感覺(jué)障礙的診斷思路課件

感覺(jué)障礙的診斷思路北京天壇醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科牛松濤1神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷原則病史+體格檢查（H&P):獲得疾病重要信息定性診斷/病因診斷:病史+體征+輔助檢查結(jié)果解剖診斷/定位診斷:主要癥狀和體征的演變過(guò)程2先全身檢查一遍，如發(fā)現(xiàn)有感覺(jué)障礙，再?gòu)母杏X(jué)消失或減退區(qū)查至正常區(qū)，然后至過(guò)敏區(qū)；檢查部位應(yīng)充分暴露，并進(jìn)行兩側(cè)對(duì)稱(chēng)的比較。注意感覺(jué)障礙的程度、性質(zhì)、界線，其界線可用筆在病人皮膚上劃出，最后將結(jié)果準(zhǔn)確地描繪在感覺(jué)記錄圖上。從此感覺(jué)記錄圖中，可以推斷病變的部位，并可用于以后隨訪比較；檢查者必須熟練掌握全身感覺(jué)皮節(jié)及周?chē)窠?jīng)分布的知識(shí)，按其分布的范圍有的放矢地進(jìn)行檢查，方可獲得準(zhǔn)確的結(jié)果；感覺(jué)檢查的注意事項(xiàng)31.末梢型四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱(chēng)性完全性感覺(jué)缺失，呈手套、襪套樣分布，可伴有相應(yīng)區(qū)內(nèi)運(yùn)動(dòng)及自主神經(jīng)功能障礙；從肢體的最遠(yuǎn)端開(kāi)始，逐漸向近端波及；見(jiàn)于藥物中毒（異煙肼、呋喃類(lèi)、長(zhǎng)春新堿）、重金屬中毒、化學(xué)品中毒、營(yíng)養(yǎng)缺乏與代謝障礙等引起的多發(fā)性神經(jīng)?。?2.神經(jīng)干型（typeofnervetrunk)條塊狀感覺(jué)障礙：受損周?chē)窠?jīng)所支配的皮膚分布區(qū)各種感覺(jué)都發(fā)生障礙（刺激/損毀癥狀），多伴神經(jīng)支配的運(yùn)動(dòng)及自主神經(jīng)機(jī)能障礙；感覺(jué)障礙的程度不一致：在中心部可為感覺(jué)消失；周邊部可為感覺(jué)減退；常表現(xiàn)為近端輕遠(yuǎn)端重，上肢輕下肢重；橈神經(jīng)的垂腕尺神經(jīng)的爪形手6當(dāng)頸、臂、腰、骶叢的任何一個(gè)神經(jīng)叢損害時(shí)，則出現(xiàn)該神經(jīng)叢支配區(qū)的各種感覺(jué)障礙；感覺(jué)障礙的范圍為該神經(jīng)叢所分布的各神經(jīng)干感覺(jué)纖維支配區(qū)，故感覺(jué)障礙的區(qū)域要比神經(jīng)干型為大；臂叢的上叢損傷:三角肌、肱二頭肌、肱肌和肱橈肌等癱瘓，手的小肌肉則不受累，感覺(jué)受損的范圍包括三角肌區(qū)、手及前臂橈側(cè)；腰骶神經(jīng)叢綜合征:單側(cè)或雙側(cè),對(duì)稱(chēng)或不對(duì)稱(chēng)性的L2-S1，表現(xiàn)為支配區(qū)的疼痛、感覺(jué)障礙和肌無(wú)力萎縮等。若波及到骶尾叢可出現(xiàn)二便障礙；3.神經(jīng)叢型74.