血尿的診斷與鑒別診斷

血尿的診斷與鑒別診斷第1頁，共36頁。血尿的定義第2頁，共36頁。肉眼血尿每1000ml尿液中含1ml血即成肉眼血尿。尿酸性，呈醬油樣棕褐色或暗黑色；尿堿性，呈紅色或洗肉水樣；含血量大，血色深。第3頁，共36頁。鏡下血尿●離心尿RBC>3個/HP●尿沉渣紅細胞計數(shù)>8×106/L●Addis計數(shù)紅細胞>50萬/12h●1小時尿細胞計數(shù)法紅細胞>10萬/h，即可診斷，紅細胞介于3萬-10萬/h，屬可疑第4頁，共36頁。血尿的鑒別

真假鑒別部位鑒別性質鑒別病因鑒別第5頁，共36頁。真性血尿與假性血尿首先要排除以下能產(chǎn)生假性血尿的情況：

●攝入含大量人造色素(如苯胺)食品，食物（如蜂蜜、甜菜根、黑醬果）或藥物（如大黃﹑利福平﹑苯妥因鈉、氨基比林）等也可引起紅色尿；

●血紅蛋白尿或肌紅蛋白尿；

●卟啉尿；

●初生新生兒尿內(nèi)之尿酸鹽可使尿布呈紅色。鑒別——尿液透明不混濁，靜置后無紅色沉淀，振蕩無煙霧狀，鏡檢無紅細胞。第6頁，共36頁。真性血尿與假性血尿其次要排除陰道或直腸血污染

----詢問病史及體格檢查。第7頁，共36頁。肉眼觀察暗紅：上尿路。鮮紅帶血塊：下尿路。滴血：尿道尿三杯試驗

●第一杯紅細胞增多則為前尿道出血；

●第三杯紅細胞增多則為膀胱基底部﹑前列腺﹑后尿道或精囊出血；

●三杯均有出血，則為膀胱頸以上部位出血。第8頁，共36頁。泌尿道基本構成

腎 上尿路輸尿管膀胱 下尿路尿道（后尿道、前尿道）第9頁，共36頁。腎小球或非腎小球性血尿尿中紅細胞管型伴有尿蛋白情況：有逾量蛋白時提示腎小球濾過膜對蛋白通透性增加[每1000ml尿混入紅細胞5ml：呈肉眼血尿，此時尿蛋白不高于625mg/L,+~++，或<1g/d]。THP：(免疫組化)+者90%第10頁，共36頁。尿紅細胞THP免疫細胞化學染色法：

THP（Tamm-Horsfall）是腎小管髓袢升支粗段和遠曲小管近段上皮細胞分泌的一種大分子糖蛋白，紅細胞途經(jīng)腎小管可能被THP覆蓋，采用臨床病理免疫染色中常用的SP法檢測尿紅細胞THP免疫染色來確定血尿來源，陽性細胞呈棕黃色，而陰性細胞不著色。著色紅細胞>70%判斷為腎小球性血尿，著色紅細胞<30%為非腎小球性血尿。第11頁，共36頁。腎小球或非腎小球性血尿尿紅細胞形態(tài)(大小、形狀，Hb含量)：尿紅細胞平均體積：MCV<72fl且呈小細胞分布（正常75fl）。敏感度特異性95%尿紅細胞容積分布曲線(自動分析儀)

