重癥肌無力課件

重癥肌無力神內(nèi)可可2016-09-18主要內(nèi)容定義病因臨床表現(xiàn)檢查治療護理健康指導預后預防定義重癥肌無力（MG）是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經(jīng)休息后或用膽堿酯酶抑制劑可以緩解。任何年齡均可發(fā)病，40歲以前女性居多，40歲以后男性居多。10歲以下發(fā)病僅占10%，年齡大者易伴有胸腺瘤。臨

床表現(xiàn)

1.臨床特征（1）起病形式和誘因：多數(shù)起病隱匿，呈進展性或緩解與復發(fā)交替性發(fā)展。常有感染、過度勞累、手術等誘因。（2）肌無力分布：全身骨骼肌均可受累。多數(shù)病人首發(fā)癥狀為眼外肌麻痹，如眼皮下垂、視力模糊、復視、斜視、眼球轉動不靈活，但瞳孔不受影響。面部和口咽肌肉受累時會表情淡漠、咀嚼無力、飲水嗆咳。四肢肌群受累以近端無力為主，如抬臂、上樓梯困難，腱反射不受影響，感覺功能正常。（3）肌無力特點：肌肉持續(xù)收縮出現(xiàn)肌無力甚至癱瘓，休息后可緩解；晨起肌力正?；蚣o力癥狀較輕，下午或傍晚肌無力明顯加重，成為“晨輕暮重”現(xiàn)象；首次采用膽堿酯酶藥物治療有明顯效果（MG重要的臨床特征）。（4）肌無力危象：肌無力突然加重，出現(xiàn)呼吸肌、吞咽肌進行性無力或麻痹，而危及生命的危重現(xiàn)象。是本病致死的主要原因。臨

床表現(xiàn)MG危象通常分3種類型：

a肌無力危象b膽堿能危象c反拗危象a.肌無力危象：(最常見）大多是由于疾病本身發(fā)展所致。也可因感染、過度疲勞、精神刺激、分娩、手術、外傷而誘發(fā)。臨床表現(xiàn)為患者的肌無力癥狀突然加重，出現(xiàn)吞咽和咳痰無力，呼吸困難，常伴煩躁不安，大汗淋漓等癥狀。c.反拗危象：“溴吡斯的明”的劑量未變，但突然對該藥失效而出現(xiàn)了嚴重的呼吸困難。也可因感染、電解質(zhì)紊亂或其他不明原因所致。以上3種危象中肌無力危象最常見，其次為反拗性危象，真正的膽堿能危象甚為罕見。IV型（遲發(fā)重癥型）占10%，多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演變。死亡率高。V型（肌萎縮型）起病半年內(nèi)可出現(xiàn)肌萎縮。III型（急性進展型）占15%，發(fā)病迅速，多由數(shù)周或數(shù)月發(fā)展到呼吸困難。有MG危象，需氣管切開，死亡率高。檢查3.疲勞試驗（Jolly試驗）囑病人用力眨眼30次后眼裂明顯變小或兩臂持續(xù)平舉后出現(xiàn)上臂下垂，休息后恢復者為陽性。用于病情不嚴重，尤其是癥狀不明顯者。檢查4.重復電刺激重復神經(jīng)電刺激為常用的具有確診價值的檢查方法。利用電極刺激運動神經(jīng)，記錄肌肉的反映電位振幅，若患者肌肉電位逐漸衰退，提示神經(jīng)肌肉接頭處病變的可能。檢查5.單纖維肌電圖單纖維肌電圖是較重復神經(jīng)電刺激更為敏感的神經(jīng)肌肉接頭傳導異常的檢測手段?？梢栽谥貜蜕窠?jīng)電刺激和臨床癥狀均正常時根據(jù)“顫抖”的增加而發(fā)現(xiàn)神經(jīng)肌肉傳導的異常，在所有肌無力檢查中，靈敏度最高。檢查6.乙酰膽堿受體（AchR)抗體滴度的檢測乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測對重癥肌無力的診斷具有特征性意義。80%～90%的全身型和60%的眼肌型重癥肌無力可以檢測到血清乙酰膽堿受體抗體?？贵w滴度的高低與臨床癥狀的嚴重程度并不完全一致。治療1.藥物治療（1）抗膽堿酯酶抑制劑：是對癥治療的藥物，溴吡斯的明60~120mg/次，3~4次/天，餐前30~40分鐘服用。若發(fā)生毒蕈堿樣反應如嘔吐、腹痛等，可用阿托品0.5mg拮抗。治療（4）靜脈注射免疫球蛋白

