小兒急性癱瘓的常見病因及診斷方法

Welcome第1頁，共29頁。小兒急性癱瘓的

診斷方法及常見病因第2頁，共29頁。一、概述第3頁，共29頁。概述癱瘓是小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病常見的癥狀之一，臨床上以隨意肌運動障礙為特征表現(xiàn)為肢體、軀干或面部肌肉活動減弱或消失，伴或不伴有感覺功能障礙遺傳因素或先天因素引起的多為慢性癱瘓，如進行性肌營養(yǎng)不良、脊肌萎縮癥、腦性癱瘓等后天獲得性的多為急性癱瘓，部分診斷較為困難，使急性癱瘓的鑒別診斷顯得更為重要第4頁，共29頁。概述臨床根據(jù)肌力大小，將癱瘓分成完全性癱瘓（0級）接近完全性癱瘓（1級）重度癱瘓（2級）中度癱瘓（3級）輕度癱瘓（4級）第5頁，共29頁。二、運動系統(tǒng)的解剖生理特點第6頁，共29頁。運動系統(tǒng)的解剖生理特點與運動有關(guān)的神經(jīng)系統(tǒng)組成包括錐體束、錐體外系、小腦系及周圍神經(jīng)隨意運動的支配主要靠錐體通路錐體路由上下兩級神經(jīng)元組成第7頁，共29頁。運動系統(tǒng)的解剖生理特點上運動神經(jīng)元起自大腦中央前回等皮層處的錐體細(xì)胞，其軸突下行組成錐體束，通過內(nèi)囊到達(dá)腦干腦神經(jīng)運動核（皮質(zhì)腦干束）和脊髓前角（皮質(zhì)脊髓束）下運動神經(jīng)元的胞體位于脊髓前角，其軸突組成前根，再經(jīng)神經(jīng)叢、神經(jīng)干與周圍神經(jīng)直接支配隨意肌第8頁，共29頁。第9頁，共29頁。運動系統(tǒng)的解剖生理特點位于腦干內(nèi)的腦神經(jīng)運動核神經(jīng)細(xì)胞也屬于下運動神經(jīng)元，其軸突組成相應(yīng)的腦神經(jīng)，支配有關(guān)的肌肉臨床診斷急性癱瘓遇到困難時，可根據(jù)運動系統(tǒng)的解剖生理特點逐步分析，判斷病變部位及性質(zhì)第10頁，共29頁。三、診斷方法(步驟)第11頁，共29頁。排除疼痛引起的假性癱瘓小兒肢體扭傷、骨關(guān)節(jié)病變、維生素C缺乏所致的骨膜下血腫等均可引起疼痛，導(dǎo)致患兒跛行或運動障礙有時患兒敘述不準(zhǔn)確，可誤診為癱瘓，應(yīng)引起注意這類疾病患兒往往懼怕檢查而不讓檢查者靠近或牽動肢體第12頁，共29頁。鑒別是否為肌源性癱瘓各種急性肌炎或肌病均可引起癱瘓，表現(xiàn)為腱反射減弱或消失，肌張力低下，病肌萎縮，病理征陰性等，均與下運動神經(jīng)元性癱瘓相似但肌酶（如CK）多升高，無肌束顫動和感覺缺失，肌電圖呈肌源性損害如皮肌炎，肌肉活檢可確診第13頁，共29頁。排除神經(jīng)肌肉接頭處疾病引起的癱瘓正常神經(jīng)肌肉接頭的興奮傳遞包括：運動神經(jīng)末端內(nèi)合成乙酰膽堿(Ach)并貯存于突觸小泡中→神經(jīng)興奮到達(dá)末端時突觸小泡內(nèi)的Ach釋放于突觸間隙，并彌散至突觸后膜→Ach與突觸后膜上的受體結(jié)合產(chǎn)生動作電位而完成肌肉收縮此過程中任何部位受損均可引起肌無力癥狀此類疾病最常見的是重癥肌無力第14頁，共29頁。