先心病新生兒期的診斷和治療課件

發(fā)病率美國活產(chǎn)兒CHD發(fā)病率6~8‰

CritCareNursClinNorthAm,2009,21(1):37-48英國活產(chǎn)兒CHD發(fā)病率7.97‰

PaediatricandPerinatalEpidemiology2009;23:58-65中國2008年CHD發(fā)病率2.4‰

（24.45/萬）

2009年全國婦幼衛(wèi)生監(jiān)測及年報第四期2013年1發(fā)病率12011年廣東省心血管病研究所的流調(diào)結果人群先天性心臟病總發(fā)病率為

8.92‰男性發(fā)病率為

8.93‰女性發(fā)病率為

8.86‰活產(chǎn)兒發(fā)病率為8.27‰與英美等發(fā)達國家的約8‰接近22011年廣東省心血管病研究所的流調(diào)結果人群先天性心臟病總發(fā)初步結果珠江三角洲地區(qū)的發(fā)病率為

10.54‰

非珠江三角洲地區(qū)發(fā)病率

5.27‰3初步結果珠江三角洲地區(qū)的發(fā)病率為10.54‰3發(fā)病率：80--1002004-2006年“十一五”計劃廣東省心血管病研究所的研究報告，發(fā)病率8.27‰，復雜及急危重癥病例約占20%全國2011年全年出生人口1604萬人、廣東省150萬，因此全國每年出生復雜及急危重癥病例約25664人（8‰）、廣東省約2405人；在新生兒期不治療死亡率20-30%.com4發(fā)病率：80--1002004-2006年“十一五”計劃各種先天性心臟病的發(fā)病的構成比北美兒科學2012KatherineD@Nathan5各種先天性心臟病的發(fā)病的構成比北美兒科學2012Kath病例一G1P1，足月順產(chǎn)，無窒息,體重3500g,

生后哭聲響亮,皮膚紅潤，查體未見異常。第2d顏面青紫，稍氣促，反應欠佳，查體發(fā)現(xiàn)心臟雜音L2～32-3/6SM,肝不大。

6病例一G1P1，足月順產(chǎn)，無窒息,體重3500g,6思考：診斷？

7思考：診斷？7

診斷先天性心臟??？持續(xù)胎兒循環(huán)？肺部實變？

8診斷先天性心臟?。?心臟彩超診斷大動脈調(diào)轉(zhuǎn)、動脈導管未閉、卵圓孔未閉9心臟彩超診斷大動脈調(diào)轉(zhuǎn)、動脈導管未閉、卵圓孔未閉9臨床表現(xiàn)特點：1/3患重癥先天性心臟病的嬰兒在出生后的一周內(nèi)有臨床癥狀。

10臨床表現(xiàn)特點：10出生后各種常見的先天心的臨床表現(xiàn)出現(xiàn)的時間CompanyLogo11出生后各種常見的先天心的臨床表現(xiàn)出現(xiàn)的時間CompanyL先心病分類肺動脈流出道梗阻左室流出道梗阻左向右分流大血管轉(zhuǎn)位普通混合畸形其他CompanyLogo12先心病分類肺動脈流出道梗阻CompanyLogo12主要的臨床表現(xiàn)紫紺心力衰竭氣促心臟雜音心律失常CompanyLogo13主要的臨床表現(xiàn)紫紺CompanyLogo13紫紺紫紺不伴呼吸困難

出生后一周內(nèi)者，可能為肺動脈流出道梗阻如肺閉或肺窄、大血管轉(zhuǎn)位紫紺伴有呼吸困難

嚴重者：梗阻性完全性肺靜脈異位引流

輕者：混合畸形或TGA/VSD肺部疾病等CompanyLogo14紫紺紫紺不伴呼吸困難CompanyLogo14高氧實驗目的：鑒別中心性與外周性紫紺。方法：吸100%的氧氣15分鐘判斷：PO2>220mmHg：肺部疾病

