肺高血壓指南解讀課件

肺高血壓指南解讀肺高血壓指南解讀醫(yī)學(xué)博士，副主任醫(yī)師衛(wèi)生部心臟介入培訓(xùn)導(dǎo)師歐洲心臟病學(xué)會(ESC)，歐洲心臟節(jié)律協(xié)會(EHRA)會員被ESC邀請為E-journalofCardiologyPractice的撰稿人擅長房顫、室性心動過速的射頻消融治療，華西醫(yī)院房顫鑲嵌治療學(xué)組負責人負責多項省科技廳、衛(wèi)生廳、國家自然科學(xué)基金項目。近期發(fā)表及已接收SCI文章8篇

個人簡介醫(yī)學(xué)博士，副主任醫(yī)師個人簡介病例38歲，女性心累氣促3+年，暈厥2次心界不大，心律齊，P2亢進，未聞及雜音病例38歲，女性肺高血壓指南解讀課件診斷是什么？肺動脈高壓的原因？需要做什么檢查？診斷是什么？肺動脈高壓的定義肺高血壓（pulmonaryhypertension，PH）是一大類以肺動脈壓力增高，伴或不伴有小肺動脈病變?yōu)樘卣鞯膼盒苑窝芗膊?，往往引起右心功能衰竭甚至死亡PH診斷標準：在海平面狀態(tài)下、靜息時、右心導(dǎo)管檢查肺動脈平均壓（mPAP）≥25mmHg肺動脈高壓的定義肺高血壓（pulmonaryhyperte定義的辨析肺高血壓是指肺內(nèi)循環(huán)系統(tǒng)發(fā)生高血壓，包括PAH、肺靜脈高壓和混合性肺高血壓pulmonaryhypertensionPH肺動脈高壓是指孤立的肺動脈血壓增高，而肺靜脈壓力正常，主要原因是小肺動脈原發(fā)病變或其他的相關(guān)疾病導(dǎo)致肺動脈阻力增加，表現(xiàn)為肺動脈壓力升高而肺靜脈壓正常pulmonaryarterialhypertension

PAH定義的辨析肺高血壓是指肺內(nèi)循環(huán)系統(tǒng)發(fā)生高血壓，包括PAH、肺肺動脈高壓指南的變遷肺動脈高壓指南的變遷肺動脈高壓指南的變遷肺動脈高壓指南的變遷

2008年DanaPoint會議肺循環(huán)高壓臨床診斷分類1PAH1.1IPAH1.2遺傳性PAH1.2.1骨形成蛋白受體Ⅱ基因（BMPR2）突變1.2.2活化素受體樣激酶Ⅰ（ALK-1），轉(zhuǎn)化生長因子-β受體Ⅲ（endoglin）（伴或不伴遺傳性出血性毛細血管增多癥）基因突變1.2.3未知基因突變1.3藥物和毒物誘導(dǎo)1.4相關(guān)因素所致1.4.1結(jié)締組織病1.4.2HIV感染1.4.3門脈高壓1.4.4先天性心臟病1.4.5血吸蟲病1.4.6慢性溶血性貧血1.5新生兒持續(xù)性PH1’肺靜脈閉塞?。≒VOD）和（或）肺毛細血管瘤樣增生癥（PCH）2左心疾病相關(guān)性PH2.1收縮功能障礙2.2舒張功能障礙2.3心臟瓣膜疾病2008年DanaPoint會議肺循環(huán)高壓臨床診斷分類1

2008年DanaPoint會議肺循環(huán)高壓臨床診斷分類3與呼吸系統(tǒng)疾病或缺氧相關(guān)的PH3.1慢性阻塞性肺疾病3.2間質(zhì)性肺疾病3.3其他同時存在限制性和阻塞性通氣功能障礙的肺疾病3.4睡眠呼吸障礙3.5肺泡低通氣綜合征3.6慢性高原病3.7肺泡-毛細血管發(fā)育不良5機制不明或多種因素所致PH5.1血液系統(tǒng)疾病：骨髓增生性疾病，脾切除5.2全身性疾病：結(jié)節(jié)病，肺朗格漢斯組織細胞增多癥，淋巴管肌瘤病，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，血管炎5.3代謝性疾病：糖原累積病，戈謝病，甲狀腺疾病5.4其他：腫瘤性阻塞，纖維性縱膈炎，長期透析的慢性腎衰竭4慢性血栓栓塞性肺高壓（CTEPH）2008年DanaPoint會議肺循環(huán)高壓臨床診斷分類3肺動脈高壓的病理內(nèi)膜、中膜肥厚，增殖和纖維化血管周圍炎癥細胞浸潤、局部血栓形成等肺動脈高壓的病理內(nèi)膜、中膜肥厚，增殖和纖維化肺動脈高壓的病理叢樣病變Plexiformlesions（嚴重PH的特異性病變）肺動脈高壓的病理叢樣病變Plexiformlesions（肺動脈高壓的病理炎癥細胞浸潤肺血管肺動脈高壓的病理炎癥細胞浸潤肺血管病理生理及發(fā)病機制病理生理及發(fā)病機制如何診斷肺動脈高壓如何診斷肺動脈高壓最常見的癥狀：活動時氣短（勞力性呼吸困難，右心功能不全）（98.6%）乏力（心輸出量下降，組織缺氧）