確定是否為神經(jīng)元源癱瘓癱瘓的最常見原因是神經(jīng)系統(tǒng)疾病第15頁，共29頁。確定上還是下運動神經(jīng)元癱瘓因為支配隨意運動的神經(jīng)元有上、下兩級，因此又有上運動神經(jīng)元性癱瘓（又稱硬癱、痙攣癱、中樞性癱）和下運動神經(jīng)元性癱瘓（又稱軟癱、萎縮性癱、周圍性癱）之分下運動神經(jīng)元癱瘓系脊髓前角細(xì)胞（或腦神經(jīng)運動核細(xì)胞）、脊髓前根、脊周圍神經(jīng)和腦周圍神經(jīng)的運動纖維受損害所致第16頁，共29頁。確定上還是下運動神經(jīng)元癱瘓上運動神經(jīng)元癱瘓由大腦皮層運動投射區(qū)和上運動神經(jīng)元通路（皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)腦干束）損害而引起因錐體束的纖維和細(xì)胞排列緊密，故上運動神經(jīng)元癱瘓多為廣泛性的，波及整個肢體或身體的一側(cè)第17頁，共29頁。表上、下運動神經(jīng)元癱瘓的鑒別上運動N元性癱瘓下運動N元性癱瘓(中樞性癱瘓)(周圍性癱瘓)病變部位皮質(zhì)運動區(qū)或錐體束脊髓前角C，脊N，顱N運動核，顱N肌張力增高，痙攣性降低，松弛性肌力多為廣泛的不全性癱局限性、節(jié)段性、完瘓(硬癱)全性癱瘓(軟癱)肌萎縮早期不出現(xiàn)肌萎縮早期即出現(xiàn)肌萎縮肌纖維束震顫無有腱反射亢進，早期可減低減低病理反射陽性，早期可陰性陰性肌電變性反應(yīng)無有第18頁，共29頁。下運動神經(jīng)元癱瘓的定位診斷絕大多數(shù)神經(jīng)都是混合性的，周圍神經(jīng)病變引起的癱瘓往往同時伴有感覺障礙、反射消失、營養(yǎng)障礙等（如注射麻痹）當(dāng)病變累及頸叢、臂叢、腰叢或骶叢時，其癥狀分布范圍與單個周圍神經(jīng)干損傷者不同，可造成多數(shù)周圍神經(jīng)干損傷的體征，如新生兒臂叢神經(jīng)麻痹第19頁，共29頁。下運動神經(jīng)元癱瘓的定位診斷脊髓前角病變的特點是導(dǎo)致純運動性下運動神經(jīng)元癱瘓，患者無感覺障礙，其典型代表是脊灰（嬰兒癱）；脊髓前角病變引起的下運動神經(jīng)元癱瘓呈節(jié)段性分布不對稱，與周圍神經(jīng)干、神經(jīng)叢病變的體征不同，肌電圖檢查有助于鑒別診斷格林-巴利綜合征（GBS）的主要病變在神經(jīng)根和周圍神經(jīng)，常廣泛受累，臨床表現(xiàn)為對稱性、進行性弛緩性癱瘓，感覺神經(jīng)亦常受累第20頁，共29頁。上運動神經(jīng)元癱瘓的定位診斷上運動神經(jīng)元癱瘓可由脊髓、腦干或大腦疾病引起脊髓病變時無顱神經(jīng)障礙；其橫斷性損害時，受損平面以下出現(xiàn)上運動神經(jīng)元運動障礙、感覺障礙和植物神經(jīng)功能障礙；當(dāng)病變侵害3個節(jié)段以上時，可出現(xiàn)相應(yīng)支配部位的弛緩性癱瘓和感覺障礙；脊髓一側(cè)受損傷時，同側(cè)病變平面以下出現(xiàn)上運動神經(jīng)元性癱瘓、深感覺障礙，對側(cè)痛溫覺喪失第21頁，共29頁。