血流動(dòng)力學(xué) 肖燕燕老師 課件

先天性心臟病

血流動(dòng)力學(xué)

內(nèi)容正常心臟血流動(dòng)力學(xué)左向右分流先天性心血管畸形血流動(dòng)力學(xué)右向左分流先天性心血管畸形血流動(dòng)力學(xué)完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位血流動(dòng)力學(xué)先天性梗阻及反流性心血管畸形血流動(dòng)力學(xué)嬰兒左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈血流動(dòng)力學(xué)正常心臟

血流動(dòng)力學(xué)

正常心臟血流動(dòng)力學(xué)先天性心血管畸形心腔或大動(dòng)脈之間的異常交通ASD、VSD、PDA、APW(主－肺動(dòng)脈窗）心腔及大血管的連接異常TGA、L-TGA、PVAR血液流經(jīng)途徑的梗阻或反流PS、AS、PAt、TAt、CorTriatriatum（三房心）、MS、MI心腔大血管發(fā)育不良HLHS、HRV、主動(dòng)脈弓發(fā)育不良、肺動(dòng)脈發(fā)育不良先天性心血管畸形血流動(dòng)力學(xué)原理血液是流體，遵循物理的流體力學(xué)原理液體的流向:高壓腔—低壓腔液體自寬闊的管腔經(jīng)狹窄管腔通過流速增加狹窄近端壓力高于遠(yuǎn)端壓差等于4倍流速的平方（ΔP=4V2)（簡化伯努力方程Bernoulli)先天性心血管畸形血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)心血管畸形單獨(dú)存在或復(fù)合存在，其血流動(dòng)力學(xué)改變決定于綜合因素：DCRV、TOFwithPH？血流動(dòng)力學(xué)改變受年齡、發(fā)育、體循環(huán)阻力、肺循環(huán)阻力、心臟功能等因素影響血流動(dòng)力學(xué)的改變引發(fā)一系列臨床病生理變化常見左向右分流先心病ASDPDA

VSD常見左向右分流先心病

PECDTECD左向右分流先心病

冠狀動(dòng)脈瘺入右心系統(tǒng)左向右分流量測定右心導(dǎo)管Qp/Qs>1左向右分流量＝肺循環(huán)血流量－有效肺循環(huán)血流量

Qp主動(dòng)脈血氧飽和度－混合靜脈血氧飽和度/=Qs肺靜脈血氧飽和度－肺動(dòng)脈血氧飽和度超聲心動(dòng)圖

動(dòng)脈瓣口每博量（SV)=瓣口橫截面積(CSA)×血流速度積分(FVI)左向右分流量影響因素年齡及發(fā)育情況

足月新生兒：肺小動(dòng)脈中層肌性細(xì)胞多，肺阻力高生后4個(gè)月：不同直徑的肺動(dòng)脈中層幾近于成人，肺阻力下降

生后10個(gè)月：不同直徑的肺動(dòng)脈中層與成人相同

有異常肺循環(huán)血容量增多時(shí)，反應(yīng)性肺血管痙攣，肺血管中層增厚，影響正常的肺阻力下降，或下降后復(fù)升分流部位

ASD：右心容量增加，三尖瓣血流增多，舒張期低頻血流,極少引起肺血管病變VSD：肺循環(huán)增加，左心容量負(fù)荷增多，二尖瓣血流增加，分流大易引致肺血管病變左室右房canal：左室收縮及舒張期壓力均高于右房，分流量大，雙心腔容量負(fù)荷增加體循環(huán)阻力、肺循環(huán)阻力

大動(dòng)脈交通、無雙室流出道狹窄的非限制性室缺：分流量與肺、體循環(huán)阻力的比例成反比心房水平分流：取決于雙房間瞬時(shí)壓差，決定因素為心房、室順應(yīng)性、與心房相連的靜脈容量肺血管梗阻性病變的發(fā)展先心病中左向右分流對(duì)肺血管發(fā)育影響不一致

肺血管發(fā)育正常伴隨PVR下降：限制性室缺、房缺

肺血管壓力、容量負(fù)荷均增大，易致肺血管結(jié)構(gòu)改變：非限制性VSDCCD、無PS的TGA、永存動(dòng)脈干、大PDA年齡

1歲以內(nèi)很少不可逆肺血管梗阻性病變(除非原發(fā)性）21三體伴左向右分流、肺血多型青紫族先心，多在6月齡即出現(xiàn)肺血管梗阻性病變肺泡內(nèi)氧分壓