暈厥（肺小動脈痙攣，心律失常，腦組織供血減少)（26.4%）少見的嚴重癥狀：咯血（肺毛細血管破裂）（20.8%）聲嘶（肺動脈擴張壓迫喉返神經(jīng)）心絞痛（右心室肥厚，冠脈灌流減少）外周性水腫及腹脹（右心衰竭）

癥狀(非特異性)最常見的癥狀：癥狀(非特異性)病史既往史：有無先天性心臟病、結(jié)締組織病、HIV感染史、肝病、貧血和鼻出血個人史：有無接觸油類、減肥藥服用史及吸毒史婚育史：有無習(xí)慣性流產(chǎn)史家族史：家族中有無其他PAH患者病史既往史：有無先天性心臟病、結(jié)締組織病、HIV感染史、肝病提示肺高壓的表現(xiàn)：

P2亢進右心室抬舉感收縮期雜音（肺動脈瓣區(qū)噴射性，三尖瓣區(qū)返流性）舒張期雜音（相對的肺動脈瓣關(guān)閉不全）右心室S4奔馬律提示右心室衰竭的表現(xiàn)：頸靜脈怒張右心室S3奔馬律肝腫大水腫腹水體征提示肺高壓的表現(xiàn)：體征診斷PAH之前診斷PAH之后診斷PAH之前診斷PAH之后超聲心動圖估測肺動脈收縮壓。伯努利公式：RVSP=4V2+RAP（右房壓）評估右房壓、左右室大小、三尖瓣收縮期位移（TAPSE）、Tei指數(shù)、有無心包積液。病因診斷：發(fā)現(xiàn)心內(nèi)畸形、大血管畸形等，并可排除左心病變所致的被動性肺動脈壓力升高超聲心動圖估測肺動脈收縮壓。伯努利公式：RVSP=4V2+R肺高血壓指南解讀課件肺通氣灌注掃描診斷CTEPH的敏感性優(yōu)于CT肺動脈造影敏感性特異性準確性PlanarV/Q0.760.850.81V/QSPECT0.970.910.94CTPA0.860.980.93肺通氣灌注掃描診斷CTEPH的敏感性優(yōu)于CT肺動脈造影敏感性肺高血壓指南解讀課件胸部高分辨率CT（HRCT）及CT肺動脈造影（CTPA）了解有無肺間質(zhì)病變及其程度、肺及胸腔有無占位病變、肺動脈內(nèi)有無占位病變、血管壁有無增厚胸部高分辨率CT（HRCT）及CT肺動脈造影（CTPA）了解睡眠監(jiān)測約有15%阻塞性睡眠呼吸障礙的患者合并PH睡眠監(jiān)測約有15%阻塞性睡眠呼吸障礙的患者合并PHMRI評價PAHMRI評價PAH心導(dǎo)管檢查：金標準心率、體循環(huán)血壓和動脈血氧飽和度上下腔靜脈壓力、血氧飽和度和氧分壓右心房、右心室壓力，血氧飽和度肺動脈壓力（PAP）和混合靜脈血氧飽和度（SvO2）PCWPCO、心指數(shù)（CI）全肺阻力、肺動脈阻力和體循環(huán)阻力對疑診門脈高壓相關(guān)PAH患者還需測量肝靜脈壓力梯度（＞5mmHg）提示門脈壓力增高心導(dǎo)管檢查：金標準心率、體循環(huán)血壓和動脈血氧飽和度急性肺血管擴張試驗藥物使用方法藥物給藥途徑半衰期起始劑量使用方法腺苷靜脈注射5～10秒50μg/（kg·min）1、每2分鐘增加25μg/（kg·min），至最大量[200～300μg/（kg·min）]或最大耐受量2、在泵入過程中采集肺動脈壓力最大下降幅度值，而非在停止泵入時采集伊洛前列素霧化吸入5～25分鐘20μg1、可使空氣壓縮或超聲霧化吸入設(shè)備，需保證霧化顆粒大小適合霧化顆粒大小適合霧粒沉積于肺泡組織2、吸入需持續(xù)10分鐘以上3、一般可直接應(yīng)用伊洛前列素原液進行霧化吸入。對于氣道高反應(yīng)患者或吸入過程中出刺激性咳嗽的患者可使用生理鹽水或注射用1:1稀釋后再行吸入4、采集從吸入開始后至吸入停止后15分鐘內(nèi)肺動脈壓力最大下降幅度急性肺血管擴張試驗藥物使用方法藥物給藥途徑半衰期起始劑量使用急性肺血管擴張試驗陽性標準mPAP下降幅度超過10mmHg且絕對值≤40mmHg，同時CO增加或不變。IPAH患者中僅約10%急性肺血管擴張試驗呈陽性，陽性患者可以口服CCBs治療。但治療12個月后需復(fù)查急性肺血管擴張試驗，以判斷患者對CCBs是否持續(xù)敏感。急性肺血管擴張試驗陽性標準mPAP下降幅度超過10mmH病例的心導(dǎo)管檢查病例的心導(dǎo)管檢查對PH預(yù)后的評估對PH預(yù)后的評估

