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羊膜帶綜合征羊膜帶綜合征1(優(yōu)選)羊膜帶綜合征(優(yōu)選)羊膜帶綜合征概述羊膜帶綜合征,又稱(chēng)為先天性環(huán)狀粘連帶;先天性縮窄環(huán)綜合征;蛛網(wǎng)綜合征;羊膜索綜合征;Sfreeter畸形
。是指部分羊膜破裂產(chǎn)生纖維束或纖維鞘,使胚胎或胎兒與羊膜帶粘連束縛、壓迫、纏繞胎兒,使胎兒受累器官出現(xiàn)分裂或發(fā)育畸形。流行病學(xué)羊膜帶綜合征的發(fā)生率與出生活嬰之比為7.8∶10000,自發(fā)性流產(chǎn)率高達(dá)178/1萬(wàn)
概述羊膜帶綜合征,又稱(chēng)為先天性環(huán)狀粘連帶;先天性縮窄環(huán)綜合征病因發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷鑒別診斷治療實(shí)驗(yàn)室檢查病因發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷鑒別診斷治療實(shí)驗(yàn)室檢查病因羊膜帶綜合征的病因尚未完全清楚,關(guān)于病因假說(shuō)有如下3種外因論
內(nèi)因論血管論病因羊膜帶綜合征的病因尚未完全清楚,關(guān)于病因假說(shuō)有如下3種外因論妊娠早期不明原因的羊膜破裂而絨毛膜完整,胎兒通過(guò)羊膜破裂處到達(dá)絨毛膜腔中,由于絨毛膜滲透性較好羊水外滲、一過(guò)性羊水過(guò)少,胎兒與絨毛膜貼近絨毛膜組織具有增生和浸潤(rùn)能力,與胎兒的各種組織接觸后,對(duì)所接觸的組織進(jìn)行破壞繼而出現(xiàn)相應(yīng)部位的畸形。外因論妊娠早期不明原因的羊膜破裂而絨毛膜完整,胎兒通過(guò)羊膜破外因論外因論中要非常強(qiáng)調(diào)羊膜腔破裂發(fā)生于妊娠早期,妊娠中期晚期特別是妊娠晚期的胎膜破裂通常不會(huì)引起羊膜帶綜合征妊娠晚期行羊膜腔穿刺,穿刺后羊膜上因穿刺而留有破孔,但已經(jīng)證實(shí)此時(shí)的羊膜腔穿刺術(shù)不會(huì)導(dǎo)致羊膜帶綜合征外因論外因論中要非常強(qiáng)調(diào)羊膜腔破裂發(fā)生于妊娠早期,妊娠中期晚內(nèi)因論雖然羊膜帶綜合征與羊膜帶有關(guān),但目前尚未發(fā)現(xiàn)羊膜帶造成截肢或畸形的直接證據(jù),所以有學(xué)者認(rèn)為羊膜帶綜合征的根本原因是遺傳物質(zhì)的異常,即遺傳物質(zhì)缺乏論。內(nèi)因論雖然羊膜帶綜合征與羊膜帶有關(guān),但目前尚未發(fā)現(xiàn)羊膜帶造成血管論羊膜帶綜合征往往合并復(fù)雜的內(nèi)臟畸形,多種復(fù)雜的內(nèi)臟畸形難以用羊膜破裂的理論來(lái)解釋。在沒(méi)有羊膜破裂的大白鼠體內(nèi)通過(guò)應(yīng)用血管活性物質(zhì)可以建立羊膜帶綜合征動(dòng)物模型。