腎小球性：高峰在低容積區(qū)(50fl)偏態(tài)分布非腎小球性：高峰在高容積區(qū)(100fl)正態(tài)分布尿紅細胞電泳腎小球性：20.64±1.72秒非腎小球性：27.27±1.66秒第12頁，共36頁。尿中紅細胞嚴重變形機制紅細胞通過有病變的腎小球濾過膜，受到損傷紅細胞流經(jīng)腎小管過程中滲透壓的系列改變紅細胞受尿液pH，其他化學成分(尿素、尿酶等)的影響第13頁，共36頁。異形紅細胞種類①大紅細胞：直徑＞8um的紅細胞。②小紅細胞：直徑＜8um的紅細胞。③棘形紅細胞：胞質常向一側或多側伸出、突起，如生芽樣（靈敏度：46%-52%；特異性98%-100%）。④環(huán)形紅細胞（面包圈紅細胞）：細胞內(nèi)血紅蛋白丟失或胞漿聚集，形似面包圈樣空心環(huán)狀（?5%）。⑤新月形紅細胞：紅細胞如半月形。⑥顆粒形紅細胞：胞質內(nèi)有顆粒狀的間斷沉積，血紅蛋白丟失。⑦皺縮紅細胞：高滲尿中多見。⑧影紅細胞：低滲尿中多見。⑨紅細胞碎片。第14頁，共36頁。關于區(qū)分非腎性和腎性紅細胞血尿，仍無統(tǒng)一的標準，多數(shù)認為非腎小球性血尿：尿中紅細胞＞8000/ml，但大部分（＞70%）為正常紅細胞或單一型紅細胞，變形紅細胞≤30%；腎小球性血尿：尿中紅細胞＞8000/ml，大部分（＞70%）為2種以上變形紅細胞。第15頁，共36頁。注意事項年齡因素：嬰幼兒腎內(nèi)滲透梯度小，腎小管短，不易出現(xiàn)紅細胞變形。袢利尿劑的應用尿比重<1.016時可出現(xiàn)假陰性尿pH：酸性RBC大、易溶血，呈影子細胞；堿性呈小鋸齒狀泌尿系感染：尿中白細胞釋出炎癥介質第16頁，共36頁。紅細胞表面膜電荷變化：

紅細胞通過GBM和腎小管后，紅細胞表面負電荷減少，用尿紅細胞電泳觀察其電泳時間變短。腎小球性血尿時尿紅細胞電泳時間為20﹒64±1﹒72秒，非腎小球性血尿其尿紅細胞電泳時間為27﹒27±1﹒66秒。第17頁，共36頁。

腎臟疾?。孩僭l(fā)性腎小球疾病，②感染，③腎臟畸形(多囊腎、海綿腎），④腎臟腫瘤，⑤腎血管病變（腎靜脈血栓），⑥腎臟損傷，⑦藥物性腎損害

尿路疾?。焊腥?，結石，腫瘤，息肉，憩室，異物等。

全身性疾病：①出血性疾病，②心血管疾病，③感染性疾病，④結締組織病，⑤營養(yǎng)性疾病，⑥過敏性疾病，⑦其他疾?。喝邕z傳性毛細血管擴張癥，劇烈運動引起的一過性血尿，特發(fā)性高鈣尿癥等

病因第18頁，共36頁。其他輔助檢查腹平片：結石、異常鈣化超聲：畸形、積水、多囊腎、腫物、位置、結石IVP：除顯示結構外，并粗略估腎功能核素腎圖其它影像學檢查(CT、核磁)膀胱鏡腎活檢指征：鏡下血尿>6月，伴發(fā)蛋白尿(>500mg/M2.d)，肉眼血尿>2-4周，高血壓，腎功能減退，有家族史第19頁，共36頁。常見血尿相關性疾病第20頁，共36頁。高鈣尿癥重要性多見(2.9%~6.2%)多種癥狀易誤診漏診(血尿、尿頻尿急，遺尿，白天尿失禁，膿尿，反復泌感，腹痛等)持久時對生長期骨不利(骨質稀疏，個矮小)結石形成尿鈣/尿肌酐≥0.2(mg/mg)或0.7(mmol/mmol)24h尿鈣定量：≥4mg/kg.d(≥0.1mmol/kg.d)

注意年齡：尤其是嬰兒第21頁，共36頁。血尿：非腎小球性尿鈣/肌酐比值，24小時尿鈣定量特發(fā)性者：腸吸收型：

空腹時尿鈣正常，服鈣后尿鈣增高 成人中85%尿此類，小兒中21%~62%腎漏型：腎漏出增加,

多見于小兒第22頁，共36頁。胡桃夾現(xiàn)象左腎靜脈(LRV)受壓而引發(fā)臨床癥狀LRV行經(jīng)腹主動脈和腸系膜上動脈間的夾角(45°~60°)而后注入下腔靜脈LRV受壓：LRV淤血，靜脈高壓引流入LRV之生殖靜脈淤血精索靜脈曲線(左側)第23頁，共36頁。胡桃夾現(xiàn)象原因LRV淤血、高壓局部(腎盞穹窿部)因素表現(xiàn)：左側，非腎小球性血尿胡桃夾現(xiàn)象與蛋白尿靜脈受壓，尿蛋白排出增加表現(xiàn)：直立性蛋白尿(臥床緩解)臨床直立蛋白尿或非腎小球性血尿

