炎主要累及小動(dòng)脈及小靜脈，主要位于壞死灶周圍，以白細(xì)胞碎裂性血管炎多見，表現(xiàn)為血管壁發(fā)生纖維變性，肌層及彈力纖維破壞，并有炎性細(xì)胞浸潤，血管腔內(nèi)可形成血栓，并見梗死、出血及動(dòng)脈瘤形成。本病肺臟受累機(jī)制為激活的嗜中性粒細(xì)胞釋放出ANCA等抗體侵襲血管壁，造成血管壁纖維素樣壞死和溶解，形成肺內(nèi)壞死性肉芽腫，可有空洞形成。實(shí)驗(yàn)室輔查：

血清抗白細(xì)胞胞漿抗體（AN-CA）是Wegener肉芽腫的重要檢測指標(biāo)，其變化能反映疾病的惡化或緩解，并且其敏感性、特異性和準(zhǔn)確性均較高；Lohrmann等研究發(fā)現(xiàn)胞漿型抗中性粒細(xì)胞抗體（C-ANCA）是本病的特異性抗體，活動(dòng)期敏感性為70％～100％，特異性為86％；Pretorius等研究也顯示C-ANCA可作為診斷和監(jiān)測本病活動(dòng)性的指標(biāo)，活動(dòng)期陽性率可達(dá)100％。血清免疫球蛋白（IgG）升高；部分病人有貧血。肺Wegener肉芽腫影像表現(xiàn)：胸部CT檢查有陽性發(fā)現(xiàn)者占97%，包括多發(fā)性肺結(jié)節(jié)、腫塊、楔形病灶、片狀浸潤陰影、空洞、氣道狹窄或潰瘍、肺出血等。肺部Wegener肉芽腫CT征象多樣，典型的影像學(xué)特點(diǎn)是“三多”，即多發(fā)性、多樣性、多變性。多發(fā)性指肺內(nèi)多處病變，散在雙側(cè)肺野，尤以雙下肺好發(fā)。多樣性指病變形態(tài)及新舊不一，病變形態(tài)多樣，呈結(jié)節(jié)、實(shí)變、空洞及條索影等，結(jié)節(jié)及空洞較為常見?？斩葱纬墒荳egener的重要影像特點(diǎn)，環(huán)形空洞是此病的特征。浸潤、空洞及結(jié)節(jié)等多種形式常同時(shí)存在。多變性指病變部位、大小及形態(tài)處于動(dòng)態(tài)變化之中。節(jié)段性浸潤，為肺部血管炎引起的肺出血和肺梗塞的表現(xiàn)，較球形病灶少見。兩肺多發(fā)斑片影，病灶內(nèi)可見充氣支氣管征。Pretorius等研究Wegener結(jié)節(jié)出現(xiàn)后一般不再增大，短期內(nèi)大小無明顯變化，或經(jīng)激素和免疫抑制劑治療后肺部病變可逐漸縮小、減少，大部分結(jié)節(jié)、實(shí)變可完全吸收，在逐漸縮小過程中邊緣由模糊變清楚，較大結(jié)節(jié)邊緣可出現(xiàn)針刺狀突起，最后變?yōu)樾敲罾w維灶；而結(jié)節(jié)性空洞的洞腔可由小變大，洞壁由厚變薄，經(jīng)治療后短期內(nèi)洞腔逐漸縮小以至閉塞，最后變?yōu)樾敲罾w維灶；動(dòng)態(tài)影像觀察還發(fā)現(xiàn)原結(jié)節(jié)愈合后，其他部位又可出現(xiàn)大小、形態(tài)、密度與原有病灶相似的新病灶，此即所謂“游走性”的特點(diǎn)。肺部Wegener肉芽腫也存在多種不典型的影像學(xué)表現(xiàn)，較常見的有：肺內(nèi)孤立性結(jié)節(jié)、肺內(nèi)單發(fā)腫塊、肺內(nèi)單發(fā)空洞、肺內(nèi)滲出和間質(zhì)性病變共存。Lohrmann等報(bào)道有25％Wegener表現(xiàn)為肺部孤立性結(jié)節(jié)，并認(rèn)為它是Wegener演化過程的最早或最后階段，病理上為炎性肉芽腫。肺內(nèi)單發(fā)腫塊占Wegener的5％，屬于Wegener病變演化過程的早期階段，病理為感染性肉芽腫。肺內(nèi)單發(fā)空洞約占Wegener的7％，見于Wegener的活動(dòng)期，病理上是壞死性肉芽腫。肺內(nèi)滲出和間質(zhì)性病變共存占Wegener的37％，是Wegener的另一較常見CT征象，實(shí)變和毛玻璃樣改變常與其他征象同時(shí)存在。病例1：