上運動神經(jīng)元癱瘓的定位診斷腦干病變最基本的特點是交叉性癱瘓，即病變同側(cè)的顱神經(jīng)周圍性障礙和對側(cè)肢體中樞性偏癱和感覺障礙內(nèi)囊病變的特點是對側(cè)偏癱，一般癥狀較為廣泛，典型者出現(xiàn)三偏體征（偏癱、偏身感覺障礙和偏盲）第22頁，共29頁。上運動神經(jīng)元癱瘓的定位診斷大腦皮層或皮層下急性病變所致的運動障礙發(fā)生于病變對側(cè)，且多較局限或呈單癱，常伴有皮層刺激癥狀如局限性癲癇發(fā)作和對側(cè)中樞性面癱及舌下神經(jīng)麻痹，還可有皮層性感覺障礙皮層性偏癱時上肢明顯，遠(yuǎn)端為著，如小兒急性偏癱綜合征第23頁，共29頁。確定神經(jīng)系統(tǒng)病變的性質(zhì)引起急性癱瘓的常見病因有炎癥、外傷、血管疾病、中毒、脫髓鞘病變、腫瘤等應(yīng)根據(jù)病史、伴隨癥狀（如發(fā)熱）、體征，采用必要的輔助檢查（如影像學(xué)、腦脊液等）確定病變的性質(zhì)近年來，情感發(fā)作出現(xiàn)的癔癥樣癱瘓并不少見，當(dāng)癥狀體征不相符合時，特別是發(fā)病有明顯情感誘因時應(yīng)想到此病第24頁，共29頁。四、病因第25頁，共29頁。病因肌源性癱瘓如皮肌炎、多發(fā)性肌炎、感染性肌炎、周期性麻痹等神經(jīng)肌肉接頭處病變引起的癱瘓如重癥肌無力、肉毒中毒等下運動神經(jīng)元性癱瘓包括脊髓前角疾病如脊灰、其他腸道病毒感染等，周圍神經(jīng)疾病如急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎（G-BS）、Bell麻痹、末梢神經(jīng)炎、神經(jīng)根炎，周圍神經(jīng)損傷如注射麻痹等第26頁，共29頁。病因上運動神經(jīng)元性癱瘓包括脊髓疾病如急性脊髓炎、脊髓外傷、出血、腫瘤、結(jié)核等，顱內(nèi)疾病如腦血管疾?。òㄑ苎?、梗死、出血、煙霧病等）、顱內(nèi)感染（包括各種腦炎、腦膿腫等）、顱內(nèi)腫瘤、顱腦外傷、原因不明的Todd麻痹、交替性癱瘓、睡眠癱瘓等其他如癔病性癱瘓第27頁，共29頁。Thankyou!第28頁，共29頁。內(nèi)容梗概Welcome。表現(xiàn)為肢體、軀干或面部肌肉活動減弱或消失，伴或不伴有感覺功能障礙。臨床診斷急性癱瘓遇到困難時，可根據(jù)運動系統(tǒng)的解剖生理特點逐步分析，判斷病變部位及性質(zhì)。有時患兒敘述不準(zhǔn)確，可誤診為癱瘓，應(yīng)引起注意。但肌酶（如CK）多升高，無肌束顫動和感覺缺失，肌電圖呈肌源性損害。正常神經(jīng)肌肉接頭的興奮傳遞包括：運動神經(jīng)末端內(nèi)合成乙酰膽堿(Ach)并貯存于突觸小泡中→神經(jīng)興奮到達(dá)末端時突觸小泡內(nèi)的Ach釋放于突觸間隙，并彌散至突觸后膜→Ach與突觸后膜上的受體結(jié)合產(chǎn)生動作電位而完成肌肉收縮。因錐體束的纖維和細(xì)胞排列緊密，故上運動神經(jīng)元癱瘓多為廣泛性的，波及整個肢體或身體的一側(cè)。顱N運動核，顱N。脊髓前角病變的特點是導(dǎo)致純運動性下運