急進性腎小球腎炎課件

急進性腎小球腎炎

Rapidlyprogressiveglomerulonephritis南昌大學第二附屬醫(yī)院腎臟風濕病科徐承云急進性腎小球腎炎

Rapidlyprogressive1概念概念2

急性腎炎綜合征腎功能急劇惡化早期出現少尿性急性腎衰竭病理呈新月體腎小球腎炎表現的一組疾病腎小球腎炎中最嚴重的類型病情發(fā)展急驟

急性腎炎綜合征3病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制4

1、原發(fā)性急進性腎小球腎炎2、繼發(fā)于全身性疾病（如SLE)的急進性腎小球腎炎3、由原發(fā)性腎小球病的病理類型轉化而來的新月體腎小球腎炎。由多種原因所致的一組疾病1、原發(fā)性急進性腎小球腎炎由多種原因所5根據免疫病理可分為三型，其病因和發(fā)病機制各不相同Ⅰ型抗腎小球基膜型腎小球腎炎Ⅱ型免疫復合物型Ⅲ型非免疫復合物型根據免疫病理可分為三型，其病因和發(fā)病機制各不相同Ⅰ型抗腎小球6病理病理7腎臟體積常較正常增大。病理類型為新月體腎小球腎炎。光鏡下通常以廣泛（50%以上）的腎小球囊腔內有大新月體形成（占據腎小球囊腔50%以上）為主要特征，病變早期為細胞新月體，后期為纖維新月體。腎臟體積常較正常增大。8正常腎小球結構正常腎小球結構9急進性腎小球腎炎課件10

男，２４歲，纖維性新月體，由增生纖維和上皮細胞構成，并可見腎小管變性壞死，間質纖維組織增生．男，２４歲，纖維性新月體，由增生纖維和上皮細胞構成，并可11纖維蛋白原Fibrinogen-ir纖維蛋白原Fibrinogen-ir12

女，３０歲，細胞性新月體，右下圖為環(huán)形體，增生的上皮細胞呈環(huán)狀排列．女，３０歲，細胞性新月體，右下圖為環(huán)形體，增生的上皮細胞13臨床表現和

實驗室檢查臨床表現和

實驗室檢查14

發(fā)病率：低，本病占腎穿刺病人中的2-7%，男性多見，男女之比為2：1，有青年及老年二個發(fā)病高峰，在我國以Ⅱ型多見。即免疫復合物型。本病起病急，病情急驟進展。發(fā)病率：低，本病占腎穿刺病人中的2-7%，男性多15前驅感染：部分病人起病初有上呼吸道或鏈球菌感染。前驅感染：部分病人起病初有上呼吸道或鏈球菌感染。16尿液改變：早期尿量減少或無尿；肉眼血尿或鏡下血尿持續(xù)存在；少數出現大量蛋白尿（表現為腎病綜合征）。尿液改變：早期尿量減少或無尿；肉眼血尿或鏡下血17

高血壓改變：起病初或病程中出現，一旦出現呈持續(xù)增高，短期內出現因高血壓引起的心、腦、眼底的并發(fā)癥。

高血壓改變：起病初或病程中出現，一旦出現呈18水腫情況：輕重不一，出現后常持續(xù)不退。水腫情況：輕重不一，出現后常持續(xù)不退。19

腎功能變化：進行性、持續(xù)性腎功能損害是本病的特點，數周內進行性惡化至尿毒癥，如治療不當多數半年內死于尿毒癥，或轉為慢性腎衰需依賴透析維持生命。腎功能變化：進行性、持續(xù)性腎功能損害是本病的特20常伴中度以上貧血。常伴中度以上貧血。21免疫學檢查異常：Ⅰ型抗腎抗體陽性，Ⅲ型ANCA陽性，Ⅱ型血循環(huán)免疫復合物陽性，C3下降。免疫學檢查異常：Ⅰ型抗腎抗體陽性，Ⅲ型ANC22B型超聲示雙腎增大。11111111B型超聲示雙腎增大。1111111123診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷24急性腎炎綜合征急性腎衰雙腎體積增大病理證實有新月體診斷﹢﹢﹢急性腎炎綜合征急性腎衰雙腎體積增大病理證實有25

