肺硬化性血管瘤

路漫漫第一頁，共二十八頁。肺硬化性血管瘤PulmonarySclerosingHemangioma

第二頁，共二十八頁。Background肺硬化性血管瘤(PSH)是一種少見的肺部良性腫瘤,自1956年Liebow和Hubbell首次描述并命名，國內(nèi)外對其來源、性質(zhì)、命名一直爭論不休，隨著免疫組織化學(xué)技術(shù)的發(fā)展，新抗體的不斷應(yīng)用，目前觀點(diǎn)傾向于PSH系來源于呼吸道上皮的良性腫瘤，而非血管內(nèi)皮來源，間皮來源和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞來源。根據(jù)WHO肺和胸膜腫瘤分型（1999年），PSH歸入雜類腫瘤一類。第三頁，共二十八頁。PSH的組織來源Devouassoux-Shisheboran等分析了100例PSH的免疫組化表現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)上皮細(xì)胞的特征性抗原EMA、CK表達(dá)陽性率很高，尤其是TTF-1和表面活性蛋白（SPB）等肺泡上皮細(xì)胞的特征抗原的表達(dá),并且癌胚抗原（CEA）和平滑肌肌動蛋白（SMA）的表達(dá)多為陰性，為PSH的肺泡上皮來源提供了有力證據(jù)。這些細(xì)胞向肺內(nèi)多種上皮有不同程度、不同方向的分化，同時伴有多種其它成分的增生或反應(yīng)。第四頁，共二十八頁。PSH的臨床特點(diǎn)

第五頁，共二十八頁。發(fā)病年齡國外報道13～76歲，中位年齡46歲我們醫(yī)院1999年1月至2007年7月收治的24例PSH發(fā)病年齡21～76歲，中位年齡54.5歲，基本相符。第六頁，共二十八頁。男女患者比例Devouassoux-Shisheboran等在總結(jié)100例PSH中報道女性患者占83％，男女比例約為1：5。其研究在PSH細(xì)胞核中發(fā)現(xiàn)了黃體脂酮受體，提示女性易患PSH可能與黃體脂酮受體有關(guān)。我們醫(yī)院資料顯示女性患者占91.7％，男女比例為1：11第七頁，共二十八頁。臨床癥狀及體征國內(nèi)外報道的PSH病例中，患者多無明顯不適癥狀，而是在常規(guī)體檢中被發(fā)現(xiàn)。而我院24例患者中，10例患者（41.7％）無臨床癥狀，系常規(guī)體檢時發(fā)現(xiàn)；余14例患者（58.3％）因咳嗽、咳血絲痰、胸痛、胸悶及氣促等癥狀而就診，其中以咳嗽（50.0％）最為常見。PSH患者均無陽性體征，這可能與腫瘤最大徑較小，多位于肺葉周邊，很少累及支氣管和血管有關(guān)。第八頁，共二十八頁。腫瘤發(fā)生部位PSH可以發(fā)生在任何肺葉，文獻(xiàn)報道以右肺發(fā)生率略高，同時多見于中下肺葉。PSH多為肺內(nèi)單發(fā)病灶，但有報道顯示PSH可呈單側(cè)或雙側(cè)肺內(nèi)廣泛多發(fā)病灶。我們的資料顯示：肺內(nèi)孤立病灶23例（95.8％），雙發(fā)病灶1例（4.2％）；腫瘤發(fā)生在右肺15例（62.5％），其中上葉3例（12.5％），中葉6例（25.0％），下葉6例（25.0％）；腫瘤發(fā)生在左肺10例（41.7％），其中上葉6例（25.0％），下葉4例（16.7％）。第九頁，共二十八頁。

影像學(xué)表現(xiàn)第十頁，共二十八頁。放射學(xué)檢查是發(fā)現(xiàn)PSH的重要手段，在X線、CT影像學(xué)上表現(xiàn)為肺內(nèi)外周型孤立圓形或類圓形軟組織結(jié)節(jié)影，少數(shù)可有淺分葉，亦有部分表現(xiàn)為不規(guī)則陰影，邊界多光滑，密度多均勻，其最大徑多小于3cm，多無液化、壞死，無肺紋理增多或變形，無胸膜粘連及胸腔積液，無肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大。

第十一頁，共二十八頁。文獻(xiàn)報道，PSH可呈點(diǎn)狀鈣化，CT增強(qiáng)掃描顯示病灶呈中等以上均勻或不均勻強(qiáng)化。少數(shù)PSH邊緣還可見空氣新月征，表現(xiàn)為病灶邊緣新月形或半月形無肺紋理區(qū)域，其發(fā)生機(jī)制可能為：（1）瘤組織內(nèi)毛細(xì)血管增生延長，管壁玻璃樣變，形成乳突樣突起伸入氣道，使氣道變成不規(guī)則裂隙；（2）未分化的肺泡間質(zhì)細(xì)胞不斷增生和透明樣變，圍繞支氣管導(dǎo)致遠(yuǎn)端的空氣腔隙擴(kuò)大；（3）腫瘤高度分化的細(xì)胞出血時，包膜與腫瘤不同速度收縮所致。雖然該征象不是PSH常見表現(xiàn)，但卻是其特征性表現(xiàn)。第十二頁，共二十八頁。PSH的臨床診斷第十三頁，共二十八頁。由于PSH臨床及影像學(xué)無特征性，術(shù)前診斷困難，誤診率較高，易誤診為早期周圍型肺癌、類癌、結(jié)核球、炎性假瘤和錯構(gòu)瘤等。我院24病例中無一例術(shù)前正確診斷為PSH，1例診斷為早期周圍型肺癌，1例診斷為良性腫瘤，其余22例均診斷為肺部腫物待查第十四頁，共二十八頁。對于中老年女性，胸部X線檢查或CT掃描提示肺內(nèi)孤立的圓形或類圓形、邊界清楚、密度均勻的外周型的腫塊，一般情況好，有或無臨床表現(xiàn)，均應(yīng)該想到本病的可能性，如發(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)點(diǎn)狀鈣化和不隨體位改變的空氣新月征，則應(yīng)高度懷疑PSH。