后根型（typeofposteriorroots)單側(cè)、節(jié)段性、完全性感覺(jué)障礙，常伴有相應(yīng)神經(jīng)根的劇烈放射性疼痛（根痛）；見(jiàn)于神經(jīng)根炎、椎間盤(pán)脫出、髓外腫瘤；8解剖：深感覺(jué)及部分觸覺(jué)纖維系繞過(guò)后角進(jìn)入后束；單側(cè)、節(jié)段性、分離性感覺(jué)障礙，保留深感覺(jué)和觸覺(jué)；見(jiàn)于脊髓空洞癥；5.1后角型（typeofposteriorhorns)10節(jié)段性分布的感覺(jué)障礙區(qū)別后根：患側(cè)、節(jié)段性、完全性感覺(jué)障礙，根痛后角：患側(cè)、節(jié)段性、分離性感覺(jué)障礙（痛溫消失，觸覺(jué)保留）；灰質(zhì)前連合：雙側(cè)、節(jié)段性、分離性感覺(jué)障礙（痛溫消失，觸覺(jué)保留）；前連合交叉，雙側(cè)受累12對(duì)側(cè)：痛溫覺(jué)喪失同側(cè)：深感覺(jué)喪失及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓脊髓半切綜合征

Brown-Sequard’ssyndrom14病變平面以下傳導(dǎo)束性全部感覺(jué)障礙伴有截癱和尿便障礙脊髓橫貫損害

syndromeofcompleteofspinalcord156.腦干型（typeofbrainstem)延髓外側(cè)部病變：損害三叉神經(jīng)脊髓束核及脊髓丘腦側(cè)束，交叉性感覺(jué)障礙；發(fā)生病灶同側(cè)的面部感覺(jué)障礙和病變對(duì)側(cè)軀肢的痛覺(jué)、溫度覺(jué)障礙；166.腦干型（typeofbrainstem)腦橋和中腦病變：內(nèi)側(cè)丘系、脊髓丘腦束和顱神經(jīng)的感覺(jué)纖維已合并在一起；對(duì)側(cè)半身感覺(jué)缺失；一般都有病變同側(cè)顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)障礙，可與其它部位病變引起半身感覺(jué)缺失鑒別；177.丘腦型（typeofthalamus)對(duì)側(cè)偏身感覺(jué)障礙：上肢比下肢明顯；肢體的遠(yuǎn)端較近端嚴(yán)重；深感覺(jué)和觸覺(jué)障礙較痛覺(jué)、溫度覺(jué)明顯；對(duì)側(cè)自發(fā)性丘腦痛和感覺(jué)過(guò)度(CBZ有效)對(duì)側(cè)植物神經(jīng)癥狀，如腫脹對(duì)側(cè)較輕的或一過(guò)性癱瘓；對(duì)側(cè)錐體外系癥狀:舞蹈或手足徐動(dòng)189.皮質(zhì)下感覺(jué)障礙

放射冠的纖維較內(nèi)囊分散；感覺(jué)障礙遠(yuǎn)端重，或呈單肢分布；可出現(xiàn)程度不等的偏癱或單癱等；可伴有視覺(jué)/聽(tīng)覺(jué)損害；20單肢感覺(jué)缺失刺激性病變:可產(chǎn)生限局性感覺(jué)性癲癇；破壞性病變:產(chǎn)生對(duì)側(cè)半身的感覺(jué)障礙；往往只累及身體的某一部分，稱(chēng)為單肢感覺(jué)缺失；常在肢體的遠(yuǎn)端部位，上肢比下肢重，上肢的尺側(cè)和下肢的腓側(cè)較明顯；10.皮層型感覺(jué)障礙（一）21感覺(jué)障礙定位分析周?chē)透杏X(jué)障礙末梢型神經(jīng)干型神經(jīng)叢后根型中樞型感覺(jué)障礙脊髓型（后角，前連合型，傳導(dǎo)束型）腦干型丘腦型內(nèi)囊型皮層下型皮層型傳導(dǎo)束型23思考：感覺(jué)障礙意味著什么？24腦內(nèi)?腦外?腦內(nèi)：皮層：?jiǎn)沃?復(fù)合感覺(jué),EP,語(yǔ)言，情感，認(rèn)知丘腦：偏身，深感覺(jué)重于淺感覺(jué)，遠(yuǎn)端重于近端內(nèi)囊：三偏腦干：顱神經(jīng)中腦、橋腦偏身，延髓交叉查到感覺(jué)障礙應(yīng)考慮什么?26腦外脊髓:后角型：患側(cè)、節(jié)段性、分離性感覺(jué)障礙(脊髓空洞癥);前連合型：對(duì)稱(chēng)性、節(jié)段性、分離性感覺(jué)障礙(髓內(nèi)腫瘤,脊空);傳導(dǎo)束型：受損平面以下長(zhǎng)束（后索，脊髓丘腦側(cè)束、錐體束）；髓內(nèi)CTLS?