凡急性腎炎綜合征伴腎功能急劇惡化，無論是否達到少尿性急性腎衰竭，應疑及本病并及時進行腎穿活檢術。若病理類型證實為新月體腎小球腎炎根據臨床和實驗室檢查能除外系統(tǒng)性疾病診斷可成立。凡急性腎炎綜合征伴腎功能急劇惡化，無論是26鑒別診斷A、引起少尿性急性腎衰竭的非腎小球病急性腎小管壞死急性過敏性間質性腎炎梗阻性腎病B、引起急進性腎炎綜合征的其它腎小球病繼發(fā)性腎小球病原發(fā)性腎小球病鑒別診斷A、引起少尿性急性腎衰竭的非腎小球病27

急性腎小管壞死：常有明確誘因：腎缺血（如休克、脫水）、腎中毒（藥物、魚膽、重金屬等）、腎小管堵塞（異型輸血），臨床上以腎小管損害為主，一般無急性腎炎綜合征，尿蛋白<1g/24h。急性腎小管壞死：常有明確誘因：腎缺血（如休克、脫水）28急性過敏性間質性腎炎：有用藥史及藥物過敏反應，低熱皮疹。梗阻性腎?。和话l(fā)/急驟出現無尿，但無急性腎炎綜合征表現，B超、膀胱鏡、腹部平片、逆行尿路造影證實梗阻存在。

急性過敏性間質性腎炎：有用藥史及藥物過敏反應，低熱皮疹。29

繼發(fā)性腎小球病：SLE、肺出血—腎炎綜合征（Goodpasture綜合征）、過敏性紫癜腎炎，有各自的臨床表現和特異檢查。繼發(fā)性腎小球?。篠LE、肺出血—腎炎綜合征（G30原發(fā)性腎小球?。翰±砀淖儫o新月體形成但病變較重和持續(xù)，呈現急進性腎炎，如重癥毛細血管內增生性腎炎，重癥系膜毛細血管性腎炎，臨床鑒別難，需活檢。原發(fā)性腎小球?。翰±砀淖儫o新月體形成但病變較重和31治療治療32

包括休息、飲食控制、水份限制及高血壓、感染的治療。

1、一般對癥治療包括休息、飲食控制、水份限制及高血壓、332、強化治療：盡快進行強化血漿置換療法甲強龍沖擊治療2、強化治療：盡快進行強化血漿置換療法34

Ⅰ型患者首選，應用血漿置換機分離患者的血漿和血細胞，棄去血漿以清除體內的免疫復合物、補體、抗體等物。后以等量正常人的血漿或血漿蛋白和患者血細胞重新輸入體內。每天或隔天進行，每次置換血漿2—4升，約置換10次。

強化血漿置換療法Ⅰ型患者首選，應用血漿置換機分離患者的35

同時配合激素及細胞毒藥物：強的松1mg/kg.d口服，2—3個月后減量。環(huán)磷酰胺2—3mg/kg.d口服，累積量不超過6—8克。目的是抑制抗體合成而造成的反跳。血漿置換效果好，尤其對Ⅰ型急進性腎炎，但對設備條件要求高，價格昂貴，不能普及。

同時配合激素及細胞毒藥物：強的松1mg/kg36

甲強龍0.5—1g加入5%GS250-500ML靜脈點滴每日或隔日一次，共三次為一療程。3—5天后可再進行一個療程，一般不超過三個療程。沖擊間歇及沖擊后改用強的松口服，量同上，應注意激素的副作用。主要針對Ⅱ、Ⅲ型急進性腎炎，設備條件不高，有一定療效，易普及。