100-220mmHg：疑CHD〈100mmHg：提示有右心壓力升高引起的房水平或動脈導管水平的右向左分流

〈40-50mmHg：TGA所有高氧試驗陽性：請心血管?？漆t(yī)生會診---可能是PDA依賴性的CHD。15高氧實驗目的：鑒別中心性與外周性紫紺。15紫紺型先天心1、肺血少右向左分流（伴房水平或室水平分流的肺動脈狹窄和肺動脈閉鎖（PS和PA）、法洛氏四聯(lián)癥2、混合血氧合差（大動脈轉(zhuǎn)位）3、伴有心內(nèi)混合血的右向左分流（完全性肺靜脈異位引流，永存動脈干，單心室）16紫紺型先天心1、肺血少右向左分流（伴房水平或室水平分流的肺動心力衰竭診斷標準必要條件：1、心率大于150次/分；2、氣促（頻率大于60次/分）；3、心臟肥大；4、濕肺（3和4為胸部X片上表現(xiàn)）。輔助診斷：1、肝臟腫大（》3cm）；2、奔馬律；3、明顯的肺水腫。診斷條件：必要3條+輔助1條17心力衰竭診斷標準17三、診斷（一）病史1、家族史：母親妊娠期，曾分娩先心病患兒2、嬰兒出生后的表現(xiàn)：如喂養(yǎng)困難、紫紺、氣促、心率增快和水腫（二）體檢：紫紺、心前區(qū)異常搏動、震顫和上下肢脈搏不一、心臟雜音、呼吸困難、肝脾腫大等18三、診斷（一）病史18（二）體檢注意：測量四肢血壓和四肢經(jīng)皮血氧飽和度差異性紫紺：持續(xù)胎兒循環(huán)時右室壓力高及嚴重的主動脈縮窄或主動脈弓離斷，由PDA供應下肢血供時出現(xiàn)。

如果上肢BP不同于下肢BP，應該鑒別PPNH及主動脈弓離斷19（二）體檢注意：測量四肢血壓和四肢經(jīng)皮血氧飽和度19（一）動脈導管依賴性先心病

１、依賴動脈導管供應體循環(huán)血流

有嚴重的左室梗阻性病變者，體循環(huán)供血依賴通過動脈導管的右向左分流。如：左心發(fā)育不良綜合征、嚴重的主動脈縮窄及主動脈弓離斷

20（一）動脈導管依賴性先心病

１、依賴動脈導管供應體循環(huán)血流2主動脈弓縮窄21主動脈弓縮窄21左心發(fā)育不良22左心發(fā)育不良22動脈導管依賴性紫紺型先心病依賴動脈導管來保證足夠的流量或是保證體肺循環(huán)血之間得到足夠的混合。如大動脈轉(zhuǎn)位、重度肺動脈狹窄/肺動脈閉鎖

23動脈導管依賴性紫紺型先心病23PDA正常心臟TGA/IVS24PDA正常心臟TGA/IVS24PDA正常心臟TGA/VSD25PDA正常心臟TGA/VSD25

PDA肺動脈起源于左心室氧合的肺靜脈血?>LA?>LV?>PA?>肺主動脈發(fā)自右心室去氧合靜脈血?>RA?>RV?>AO?>全身26PDA肺動脈起源于左心室主動脈發(fā)自右心室26臨床表現(xiàn)紫紺的程度依賴于是否室間隔完整和房間隔缺損的大小。TGA/VSD的患兒新生兒期：肺血增加、哭鬧時輕度發(fā)紺。生后6周：充血性心衰、氣促、心率增快、

肝臟增大和心臟雜音。27臨床表現(xiàn)紫紺的程度依賴于是否室間隔完整和房間隔缺損的大小。2出生后氣促、24小時至48小時內(nèi)發(fā)紺+無明顯不適低氧血癥加重和代謝性酸中毒TGA/IVS患兒的特點28出生后氣促、24小時至48小時內(nèi)發(fā)紺+無明顯不適TGA/IV（二）非動脈導管依賴性先心病

１、伴青紫法洛氏四聯(lián)癥、右室雙出口、完全性肺靜脈異位引流、動脈單干（永存動脈干）、單心室等２、不伴青紫室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉等29（二）非動脈導管依賴性先心病