髓外SLTC?：水平（節(jié)段）?橫貫?半切?查到感覺(jué)障礙應(yīng)考慮什么?27查到感覺(jué)障礙應(yīng)考慮什么?腦外周?chē)窠?jīng)?末梢型:遠(yuǎn)端、對(duì)稱(chēng)性、完全性（運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、自主神經(jīng)）感覺(jué)障礙；神經(jīng)干/叢:單神經(jīng)、多神經(jīng)感覺(jué)障礙；節(jié)段型:根性—根痛;28周?chē)窠?jīng)疾病的

感覺(jué)障礙診斷思路30概述周?chē)窠?jīng)病是許多系統(tǒng)性疾病的常見(jiàn)表現(xiàn)；在發(fā)達(dá)國(guó)家，成人周?chē)窠?jīng)病的最常見(jiàn)病因?yàn)樘悄虿『吐跃凭卸?alcoholism)，與HIV感染有關(guān)的周?chē)窠?jīng)病病例數(shù)量近年逐漸增加。周?chē)窠?jīng)病還有其他原因：遺傳性，中毒性，代謝性，感染性，炎癥性，缺血性和副腫瘤綜合癥；許多診斷不明的患者經(jīng)過(guò)詳細(xì)詢(xún)問(wèn)家族史和檢查家系成員，證明為遺傳性周?chē)窠?jīng)?。淮蠹s13～22％的周?chē)窠?jīng)病即使經(jīng)過(guò)詳盡檢查也不能發(fā)現(xiàn)病因；31周?chē)窠?jīng)解剖周?chē)窠?jīng)包括顱神經(jīng)、脊神經(jīng)根、背根神經(jīng)節(jié)、周?chē)窠?jīng)干及其末梢、周?chē)灾魃窠?jīng)系統(tǒng)；神經(jīng)包含有不同的軸索類(lèi)型大的有髓軸索包括運(yùn)動(dòng)軸索和傳導(dǎo)震動(dòng)覺(jué)、本體感覺(jué)和輕觸覺(jué)的感覺(jué)軸索；小的有髓軸索包括自主神經(jīng)纖維和傳導(dǎo)觸覺(jué)、痛覺(jué)和溫度覺(jué)的感覺(jué)軸索病變主要累及后者二種類(lèi)型纖維的周?chē)窠?jīng)病稱(chēng)為小纖維神經(jīng)病；臨床上大纖維神經(jīng)病與小纖維神經(jīng)病的鑒別：大纖維傳導(dǎo)震動(dòng)覺(jué)和本體感覺(jué)；小纖維傳導(dǎo)疼痛和溫度覺(jué)；輕觸覺(jué)由大、小神經(jīng)纖維共同傳導(dǎo)；32病理生理學(xué)軸索損傷（軸索?。喝A勒氏變性：軸索的斷裂導(dǎo)致?lián)p傷部位的遠(yuǎn)端軸索變性，髓鞘崩解；軸突變性（稱(chēng)為逆行性死亡“dyingback”）：在大多數(shù)中毒和代謝性損傷，神經(jīng)軸索遠(yuǎn)端部分變性，伴繼發(fā)髓鞘崩解；神經(jīng)元?。哼\(yùn)動(dòng)神經(jīng)元或背根神經(jīng)節(jié)病變，常繼發(fā)神經(jīng)元的周?chē)缓椭醒胪蛔冃?。由于損傷發(fā)生在細(xì)胞體，恢復(fù)常常不完全。髓鞘病：發(fā)生在髓鞘水平，可由炎癥或遺傳異常引起；在獲得性脫髓鞘性神經(jīng)病，損傷常常為斑片狀(patchy)或節(jié)段性。由于軸索相對(duì)完整，恢復(fù)常常迅速(數(shù)周到數(shù)月)而完全；髓鞘遺傳性異常通常病變較彌散，伴有緩慢進(jìn)展性病程；3334周?chē)窠?jīng)病的診斷步驟臨床證據(jù)預(yù)判病變的臨床解剖類(lèi)型客觀檢查確定病變的解剖類(lèi)型判定神經(jīng)纖維的病理變化過(guò)程分析起病方式及病程判斷病因是遺傳性的還是獲得性的家系調(diào)查尋找現(xiàn)存或已愈的伴發(fā)性疾病血液學(xué)、生化學(xué)及影像學(xué)等輔助檢查周?chē)窠?jīng)及皮膚活檢35臨床預(yù)判病變的臨床解剖類(lèi)型明確損害的部位（根、節(jié)、叢、干）受累神經(jīng)纖維的類(lèi)型及受累神經(jīng)元的損傷部位（細(xì)胞體、軸突的遠(yuǎn)段亦或近段）