正常肺血管氧分壓低于65mmHg引起肺血管收縮左向右分流微小氧濃度改變即引起肺血管收縮

高原地區(qū)低氧致肺血管收縮，減輕嬰兒肺水腫，但易早期肺血管疾病，多2歲內(nèi)即出現(xiàn)不可逆肺血管疾病右向左分流心血管畸形

血流動(dòng)力學(xué)右向左分流量測定影響右向左分流和青紫的因素右向左分流的并發(fā)癥影響右向左分流和青紫的因素胸腔內(nèi)壓力

壓力上升，右向左分流增大，肺血流減少：哭吵、屏氣、運(yùn)動(dòng)、機(jī)械通氣、等肺血流梗阻程度

影響右向左分流的最主要因素：狹窄程度、肺動(dòng)脈高壓梗阻程度、體循環(huán)阻力下降時(shí)，相對(duì)肺阻力升高“缺氧發(fā)作”為驟然右向左分流增加：右室流出道肌性狹窄痙攣、低氧造成體循環(huán)血管擴(kuò)張，肺血管收縮其它因素

心動(dòng)過速：心排血量下降，體循環(huán)阻力下降（鎮(zhèn)靜、減慢心率，擴(kuò)容）脫水（腹瀉、利尿）：心腔內(nèi)左向右分流減少，體循環(huán)阻力下降，容量不足致心動(dòng)過速（擴(kuò)容）

血紅蛋白量：少于90g/L,臨床難以觀察到青紫右向左分流的并發(fā)癥栓塞凝血機(jī)制障礙腎臟損傷心臟損傷紅細(xì)胞增多腦膿腫骨關(guān)節(jié)病TOF胚胎學(xué)基礎(chǔ)主動(dòng)脈未充分向肺動(dòng)脈的左后下方移動(dòng)，騎跨于室間隔上與左右室均相通；圓錐動(dòng)脈干分隔不均，肺動(dòng)脈小于主動(dòng)脈；圓錐間隔未與膜部及肌部室間隔共同閉合室間孔，遺留主動(dòng)脈瓣下室缺。TOF病理正常解剖TOF的解剖示意圖TOF病理生理TOF病理生理取決于室缺和肺動(dòng)脈口兩種畸形相互影響及其后果。右室漏斗部肺動(dòng)脈瓣狹窄程度是影響本病肺動(dòng)脈瓣環(huán)血流動(dòng)力學(xué)的主要因素肺動(dòng)脈主干TOF病理生理RVOT受阻右心壓力室水平右向左分流 體循環(huán)SO2紫紺AO騎跨于vsd之上,SM部分右心低氧血入AO 肺血少回心氧合血

RVOT受阻輕且vsd較大時(shí)肺血減少不明顯紫紺輕或不明顯

蹲踞杵狀指（趾）TOF臨床表現(xiàn)紫紺：

常表現(xiàn)的部位：口唇/甲床/耳緣/鼻尖/口腔黏膜等 毛細(xì)血管豐富處。進(jìn)展：出生時(shí)可不明顯，隨年齡的增加及肺動(dòng)脈狹窄 的加重而加重。4-6月以下嬰兒常因動(dòng)脈導(dǎo)管保 持開放,肺內(nèi)氧合尚可，活動(dòng)量小而不表現(xiàn)嚴(yán)重 紫紺。肺動(dòng)脈狹窄不著者，活動(dòng)后出現(xiàn)紫紺，年 長后漏斗部進(jìn)行性肥厚使紫紺加重。*如出生時(shí)即表現(xiàn)顯著紫紺，往往提示肺動(dòng)脈閉鎖 或嚴(yán)重的右室流出口狹窄或發(fā)育不良。