１、伴青紫29法樂氏四聯(lián)癥--TOF主動脈騎跨室缺右室流出道梗阻右室肥厚30法樂氏四聯(lián)癥--TOF主動脈騎跨室缺右室流出道梗阻右室肥厚3法樂氏四聯(lián)征--TOF紫紺右室梗阻程度31法樂氏四聯(lián)征--TOF紫紺右室梗阻程度31靴型心32靴型心32缺氧發(fā)作紫紺蒼白呼吸暫停神志改變33缺氧發(fā)作紫紺33TOF的處理1、供氧，降低肺血管床的壓力2、75%時提示明顯的肺動脈狹窄或閉鎖，應用PGE13、75%，需要做進一步?？频脑u估34TOF的處理1、供氧，降低肺血管床的壓力34全肺靜脈異位引流TAPVC肺靜脈回流到靜脈系統(tǒng)，通過上腔或下腔靜脈至右心房出生后氣促紫紺男：女4：1沒有心臟雜音，肺血多難與肺部疾病區(qū)別35全肺靜脈異位引流TAPVC肺靜脈回流到靜脈系統(tǒng)，通過上腔或下1、機械通氣2、100%氧3、糾正酸中毒、低血壓、低氧和低體溫4、緊急外科手術治療TAPVC的處理361、機械通氣TAPVC的處理36（三）輔助檢查血氣分析：代謝性酸中毒胸部X線：早期無獨特的X線表現(xiàn)，但可了解心影大小及肺血的多少心電圖：不作為診斷先心病的常用手段，但是在嬰兒心律失常的診斷中是不可替代的作用心臟超聲：是診斷新生兒先天性心臟病最重要的手段診斷性心導管：隨著心臟超聲檢查的發(fā)展，心臟導管的使用越來越少螺旋CT/ＭＲＩ：可以清楚地顯示心臟超聲難以觀察到的心外大血管結構及大血管與周圍組織、氣道的關系，還可以顯示復雜的層面關系

37（三）輔助檢查血氣分析：代謝性酸中毒37病例二Ｇ１Ｐ１，在外院足月順產(chǎn)，Ａｐｇａｒ評分１’－９分，５’－１０分，體重３２００克。生后即出現(xiàn)氣促，當?shù)蒯t(yī)院按肺炎予復達新抗感染、吸氧等處理病情仍惡化。生后３天出現(xiàn)全身發(fā)紺、循環(huán)差，診斷感染性休克，予泰能抗感染、擴容、機械通氣等處理無好轉(zhuǎn)，并出現(xiàn)腹脹，遂轉(zhuǎn)運至我科。38病例二Ｇ１Ｐ１，在外院足月順產(chǎn)，Ａｐｇａｒ評分１’－９分，５互動1-診斷與治療當?shù)卦\斷：新生兒肺炎、感染性休克成立嗎？

A是B否當?shù)刂委熓欠袂‘敚?9互動1-診斷與治療當?shù)卦\斷：新生兒肺炎、感染性休克39入院時體檢生命征：T：36℃,P：1７０次/分,機械通氣，Bp：７5/58mmHg（上肢），６０／４０ｍｍＨｇ（下肢），Wt：3.1５Kg。嗜睡狀，皮膚花斑紋，毛細血管充盈征4秒，橈脈搏動強于股動脈。口唇輕度紫紺，雙肺呼吸音粗，少許粗濕羅音，Ｌ２聞及2/6ＳＭ。腹脹，肝肋下3.5ｃｍ。前囟緊張，四肢肌張力高，原始反射未引出。40入院時體檢生命征：T：36℃,P：1７０次/分,機械通氣，互動-2診斷？入院診斷先心?。褐鲃用}縮窄？主動脈弓離斷？敗血癥？休克：心源性？感染性？呼吸衰竭壞死性小腸結腸炎？顱內(nèi)出血？中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染？41互動-2診斷？入院診斷41互動-2診斷？敗血癥、感染性休克診斷是否成立？