血管論羊膜帶綜合征往往合并復(fù)雜的內(nèi)臟畸形,多種復(fù)雜的內(nèi)臟畸形發(fā)病機(jī)制1絨毛膜組織纖維帶纏繞纏繞胎兒肢體可以導(dǎo)致胎體畸形和皮膚缺損;纖維帶與缺損皮膚粘連,可以導(dǎo)致腹裂或腦膨出等畸形;胎兒咀嚼吞咽羊膜帶,可以出現(xiàn)非對(duì)稱(chēng)性唇裂,腭面裂或消化道閉鎖
。發(fā)病機(jī)制1絨毛膜組織纖維帶纏繞在影像學(xué)資料為主要依據(jù)的基礎(chǔ)上外因論中要非常強(qiáng)調(diào)羊膜腔破裂發(fā)生于妊娠早期,妊娠中期晚期特別是妊娠晚期的胎膜破裂通常不會(huì)引起羊膜帶綜合征在組織學(xué)研究中發(fā)現(xiàn),血管破裂出血較宮內(nèi)肢體截肢、腹裂等畸形發(fā)生早。治療方案的擬定受制于孕周,畸形的器官、種類(lèi)和程度,畸形對(duì)胎兒生長(zhǎng)發(fā)育的遠(yuǎn)期和近期影響,胎兒的珍貴程度,新生兒或胎兒醫(yī)學(xué)特別是胎兒外科學(xué)的水平等多種條件短臍綜合征有明顯的臍帶短或無(wú)臍帶,明顯的脊柱側(cè)彎,腹腔內(nèi)容到達(dá)胚外體腔,合并脊柱四肢多發(fā)的聯(lián)合畸形等。由2層羊膜和2層絨毛膜組成,邊緣游離,基底較厚,有時(shí)可見(jiàn)血流,較羊膜帶厚。外因論中要非常強(qiáng)調(diào)羊膜腔破裂發(fā)生于妊娠早期,妊娠中期晚期特別是妊娠晚期的胎膜破裂通常不會(huì)引起羊膜帶綜合征(2)仔細(xì)檢查,胎兒畸形部位或其他部位有不確診后需要擬定一治療方案治療方案的擬定受制于孕周,畸形的器官、種類(lèi)和程度,畸形對(duì)胎兒生長(zhǎng)發(fā)育的遠(yuǎn)期和近期影響,胎兒的珍貴程度,新生兒或胎兒醫(yī)學(xué)特別是胎兒外科學(xué)的水平等多種條件治療方案的擬定受制于孕周,畸形的器官、種類(lèi)和程度,畸形對(duì)胎兒生長(zhǎng)發(fā)育的遠(yuǎn)期和近期影響,胎兒的珍貴程度,新生兒或胎兒醫(yī)學(xué)特別是胎兒外科學(xué)的水平等多種條件另外B超下宮腔中見(jiàn)不到羊膜帶回聲。明確胎兒畸形的羊膜帶的機(jī)械性壓迫或束縛纏繞胎兒肢體可以導(dǎo)致胎體畸形和皮膚缺損;常見(jiàn)受累部位是頭部、軀干和四肢。纏繞胎兒肢體在影像學(xué)資料為主要依據(jù)的基礎(chǔ)上纏繞胎兒肢體發(fā)病機(jī)制2羊膜帶的機(jī)械性壓迫或束縛更應(yīng)該強(qiáng)調(diào)的是羊膜帶對(duì)胎兒發(fā)生影響的時(shí)間可能不局限于妊娠早期,妊娠中晚期也應(yīng)該發(fā)揮作用,因?yàn)槿焉镏型砥谛醒蚰山庑g(shù)后,受累肢體恢復(fù)正常發(fā)育。
發(fā)病機(jī)制2羊膜帶的機(jī)械性壓迫或束縛發(fā)病機(jī)制3
遺傳物質(zhì)異常胚胎早期,由于遺傳物質(zhì)異常,導(dǎo)致內(nèi)在的線樣胚芽發(fā)生紊亂或肢體結(jié)締組織發(fā)育異常,最后導(dǎo)致各種畸形。
發(fā)病機(jī)制3