TOF臨床表現(xiàn)氣促和缺氧發(fā)作：

出現(xiàn)時(shí)機(jī)：喂養(yǎng)，啼哭，行走，活動(dòng)后

缺氧表現(xiàn)：突然發(fā)作，陣發(fā)呼吸深快，紫紺 加重，昏迷抽搐，腦血管意外等。TOF臨床表現(xiàn)蹲踞：

是TOF患兒的自我保護(hù)的體位。

可能的原因：

1.下肢屈曲體循環(huán)阻力肺血

2.IVC回流體循環(huán)SO2

TOF臨床表現(xiàn)體征多數(shù)患兒生長發(fā)育落后全身皮膚黏膜紫紺杵狀指趾心臟聽診：

輕型：L2-4響亮粗糙的收縮期雜音，P2減弱中型：L2-4漸響漸弱型，P2減弱重型：L2-4短促柔和的收縮期雜音或無雜音， 第二音單調(diào)。

合并癥及預(yù)防腦膿腫，腦血栓感染性心內(nèi)膜炎有侵入性治療時(shí)，應(yīng)用抗生素預(yù)防TOF輔助檢查心電圖：X線:超聲心動(dòng)圖：(詳見后。)心導(dǎo)管造影：右室造影，必要時(shí)雙室造影或 升主動(dòng)脈選擇性雙向造影等。心電圖電軸右偏，右房擴(kuò)大，右室肥厚或雙室肥厚。1個(gè)月的TOF一歲的TOFTOF術(shù)后8歲的TOFX線:肺野缺血，右房室增大，肺動(dòng)脈 段凹陷,心尖圓鈍上翹呈“靴形”。2歲TOF，右弓2歲TOF，造影示右弓6歲的TOFTOF超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)左室長軸切面

主動(dòng)脈增寬前移騎跨于室間隔之上主動(dòng)脈與室間隔前延續(xù)中斷左心不大或顯小右心增大，右室壁肥厚左室長軸切面左室長軸切面TOF心尖五腔心切面M型

胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面主動(dòng)脈增寬,右室流出道或肺動(dòng)脈狹窄

左右肺動(dòng)脈分支發(fā)育情況

胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面

合并畸形:ASD/PFO，PDA， PLSVC，右位主動(dòng)脈弓等。 多普勒血流測定:流出道或肺動(dòng)脈前向 血流增快心導(dǎo)管檢查右心導(dǎo)管檢查：右心室壓力高，肺動(dòng)脈壓力低心導(dǎo)管可從右心室進(jìn)入主動(dòng)脈心導(dǎo)管可從右心室進(jìn)入左心室主動(dòng)脈血氧飽和度低造影右心室造影左心室造影主動(dòng)脈根部造影缺氧發(fā)作的搶救膝胸臥位吸氧嗎啡皮下注射：0.1-0.2mg/kg碳酸氫鈉，糾正酸中毒治療無效，新福林，心得安靜脈平時(shí)心得安口服1-3mg/kg,預(yù)防發(fā)作TOF治療根本治療依賴外科手術(shù)：隨著心臟外科手術(shù)的發(fā)展，年齡已不是限制根治術(shù)的條件。如肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端無嚴(yán)重的發(fā)育不良都應(yīng)行根治術(shù)。根治手術(shù)主要包括：解除右室流出口狹窄室缺修補(bǔ)TOF治療如肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端有嚴(yán)重發(fā)育不良，可先行姑息手術(shù)（分流、減癥），1-2年后肺動(dòng)脈發(fā)育稍好后再行根治手術(shù)。TOF預(yù)后相關(guān)因素：右室流出口狹窄的嚴(yán)重程度，并發(fā)癥，手術(shù)早晚。早期出現(xiàn)嚴(yán)重紫紺、氣促者常死于低氧血癥。輕型及中型者預(yù)后較好，部分患者死于腦血管意外，腦膿腫等并發(fā)癥。TOF預(yù)后根治術(shù)后隨訪約90%效果良好，10%效果較差。TOF預(yù)后術(shù)后遠(yuǎn)期死亡原因嚴(yán)重心律失常及殘余畸形致心功能不全，SBE等。室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖（PA/IVS)室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖/嚴(yán)重狹窄

（PulmonaryAtresiawithIntactventricularseprum,PA/IVS/Severestenosis）活產(chǎn)嬰兒1/1000占先心病的1-3％，紫紺先心病的25％自然轉(zhuǎn)歸：50％2周內(nèi)死亡，80％6個(gè)月內(nèi)死亡PDA依賴室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖/嚴(yán)重狹窄

