癲癇(上課)課件

2015.5.22癲癇目的與要求1.掌握癲癇、癲癇持續(xù)狀態(tài)的定義，癲癇常見類型的臨床特點，癲癇持續(xù)狀態(tài)、癲癇

發(fā)作間隙期的治療。2.熟悉癲癇的病因分類、發(fā)病機制，癲癇的

診斷要點。3.了解癲癇的流行病學特點。癲癇是一種什么??？1癲癇是一種古老的疾病。

4000多年前在古巴比倫就存在，3000年前古希臘人就描述過其發(fā)作過程，2500年前古代中國的醫(yī)書中就有這種疾病的記錄。什么人患癲癇？癲癇是一種很“公平“的疾病它的發(fā)生與職業(yè)無關，與財富無關，與人的社會地位也沒有關系，與種族無關。所以，貴為帝王也未能幸免

羅馬凱撒大帝驍勇善戰(zhàn)在死前兩年開始癲癇發(fā)作在莎士比亞在“凱撒大帝”中第一幕就再現(xiàn)了他發(fā)作的情景（強直-陣攣性發(fā)作）貴為帝王也未能幸免

秦王嬴政，鯨吞六國稱霸宇內，奪得九鼎而成千古一帝，卻在第六次南巡過河北沙丘之時突發(fā)癲癇猝死。

《史記》與《資質通鑒》中均有此線索。貴為帝王也未能幸免

法國皇帝拿破侖波拿巴叱仛歐洲20多年，電影《拿破侖傳》中就有他驚厥發(fā)作的畫面

對世界有巨大貢獻的科學家、學者、

作家、詩人也不乏癲癇病人

蘇格拉底

(公元前469–399)古希臘思想家教育家阿爾弗雷德·貝恩哈德·諾貝爾（1833-1896）瑞典科學家

19世紀俄國文學家托斯妥也夫斯基寫了30多部小說，如“罪與罰”“白疫”“雙重人”等等一生貧困，曾被流放西伯利亞，但他是“靈魂的洞察者”，其在文學上的地位可比擬莎士比亞。28歲流放西伯利亞期間第一次發(fā)作癲癇，以后平均每月發(fā)作一次，他的第二位妻子的兒子在三歲時因癲癇持續(xù)狀態(tài)而死亡。他發(fā)作前先兆—無法形容的快樂,“我的快樂是在其他時刻完全無法感受的，是多么的強烈和甜蜜”并寫到“你們都有健康，人們無法想像我們癲癇患者在發(fā)作前所感到的快樂。”現(xiàn)在也稱有這種先兆的癲癇為杜氏癲癇(Dostoevskyepilepsy)或極樂癲癇(ecstasyepilepsy)。還有很多……哲學家兼醫(yī)學家亞里士多德神曲作者但丁丹麥童話作家安徒生俄國文學家托爾斯泰作家托夫普希金，果戈理美國作家海明威英國詩人拜侖法國詩人歌德我國南宋書法繪畫家米芾、書法家王羲之著名音樂家貝多芬，俄國柴可夫斯基護士南丁格爾美國短跑名將“花蝴蝶”喬伊娜，因癲癇猝死動物也患癲癇命運多舛的小北極熊“克努特”因癲癇發(fā)作溺亡于德國動物園的水池中

腦部是由數(shù)十億小的細胞組成，這種小的細胞我們就稱為神經元，神經元的活動是有規(guī)律的，當這種規(guī)律被破壞以后，就會出現(xiàn)一些異?；顒拥纳窠浽瑥亩鸢d癇的發(fā)生。

定義：由不同病因引起的，腦部神經元高度、異常同步化，且常具有自限性的放電的中樞神經系統(tǒng)功能失常稱為癲癇。

癲癇最重要的特點：發(fā)作性，短暫性，重復性，刻板性。三癲癇是如何產生的？所以癲癇產生的原因就是神經元的異常放電，用腦電圖能夠記錄下這種神經元的異常放電。它與吃母豬肉，吃羊兒吃過的草都沒有關系。由于異常放電神經元的位置不同，放電擴布的范圍不等，病人的發(fā)作可表現(xiàn)為感覺、運動、意識、行為、自主神經功能障礙或兼有之。每次發(fā)作稱為癇性放作，反復多次發(fā)作則稱為癲癇。病因(四大類）按照癲癇發(fā)病原因不同，可分為：1、原發(fā)性（idopathic)癲癇即特發(fā)性癲癇。發(fā)病年齡多在兒童或青春期，多與遺傳因素有關。

2、癥狀性(symptomatic)癲癇腦部疾病；各種缺氧性疾病所致腦損傷

2腫瘤：癲癇病人中有4%以腫瘤為病因。腦瘤病人中癲癇的總發(fā)病率為35%，其中少突神經膠質細胞瘤發(fā)生率最高，為92%，星形膠質細胞瘤和腦膜瘤發(fā)生率為70%，成膠質細胞瘤為35%。慢性難治性癲癇行手術治療的病人中，17%是腫瘤所致。

癥狀性癲癇病因3腦外傷：腦外傷后癲癇的發(fā)生率一般為2%-5%。重癥閉合性顱腦損傷伴有顱內血腫者可達25%-30%，成為繼發(fā)性癲癇最常見的原因之一。一旦發(fā)生癲癇，不管用藥否，大多數(shù)病人的發(fā)作往往持續(xù)十多年，并有相當部份病人耐藥，是難治性癲癇的重要組成部分。嬰幼兒的癲癇發(fā)作常與產傷有關。

癥狀性癲癇病因（五）中樞神經系統(tǒng)的感染：結核和多種細菌性腦膜炎、病毒性腦炎和腦膜炎、中樞內的真菌感染都可引起癲癇。人類免疫缺乏性病毒感染可通過感染性腦病、中樞內脫髓鞘、代謝障礙等機制引起癲癇發(fā)作。六寄生蟲：長江上游主要為腦型肺吸蟲，中下游以血吸蟲為主，北方以豬囊蟲寄生引起癲癇多見。寄生在中樞神經系統(tǒng)的囊蟲以皮質運動區(qū)為多，存活囊蟲很少導致癇性發(fā)作，但在囊蟲變性壞死或鈣化后則可出現(xiàn)癲癇。

