精神病學(xué)-精神發(fā)育遲滯

世界各國的個(gè)性及行為特 經(jīng)濟(jì)、和事務(wù)。（創(chuàng)造力，很固執(zhí)）俄羅斯人的性格，急躁、偏激、酗酒、個(gè)人，。（粗獷狂放德國人的性格，認(rèn)真頑強(qiáng)，同時(shí)他們性格低調(diào)，粗野，兇猛，豪放的冷淡和緘默性格，隱藏著。（刻板）人的性格，學(xué)習(xí)，心胸狹隘，服從強(qiáng)者，富有性的性格，務(wù)實(shí)、謙虛、狡滑、勤勞、精明、長于謀略。的性特點(diǎn)，就儒家文化的性格上完不但身體健康，而且擁有的精力和，有著令健康是指一個(gè)人在身體、精神和社會(huì)等方面都處于良好的狀態(tài)。傳統(tǒng)HO提出“健康不僅是軀體沒有疾病，還要具備心理健康、社會(huì)適應(yīng)良好和有道德”。因此，現(xiàn)代人的健康內(nèi)容包括：軀體健康、心理健康、心靈健康、社會(huì)健康、智力健康、道德健康、環(huán)境健康等。健康是人的基本權(quán)利。健康是人生的第一。精神發(fā)育遲（mental精神發(fā)育遲滯是指在發(fā)育階段（通常歲以前），應(yīng)要的精神幼稚癥和精神發(fā)育不全。本癥可單獨(dú)出現(xiàn)，也可同時(shí)伴有軀體疾病或其他精神。概MR不是單一的疾是一種源于發(fā)育階段的臨床狀除使用標(biāo)準(zhǔn)化的發(fā)育量表、智力測(cè)驗(yàn)工具及檢查結(jié)果強(qiáng)調(diào)起?。?8歲（＞18為癡呆流行病學(xué)（一世界衛(wèi)生組織（WHO1985）報(bào)導(dǎo) 輕度精神發(fā)育遲滯的患病率均為3‰，中度及以上嚴(yán)重程度的患病率為3‰~4‰。流行病學(xué)（二1982年12地區(qū)：MR患病率1988年8個(gè)地區(qū)：12‰，其中城市7‰，農(nóng)村1993年7個(gè)地區(qū)2003年、遼寧地區(qū)：1.66%、估計(jì)我國約有4千萬MR患多于女性，農(nóng)村多于城患者智力水平與社會(huì)經(jīng)濟(jì)水平呈正病因和發(fā)病機(jī)一、遺傳因二、孕、產(chǎn)期因三、出生時(shí)因四、出生后因五、社會(huì)心理因心理是腦的功一、遺傳因（一）畸變（中度及以上嚴(yán)重程度的主要病因數(shù)目的異常：非整倍體、多倍 結(jié)構(gòu)的異常：的缺失、重復(fù)、斷裂、1.?；儯?1-三體綜合癥、18-三體綜合癥5P-綜合 一、遺傳因（二）性代謝缺陷單遺傳疾病，是一對(duì)等位所控制的遺傳可分為：常顯性遺傳和隱性遺傳、X連鎖顯性包括：苯尿癥、糖原儲(chǔ)積病、黏多糖病、肝豆?fàn)钪辽儆?00種異常可導(dǎo)致二、孕、產(chǎn)期因約占MR總數(shù)的15%-（一）妊娠期 妊娠期頭3個(gè)月的各種（包括風(fēng)疹、單純皰疹、流感、巨細(xì)胞等）、細(xì)菌和 因后產(chǎn)生的缺氧、高熱、休克、毒血癥等，也可累及的中樞神經(jīng)系統(tǒng)。 孕婦接觸動(dòng)物而原蟲病、弓形蟲病也是導(dǎo)致二、孕、產(chǎn)期因（二）藥物等化學(xué)物質(zhì)的影 臨常用的抗甲狀腺藥物、水楊酸類藥物、苯二氮卓類藥物、抗癲癇藥物（如苯妥英鈉）、糖皮質(zhì)激素等，甚至在整個(gè)妊娠期都可對(duì)的大腦造成損有機(jī)磷、慢性鉛、二氧化碳、等工業(yè)污染也可引起畸形與大腦發(fā)育受損。