血液基礎(chǔ)知識(shí)課件

血液生理知識(shí)疾病相關(guān)知識(shí)血液生理知識(shí)血液概述

血液是人體內(nèi)流動(dòng)的體液組織，充滿于循環(huán)系統(tǒng)中，在心臟的推動(dòng)下不斷循環(huán)流動(dòng)血液具有運(yùn)輸、參與體液調(diào)節(jié)、保持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定及防御的功能加抗凝劑自然沉淀或離心沉淀血漿（55%）白細(xì)胞、血小板紅細(xì)胞血液的成分血細(xì)胞的性質(zhì)血細(xì)胞的生成血細(xì)胞的破壞血細(xì)胞的性質(zhì)紅細(xì)胞形態(tài)：周邊厚、中央薄、雙面凹陷的圓盤形無(wú)核細(xì)胞;具有一定彈性和可塑性數(shù)目：♂：4～5.5*1012/L；♀：3.5～5*1012/L功能：運(yùn)輸氧氣和二氧化碳（血紅蛋白）中性粒細(xì)胞來(lái)源于骨髓的造血干細(xì)胞，分化發(fā)育成熟后，進(jìn)入血液或組織數(shù)量約占白細(xì)胞總數(shù)的55％一70％低于1.5×109/L稱為粒細(xì)胞減少癥低于0.5×109/L稱為粒細(xì)胞缺乏癥具有活躍的運(yùn)動(dòng)能力和吞噬功能血小板生理：粘附－易于附著在物體表面聚集－之間互相粘著在一起吸附－吸附血漿中凝血因子釋放－將貯存顆粒中的活性物質(zhì)釋放出來(lái)收縮－收縮蛋白收縮可促使凝血塊緊縮止血過(guò)程小血管收縮，產(chǎn)生暫時(shí)的凝血效應(yīng)血小板發(fā)生作用，產(chǎn)生松軟的止血栓血小板進(jìn)一步作用，形成堅(jiān)實(shí)的止血栓凝血過(guò)程X凝血酶原Ⅱ凝血酶Ⅱa纖維蛋白原Ⅰ纖維蛋白Ⅰa

（凝血酶原激活物的形成）Xa

血細(xì)胞的生理功能－－紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板歸納：血細(xì)胞的生成造血器官胚胎發(fā)育早期：卵黃囊主要的造血器官胚胎成熟期：肝、脾、腎和淋巴組織4個(gè)月后的胎兒：骨髓開始造血嬰兒：幾乎完全骨髓造血紅骨髓造血組織網(wǎng)狀組織血竇為壁薄、管腔大而腔形不規(guī)則的毛細(xì)血管造血細(xì)胞網(wǎng)狀細(xì)胞網(wǎng)狀纖維不同發(fā)育階段各種血細(xì)胞以及少量造血干細(xì)胞和巨噬細(xì)胞等正常骨髓象骨髓增生活躍粒、紅比值正常（約為2～4：1）巨核細(xì)胞易見(jiàn)到，以產(chǎn)血小板型居多淋巴細(xì)胞約占有核細(xì)胞的20％無(wú)特殊細(xì)胞及寄生蟲