遺傳物質(zhì)異常發(fā)病機(jī)制4胚胎外胚層破裂在組織學(xué)研究中發(fā)現(xiàn),血管破裂出血較宮內(nèi)肢體截肢、腹裂等畸形發(fā)生早。因此有學(xué)者提出如下假說(shuō)胚胎羊膜面表淺血管的間葉細(xì)胞和上皮細(xì)胞受損,胚胎外胚層破裂,繼發(fā)引起肢體截肢、腦膨出和指(趾)足(手)等畸形。發(fā)病機(jī)制4胚胎外胚層破裂母親臨床表現(xiàn)妊娠期間無(wú)特殊臨床癥狀和體征,羊水亦無(wú)明顯減少,子宮增長(zhǎng)速度正常。母親臨床表現(xiàn)妊娠期間無(wú)特殊臨床癥狀和體征,羊水亦無(wú)明顯減少,胎兒臨床表現(xiàn)常見(jiàn)受累部位是頭部、軀干和四肢。
畸形種類(lèi)多樣,由手、足或指(趾)小的畸形到多發(fā)的全身的復(fù)雜畸形病理上,羊膜帶綜合征造成的畸形有三大類(lèi)肢體畸形肢體及指趾的狹窄環(huán)或截?cái)唷ⅠR蹄內(nèi)翻足畸形、雙側(cè)肢體不對(duì)稱(chēng)
胎兒臨床表現(xiàn)常見(jiàn)受累部位是頭部、軀干和四肢。
翻足畸形、雙側(cè)肢體不對(duì)稱(chēng)肢體腹壁復(fù)雜畸形胚胎發(fā)育4~6周時(shí),由于血流改變導(dǎo)致胚胎組織發(fā)育不全或缺損,引起體內(nèi)出血、壞死、缺氧和腹壁閉合失敗,表現(xiàn)與羊膜帶綜合征相似。另外B超下宮腔中見(jiàn)不到羊膜帶回聲。妊娠晚期行羊膜腔穿刺,穿刺后羊膜上因穿刺而留有破孔,但已經(jīng)證實(shí)此時(shí)的羊膜腔穿刺術(shù)不會(huì)導(dǎo)致羊膜帶綜合征妊娠期不予處理足月分娩后再行處理。羊膜帶的機(jī)械性壓迫或束縛①宮內(nèi)器械操作損傷;在組織學(xué)研究中發(fā)現(xiàn),血管破裂出血較宮內(nèi)肢體截肢、腹裂等畸形發(fā)生早。目前暫無(wú)相關(guān)資料
其它輔助檢查
羊膜帶綜合征的診斷主要靠影像學(xué)檢查,包括B型超聲和磁共振技術(shù)(MRI)。在組織學(xué)研究中發(fā)現(xiàn),血管破裂出血較宮內(nèi)肢體截肢、腹裂等畸形發(fā)生早。胎兒咀嚼吞咽羊膜帶,可以出現(xiàn)非對(duì)稱(chēng)性唇裂,腭面裂或消化道閉鎖
。纖維帶與缺損皮膚粘連,可以導(dǎo)致腹裂或腦膨出等畸形;建議凡B超可疑或發(fā)現(xiàn)胎兒畸形者,必須行MRI檢查。妊娠早期不明原因的羊膜破裂而絨毛膜完整,胎兒通過(guò)羊膜破裂處到達(dá)絨毛膜腔中,由于絨毛膜滲透性較好羊水外滲、一過(guò)性羊水過(guò)少,胎兒與絨毛膜貼近絨毛膜組織具有增生和浸潤(rùn)能力,與胎兒的各種組織接觸后,對(duì)所接觸的組織進(jìn)行破壞繼而出現(xiàn)相應(yīng)部位的畸形。顱裂面裂不定形的腦膨出、面部缺損、鼻異常胎兒存活與否均應(yīng)盡可能行染色體檢查。國(guó)內(nèi)MRI技術(shù)在產(chǎn)科應(yīng)用較少,國(guó)外已廣泛應(yīng)用,但仍將其作為B超技術(shù)的輔助技術(shù)國(guó)外已經(jīng)有應(yīng)用MRI技術(shù)對(duì)羊膜帶綜合征成功診斷的病例。