二、孕、產(chǎn)期因（三）其 孕婦有長期大量飲酒等不良嗜好、營養(yǎng)不良、患心血管系統(tǒng)疾病和妊娠癥等，均可能累及，使的大腦發(fā)育受損。輻射等也可對(duì)正常發(fā)育產(chǎn)生影響 孕婦缺碘，可引起的甲狀腺素合成，導(dǎo) 孕婦超過35歲，畸形的發(fā)生率大約增加3倍。高齡初產(chǎn)常導(dǎo)致Down's綜合征。三、出生時(shí)因 血，使中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損。四、出生后因 出生后，因中樞神經(jīng)系統(tǒng)（如性腦膜炎、結(jié)核性腦膜炎、接種后腦炎、化膿性腦膜炎等）、核黃疸、顱腦損傷、嚴(yán)重的軀體疾?。ㄈ鐕?yán)重性心臟病等）、營養(yǎng)不良、等均可使兒童的大腦功五、社會(huì)心理因 因（如文化、父母文化水平低、貧困、與社會(huì)等）致兒童不能接受文化教育或接受文化教育的機(jī)會(huì)被，也是引起精神發(fā)育遲滯的 的及智力受其他家庭成員也往往存在同樣或類似的智能幾種常見的臨床一、地方性地方性病包括地方性亞臨床克汀病是由碘缺乏所造成的，以智力女為1：3。二、苯尿癥是一種遺傳代謝 為常隱性遺傳性疾病，是精神發(fā)育 因缺少苯丙氨酸羥化酶或該酶活性減低，腦發(fā)育。 患者金發(fā)碧眼，皮膚，口唇鮮紅，震興奮。約30%的患者可有癲癇發(fā)作，且常發(fā)生。本病患者約80%MR的嚴(yán)重程度為重度以。

苯丙氨酸的作用◎降低饑餓◎提高能◎改善力及提高思維的敏捷◎消除抑郁情給予不含苯丙氨酸的配方奶粉或蛋白粉，以便提的必需氨苯較大患兒有智力、運(yùn)動(dòng)和語言發(fā)育，若能夠在癥狀的PKU患兒，后及時(shí)治療，近90%患兒智力可到正常，部分患兒由于治療不夠配合或病情較重，血苯丙氨酸濃度控制不理想，仍可導(dǎo)致智力三、半乳糖血癥糖代謝所致精神發(fā)育遲滯之代表，為常隱性遺傳性疾病患者在出生后數(shù)日即出現(xiàn)、腹瀉、肝腫大和黃疸，進(jìn)行性智力。四、結(jié)節(jié)性硬化癥(tuberous為常顯性遺傳性疾但外顯率及臨床癥狀變異較五、綜合母孕期（尤其是前3個(gè)月）過量飲酒所六、性異常所致疾出生人口數(shù)孕婦與唐氏綜合征病風(fēng)險(xiǎn)為（一）、21-三體綜合征是常畸形的常見類型，約占常異常的88%，患者體細(xì)胞內(nèi)的21號(hào)呈三體性。該病引起的精神發(fā)育遲滯約占MR總數(shù)的18.1%。60%患兒在早期即夭折。分型(1)：占患者總數(shù)的92.5%，21-三常見核型(2)易位型 約占全部病例的2.5%～5%，46，XX(XY)，-+l(14;21)(p11;q11)或46XX(XY)，-21，+t(2l;21)(p11;q11)約(3)嵌合型：僅占21-三體綜合征的2.5%-5%患者有特殊相似外貌而易識(shí)別，即雙眼眼距寬，內(nèi)毗贅皮，雙眼角上斜，耳位和鼻梁低或扁平，舌體寬且厚，舌面溝裂多，舌常出口外（故又稱伸舌樣癡呆），流涎多，短頸，手掌肥厚，指短粗可有貫通掌患者中的大多數(shù)為中度或以上嚴(yán)重程度的避免大量用藥：在孕期孕婦要盡量避免大量用藥，因好多藥物會(huì)導(dǎo)致21-三體綜合征兒的產(chǎn)避免接觸化學(xué)物質(zhì)：農(nóng)村的育齡婦女應(yīng)做好對(duì)種和一些化學(xué)物質(zhì)的防護(hù)，避免直接接觸避免（二）、脆性X綜合征(fragileX為僅次于21-三體綜合征能引起精 。