第十五頁，共二十八頁。纖支鏡及經(jīng)皮肺穿刺國外文獻(xiàn)報道PSH術(shù)前病理診斷有賴于經(jīng)皮肺穿刺和纖維支氣管鏡檢查，尤其對于支氣管腔內(nèi)型的PSH，纖維支氣管鏡檢查可獲得準(zhǔn)確的病理診斷。但我院24例病例中，21例（87.5％）鏡下未見異常，僅3例（12.5％）發(fā)現(xiàn)相關(guān)肺段支氣管外壓，且涂片細(xì)胞學(xué)檢查或活檢均為陰性，提示術(shù)前纖維支氣管鏡檢查對PSH的診斷價值不大。第十六頁，共二十八頁。術(shù)中冰凍對于術(shù)前未能明確診斷的病例，術(shù)中均應(yīng)行快速冰凍病理檢查，大多數(shù)能明確PSH診斷，同時可以保留患者更多肺功能。我院24例患者中，術(shù)中行冰凍切片病理檢查12例，9例（75.0％）診斷為PSH，1例誤診為細(xì)支氣管肺泡癌，1例誤診為炎性假瘤，1例誤診為肺部惡性腫瘤，誤診率25.0％。第十七頁，共二十八頁。PSH的治療

第十八頁，共二十八頁。文獻(xiàn)報道外科手術(shù)是PSH唯一有效的治療方法。本病部分病例術(shù)前與惡性腫瘤難以鑒別，而且有潛在惡性傾向，對于有癥狀或腫塊迅速增大的患者如無手術(shù)禁忌癥宜盡早手術(shù)。術(shù)前未能明確診斷的病例，術(shù)中應(yīng)爭取先作肺楔形切除術(shù)或肺段切除術(shù)，并行快速冰凍病理檢查，爭取術(shù)中病理確診，減少手術(shù)范圍盡量保留有功能的肺組織。術(shù)式的選擇：以肺楔形切除術(shù)或肺段切除術(shù)為主，為避免腫瘤殘留，不主張行腫瘤摘除術(shù)，而對于瘤體靠近肺門或位于肺實(shí)質(zhì)內(nèi)而難以行楔形切除者應(yīng)選擇行肺葉切除術(shù)。第十九頁，共二十八頁。是否需要行縱隔淋巴結(jié)清掃？目前尚無定論。緣PSH為肺部良性病變，常規(guī)行肺葉切除或局限性切除而不行系統(tǒng)性淋巴結(jié)清掃是合適的。雖然文獻(xiàn)報道有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的PSH病例，包括肺門和（或）縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，但預(yù)后均良好，而且未有PSH術(shù)后出現(xiàn)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的病例報告，認(rèn)為區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移并不影響預(yù)后。目前認(rèn)為，由于PSH伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移極少見，而且淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移并不影響預(yù)后，系統(tǒng)淋巴結(jié)清掃不推薦作為常規(guī)。我院資料中7例患者因術(shù)中考慮為肺部惡性腫瘤而行縱隔淋巴結(jié)清掃術(shù)，清掃出的淋巴結(jié)均經(jīng)病理證實(shí)為慢性炎癥改變，未見PSH轉(zhuǎn)移。第二十頁，共二十八頁。PSH的預(yù)后第二十一頁，共二十八頁。PSH預(yù)后良好，術(shù)后絕大多數(shù)患者無病生存。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為PSH屬于良性腫瘤，少數(shù)認(rèn)為其是一種潛在或低度惡性的腫瘤，因國內(nèi)外報道一些PSH存在惡性生物學(xué)行為，如區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，胸膜轉(zhuǎn)移，局部復(fù)發(fā)等，但目前認(rèn)為PSH伴淋巴結(jié)或胸膜轉(zhuǎn)移并不影響其預(yù)后，而局部復(fù)發(fā)經(jīng)再次手術(shù)切除仍能取得良好效果。我院24例患者術(shù)后隨訪1～96個月，中位隨訪時間40個月，完全隨訪20例，不完全隨訪4例，均無PSH復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，其中一例因腸梗阻死亡，其余病例生存情況良好。第二十二頁，共二十八頁。

結(jié)論肺硬化性血管瘤臨床癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)無明顯特異性，術(shù)前診斷困難，確診依靠