甲強龍沖擊治療甲強龍0.5—1g加入5%GS250-5037免疫抑制劑

CTX沖擊療法：CTX0.4~1g+生理鹽水或葡萄糖500ml點滴，1次/2W~4W，總量6~8克，要注意其副作用。

免疫抑制劑CTX沖擊療法：CTX0.38

3、替代治療：透析與移植

凡急性腎衰竭已達透析指征者應及時透析，對強化治療無效的晚期病例或腎功能已無法逆轉者，有賴長期透析或腎移植。腎移植應在病情靜止半年至1年后進行。（Ⅰ型患者抗腎抗體需轉陰）3、替代治療：透析與移植凡急性腎衰竭39預后1、與出現新月體的腎小球數有關，越多預后越差，細胞性好，纖維性差。2、與早期診斷、及時而合理的治療與否有關。3、轉歸：①長期緩解；②轉入慢性腎衰；③復發(fā)；④死亡。

預后1、與出現新月體的腎小球40急進性腎小球腎炎

Rapidlyprogressiveglomerulonephritis南昌大學第二附屬醫(yī)院腎臟風濕病科徐承云急進性腎小球腎炎

Rapidlyprogressive41概念概念42

急性腎炎綜合征腎功能急劇惡化早期出現少尿性急性腎衰竭病理呈新月體腎小球腎炎表現的一組疾病腎小球腎炎中最嚴重的類型病情發(fā)展急驟

急性腎炎綜合征43病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制44

1、原發(fā)性急進性腎小球腎炎2、繼發(fā)于全身性疾病（如SLE)的急進性腎小球腎炎3、由原發(fā)性腎小球病的病理類型轉化而來的新月體腎小球腎炎。由多種原因所致的一組疾病1、原發(fā)性急進性腎小球腎炎由多種原因所45根據免疫病理可分為三型，其病因和發(fā)病機制各不相同Ⅰ型抗腎小球基膜型腎小球腎炎Ⅱ型免疫復合物型Ⅲ型非免疫復合物型根據免疫病理可分為三型，其病因和發(fā)病機制各不相同Ⅰ型抗腎小球46病理病理47腎臟體積常較正常增大。病理類型為新月體腎小球腎炎。光鏡下通常以廣泛（50%以上）的腎小球囊腔內有大新月體形成（占據腎小球囊腔50%以上）為主要特征，病變早期為細胞新月體，后期為纖維新月體。腎臟體積常較正常增大。48正常腎小球結構正常腎小球結構49急進性腎小球腎炎課件50

男，２４歲，纖維性新月體，由增生纖維和上皮細胞構成，并可見腎小管變性壞死，間質纖維組織增生．男，２４歲，纖維性新月體，由增生纖維和上皮細胞構成，并可51纖維蛋白原Fibrinogen-ir纖維蛋白原Fibrinogen-ir52

女，３０歲，細胞性新月體，右下圖為環(huán)形體，增生的上皮細胞呈環(huán)狀排列．女，３０歲，細胞性新月體，右下圖為環(huán)形體，增生的上皮細胞53臨床表現和

實驗室檢查臨床表現和

實驗室檢查54

發(fā)病率：低，本病占腎穿刺病人中的2-7%，男性多見，男女之比為2：1，有青年及老年二個發(fā)病高峰，在我國以Ⅱ型多見。即免疫復合物型。本病起病急，病情急驟進展。發(fā)病率：低，本病占腎穿刺病人中的2-7%，男性多55前驅感染：部分病人起病初有上呼吸道或鏈球菌感染。前驅感染：部分病人起病初有上呼吸道或鏈球菌感染。56尿液改變：早期尿量減少或無尿；肉眼血尿或鏡下血尿持續(xù)存在；少數出現大量蛋白尿（表現為腎病綜合征）。尿液改變：早期尿量減少或無尿；肉眼血尿或鏡下血57