因X于Xq27.3位點(diǎn)上） 面的異常，語言發(fā)育的延遲和智力相稱。有的患者可出現(xiàn)多神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。在所有智力低下患者約10%-20%為本病所引在女性癥狀較輕，約1/3表現(xiàn)為輕度智力。女性通常為雜合子攜帶者，不發(fā)病，但精神的患病率較高（如行為異常、學(xué) （三）性發(fā)育不 患者小，甚至無，子， 因性畸變的類型不同而致精（四）、Turner綜合征、性發(fā)育不全，為女性缺少一條X所致的身材矮 等異常。本型遠(yuǎn)比上一型巢缺如，無能力。部分患者 、治療主要是改善其成人期最高和1.首先確定及嚴(yán)重2.盡可能做出病因?qū)W，如能查明病因，則應(yīng)與原發(fā)疾病的并列。3.對(duì)同時(shí)存在的其他應(yīng)單獨(dú)列出，如兒童孤獨(dú)癥、精神癥等。要170 2（能力量表進(jìn)評(píng)），至少出現(xiàn)語言交流、社會(huì)交往、學(xué)習(xí)與技能、自我料理、家庭生活、健康衛(wèi)生與等其中的兩項(xiàng)。31845.檢（1）心理:用標(biāo)準(zhǔn)化的智力量表（如韋氏兒童智力量（WISC）、丹佛發(fā)育篩查測(cè)驗(yàn)(DDST)等）智力狀況，用標(biāo)準(zhǔn)化適應(yīng)性量表社會(huì)適應(yīng)能力（2）CTMRI注意事在精神發(fā)育遲滯時(shí)，認(rèn)真地詢問病史和精神檢查，是主要的，智力和社會(huì)適應(yīng)能力的是必要的參考依據(jù)。分為輕度、中度、重度、極重度的精神發(fā)育遲滯18以后，因任何原因所致的智力減退只能為癡呆而不能為精神發(fā)育遲滯。確 的三條必備標(biāo)WHO的ICD-10、我國的CCMD-3和的Ⅳ等有關(guān)精神發(fā)育遲滯的標(biāo)準(zhǔn)中均突出確立的三條必備標(biāo):①智力水平比同齡人明顯低下，智商低于②社會(huì)適應(yīng)能力較相同文化背景的同齡人低下③起病在18歲以前新進(jìn)展-智力缺陷(DSM-5)2013-智力缺陷 lectualDisability）又稱智力發(fā)育 lectualDevelopmentalDisorder）替代了原來的術(shù)語“精神發(fā)育遲滯”（MentalRetardation），并與世界衛(wèi)生組織一致智力缺陷（智力發(fā)育

滯(mentalretardation)發(fā)育期出現(xiàn)的包括：在概念、社交和實(shí)踐領(lǐng)域的智能和適應(yīng)功能缺陷A.智力缺損：例如推理，問題解決，計(jì)劃統(tǒng)籌，抽象思維，判斷，學(xué)習(xí)能力，以及從經(jīng)驗(yàn)中學(xué)習(xí)等方面的能力低下，由臨床評(píng)估和標(biāo)準(zhǔn)化智力測(cè)驗(yàn)決B社會(huì)適應(yīng)能力缺陷：無法達(dá)到發(fā)育，社會(huì)文化所要求的獨(dú)立自主和承擔(dān)社C鑒兒童孤獨(dú)精神多動(dòng)注意缺陷特殊心理發(fā)育精神發(fā)育暫時(shí)延鑒兒童孤獨(dú)大多數(shù)兒童孤獨(dú)癥患者約75存在智力缺損，但其突出的臨床表現(xiàn)是社會(huì)交往、言語和非言語交往、范圍縮窄和僵硬、刻板的行為方式，對(duì)非鑒精神在發(fā)病前一般無問題。