圍生期心肌病的診斷和處

圍生期心肌病的診斷和處理浙江省人民醫(yī)院吳立萱第1頁(yè)，共27頁(yè)。定義在圍生期首次出現(xiàn)，可能使無(wú)心臟病的妊娠末期或產(chǎn)后（指妊娠28周至產(chǎn)后6個(gè)月）的女性，出現(xiàn)呼吸困難、咯血、肝大、浮腫等心力衰竭癥狀，類似擴(kuò)張型心肌病者稱為圍生期心肌病（PPCM）。第2頁(yè)，共27頁(yè)。特點(diǎn)本病多發(fā)生在30歲左右的經(jīng)產(chǎn)婦。發(fā)病率約在1:300～1:4000體循環(huán)或肺循環(huán)栓塞的出現(xiàn)頻率較高。即使左室不增大，但EF下降，<45%。如能早期診斷、及時(shí)治療，一般預(yù)后良好。也有人認(rèn)為本病由于妊娠分娩使原有隱匿的心肌病顯現(xiàn)出臨床癥狀，故也有將之歸入原發(fā)性心肌病的范疇。第3頁(yè)，共27頁(yè)。病因確切病因不清可能與病毒感染、炎癥、自身免疫因素有關(guān)其他病因和危險(xiǎn)因素：高血壓、吸煙、糖尿病、肥胖、年齡因素(＞30歲)、營(yíng)養(yǎng)不良、代謝及體內(nèi)激素水平的改變、遺傳、雙胎、多產(chǎn)、長(zhǎng)期使用β受體激動(dòng)劑等。

第4頁(yè)，共27頁(yè)。臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)有3種（1）心力衰竭：早期出現(xiàn)乏力、運(yùn)動(dòng)耐力下降、勞力性呼吸困難和水腫，最常發(fā)生在產(chǎn)后1周后，此時(shí)妊娠的容積負(fù)荷正常當(dāng)已解除；部分患者以急性左/右心衰竭為首發(fā)表現(xiàn)。第5頁(yè)，共27頁(yè)。臨床表現(xiàn)（2）栓塞：心腔內(nèi)附壁血栓脫落，導(dǎo)致肺動(dòng)脈或體循環(huán)栓塞，使病情急劇惡化，出現(xiàn)休克甚至猝死。25-40%患者出現(xiàn)器官栓塞癥狀。（3）心律失常：以房性和室性期前收縮、室上性心動(dòng)過(guò)速、心房顫動(dòng)、束支傳導(dǎo)阻滯多見(jiàn)，房室傳導(dǎo)阻滯極為少見(jiàn)。第6頁(yè)，共27頁(yè)。輔助檢查1、血常規(guī)可能出現(xiàn)小細(xì)胞低色素貧血。生化檢查可能出現(xiàn)肝、腎功能輕度異常，偶見(jiàn)低蛋白血癥。2、心電圖：心電圖異常多為非特異性，左心室肥大、ST-T改變、低電壓，有時(shí)可見(jiàn)病理性Q波。心律失常常見(jiàn)，如竇性心動(dòng)過(guò)速、房性和室性期前收縮、陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速、心房顫動(dòng)及左或右束支傳導(dǎo)阻滯。輕者僅有T波改變而無(wú)癥狀。第7頁(yè)，共27頁(yè)。輔助檢查3、X線檢查：心臟普遍性增大，以左心室為主?？沙霈F(xiàn)肺淤血征象，伴肺間質(zhì)或?qū)嵸|(zhì)水腫及少量胸腔積液，合并肺栓塞時(shí)胸片有相應(yīng)改變。

4、超聲心動(dòng)圖：心臟四腔均增大，尤以左心室增大為著，室間隔和左室后壁運(yùn)動(dòng)減弱，心肌收縮功能減退，左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）降低，有時(shí)可見(jiàn)附壁血栓及少至中量心包積液，輕度二尖瓣或三尖瓣反流。