WHO心功能分級評價標準Ⅰ級患者體力活動不受限，日常體力活動不會導(dǎo)致氣短、乏力、胸痛或黑蒙Ⅱ患者體力活動輕度受限，休息時無不適，但日?；顒訒霈F(xiàn)氣短、乏力、胸痛或近乎暈厥Ⅲ患者體力活動明顯受限，休息時無不適，但低于日?；顒恿繒r即出現(xiàn)氣短、乏力、胸痛或近乎暈厥Ⅳ患者不能進行任何體力活動，有右心衰竭的征象，休息時可有氣短和（或）乏力，任何體力活動都可加重癥狀WHO心功能分級評價標準Ⅰ級患者體力活動不受限，日常體力6分鐘步行距離美國原發(fā)性肺動脈高壓研究小組(NEJM1996):

6分鐘步行距離、心功能和血流動力學(xué)與生存率相關(guān)Hoeperetal(NEJM2000):

6分鐘步行距離和血流動力學(xué)相關(guān)Miyamotoetal(AJRCCM2000):

6分鐘步行距離與生存率相關(guān)Sitbonetal.(JACC2002):

靜脈注射前列環(huán)素的患者6分鐘步行距離與生存率相關(guān)MiyamotoetalAmJRespirCritCareMed2000;161:487-492

Sitbonetal.JACC2002;40:780-86分鐘步行距離美國原發(fā)性肺動脈高壓研究小組(NEJM19Borg呼吸困難分級指數(shù)0級沒有任何呼吸困難癥狀0.5級呼吸困難癥狀非常非常輕微（剛剛能察覺到）1級呼吸困難癥狀非常輕微2級呼吸困難癥狀輕微（輕）3級有中等程度的呼吸困難癥狀4級呼吸困難癥狀稍微有點重5級呼吸困難癥狀嚴重（重）6級7級呼吸困難癥狀非常重8級9級10級呼吸困難癥狀非常非常重（最重）Borg呼吸困難分級指數(shù)0級沒有任何呼吸困難癥狀評價PAH患者病情嚴重程度、穩(wěn)定性和預(yù)后的重要參數(shù)預(yù)后較好預(yù)后相關(guān)因素預(yù)后較差無右室衰竭的臨床證據(jù)有慢癥狀進展速度快無暈厥有I級或Ⅱ級WHO心功能分級Ⅳ級＞500m6MWT＜300m＜500pg/ml血漿BNP水平＞180pg/ml＜300pg/ml血漿NT-proBNP水平＞1500pg/ml無心包積液超聲心動圖有心包積液右房壓＜8mmHg血流動力學(xué)右房壓＞15mmHg心指數(shù)≥2.5L/（min·m2）心指數(shù)≤2.0L/（min·m2）TAPSAE＜1.5cmTAPSAE＞2.0cm評價PAH患者病情嚴重程度、穩(wěn)定性和預(yù)后的重要參數(shù)預(yù)后較好預(yù)PAH患者隨訪內(nèi)容及間隔時間流程基線每3-6月初治或改變治療后3-4月臨床惡化時臨床評價，WHO心功能分級、ECG√√√√6MWT√√√√BNP/NT-proBNP√√√√動脈血氣分析√√√√超聲心動圖√√√右心導(dǎo)管檢查√√√PAH患者隨訪內(nèi)容及間隔時間流程基線每3-6月初治或改變治療治療治療分類和治療之間的關(guān)聯(lián)肺動脈高壓特發(fā)性可遺傳性藥物和毒物

相關(guān)性PAH前列環(huán)素,內(nèi)皮素受體拮抗劑磷酸二酯酶5抑制劑

左心疾病相關(guān)的肺動脈高壓舒張和收縮功能不全瓣膜疾病ACEI,?受體阻滯劑

瓣膜置換、其它與肺部疾病或缺氧相關(guān)的肺動脈高壓改善通氣，長期氧療慢性血栓/栓塞性肺動脈高壓肺動脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)內(nèi)科治療與肺動脈高壓相同原因不明或多因素所致PH無建議分類治療肺靜脈閉塞癥

和肺毛細血管瘤相使用上述藥物要十分小心分類和治療之間的關(guān)聯(lián)肺動脈高壓前列環(huán)素,內(nèi)皮素受體拮抗劑左一般措施避免劇烈的體力活動(以癥狀的出現(xiàn)為指導(dǎo))避免前往高海拔地區(qū)(1000m)禁忌妊娠+++(采取合適的避孕措施++)盡可能避免外科手術(shù)避免使用鼻腔解充血藥、?受體阻滯劑“傳統(tǒng)”治療口服抗凝藥+++（華法令;INR2-3)：C級根據(jù)需要吸氧：C級根據(jù)需要使用利尿劑：C級地高辛：C級鈣離子拮抗劑：C級PAH的“傳統(tǒng)”治療