雙肺多發(fā)大小不等結(jié)節(jié)，右肺中葉結(jié)節(jié)周圍見暈輪征及供養(yǎng)血管征。

病例2：右肺下葉腫塊周圍見暈輪征病例3：

雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)伴空洞，部分空洞見氣液平面。

病例5：

左下葉肺梗死，左肺下葉楔形病灶，邊緣清楚，寬基底位于胸膜面，尖端指向肺門。

病例6：

縱隔淋巴結(jié)增大。

病例8：

右上肺胸膜下病灶，伴厚壁空洞，鄰近胸膜楔形增厚。病例9：

右下肺結(jié)節(jié)，病灶后份可見結(jié)節(jié)狀鈣化，邊緣光滑，周圍無衛(wèi)星病灶。（鈣化主要出現(xiàn)在治療后腫塊的邊緣，相對較少見）WG鑒別診斷2——肺真菌?。?/p>

Wegener肉芽腫與霉菌性肉芽腫的CT表現(xiàn)極為相似，且二者均可出現(xiàn)“游走性”，即老結(jié)節(jié)愈合后，在肺內(nèi)其他部位又出現(xiàn)與原結(jié)節(jié)相似的新結(jié)節(jié)，但霉菌性病變的空洞內(nèi)多見霉菌球，因此空洞表現(xiàn)為“新月形”，且霉菌球位置變化，“新月征”的位置隨之變化，且霉菌感染多發(fā)生于免疫力低下患者，據(jù)此可鑒別大部分病例。WG鑒別診斷3——癌性空洞：結(jié)節(jié)空洞是病變的重要特點(diǎn)，約半數(shù)病例出現(xiàn)結(jié)節(jié)空洞，當(dāng)為單發(fā)的偏心厚壁空洞時(shí)，須與癌性空洞進(jìn)行鑒別，癌性空洞常見壁結(jié)節(jié)，且多見肺門和縱隔淋巴結(jié)腫大，據(jù)此兩者可以鑒別。WG鑒別診斷4——肺轉(zhuǎn)移瘤：

轉(zhuǎn)移瘤常有原發(fā)腫瘤病史，病灶多分布于肺野外帶，邊緣一般光滑銳利，結(jié)節(jié)進(jìn)行性增大，很少形成空洞，如有空洞形成，空洞一般不隨病程變化，極少伴發(fā)肺泡浸潤性病變和楔形陰影。WG鑒別診斷5——肺膿腫：

肺膿腫常伴有高熱、膿臭痰等感染病史，且空洞內(nèi)常有液氣平面，血源性肺膿腫可伴有肺泡浸潤性病變和楔形陰影，易出現(xiàn)空洞，但其結(jié)節(jié)大小短期內(nèi)變化明顯，且空洞內(nèi)常有氣液平面，空洞可在一至數(shù)日內(nèi)明顯增大，洞壁變薄，同時(shí)，臨床上有高熱、血白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高等急性感染表現(xiàn)，出現(xiàn)空洞后，痰檢多可確定致病菌，但如果臨床大劑量抗生素治療無效或同時(shí)合并鼻竇、眼的癥狀，就要考慮Wegener肉芽腫積極采取實(shí)驗(yàn)室檢查，及早診斷、早期治療可以阻止向全身發(fā)展。此外，肺內(nèi)多發(fā)實(shí)變與彌漫性間質(zhì)性病變并存病例，診斷較難，臨床表現(xiàn)和血清C-ANCA升高有助于診斷。誤診原因分析：1、缺乏相關(guān)的臨床經(jīng)驗(yàn)，對本病認(rèn)識(shí)不足。由于Wegener肉芽腫比較少見，加上放射科醫(yī)生臨床經(jīng)驗(yàn)不足，不能將影像學(xué)表現(xiàn)與患者的臨床癥狀聯(lián)系起來進(jìn)行綜合性分析，是造成誤診的主要原因。2、影像表現(xiàn)多樣性。Wegener肉芽腫的胸部X線與CT表現(xiàn)呈現(xiàn)多樣性，與其他許多肺部疾病有著類似或相同的影像學(xué)表現(xiàn)。綜上所述，肺Wegener肉芽腫臨床表現(xiàn)多樣且無特異性，且部分病例為局限性Wegener肉芽腫，因此僅靠臨床資料常