A是B否先心病診斷是否成立

A是B否42互動-2診斷？敗血癥、感染性休克診斷是否成立？42入院初步處理

監(jiān)測生命征、血氧飽和度、血氣、出入量機械通氣抗感染利尿：速尿禁食，胃腸減壓，全靜脈營養(yǎng)床邊胸片及Ｂ超檢查，同時約心臟ＣＴ43入院初步處理43互動３－初步處理是否恰當？44互動３－初步處理是否恰當？44入院檢查結果血常規(guī)：大致正常ＣＲＰ：正常白細胞Ｉ／Ｔ比值：正常血培養(yǎng)：陰性45入院檢查結果血常規(guī)：大致正常45入院檢查胸片：雙肺紋理清晰，未見明確實變影頭顱ＣＴ：雙側(cè)腦室內(nèi)及蛛網(wǎng)膜下腔少心臟Ｂ超：室間隔缺損、房間隔缺損、主動脈弓離斷血46入院檢查胸片：雙肺紋理清晰，未見明確實變影46474748484949心臟ＣＴ：室間隔缺損、房間隔缺損、主動脈弓離斷，肋間動脈側(cè)枝供應降主動脈血供50心臟ＣＴ：室間隔缺損、房間隔缺損、主動脈弓離斷，肋間動脈側(cè)枝轉(zhuǎn)歸治療后情況：經(jīng)治療后氣促、發(fā)紺漸減輕，入院后４天撤呼吸機。病情穩(wěn)定后接受手術治療，手術順利?，F(xiàn)呼吸稍促，吃奶仍較慢，無發(fā)紺，無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，出院。51轉(zhuǎn)歸治療后情況：經(jīng)治療后氣促、發(fā)紺漸減輕，入院后４天撤呼吸機鑒別診斷

嚴重的體循環(huán)梗阻與敗血癥的鑒別主動脈離斷、嚴重的主動脈狹窄及左心發(fā)育不良綜合癥與嚴重敗血癥很難在臨床上鑒別，因為兩者的發(fā)病率相近

嚴重的肺循環(huán)梗阻、肺靜脈異位引流梗阻與持續(xù)肺動脈高壓鑒別診斷

52鑒別診斷嚴重的體循環(huán)梗阻與敗血癥的鑒別52四、新生兒先心病的初步處理最初的處理取決于可能存在的心臟缺損類型及預計可能出現(xiàn)的新生兒問題53四、新生兒先心病的初步處理最初的處理取決于可能存在的心臟缺損（一）需要緊急處理的先心病

１、依賴動脈導管供應體循環(huán)血流：如左心發(fā)育不良綜合征、嚴重的主動脈縮窄及主動脈弓離斷（1）心電、血氧飽和度、血壓、血氣分析及出入量等監(jiān)測，建立兩條靜脈通道（2）前列腺素E1維持動脈導管開放（３）不要進行過度的氧療（過度的氧合會造成肺血增加而減少體循環(huán)血流）（４）可以接受的血氧飽和度在75%以上，如果超過85%時應該降低吸氧濃度

54（一）需要緊急處理的先心病

１、依賴動脈導管供應體循環(huán)血流（一）需緊急處理的先心病２、動脈導管依賴的紫紺型缺損：如如肺動脈閉鎖、嚴重的肺動脈狹窄、大動脈轉(zhuǎn)位（１）心電、血氧飽和度、血壓、血氣分析及出入量等監(jiān)測，建立兩條靜脈通道（2）使用前列腺素E（3）出現(xiàn)呼吸暫?；蜓躏柡投鹊陀?5%，應該進行輔助通氣。（４）出現(xiàn)呼吸暫停但是血氧飽和度高于75%，前列腺素的劑量應該降低（５）如果嬰兒在無條件的醫(yī)院深夜娩出且情況穩(wěn)定，可以到上班時間才聯(lián)系轉(zhuǎn)院治療，但應盡快轉(zhuǎn)院55（一）需緊急處理的先心?。?、動脈導管依賴的紫紺型缺損：如如肺（一）需緊急處理的先心病前列腺素Ｅ１的用法負荷量10-50ng／kg．min維持量5-10ng/kg/min氧飽和度７５％～８５％56（一）需緊急處理的先心病前列腺素Ｅ１的用法56心律失常的處理安靜下，心率《60次/分，或心率》180次/分。如出現(xiàn)完全性傳導阻滯，注意出現(xiàn)完全是代償狀態(tài)，也要注意母親是否患SLECompanyLogo57心律失常的處理安靜下，心率《60次/分，或心率》180次/分五、先心病的轉(zhuǎn)運（一）胎兒轉(zhuǎn)運胎兒Ｂ超已經(jīng)診斷或懷疑復雜先心病，轉(zhuǎn)運到擁有兒童心血管專科醫(yī)院分娩。妊娠晚期正確地咨詢兒童心血管?？漆t(yī)生有助于早期確診及處理。58五、先心病的轉(zhuǎn)運（一）胎兒轉(zhuǎn)運58六、先心病的轉(zhuǎn)運（二）新生兒先心病轉(zhuǎn)運新生兒嚴重先天性心臟病患兒分娩后應盡快轉(zhuǎn)運至有兒童心血管?？频尼t(yī)院。目前廣東省內(nèi)擁有全面處理嚴重新生兒先天性心臟病的醫(yī)院僅有廣東省人民醫(yī)院。59六、先心病的轉(zhuǎn)運（二）新生兒先心病轉(zhuǎn)運59（二）新生兒先心病轉(zhuǎn)運