雖然羊膜帶綜合征與羊膜帶有關(guān),但目前尚未發(fā)現(xiàn)羊膜帶造成截肢或畸形的直接證據(jù),所以有學(xué)者認(rèn)為羊膜帶綜合征的根本原因是遺傳物質(zhì)的異常,即遺傳物質(zhì)缺乏論。在組織學(xué)研究中發(fā)現(xiàn),血管破裂出血較宮內(nèi)肢體截肢、腹裂等畸形發(fā)生早。胎兒臨床表現(xiàn)腹壁缺損
腹裂、臍膨出和膀胱外翻翻足畸形、雙側(cè)肢體不對(duì)稱(chēng)胎兒臨床表現(xiàn)腹壁缺損
腹裂、臍膨出和胎兒臨床表現(xiàn)顱裂面裂不定形的腦膨出、面部缺損、鼻異常、唇裂胎兒臨床表現(xiàn)顱裂面裂不定形的腦膨出、面部缺損、鼻異常實(shí)驗(yàn)室檢查目前暫無(wú)相關(guān)資料
其它輔助檢查
羊膜帶綜合征的診斷主要靠影像學(xué)檢查,包括B型超聲和磁共振技術(shù)(MRI)。實(shí)驗(yàn)室檢查目前暫無(wú)相關(guān)資料
其它輔助檢查
羊膜帶綜合征的診斷B超(1)B超診斷羊膜帶綜合征首先在B超下發(fā)現(xiàn)各種胎兒畸形,常合并羊水過(guò)少。
(2)仔細(xì)檢查,胎兒畸形部位或其他部位有不規(guī)則帶狀回聲附著點(diǎn)位于羊膜板或胎體。
(3)B超檢查進(jìn)一步明確胎兒畸形的種類(lèi)肢體部位。B超(1)B超診斷羊膜帶綜合征首先在B超下發(fā)現(xiàn)各
MRI技術(shù)與B超比較的最大優(yōu)點(diǎn)是顯像清晰度高,器官的空間結(jié)構(gòu)分辨率和組織結(jié)構(gòu)的分辨率好受掃描厚度含氣和骨性器官的影響小。國(guó)內(nèi)MRI技術(shù)在產(chǎn)科應(yīng)用較少,國(guó)外已廣泛應(yīng)用,但仍將其作為B超技術(shù)的輔助技術(shù)國(guó)外已經(jīng)有應(yīng)用MRI技術(shù)對(duì)羊膜帶綜合征成功診斷的病例。建議凡B超可疑或發(fā)現(xiàn)胎兒畸形者,必須行MRI檢查。
MRI技術(shù)與B超比較的最大優(yōu)點(diǎn)是顯像清晰度高,器官的空間結(jié)其他實(shí)驗(yàn)室檢查分娩或引產(chǎn)后
引產(chǎn)或分娩后對(duì)胎盤(pán)、胎膜臍帶和胎兒進(jìn)行詳細(xì)的檢查,胎兒存活可根據(jù)情況行各種影像學(xué)或介入性?xún)?nèi)鏡檢查,如胎兒死亡可以行尸檢和組織學(xué)檢查。
染色體檢查
胎兒存活與否均應(yīng)盡可能行染色體檢查。其他實(shí)驗(yàn)室檢查分娩或引產(chǎn)后
診斷臨床特點(diǎn)羊膜帶綜合征具有發(fā)病率低,散發(fā)性等特點(diǎn),臨床無(wú)特殊性。影像學(xué)檢查包括B超檢查MRI檢查其他在影像學(xué)資料為主要依據(jù)的基礎(chǔ)上