-病理生理心房正位，房室連接一致98%心臟位于左胸，左位主動(dòng)脈弓肺動(dòng)脈閉鎖，右室呈盲腔（右室流出道與肺動(dòng)脈無管狀交通）右心室發(fā)育不良90%右心室發(fā)育不良，54%嚴(yán)重發(fā)育不良正常右心室：三部分；發(fā)育不良者：部分缺乏80-90%瓣閉鎖，瓣葉融合為2-3條切跡的隔膜；10-20%瓣伴漏斗部閉鎖極少數(shù)僅為漏斗部閉鎖肺動(dòng)脈干和分支多發(fā)育正常三尖瓣多有發(fā)育不良必有房水平分流青紫PDA依賴，主動(dòng)脈向肺動(dòng)脈灌注血流竇狀隙開放（右室與冠狀動(dòng)脈保留直接通道,但三尖瓣反流則無此現(xiàn)象）室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖/嚴(yán)重狹窄癥狀不導(dǎo)致宮內(nèi)窘迫出生時(shí)體格發(fā)育正常生后很快出現(xiàn)紫紺，氣促動(dòng)脈導(dǎo)管趨于閉合，紫紺加重，死亡右心功能不全，肝大體征三尖瓣關(guān)閉不全的雜音胸骨左緣3-4肋間收縮期雜音極少連續(xù)性雜音室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖/嚴(yán)重狹窄

-心電圖電軸正常/右偏右房大，右室肥厚RV1-2低于正常，SV1-2加深室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖/嚴(yán)重狹窄

-X線肺血少右房大肺動(dòng)脈段凹室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖/嚴(yán)重狹窄

-超聲心動(dòng)圖有效的檢查心臟結(jié)構(gòu)肺動(dòng)脈/瓣膜閉鎖/狹窄PDA血流右心室發(fā)育、大小右心房擴(kuò)大冠狀竇隙開放室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖/嚴(yán)重狹窄

-新生兒急診治療藥物：前列腺素E1呼吸支持進(jìn)行性低氧血癥及心力衰竭導(dǎo)致死亡室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖/嚴(yán)重狹窄

-新生兒急診治療導(dǎo)管介入治療：射頻，激光瓣膜穿孔后球囊肺動(dòng)脈瓣撕裂術(shù)，無需外科三尖瓣環(huán)Z值≥0.5三尖瓣環(huán)徑>11mm肺動(dòng)脈瓣環(huán)>7mm右室舒末容積>30ml/m2房間隔球囊撕裂術(shù)（BAS），緩解右室壓力，促進(jìn)右室發(fā)育右室收縮壓高于體循環(huán)動(dòng)脈壓雙房間有壓差，PFO為限制型射頻打孔及消融的區(qū)別

Perforation目的局部打孔工作條件電流(Watt)低5時(shí)間(S)短1電壓(V)高150-180阻抗(Ω)2000-4000組織損傷局限導(dǎo)管頂端特征長(mm)1.5直徑(French)1.3Ablation心電傳導(dǎo)組織破壞高35-50長60-90低30-50150-300熱損傷明顯4-10mm7-8房間隔造口術(shù)（BAS）室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖/嚴(yán)重狹窄

-新生兒急診治療外科手術(shù)：右室流出道跨瓣補(bǔ)片＋主-肺動(dòng)脈分流術(shù)三尖瓣發(fā)育過小單純主-肺動(dòng)脈分流術(shù)右室高壓依賴性冠狀動(dòng)脈循環(huán)

室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖/嚴(yán)重狹窄

-根治手術(shù)右室發(fā)育良好關(guān)閉ASD，解除右室流出道殘余梗阻右室發(fā)育不良，僅能做生理性糾正Fontan手術(shù)預(yù)后較差早期姑息治療使死亡率下降術(shù)后1月存活率81%；4年64%；5年50%影響因素三尖瓣大小右室依賴冠狀循環(huán)右室壓力

常見右向左分流先心病TOFTA

PA體循環(huán)肺循環(huán)