需要緊急轉(zhuǎn)運的新生兒先心病類型１、依賴動脈導管供應體循環(huán)血流如：左心發(fā)育不良綜合征、嚴重的主動脈縮窄及主動脈弓離斷２、動脈導管依賴的如：大動脈轉(zhuǎn)位，重度肺動脈狹窄/肺動脈閉鎖60（二）新生兒先心病轉(zhuǎn)運

需要緊急轉(zhuǎn)運的新生兒先心病類型60需要緊急轉(zhuǎn)運的新生兒先心病類型

３、非導管依賴的如：肺靜脈異位引流，右室雙出口，左心發(fā)育不良，重度法洛氏四聯(lián)癥，永存動脈干，單心室４、心率失常不能維持正常循環(huán)的患兒５、其他如：完全性房室通道缺損（完全性心內(nèi)膜墊缺損），大型室間隔缺損、房間隔缺損及動脈導管未閉導致難以控制的肺炎、呼吸衰竭或心衰，血管環(huán)（肺動脈吊帶）61需要緊急轉(zhuǎn)運的新生兒先心病類型

３、非導管依賴的61發(fā)病率美國活產(chǎn)兒CHD發(fā)病率6~8‰

CritCareNursClinNorthAm,2009,21(1):37-48英國活產(chǎn)兒CHD發(fā)病率7.97‰

PaediatricandPerinatalEpidemiology2009;23:58-65中國2008年CHD發(fā)病率2.4‰

（24.45/萬）

2009年全國婦幼衛(wèi)生監(jiān)測及年報第四期2013年62發(fā)病率12011年廣東省心血管病研究所的流調(diào)結果人群先天性心臟病總發(fā)病率為

8.92‰男性發(fā)病率為

8.93‰女性發(fā)病率為

8.86‰活產(chǎn)兒發(fā)病率為8.27‰與英美等發(fā)達國家的約8‰接近632011年廣東省心血管病研究所的流調(diào)結果人群先天性心臟病總發(fā)初步結果珠江三角洲地區(qū)的發(fā)病率為

10.54‰

非珠江三角洲地區(qū)發(fā)病率

5.27‰64初步結果珠江三角洲地區(qū)的發(fā)病率為10.54‰3發(fā)病率：80--1002004-2006年“十一五”計劃廣東省心血管病研究所的研究報告，發(fā)病率8.27‰，復雜及急危重癥病例約占20%全國2011年全年出生人口1604萬人、廣東省150萬，因此全國每年出生復雜及急危重癥病例約25664人（8‰）、廣東省約2405人；在新生兒期不治療死亡率20-30%.com65發(fā)病率：80--1002004-2006年“十一五”計劃各種先天性心臟病的發(fā)病的構成比北美兒科學2012KatherineD@Nathan66各種先天性心臟病的發(fā)病的構成比北美兒科學2012Kath病例一G1P1，足月順產(chǎn)，無窒息,體重3500g,

