過(guò)敏性紫癜的診治課件

過(guò)敏性紫癜的診治塔城市人民醫(yī)院沈陽(yáng)市紅十字會(huì)醫(yī)院高繼勇概述過(guò)敏性紫癜（AP）也稱(chēng)HSP：是一種血管炎性疾病，IgA免疫復(fù)合物及破碎白細(xì)胞在小血管沉積有關(guān)。臨床表現(xiàn)為可觸性皮膚紫癜、粘膜出血、關(guān)節(jié)痛、腹痛及腎損傷。多呈自限性，一般病程為4周，少數(shù)腎型患者（2%~17%）可發(fā)展為腎衰竭及終末期腎病。流行病學(xué)具有季節(jié)性，春、秋、冬季均可發(fā)病，夏季少見(jiàn)。多見(jiàn)于兒童，男女比例為1.4：1。成人發(fā)病較少見(jiàn)，也以男性居多。目前認(rèn)為該病是一種免疫介導(dǎo)的全身性小血管炎癥。致敏原進(jìn)入機(jī)體，激活淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞，產(chǎn)生IgA與抗原結(jié)合形成抗原抗體復(fù)合物，沉積于小血管壁-小動(dòng)脈、小靜脈、毛細(xì)血管，隨之中性粒細(xì)胞在此處聚集，釋放過(guò)敏介質(zhì)，導(dǎo)致血管壁通透性增加，組織水腫。血管壁的損傷激活血小板形成微血栓，導(dǎo)致局部出血水腫。病理主要病理變化為小血管炎。皮膚：真皮乳頭層的微血管受到侵犯，血管壁可有灶性壞死及血小板血栓形成。腎臟：系膜增生，輕者光鏡下可無(wú)改變或僅有微小改變，重者可見(jiàn)腎小球壞死伴新月體形成，新月體的多少?zèng)Q定腎病的嚴(yán)重程度。晚期可見(jiàn)局灶性腎小球硬化，免疫電鏡顯示IgA為主的免疫復(fù)合物沉積在系膜和血管內(nèi)皮下。消化道：胃腸粘膜出血、水腫。關(guān)節(jié)：滑膜受累可見(jiàn)滑膜出血。臨床表現(xiàn)多在發(fā)病前1~3周有乏力、發(fā)熱、全身不適及上感史。隨后出現(xiàn)皮膚紫癜。也可以早期皮膚紫癜不明顯而以腹痛、關(guān)節(jié)痛為早期癥狀，此時(shí)診斷較為困難。分型如下：1.皮膚型：也稱(chēng)單純型紫癜，為最常見(jiàn)的類(lèi)型，幾乎所有的患者均出現(xiàn)皮膚紫癜。以雙下肢、臀部為多見(jiàn)，對(duì)稱(chēng)性分布。也可見(jiàn)于耳后、面部等部位，軀干極少累及。皮疹特征為高出皮膚，紫紅色大小不等，壓之不褪色，紫癜可融合成片，嚴(yán)重者可合成血皰，多數(shù)無(wú)痛，伴癢感。臨床表現(xiàn)：皮膚型皮疹可在2周內(nèi)消退，然后又分批反復(fù)出現(xiàn)。有的患者可在身體不同部位出現(xiàn)神經(jīng)血管性水腫現(xiàn)象，依次為雙下肢、頭皮、口周、眼周、背部等。臨床表現(xiàn)3.腹型較為常見(jiàn)，發(fā)生率50~70%。在皮膚出現(xiàn)紫癜前易被誤診為急腹癥或腸炎。由于消化道血管粘膜受累，患者可表現(xiàn)為彌漫性腹痛，位于臍周、下腹或全腹，呈陣發(fā)性絞痛或持續(xù)性鈍痛。常合并惡心、嘔吐、腹瀉等消化道癥狀，也可出現(xiàn)便潛血陽(yáng)性，血便等。腹部觸診時(shí)可表現(xiàn)癥狀與體征的不一致，患者腹部疼痛劇烈，但觸診腹部柔軟，無(wú)反跳痛，壓痛可有或無(wú)，兒童患者觸及包塊時(shí)應(yīng)高度警惕腸套疊。嚴(yán)重的腹型紫癜可出現(xiàn)腸出血、穿孔等嚴(yán)重并發(fā)癥，常須外科手術(shù)治療。臨床表現(xiàn)尿毒癥。病理分級(jí)：Ⅰ級(jí)：微小病變；Ⅱ級(jí)：?jiǎn)渭兿的ぴ錾ň衷钚?；彌漫性）；Ⅲ?jí)：少量腎小球異?；蛳的ぴ鲋常略麦w形成<50%（局灶性；彌漫性系膜增生）；Ⅳ級(jí)：病理改變與Ⅲ級(jí)相同，但新月體形成<50~75%（局灶性；彌漫性系膜增生或硬化）；Ⅴ級(jí)：病理改變與Ⅲ級(jí)相同，但新月體形成>755；Ⅵ級(jí)：膜性增生型病變。