結(jié)締組織疾病和風(fēng)濕病演示文稿

結(jié)締組織疾病和風(fēng)濕病演示文稿第一頁，共二十六頁。（優(yōu)選）結(jié)締組織疾病和風(fēng)濕病第二頁，共二十六頁。概念類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是一種慢性進行性的自身免疫性疾病。特征性的表現(xiàn)為：關(guān)節(jié)滑膜炎及對稱性、破壞性的關(guān)節(jié)病變?yōu)橹饕卣?。第三頁，共二十六頁。病因與發(fā)病機制遺傳感染誘因無金黃色葡萄球菌、鏈球菌、支原體、病毒、原蟲等寒冷、潮濕、疲勞、感染、創(chuàng)傷、精神刺激等基本病理改變：滑膜炎第四頁，共二十六頁。臨床表現(xiàn)1．關(guān)節(jié)表現(xiàn)典型表現(xiàn)為對稱性多關(guān)節(jié)炎。最常侵犯的關(guān)節(jié)依次是腕、近端指間、掌指關(guān)節(jié)，其次是跖趾、膝、踝、肘、肩、髖等關(guān)節(jié)。主要表現(xiàn)有：（1）晨僵（2）疼痛（3）關(guān)節(jié)腫脹（4）關(guān)節(jié)畸形（5）關(guān)節(jié)功能障礙第五頁，共二十六頁。類風(fēng)濕經(jīng)常侵犯的關(guān)節(jié)下頜關(guān)節(jié)肘關(guān)節(jié)近端指間關(guān)節(jié)膝關(guān)節(jié)掌指關(guān)節(jié)腕關(guān)節(jié)肩關(guān)節(jié)跖趾關(guān)節(jié)踝關(guān)節(jié)胸鎖關(guān)節(jié)趾關(guān)節(jié)第六頁，共二十六頁。晨僵出現(xiàn)在95%以上的病人。早晨起床后病變關(guān)節(jié)僵硬明顯，持續(xù)時間多超過１小時，活動后癥狀減輕。晨僵持續(xù)時間與關(guān)節(jié)炎癥的嚴重程度呈正比，是觀察本病活動的指標之一。臨床表現(xiàn)第七頁，共二十六頁。臨床表現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛多發(fā)生在近端指關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)痛常常是最早癥狀，多呈對稱性、持續(xù)性的鈍痛或脹痛。關(guān)節(jié)炎性腫大而附近肌肉萎縮，關(guān)節(jié)呈梭形如梭狀指。第八頁，共二十六頁。臨床表現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形和功能障礙多見于較晚期的病人。因關(guān)節(jié)及周圍組織病變，使關(guān)節(jié)不能保持正常位置，出現(xiàn)手指關(guān)節(jié)半脫位，如尺側(cè)偏斜、屈曲畸形、天鵝頸樣畸形等，同時引起該關(guān)節(jié)功能障礙。第九頁，共二十六頁。梭形腫脹天鵝頸樣畸形尺側(cè)偏斜第十頁，共二十六頁。臨床表現(xiàn)2．關(guān)節(jié)外表現(xiàn)

類風(fēng)濕結(jié)節(jié)20%-30%

本病較特異的皮膚表現(xiàn)

多位于前臂伸面、肘鷹嘴附近、枕、跟腱等處皮下，結(jié)節(jié)直徑數(shù)毫米至數(shù)厘米不等，質(zhì)硬、無壓痛，對稱性分布，提示病情活動。第十一頁，共二十六頁。近端指關(guān)節(jié)和掌指關(guān)節(jié)的腫脹腕關(guān)節(jié)的僵直下頜關(guān)節(jié)活動的受限晚期：關(guān)節(jié)變形類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎之關(guān)節(jié)表現(xiàn)第十二頁，共二十六頁。臨床表現(xiàn)2．關(guān)節(jié)外表現(xiàn)