生后哭聲響亮,皮膚紅潤，查體未見異常。第2d顏面青紫，稍氣促，反應欠佳，查體發(fā)現(xiàn)心臟雜音L2～32-3/6SM,肝不大。

67病例一G1P1，足月順產(chǎn)，無窒息,體重3500g,6思考：診斷？

68思考：診斷？7

診斷先天性心臟??？持續(xù)胎兒循環(huán)？肺部實變？

69診斷先天性心臟??？8心臟彩超診斷大動脈調(diào)轉(zhuǎn)、動脈導管未閉、卵圓孔未閉70心臟彩超診斷大動脈調(diào)轉(zhuǎn)、動脈導管未閉、卵圓孔未閉9臨床表現(xiàn)特點：1/3患重癥先天性心臟病的嬰兒在出生后的一周內(nèi)有臨床癥狀。

71臨床表現(xiàn)特點：10出生后各種常見的先天心的臨床表現(xiàn)出現(xiàn)的時間CompanyLogo72出生后各種常見的先天心的臨床表現(xiàn)出現(xiàn)的時間CompanyL先心病分類肺動脈流出道梗阻左室流出道梗阻左向右分流大血管轉(zhuǎn)位普通混合畸形其他CompanyLogo73先心病分類肺動脈流出道梗阻CompanyLogo12主要的臨床表現(xiàn)紫紺心力衰竭氣促心臟雜音心律失常CompanyLogo74主要的臨床表現(xiàn)紫紺CompanyLogo13紫紺紫紺不伴呼吸困難

出生后一周內(nèi)者，可能為肺動脈流出道梗阻如肺閉或肺窄、大血管轉(zhuǎn)位紫紺伴有呼吸困難

嚴重者：梗阻性完全性肺靜脈異位引流

輕者：混合畸形或TGA/VSD肺部疾病等CompanyLogo75紫紺紫紺不伴呼吸困難CompanyLogo14高氧實驗目的：鑒別中心性與外周性紫紺。方法：吸100%的氧氣15分鐘判斷：PO2>220mmHg：肺部疾病

100-220mmHg：疑CHD〈100mmHg：提示有右心壓力升高引起的房水平或動脈導管水平的右向左分流

〈40-50mmHg：TGA所有高氧試驗陽性：請心血管?？漆t(yī)生會診---可能是PDA依賴性的CHD。76高氧實驗目的：鑒別中心性與外周性紫紺。15紫紺型先天心1、肺血少右向左分流（伴房水平或室水平分流的肺動脈狹窄和肺動脈閉鎖（PS和PA）、法洛氏四聯(lián)癥2、混合血氧合差（大動脈轉(zhuǎn)位）3、伴有心內(nèi)混合血的右向左分流（完全性肺靜脈異位引流，永存動脈干，單心室）77紫紺型先天心1、肺血少右向左分流（伴房水平或室水平分流的肺動心力衰竭診斷標準必要條件：1、心率大于150次/分；2、氣促（頻率大于60次/分）；3、心臟肥大；4、濕肺（3和4為胸部X片上表現(xiàn)）。輔助診斷：1、肝臟腫大（》3cm）；2、奔馬律；3、明顯的肺水腫。診斷條件：必要3條+輔助1條78心力衰竭診斷標準17三、診斷（一）病史1、家族史：母親妊娠期，曾分娩先心病患兒2、嬰兒出生后的表現(xiàn)：如喂養(yǎng)困難、紫紺、氣促、心率增快和水腫（二）體檢：紫紺、心前區(qū)異常搏動、震顫和上下肢脈搏不一、心臟雜音、呼吸困難、肝脾腫大等79三、診斷（一）病史18（二）體檢注意：測量四肢血壓和四肢經(jīng)皮血氧飽和度差異性紫紺：持續(xù)胎兒循環(huán)時右室壓力高及嚴重的主動脈縮窄或主動脈弓離斷，由PDA供應下肢血供時出現(xiàn)。

