自身免疫性肝病病例討論1例課件

病例討論2012-4-2病例介紹基本情況主訴現(xiàn)病史既往史其他情況病例基本情況男性，67歲退休本市人入院時(shí)間：2012-03-2715:50現(xiàn)病史患者1周前受涼后始感惡寒、發(fā)熱，自服白加黑感冒片2片，漸出現(xiàn)乏力、納呆、時(shí)惡心，未發(fā)嘔吐。3天前上述癥狀加重，發(fā)現(xiàn)身目尿黃，故來(lái)我院就診。查肝功能異常，腹部彩超示脂肪肝、膽囊壁增厚-膽囊肌腺癥？

膽管壁增厚（炎癥？），血象升高?？紤]“膽囊炎”，門(mén)診予悉能抗感染治療2天，為求系統(tǒng)診治收入我病區(qū)?，F(xiàn)癥見(jiàn)：身目黃染、納呆、乏力，時(shí)惡心、小便黃、陶土便，日1-2次，夜寐欠安。

白加黑感冒片主要成分:對(duì)乙酰氨基酚、鹽酸偽麻黃堿、氫溴酸右美沙酚、苯海拉明既往史高血壓病史20余年：口服絡(luò)活喜，血壓控制在140/80mmHg左右。冠心病史5年：口服拜阿司匹林腸溶片、欣康糖尿病史5年：口服拜糖平、二甲雙胍、瑞易寧、怡開(kāi)控制，空腹血糖控制在6-7mmol/L。餐后血糖控制在10-12mmol/L。1997年、2005年、2007年三次發(fā)生腦梗塞。其他否認(rèn)輸血、手術(shù)、外傷史、傳染病史。

否認(rèn)食物及藥物過(guò)敏史。吸煙史50年。否認(rèn)飲酒史。

家族史：高血壓家族史父親逝于肝癌，母親逝于心臟病，否認(rèn)乙肝家族史已婚，適齡結(jié)婚，育1子1女，其配偶及子女體健。自訴子女曾患過(guò)急性肝炎，否認(rèn)乙肝病史。查體

T：36.2℃P：75次/分

R：18次/分

BP：140/80mmHg全身皮膚及黏膜可見(jiàn)明顯黃染，未見(jiàn)出血點(diǎn)及瘀斑。全身淺表淋巴結(jié)未及明顯腫大。未見(jiàn)肝掌及蜘蛛痣。鞏膜重度黃染。雙肺呼吸音清，全肺未聞及濕羅音、干羅音。心音有力，律齊，HR：75次/分，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及明顯病理性雜音。腹平坦，腹軟，全腹未及明顯壓痛及反跳痛及肌緊張，麥?zhǔn)险鳎?），莫氏征（-）。肝臟未捫及，脾臟未捫及。移動(dòng)性濁音（-），腸鳴音正常。雙下肢水腫（-），右下肢活動(dòng)不利，脊柱四肢未見(jiàn)畸形。生理反射存在，病理反射未引出。初步診斷中醫(yī)診斷：黃疸-陽(yáng)黃證侯診斷：熱重于濕證西醫(yī)診斷：黃疸待查脂肪肝糖尿病冠心病高血壓病腦梗塞后遺癥入院第1天（3.27）化驗(yàn)回報(bào)：凝四：PT16.8S、

Fb2.55g/LD-二聚體：754.69ng/mlFEU血常規(guī)：WBC9.93*10~9/L、中性百分比72.5%、嗜酸百分比0.4%急癥七項(xiàng)：低鈉低氯、肌酐127.90umol/L血淀粉酶低、尿淀粉酶正常心肌酶：AST*1143.3U/L、CK259.5U/L、LDH530.9U/L、HBD200.6U/L、CK-MB13.0U/L入院第2天（3.28）患者食欲差、體溫37.5℃停能量組液改左卡尼汀+異舒吉5pm出現(xiàn)低血糖：3.4mmol/L（患者食欲差，中餐未進(jìn)）入院第2天（3.28）化驗(yàn)回報(bào)便常規(guī)：正常尿常規(guī)：尿白細(xì)胞-、酮體-、尿膽原Normal、膽紅素+1、尿蛋白-、尿葡萄糖-、尿潛血-、細(xì)菌227.40生化全項(xiàng)：血糖*3.66mmol/LALB*37.7g/L、ALT*964.1U/L、AST*1294.7U/L、GGT*152.1U/L、ALP*103.7U/L、TBIL*221.74umol/L、DBIL*169.08umol/L、IBIL*52.66umol/LCK266.6U/L、LDH529.0U/L、HBD199.1U/L、CK-MB17.0U/LTC*2.45mmol/L、TG*3.22mmol/L風(fēng)濕病抗體：Scl-70+入院第3天（3.29）患者食欲好轉(zhuǎn)，進(jìn)食后時(shí)呃逆，神情，精神尚可，大便顏色稍深復(fù)查血象:WBC10.24*10~9/L、PLT190*10~9/L、中性百分比67.0%、單核百分比15.6%加復(fù)達(dá)欣每12小時(shí)一次晚發(fā)熱T38.9℃查：血常規(guī)、血培養(yǎng)+藥敏退熱對(duì)癥治療血常規(guī)回報(bào)：WBC10.34*10~9/L、中性百分比58.8%、單核細(xì)胞百分比18.0%入院第3天（3.29）免疫全項(xiàng)：IgG1690.00mg/dL、IgA413.00mg/dLIgM191.0mg/dL、補(bǔ)體C344.60 mg/dL、補(bǔ)體C417.00mg/dL、IgE169.0IU/ml