高血壓改變：起病初或病程中出現，一旦出現呈持續(xù)增高，短期內出現因高血壓引起的心、腦、眼底的并發(fā)癥。

高血壓改變：起病初或病程中出現，一旦出現呈58水腫情況：輕重不一，出現后常持續(xù)不退。水腫情況：輕重不一，出現后常持續(xù)不退。59

腎功能變化：進行性、持續(xù)性腎功能損害是本病的特點，數周內進行性惡化至尿毒癥，如治療不當多數半年內死于尿毒癥，或轉為慢性腎衰需依賴透析維持生命。腎功能變化：進行性、持續(xù)性腎功能損害是本病的特60常伴中度以上貧血。常伴中度以上貧血。61免疫學檢查異常：Ⅰ型抗腎抗體陽性，Ⅲ型ANCA陽性，Ⅱ型血循環(huán)免疫復合物陽性，C3下降。免疫學檢查異常：Ⅰ型抗腎抗體陽性，Ⅲ型ANC62B型超聲示雙腎增大。11111111B型超聲示雙腎增大。1111111163診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷64急性腎炎綜合征急性腎衰雙腎體積增大病理證實有新月體診斷﹢﹢﹢急性腎炎綜合征急性腎衰雙腎體積增大病理證實有65

凡急性腎炎綜合征伴腎功能急劇惡化，無論是否達到少尿性急性腎衰竭，應疑及本病并及時進行腎穿活檢術。若病理類型證實為新月體腎小球腎炎根據臨床和實驗室檢查能除外系統(tǒng)性疾病診斷可成立。凡急性腎炎綜合征伴腎功能急劇惡化，無論是66鑒別診斷A、引起少尿性急性腎衰竭的非腎小球病急性腎小管壞死急性過敏性間質性腎炎梗阻性腎病B、引起急進性腎炎綜合征的其它腎小球病繼發(fā)性腎小球病原發(fā)性腎小球病鑒別診斷A、引起少尿性急性腎衰竭的非腎小球病67

急性腎小管壞死：常有明確誘因：腎缺血（如休克、脫水）、腎中毒（藥物、魚膽、重金屬等）、腎小管堵塞（異型輸血），臨床上以腎小管損害為主，一般無急性腎炎綜合征，尿蛋白<1g/24h。急性腎小管壞死：常有明確誘因：腎缺血（如休克、脫水）68急性過敏性間質性腎炎：有用藥史及藥物過敏反應，低熱皮疹。梗阻性腎病：突發(fā)/急驟出現無尿，但無急性腎炎綜合征表現，B超、膀胱鏡、腹部平片、逆行尿路造影證實梗阻存在。

急性過敏性間質性腎炎：有用藥史及藥物過敏反應，低熱皮疹。69

繼發(fā)性腎小球?。篠LE、肺出血—腎炎綜合征（Goodpasture綜合征）、過敏性紫癜腎炎，有各自的臨床表現和特異檢查。繼發(fā)性腎小球病：SLE、肺出血—腎炎綜合征（G70原發(fā)性腎小球病：病理改變無新月體形成但病變較重和持續(xù)，呈現急進性腎炎，如重癥毛細血管內增生性腎炎，重癥系膜毛細血管性腎炎，臨床鑒別難，需活檢。原發(fā)性腎小球病：病理改變無新月體形成但病變較重和71治療治療72

包括休息、飲食控制、水份限制及高血壓、感染的治療。

1、一般對癥治療包括休息、飲食控制、水份限制及高血壓、732、強化治療：盡快進行強化血漿置換療法甲強龍沖擊治療2、強化治療：盡快進行強化血漿置換療法74

Ⅰ型患者首選，應用血漿置換機分離患者的血漿和血細胞，棄去血漿以清除體內的免疫復合物、補體、抗體等物。后以等量正常人的血漿或血漿蛋白和患者血細胞重新輸入體內。每天或隔天進行，每次置換血漿2—4升，約置換10次。

強化血漿置換療法Ⅰ型患者首選，應用血漿置換機分離患者的75

同時配合激素及細胞毒藥物：強的松1mg/kg.d口服，2—3個月后減量。環(huán)磷酰胺2—3mg/kg.d口服，累積量不超過6—8克。目的是抑制抗體合成而造成的反跳。血漿置換效果好，尤其對Ⅰ型急進性腎炎，但對設備條件要求高，價格昂貴，不能普及。