新英格蘭雙語病例討論2

Bilingualcasediscussion2015-09-11新英格蘭雙語病例討論2共53頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第1頁!

A35-year-oldmanwithdyspnea,anemia,andrenalfailure新英格蘭雙語病例討論2共53頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第2頁!severalweeksago,thepatientfeltfatigue.Twodaysbeforeadmission,dyspneadeveloped,decreasedurination,withoutfever,cough,orchestpain,nohemoptysis咯血,chills,nightsweats,headaches,visualloss,dryeyes,drymouth,orjointpain.Hewastransferredbyambulancetotheemergencydepartmentatthishospital

新英格蘭雙語病例討論2共53頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第3頁!Fouryearsbeforeadmission,hehadbeenevaluatedbecauseofbackpain,fatigue,andatemperatureof38.6°C.Urinalysisshowedhematuria血尿andproteinuria；testingforrapidplasmareagin(RPR快速血漿反應素)waspositiveforantibodiestoTreponemapallidum（梅毒螺旋體）.Duringtheprevious6months,thepatienthadhadepisodesofbilateralfinger,ankle,andfacialswelling,withoutpainorchangeincolor.Hehadnohistoryofrecenttravel,exposuretosickpersons,bloodtransfusions,orprevioussurgery.Hedidnotsmoke,drinkalcohol,oruseillicitdrugs.新英格蘭雙語病例討論2共53頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第4頁!新英格蘭雙語病例討論2共53頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第5頁!新英格蘭雙語病例討論2共53頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第6頁!

Transthoraciccardiacultrasonographyrevealednormalglobalcardiacfunctionandright-ventricularsize,noevidenceofapericardialeffusion心包積液,andfindingsthatwereconsistentwithpulmonary

Edema.

Ultrasonographyoftheabdomenrevealednormalrenalsize,position,andechotexture回聲特性andnormalarterialbloodflow.

Anelectrocardiogram(ECG)showedsinustachycardia,counterclockwiserotation逆鐘向,andnonspecific

ST-segmentandT-waveabnormalities.新英格蘭雙語病例討論2共53頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第7頁!新英格蘭雙語病例討論2共53頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第8頁!新英格蘭雙語病例討論2共53頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第9頁!

whatdoyouthink

新英格蘭雙語病例討論2共53頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第10頁!PCP卡氏肺孢子？（梅毒陽性、HIV）pulmonaryembolism肺栓塞？新英格蘭雙語病例討論2共53頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第11頁!

ErnestW.Goodpasturereportedin1919ontheautopsyfindingsinthecase

ofan18-year-oldmanwhohaddiedofmassive

lunghemorrhageandcrescenticglomerulonephritis

duringtheheightoftheinfluenzapandemic

ThetermGoodpasture’ssyndromeisapplied

tothebinationoflungpurpuraandnephritis,

regardlessoftheunderlyingpathogenesis.新英格蘭雙語病例討論2共53頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第12頁!（二）vasculitisvasculitis大血管炎大動脈炎巨細胞動脈炎中等血管炎結節(jié)性多動脈炎川崎病小血管炎

ANCA相關性血管炎

顯微鏡下型多血管炎（MPA）

肉芽腫性多血管炎（GPA，Wegener’s）

嗜酸細胞性肉芽腫性多血管炎（EGPA，CSS）

免疫復合物相關性小血管炎

冷球蛋白血管炎

IgA血管炎

低補體蕁麻疹性血管炎（抗C1q血管炎）新英格蘭雙語病例討論2共53頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第13頁!新英格蘭雙語病例討論2共53頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第14頁!

clinical+imaging+pathology新英格蘭雙語病例討論2共53頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第15頁!

腎小體結構模式圖

新英格蘭雙語病例討論2共53頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第16頁!*足細胞（

podocyte）

有初、次級突起，其次級突起間相互嵌合為柵欄狀，之間有裂孔，上有裂孔膜。新英格蘭雙語病例討論2共53頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第17頁!

濾過屏障模式圖

返回新英格蘭雙語病例討論2共53頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第18頁!(arrows)tubularatrophyandinterstitialinflammationfragmentedredcellsTheGBMwasmarkedly

thickened,impartinga“wireloop”appearance白金耳新英格蘭雙語病例討論2共53頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第19頁!abundantelectron-densedepositsareseeninamesangial,intramembranous,subepithelial,andsubendothelialdistribution新英格蘭雙語病例討論2共53頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第20頁!所涉及的病理學術語的定義彌漫性病變(diffuse)：病變累及50％腎小球。局灶性病變(focal)：病變僅累及≤50％腎小球。球性病變(global)：病變累及一個腎小球的大部分毛細血管袢(>50％)。節(jié)段性病變(segmental)：病變僅累及一個腎小球的少部分毛細血管袢(≤50％)。系膜細胞增生(mesangialhypercellularity)：3μm切片中，一個系膜區(qū)超過3個細胞。毛細血管內增生(endocapillaryproliferation)：腎小球毛細血管內皮細胞和系膜細胞增生，單個核細胞浸潤，導致毛細血管腔狹窄。新英格蘭雙語病例討論2共53頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第21頁!根據(jù)活動性和硬化性病變又分為多個亞型IV-S（A）：活動性病變—彌漫節(jié)段增殖性LNIV-G（A）：活動性病變—彌漫球性增殖性LNIV-S（A/C）：活動和慢性化病變并存—彌漫節(jié)段增殖和硬化性LNIV-G（A/C）：活動和慢性化病變并存—彌漫球性增殖和硬化性LNIV-S（C）：慢性非活動性病變伴疤痕形成—彌漫節(jié)段硬化性LNIV-G（C）：慢性非活動性病變伴疤痕形成—彌漫球性硬化性LNIV型彌漫性狼瘡性腎炎新英格蘭雙語病例討論2共53頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第22頁!新英格蘭雙語病例討論2共53頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第23頁!