癥狀性癲癇病因八藥物：能引起癲癇發(fā)作的藥物主要有青霉素類、喹諾酮類、胰島素、利多卡因、吩噻嗪類、茶堿或氨茶堿，包括可卡因（Cocaine）和苯丙胺(Amphetamine)在內的興奮劑、度冷丁(meperidine)，抗膽堿藥如東莨菪堿或苯海拉明等。癥狀性癲癇病因9其它：8%-20%的系統(tǒng)性紅斑性狼瘡病人可出現(xiàn)癲癇發(fā)作；除有低血鈣引起的手足搐搦外，甲狀旁腺功能低下出現(xiàn)癲癇發(fā)作的比例可達30%-50%，其中主要表現(xiàn)為全身強直-陣攣性發(fā)作、局灶性發(fā)作、失神發(fā)作，部分病人出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)；癥狀性癲癇病因糖尿病和低血糖也可引起癲癇，其中相當部份癲癇發(fā)作是低血糖或糖尿病人早期唯一或突出的表現(xiàn)，因而對原因不明的癲癇，尤其是連續(xù)部分性癲癇狀態(tài)，常規(guī)檢查血糖是必要的；各種腫瘤所致的副腫瘤綜合征中也有癲癇發(fā)作的報道。癥狀性癲癇病因4.狀態(tài)關聯(lián)性癲癇發(fā)作（situationrelatedepilepticseizure):發(fā)作與特殊狀態(tài)有關，如高熱、缺氧、內分泌改變、電解質失調、長期飲酒、睡眠剝奪、過度引水等，在正常人也可導致發(fā)作。除去有關狀態(tài)即不再發(fā)作，不診斷為EP癲癇發(fā)作的影響因素1.年齡特發(fā)性癲癇與年齡密切相關，如嬰兒痙攣征在1歲內起病，兒童失神癲癇發(fā)病高峰在6～7歲，肌陣攣癲癇起病在青春期前后。各年齡段癲癇的常見病因也不同：0～2歲多為圍產期損傷、先天性疾病和代謝障礙等；2～12歲多為急性感染、特發(fā)性癲癇、圍產期損傷和發(fā)熱驚厥等；12～18歲多為特發(fā)性癲癇、顱腦外傷、血管畸形和圍產期損傷等；18～35歲多為顱腦外傷、腦腫瘤和特發(fā)性癲癇等；35～65歲多為腦腫瘤、顱腦外傷、腦血管疾病和代謝障礙等；65歲以后多為腦血管疾病、腦腫瘤等。2.遺傳因素可影響癲癇易患性，如兒童失神發(fā)作患者的兄弟姐妹在5～16歲間有40%以上出現(xiàn)3Hz棘-慢復合波的異常腦電圖，但僅1/4出現(xiàn)失神發(fā)作。癥狀性癲癇患者的近親患病率為1.5%，高于普通人群。有報告單卵雙胎兒童失神和全面強直-陣攣發(fā)作一致率為100%。3.睡眠癲癇發(fā)作與睡眠-覺醒周期有密切關系，如全面強直-陣攣發(fā)作常在晨醒后發(fā)生；嬰兒痙攣征多在醒后和睡前發(fā)作；伴中央顳區(qū)棘波的良性兒童癲癇多在睡眠中發(fā)作等。4.內環(huán)境改變內分泌失調、電解質紊亂和代謝異常等均可影響神經元放電閾值，導致癲癇發(fā)作。如少數(shù)患者僅在月經期或妊娠早期發(fā)作，為月經期癲癇和妊娠性癲癇；疲勞、睡眠缺乏、饑餓、便秘、飲酒、閃光、感情沖動和一過性代謝紊亂等都可導致癲癇發(fā)作。發(fā)病機制尚不明了各種病因-基因（表觀遺傳）表達異常-神經遞質或調質異常-離子通道結構與功能異常-離子通道跨膜運動異常-神經元異常放電異常-神經元間擴布-引起癲癇發(fā)作