36周?chē)窠?jīng)病的臨床解剖分類(lèi)

單顱神經(jīng)病(CranialMononeuropathy)多數(shù)性單顱神經(jīng)病(MultipleCranialMononeuropathy)多發(fā)性顱神經(jīng)病(CranialPolyneuropathy)單神經(jīng)根病(Mononeuropathy)多數(shù)性單神經(jīng)根病(MultipleMononeuropathy)多發(fā)性神經(jīng)根?。≒olyradiculopathy）單神經(jīng)節(jié)?。∕onoganglionopathy）多發(fā)性神經(jīng)節(jié)?。≒olyganglionopathy）臂叢神經(jīng)病（Branchialplexusneuropathy）腰骶叢神經(jīng)?。↙umbosacralplexusneuropathy）37單神經(jīng)病（Mononeuropathy）多數(shù)性單神經(jīng)?。∕ultiplemononeuropathy）運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性（Motorneurondegeneration）運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)神經(jīng)元變性（Motorandsensoryneurondegeneration）運(yùn)動(dòng)神經(jīng)?。∕otorneuropathy）感覺(jué)神經(jīng)病（Sensoryneuropathy）植物神經(jīng)?。ˋutonomicneuropathy）多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病（Polyradiculoneuropathy）多發(fā)性神經(jīng)?。≒olyneuropathy）

多發(fā)性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病（Sensorimotor

polyneuropathy）其它（Other）38客觀檢查確定病變的解剖類(lèi)型根據(jù)診斷需要使用的輔助檢查手段肌電圖與神經(jīng)傳導(dǎo)速度感覺(jué)定量試驗(yàn)植物神經(jīng)定量試驗(yàn)放射學(xué)及影像學(xué)檢查腓腸神經(jīng)活檢等39判定神經(jīng)纖維的病理變化過(guò)程神經(jīng)元?。哼\(yùn)動(dòng)神經(jīng)元或背根神經(jīng)節(jié)病變，常繼發(fā)神經(jīng)元的周?chē)缓椭醒胪蛔冃?。由于損傷發(fā)生在細(xì)胞體，恢復(fù)常常不完全神經(jīng)節(jié)炎（?。航桓猩窠?jīng)節(jié)（神經(jīng)鏈）和副交感神經(jīng)節(jié)病變軸索病華勒氏變性軸突變性（dyingback）髓鞘病獲得性脫髓鞘性神經(jīng)病髓鞘遺傳性異常40脫髓鞘性神經(jīng)病的電生理判斷標(biāo)準(zhǔn)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，小于正常低限的70％(2條神經(jīng)以上);遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)，大于正常上限的150％(2條神經(jīng)以上)；肯定的一過(guò)性離散證據(jù)，或近端與遠(