補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理

案例:患者男,11歲。主訴:5年以來反復(fù)出現(xiàn)浮腫,近4d加重入院?；颊哂?年前無明顯誘因出現(xiàn)水腫多發(fā)生于手、足和顏面部。6-7次/年,每次發(fā)作持續(xù)2-3d?；颊邿o傳染病接觸史及食物和藥物過敏史。其母親及哥哥有類似癥狀,哥哥8歲時(shí)死于該病引起的呼吸窘迫,其父體健。實(shí)驗(yàn)室檢查:血細(xì)胞計(jì)數(shù)/尿液分析肝腎功能均正常。血漿c4值減至0.68mo/(參考值0.97-2.43ml/1)。C1|NH為29%(參考值70‰-130%。初步診斷:遺傳性血管水腫。問題:1.哪些實(shí)驗(yàn)室檢查可以明確診斷?為什么?2.該病主要與補(bǔ)體哪種成分相關(guān)?發(fā)病特點(diǎn)?3.檢測(cè)該患者補(bǔ)體成分用何方法?案例:患者男,11歲。1掌握:補(bǔ)體的概念及其理化性質(zhì);血清總補(bǔ)體活性測(cè)定(CP-CH50)的實(shí)驗(yàn)原理;補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)的原理。熟悉:CP-CH50方法、結(jié)果判定及方法評(píng)價(jià);單個(gè)補(bǔ)體成分測(cè)定。了解:其他掌握:補(bǔ)體的概念及其理化性質(zhì);血清總2●●●●●●?！竦谝还?jié)補(bǔ)體的理化特性與生物學(xué)功能第二節(jié)血清總補(bǔ)體活性測(cè)定第三節(jié)單個(gè)補(bǔ)體成分的測(cè)定第四節(jié)補(bǔ)體參與的試驗(yàn)第五節(jié)補(bǔ)體測(cè)定的臨床意義●●●●3補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理4補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理5一、補(bǔ)體成分的理化特性掌握由肝細(xì)胞、巨噬細(xì)胞腸粘膜上皮產(chǎn)生含量約占血清球蛋白總量的10%,多為β球蛋白。C3含量最高、D因子含量最低對(duì)熱不穩(wěn)定,56℃加熱30分鐘滅活多種理化因素如射線、機(jī)械振蕩可破壞補(bǔ)體一、補(bǔ)體成分的理化特性6補(bǔ)體的理化性質(zhì)了解體電泳血清含量參考補(bǔ)體電泳血清含量參成分分子量區(qū)帶值(pgJm)成分子量區(qū)帶值(pgm)C1g39070C9240Clr955210~240ClsBDPC220~3022C1INH150221C480阝2430C4bp1100250C5190因子c61282H因子159400~480C7120B2S因子88500163y1200補(bǔ)體的理化性質(zhì)7二、補(bǔ)體系統(tǒng)的激活解經(jīng)典途徑Ab+Ag+c1,C4,C2c3轉(zhuǎn)化酶C5轉(zhuǎn)化酶膜攻擊←[MAG←6506C7,69二、補(bǔ)體系統(tǒng)的激活解8補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理9MBL途徑C4C4aC4b甘露糖苷甘露糖苷C4b2MASP(c3轉(zhuǎn)化酶c2-C2b+02aMASP:(MBL相關(guān)的絲氨酸蛋白酶)MBL途徑10補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理11補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理12補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理13補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理14補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理15補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理16補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理17補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理18補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理19補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理20補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理21補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理22補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理23補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理24補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理25補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理26補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理27補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理28補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理29補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理30補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理31補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理32補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理33補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理34補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理35補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理36補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理37補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理38補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理39補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理40案例:患者男,11歲。主訴:5年以來反復(fù)出現(xiàn)浮腫,近4d加重入院?；颊哂?年前無明顯誘因出現(xiàn)水腫多發(fā)生于手、足和顏面部。6-7次/年,每次發(fā)作持續(xù)2-3d?；颊邿o傳染病接觸史及食物和藥物過敏史。其母親及哥哥有類似癥狀,哥哥8歲時(shí)死于該病引起的呼吸窘迫,其父體健。實(shí)驗(yàn)室檢查:血細(xì)胞計(jì)數(shù)/尿液分析肝腎功能均正常。血漿c4值減至0.68mo/(參考值0.97-2.43ml/1)。C1|NH為29%(參考值70‰-130%。初步診斷:遺傳性血管水腫。問題:1.哪些實(shí)驗(yàn)室檢查可以明確診斷?為什么?2.該病主要與補(bǔ)體哪種成分相關(guān)?發(fā)病特點(diǎn)?3.檢測(cè)該患者補(bǔ)體成分用何方法?案例:患者男,11歲。41掌握:補(bǔ)體的概念及其理化性質(zhì);血清總補(bǔ)體活性測(cè)定(CP-CH50)的實(shí)驗(yàn)原理;補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)的原理。熟悉:CP-CH50方法、結(jié)果判定及方法評(píng)價(jià);單個(gè)補(bǔ)體成分測(cè)定。了解:其他掌握:補(bǔ)體的概念及其理化性質(zhì);血清總42●●●●●●。●第一節(jié)補(bǔ)體的理化特性與生物學(xué)功能第二節(jié)血清總補(bǔ)體活性測(cè)定第三節(jié)單個(gè)補(bǔ)體成分的測(cè)定第四節(jié)補(bǔ)體參與的試驗(yàn)第五節(jié)補(bǔ)體測(cè)定的臨床意義●●●●43補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理44補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理45一、補(bǔ)體成分的理化特性掌握由肝細(xì)胞、巨噬細(xì)胞腸粘膜上皮產(chǎn)生含量約占血清球蛋白總量的10%,多為β球蛋白。C3含量最高、D因子含量最低對(duì)熱不穩(wěn)定,56℃加熱30分鐘滅活多種理化因素如射線、機(jī)械振蕩可破壞補(bǔ)體一、補(bǔ)體成分的理化特性46補(bǔ)體的理化性質(zhì)了解體電泳血清含量參考補(bǔ)體電泳血清含量參成分分子量區(qū)帶值(pgJm)成分子量區(qū)帶值(pgm)C1g39070C9240Clr955210~240ClsBDPC220~3022C1INH150221C480阝2430C4bp1100250C5190因子c61282H因子159400~480C7120B2S因子88500163y1200補(bǔ)體的理化性質(zhì)47二、補(bǔ)體系統(tǒng)的激活解經(jīng)典途徑Ab+Ag+c1,C4,C2c3轉(zhuǎn)化酶C5轉(zhuǎn)化酶膜攻擊←[MAG←6506C7,69二、補(bǔ)體系統(tǒng)的激活解48補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理49MBL途徑C4C4aC4b甘露糖苷甘露糖苷C4b2MASP(c3轉(zhuǎn)化酶c2-C2b+02aMASP:(MBL相關(guān)的絲氨酸蛋白酶)MBL途徑50補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理51補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理52補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理53補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理54補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理55補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理56補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理57補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理58補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理59補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理60補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理61補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理62補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理63補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理64補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理65補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理66補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理67補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理68補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理69補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理70補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體參與試驗(yàn)課件整理71補(bǔ)體檢測(cè)及補(bǔ)體