兒童免疫性血小板減少癥的診治課件

時(shí)間反復(fù)無(wú)常，鼓著翅膀飛逝兒童免疫性血小板減少癥的診治時(shí)間反復(fù)無(wú)常，鼓著翅膀飛逝兒童免疫性血小板減少癥的診治1免疫性血小板減少癥的診治免疫性血小板減少癥的診治2免疫性血小板減少癥(ITPdiopathicThrombocytopenicPurpura(ITP)小兒最常見(jiàn)的出血性疾病,也是最常見(jiàn)的血小板異常性疾病主要臨床特點(diǎn)為血循環(huán)中存在抗血小板抗體,使血小板破壞過(guò)多,血小板減少引起皮膚、粘膜自發(fā)性出血免疫性血小板減少癥(ITP3定義的修改IdiopathicThrombocytopenicPurpura(TP)2007ImmuneThrombocytopenia(TP)強(qiáng)調(diào)強(qiáng)調(diào)本病為自身免疫性疾病許多患者僅存在血小板減少而臨床上并無(wú)真正的出血表現(xiàn)定義的修改4原發(fā)性免疫性血小板減少癥原發(fā)性免疫性血小板減少癥(primaryimmunethrombocytopenia,ITP)是一種兒童常見(jiàn)的獲得性自身免疫性出血性疾病,以短暫或持續(xù)存在的血小板減少為主要特點(diǎn),出血風(fēng)險(xiǎn)隨血小板數(shù)量減少程度而加劇。多項(xiàng)研究表明,兒童與成人ITP在臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查上均有明顯差異。大多患兒呈急性起病且具有自限性,預(yù)后良好,出血癥狀多較輕微或不明顯,約半數(shù)患兒血小板數(shù)量會(huì)在診斷后兩個(gè)月內(nèi)達(dá)正常,近2/3患者3個(gè)月內(nèi)恢復(fù)。原發(fā)性免疫性血小板減少癥5發(fā)病機(jī)制●免疫失耐受機(jī)制免疫活性細(xì)胞接觸抗原性物質(zhì)時(shí)從無(wú)應(yīng)答狀態(tài)改變?yōu)楫惓?yīng)答的免疫狀態(tài)。其間包括免疫提呈細(xì)胞,體液免疫和細(xì)胞免疫的共同參與。但是異常的T細(xì)胞擴(kuò)增可能是自身免疫反應(yīng)的本質(zhì)吞噬細(xì)胞在其表面表達(dá)了血小板抗原決定簇并分泌細(xì)胞因子刺激,啟動(dòng)了原始CD4+T細(xì)胞產(chǎn)生特異性克隆是關(guān)鍵步驟,CD4+Th細(xì)胞參與了自身免疫B細(xì)胞反應(yīng),誘使B細(xì)胞產(chǎn)生針對(duì)血小板表面膜糖蛋白復(fù)合物GPⅡb/Ⅲa和GPIb/等的抗體,導(dǎo)致血小板與網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞系統(tǒng)中組織吞噬細(xì)胞表面rγ受體結(jié)合,使血小板被內(nèi)吞,降解清除。另外T細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒性作用和NK細(xì)胞也參與了ITP發(fā)病和持續(xù)時(shí)間發(fā)病機(jī)制6發(fā)病機(jī)制●巨核細(xì)胞分化成熟不良、血小板生成減少也是其致病機(jī)制之GPIb/Il和GPIb/Ⅸ等表面抗原同時(shí)表達(dá)于巨核細(xì)胞和前體巨核細(xì)胞表面,同樣被自身抗體識(shí)別從而導(dǎo)致了巨核細(xì)胞生成,釋放和成熟障礙●病毒感染或疫苗接種yo-8o%的患兒在發(fā)病前2-3周左右有明確的病毒感染史和疫苗接種史病毒感染和疫苗接種誘發(fā)了一過(guò)性的免疫異常反應(yīng)(transitabnormimmunereaction)。當(dāng)機(jī)體接觸到外來(lái)病原后,機(jī)體針對(duì)這些病原微生物(細(xì)菌或病毒)抗原產(chǎn)生的抗體與血小板產(chǎn)生交叉反應(yīng),引起血小板一過(guò)性的兔疫破壞,隨著病原體清除,ITP病情可獲得緩解。發(fā)病機(jī)制7大家有疑問(wèn)的,可以詢(xún)問(wèn)和交流可以互相討論下,但要小聲點(diǎn)大家有疑問(wèn)的,可以詢(xún)問(wèn)和交流8病因及發(fā)病機(jī)制前驅(qū)病毒感染CMVEBVB19病因及發(fā)病機(jī)制9已報(bào)道的可引起|P的疫苗有◆白百破疫苗◆麻疹疫苗◆乙腦疫苗乙肝疫苗◆脊髓灰質(zhì)炎疫苗◆國(guó)外最常見(jiàn)的是“麻疹一腮腺炎一風(fēng)疹”三聯(lián)疫苗(MMR)已報(bào)道的可引起|P的疫苗有10pAdvisory-CommitteeonImmunizationPractices(美國(guó)預(yù)防接種質(zhì)詢(xún)委員會(huì))現(xiàn)還不能絕對(duì)的認(rèn)為MMR就是引起ITP的原因有人認(rèn)為,可能是兩者同時(shí)發(fā)生的巧合pAdvisory-CommitteeonImmuni11兒童免疫性血小板減少癥的診治課件12兒童免疫性血小板減少癥的診治課件13兒童免疫性血小板減少癥的診治課件14兒童免疫性血小板減少癥的診治課件15兒童免疫性血小板減少癥的診治課件16兒童免疫性血小板減少癥的診治課件17兒童免疫性血小板減少癥的診治課件18兒童免疫性血小板減少癥的診治課件19兒童免疫性血小板減少癥的診治課件20兒童免疫性血小板減少癥的診治課件21兒童免疫性血小板減少癥的診治課件22兒童免疫性血小板減少癥的診治課件23兒童免疫性血小板減少癥的診治課件24兒童免疫性血小板減少癥的診治課件25兒童免疫性血小板減少癥的診治課件26兒童免疫性血小板減少癥的診治課件27兒童免疫性血小板減少癥的診治課件28兒童免疫性血小板減少癥的診治課件29兒童免疫性血小板減少癥的診治課件30兒童免疫性血小板減少癥的診治課件31兒童免疫性血小板減少癥的診治課件32兒童免疫性血小板減少癥的診治課件33兒童免疫性血小板減少癥的診治課件34兒童免疫性血小板減少癥的診治課件35兒童免疫性血小板減少癥的診治課件36兒童免疫性血小板減少癥的診治課件37兒童免疫性血小板減少癥的診治課件38兒童免疫性血小板減少癥的診治課件39兒童免疫性血小板減少癥的診治課件40兒童免疫性血小板減少癥的診治課件41兒童免疫性血小板減少癥的診治課件42兒童免疫性血小板減少癥的診治課件43兒童免疫性血小板減少癥的診治課件44兒童免疫性血小板減少癥的診治課件45兒童免疫性血小板減少癥的診治課件46謝謝！61、奢侈是舒適的，否則就不是奢侈?！狢ocoChanel

