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第十三章鐵代謝障礙性貧血及其實驗診斷1、女性貧血患者,外周血片示紅細胞大小不等,中央淡染區(qū)擴大。轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度12%。最可能的診斷是()。A、巨幼紅細胞貧血E、溶血性貧血2、貧血病人,血紅蛋白50g/L,紅細胞比容20%,白細胞4.8×109/L,網(wǎng)織紅細胞2%,紅細E、紅細胞游離原卟啉增高4、血象檢查中,不符合鐵粒幼細胞性貧血的是()。A、二價鐵B、葉酸E、血紅蛋白E、平均紅細胞血紅蛋白含量減少7、鐵染色時,幼紅細胞漿內(nèi)的藍色顆粒在6個以上,且呈環(huán)核分布,稱為()。A、幼紅細胞1E、細胞內(nèi)鐵10、在缺鐵潛伏期中,下列哪項是錯的()。A、血清鐵開始降低E、無貧血B、轉(zhuǎn)鐵蛋白C、血清鐵2C、白血病E、與血紅素合成有關(guān)的酶、輔酶缺乏,活性減低A、缺鐵初期21、不出現(xiàn)骨髓象巨幼樣變的疾?。ǎ?。3120歲,頭暈、乏力半年,近2年來每次月經(jīng)期持續(xù)7~8天,有血塊。門診化驗紅細胞數(shù)3.0×1012/L,血紅蛋白65g/L,血清鐵蛋白10μg/L,血清葉酸16ng/ml,維生素B12600μg/ml。網(wǎng)織紅細胞0.015(1.5%),最可能的診斷是()。A、珠蛋白生成障礙性貧血B、溶血性貧血C、缺鐵性貧血D、再生障礙性貧血E、營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血1、患者,女性,3l歲。自覺疲倦、乏力、食欲缺乏近2年。平時月經(jīng)量多,生育1胎,小孩l歲半,自己哺乳喂養(yǎng)。無其他疾病史。體檢:發(fā)現(xiàn)皮膚、唇黏膜、甲床蒼白,心率100次/min。RBC3.15×1012/L,Hb75g/L,MCV69fl,網(wǎng)織紅細胞1.8%,白細胞5.3×109/L,血小板120×1012/L。尿三膽試驗陰性,大便隱血試驗陰性。D、骨髓增生明顯活躍E、網(wǎng)織紅細胞升高4答案部分【答案解析】缺鐵性貧血因體內(nèi)缺鐵使得血紅蛋白生成障礙,紅細胞大小不等,中央淡染區(qū)擴大。轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度﹤15%。2、【答案解析】缺鐵性貧血為小細胞低色素性貧血,Hb的下降較RBC下降更明顯,MCV、MCH、MCHC均明顯低于參考值下限。4、【答案解析】鐵粒幼細胞性貧血的骨髓象:紅細胞系明顯增生,以中、晚幼紅,特別是中幼紅細胞為主,有的細胞呈巨幼樣改變、雙核或核固縮,胞質(zhì)常缺少血紅蛋白或有空泡。粒細胞系相對減少,有的患者幼稚細胞偏高。巨核細胞系一般正常。5、【正確答案】A【答案解析】貯存鐵減少,鐵蛋白減少,血清鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度下降,總鐵結(jié)合力增高和游離原卟啉升高,出現(xiàn)缺鐵性貧血的一般癥狀。6、7、【答案解析】鐵染色顯示細胞外鐵增多,鐵粒幼細胞百分數(shù)增加、鐵顆粒增多變粗;如幼紅細胞鐵顆粒在6個以上(正常少于4個),圍繞并靠近核排列成環(huán)狀或半環(huán)(繞核1/2以上,如衣領(lǐng)狀),稱此為環(huán)形鐵粒幼細胞。此種細胞常占幼紅細胞15%以上,為鐵粒幼細胞貧血特征和重要診斷依據(jù)。在成熟紅細胞中也常見鐵粒(鐵粒紅細胞)。【答案解析】血清中總轉(zhuǎn)鐵蛋白能與鐵結(jié)合的能力稱為血清總鐵結(jié)合力(TIBCTIBC增高多見于缺鐵性貧血。59、【答案解析】發(fā)生缺鐵性貧血時的血象血紅蛋白、紅細胞均減少,以血紅蛋白減少更為明顯。輕度貧血時紅細胞形態(tài)無明顯異常,中度以上貧血時紅細胞體積減小,中心淡染區(qū)擴大,嚴白細胞計數(shù)及分類一般正常。血小板計數(shù)一般正常?!敬鸢附馕觥咳辫F潛伏期:在缺鐵初期,僅有貯存鐵減少,即在骨髓、肝、脾及其他組織貯存?zhèn)溆玫蔫F蛋白及含鐵血黃素減少,血清鐵不降低,紅細胞數(shù)量和血紅蛋白含量也維持在正常范圍,細胞內(nèi)含鐵酶類亦不減少。當貯存鐵耗竭,血清鐵降低時,可仍無貧血表現(xiàn),本階段亦稱缺鐵潛伏期?!敬鸢附馕觥垦彖F降低或正常見于肝臟疾病、惡性腫瘤、感染性貧血、血色病和溶血性貧血,顯著降低者見于腎病綜合征。