造血干細(xì)胞即多能干細(xì)胞，是各種血細(xì)胞的“祖宗”來(lái)源：血島中央的細(xì)胞形態(tài)：胞體小，核較大，胞質(zhì)含核糖體生物學(xué)特性：*可自我復(fù)制*有很強(qiáng)的增殖潛能*具有多向分化能力造血祖細(xì)胞由造血干細(xì)胞在一定環(huán)境調(diào)節(jié)下，增殖分化成的各類血細(xì)胞的祖細(xì)胞，它能向一個(gè)或幾個(gè)血細(xì)胞系定向增殖分化，故也稱定向干細(xì)胞增殖能力有限，依靠造血干細(xì)胞的增殖來(lái)補(bǔ)充在不同的集落刺激因子（CSF）作用下，分化成紅系祖細(xì)胞、粒系祖細(xì)胞、巨核系祖細(xì)胞血細(xì)胞發(fā)生過(guò)程中的形態(tài)演變胞體由大變小，但巨核細(xì)胞由小變大胞核由大變小，紅細(xì)胞核最后消失胞質(zhì)內(nèi)的特殊結(jié)構(gòu)均由無(wú)到有，并逐漸增多細(xì)胞的分裂能力從有到無(wú)，淋巴細(xì)胞保持潛在的分化能力造血生長(zhǎng)因子白細(xì)胞介素（IL-1到IL-11）：多種功能的細(xì)胞因子，能作用于造血前體細(xì)胞，促進(jìn)其分化成熟血小板生成素（TPO）：是一種作用于巨核細(xì)胞-血小板生成系統(tǒng)的造血細(xì)胞生長(zhǎng)因子，能特異地促進(jìn)血小板的生成造血生長(zhǎng)因子促紅細(xì)胞生成素（EPO）：作用于骨髓巨核前體細(xì)胞，可刺激紅祖細(xì)胞及早幼紅細(xì)胞形成成熟的紅細(xì)胞集落粒細(xì)胞集落刺激因子（G-CSF）：能刺激骨髓粒細(xì)胞前體，使之分化增殖為成熟粒細(xì)胞的造血因子紅細(xì)胞的生成條件：造血原料以蛋白質(zhì)、二價(jià)鐵離子最為重要調(diào)節(jié)：受促紅細(xì)胞生成素（EPO）的調(diào)節(jié)過(guò)程：造血干細(xì)胞—髓系干細(xì)胞—紅系祖細(xì)胞—原始紅細(xì)胞—早幼紅細(xì)胞—晚幼紅細(xì)胞—網(wǎng)織紅細(xì)胞—成熟的紅細(xì)胞白細(xì)胞的生成調(diào)節(jié)：受多種細(xì)胞生成素的調(diào)節(jié)，常見(jiàn)集落刺激因子

（一種刺激多能造血干細(xì)胞向粒單核系祖細(xì)胞分化的造血因子）過(guò)程：粒單核系祖細(xì)胞—原粒細(xì)胞—早幼粒細(xì)胞—中性中幼粒細(xì)胞—中性晚幼粒細(xì)胞—中性桿狀核粒細(xì)胞—中性分葉核粒細(xì)胞巨核細(xì)胞的生成巨核細(xì)胞的生成是一個(gè)復(fù)雜的細(xì)胞增生和分化的過(guò)程，分為4個(gè)階段多能造血干細(xì)胞分化成巨核系祖細(xì)胞祖細(xì)胞的分化、增生產(chǎn)生巨核細(xì)胞巨核細(xì)胞的分化增殖巨核細(xì)胞的成熟巨核細(xì)胞的生成調(diào)控：一方面受骨髓巨核細(xì)胞以及循環(huán)血中血小板數(shù)量和對(duì)血小板需求的影響；一方面受體內(nèi)巨核細(xì)胞生成調(diào)節(jié)因子影響過(guò)程：造血干細(xì)胞—巨核系祖細(xì)胞—原始巨核細(xì)胞—幼巨核細(xì)胞—顆粒型巨核細(xì)胞—產(chǎn)血小板型巨核細(xì)胞血小板的生成調(diào)節(jié)：受IL-11、TPO等多種細(xì)胞因子的調(diào)節(jié)過(guò)程：骨髓中成熟的巨核細(xì)胞裂解、胞質(zhì)脫落即成血小板