診斷臨床特點(diǎn)診斷診斷羊膜帶綜合征必須滿(mǎn)足下列因素妊娠期無(wú)病毒或原蟲(chóng)感染史;無(wú)宮內(nèi)手術(shù)史;無(wú)服藥史;胎兒染色體正常;無(wú)明顯遺傳性胎兒畸形史。診斷診斷羊膜帶綜合征必須滿(mǎn)足下列因素引產(chǎn)或分娩后對(duì)胎盤(pán)、胎膜臍帶和胎兒進(jìn)行詳細(xì)的檢查,胎兒存活可根據(jù)情況行各種影像學(xué)或介入性?xún)?nèi)鏡檢查,如胎兒死亡可以行尸檢和組織學(xué)檢查。包括B超檢查MRI檢查妊娠早期不明原因的羊膜破裂而絨毛膜完整,胎兒通過(guò)羊膜破裂處到達(dá)絨毛膜腔中,由于絨毛膜滲透性較好羊水外滲、一過(guò)性羊水過(guò)少,胎兒與絨毛膜貼近絨毛膜組織具有增生和浸潤(rùn)能力,與胎兒的各種組織接觸后,對(duì)所接觸的組織進(jìn)行破壞繼而出現(xiàn)相應(yīng)部位的畸形。種類(lèi)肢體部位。顱裂面裂不定形的腦膨出、面部缺損、鼻異常特點(diǎn)是羊膜囊完整且不附著于胎體,胎兒胎動(dòng)不受限,不合并胎兒畸形胚外體腔通常于孕16周消失。妊娠早期不明原因的羊膜破裂而絨毛膜完整,胎兒通過(guò)羊膜破裂處到達(dá)絨毛膜腔中,由于絨毛膜滲透性較好羊水外滲、一過(guò)性羊水過(guò)少,胎兒與絨毛膜貼近絨毛膜組織具有增生和浸潤(rùn)能力,與胎兒的各種組織接觸后,對(duì)所接觸的組織進(jìn)行破壞繼而出現(xiàn)相應(yīng)部位的畸形。羊膜帶的機(jī)械性壓迫或束縛妊娠期不予處理足月分娩后再行處理。妊娠期不予處理足月分娩后再行處理。羊膜帶綜合征的病因尚未完全清楚,關(guān)于病因假說(shuō)有如下3種胎兒咀嚼吞咽羊膜帶,可以出現(xiàn)非對(duì)稱(chēng)性唇裂,腭面裂或消化道閉鎖
。短臍綜合征有明顯的臍帶短或無(wú)臍帶,明顯的脊柱側(cè)彎,腹腔內(nèi)容到達(dá)胚外體腔,合并脊柱四肢多發(fā)的聯(lián)合畸形等。確診后需要擬定一治療方案治療方案的擬定受制于孕周,畸形的器官、種類(lèi)和程度,畸形對(duì)胎兒生長(zhǎng)發(fā)育的遠(yuǎn)期和近期影響,胎兒的珍貴程度,新生兒或胎兒醫(yī)學(xué)特別是胎兒外科學(xué)的水平等多種條件纏繞胎兒肢體可以導(dǎo)致胎體畸形和皮膚缺損;、唇裂無(wú)明顯遺傳性胎兒畸形史。國(guó)內(nèi)MRI技術(shù)在產(chǎn)科應(yīng)用較少,國(guó)外已廣泛應(yīng)用,但仍將其作為B超技術(shù)的輔助技術(shù)國(guó)外已經(jīng)有應(yīng)用MRI技術(shù)對(duì)羊膜帶綜合征成功診斷的病例。確診后需要擬定一治療方案顱裂面裂不定形的腦膨出、面部缺損、鼻異常
鑒別診斷羊膜片
由2層羊膜和2層絨毛膜組成,邊緣游離,基底較厚,有時(shí)可見(jiàn)血流,較羊膜帶厚。產(chǎn)生原因①宮內(nèi)器械操作損傷;②子宮腔粘連,絨毛膜沿宮內(nèi)瘢痕生長(zhǎng)羊膜片不附著于胎體,不導(dǎo)致畸形,妊娠晚期可以消失。引產(chǎn)或分娩后對(duì)胎盤(pán)、胎膜臍帶和胎兒進(jìn)行詳細(xì)的檢查,胎兒存活可鑒別診斷短臍綜合征