(蛋白尿+血尿考慮腎小球病)

腎小球病時可伴發(fā)第24頁，共36頁。Alport綜合征以血尿、神經(jīng)性耳聾、進行性腎功能減退為臨床特點的遺傳性腎臟病，是編碼基底膜IV型膠原鏈的基因突變而致遺傳方式X連鎖顯性遺傳：85% COL4A5，COL4A6突變(Xq22)常染色體隱生(15%)或顯性遺傳(少) COL4A3，COL4A4突變(2q)第25頁，共36頁。Alport綜合征血尿(持續(xù)鏡下血尿，在感冒，勞累后肉眼血尿)(多屬腎小球性血尿)

逐漸出現(xiàn)蛋白尿，高血壓，進行性腎功能減退聽力障礙：10歲后出現(xiàn)眼部：前圓錐形結晶體，黃斑周圍色素改變巨血小板減少癥粒細胞巨噬細胞內(nèi)有在Dohle包涵體平滑肌瘤(食道、氣管、生殖道)(COL4A5和COL4A65’端突變)腎組織活檢：GBM彌漫增厚分層

第26頁，共36頁。臨床表現(xiàn)：血尿、耳聾、進行性能功能減退家族史腎活檢：電鏡下GBM增厚，分層皮膚活檢：IV膠原5鏈

GBM包氏囊遠曲TBM皮膚基膜正常人 ++++X連鎖病人- -- -

攜帶者鑲嵌 鑲嵌常隱患者- ++ +基因診斷

第27頁，共36頁。其他表現(xiàn)血尿的遺傳性疾病薄基底膜腎病(TBMN)臨床特點:家族性良性血尿、GBM彌漫性變薄常顯遺傳COL4A3和COL4A4有雜合突變GBM和皮膚IV膠原3、4、5表達正常第28頁，共36頁。多囊腎(PKD)

ADPKD：發(fā)病較晚，血尿，反復泌感。雙腎多個液性囊泡，常最后ESRD，還常伴肝胰受累PKD1(16p13.3突變，編碼多囊蛋白1，pc1)PKD2(4q21-23突變，編碼多囊蛋白2pc2ARPKD：嬰幼兒發(fā)病。腎集合管,肝內(nèi)膽管擴張，畸形最終肝、腎纖維化，尿檢常無異常PKHD1基因(6p21.1-12)突變而引起

(編碼fibrocystin)第29頁，共36頁。甲髕綜合征

指甲、髕骨等骨發(fā)育不良伴眼和腎病變表現(xiàn)：血尿、蛋白尿多呈良性經(jīng)過，部分ESRD。位于9q34.1編碼LMXIB的基因突變

(影響肢骨和GBM發(fā)育的轉錄因子)第30頁，共36頁。啟示與思考？●正常人尿中是否有紅細胞？●正常人的GBM是否會有損傷？●一般發(fā)熱或運動后的血尿是否是良性的？●輕微血尿是否需要腎活檢？●持續(xù)性輕微血尿是否需要治療？第31頁，共36頁。小結第32頁，共36頁。血尿診斷程序第33頁，共36頁。第34頁，共36頁。謝謝！第35頁，共36頁。內(nèi)容梗概血尿的診斷與鑒別診斷。血尿的診斷與鑒別診斷。●攝入含大量人造色素(如苯胺)食品，食物（如蜂蜜、甜菜根、黑醬果）或藥物（如大黃﹑利福平﹑苯妥因鈉、氨基比林）等也可引起紅色尿?！裱t蛋白尿或肌紅蛋白尿。鑒別——尿液透明不混濁，靜置后無紅色沉淀，振蕩無煙霧狀，鏡檢無紅細胞?！袢谐鲅瑒t為膀胱頸以上部位出血。尿道（后尿道、前尿道）。腎小球或非腎小球性血尿。腎小球或非腎小球性血尿。來確定血尿來源，陽性細胞呈棕黃色，而。為腎小球性血尿，著色紅細胞<30%為非。④環(huán)形紅細胞（面包圈紅細胞）：細胞內(nèi)血紅蛋白丟。⑤新