yuǎn)端間的波幅差大于20％(1條神經(jīng)以上)；F波消失或延長(zhǎng)(至少10次trial)超過(guò)正常上限的150％(2條神經(jīng)以上)；41軸索性神經(jīng)病的電生理診斷標(biāo)準(zhǔn)運(yùn)動(dòng)或感覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位波幅降低或消失(至少2條神經(jīng));所有神經(jīng)的傳導(dǎo)速度大于正常下限的70％；遠(yuǎn)端潛伏期正?；蜉p微延長(zhǎng)，與傳導(dǎo)速度成比例；F波正?；蜉p微延長(zhǎng)(小于正常上限的120％)；刺激近端神經(jīng)無(wú)傳導(dǎo)阻滯；肌電圖顯示：遠(yuǎn)端肌肉異常自發(fā)活動(dòng)(纖顫電位,陽(yáng)性尖波,或復(fù)雜重復(fù)放電)，或神經(jīng)源性運(yùn)動(dòng)單位電位伴募集減少；42判斷病因是遺傳性的還是獲得性的隱襲性、進(jìn)展性、持續(xù)數(shù)年的疾病，提示遺傳性疾?。挥捎诩膊〉碾[襲性進(jìn)展，使患者或家屬未能較早地發(fā)現(xiàn)明顯的遺傳性缺陷；一些骨骼及皮膚的異常如高足弓、脊柱后凸側(cè)彎、馬蹄內(nèi)翻足、先天性髖關(guān)節(jié)錯(cuò)位、器官的血管角化瘤、舌尖部的結(jié)節(jié)（見(jiàn)于多發(fā)性?xún)?nèi)分泌瘤）提示某些特定的遺傳性疾??；43家系調(diào)查當(dāng)周?chē)窠?jīng)病的特異性診斷不能明確時(shí)，有可能從詳細(xì)家族史或?qū)覍俚脑敿?xì)檢查中找到答案44分析起病方式及病程外傷或缺血性梗死所引起的神經(jīng)病呈急性發(fā)病，發(fā)病時(shí)癥狀即達(dá)到高峰；炎癥和一些代謝性神經(jīng)病呈亞急性病程（數(shù)天至數(shù)周）；慢性病程（數(shù)周至數(shù)月）是大多數(shù)中毒和代謝性神經(jīng)病的特點(diǎn)；慢性、緩慢進(jìn)展性神經(jīng)?。〝?shù)年）見(jiàn)于大多數(shù)遺傳性神經(jīng)病或慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病；反復(fù)復(fù)發(fā)－緩解病程見(jiàn)于GBS綜合癥45尋找現(xiàn)存或已愈的伴發(fā)性疾病內(nèi)分泌疾病如Ⅰ型和Ⅱ型糖尿病、甲減、肢端肥大癥等；營(yíng)養(yǎng)不良（如饑餓和酗酒）及特定的維生素B1、B6、B12缺乏或B6過(guò)量，肝臟疾病及胃腸道疾?。ㄈ缥詹涣迹粔乃佬匝苎准敖Y(jié)締組織?。桓腥救缏轱L(fēng)、單純皰疹或帶狀皰疹、萊姆病、梅毒及HIV等；一些血液系統(tǒng)疾病如原發(fā)性真性紅細(xì)胞增多癥，原發(fā)性血小板增多癥、白血病等；腫瘤（小細(xì)胞肺癌），骨髓瘤，淋巴瘤；腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，Krabbe病，F(xiàn)abry病；46血液學(xué)、生化學(xué)及免疫學(xué)

等實(shí)驗(yàn)室檢查病因的尋找：糖尿?。慷疚锖Y查（汞、有機(jī)磷）？除外感染性、免疫性疾病，營(yíng)養(yǎng)不良及特定維生素的缺乏，中毒，代謝性疾病及全身性疾??