【答案解析】分期:臨床缺鐵分為三個階段:①缺鐵期:貯存鐵下降,早期出現(xiàn)血清鐵蛋白下降;②缺鐵性紅細胞生成期:貯存鐵更進一步減少,鐵蛋白減少,血清鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度下降,總鐵結(jié)合力增高和游離原卟啉升高,出現(xiàn)一般癥狀;③缺鐵性貧血期:除上述特點外,尚有明顯紅細胞和血紅蛋白減少,并出現(xiàn)多個系統(tǒng)癥狀【答案解析】缺鐵性貧血的分期臨床缺鐵分為三個階段。①缺鐵期:貯存鐵下降,早期出現(xiàn)血清鐵蛋白下降。②缺鐵性紅細胞生成期:貯存鐵更進一步減少,鐵蛋白減少,血清鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度下降,總鐵結(jié)合力增高和游離原卟啉升高,出現(xiàn)一般癥狀。③缺鐵性貧血期:除上述特點外,尚有明顯紅細胞和血紅蛋白減少,并出現(xiàn)多個系統(tǒng)癥狀?!菊_答案】E【答案解析】缺鐵性貧血的分期臨床缺鐵分缺鐵期、缺鐵性紅細胞生成期、缺鐵性貧血3個階段。缺鐵期即第1階段:貯存鐵下降,早期出現(xiàn)血清鐵蛋白下降?!菊_答案】E【答案解析】缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵的儲存不能滿足正常紅細胞生成的需要而發(fā)生的貧血。是由于鐵攝入量不足、吸收量減少、需要量增加、鐵利用障礙或丟失過多所致。6【答案解析】缺鐵性貧血早期:當貯存鐵消耗,血清鐵開始下降,鐵飽和度降至15%以下,骨髓幼紅細胞可利用鐵減少,紅細胞生成受到限制,則呈正細胞性正色素性貧血,臨床上開始表現(xiàn)輕度貧血癥狀?!敬鸢附馕觥哭D(zhuǎn)鐵蛋白受體測定的參考值:以不同濃度標準品的吸光度值繪制標準曲線,通過標準曲線查出未知標本的轉(zhuǎn)鐵蛋白受體水平。各實驗室應(yīng)根據(jù)試劑說明書上的參考值進行判斷?!敬鸢附馕觥抗撬柘螅涸錾黠@活躍。粒紅比值減低。紅細胞系明顯增生,以中、晚幼紅細胞為主。幼紅細胞體積小,邊緣不規(guī)整,胞核小而致密,胞漿量少,因血紅蛋白合成不足而著色偏堿。骨髓鐵染色示鐵消失,鐵粒幼細胞小于15%?!敬鸢附馕觥胯F粒幼細胞性貧血是一組鐵利用障礙性疾病。特征為骨髓中出現(xiàn)大量環(huán)狀鐵粒幼紅細胞,紅細胞無效生成,組織鐵儲量過多和外周血呈小細胞低色素性貧血。鐵利用不良,血紅素合成障礙和紅細胞無效生成是本病發(fā)病的主要環(huán)節(jié)。與血紅素合成有關(guān)的各種酶和輔酶的缺乏,活性減低和活性受阻是本病的發(fā)病機制。(1)隱性缺鐵期:缺鐵性貧血時,體內(nèi)缺鐵變化是一個漸進的發(fā)展過程。在缺鐵初期,僅有貯存鐵減少,即在骨髓、肝、脾及其他組織貯存?zhèn)溆玫蔫F蛋白及含鐵血黃素減少,血清鐵不降低,紅細胞數(shù)量和血紅蛋白含量也維持在正常范圍,細胞內(nèi)含鐵酶類亦減少。當貯存鐵耗盡,血清鐵降你時,可仍無貧血表現(xiàn),本階段亦稱缺鐵潛伏期。(2)缺鐵性貧血早期:當貯存鐵耗盡,血清鐵開始下降,鐵飽和度降至15%以下,骨髓幼紅細胞可利用鐵減少,紅細胞生成受到限制,則呈正細胞性正色素性貧血,臨床上開始表現(xiàn)輕度貧血癥狀。(3)重度缺鐵性貧血:當骨髓幼紅細胞可利用鐵完全缺乏,各種細胞含酶亦漸缺乏,血清亦下降或顯著降低,鐵飽和度降低至10%左右,骨髓中紅細胞系統(tǒng)呈代償性增生,此時臨床上則表現(xiàn)為小細胞低色素的中、重度的缺鐵性貧血?!敬鸢附馕觥咳辫F性貧血的骨髓象:增生明顯活躍,粒紅比值減低,紅細胞系明顯增生,以中、晚幼紅細胞為主。幼紅細胞體積小,邊緣不規(guī)整,胞核小而致密,胞漿量少,因血紅蛋白合成不足而著色偏堿。成熟紅細胞體積小,中心淡染區(qū)擴大,嚴重時可呈環(huán)狀紅細胞。易7見嗜多色性紅細胞。粒細胞系相對減少,但各階段比例及細胞形態(tài)大致正常。巨核細胞系正常?!敬鸢附馕觥咳辫F性貧血的血象可見:血紅蛋白、紅細胞均減少,以血紅蛋白減少更為明顯。輕度貧血時紅細胞形態(tài)無明顯異常,中度以上貧血時紅細胞體積減小,中心淡染區(qū)擴大,嚴白細胞計數(shù)及分類一般正常。血小板計數(shù)一般正常。女性正常的血清鐵蛋白應(yīng)該為12~150μg/L,降低見于缺鐵性貧血早期、失血、營養(yǎng)缺乏和慢性貧血等。【答案解析】缺鐵性貧血的血象:血紅蛋白、紅細胞均減少,以血紅蛋白減少更為明顯。輕度貧血時紅細胞形態(tài)無明顯異常,中度以上貧血時紅細胞體積減小,中心淡染區(qū)擴大,嚴重時紅細胞可呈環(huán)狀,并有嗜多色性紅細胞及點彩紅細胞增多。網(wǎng)織紅細胞輕度增多或正常。白細胞計數(shù)及分類一般正常。血小板計數(shù)一般正常。缺鐵性貧

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