發(fā)病機制一、神經元癲癇性放電的發(fā)生：正常情況下，每一種神經元都有節(jié)律性的自發(fā)放電活動，但頻率較低，一般為10～20Hz。在癲癇病灶的周圍部分，其神經元的膜電位與正常神經元有不同，在每次動作電位發(fā)生之后出現(xiàn)稱為“陣發(fā)性去極化偏移”(PDS)的持續(xù)性去極化狀態(tài)，并產生高幅高頻(可達500Hz)的棘波放電。在歷時數(shù)十至數(shù)百毫秒之后轉入超極化狀態(tài)。發(fā)病機制二、癲癇性放電的傳播：當異常放電僅局限于大腦皮質的某一區(qū)域時，表現(xiàn)為部分性發(fā)作。當異常放電不僅擴及同側半球而且擴及對側大腦半球時，引起繼發(fā)性全身性發(fā)作。當異常電位的起始部分在中央腦(丘腦和上部腦干)而不在大腦皮質并僅擴及腦干網狀結構上行激活系統(tǒng)時，則表現(xiàn)為失神發(fā)作；廣泛投射至兩側大腦皮質和網狀脊髓束受到抑制時則表現(xiàn)為全身強直-陣攣性發(fā)作。發(fā)病機制三、癲癇性放電的終止：其機制未明，可能腦內存在主動的抑制機制。即在癲癇發(fā)作時，癲癇灶內巨大突觸后電位，通過負反饋的作用而激活抑制機制，使細胞膜長時間處于過度去極化狀態(tài)，抑制放電過程的擴散，并減少癲癇灶的傳入性沖動，促使發(fā)作放電的終止。此外在此過程中，抑制發(fā)作的代謝產物的積聚，神經膠質細胞對鉀及已經釋放的神經介質的攝取也起重要作用。發(fā)病機制四、影響癲癇性放電的因素：癲癇性放電的發(fā)作、傳播和終止，與遺傳、生化、電解質、免疫和微量元素等多種因素有關。具有癲癇遺傳素質者其膜電位穩(wěn)定性差，在后天因素及促發(fā)因素作用下容易引起癲癇性放電及臨床發(fā)作。癲癇性放電與神經介質關系極為密切，正常情況下興奮性與抑制性神經介質保持平衡狀態(tài)，神經元膜穩(wěn)定。當興奮性神經介質過多或抑制性介質過少，都能使興奮與抑制間失衡，使膜不穩(wěn)定并產生癲癇性放電。發(fā)病機制細胞內外鈉、鉀的分布也影響膜的穩(wěn)定性。血清鈣、鎂離子減少，可使神經元興奮性增強；微量元素鐵、鋅、銅、錳、鋰等在癲癇發(fā)作中也起一定的作用。最近對癲癇發(fā)作與免疫因素的關系也作過許多研究，認為在致癲癇病因作用下，血腦屏障破壞，腦組織抗原進入血液循環(huán)可產生抗腦抗體，后者作用于突觸，封閉抑制性受體，減少抑制性沖動，亦可促成癲癇性放電。癲癇分類非常復雜：癲癇發(fā)作分類是指根據(jù)癲癇發(fā)作時的臨床表現(xiàn)和腦電圖特征進行分類；癲癇綜合征分類是指根據(jù)癲癇的病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、疾病演變過程、治療效果等綜合因素進行分類目前應用最廣泛的是國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）1981年癲癇發(fā)作分類和1989年癲癇綜合征分類，見表13-1和表13－2

癲癇的分類及臨床表現(xiàn)概述表13-1國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE，1981）癲癇發(fā)作分類表13-1國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE，1981）癲癇發(fā)作分類（續(xù)）表13-2國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE，1989）癲癇和癲癇綜合征的分類表13-2國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE，1989）癲癇和癲癇綜合征的分類（續(xù)）是指源于大腦半球局部神經元的異常放電1.1單純部分性發(fā)作

發(fā)作時程短，一般不超過1分鐘，發(fā)作起始與結束均較突然，無意識障礙一、癲癇發(fā)作的分類

1.部分性發(fā)作1.1.1運動性發(fā)作

Jackson發(fā)作抽搐自手指－腕部－前臂－肘－肩－口角－面部逐漸發(fā)展旋轉性發(fā)作姿勢性發(fā)作語言性發(fā)作雙眼突然向一側偏斜繼之頭部不自主同向轉動，伴有身體的扭轉，但很少超過180o，部分患者出現(xiàn)繼發(fā)性全身性發(fā)作發(fā)作性一側上肢外展、肘部屈曲、頭向同側扭轉、眼睛注視著同側不自主重復發(fā)作前的單音或單詞，偶可有語言抑制一、癲癇發(fā)作的分類

1.部分性發(fā)作1.1.1運動性發(fā)作

嚴重部分運動性發(fā)作患者發(fā)作后可留下短暫性（半小時至36小時內消除）肢體癱瘓，稱為Todd麻痹一、癲癇發(fā)作的分類

1.部分性發(fā)作1.1.2感覺性發(fā)作

軀體感覺性發(fā)作常表現(xiàn)為一側肢體麻木感和針刺感，多發(fā)生在口角、舌、手指或足趾，病灶多在中央后回軀體感覺區(qū)特殊感覺性發(fā)作可表現(xiàn)為視覺性（如閃光或黑朦等）、聽覺性、嗅覺性和味覺性眩暈性發(fā)作表現(xiàn)為墜落感、飄動感或水平/垂直運動感等一、癲癇發(fā)作的分類

1.部分性發(fā)作1.1.3自主神經性發(fā)作

出現(xiàn)蒼白、面部及全身潮紅、多汗、立毛、瞳孔散大、嘔吐、腹痛、腸鳴、煩渴和欲排尿感等病灶多位于島葉、丘腦及周圍（邊緣系統(tǒng)）易擴散出現(xiàn)意識障礙，成為復雜部分性發(fā)作的一部分一、癲癇發(fā)作的分類

1.部分性發(fā)作1.1.4精神性發(fā)作

記憶障礙：如似曾相識、似不相識、強迫思維、快速回顧往事情感障礙：無名恐懼、憂郁、欣快、憤怒錯覺（視物變形、變大、變小，聲音變強或變弱）、復雜幻覺等病灶位于邊緣系統(tǒng)

常為復雜部分性發(fā)作的先兆，也可繼發(fā)全面性強直－陣攣發(fā)作一、癲癇發(fā)作的分類

1.部分性發(fā)作1.2復雜部分性發(fā)作

占成人癲癇發(fā)作的50%以上，也稱為精神運動性發(fā)作，病灶多在顳葉，故又稱為顳葉癲癇1.2.1僅表現(xiàn)為意識障礙一般表現(xiàn)為意識模糊，意識喪失較少見。由于發(fā)作中可有精神性或精神感覺性成分存在，意識障礙常被掩蓋，表現(xiàn)類似失神。成人“失神”幾乎毫無例外是復雜部分性發(fā)作，但在小兒應注意與失神性發(fā)作鑒別一、癲癇發(fā)作的分類

1.部分性發(fā)作1.2.2表現(xiàn)為意識障礙和自動癥

經典的復雜部分性發(fā)作可從先兆開始，先兆是癇性發(fā)作出現(xiàn)意識喪失前的部分，患者對此保留意識，以上腹部異常感覺最常見，也可出現(xiàn)情感（恐懼）、認知（似曾相識）和感覺性（嗅幻覺）癥狀，隨后出現(xiàn)意識障礙、呆視和動作停止。發(fā)作通常持續(xù)1～3分鐘一、癲癇發(fā)作的分類