一般措施PAH的“傳統(tǒng)”治療

強烈建議對沒有進行急性血管擴張藥物試驗的患者或者急性血管擴張藥物試驗結(jié)果陰性的患者禁忌應(yīng)用鈣離子拮抗劑。

——我國肺動脈高壓專家共識服用地爾硫卓1年

服用地爾硫卓1年Humbert,Sitbon,Simonneau.NEnglJMed2004;351:1425-36Humbert,Sitbon,Simonneau.NPAH患者的肺血管中內(nèi)皮素過度表達特發(fā)性肺動脈高壓患者小肌性肺動脈的叢樣病變Giaid，etal.NEJM.1993;326：1732內(nèi)皮素PAH患者的肺血管中內(nèi)皮素過度表達特發(fā)性肺動脈高壓患者小肌性內(nèi)皮素拮抗劑波生坦(bosentan)是這類藥中最早被合成,能同時阻滯ETA受體和ETB受體,具有抗肥大效應(yīng)，抗炎癥反應(yīng)，抗纖維，血管擴張效應(yīng)等特性.內(nèi)皮素拮抗劑全可利（波生坦）我國注冊的適應(yīng)征：特發(fā)性肺動脈高壓、硬皮病相關(guān)性肺動脈高壓。美國適應(yīng)癥:WHO功能分級III級和IV級的所有類型的肺動脈高壓，包括先心。全可利（波生坦）

治療起始劑量62.5mgbid，4W后125mgbid維持。全可利價格：125mg*56粒/盒

19980.00元/盒慈善計劃：購贈藥比例1：43000元+-/月肺高血壓指南解讀課件安立生坦（AMBRISENTAN）可有效改善IPAH、結(jié)締組織病和HIV感染相關(guān)性PAH患者的癥狀、活動耐量、血流動力學(xué)及到達臨床惡化時間等指標在歐美已被批準用于WHO功能Ⅱ及Ⅲ級的患者突出優(yōu)點是目前肝功能不良反應(yīng)報道較少安立生坦上市后國家IV期臨床即將在北京啟動，由北大醫(yī)院霍勇教授和上海肺科醫(yī)院荊志成教授牽頭，國內(nèi)多家三甲醫(yī)院參加。計劃入選特發(fā)性，結(jié)締組織病相關(guān)肺動脈高壓等患者參加，安立生坦（AMBRISENTAN）可有效改善IPAH、結(jié)締組Humbert,Sitbon,Simonneau.NEnglJMed2004;351:1425-36Humbert,Sitbon,Simonneau.N萬他維（Ventavis）伊洛前列素(iloprost)是一種化學(xué)性質(zhì)穩(wěn)定的前列環(huán)素類似物,可以霧化吸入給藥。單次吸入可以使mPAP降低10%~20%,作用持45~60min。萬他維2ml（伊洛前列素20μg）/支，550元/支，每天吸入6-9次，每次半支。萬他維（Ventavis）伊洛前列素(iloprost)是口含器霧化容器口含器霧化容器貝前列素

(

Beraprostsodium，

Berasil?德納)化學(xué)性質(zhì)穩(wěn)定,口服有效Berasil?每片含貝前列素鹽20?

貝前列素

(Beraprostsodium，BerasHumbert,Sitbon,Simonneau.NEnglJMed2004;351:1425-36Humbert,Sitbon,Simonneau.N磷酸二酯酶(PDE)抑制劑基本原理選擇性抑制PDE5，增加平滑肌細胞內(nèi)的cGMP濃度，舒張血管平滑肌，擴張肺動脈，降低肺血管阻力，從而降低肺動脈壓西地那非（Sildenafil，萬艾可，VIAGRA?，）伐地那非（Vardenafil，艾力達）他達那非(Tadalafil)服用相對方便每月費用1500－2000元磷酸二酯酶(PDE)抑制劑基本原理5磷酸二酯酶抑制劑2005年6月,美國(FDA)已批準西地那非（sildenafil）20mgtid用于PAH治療。但我國尚未批準西地那非用于PAH的治療。我國也沒有治療肺動脈高壓的專用劑型。