青春發(fā)育期發(fā)病多有起病、癥狀持續(xù)及演變等疾病的發(fā)展過程，存在確切的性癥狀，主要臨床表現(xiàn)為特征性的思維、情感與行為的不協(xié)調(diào)，怪異的行為，淡漠，環(huán)境適應(yīng)不良。兒童神癥患者的精神癥狀會(huì)影響到他精神發(fā)育遲滯的病程為非進(jìn)行性過程，臨床表現(xiàn)為智力缺損和社會(huì)應(yīng)能力低下，常伴有軀體方面的發(fā)育異常鑒多動(dòng)注意缺陷 多動(dòng)注意缺陷的主要臨床表現(xiàn)是注意力集中困難，異常的軀體性不安(多動(dòng)和具有沖動(dòng)性。因注意力明顯減輕或消除癥狀，學(xué)習(xí)成績明顯提高鑒特殊心理發(fā)育特殊心理發(fā)育的患者也可存在學(xué)習(xí)，常被誤診為習(xí)成績不均衡，閱讀、計(jì)算或朗誦，但其他方面的成鑒精神發(fā)育暫時(shí)延往往給人一種精神發(fā)育遲滯的假象。但如發(fā)育遲緩育正常的兒童，而不會(huì)出現(xiàn)差距。力的發(fā)育則可趕上正常兒童。鑒因此，積極進(jìn)行預(yù)防與治療是必須的治療原早期發(fā)現(xiàn)，早期，早期干預(yù)應(yīng)用醫(yī)會(huì)、教育和職業(yè)訓(xùn)練等全方位的綜合措使兒童的社會(huì)生活能力得到發(fā)治1物學(xué)措2.育訓(xùn)生物學(xué)措(1)苯尿癥，最好在出生后3開始給予低苯丙氨酸對(duì)性遺傳性疾病導(dǎo)致某些分泌不足者，可在適當(dāng)之時(shí)補(bǔ)充有關(guān)的以改善患者及性征的發(fā)生物學(xué)措(2 對(duì)興奮不安、活動(dòng)過度、易沖動(dòng)者可適量使用或抗藥物對(duì)部分伴有多動(dòng)行為者，可給予中樞治療，哌甲酯（專注達(dá)生物學(xué)措 目前常用的藥物有：腦復(fù)康、腦復(fù)新、γ-氨酪酸、教育訓(xùn) 鑒于目前對(duì)精神發(fā)育遲滯仍無特殊的藥物治療，因此教育訓(xùn)練極為重要，尤其在更是如此。 方法，對(duì)任何類型、任何嚴(yán)重程度和任何的精神 技能方面的訓(xùn)練。對(duì)重度或極重度的患者，應(yīng)照預(yù)預(yù)防是一項(xiàng)減少精神發(fā)育遲滯患病率非常重要的措施一級(jí)預(yù)做好婚前檢查、圍生期和工作提倡優(yōu)生優(yōu)育。杜絕近親結(jié)婚和勸阻有明顯遺傳傾向的雙方結(jié)婚。已結(jié)婚，應(yīng)勸阻要避免高齡妊娠要切實(shí)做好圍生期的工作（包括咨詢、產(chǎn)前檢查、預(yù)防傳染病、避免藥物等），孕婦的情緒應(yīng)保持穩(wěn)定，要心情愉快，還要注意在分娩時(shí)，要盡量防止病理性分娩，預(yù)防難產(chǎn)、急產(chǎn)、窒息、等在老、少、邊、窮地區(qū)應(yīng)盡量普及新法接要合理喂養(yǎng)嬰兒，提倡喂養(yǎng)，防止兒童腦外傷的發(fā)生，注意兒童全建好會(huì)與環(huán)因材施教。預(yù) 運(yùn)用現(xiàn)階段成有關(guān)兒童發(fā)展心理學(xué)的知識(shí)與技術(shù) 預(yù) 應(yīng)出現(xiàn)的，使患者能達(dá)到就其本人而言的最佳功能狀 預(yù)1一級(jí)預(yù)防做好婚前檢查、圍生期和工2防運(yùn)用現(xiàn)階段成有關(guān)兒童發(fā)展心理學(xué)的3三級(jí)預(yù)防減少殘疾的發(fā)生，盡量提高補(bǔ)償能力。使患者達(dá)到其最佳功能狀態(tài)病程及起病于18歲以前，病程和