1.部分性發(fā)作自動癥（automatisms）是指在癲癇發(fā)作過程中或發(fā)作后意識模糊狀態(tài)下出現(xiàn)的具有一定協(xié)調性和適應性的無意識活動自動癥均在意識障礙的基礎上發(fā)生，伴有遺忘自動癥一、癲癇發(fā)作的分類

1.部分性發(fā)作1.2.3表現(xiàn)為意識障礙與運動癥狀

復雜部分性發(fā)作可表現(xiàn)為開始即出現(xiàn)意識障礙和各種運動癥狀，特別在睡眠中發(fā)生，可能與放電擴散較快有關一、癲癇發(fā)作的分類

1.部分性發(fā)作1.3部分性發(fā)作繼發(fā)全身發(fā)作單純部分性發(fā)作可發(fā)展為復雜部分性發(fā)作，單純或復雜部分性發(fā)作均可泛化為全面性強直陣攣發(fā)作一、癲癇發(fā)作的分類

1.部分性發(fā)作2.1全身強直－陣攣發(fā)作意識喪失、雙側強直后出現(xiàn)陣攣是此型發(fā)作的主要臨床特征。可由部分性發(fā)作演變而來，也可一起病即表現(xiàn)為全身強直－陣攣發(fā)作早期出現(xiàn)意識喪失，跌倒，隨后的發(fā)作分為強直期，陣攣期，發(fā)作后期一、癲癇發(fā)作的分類

2.全身性發(fā)作

2.2強直性發(fā)作多見于彌漫性腦損害的兒童，睡眠中發(fā)作較多表現(xiàn)為與強直－陣攣性發(fā)作中強直期相似的全身骨骼肌強直性收縮，常伴有明顯的自主神經癥狀，如面色蒼白等，如發(fā)作時處于站立位可劇烈摔倒發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒典型發(fā)作期EEG為爆發(fā)性多棘波一、癲癇發(fā)作的分類

2.全身性發(fā)作

2.3陣攣性發(fā)作幾乎都發(fā)生在嬰幼兒特征是重復陣攣性抽動伴意識喪失，之前無強直期。雙側對稱或某一肢體為主的抽動，幅度、頻率和分布多變，為嬰兒發(fā)作的特征，持續(xù)1至數(shù)分鐘EEG缺乏特異性，可見快活動、慢復合波及不規(guī)則棘－慢復合波等一、癲癇發(fā)作的分類

2.全身性發(fā)作

2.4失神發(fā)作

2.4.1典型失神發(fā)作

兒童期起病，青春期前停止發(fā)作突然短暫的（5～10秒）意識喪失和正在進行的動作中斷可伴簡單自動性動作或伴失張力如手中持物墜落或輕微陣攣每日可發(fā)作數(shù)次至數(shù)百次。發(fā)作后立即清醒，無明顯不適，可繼續(xù)先前活動，醒后不能回憶

一、癲癇發(fā)作的分類

2.全身性發(fā)作

2.4.2非典型失神發(fā)作

起始和終止均較典型失神緩慢，除意識喪失外，常伴肌張力降低，偶有肌陣攣EEG顯示較慢的（2.0～2.5Hz）不規(guī)則棘－慢復合波或尖－慢復合波，背景活動異常多見于有彌漫性腦損害患兒，預后較差一、癲癇發(fā)作的分類

2.全身性發(fā)作

2.5肌陣攣發(fā)作

為快速、短暫、觸電樣肌肉收縮，可遍及全身，也可限于某個肌群或某個肢體可見于任何年齡，常見于預后較好的特發(fā)性癲癇患者也可見于罕見的遺傳性神經變性病以及彌漫性腦損害發(fā)作期典型EEG改變?yōu)槎嗉龔秃喜ㄒ?、癲癇發(fā)作的分類

2.全身性發(fā)作

2.6失張力發(fā)作是姿勢性張力喪失所致部分或全身肌肉張力突然降低導致垂頸（點頭）、張口、肢體下垂（持物墜落）或軀干失張力跌倒或猝倒發(fā)作，持續(xù)數(shù)秒至1分鐘，時間短者意識障礙可不明顯，發(fā)作后立即清醒和站起EEG示多棘－慢復合波或低電位活動

一、癲癇發(fā)作的分類

2.全身性發(fā)作

2001年ILAE新提出的幾個經過臨床驗證的癲癇發(fā)作類型癡笑發(fā)作持續(xù)性先兆一、癲癇發(fā)作的分類

癲癇發(fā)作是指一次發(fā)作的全過程，而癲癇或癲癇綜合癥則是一組疾病或綜合征的總稱二、癲癇或癲癇綜合征的分類

二、癲癇或癲癇綜合征的分類

1.1與年齡有關的特發(fā)性癲癇

伴中央-顳部棘波的良性兒童癲癇（benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspike）具有枕區(qū)放電的良性兒童癲癇（childhoodepilepsywithoccipitalparoxysms）原發(fā)性閱讀性癲癇1.與部位有關的癲癇

名稱好發(fā)年齡發(fā)作表現(xiàn)EEG有效藥物伴中央－顳部棘波的良性兒童癲癇3～13歲起病9～10歲為發(fā)病高峰一側面部或口角短暫的運動性發(fā)作，常伴軀體感覺癥狀，多在夜間發(fā)病，發(fā)作有泛化傾向，發(fā)作頻率稀疏中央－顳區(qū)高波幅棘-慢復合波卡馬西平、丙戊酸鈉具有枕區(qū)放電的良性兒童癲癇1～14歲開始表現(xiàn)視覺癥狀，隨之出現(xiàn)眼肌陣攣、偏側陣攣、也可合并全身強直－陣攣性發(fā)作及自動癥一側或雙側枕區(qū)陣發(fā)性高波幅棘－慢復合波或尖波卡馬西平、丙戊酸鈉原發(fā)性閱讀性癲癇閱讀時出現(xiàn)下頜陣攣，常伴有手臂的痙攣，如繼續(xù)閱讀則會出現(xiàn)全身強直－陣攣性發(fā)作1.1與年齡有關的特發(fā)性癲癇