腫瘤全項(xiàng)：甲胎蛋白10.4ng/ml、鐵蛋白508.40 ng/ml、CA19-939.4U/ml入院第4天（3.30）病毒指標(biāo)：乙肝：5（+）丙（-）戊未回報(bào)入院第5天（3.31）癥狀基本同前予：日達(dá)仙1.6mg皮下注射輸血漿治療經(jīng)過(guò)入院第6天(4.1)予：日達(dá)仙1.6mg皮下注射輸血漿病情變化（癥狀體征）目前疑難點(diǎn)病因診斷發(fā)熱原因肝衰竭的分型

命名定義急性肝衰竭

急性起病，2周以?xún)?nèi)出現(xiàn)II度以上肝性腦病為特征的肝衰竭表現(xiàn)亞急性肝衰竭起病較急，15天－26周出現(xiàn)肝衰竭的臨床表現(xiàn)慢加急性肝衰竭（ACLF）在慢性肝病基礎(chǔ)上出現(xiàn)急性肝衰竭的臨床表現(xiàn)慢性肝衰竭在肝硬化基礎(chǔ)上，肝功能進(jìn)行性減退和失代償二、肝衰竭的病因（常見(jiàn)）肝炎病毒：甲型、乙型、丙型、丁型、戊型非肝炎病毒：巨細(xì)胞病毒、EB病毒、腸道病毒藥物及有毒物質(zhì)：異煙肼、利福平、對(duì)乙酰氨基酚、中藥、減肥藥等、酒精、四氯化碳、毒蕈等細(xì)菌及寄生蟲(chóng)：嚴(yán)重細(xì)菌感染、血吸蟲(chóng)肝衰竭自身的臨床表現(xiàn)一般癥狀：全身乏力極度明顯，且呈進(jìn)行性加重消化道癥狀：食欲低下，甚至厭食、頻繁惡心、呃逆或嘔吐，腹脹明顯，偶見(jiàn)劇烈腹痛黃疸：短期內(nèi)急劇上升，每天↑17－34umol/l肝臭與肝臟進(jìn)行性縮?。禾崾绢A(yù)后不良肝外器官衰竭的臨床表現(xiàn)

中樞神經(jīng)系統(tǒng)

肝性腦病與腦水腫繼發(fā)感染凝血功能障礙肝腎綜合征代謝紊亂血液動(dòng)力學(xué)紊亂……臨床診斷（1）急性肝衰竭急性起病，在2周內(nèi)出現(xiàn)以下表現(xiàn)者：（1）極度乏力，并有明顯厭食、腹脹，頻繁惡心、嘔吐等嚴(yán)重消化道癥狀和（或）腹水；（2）短期內(nèi)黃疸進(jìn)行性加深（血清總膽紅素＞171umol/l或每日上升≥17umol/l）；（3）出血傾向明顯，PTA＜40％，且排除其他原因；（4）有不同程度的肝性腦?。ˋ型）；（5）肝臟進(jìn)行性縮小。臨床診斷（2）亞急性肝衰竭急性起病，在15天-24周內(nèi)出現(xiàn)以上急性肝衰竭的主要臨床表現(xiàn)者。臨床診斷（3）慢性肝衰竭在慢性肝病、肝硬化基礎(chǔ)上，肝功能進(jìn)行性減退和失代償：（1）有腹水或其他門(mén)脈高壓表現(xiàn)；（2）肝性腦?。唬?）血清總膽紅素＞51.3umol/l，白蛋白＜30g/l；（4）有凝血功能障礙，PTA≤40%。輔助診斷總膽紅素升高；白蛋白或前白蛋白明顯下降；AST/ALT比值＞1；PTA＜40％；支鏈氨基酸/芳香氨基酸比值（BCAA/AAA）顯著下降；血氨水平明顯升高；血內(nèi)毒素水平升高；影像學(xué)檢查提示肝臟體積進(jìn)行性縮小；血膽固醇水平明顯降低。肝衰竭分期（一）早期極度乏力，并有明顯厭食、頻繁嘔吐和頑固性腹脹等嚴(yán)重消化道癥狀；黃疸進(jìn)行性加深（血清總膽紅素＞171umol/l或每日上升≥17umol/l）；有出血傾向，30%≤凝血酶原活動(dòng)度（PTA）＜40％；未出現(xiàn)肝性腦病及明顯腹水。肝衰竭分期（二）中期在肝衰竭早期表現(xiàn)基礎(chǔ)上，病情進(jìn)一步發(fā)展，出現(xiàn)以下兩條之一者：出現(xiàn)II級(jí)或以下肝性腦病，和（或）明顯腹水；出血傾向明顯，20%≤PTA＜30％。肝衰竭分期（三）晚期在肝衰竭中期表現(xiàn)基礎(chǔ)上，病情進(jìn)一步加重，出現(xiàn)以下三條之一者：有難治性并發(fā)癥，例如肝腎綜合征、上消化道大出血、嚴(yán)重感染和難以糾正的水電解質(zhì)紊亂等；出現(xiàn)III級(jí)或以上肝性腦?。挥袊?yán)重出血傾向，PTA＜20％。膽汁淤積性肝病相關(guān)定義膽汁淤積性肝病是一組以膽汁淤積為主要表現(xiàn)的疾病，包括PBC、PSC、PBC-AIH重疊綜合癥、ICP與藥物/病毒性膽