梅毒檢測臨床上通常用快速血漿反應素環(huán)狀卡片試驗(RPR)篩查梅毒患者。梅毒螺旋體在破壞組織時，釋放出心磷脂．刺激機體產生抗心磷脂抗體。RPR用從牛心提取的心磷脂加卵磷脂和膽固醇的組合成分作為抗原。與機體產生的反應素在體外反應。而牛心提取的心磷脂可與患者血清中抗心磷脂抗體發(fā)生免疫反應。CTD患者體內同樣存在抗心磷脂抗體，因此RPR在CTD中存在假陽性，尤其是SLE、APS。國外報道SLE患者中25％一30％出現(xiàn)RPR假陽性新英格蘭雙語病例討論2共53頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第24頁!新英格蘭雙語病例討論2共53頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第25頁!新英格蘭雙語病例討論2共53頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第26頁!新英格蘭雙語病例討論2共53頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第27頁!新英格蘭雙語病例討論2共53頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第28頁!

Onexamination,

T36.9°C,BP173/89mmHg,P

95b/m,R36b/m,andS02

88%(ambientair).Theskinandconjunctivae結膜werepale,andtherewere

hypopigmentedmacules色素減退斑ontherighttempleand

bothlowercheeksandhyperpigmentedmacules色素沉著斑onthebridgeofthenose.Therewerebibasilarrales雙肺底濕羅音inthelungs,andtheremainderoftheexaminationwasnormal.新英格蘭雙語病例討論2共53頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第29頁!新英格蘭雙語病例討論2共53頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第30頁!

totalanddirectbilirubin膽紅素,liver-functiontests

andlactatewerenormal.testingforrheumatoidfactor,screeningofthebloodandurinefortoxinswerenegative;TestingforhepatitisBandCvirusesandautoantibodiesagainsthistones組蛋白wasnegative.Serumproteinelectrophoresis電泳revealedadiffuseincreaseintheIgGlevel.新英格蘭雙語病例討論2共53頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第31頁!onadmission新英格蘭雙語病例討論2共53頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第32頁!ground-glassopacitiesGGO新英格蘭雙語病例討論2共53頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第33頁!Bronchoscopicexaminationrevealedthick,redmucusinthemain-stemandright-lower-lobebronchi;airwaysoftheleftlungwerenormal.Bronchoalveolarlavageontheright,with300and24,500redcellspercubicmillimeter(inthefirst

tube),975and1475whitecellspercubicmillimeter(infourthtubes)Inthefourthtube,thewhite-celldifferentialcountrevealed84%leukocytes白細胞.Onthesecondday,thesputumculturegrewveryfewklebsiella克雷伯

新英格蘭雙語病例討論2共53頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第34頁!Pulmonaryhemorrhage？新英格蘭雙語病例討論2共53頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第35頁!

Rapidlyprogressiveglomerulonephritis

Pulmonaryhemorrhage新英格蘭雙語病例討論2共53頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第36頁!(一)anti-GBM

diseaseanti–glomerular

basementmembrane(GBM)antibodies(anti-GBM

disease)anti-GBMantibody

新英格蘭雙語病例討論2共53頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第37頁!（三）infectionAvarietyofbothsystemicandpulmonarymicrobial

infectionscanbeacpaniedbypulmonaryhemorrhageandrenaldisease,includingnephritis.Inoneexceptionalcase,legionnaires’disease軍團菌病.Noinfectionscouldbeimplicatedinthispatient.新英格蘭雙語病例討論2共53頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第38頁!The

antinuclearantibodytiterwaspositiveat1:1280andhadahomogeneouspattern.Thetiterforantibodiestodouble-strandedDNAwaspositiveat1:80.新英格蘭雙語病例討論2共53頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第39頁!新英格蘭雙語病例討論2共53頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第40頁!新英格蘭雙語病例討論2共53頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第41頁!③濾過膜filtration

membrane

又稱濾過屏障

filtrationbarrier，由有孔毛細血管內皮、基膜和足細胞裂孔膜構成。

新英格蘭雙語病例討論2共53頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第42頁!diffuselythickenedcapillary

wallsandmildendocapillaryproliferationCellularcrescents新英格蘭雙語病例討論2共53頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第43頁!abundantgranularimmune-plexdepositioninthemesangiumandalongtheglomerularbasementmembraneinaclassic“fullhouse”pattern滿堂亮(anti-IgGimmunofluorescence)Immuneplex

depositionisalsoseenalongthetubularbasementmembrane新英格蘭雙語病例討論2共53頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第44頁!showedstrongstaining

withIgG,IgM,IgA,C3,C1q,andkappaand

lambdalightchainsinagranularpatterninthe

mesangiumand