巨核細(xì)胞僅占骨髓有核細(xì)胞的0.5％，但一個(gè)巨核細(xì)胞可產(chǎn)生200～7700個(gè)血小板。進(jìn)入血液的血小板，一半以上在外周血中循環(huán)，其余的儲(chǔ)存于脾內(nèi)質(zhì)網(wǎng)形成的網(wǎng)狀小管，將胞質(zhì)分隔成許多小區(qū)當(dāng)每個(gè)小區(qū)被完全隔開時(shí)即成為血小板，一個(gè)個(gè)血小板通過(guò)靜脈竇竇壁內(nèi)皮間的空隙從巨核細(xì)胞脫落，進(jìn)入血流原巨核細(xì)胞幼巨核細(xì)胞巨核細(xì)胞血小板巨核系祖細(xì)胞促進(jìn)增殖分化rhIL-11血小板生成過(guò)程中白介素－11的作用促進(jìn)成熟促進(jìn)釋放血小板的生成過(guò)程IL-11在血小板生成中的作用歸納：血細(xì)胞的破壞血細(xì)胞的破壞血細(xì)胞常因衰老而被破壞，也可因意外和各種病理原因而被破壞破壞的方式各種血細(xì)胞不盡相同，這與各種細(xì)胞功能不同有關(guān)紅細(xì)胞的破壞衰老的紅細(xì)胞多在脾、骨髓和肝等處被巨噬細(xì)胞吞噬血紅蛋白中的鐵質(zhì)可被造血器官重新用來(lái)造血

白細(xì)胞的破壞中性粒細(xì)胞的平均壽命為3～4天。在人體正常情況下，中性粒細(xì)胞在循環(huán)血液中停留8小時(shí)左右即進(jìn)入組織，然后衰老死亡白細(xì)胞的破壞當(dāng)有病菌等異物向人體入侵時(shí)，中性粒細(xì)胞就游過(guò)去，“吃掉”入侵的“壞分子”

同時(shí)釋放多種酶，殺死和溶解病菌。當(dāng)中性粒細(xì)胞吞食大量病菌后，自己也會(huì)死亡血小板的破壞血小板在正常人體主要通過(guò)兩條途徑消耗衰老的血小板在肝脾中被吞噬發(fā)揮生理功能時(shí)被消耗 釋放全部活性物質(zhì)融入血管內(nèi)皮細(xì)胞血小板的破壞血小板在生理情況下的消耗可以通過(guò)巨核細(xì)胞的不斷分化成熟來(lái)補(bǔ)充血小板在病理情況下的損耗只能依靠外界作用來(lái)補(bǔ)充血小板在病理情況下的損耗只能依靠外界作用來(lái)補(bǔ)充歸納：疾病相關(guān)知識(shí)血小板減少癥的定義血小板數(shù)量低于正常數(shù)量（100～300）*109/L即為血小板減少癥血小板減少的危害

Ⅰ度75-99×109/L瘀點(diǎn)Ⅱ度50-74×109/L輕度失血Ⅲ度25-49×109/L明顯失血

Ⅳ度＜25×109/L嚴(yán)重失血血小板減少常見(jiàn)病因放療及化療后的骨髓抑制再生障礙性貧血骨髓增生異常綜合癥脾功能亢進(jìn)特發(fā)性血小板減少性紫癜放療及化療后的骨髓抑制白血病病因：是某一類型的白血病細(xì)胞在骨髓或其他造血組織中的腫瘤性增生，可浸潤(rùn)體內(nèi)器官、組織，使各個(gè)臟器的功能受損分急性、慢性兩種表現(xiàn)：貧血、發(fā)熱、感染、出血、肝、脾、淋巴結(jié)腫大等白血病輔助檢查：血象中貧血和血小板減少極其常見(jiàn)髓象中白血病性原始細(xì)胞顯著增多一般治療：防止感染、糾正貧血、控制出血、造血因子白血病化療：急性白血?。篤P方案（兒童）VLP、VDP、VLDP方案（成人）；