62、少而好學(xué)，如日出之陽(yáng)；壯而好學(xué)，如日中之光；志而好學(xué)，如炳燭之光?！?jiǎng)⑾?/p>

63、三軍可奪帥也，匹夫不可奪志也?！浊?/p>

64、人生就是學(xué)校。在那里，與其說(shuō)好的教師是幸福，不如說(shuō)好的教師是不幸?！Ｘ悹?/p>

65、接受挑戰(zhàn)，就可以享受勝利的喜悅。——杰納勒爾·喬治·S·巴頓謝謝！61、奢侈是舒適的，否則就不是奢侈。——CocoCha47時(shí)間反復(fù)無(wú)常，鼓著翅膀飛逝兒童免疫性血小板減少癥的診治時(shí)間反復(fù)無(wú)常，鼓著翅膀飛逝兒童免疫性血小板減少癥的診治48免疫性血小板減少癥的診治免疫性血小板減少癥的診治49免疫性血小板減少癥(ITPdiopathicThrombocytopenicPurpura(ITP)小兒最常見(jiàn)的出血性疾病,也是最常見(jiàn)的血小板異常性疾病主要臨床特點(diǎn)為血循環(huán)中存在抗血小板抗體,使血小板破壞過(guò)多,血小板減少引起皮膚、粘膜自發(fā)性出血免疫性血小板減少癥(ITP50定義的修改IdiopathicThrombocytopenicPurpura(TP)2007ImmuneThrombocytopenia(TP)強(qiáng)調(diào)強(qiáng)調(diào)本病為自身免疫性疾病許多患者僅存在血小板減少而臨床上并無(wú)真正的出血表現(xiàn)定義的修改51原發(fā)性免疫性血小板減少癥原發(fā)性免疫性血小板減少癥(primaryimmunethrombocytopenia,ITP)是一種兒童常見(jiàn)的獲得性自身免疫性出血性疾病,以短暫或持續(xù)存在的血小板減少為主要特點(diǎn),出血風(fēng)險(xiǎn)隨血小板數(shù)量減少程度而加劇。多項(xiàng)研究表明,兒童與成人ITP在臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查上均有明顯差異。大多患兒呈急性起病且具有自限性,預(yù)后良好,出血癥狀多較輕微或不明顯,約半數(shù)患兒血小板數(shù)量會(huì)在診斷后兩個(gè)月內(nèi)達(dá)正常,近2/3患者3個(gè)月內(nèi)恢復(fù)。原發(fā)性免疫性血小板減少癥52發(fā)病機(jī)制●免疫失耐受機(jī)制免疫活性細(xì)胞接觸抗原性物質(zhì)時(shí)從無(wú)應(yīng)答狀態(tài)改變?yōu)楫惓?yīng)答的免疫狀態(tài)。其間包括免疫提呈細(xì)胞,體液免疫和細(xì)胞免疫的共同參與。但是異常的T細(xì)胞擴(kuò)增可能是自身免疫反應(yīng)的本質(zhì)吞噬細(xì)胞在其表面表達(dá)了血小板抗原決定簇并分泌細(xì)胞因子刺激,啟動(dòng)了原始CD4+T細(xì)胞產(chǎn)生特異性克隆是關(guān)鍵步驟,CD4+Th細(xì)胞參與了自身免疫B細(xì)胞反應(yīng),誘使B細(xì)胞產(chǎn)生針對(duì)血小板表面膜糖蛋白復(fù)合物GPⅡb/Ⅲa和GPIb/等的抗體,導(dǎo)致血小板與網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞系統(tǒng)中組織吞噬細(xì)胞表面rγ受體結(jié)合,使血小板被內(nèi)吞,降解清除。