又稱(chēng)下側(cè)腹露臟伴下肢不全畸形肢體腹壁復(fù)雜畸形胚胎發(fā)育4~6周時(shí),由于血流改變導(dǎo)致胚胎組織發(fā)育不全或缺損,引起體內(nèi)出血、壞死、缺氧和腹壁閉合失敗,表現(xiàn)與羊膜帶綜合征相似。短臍綜合征有明顯的臍帶短或無(wú)臍帶,明顯的脊柱側(cè)彎,腹腔內(nèi)容到達(dá)胚外體腔,合并脊柱四肢多發(fā)的聯(lián)合畸形等。另外B超下宮腔中見(jiàn)不到羊膜帶回聲。鑒別診斷短臍綜合征
又稱(chēng)下側(cè)腹露臟伴下肢不全畸形鑒別診斷胚外體腔
胚胎在正常發(fā)育過(guò)程中,羊膜和絨毛膜未完全融合,羊膜和絨毛膜下積液形成胚外體腔。特點(diǎn)是羊膜囊完整且不附著于胎體,胎兒胎動(dòng)不受限,不合并胎兒畸形胚外體腔通常于孕16周消失。鑒別診斷胚外體腔
胚胎在正常發(fā)育過(guò)程中,羊膜和絨毛膜未完全融鑒別診斷羊膜外妊娠原因與羊膜帶綜合征外因論相似,羊膜破裂,胎兒到胚外體腔中生長(zhǎng)發(fā)育。羊膜的破裂時(shí)間較晚,羊膜與絨毛之間失去黏性,不會(huì)與胎兒粘連,所以一般不會(huì)有胎兒畸形。鑒別診斷羊膜外妊娠原因與羊膜帶綜合征外因論相似,羊膜破裂,胎
治療確診后需要擬定一治療方案治療方案的擬定受制于孕周,畸形的器官、種類(lèi)和程度,畸形對(duì)胎兒生長(zhǎng)發(fā)育的遠(yuǎn)期和近期影響,胎兒的珍貴程度,新生兒或胎兒醫(yī)學(xué)特別是胎兒外科學(xué)的水平等多種條件
治療確診后需要擬定一治療方案8∶10000,自發(fā)性流產(chǎn)率高達(dá)178/1萬(wàn)治療方案的擬定受制于孕周,畸形的器官、種類(lèi)和程度,畸形對(duì)胎兒生長(zhǎng)發(fā)育的遠(yuǎn)期和近期影響,胎兒的珍貴程度,新生兒或胎兒醫(yī)學(xué)特別是胎兒外科學(xué)的水平等多種條件常見(jiàn)受累部位是頭部、軀干和四肢。在組織學(xué)研究中發(fā)現(xiàn),血管破裂出血較宮內(nèi)肢體截肢、腹裂等畸形發(fā)生早。在沒(méi)有羊膜破裂的大白鼠體內(nèi)通過(guò)應(yīng)用血管活性物質(zhì)可以建立羊膜帶綜合征動(dòng)物模型。另外B超下宮腔中見(jiàn)不到羊膜帶回聲。目前暫無(wú)相關(guān)資料
其它輔助檢查
羊膜帶綜合征的診斷主要靠影像學(xué)檢查,包括B型超聲和磁共振技術(shù)(MRI)。種類(lèi)肢體部位?;畏N類(lèi)多樣,由手、足或指(趾)小的畸形到多發(fā)的全身的復(fù)雜畸形纏繞胎兒肢體可以導(dǎo)致胎體畸形和皮膚缺損;病理上,羊膜帶綜合征造成的畸形有三大類(lèi)包括B超檢查MRI檢查胎兒咀嚼吞咽羊膜帶,可以出現(xiàn)非對(duì)稱(chēng)性唇裂,腭面裂或消化道閉鎖