HA、DA方案慢性白血?。罕蕉∷岬妫珴娔崴?、CVP等；羥基脲、白消安、阿糖胞苷等V長(zhǎng)春新堿；P強(qiáng)的松；L左旋門冬酰胺酶；D柔紅霉素；H高三尖杉酯堿；A阿糖胞苷;C環(huán)磷酰胺白血病骨髓抑制所造成的白細(xì)胞和血小板減少是放療和化療后主要常見(jiàn)的副反應(yīng),也是影響放療和化療進(jìn)行的主要原因當(dāng)白細(xì)胞少于4000/mm3，血小板低于10萬(wàn)/mm3時(shí)，化療應(yīng)慎重白血病血細(xì)胞下降可采用造血生長(zhǎng)因子，可選用IL-11促進(jìn)血小板的升高，G-CSF促進(jìn)白細(xì)胞的升高等骨髓移植、外周血干細(xì)胞移植也可以解決這個(gè)問(wèn)題再生障礙性貧血再生障礙性貧血病因：造血干細(xì)胞缺乏或機(jī)能缺陷，分急性、慢性兩種表現(xiàn)：起病急，以發(fā)熱、出血起病，部位廣泛，常伴內(nèi)臟出血，感染重（急性）；起病慢，以貧血起病，出血較輕，以皮膚粘膜為主，感染輕（慢性）再生障礙性貧血輔助檢查：血象與骨髓象均以全血細(xì)胞減少為主要表現(xiàn)治療：對(duì)癥治療支持治療促進(jìn)骨髓造血功能恢復(fù)主要是血細(xì)胞生長(zhǎng)因子的應(yīng)用，IL-11、G-CSF等骨髓增生異常綜合癥(簡(jiǎn)稱MDS)骨髓增生異常綜合癥病因：骨髓細(xì)胞增生正常或活躍并伴隨無(wú)效和異常的造血?？砂l(fā)展為急性白血病表現(xiàn)：表現(xiàn)為貧血可伴有感染或出血部分患者可有肝脾和淋巴結(jié)腫大骨髓增生異常綜合癥輔助檢查：血象呈全血細(xì)胞減少；髓象呈病態(tài)造血治療：刺激骨髓造血、化療、聯(lián)合化療等主要是血細(xì)胞生長(zhǎng)因子的應(yīng)用，IL-11、G-CSF等骨髓抑制，可選用IL-11、G-CSF等脾功能亢進(jìn)脾臟的功能造血：脾是胚胎階段重要的造血器官儲(chǔ)血：脾是血細(xì)胞的重要的儲(chǔ)存庫(kù)，正常機(jī)體約1/3的血小板儲(chǔ)存在脾中

濾血：脾是血液有效的過(guò)濾器官免疫：脾有產(chǎn)生免疫反應(yīng)的重要功能脾功能亢進(jìn)定義：循環(huán)血細(xì)胞減少伴脾腫大的綜合征肝硬化引起的充血性脾腫大是脾亢主要的原因特征：脾大血細(xì)胞減少,但在骨髓中這些減少的細(xì)胞的前體細(xì)胞增生脾切除可糾正血細(xì)胞減少肝硬化引起脾腫大正常時(shí)，肝臟的血液75%來(lái)自門靜脈，肝硬化時(shí)，肝內(nèi)或肝外門靜脈血流受阻，可使門靜脈壓增高，長(zhǎng)期門靜脈高壓可引起一系列并發(fā)癥，最主要的就是充血性脾腫大脾亢血小板減少原因脾臟過(guò)分阻留作用脾臟過(guò)分篩選及吞噬作用脾亢血小板減少治療原發(fā)病的治療脾切除加原發(fā)病治療血細(xì)胞生長(zhǎng)因子，如IL-11等特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP)ITP病因：產(chǎn)生了一種針對(duì)結(jié)構(gòu)性血小板抗原的抗體(自身抗體)（成人）；由病毒抗原激發(fā)了抗體的合成該抗體和附著在血小板表面的病毒抗原起反應(yīng)（兒童）ITP表現(xiàn)：多見(jiàn)于女性，無(wú)前驅(qū)癥狀，出血較輕