（輝瑞公司的西地那非：萬艾可100mg/粒128元/盒一盒一粒）5磷酸二酯酶抑制劑2005年6月,美國(FDA)已批準西地那法舒地爾（FASUDIL）靜脈注射法舒地爾（fasudil，商品名：川威）法舒地爾靜脈注射對PAH患者的急性血流動力學(xué)影響與吸入伊洛前列素相似Rho激酶抑制劑已被公認為比較有潛力的新興PAH治療藥物法舒地爾（FASUDIL）靜脈注射法舒地爾（fasudil，其它他汀類吸入一氧化氮（NO）雌激素其它他汀類IPHA患者中的雌激素悖論（estrogenparadox）IPHA中女性發(fā)病率明顯高于男性動物實驗提示雌激素有保護作用臨床試驗間接證實雌激素有減少PAH發(fā)生的可能雌激素作用于不同細胞的受體，發(fā)揮不同作用IPHA患者中的雌激素悖論（estrogenparadoxIPHA患者中的雌激素悖論（estrogenparadox）IPHA患者中的雌激素悖論（estrogenparadoxPAH的聯(lián)合治療PAH的聯(lián)合治療經(jīng)皮球囊心房間隔造口術(shù)單肺、雙肺和心肺移植經(jīng)皮球囊心房間隔造口術(shù)肺動脈高壓治療流程肺動脈高壓治療流程四川大學(xué)華西醫(yī)院肺血管診療中心四川大學(xué)華西醫(yī)院肺血管診療中心病例波生坦口服，3個月肺動脈壓下降后，行外科矯治手術(shù)術(shù)后恢復(fù)良好病例波生坦口服，3個月最嚴重的具有潛在致命性的慢性肺循環(huán)疾病最嚴重的具有潛在致命性的慢性肺循環(huán)疾病后面內(nèi)容直接刪除就行資料可以編輯修改使用資料可以編輯修改使用后面內(nèi)容直接刪除就行主要經(jīng)營：網(wǎng)絡(luò)軟件設(shè)計、圖文設(shè)計制作、發(fā)布廣告等公司秉著以優(yōu)質(zhì)的服務(wù)對待每一位客戶，做到讓客戶滿意！主要經(jīng)營：網(wǎng)絡(luò)軟件設(shè)計、圖文設(shè)計制作、發(fā)布廣告等致力于數(shù)據(jù)挖掘，合同簡歷、論文寫作、PPT設(shè)計、計劃書、策劃案、學(xué)習(xí)課件、各類模板等方方面面，打造全網(wǎng)一站式需求致力于數(shù)據(jù)挖掘，合同簡歷、論文寫作、PPT設(shè)計、計劃書、策劃感謝您的觀看和下載Theusercandemonstrateonaprojectororcomputer,orprintthepresentationandmakeitintoafilmtobeusedinawiderfield感謝您的觀看和下載Theusercandemonstr肺高血壓指南解讀肺高血壓指南解讀醫(yī)學(xué)博士，副主任醫(yī)師衛(wèi)生部心臟介入培訓(xùn)導(dǎo)師歐洲心臟病學(xué)會(ESC)，歐洲心臟節(jié)律協(xié)會(EHRA)會員被ESC邀請為E-journalofCardiologyPractice的撰稿人擅長房顫、室性心動過速的射頻消融治療，華西醫(yī)院房顫鑲嵌治療學(xué)組負責人負責多項省科技廳、衛(wèi)生廳、國家自然科學(xué)基金項目。近期發(fā)表及已接收SCI文章8篇

個人簡介醫(yī)學(xué)博士，副主任醫(yī)師個人簡介病例38歲，女性心累氣促3+年，暈厥2次心界不大，心律齊，P2亢進，未聞及雜音病例38歲，女性肺高血壓指南解讀課件診斷是什么？肺動脈高壓的原因？需要做什么檢查？診斷是什么？肺動脈高壓的定義肺高血壓（pulmonaryhypertension，PH）是一大類以肺動脈壓力增高，伴或不伴有小肺動脈病變?yōu)樘卣鞯膼盒苑窝芗膊?，往往引起右心功能衰竭甚至死亡PH診斷標準：在海平面狀態(tài)下、靜息時、右心導(dǎo)管檢查肺動脈平均壓（mPAP）≥25mmHg肺動脈高壓的定義肺高血壓（pulmonaryhyperte定義的辨析肺高血壓是指肺內(nèi)循環(huán)系統(tǒng)發(fā)生高血壓，包括PAH、肺靜脈高壓和混合性肺高血壓pulmonaryhypertensionPH肺動脈高壓是指孤立的肺動脈血壓增高，而肺靜脈壓力正常，主要原因是小肺動脈原發(fā)病變或其他的相關(guān)疾病導(dǎo)致肺動脈阻力增加，表現(xiàn)為肺動脈壓力升高而肺靜脈壓正常pulmonaryarterialhypertension

PAH定義的辨析肺高血壓是指肺內(nèi)循環(huán)系統(tǒng)發(fā)生高血壓，包括PAH、肺肺動脈高壓指南的變遷肺動脈高壓指南的變遷肺動脈高壓指南的變遷肺動脈高壓指南的變遷

2008年DanaPoint會議肺循環(huán)高壓臨床診斷分類1PAH1.1IPAH1.2遺傳性PAH1.2.1骨形成蛋白受體Ⅱ基因（BMPR2）突變1.2.2活化素受體樣激酶Ⅰ（ALK-1），轉(zhuǎn)化生長因子-β受體Ⅲ（endoglin）（伴或不伴遺傳性出血性毛細血管增多癥）基因突變1.2.3未知基因突變1.3藥物和毒物誘導(dǎo)1.4相關(guān)因素所致1.4.1結(jié)締組織病1.4.2HIV感染1.4.3門脈高壓1.4.4先天性心臟病1.4.5血吸蟲病1.4.6慢性溶血性貧血1.5新生兒持續(xù)性PH1’肺靜脈閉塞?。≒VOD）和（或）肺毛細血管瘤樣增生癥（PCH）2左心疾病相關(guān)性PH2.1收縮功能障礙2.2舒張功能障礙2.3心臟瓣膜疾病2008年DanaPoint會議肺循環(huán)高壓臨床診斷分類1