如果上肢BP不同于下肢BP，應該鑒別PPNH及主動脈弓離斷80（二）體檢注意：測量四肢血壓和四肢經(jīng)皮血氧飽和度19（一）動脈導管依賴性先心病

１、依賴動脈導管供應體循環(huán)血流

有嚴重的左室梗阻性病變者，體循環(huán)供血依賴通過動脈導管的右向左分流。如：左心發(fā)育不良綜合征、嚴重的主動脈縮窄及主動脈弓離斷

81（一）動脈導管依賴性先心病

１、依賴動脈導管供應體循環(huán)血流2主動脈弓縮窄82主動脈弓縮窄21左心發(fā)育不良83左心發(fā)育不良22動脈導管依賴性紫紺型先心病依賴動脈導管來保證足夠的流量或是保證體肺循環(huán)血之間得到足夠的混合。如大動脈轉(zhuǎn)位、重度肺動脈狹窄/肺動脈閉鎖

84動脈導管依賴性紫紺型先心病23PDA正常心臟TGA/IVS85PDA正常心臟TGA/IVS24PDA正常心臟TGA/VSD86PDA正常心臟TGA/VSD25

PDA肺動脈起源于左心室氧合的肺靜脈血?>LA?>LV?>PA?>肺主動脈發(fā)自右心室去氧合靜脈血?>RA?>RV?>AO?>全身87PDA肺動脈起源于左心室主動脈發(fā)自右心室26臨床表現(xiàn)紫紺的程度依賴于是否室間隔完整和房間隔缺損的大小。TGA/VSD的患兒新生兒期：肺血增加、哭鬧時輕度發(fā)紺。生后6周：充血性心衰、氣促、心率增快、

肝臟增大和心臟雜音。88臨床表現(xiàn)紫紺的程度依賴于是否室間隔完整和房間隔缺損的大小。2出生后氣促、24小時至48小時內(nèi)發(fā)紺+無明顯不適低氧血癥加重和代謝性酸中毒TGA/IVS患兒的特點89出生后氣促、24小時至48小時內(nèi)發(fā)紺+無明顯不適TGA/IV（二）非動脈導管依賴性先心病

１、伴青紫法洛氏四聯(lián)癥、右室雙出口、完全性肺靜脈異位引流、動脈單干（永存動脈干）、單心室等２、不伴青紫室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉等90（二）非動脈導管依賴性先心病

１、伴青紫29法樂氏四聯(lián)癥--TOF主動脈騎跨室缺右室流出道梗阻右室肥厚91法樂氏四聯(lián)癥--TOF主動脈騎跨室缺右室流出道梗阻右室肥厚3法樂氏四聯(lián)征--TOF紫紺右室梗阻程度92法樂氏四聯(lián)征--TOF紫紺右室梗阻程度31靴型心93靴型心32缺氧發(fā)作紫紺蒼白呼吸暫停神志改變94缺氧發(fā)作紫紺33TOF的處理1、供氧，降低肺血管床的壓力2、75%時提示明顯的肺動脈狹窄或閉鎖，應用PGE13、75%，需要做進一步?？频脑u估95TOF的處理1、供氧，降低肺血管床的壓力34全肺靜脈異位引流TAPVC肺靜脈回流到靜脈系統(tǒng)，通過上腔或下腔靜脈至右心房出生后氣促紫紺男：女4：1沒有心臟雜音，肺血多難與肺部疾病區(qū)別96全肺靜脈異位引流TAPVC肺靜脈回流到靜脈系統(tǒng)，通過上腔或下1、機械通氣2、100%氧3、糾正酸中毒、低血壓、低氧和低體溫4、緊急外科手術治療TAPVC的處理971、機械通氣TAPVC的處理36（三）輔助檢查血氣分析：代謝性酸中毒胸部X線：早期無獨特的X線表現(xiàn)，但可了解心影大小及肺血的多少心電圖：不作為診斷先心病的常用手段，但是在嬰兒心律失常的診斷中是不可替代的作用心臟超聲：是診斷新生兒先天性心臟病最重要的手段診斷性心導管：隨著心臟超聲檢查的發(fā)展，心臟導管的使用越來越少螺旋CT/ＭＲＩ：可以清楚地顯示心臟超聲難以觀察到的心外大血管結構及大血管與周圍組織、氣道的關系，還可以顯示復雜的層面關系