二、癲癇或癲癇綜合征的分類

1.與部位有關的癲癇

1.2癥狀性癲癇顳葉癲癇（temporallobeepilepsy）額葉癲癇（frontallobeepilepsy）頂葉癲癇（parietallobeepilepsy）枕葉癲癇（occipitallobeepilepsy）兒童慢性進行性部分持續(xù)性癲癇狀態(tài)（Kojewnikowsyndrome）特殊促發(fā)方式的癲癇綜合征1.2癥狀性癲癇名稱好發(fā)年齡發(fā)作表現(xiàn)EEG顳葉癲癇常在兒童或青年期起病自主神經和/或精神癥狀嗅覺、聽覺性（包括錯覺）癥狀的單純部分性發(fā)作以消化系統(tǒng)自動癥為突出表現(xiàn)的復雜部分性發(fā)作典型發(fā)作持續(xù)時間長于一分鐘，常有發(fā)作后朦朧，事后不能回憶，逐漸恢復單側或雙側顳葉棘波

額葉癲癇任何年齡單純或復雜部分性發(fā)作，常有繼發(fā)性全身性發(fā)作發(fā)作持續(xù)時間短，形式刻板性，通常表現(xiàn)強直或姿勢性發(fā)作及雙下肢復雜的自動癥易出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)爆發(fā)性快節(jié)律、慢節(jié)律、爆發(fā)性棘波、尖波，或棘慢復合波頂葉癲癇任何年齡單純部分性感覺發(fā)作開始，而后繼發(fā)全身性發(fā)作視幻覺或自身認知障礙（如偏身忽略）少見局限性或廣泛性棘波枕葉癲癇伴有視覺癥狀的單純部分性發(fā)作可有或無繼發(fā)性全身性發(fā)作常和偏頭痛伴發(fā)兒童慢性進行性部分持續(xù)性癲癇狀態(tài)任何年齡部位固定的單純運動性部分性發(fā)作后期出現(xiàn)發(fā)作同側的肌陣攣常可發(fā)現(xiàn)病因背景活動正常，有限局性陣發(fā)異常（棘波或慢復合波）特殊促發(fā)方式的癲癇綜合征

可由非特殊因素（不眠、戒酒或過度換氣）促發(fā)也可由特殊感覺或知覺促發(fā)（反射性癲癇），突然呼喚促發(fā)（驚嚇性癲癇）1.3隱源性癲癇從癲癇發(fā)作類型、臨床特征、常見部位推測其是繼發(fā)性癲癇，但病因不明二、癲癇或癲癇綜合征的分類

1.與部位有關的癲癇

2.1與年齡有關的特發(fā)性癲癇名稱好發(fā)年齡發(fā)作表現(xiàn)EEG良性新生兒家族性驚厥生后2～3天陣攣或呼吸暫停約14%患者以后發(fā)展為癲癇無特征性改變良性新生兒驚厥生后5天左右頻繁而短暫的陣攣或呼吸暫停性發(fā)作尖波和δ波交替出現(xiàn)良性嬰兒肌陣攣癲癇1～2歲短暫爆發(fā)的全身性肌陣攣陣發(fā)性棘－慢復合波二、癲癇或癲癇綜合征的分類

2.全面性癲癇和癲癇綜合征

兒童期失神性癲癇6～7歲頻繁的失神發(fā)作，可伴輕微的其他癥狀，但無肌陣攣性失神雙側同步對稱的3Hz棘－慢復合波背景活動正常青少年期失神癲癇青春期80%以上出現(xiàn)全身強直－陣攣發(fā)作廣泛性棘－慢復合波青少年肌陣攣癲癇8～18歲肢體的陣攣性抽動，多合并全身強直－陣攣發(fā)作和失神發(fā)作，常為光敏性覺醒時全身強直－陣攣性癲癇10～20歲清晨醒來或傍晚休息時發(fā)病表現(xiàn)為全身強直－陣攣性發(fā)作，可伴有失神或肌陣攣發(fā)作2.2隱源性或癥狀性推測其是癥狀性，但病史及現(xiàn)有的檢測手段未能發(fā)現(xiàn)病因二、癲癇或癲癇綜合征的分類

2.全面性癲癇和癲癇綜合征

West綜合征Lennox-Gastaut綜合征肌陣攣-失張力發(fā)作性癲癇（epilepsywithmyoclonic-astaticseizures）伴有肌陣攣失神發(fā)作的癲癇（epilepsywithmyoclonicabsences）名稱好發(fā)年齡發(fā)作表現(xiàn)EEG治療及預后West綜合征出生后1年內起病，3～7個月為發(fā)病高峰，男孩多見肌陣攣性發(fā)作、智力低下和EEG高度節(jié)律失調是本病特征性三聯(lián)征一般預后不良，早期用ACTH或皮質類固醇療效較好；5歲之前60%～70%發(fā)作停止，40%轉變?yōu)槠渌愋桶l(fā)作如Lennox-Gastaut綜合征或強直陣攣發(fā)作Lennox-Gastaut綜合征