實(shí)驗(yàn)室檢查缺乏特異性檢查，血小板計(jì)數(shù)正常，血小板功能和凝血時(shí)間正常。部分患者白細(xì)胞升高，伴核左移。累及腎臟是可見(jiàn)鏡下血尿甚至肉眼血尿及蛋白尿。腎病理檢查時(shí)必要的，可判斷腎臟病變性質(zhì)及嚴(yán)重程度，對(duì)治療及預(yù)后都有指導(dǎo)意義。腹痛患者可便潛血陽(yáng)性甚至、血便。約半數(shù)急性期IgA升高。C反應(yīng)蛋白及抗鏈“O”陽(yáng)性，約70%病例血沉增快。部分毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性?？购丝贵w及類(lèi)風(fēng)濕因子陰性。診斷及鑒別診斷（一）診斷對(duì)于皮膚紫癜癥狀典型的診斷常無(wú)困難，一急性腹痛為早期表現(xiàn)者易誤診。國(guó)內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)

1.臨床表現(xiàn)（1）發(fā)病前1~3周常有低熱、咽痛、上呼吸道感染及全身不適等癥狀。診斷及鑒別診斷（2）下肢大關(guān)節(jié)附近及臀部分批出現(xiàn)對(duì)稱(chēng)性分布、大小不等的丘疹樣紫癜為主，可伴蕁麻疹或水腫、多形性紅斑。（3）病程中可有出血性腸炎或關(guān)節(jié)痛，少數(shù)患者腹痛或關(guān)節(jié)痛可在紫癜出現(xiàn)前2周發(fā)生，常有紫癜腎炎。2.實(shí)驗(yàn)室檢查血小板計(jì)數(shù)、功能和凝血時(shí)間均正常。3.組織學(xué)檢查受累部位真皮層的小血管周?chē)行粤＜?xì)胞聚集，血管壁可有灶性纖維樣壞死，上皮細(xì)胞增生和紅細(xì)胞滲出血管外。免疫熒光示病灶有IgA和補(bǔ)體C3在真皮層血管壁沉著。診斷及鑒別診斷4.能除外其他疾病引起的血管炎如冷球蛋白綜合征、良性高球蛋白性紫癜、環(huán)形毛細(xì)血管擴(kuò)張性紫癜、色素沉著性紫癜性苔蘚樣皮炎等。臨床表現(xiàn)符合，特別是非血小板減少性紫癜，可有可捫及性典型皮疹，能除外其他類(lèi)型紫癜者，可以確定診斷。鑒別診斷有困難的可做病理檢查。診斷及鑒別診斷（二）鑒別診斷1.特發(fā)性血小板減少性紫癜可出現(xiàn)紫癜，血小板減少，皮膚黏膜出血點(diǎn)，紫癜通常不高于皮面，不伴有關(guān)節(jié)及胃腸道癥狀，化驗(yàn)檢查顯示血小板減少既特異性抗體陽(yáng)性。2.SLE等自身免疫性疾病可出現(xiàn)皮膚紫癜病變，這類(lèi)患者常伴有關(guān)節(jié)疼痛、腎損傷，易與之混淆。但常有發(fā)熱、顏面紅斑、光敏感等特異性臨床表現(xiàn)，化驗(yàn)檢查：抗核抗體、雙鏈DNA抗體、ENA等抗體陽(yáng)性治療1~2mg/（kg.d），持續(xù)1~2周，隨后逐漸減量，總療程2~3周。對(duì)于緩解胃腸道絞痛，出血癥狀有較好療效。4.關(guān)節(jié)型HSP單用解熱鎮(zhèn)痛藥物效果不佳，可試用激素治療，對(duì)于緩解關(guān)節(jié)癥狀有明確療效。5.腎型HSP腎的受損程度是決定預(yù)后的關(guān)鍵因素。在HSP病程中應(yīng)用激素并不能預(yù)防HSPN的發(fā)生，診斷后多聯(lián)合治療，采用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制藥。常用免疫抑制藥物：環(huán)孢素A、CTX、硫唑嘌呤、雷公藤總苷等。兒童采用激素聯(lián)合咪唑立賓取得了較好療效。治療6.其他對(duì)于重癥HSP患者，如腎受累及嚴(yán)重、消化道出血等，大劑量丙種球蛋白