2008年DanaPoint會議肺循環(huán)高壓臨床診斷分類3與呼吸系統(tǒng)疾病或缺氧相關(guān)的PH3.1慢性阻塞性肺疾病3.2間質(zhì)性肺疾病3.3其他同時存在限制性和阻塞性通氣功能障礙的肺疾病3.4睡眠呼吸障礙3.5肺泡低通氣綜合征3.6慢性高原病3.7肺泡-毛細血管發(fā)育不良5機制不明或多種因素所致PH5.1血液系統(tǒng)疾?。汗撬柙錾约膊?，脾切除5.2全身性疾?。航Y(jié)節(jié)病，肺朗格漢斯組織細胞增多癥，淋巴管肌瘤病，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，血管炎5.3代謝性疾?。禾窃鄯e病，戈謝病，甲狀腺疾病5.4其他：腫瘤性阻塞，纖維性縱膈炎，長期透析的慢性腎衰竭4慢性血栓栓塞性肺高壓（CTEPH）2008年DanaPoint會議肺循環(huán)高壓臨床診斷分類3肺動脈高壓的病理內(nèi)膜、中膜肥厚，增殖和纖維化血管周圍炎癥細胞浸潤、局部血栓形成等肺動脈高壓的病理內(nèi)膜、中膜肥厚，增殖和纖維化肺動脈高壓的病理叢樣病變Plexiformlesions（嚴重PH的特異性病變）肺動脈高壓的病理叢樣病變Plexiformlesions（肺動脈高壓的病理炎癥細胞浸潤肺血管肺動脈高壓的病理炎癥細胞浸潤肺血管病理生理及發(fā)病機制病理生理及發(fā)病機制如何診斷肺動脈高壓如何診斷肺動脈高壓最常見的癥狀：活動時氣短（勞力性呼吸困難，右心功能不全）（98.6%）乏力（心輸出量下降，組織缺氧）

暈厥（肺小動脈痙攣，心律失常，腦組織供血減少)（26.4%）少見的嚴重癥狀：咯血（肺毛細血管破裂）（20.8%）聲嘶（肺動脈擴張壓迫喉返神經(jīng)）心絞痛（右心室肥厚，冠脈灌流減少）外周性水腫及腹脹（右心衰竭）

癥狀(非特異性)最常見的癥狀：癥狀(非特異性)病史既往史：有無先天性心臟病、結(jié)締組織病、HIV感染史、肝病、貧血和鼻出血個人史：有無接觸油類、減肥藥服用史及吸毒史婚育史：有無習(xí)慣性流產(chǎn)史家族史：家族中有無其他PAH患者病史既往史：有無先天性心臟病、結(jié)締組織病、HIV感染史、肝病提示肺高壓的表現(xiàn)：