另外T細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒性作用和NK細(xì)胞也參與了ITP發(fā)病和持續(xù)時(shí)間發(fā)病機(jī)制53發(fā)病機(jī)制●巨核細(xì)胞分化成熟不良、血小板生成減少也是其致病機(jī)制之GPIb/Il和GPIb/Ⅸ等表面抗原同時(shí)表達(dá)于巨核細(xì)胞和前體巨核細(xì)胞表面,同樣被自身抗體識(shí)別從而導(dǎo)致了巨核細(xì)胞生成,釋放和成熟障礙●病毒感染或疫苗接種yo-8o%的患兒在發(fā)病前2-3周左右有明確的病毒感染史和疫苗接種史病毒感染和疫苗接種誘發(fā)了一過(guò)性的免疫異常反應(yīng)(transitabnormimmunereaction)。當(dāng)機(jī)體接觸到外來(lái)病原后,機(jī)體針對(duì)這些病原微生物(細(xì)菌或病毒)抗原產(chǎn)生的抗體與血小板產(chǎn)生交叉反應(yīng),引起血小板一過(guò)性的兔疫破壞,隨著病原體清除,ITP病情可獲得緩解。發(fā)病機(jī)制54大家有疑問(wèn)的,可以詢(xún)問(wèn)和交流可以互相討論下,但要小聲點(diǎn)大家有疑問(wèn)的,可以詢(xún)問(wèn)和交流55病因及發(fā)病機(jī)制前驅(qū)病毒感染CMVEBVB19病因及發(fā)病機(jī)制56已報(bào)道的可引起|P的疫苗有◆白百破疫苗◆麻疹疫苗◆乙腦疫苗乙肝疫苗◆脊髓灰質(zhì)炎疫苗◆國(guó)外最常見(jiàn)的是“麻疹一腮腺炎一風(fēng)疹”三聯(lián)疫苗(MMR)已報(bào)道的可引起|P的疫苗有57pAdvisory-CommitteeonImmunizationPractices(美國(guó)預(yù)防接種質(zhì)詢(xún)委員會(huì))現(xiàn)還不能絕對(duì)的認(rèn)為MMR就是引起ITP的原因有人認(rèn)為,可能是兩者同時(shí)發(fā)生的巧合pAdvisory-CommitteeonImmuni58兒童免疫性血小板減少癥的診治課件59兒童免疫性血小板減少癥的診治課件60兒童免疫性血小板減少癥的診治課件61兒童免疫性血小板減少癥的診治課件62兒童免疫性血小板減少癥的診治課件63兒童免疫性血小板減少癥的診治課件64兒童免疫性血小板減少癥的診治課件65兒童免疫性血小板減少癥的診治課件66兒童免疫性血小板減少癥的診治課件67兒童免疫性血小板減少癥的診治課件68兒童免疫性血小板減少癥的診治課件69兒童免疫性血小板減少癥的診治課件70兒童免疫性血小板減少癥的診治課件71兒童免疫性血小板減少癥的診治課件72兒童免疫性血小板減少癥的診治課件73兒童免疫性血小板減少癥的診治課件74兒童免疫性血小板減少癥的診治課件75兒童免疫性血小板減少癥的診治課件76兒童免疫性血小板減少癥的診治課件77兒童免疫性血小板減少癥的診治課件78兒童免疫性血小板減少癥的診治課件79兒童免疫性血小板減少癥的診治課件80兒童免疫性血小板減少癥的診治課件81兒童免疫性血小板減少癥的診治課件82兒童免疫性血小板減少癥的診治課件83兒童免疫性血小板減少癥的診治課件84兒童免疫性血小板減少癥的診治課件85兒童免疫性血小板減少癥的診治課件86兒童免疫性血小板減少癥的診治課件87兒童免疫性血小板減少癥的診治課件88兒童免疫性血小板減少癥的診治課件89兒童免疫性血小板減少癥的診治課件90兒童免疫性血小板減少癥的診治課件91兒童免疫性血小板減少癥的診治課件92兒童免疫性血小板減少癥的診