人類免疫球蛋白中含有多種抗體，可以中和自身抗體、調(diào)節(jié)免疫功能。其效果與血漿置換相當。（5）中醫(yī)藥治療重癥肌無力的中醫(yī)治療越來越受到重視。重癥肌無力屬“痿癥”范疇。根據(jù)中醫(yī)理論，在治療上加用中醫(yī)中藥，可以減少免疫抑制劑帶來的副作用，在重癥肌無力的治療上起著保駕護航的作用，而且能重建自身免疫功能之功效。治療2.胸腺切除手術患者90%以上有胸腺異常，胸腺切除是重癥肌無力有效治療手段之一。適用于在16～60歲之間發(fā)病的全身型、無手術禁忌證的重癥肌無力患者，大多數(shù)患者在胸腺切除術后可獲顯著改善。合并胸腺瘤的患者占10%～15%，是胸腺切除術的絕對適應證。治療4.危象處理

一旦發(fā)生呼吸肌麻痹，立即行氣管切開，用呼吸機輔助通氣，根據(jù)危象的不同類型采取相應處理方法：肌無力危象者加大新斯的明的用量；膽堿能危象和反拗危象者暫停抗膽堿酯酶藥物并對癥治療。護理一、癥狀護理1.密切觀察病情，監(jiān)測生命體征，注意有無呼吸困難，咳嗽無力等。避免加重病情的誘發(fā)因素如感染、創(chuàng)傷、激怒等。2、鼓勵病人咳嗽和深呼吸，抬高床頭，及時吸痰，保持呼吸道通暢。床邊備好吸引器，必要時準備氣管切開手術用物及呼吸機供緊急需要。

護理三、飲食指導1.給予高蛋白、高維生素、高熱量、富含鉀、鈣的飲食，避免干硬和粗糙食物。2.進餐時盡量選取坐位，指導病人在服藥后15~30分鐘產(chǎn)生藥效時進餐。3.指導正確進食的方法，吞咽困難或咀嚼無力者給予流食或半流食，發(fā)生嗆咳時不可強行進食。4.教會病人和家屬自我觀察營養(yǎng)狀況的方法，當體重減輕或消瘦時應及時就診。護理四、用藥指導1.告知病人常用藥物的服用方法，不良反應與注意事項。并嚴密觀察患者的服藥情況觀察危象等并發(fā)癥。2.嚴格執(zhí)行用藥時間和劑量，注意用藥禁忌。禁止使用一切加重神經(jīng)肌肉傳遞障礙的藥物，如嗎啡、利多卡因。鏈霉素、卡那霉素、慶大霉素和磺胺類藥物。護理

五、心理護理

鼓勵病人表達心中的焦慮，耐心傾聽取得信任，講解疾病相關知識，消除恐懼心理，保持穩(wěn)定的情緒。健康指導

4、發(fā)病期間避免妊娠、分娩，待病情穩(wěn)定后再懷孕。5、定期復查，如有不適，及時就診。預后重癥肌無力患者預后較好，小部分患者經(jīng)治療后可完全緩解，大部分患者可藥物維持改善癥狀，絕大多數(shù)療效良好的患者能進行正常的學習、工作和生活。預防1.可能使重癥肌無力加重或復發(fā)的因素常見誘因有感染、手術、精神創(chuàng)傷、全身性疾病、過度疲勞、女性生理期前后、妊娠、分娩、吸煙、飲酒、胸腺瘤復發(fā)等。預防2.重癥肌無力患者慎用藥物（1）抗生素類慶大霉素、鏈霉素、卡那霉素、四環(huán)素、土霉素、桿菌酞、多粘菌素、妥布霉素、喹諾酮類、大環(huán)內(nèi)酯類慎用。（2）降脂藥慎用。（3）非那根、安定、安熱靜、嗎啡、乙醚、麻醉肌松劑、普魯卡因、