；腦脊液檢查對(duì)評(píng)價(jià)髓鞘病和多發(fā)神經(jīng)根病非常有益：總蛋白升高而白細(xì)胞不足5個(gè)（蛋白－細(xì)胞分離）見(jiàn)于獲得性炎性神經(jīng)病(例如GBS,CIDP)；其他有用的方法有：細(xì)胞學(xué)（淋巴瘤），萊姆PCR和巨細(xì)胞病毒支鏈DNA（AIDS患者多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病或多發(fā)單神經(jīng)?。?7神經(jīng)及皮膚活檢神經(jīng)活檢的價(jià)值是有限的，而且受組織學(xué)處理質(zhì)量的影響，作為一種診斷手段，神經(jīng)活檢現(xiàn)在已被過(guò)分使用；如果不能給治療提供有價(jià)值的信息，神經(jīng)活檢后給病人帶來(lái)的不適顯然就不值得。而且，能夠根據(jù)活檢結(jié)果確定診斷的疾病也非常少；神經(jīng)活檢可確診血管炎、淀粉樣變性、結(jié)節(jié)病、巨軸索神經(jīng)病和麻風(fēng)病神經(jīng)病。有時(shí)神經(jīng)活檢可提供潛在的病理過(guò)程的線索，有助于確立診斷，這樣的例子包括遺傳性神經(jīng)病、毒素接觸誘發(fā)神經(jīng)病等；48皮膚活檢評(píng)價(jià)皮膚間神經(jīng)纖維是最近發(fā)展形成的新技術(shù)；標(biāo)準(zhǔn)的電生理檢查通常不能顯示小纖維為主的神經(jīng)病損害，皮膚活檢為以小纖維損害為突出表現(xiàn)的周?chē)窠?jīng)病提供了有用的診斷手段。皮膚活檢的優(yōu)點(diǎn)包括：操作簡(jiǎn)便，微小侵入性，易被病人接受，可多點(diǎn)采集標(biāo)本，并且可多次采集；因此可作為評(píng)估小纖維疾病時(shí)空變化過(guò)程的一種手段；支配汗腺和血管的表皮纖維和自主神經(jīng)纖維均可得以檢查神經(jīng)及皮膚活檢49典型病案介紹50病例特點(diǎn)青年男性患者，隱襲起病，逐漸進(jìn)展；病前無(wú)明顯的上呼吸道感染和腹瀉病史，無(wú)家族史；病程5年，開(kāi)始為左手的麻木無(wú)力，近3年左上肢麻木向上發(fā)展，肌無(wú)力逐漸加重，出現(xiàn)手部肌肉萎縮，病變逐漸波及左下肢以及右側(cè)手足，出現(xiàn)行走費(fèi)力，雙下肢襪套樣麻木；查體：左手遠(yuǎn)端肌力2～3級(jí)，右手肌力5級(jí)，左側(cè)脛前肌肌力3＋級(jí)，右脛前肌肌力4級(jí)。雙側(cè)腓腸肌肌力5級(jí)。四肢腱反射均減低，雙側(cè)病理征均未引出。左上肢肘以下、右上肢腕以下、雙下肢踝關(guān)節(jié)以下手套樣針刺覺(jué)減退。左手以及右足部音叉振動(dòng)覺(jué)消失；

51診斷思路：確定病變的部位首先確定病變的部位是位于大腦皮層、腦干、脊髓、神經(jīng)根、周?chē)窠?jīng)、神經(jīng)肌肉接頭，還是肌肉；患者沒(méi)有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的證據(jù)，脊髓以上的病變可以排除；肌無(wú)力的發(fā)生與疲勞等無(wú)關(guān)聯(lián)，遠(yuǎn)端受累及為主，而且沒(méi)有肌肉疼痛，存在感覺(jué)障礙，可以排除神經(jīng)肌肉接頭處或肌肉疾??；患者主要表現(xiàn)為肌無(wú)力、肌萎縮、腱反射減低等下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元綜合癥，同時(shí)存在感覺(jué)障礙，提示為周?chē)窠?jīng)疾?。?2診斷思路：確定病變累及的方式在確定為周?chē)窠?jīng)病后，進(jìn)一步根據(jù)臨床表現(xiàn)分析神經(jīng)受累及的具體方式是：?jiǎn)紊窠?jīng)病、多發(fā)性單神經(jīng)病、還是多發(fā)性神經(jīng)病。每種方式的疾病譜存在差異；本例患者肌無(wú)力和感覺(jué)障礙發(fā)生時(shí)間、功能損害雙側(cè)不對(duì)稱(chēng)；即使是左手，其不同神經(jīng)支配的肌肉肌力也存在差異；臨床表現(xiàn)符合多發(fā)性單神經(jīng)病的特征；這類(lèi)疾病的疾病譜如下：血管炎：壞死性血管炎，SLE，干燥綜合癥等；感染性疾?。