類風(fēng)濕血管炎：是關(guān)節(jié)外損害的基礎(chǔ)。肢體末端動脈炎可表現(xiàn)為甲床裂片樣出血,病情較重者可累及多個臟器。其他：30%—40%可出現(xiàn)干燥綜合征，部分病人可出現(xiàn)小細胞低色素貧血等。第十三頁，共二十六頁。干燥綜合征（SS）

第十四頁，共二十六頁。輔助檢查1．血液檢查2．關(guān)節(jié)滑液檢查3．X線檢查紅細胞計數(shù)及血紅蛋白濃度下降；活動期有血沉增快、C反應(yīng)蛋白增高；70％病人血清中可測到Ig-M型類風(fēng)濕因子及免疫復(fù)合物。白細胞明顯增加。早期僅見關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹、關(guān)節(jié)端骨質(zhì)疏松；稍后關(guān)節(jié)間隙變窄、關(guān)節(jié)面出現(xiàn)蟲鑿樣改變；晚期可出現(xiàn)關(guān)節(jié)半脫位、纖維性和骨性強直。第十五頁，共二十六頁。關(guān)節(jié)影像X線ECT第十六頁，共二十六頁。治療要點治療目的:控制炎癥，緩解癥狀，控制進展，保持關(guān)節(jié)功能和防止骨破壞及關(guān)節(jié)畸形。常用藥物：非甾體類抗炎藥物：控制關(guān)節(jié)腫痛、改善癥狀。常用阿司匹林。慢作用抗風(fēng)濕藥：有抗炎作用，能控制疾病發(fā)展。如環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A等，多與非甾體抗炎藥聯(lián)合應(yīng)用。第十七頁，共二十六頁。治療要點外科手術(shù)治療:關(guān)節(jié)置換和滑膜切除手術(shù)。預(yù)防：避免寒冷潮濕等誘因。清除慢性感染灶，盡早治療。及時治療內(nèi)臟血管炎、感染、淀粉樣變性。第十八頁，共二十六頁。第二節(jié)系統(tǒng)性紅斑狼瘡第九章結(jié)締組織疾病和風(fēng)濕病

第十九頁，共二十六頁。概念系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種自身免疫性結(jié)締組織病，以抗核抗體產(chǎn)生及與它相關(guān)的多種臨床表現(xiàn)為特征。臨床上有全身多系統(tǒng)、多器官損害的表現(xiàn)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡基本病理變化是炎癥、脈管炎、免疫復(fù)合物沉積和血管病變。第二十頁，共二十六頁。臨床特點本病病程以緩解和急性發(fā)作交替為特點。系統(tǒng)性紅斑狼瘡多發(fā)于青年女性，發(fā)病年齡以20～40歲最多見，幼兒和老人亦可發(fā)病。目前認為系統(tǒng)性紅斑狼瘡是由遺傳、性激素、環(huán)境、日光過敏等因素誘發(fā)的自身免疫性疾病。第二十一頁，共二十六頁。臨床表現(xiàn)1．全身癥狀活動期病人多有疲乏、發(fā)熱、體重下降等全身癥狀。第二十二頁，共二十六頁。臨床表現(xiàn)

2.腎幾乎所有病人都有腎損害。早期有程度不等的水腫、高血壓、血尿、蛋白尿、管型尿等；晚期可發(fā)展為腎衰竭，是系統(tǒng)性紅斑狼瘡死亡的常見原因。第二十三頁，共二十六頁。臨床表現(xiàn)3．關(guān)節(jié)與肌肉約85%病人有關(guān)節(jié)疼痛，指、腕、膝關(guān)節(jié)最常見，表現(xiàn)為不對稱的間歇性多關(guān)節(jié)痛，偶有指關(guān)節(jié)變形。部分病人伴有肌痛，有時出現(xiàn)肌炎。第二十四頁，共二十六頁。臨床表現(xiàn)4．皮膚與黏膜約80%病人有皮膚損害。常于顏面、四肢等暴露部位出現(xiàn)對稱性皮疹。鼻梁和雙顴頰部可見紫紅色蝶形紅斑部