P2亢進右心室抬舉感收縮期雜音（肺動脈瓣區(qū)噴射性，三尖瓣區(qū)返流性）舒張期雜音（相對的肺動脈瓣關(guān)閉不全）右心室S4奔馬律提示右心室衰竭的表現(xiàn)：頸靜脈怒張右心室S3奔馬律肝腫大水腫腹水體征提示肺高壓的表現(xiàn)：體征診斷PAH之前診斷PAH之后診斷PAH之前診斷PAH之后超聲心動圖估測肺動脈收縮壓。伯努利公式：RVSP=4V2+RAP（右房壓）評估右房壓、左右室大小、三尖瓣收縮期位移（TAPSE）、Tei指數(shù)、有無心包積液。病因診斷：發(fā)現(xiàn)心內(nèi)畸形、大血管畸形等，并可排除左心病變所致的被動性肺動脈壓力升高超聲心動圖估測肺動脈收縮壓。伯努利公式：RVSP=4V2+R肺高血壓指南解讀課件肺通氣灌注掃描診斷CTEPH的敏感性優(yōu)于CT肺動脈造影敏感性特異性準確性PlanarV/Q0.760.850.81V/QSPECT0.970.910.94CTPA0.860.980.93肺通氣灌注掃描診斷CTEPH的敏感性優(yōu)于CT肺動脈造影敏感性肺高血壓指南解讀課件胸部高分辨率CT（HRCT）及CT肺動脈造影（CTPA）了解有無肺間質(zhì)病變及其程度、肺及胸腔有無占位病變、肺動脈內(nèi)有無占位病變、血管壁有無增厚胸部高分辨率CT（HRCT）及CT肺動脈造影（CTPA）了解睡眠監(jiān)測約有15%阻塞性睡眠呼吸障礙的患者合并PH睡眠監(jiān)測約有15%阻塞性睡眠呼吸障礙的患者合并PHMRI評價PAHMRI評價PAH心導(dǎo)管檢查：金標準心率、體循環(huán)血壓和動脈血氧飽和度上下腔靜脈壓力、血氧飽和度和氧分壓右心房、右心室壓力，血氧飽和度肺動脈壓力（PAP）和混合靜脈血氧飽和度（SvO2）PCWPCO、心指數(shù)（CI）全肺阻力、肺動脈阻力和體循環(huán)阻力對疑診門脈高壓相關(guān)PAH患者還需測量肝靜脈壓力梯度（＞5mmHg）提示門脈壓力增高心導(dǎo)管檢查：金標準心率、體循環(huán)血壓和動脈血氧飽和度急性肺血管擴張試驗藥物使用方法藥物給藥途徑半衰期起始劑量使用方法腺苷靜脈注射5～10秒50μg/（kg·min）1、每2分鐘增加25μg/（kg·min），至最大量[200～300μg/（kg·min）]或最大耐受量2、在泵入過程中采集肺動脈壓力最大下降幅度值，而非在停止泵入時采集伊洛前列素霧化吸入5～25分鐘20μg1、可使空氣壓縮或超聲霧化吸入設(shè)備，需保證霧化顆粒大小適合霧化顆粒大小適合霧粒沉積于肺泡組織2、吸入需持續(xù)10分鐘以上3、一般可直接應(yīng)用伊洛前列素原液進行霧化吸入。對于氣道高反應(yīng)患者或吸入過程中出刺激性咳嗽的患者可使用生理鹽水或注射用1:1稀釋后再行吸入4、采集從吸入開始后至吸入停止后15分鐘內(nèi)肺動脈壓力最大下降幅度急性肺血管擴張試驗藥物使用方法藥物給藥途徑半衰期起始劑量使用急性肺血管擴張試驗陽性標準mPAP下降幅度超過10mmHg且絕對值≤40mmHg，同時CO增加或不變。IPAH患者中僅約10%急性肺血管擴張試驗呈陽性，陽性患者可以口服CCBs治療。但治療12個月后需復(fù)查急性肺血管擴張試驗，以判斷患者對CCBs是否持續(xù)敏感。急性肺血管擴張試驗陽性標準mPAP下降幅度超過10mmH病例的心導(dǎo)管檢查病例的心導(dǎo)管檢查對PH預(yù)后的評估對PH預(yù)后的評估

WHO心功能分級評價標準Ⅰ級患者體力活動不受限，日常體力活動不會導(dǎo)致氣短、乏力、胸痛或黑蒙Ⅱ患者體力活動輕度受限，休息時無不適，但日常活動會出現(xiàn)氣短、乏力、胸痛或近乎暈厥Ⅲ患者體力活動明顯受限，休息時無不適，但低于日?；顒恿繒r即出現(xiàn)氣短、乏力、胸痛或近乎暈厥Ⅳ患者不能進行任何體力活動，有右心衰竭的征象，休息時可有氣短和（或）乏力，任何體力活動都可加重癥狀WHO心功能分級評價標準Ⅰ級患者體力活動不受限，日常體力6分鐘步行距離美國原發(fā)性肺動脈高壓研究小組(NEJM1996):

6分鐘步行距離、心功能和血流動力學(xué)與生存率相關(guān)Hoeperetal(NEJM2000):

6分鐘步行距離和血流動力學(xué)相關(guān)Miyamotoetal(AJRCCM2000):

6分鐘步行距離與生存率相關(guān)Sitbonetal.(JACC2002):

靜脈注射前列環(huán)素的患者6分鐘步行距離與生存率相關(guān)MiyamotoetalAmJRespirCritCareMed2000;161:487-492

Sitbonetal.JACC2002;40:780-86分鐘步行距離美國原發(fā)性肺動脈高壓研究小組(NEJM19Borg呼吸困難分級指數(shù)0級沒有任何呼吸困難癥狀0.5級呼吸困難癥狀非常非常輕微（剛剛能察覺到）1級呼吸困難癥狀非常輕微2級呼吸困難癥狀輕微（輕）3級有中等程度的呼吸困難癥狀4級呼吸困難癥狀稍微有點重5級呼吸困難癥狀嚴重（重）6級7級呼吸困難癥狀非常重8級9級10級呼吸困難癥狀非常非常重（最重）Borg呼吸困難分級指數(shù)0級沒有任何呼吸困難癥狀評價PAH患者病情嚴重程度、穩(wěn)定性和預(yù)后的重要參數(shù)預(yù)后較好預(yù)后相關(guān)因素預(yù)后較差無右室衰竭的臨床證據(jù)有慢癥狀進展速度快無暈厥有I級或Ⅱ級WHO心功能分級Ⅳ級＞500m6MWT＜300m＜500pg/ml血漿BNP水平＞180pg/ml＜300pg/ml血漿NT-proBNP水平＞1500pg/ml無心包積液超聲心動圖有心包積液右房壓＜8mmHg血流動力學(xué)右房壓＞15mmHg心指數(shù)≥2.5L/（min·m2）心指數(shù)≤2.0L/（min·m2）TAPSAE＜1.5cmTAPSAE＞2.0cm評價PAH患者病情嚴重程度、穩(wěn)定性和預(yù)后的重要參數(shù)預(yù)后較好預(yù)PAH患者隨訪內(nèi)容及間隔時間流程基線每3-6月初治或改變治療后3-4月臨床惡化時臨床評價，WHO心功能分級、ECG√√√√6MWT√√√√BNP/NT-proBNP√√√√動脈血氣分析√√√√超聲心動圖√√√右心導(dǎo)管檢查√√√PAH患者隨訪內(nèi)容及間隔時間流程基線每3-6月初治或改變治療治療治療分類和治療之間的關(guān)聯(lián)肺動脈高壓特發(fā)性可遺傳性藥物和毒物