好發(fā)于1～8歲，少數(shù)出現(xiàn)在青春期強直性發(fā)作、失張力發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、非典型失神發(fā)作和全身強直-陣攣性發(fā)作等多種發(fā)作類型并存精神發(fā)育遲、滯棘-慢復合波（1～2.5Hz）和睡眠中10Hz的快節(jié)律是本綜合征的三大特征易出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)；治療可選用丙戊酸鈉、托吡酯和拉莫三嗪等，大部分患兒預后不良肌陣攣－失張力發(fā)作性癲癇2～5歲發(fā)病，男孩多于女孩首次發(fā)作多為全身強直－陣攣性發(fā)作，持續(xù)數(shù)月后，出現(xiàn)肌陣攣發(fā)作、失神發(fā)作和每日數(shù)次的跌倒發(fā)作，持續(xù)1～3年早期表現(xiàn)為4～7Hz的慢復合波節(jié)律，以后出現(xiàn)規(guī)則或不規(guī)則的雙側同步的2～3Hz棘－慢復合波及/或多棘－慢復合波病程和預后不定伴有肌陣攣失神發(fā)作的癲癇約在7歲起病，男孩多見特征性表現(xiàn)為失神伴隨嚴重的雙側節(jié)律性陣攣性跳動可見雙側同步對稱、節(jié)律性的3Hz棘－慢復合波治療效果差，且有精神發(fā)育不全二、癲癇或癲癇綜合征的分類

2.全面性癲癇和癲癇綜合征

2.3癥狀性或繼發(fā)性2.3.1無特殊病因①早期肌陣攣性腦病（earlymyoclonicencephalopathy）②伴暴發(fā)抑制的嬰兒早期癲癇性腦?。╡arlyinfantileepilepticencephalopathysuppression-burst）③其他癥狀性全面性癲癇早期肌陣攣性腦病

生后3個月以內初期為非連續(xù)的單發(fā)肌陣攣（全身性或部分性），然后為怪異的部分發(fā)作，大量的肌陣攣或強直痙攣抑制爆發(fā)性活動可進展為高度節(jié)律失調，病情嚴重，第一年即可死亡伴爆發(fā)抑制的嬰兒早期癲癇性腦病出生后數(shù)月內常為強直性痙攣，可以出現(xiàn)部分發(fā)作，肌陣攣發(fā)作罕見清醒和睡眠狀態(tài)時EEG均見周期性爆發(fā)抑制的波型預后不良，可出現(xiàn)嚴重的精神運動遲緩及頑固性發(fā)作，常在4～6個月時進展為West綜合征其他癥狀性全身性癲癇二、癲癇或癲癇綜合征的分類

2.全面性癲癇和癲癇綜合征

2.3.2特異性綜合征癲癇發(fā)作可并發(fā)于許多疾病，包括以癲癇發(fā)作為表現(xiàn)或為主要特征的疾病，包括畸形（胼胝體發(fā)育不全綜合征、腦回發(fā)育不全等）和證實或疑為先天性代謝異常的疾?。ū奖虬Y、臘樣脂褐質沉積病等）二、癲癇或癲癇綜合征的分類

2.全面性癲癇和癲癇綜合征

3.1既有全身性又有部分性發(fā)作二、癲癇或癲癇綜合征的分類

3.不能確定為部分性或全身性的癲癇或癲癇綜合征新生兒癲癇（neonatalseizures）嬰兒重癥肌陣攣性癲癇（severemyoclonicepilepsyininfancy）慢復合波睡眠中持續(xù)棘慢復合波癲癇（epilepsywithcontinuousspike-wavesduringslow-wavesleep）Landau-Kleffner綜合征名稱好發(fā)年齡表現(xiàn)及特點新生兒癲癇多見于未成熟嬰兒臨床表現(xiàn)常被忽略嬰兒重癥肌陣攣性癲癇出生后1年內發(fā)病初期表現(xiàn)為全身或一側的陣攣發(fā)作，以后有從局部開始的，頻繁的肌陣攣，部分病人有局灶性發(fā)作或非典型失神，從2歲起精神運動發(fā)育遲緩并出現(xiàn)其他神經功能缺失慢復合波睡眠中持續(xù)棘慢復合波癲癇由各種發(fā)作類型聯(lián)合而成，通常是良性病程，但常出現(xiàn)神經精神紊亂Landau-Kleffner綜合征3～8歲，男多于女隱襲起病，表現(xiàn)為語言聽覺性失認及自發(fā)言語的迅速減少，本病罕見，15歲以前病情及腦電圖均可有緩解3.2沒有明確的全身或部分性癲癇包括所有臨床及腦電圖發(fā)現(xiàn)不能歸入全身或部分型明確診斷的病例，例如許多睡眠大發(fā)作的病例3.不能確定為部分性或全身性的癲癇或癲癇綜合征二、癲癇或癲癇綜合征的分類

包括熱性驚厥、孤立發(fā)作或孤立的癲癇狀態(tài)和出現(xiàn)在急性代謝或中毒情況（乙醇、藥物中毒、非酮性高血糖性昏迷）的發(fā)作二、癲癇或癲癇綜合征的分類

4.特殊綜合征

2001年ILAE新提出的幾個經過臨床驗證的癲癇和癲癇綜合征家族性顳葉癲癇具有不同病灶的家族性部分性癲癇嬰兒游走性部分性發(fā)作驚嚇性癲癇二、癲癇或癲癇綜合征的分類