常見右向左分流先心病

DORV完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位又稱右位型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(D-TGA)占先心病的5％－7％新生兒發(fā)病率0.2-0.4/1000占各類大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的90％男女比3:1胚胎發(fā)育機(jī)制不甚清楚“胚胎期圓錐動(dòng)脈干發(fā)育異常”假說更為接受完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的血流動(dòng)力學(xué)解剖

心房、心室連接正常心室、大動(dòng)脈連接異常血流動(dòng)力學(xué)

兩個(gè)分離、平行的血液循環(huán)體靜脈－右房－右室－主動(dòng)脈－體循環(huán)(體靜脈）肺靜脈－左房－左室－肺動(dòng)脈－肺循環(huán)(肺靜脈）合并畸形

伴室間隔連續(xù)伴室間隔缺損復(fù)雜型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴室間隔連續(xù)新生兒常有PFO或ASD保持心房水平雙向分流PDA開放加強(qiáng)血液交換主動(dòng)脈血液（靜脈血）肺動(dòng)脈ASD/PDA依賴，急診處理前列腺素E1靜點(diǎn)保持PDA開放房間隔球囊造口（3天內(nèi)）急診Switch手術(shù)（2周內(nèi)：PH因素心室因素）完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴室間隔缺損房、室水平有足夠的動(dòng)靜脈血液混合房、室水平均為雙向分流房水平主要左右分流，室水平主要右左分流（此時(shí)右向左是必須的）新生兒早期僅有輕度紫紺，癥狀不明顯新生兒晚期因肺動(dòng)脈阻力的生理性下降，心室右向左分流加大，肺血增多，出現(xiàn)充血性心力衰竭嬰兒早期（3月）出現(xiàn)肺血管梗阻性病變，原因：肺血多、肺動(dòng)脈高壓、低氧血癥、紅細(xì)胞增多先天性梗阻及反流性

心血管畸形血流動(dòng)力學(xué)

常見梗阻性心血管畸形

肺動(dòng)脈瓣狹窄二尖瓣狹窄主動(dòng)脈瓣狹窄常見梗阻性心血管畸形

主動(dòng)脈弓縮窄常見梗阻性心血管畸形

三房心

梗阻性心血管畸形的血流動(dòng)力學(xué)心臟瓣膜狹窄、血管狹窄狹窄近端壓力增高，血液淤積，遠(yuǎn)端缺血（CoA上下肢血壓不同）

三尖瓣狹窄:右房壓力升高，體靜脈淤血，末梢水腫，房水平分流

二尖瓣狹窄：左房壓力增高，肺靜脈淤血，壓力增高，肺動(dòng)脈壓力增高梗阻程度

測定方法：導(dǎo)管測峰值壓差，超聲測瞬時(shí)壓差

注意事項(xiàng)：瞬時(shí)壓差高于峰值壓差10－20mmHg鎮(zhèn)靜時(shí)心排血量增高(回心血量增加，動(dòng)脈阻力下降）高估壓差心功能不全，低心排血量，低估壓差（AS的高膽患者）狹窄程度判斷:壓差+瓣口面積肺血流增加的相對(duì)狹窄，跨瓣壓差<20mmHg（相對(duì)性，如ASD，干下室缺）存在其他血流動(dòng)力學(xué)障礙

合并肺動(dòng)脈閉鎖的肺靜脈狹窄（肺血少低估）Lutenbacher(ASD+MS)房水平分流，致MS程度低估多段血管狹窄的遠(yuǎn)端狹窄程度低估反流性心血管畸形血流動(dòng)力學(xué)血流動(dòng)力學(xué)瓣膜漏血，程度隨心腔壓力改變，MI使LA壓力上升，AI使LV舒張壓上升二、三尖瓣反流，使上行心腔與下行心腔容量增大心臟排空延遲反流程度超聲心血管造影

并存其它心血管畸形

需注意影響血流動(dòng)力學(xué)的綜合因素

PS+PI使RV壓力/容量負(fù)荷均增高，加重TI（TOF-po）AS+AI使LV壓力/容量負(fù)荷均增高,加重影響LV功能及心肌供血反流性心血管畸形血流動(dòng)力學(xué)相關(guān)問題高速反流（特別是術(shù)后）可致血管內(nèi)溶血急性發(fā)生的反流更易導(dǎo)致心室功能紊亂，心律失常