98（三）輔助檢查血氣分析：代謝性酸中毒37病例二Ｇ１Ｐ１，在外院足月順產(chǎn)，Ａｐｇａｒ評分１’－９分，５’－１０分，體重３２００克。生后即出現(xiàn)氣促，當?shù)蒯t(yī)院按肺炎予復達新抗感染、吸氧等處理病情仍惡化。生后３天出現(xiàn)全身發(fā)紺、循環(huán)差，診斷感染性休克，予泰能抗感染、擴容、機械通氣等處理無好轉(zhuǎn)，并出現(xiàn)腹脹，遂轉(zhuǎn)運至我科。99病例二Ｇ１Ｐ１，在外院足月順產(chǎn)，Ａｐｇａｒ評分１’－９分，５互動1-診斷與治療當?shù)卦\斷：新生兒肺炎、感染性休克成立嗎？

A是B否當?shù)刂委熓欠袂‘敚?00互動1-診斷與治療當?shù)卦\斷：新生兒肺炎、感染性休克39入院時體檢生命征：T：36℃,P：1７０次/分,機械通氣，Bp：７5/58mmHg（上肢），６０／４０ｍｍＨｇ（下肢），Wt：3.1５Kg。嗜睡狀，皮膚花斑紋，毛細血管充盈征4秒，橈脈搏動強于股動脈。口唇輕度紫紺，雙肺呼吸音粗，少許粗濕羅音，Ｌ２聞及2/6ＳＭ。腹脹，肝肋下3.5ｃｍ。前囟緊張，四肢肌張力高，原始反射未引出。101入院時體檢生命征：T：36℃,P：1７０次/分,機械通氣，互動-2診斷？入院診斷先心病：主動脈縮窄？主動脈弓離斷？敗血癥？休克：心源性？感染性？呼吸衰竭壞死性小腸結腸炎？顱內(nèi)出血？中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染？102互動-2診斷？入院診斷41互動-2診斷？敗血癥、感染性休克診斷是否成立？

A是B否先心病診斷是否成立

A是B否103互動-2診斷？敗血癥、感染性休克診斷是否成立？42入院初步處理

監(jiān)測生命征、血氧飽和度、血氣、出入量機械通氣抗感染利尿：速尿禁食，胃腸減壓，全靜脈營養(yǎng)床邊胸片及Ｂ超檢查，同時約心臟ＣＴ104入院初步處理43互動３－初步處理是否恰當？105互動３－初步處理是否恰當？44入院檢查結果血常規(guī)：大致正常ＣＲＰ：正常白細胞Ｉ／Ｔ比值：正常血培養(yǎng)：陰性106入院檢查結果血常規(guī)：大致正常45入院檢查胸片：雙肺紋理清晰，未見明確實變影頭顱ＣＴ：雙側(cè)腦室內(nèi)及蛛網(wǎng)膜下腔少心臟Ｂ超：室間隔缺損、房間隔缺損、主動脈弓離斷血107入院檢查胸片：雙肺紋理清晰，未見明確實變影46108471094811049心臟ＣＴ：室間隔缺損、房間隔缺損、主動脈弓離斷，肋間動脈側(cè)枝供應降主動脈血供111心臟ＣＴ：室間隔缺損、房間隔缺損、主動脈弓離斷，肋間動脈側(cè)枝轉(zhuǎn)歸治療后情況：經(jīng)治療后氣促、發(fā)紺漸減輕，入院后４天撤呼吸機。病情穩(wěn)定后接受手術治療，手術順利?，F(xiàn)呼吸稍促，吃奶仍較慢，無發(fā)紺，無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，出院。112轉(zhuǎn)歸治療后情況：經(jīng)治療后氣促、發(fā)紺漸減輕，入院后４天撤呼吸機鑒別診斷

嚴重的體循環(huán)梗阻與敗血癥的鑒別主動脈離斷、嚴重的主動脈狹窄及左心發(fā)育不良綜合癥與嚴重敗血癥很難在臨床上鑒別，因為兩者的發(fā)病率相近

嚴重的肺循環(huán)梗阻、肺靜脈異位引流梗阻與持續(xù)肺動脈高壓鑒別診斷

113鑒別診斷嚴重的體循環(huán)梗阻與敗血癥的鑒別52四、新生兒先心病的初步處理最初的處理取決于可能存在的心臟缺損類型及預計可能出現(xiàn)的新生兒問題114四、新生兒先心病的初步處