4.特殊綜合征

癲癇持續(xù)狀態(tài)定義：連續(xù)多次癲癇發(fā)作，發(fā)作間歇期意識或神經功能未恢復至正常狀態(tài)；或一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上者，為癲癇持續(xù)狀態(tài)（SE)任何一種發(fā)作類型都可產生持續(xù)狀態(tài)，臨床上以全身強直－陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)最常見。癲癎持續(xù)狀態(tài)是一危急重癥，如不及時搶救，可因高熱、循環(huán)衰竭或興奮毒損害等導致腦實質損害。[診斷與鑒別診斷]一、確定是否為癲癇發(fā)作(一)依據(jù)病史資料：這是診斷癲癇的主要手段之一，因發(fā)作時多有意識障礙，故除向患者了解病史外，還應向家人或目睹患者發(fā)作者作補充了解。(二)腦電圖檢查：這是診斷癲癇極為有價值的輔助手段。間歇期檢查其陽性率可達50%以上。若重復檢查，并適當選用過度換氣、閃光刺激、睡眠及藥物等誘發(fā)試驗，其異常率可增加到90%。[診斷與鑒別診斷](三)排除其他發(fā)作性疾患：1.癔?。号R床癥狀與癲癇有許多相似之處，但癔病性抽搐發(fā)作時意識清楚或朦朧，發(fā)作形式多變，往往有號哭或喊叫，面色潮紅，瞳孔正常，一般自傷、失禁，每次發(fā)作持續(xù)時間較長，發(fā)作多與精神因素有關。2.暈厥：發(fā)作時以意識障礙為主癥，很少在臥位尤其在睡眠中發(fā)作，發(fā)作過程較緩慢，在意識喪失前常有頭昏、眼前發(fā)黑、腹部不適及心慌等癥狀，暈厥時常有面色蒼白、血壓降低。意識喪失時很少伴抽搐，平臥后意識很快恢復。[診斷與鑒別診斷]3.短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)：呈發(fā)作性的局限性抽搐、肢體癱瘓、意識障礙或猝倒，應與部分性癲癇及失神發(fā)作相鑒別。TIA通常發(fā)病年齡較大，常有高血壓、動脈硬化、血脂增高等心血管性疾病，腦電圖多無癇性發(fā)作波。4.發(fā)作性低血糖：可見意識障礙、精神癥狀，極似復雜部分性發(fā)作。但發(fā)作多在清晨，持續(xù)時間較長，發(fā)作時血糖降低，腦電圖呈彌漫性慢波，口服或靜注葡萄糖可迅速緩解。特點癲癇發(fā)作假性癲癇發(fā)作發(fā)作場合任何情況下有精神誘因及有人在場發(fā)作特點突然刻板發(fā)作發(fā)作形式多樣，有強烈的自我表現(xiàn)，如閉眼、哭叫、手足抽動和過度換氣等眼位上瞼抬起，眼球上竄或向一側偏轉眼瞼緊閉，眼球亂動面色發(fā)紺蒼白或發(fā)紅瞳孔散大對光反射消失正常，對光反射存在對抗被動運動不能可以摔傷、舌咬傷、尿失禁可有無持續(xù)時間及終止方式約1～2分鐘，自行停止可長達數(shù)小時，需安慰及暗示Babinski征常（＋）（－）腦電圖癇樣放電多正常假性發(fā)作與癲癇的鑒別[診斷與鑒別診斷](四)診斷性治療：若經上述診斷程序仍不能確診而又有癲癇可疑者，可試投抗癲癇藥物治療，若為癲癇可減少或完全控制發(fā)作。[診斷與鑒別診斷]二、區(qū)分癲癇的發(fā)作類型主要依據(jù)詳細的病史資料、腦電圖常規(guī)檢查、長時間監(jiān)測和錄相結果進行判斷。失神發(fā)作為雙側對稱、同步3Hz的棘慢波放電，肌陣攣性癲癇為多棘波慢波發(fā)放，部分性發(fā)作為局限性棘波、尖波、棘慢波，嬰兒痙攣為高度失律腦電圖。[診斷與鑒別診斷]三、查明癲癇的病因在癲癇診斷確定之后，應設法查明病因。在病史中應詢問有無家族史，胎兒期、圍產期的情況，有無產傷、頭顱外傷、腦炎、腦膜炎、腦寄生蟲等病史。查體中注意有無皮下結節(jié)、全身性疾病及神經系統(tǒng)局限體征。然后針對所懷疑的病因選擇有關檢查，如血糖、血鈣、血脂、腦脊液、腦電圖、經顱多普勒超聲波、腦血管造影、核素腦掃描、rCBF、CT、MRI等檢查，以進一步查明病因。

1.控制發(fā)作或最大限度地減少發(fā)作次數(shù)2.長期治療無明顯不良反應3.使患者保持或恢復其原有的生理、心理和社會功能狀態(tài)癲癇的治療

目的

癲癇的治療

藥物治療

一般原則一般原則確定是否用藥

正確選擇藥物

注意藥物用法嚴密觀察不良反應

盡可能單藥治療合理的聯(lián)合治療個體化長期規(guī)律治療及監(jiān)控掌握停藥時機和方法半年內發(fā)作兩次以上者，一經診斷明確，就應用藥首次發(fā)作或半年以上發(fā)作1次者，可在告之抗癲癇藥可能副作用和不治療可能后果的情況下，根據(jù)患者及家屬的意愿，酌情選擇用或不用抗癲癇藥癲癇的治療

1.確定是否用藥

藥物治療

2.正確選擇藥物癲癇初始治療的選藥原則（根據(jù)發(fā)作類型）發(fā)作類型癲癇綜合征效能/作用證據(jù)水平(按英文字母順序)成人部分性發(fā)作A級：卡馬西平，苯妥英鈉B級：丙戊酸鈉C級：加巴噴丁、拉莫三嗪、奧卡西平、苯巴比妥、托吡酯、氨己烯酸兒童部分性發(fā)作A級：奧卡西平B級：無C級：卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英鈉、托吡酯、丙戊酸鈉老年人部分性發(fā)作A級：加巴噴丁、拉莫三嗪B級：無C級：卡馬西平癲癇的治療藥物治療

成人全面強直-陣攣發(fā)作A級：無B級：無C級：卡馬西平、拉莫三嗪、奧卡西平、苯巴比妥、苯妥英鈉、托吡酯、丙戊酸鈉兒童全面強直-陣攣發(fā)作A級：無B級：無C級：卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英鈉、托吡酯、丙戊酸鈉兒童失神發(fā)作A級：無B級：無C級：乙琥胺、拉莫三嗪、丙戊酸鈉伴中央-顳部棘波的良性兒童癲癇A級：無B級：無C級：卡馬西平、丙戊酸鈉癲癇的治療藥物治療