第8頁(yè)，共27頁(yè)。輔助檢查5、心內(nèi)膜心肌活檢：高度懷疑有心肌炎時(shí)，可做心內(nèi)膜心肌活檢，需在病程早期進(jìn)行，才易得到陽(yáng)性結(jié)果，但不作為常規(guī)檢查。第9頁(yè)，共27頁(yè)。診斷由于PPCM的癥狀、體征及各項(xiàng)檢查無(wú)特異性，通常用排除法做出診斷，排除妊娠前原有的心臟病，如風(fēng)濕性心瓣膜病、先天性心臟病、心肌炎、其他類型的原發(fā)性或繼發(fā)性心肌病及血栓性疾病。無(wú)心臟病史，發(fā)生于圍生期內(nèi)的心力衰竭，無(wú)其他可確定的心力衰竭原因，超聲心動(dòng)圖檢查提示心臟增大，左心室收縮功能減退可診斷為PPCM。

第10頁(yè)，共27頁(yè)。鑒別診斷1、貧血性心臟?。贺氀獣r(shí)間長(zhǎng)，程度重，血紅蛋白多在60g/L以下，心臟擴(kuò)大不明顯，貧血糾正后癥狀即會(huì)好轉(zhuǎn)。PPCM貧血程度較輕，血紅蛋白多在80g/L以上，但心臟增大顯著。

2、妊高癥：也可發(fā)生在妊娠后期，有營(yíng)養(yǎng)不良特別伴有顯著性貧血、雙胎或多胎妊娠者易發(fā)生。當(dāng)高血壓發(fā)生急性左心衰竭時(shí)需與PPCM鑒別。

第11頁(yè)，共27頁(yè)。治療PPCM心衰可能進(jìn)展很快，如果病人出現(xiàn)伴有血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的進(jìn)展性心衰或持續(xù)心衰，無(wú)論懷孕多久，都應(yīng)該考慮終止妊娠。胎兒一旦分娩，且病人血液動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定，就應(yīng)立即給予標(biāo)準(zhǔn)的抗心衰處理。第12頁(yè)，共27頁(yè)。藥物治療妊娠狀態(tài)慢性心衰病人的治療是很重要的。PPCM的婦女需心血管科和產(chǎn)科的聯(lián)合治療。注意藥物對(duì)胎兒的副作用。第13頁(yè)，共27頁(yè)。1、心力衰竭的前期治療：僅有心電圖及超聲心動(dòng)圖呈左室肥大或臨床有輕度心臟增大，心功能代償，無(wú)明顯臨床癥狀者，嚴(yán)密觀察下臥床休息3～6個(gè)月，直至心臟恢復(fù)正常大小；加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)、補(bǔ)充維生素，應(yīng)用改善心臟代謝的藥物輔酶Q10。第14頁(yè)，共27頁(yè)。2、心力衰竭的治療：（1）絕對(duì)臥床休息6～7個(gè)月，間斷低流量吸氧，低鹽飲食；（2）利尿劑；因利尿劑可減少胎盤血供，故僅在肺充血時(shí)使用，最常用是呋塞米和氫氯噻嗪。孕早期使用醛固酮受體拮抗劑可致抗雄激素作用，應(yīng)避免。（3）洋地黃及其他正性肌力藥物：可選多巴胺和左西孟旦。第15頁(yè)，共27頁(yè)。（4）β受體興奮劑多巴胺和多巴酚丁胺；無(wú)禁忌癥時(shí)，都應(yīng)使用選擇性β受體阻滯劑，不用非選擇性β受體阻滯劑（阿替洛爾）（5）磷酸二酯酶抑制劑：氨力農(nóng)、米力農(nóng)短時(shí)間用于難治性HF；（6）鎮(zhèn)靜劑；（7）血管擴(kuò)張劑。肼苯噠嗪和硝酸酯類可代替ACEI/ARBs用于減輕后負(fù)荷第16頁(yè)，共27頁(yè)。3、心律失常：頻發(fā)房性或室性期前收縮，避免使用胺碘酮，以免對(duì)胎兒甲狀腺發(fā)育造成影響，嚴(yán)重室性心律失?？伸o滴利多卡因。第17頁(yè)，共27頁(yè)。4、栓塞分娩前后促凝血因子活性增高，血栓事件很常見(jiàn)。分娩后一旦產(chǎn)道出血停止就應(yīng)早期使用抗凝治療。低左室EF、有栓塞證據(jù)、影像發(fā)現(xiàn)心腔內(nèi)血栓、陣發(fā)/持續(xù)性房顫者應(yīng)使用低分子肝素和口服抗凝藥物，并監(jiān)測(cè)凝血酶原時(shí)間。第18頁(yè)，共27頁(yè)。5、急性重癥PPCM在標(biāo)準(zhǔn)治療中增加溴隱亭對(duì)左室EF和臨床療效有益。鑒于泌乳能引起高代謝，可考慮阻止泌乳。第19頁(yè)，共27頁(yè)。血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定且沒(méi)有剖腹產(chǎn)指征，首選經(jīng)陰道分娩，并監(jiān)測(cè)血流動(dòng)力學(xué)。血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定時(shí)應(yīng)考慮緊急分娩。剖腹產(chǎn)推薦使用硬膜外和蛛網(wǎng)膜下聯(lián)合麻醉。第20頁(yè)，共27頁(yè)。分娩后24～48小時(shí)應(yīng)監(jiān)測(cè)新生兒有無(wú)低血糖、心動(dòng)過(guò)緩和呼吸抑制。新生兒出生4周內(nèi)須監(jiān)測(cè)體重，作為腎功能障礙的一個(gè)指標(biāo)可間接了解藥物的腎毒性。

