重癥肌無力課件

重癥肌無力的外科治療

MyastheniaGravis（MG)胸

外

科何

錦

元MG簡介定義

MG是一種神經(jīng)－肌肉間傳遞功能發(fā)生障礙的慢性疾病臨床上主要表現(xiàn)為重復(fù)活動(dòng)后肌肉無力或易疲勞，休息后癥狀緩解是一種自身免疫性疾病，發(fā)病率大約0.5～5/10萬，可發(fā)生在任何年齡，女性好發(fā)于20-30歲，男性多發(fā)生于50歲以上，一般說女性多于男性（約3：2）MG的病理學(xué)改變主要在胸腺10-15%的MG病例合并有胸腺瘤50%的胸腺瘤病人伴有重癥肌無力絕大部分MG病人中胸腺多有增生，而無胸腺瘤，少數(shù)則表現(xiàn)為胸腺萎縮MG臨床分型

傳統(tǒng)分型眼肌型：此型較多見，表現(xiàn)為眼外肌麻痺，可自行緩解，門診此型占73.4%，兒童多見，預(yù)后較好。延髓型，主要是構(gòu)音有障礙和吞咽困難，此型病人較重，門診占4.72%。全身型：四肢軀干肌無力，可能發(fā)生呼吸麻痺而死亡，門診占21.8%，住院病人占72.4%，以成人多見。改良Osserrman分型法I型（眼肌型）：單純眼外肌受累，無其他肌群受累，腎上腺皮質(zhì)激素有效，預(yù)后好。II型（全身型）：有一組以上肌群受累，主要累及四肢，藥物治療好，預(yù)后好。IIa型（輕度全身型）：四肢肌群輕度受累，常伴眼外肌無力，一般無咀嚼、吞咽和構(gòu)音困難，生活能自理，對藥物治療反應(yīng)及預(yù)后好。IIb型（中度全身型）：四肢肌群中度受累，常伴眼外肌無力，一般有咀嚼，吞咽和構(gòu)音困難，生活難自理，對藥物治療反應(yīng)和預(yù)后一般。改良Osserrman分型法

III型（重度激進(jìn)型）：急性起病，進(jìn)展較快，多于數(shù)周或數(shù)月后出現(xiàn)球麻痺，常伴眼肌受累，生活不能自理，多在半年內(nèi)出現(xiàn)呼吸麻痺，對藥物治療反應(yīng)差，預(yù)后差。IV型（遲發(fā)重癥型）：潛隱性起病，進(jìn)展較慢，多于2年內(nèi)逐漸由I、IIa、IIb型發(fā)展到球麻痺和呼吸肌麻痺，起病半年后出現(xiàn)呼吸肌麻痺者屬此型，對藥物治療反應(yīng)差，預(yù)后差。V型（肌萎縮型）：指重癥肌無力病人起病半年如果即出現(xiàn)肌肉萎縮，因長期肌無力出現(xiàn)肌肉萎縮者不屬此型。MG外科治療的理論依據(jù)由于病理胸腺內(nèi)干細(xì)胞分化肌原細(xì)胞，并作為一種抗原，使T細(xì)胞致敏，切除胸腺可去掉MG病人自身免疫反應(yīng)的抗體發(fā)源地。文獻(xiàn)報(bào)道，胸腺切除手術(shù)后，可使AchRab值明顯低于術(shù)前水平，但尚有爭議臨床資料表明，胸腺切除后5年，MG的緩解和改善率可達(dá)90%。臨床已經(jīng)發(fā)現(xiàn)，胸腺切除后，合并的部分其他自身免疫疾病癥狀可見改善。MG手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇手術(shù)應(yīng)選擇在病人癥狀最輕，服藥量最少時(shí)進(jìn)行病期越長術(shù)后反應(yīng)越差，故MG一經(jīng)確診，應(yīng)盡早手術(shù)MG危象病人應(yīng)待病情改善后手術(shù)，改善的指標(biāo)包括

呼吸功能改善，呼吸衰竭已得到控制，呼吸道感染好轉(zhuǎn)，

血?dú)飧黜?xiàng)指標(biāo)基本正常；循環(huán)穩(wěn)定，BP正常。合并甲亢患者應(yīng)藥物控制甲功正常1個(gè)月以上

MG圍術(shù)期準(zhǔn)備應(yīng)用抗膽堿酯酶藥物控制癥狀，一般用溴化斯的明，每天180-360mg，分3-4次口服，嚴(yán)重者可適當(dāng)增加劑量適當(dāng)應(yīng)用小劑量激素維持療法，強(qiáng)地松60mg/日，分3-4次口服，2周后減量，5-10mg/日,一般用7-30天不等。

機(jī)理：（1）抑制乙酰膽堿受體合成，使神經(jīng)—肌肉接頭處突觸后膜上

的乙酰膽堿受體免受或少受自身免疫攻擊所造成的破壞

（2）易化作用，使觸突前膜易釋放乙酰膽堿，使興奮易于傳遞MG手術(shù)方式經(jīng)頸部切口

不易徹底切除縱隔內(nèi)脂肪組織，易復(fù)發(fā)胸骨正中

能達(dá)到胸腺擴(kuò)大切除的目的，但創(chuàng)傷較大，術(shù)后并發(fā)癥多胸腔鏡原則最大限度地切除胸腺組織及前縱隔脂肪組織肌無力危象最嚴(yán)重的并發(fā)癥，發(fā)生率大約8.4%-18.6%，死亡率大約是38%-50%

預(yù)防呼吸道管理

：呼吸道感染很易誘發(fā)MG危象，術(shù)后應(yīng)保持呼吸道通暢，防止分泌物潴留，采取積極主動(dòng)有效的排痰措施，防止發(fā)生呼吸道阻塞和墜積性肺炎。加強(qiáng)氧療法：術(shù)后鼻導(dǎo)管或面罩吸氧，一般2-4L/分，給氧72小時(shí)。術(shù)后延遲除氣管插管術(shù)后繼續(xù)用抗膽堿酯酶藥物和激素，用量同術(shù)前用量，用藥要求按時(shí)、有效安全，嚴(yán)密觀察藥物療效及副作用，術(shù)后易因藥

量不足或過量而誘發(fā)危象發(fā)生。術(shù)后禁用或慎用止痛藥物，注意水電解質(zhì)平衡，因水電解質(zhì)失衡可誘發(fā)危象發(fā)生。肌無力危象、膽堿能危象和反拗性危象三種危象都可以表現(xiàn)為呼吸困難，口唇和四肢發(fā)紺，煩躁不安等肌無力危象是乙酰膽堿相對缺乏所致，膽堿能危象是膽堿酯酶抑制劑過量所致，兩者均可引起肌無力和通氣不足反拗性危象是在感染、中毒、電解質(zhì)紊亂情況下，抗膽堿酯酶突然失去效力出現(xiàn)，因此要預(yù)防感染和電解質(zhì)紊亂，消除誘因肌無力危象的搶救