3.注意藥物用法用藥方法取決于藥物代謝特點、作用原理及副作用出現(xiàn)規(guī)律等，因而差異很大隨著用藥劑量增加，血藥濃度逐漸上升，到一定階段，血藥濃度隨著藥量增加陡然上升，易出現(xiàn)藥物中毒，說明此種藥物治療劑量和中毒劑量接近。代表性藥物苯妥英鈉隨著用藥劑量增加，血藥濃度以相同比例增加，安全血藥濃度范圍較大。代表性藥物丙戊酸鈉隨著用藥劑量增加，血藥濃度逐漸上升，到一定階段，血藥濃度上升緩慢，需逐漸加量達到有效治療濃度。代表性藥物卡馬西平劑量與血藥濃度關系癲癇的治療藥物治療

4.嚴密觀察不良反應

大多數(shù)抗癲癇藥物都有不同程度的不良反應用藥前應檢查肝腎功能和血尿常規(guī)用藥后還需每月監(jiān)測血尿常規(guī)，每季度監(jiān)測肝腎功能，至少持續(xù)半年不良反應包括特異性、劑量相關性、慢性及致畸性以劑量相關性不良反應最常見，通常發(fā)生于用藥初始或增量時，與血藥濃度有關多數(shù)常見的不良反應為短暫性的，緩慢減量即可明顯減少癲癇的治療藥物治療

5.盡可能單藥治療

70%～80%左右的癲癇患者可以通過單藥治療癲控制發(fā)作單藥治療應從小劑量開始，緩慢增量至能最大程度地控制癇發(fā)作而無不良反應或不良反應很輕，即為最低有效劑量如不能有效控制癲癇發(fā)作，則滿足部分控制，也不能出現(xiàn)副作用監(jiān)測血藥濃度以指導用藥，減少用藥過程中的盲目性

癲癇的治療藥物治療

6.合理的聯(lián)合治療

下列情況可考慮合理的聯(lián)合治療：有多種類型的發(fā)作針對藥物的副作用，如苯妥英鈉治療部分性發(fā)作時出現(xiàn)失神發(fā)作，除選用廣譜抗癲癇藥外，也可合用氯硝西泮治療苯妥英鈉引起的失神發(fā)作針對患者的特殊情況，如月經性癲癇患者可在月經前后加用乙酰唑胺，以提高臨床療效對部分單藥治療無效的患者可以聯(lián)合用藥癲癇的治療藥物治療

聯(lián)合用藥應注意

1.不宜合用化學結構相同的藥物，如苯巴比妥與撲癇酮，氯硝西泮和地西泮2.盡量避開副作用相同的藥物合用，如苯妥英鈉可引起肝腎損傷，丙戊酸可引起特異過敏性肝壞死，因而在對肝功有損害的患者聯(lián)合用藥時要注意這兩種藥的副作用3.合并用藥時要注意藥物的相互作用，如一種藥物的肝酶誘導作用可加速另一種藥物的代謝，藥物與蛋白的競爭性結合也會改變另一種藥物起主要藥理作用的血中游離濃度癲癇的治療藥物治療

7.增減藥物、停藥及換藥原則

①增減藥物：增藥可適當?shù)目?，減藥一定要慢，必須逐一增減，以利于確切評估療效和毒副作用②AEDs控制發(fā)作后必須堅持長期服用，除非出現(xiàn)嚴重的不良反應，不宜隨意減量或停藥，以免誘發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇的治療藥物治療

④停藥：應遵循緩慢和逐漸減量的原則，一般說來，全身強直陣攣性發(fā)作、強直性發(fā)作、陣攣性發(fā)作完全控制4～5年后，失神發(fā)作停止半年后可考慮停藥，但停藥前應有緩慢減量的過程，一般不少于1～1.5年無發(fā)作者方可停藥。有自動癥者可能需要長期服藥③換藥：如果一種一線藥物已達到最大可耐受劑量仍然不能控制發(fā)作，可加用另一種一線或二線藥物，至發(fā)作控制或達到最大可耐受劑量后逐漸減掉原有的藥物，轉換為單藥，換藥期間應用5～7天的過渡期7.增減藥物、停藥及換藥原則

癲癇的治療藥物治療

頻繁的癲癇發(fā)作至少每月4次以上，適當?shù)目拱d癇藥物正規(guī)治療且藥物濃度在有效范圍以內，至少觀察2年，仍不能控制并且影響日常生活，無進行性中樞神經系統(tǒng)疾病或者顱內占位性病變者癲癇的治療藥物難治性癲癇

手術治療適應癥

術式①前顳葉切除術②顳葉以外的腦皮質切除術③癲癇病灶切除術④大腦半球切除術⑤胼胝體部分切除術⑥多處軟腦膜下橫切術①長時間正規(guī)單藥治療無效先后用兩種AEDs達最大耐受劑量無效一次正規(guī)的、聯(lián)合治療仍不見效癲癇的治療手術治療

癲癇持續(xù)狀態(tài)或稱癲癇狀態(tài)，是癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識尚未完全恢復又頻繁再發(fā)，或癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上未自行停止癲癇狀態(tài)是內科常見急癥，若不及時治療可因高熱、循環(huán)衰竭、電解質紊亂或神經元興奮毒性損傷導致永久性腦損害，致殘率和死亡率均很高任何類型的癲癇均可出現(xiàn)癲癇狀態(tài)，其中全面強直-陣攣發(fā)作最常見，危害性也最大

癲癇持續(xù)狀態(tài)

概述

全面性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)全面性強直-陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)強直性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)陣攣性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)肌陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)

單純部分性運動發(fā)作持續(xù)狀態(tài)邊緣葉性癲癇持續(xù)狀態(tài)偏側抽搐狀態(tài)伴偏側輕癱癲癇持續(xù)狀態(tài)

分類與臨床表現(xiàn)

目的

保持穩(wěn)定的生命體征和進行心肺功能支持終止呈持續(xù)狀態(tài)的癲癇發(fā)作，減少癲癇發(fā)作對