第21頁(yè)，共27頁(yè)。介入治療使用最佳藥物治療后仍需依靠正性肌藥，應(yīng)轉(zhuǎn)至能行主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏（IABP）、左室輔助循環(huán)和有心臟移植咨詢組的醫(yī)院。使用IABP和左室輔助循環(huán)應(yīng)經(jīng)過(guò)專家討論第22頁(yè)，共27頁(yè)。治療半年后，心衰未緩解且QRS時(shí)間＞120ms，建議行心臟同步化治療（CRT）或植入ICD。心臟移植應(yīng)在病人無(wú)法行機(jī)械輔助循環(huán)/或治療后6-12個(gè)月仍未恢復(fù)時(shí)考慮，心臟移植后的預(yù)后與DCM相似。

第23頁(yè)，共27頁(yè)。預(yù)后要注意PPCM的預(yù)后與DCM不同，大多數(shù)半年內(nèi)左室功能可改善或正常化，不少（～50％）可以自愈。有報(bào)道，50％病例使用最佳藥物治療后左室功能仍可惡化。第24頁(yè)，共27頁(yè)。再次妊娠PPCM復(fù)發(fā)率約30-50％。如左室EF尚未正常，不推薦再次妊娠。左室EF正常者必需在再次妊娠前進(jìn)行咨詢。

第25頁(yè)，共27頁(yè)。第26頁(yè)，共27頁(yè)。內(nèi)容梗概圍生期心肌病的診斷和處理。發(fā)病率約在1:300～1:4000。即使左室不增大，但EF下降，<45%?？赡芘c病毒感染、炎癥、自身免疫因素有關(guān)。（2）栓塞：心腔內(nèi)附壁血栓脫落，導(dǎo)致肺動(dòng)脈或體循環(huán)栓塞，使病情急劇惡化，出現(xiàn)休克甚至猝死?？沙霈F(xiàn)肺淤血征象，伴肺間質(zhì)或?qū)嵸|(zhì)水腫及少量胸腔積液，合并肺栓塞時(shí)胸片有相應(yīng)改變。5、心內(nèi)膜心肌活檢：高度懷疑有心肌炎時(shí)，可做心內(nèi)膜心肌活檢，需在病程早期進(jìn)行，才易得到陽(yáng)性結(jié)果，但不作為常規(guī)檢查。1、貧血性心臟?。贺氀獣r(shí)間長(zhǎng)，程度重，血紅蛋白多在60g/L以下，心臟擴(kuò)大不明顯，貧血糾正后癥狀即會(huì)好轉(zhuǎn)。PPCM貧血程度較輕，血紅蛋白多在80g/L以上，但心臟增大顯著。胎兒一旦分娩，且病人血液動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定，就應(yīng)立即給予標(biāo)準(zhǔn)的抗心衰處理。（1）絕對(duì)臥床