郝轱L(fēng)病、結(jié)節(jié)病、萊姆病等；浸潤(rùn)性腫瘤：淋巴瘤、轉(zhuǎn)移癌、淋巴瘤樣肉芽腫病、淀粉樣變性等；免疫介導(dǎo)性疾病：多灶性獲得性脫髓性感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)?。↙ewis-Sumner綜合癥）、多灶性軸索性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病（MMN）；遺傳性壓力易感性神經(jīng)?。℉NPP）；53怎么證實(shí)？血ANA/ENA、血沉等檢查未見(jiàn)異常，結(jié)合臨床無(wú)皮疹及其它臟器損害的表現(xiàn)，排除了血管炎的可能性；Lyme抗體、梅毒抗體、HIV、ACE等檢測(cè)正常，排除了感染性神經(jīng)病的可能性；患者沒(méi)有貧血、出血、體重減輕、易于感染發(fā)熱等情況，血常規(guī)正常，完善了腫瘤標(biāo)志物篩查、血尿輕鏈的檢測(cè)及胸部X線、腹部B超，基本排除了淋巴腫瘤的可能性；患者家族中無(wú)類(lèi)似發(fā)病的案例，亦無(wú)常見(jiàn)的體形標(biāo)志如：弓形足，馬蹄內(nèi)翻足，脊柱畸形等，肌無(wú)力發(fā)病與壓迫、牽拉、負(fù)重?zé)o關(guān)聯(lián)，HNPP可能性較??；入院后腰穿腦脊液檢查，發(fā)現(xiàn)蛋白－細(xì)胞分離，24小時(shí)鞘內(nèi)IgG合成率增高，提示為免疫介導(dǎo)性神經(jīng)??；54診斷思路：確定病變累及的神經(jīng)結(jié)構(gòu)部位和性質(zhì)利用神經(jīng)電生理技術(shù)，可以確定病變是累及脊髓前角細(xì)胞、神經(jīng)根、神經(jīng)叢、神經(jīng)干或者遠(yuǎn)端神經(jīng)；根據(jù)運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)檢測(cè)可以判定病變性質(zhì)是脫髓鞘、軸索變性；本例電生理檢查主要提示為神經(jīng)的多灶性脫髓鞘改變，表現(xiàn)為神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，傳導(dǎo)阻滯。以左側(cè)正中神經(jīng)為例，刺激點(diǎn)為腕、肘上和腋窩，記錄部位為拇短展肌；運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度19m/sec，速度顯著減慢；肘上和腋窩刺激記錄的CMAP較之腕部刺激記錄的CMAP波幅下降大于80％，肘部和腋窩刺激點(diǎn)記錄的CMAP時(shí)程延長(zhǎng)大于250％，符合左側(cè)前臂異常的短暫性離散，為神經(jīng)纖維不同程度的脫髓鞘疾病所致；

55診斷思路：疾病的定性分類(lèi)總結(jié)獲得的臨床信息，本例具有的特點(diǎn)為：慢性，獲得性，不對(duì)稱(chēng)性，脫髓鞘性，多灶性，運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)神經(jīng)均受累及，免疫介導(dǎo)性；血和腦脊液抗Hu、Yo、Ri，抗GM1抗體，抗MAG抗體均為陰性；符合多灶性獲得性脫髓鞘性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)?。∕ultifocalacquireddemyelinatingsensoryandmotorneuropathy,MADSAMN，Lewis-Sumner綜合癥）的診斷標(biāo)準(zhǔn)；56診斷思路：治療前討論（一