多指畸形的發(fā)生及治療課件

多指畸形的發(fā)生及治療顧施輝2012-11-25流行病學(xué)多指畸形：一個(gè)或多個(gè)指全部或部分的重復(fù)發(fā)生分裂指（？）先天性肢畸形：先天性畸形中最常見多指(趾)：最常見的先天性肢畸形(36.6%)發(fā)生率：9.45/萬(國外：5/萬-19/萬)男性>女性(國內(nèi)1.5:1；國外5:1)右手>左手(國內(nèi)1.3:1；國外2:1)單個(gè)手指>多個(gè)手指橈側(cè)(54.6%)>尺側(cè)(28.6%)>中央型CastillaEE.J.AmJMedGenet,1996；徐建國.中華醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)雜志,2005多指畸形的分類非綜合征型/綜合征型(略)非綜合征型軸前(橈側(cè))（多見于白種人，亞洲人）

絕大多數(shù)表現(xiàn)為單側(cè)，散在、不伴有系統(tǒng)性疾病I型(拇指多指)（進(jìn)一步分為6個(gè)亞型）II型(拇指三指骨多指)III型(示指多指)IV型(多指并指)軸后(尺側(cè))（多見于非洲人1/143,白人：1/1339）發(fā)育良好（A型）發(fā)育不良（B型）Temtamy,McKusick.JBirthDefects,1978常染色體顯性遺傳趙紅珊遺傳性多指(趾)畸形及相關(guān)基因研究進(jìn)展1998多指畸形的病因多指畸形的病理分類1、軟組織多指：多指僅有軟組織贅生物，沒有骨、肌腱等組織2、單純多指：含有指骨、肌腱和血管神經(jīng)束與正常手指相連，是一種功能缺陷的手指3、復(fù)合型多指：不僅含有指骨，肌腱等，而且包括掌骨孿生。拇指多指的Wassel分型(1969)多指畸形中拇指多指(87.6%)分型：解剖部位：遠(yuǎn)節(jié)；近節(jié)；掌骨分離形態(tài)：分叉型；成對型三指節(jié)型47%20%15%治療目標(biāo):良好的功能和外觀沿長軸排列的骨性結(jié)構(gòu)穩(wěn)定的關(guān)節(jié)平衡的肌力適當(dāng)?shù)募状步Y(jié)構(gòu)拇指多指：近節(jié)指骨型(常見)分型A型(最常見)：橈側(cè)發(fā)育差，尺側(cè)發(fā)育良好B型：雙側(cè)發(fā)育基本相同，呈蟹爪形畸形C型：雙側(cè)均發(fā)育不良，相平行解剖特點(diǎn)：魚際?。ǜ街跇飩?cè)指近節(jié)指骨側(cè)面）拇內(nèi)收?。ǜ街诔邆?cè)指近節(jié)指骨底處）拇長伸肌鍵（呈弦狀向?qū)?cè)移位）治療原則保留主要指，去除多余指如雙拇指相似，則保留尺側(cè)指（主要保留尺側(cè)副韌帶，維持捏力）修復(fù)韌帶后仍有明顯畸形者，需要截骨矯形拇指多指：掌骨型解剖特點(diǎn)常伴有大魚際發(fā)育不良，大魚際肌止點(diǎn)常在贅生指上，需要重建止點(diǎn)分型掌骨不完全分裂（V型）掌骨完全分裂（VI型）手術(shù)要點(diǎn)切除發(fā)育較差的橈側(cè)指不完全分離需做掌骨頸鍥形截骨也可將尺側(cè)指移位到橈側(cè)必要時(shí)虎口開大尺側(cè)(小指)多指畸形(少見)常見于非洲人，出現(xiàn)于其它人種常伴有其他全身疾?。ㄜ浌峭馀邔影l(fā)育不良癥，六指侏儒綜合征）解剖及分型(Stelling-Twrek)：I型為贅生指(單純軟組織蒂)II型為存在部分骨性結(jié)構(gòu)III型為包括掌骨的完全性多指治療：軟組織相連的多指做單純切除即可復(fù)雜的多指需做贅生指切除，關(guān)節(jié)囊修補(bǔ)，截骨矯正，小魚際肌止點(diǎn)重建等中央多指畸形示、中、環(huán)指多指畸形罕見多伴有臨近手指發(fā)育不良解剖、分型及手術(shù)：I型：一塊多余的軟組織，沒有骨骼肌腱等單純切除II型：手指的重疊或部分重疊，有正常的手指結(jié)構(gòu)，包括分叉出來的掌骨或指骨，以關(guān)節(jié)相連切除多生指外，還需進(jìn)行分指術(shù)III型(少見)：由一個(gè)掌骨和各種軟組織組成需要做指列切除鏡影手極少見對稱性，沒有尺橈側(cè)之分前臂無橈骨，為兩個(gè)尺骨手指數(shù)目不等，但無拇指治療(Buck-Gramcko法)：保留位置和發(fā)育良好的手指，切除其它多指最外側(cè)第一指做旋轉(zhuǎn)截骨再造拇指，需要重建大魚際功能，常用掌長肌腱移位術(shù)后繼發(fā)畸形的原因與矯治指間關(guān)節(jié)不穩(wěn)：主要是初次手術(shù)時(shí)未重建側(cè)副韌帶所致矯治方法：重建側(cè)副韌帶：適用于術(shù)中仍可找到較完整的側(cè)副韌帶術(shù)后需要克氏針固定4-5周，后續(xù)支具固定3-4周（可逐漸活動(dòng)）關(guān)節(jié)固定：適用于指間關(guān)節(jié)功能較差且年齡>13歲指間關(guān)節(jié)成角畸形（橈/尺側(cè)）手術(shù)側(cè)癱痕及關(guān)節(jié)囊攣縮，對側(cè)關(guān)節(jié)囊及側(cè)副韌帶松弛屈伸肌腱向攣縮側(cè)滑脫,成為成角畸形的主要原因矯治方法：切除癱痕,松解攣縮組織(有條件者利用皮瓣修復(fù))緊縮對側(cè)關(guān)節(jié)囊及側(cè)副韌帶肌鍵滑脫者,應(yīng)作肌腱延長，肌腱止點(diǎn)調(diào)整近節(jié)指骨截骨術(shù)：適用指間關(guān)節(jié)移位式不足以矯正良好的軸線位時(shí)術(shù)后繼發(fā)畸形的原因與矯治殘留指骨骨贅未完整切除或殘留的骨膜化骨矯治方法：靠近主指骨干徹底切除骨贅及其骨膜“Z”字畸形掌指、指間關(guān)節(jié)