相關(guān)性PAH前列環(huán)素,內(nèi)皮素受體拮抗劑磷酸二酯酶5抑制劑

左心疾病相關(guān)的肺動脈高壓舒張和收縮功能不全瓣膜疾病ACEI,?受體阻滯劑

瓣膜置換、其它與肺部疾病或缺氧相關(guān)的肺動脈高壓改善通氣，長期氧療慢性血栓/栓塞性肺動脈高壓肺動脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)內(nèi)科治療與肺動脈高壓相同原因不明或多因素所致PH無建議分類治療肺靜脈閉塞癥

和肺毛細血管瘤相使用上述藥物要十分小心分類和治療之間的關(guān)聯(lián)肺動脈高壓前列環(huán)素,內(nèi)皮素受體拮抗劑左一般措施避免劇烈的體力活動(以癥狀的出現(xiàn)為指導(dǎo))避免前往高海拔地區(qū)(1000m)禁忌妊娠+++(采取合適的避孕措施++)盡可能避免外科手術(shù)避免使用鼻腔解充血藥、?受體阻滯劑“傳統(tǒng)”治療口服抗凝藥+++（華法令;INR2-3)：C級根據(jù)需要吸氧：C級根據(jù)需要使用利尿劑：C級地高辛：C級鈣離子拮抗劑：C級PAH的“傳統(tǒng)”治療

一般措施PAH的“傳統(tǒng)”治療

強烈建議對沒有進行急性血管擴張藥物試驗的患者或者急性血管擴張藥物試驗結(jié)果陰性的患者禁忌應(yīng)用鈣離子拮抗劑。

——我國肺動脈高壓專家共識服用地爾硫卓1年

服用地爾硫卓1年Humbert,Sitbon,Simonneau.NEnglJMed2004;351:1425-36Humbert,Sitbon,Simonneau.NPAH患者的肺血管中內(nèi)皮素過度表達特發(fā)性肺動脈高壓患者小肌性肺動脈的叢樣病變Giaid，etal.NEJM.1993;326：1732內(nèi)皮素PAH患者的肺血管中內(nèi)皮素過度表達特發(fā)性肺動脈高壓患者小肌性內(nèi)皮素拮抗劑波生坦(bosentan)是這類藥中最早被合成,能同時阻滯ETA受體和ETB受體,具有抗肥大效應(yīng)，抗炎癥反應(yīng)，抗纖維，血管擴張效應(yīng)等特性.內(nèi)皮素拮抗劑全可利（波生坦）我國注冊的適應(yīng)征：特發(fā)性肺動脈高壓、硬皮病相關(guān)性肺動脈高壓。美國適應(yīng)癥:WHO功能分級III級和IV級的所有類型的肺動脈高壓，包括先心。全可利（波生坦）

治療起始劑量62.5mgbid，4W后125mgbid維持。全可利價格：125mg*56粒/盒

19980.00元/盒慈善計劃：購贈藥比例1：43000元+-/月肺高血壓指南解讀課件安立生坦（AMBRISENTAN）可有效改善IPAH、結(jié)締組織病和HIV感染相關(guān)性PAH患者的癥狀、活動耐量、血流動力學(xué)及到達臨床惡化時間等指標在歐美已被批準用于WHO功能Ⅱ及Ⅲ級的患者突出優(yōu)點是目前肝功能不良反應(yīng)報道較少安立生坦上市后國家IV期臨床即將在北京啟動，由北大醫(yī)院霍勇教授和上海肺科醫(yī)院荊志成教授牽頭，國內(nèi)多家三甲醫(yī)院參加。計劃入選特發(fā)性，結(jié)締組織病相關(guān)肺動脈高壓等患者參加，安立生坦（AMBRISENTAN）可有效改善IPAH、結(jié)締組Humbert,Sitbon,Simonneau.NEnglJMed2004;351:1425-36Humbert,Sitbon,Simonneau.N萬他維（Ventavis）伊洛前列素(iloprost)是一種化學(xué)性質(zhì)穩(wěn)定的前列環(huán)素類似物,可以霧化吸入給藥。單次吸入可以使mPAP降低10%~20%,作用持45