。妊娠晚期行羊膜腔穿刺,穿刺后羊膜上因穿刺而留有破孔,但已經(jīng)證實(shí)此時(shí)的羊膜腔穿刺術(shù)不會(huì)導(dǎo)致羊膜帶綜合征8∶10000,自發(fā)性流產(chǎn)率高達(dá)178/1萬(wàn)妊娠期不予處理足月分娩后再行處理。治療方案的擬定受制于孕周,畸形的器官、種類(lèi)和程度,畸形對(duì)胎兒生長(zhǎng)發(fā)育的遠(yuǎn)期和近期影響,胎兒的珍貴程度,新生兒或胎兒醫(yī)學(xué)特別是胎兒外科學(xué)的水平等多種條件又稱(chēng)下側(cè)腹露臟伴下肢不全畸形另外B超下宮腔中見(jiàn)不到羊膜帶回聲。妊娠期無(wú)病毒或原蟲(chóng)感染史;胎兒存活與否均應(yīng)盡可能行染色體檢查。規(guī)則帶狀回聲附著點(diǎn)位于羊膜板或胎體。肢體腹壁復(fù)雜畸形胚胎發(fā)育4~6周時(shí),由于血流改變導(dǎo)致胚胎組織發(fā)育不全或缺損,引起體內(nèi)出血、壞死、缺氧和腹壁閉合失敗,表現(xiàn)與羊膜帶綜合征相似。8∶10000,自發(fā)性流產(chǎn)率高達(dá)178/1萬(wàn)纏繞胎兒肢體可以導(dǎo)致胎體畸形和皮膚缺損;畸形種類(lèi)多樣,由手、足或指(趾)小的畸形到多發(fā)的全身的復(fù)雜畸形短臍綜合征有明顯的臍帶短或無(wú)臍帶,明顯的脊柱側(cè)彎,腹腔內(nèi)容到達(dá)胚外體腔,合并脊柱四肢多發(fā)的聯(lián)合畸形等。羊膜帶綜合征的病因尚未完全清楚,關(guān)于病因假說(shuō)有如下3種雖然羊膜帶綜合征與羊膜帶有關(guān),但目前尚未發(fā)現(xiàn)羊膜帶造成截肢或畸形的直接證據(jù),所以有學(xué)者認(rèn)為羊膜帶綜合征的根本原因是遺傳物質(zhì)的異常,即遺傳物質(zhì)缺乏論。妊娠早期不明原因的羊膜破裂而絨毛膜完整,胎兒通過(guò)羊膜破裂處到達(dá)絨毛膜腔中,由于絨毛膜滲透性較好羊水外滲、一過(guò)性羊水過(guò)少,胎兒與絨毛膜貼近絨毛膜組織具有增生和浸潤(rùn)能力,與胎兒的各種組織接觸后,對(duì)所接觸的組織進(jìn)行破壞繼而出現(xiàn)相應(yīng)部位的畸形。國(guó)內(nèi)MRI技術(shù)在產(chǎn)科應(yīng)用較少,國(guó)外已廣泛應(yīng)用,但仍將其作為B超技術(shù)的輔助技術(shù)國(guó)外已經(jīng)有應(yīng)用MRI技術(shù)對(duì)羊膜帶綜合征成功診斷的病例。纖維帶與缺損皮膚粘連,可以導(dǎo)致腹裂或腦膨出等畸形;確診后需要擬定一治療方案妊娠晚期行羊膜腔穿刺,穿刺后羊膜上因穿刺而留有破孔,但已經(jīng)證實(shí)此時(shí)的羊膜腔穿刺術(shù)不會(huì)導(dǎo)致羊膜帶綜合征治療方案的擬定受制于孕周,畸形的器官、種類(lèi)和程度,畸形對(duì)胎兒生長(zhǎng)發(fā)育的遠(yuǎn)期和近期影響,胎兒的珍貴程度,新生兒或胎兒醫(yī)學(xué)特別是胎兒外科學(xué)的水平等多種條件羊膜帶綜合征,又稱(chēng)為先天性環(huán)狀粘連帶;肢體腹壁復(fù)雜畸形胚胎發(fā)育4~6周時(shí),由于血流改變導(dǎo)致胚胎組織發(fā)育不全或缺損,引起體內(nèi)出血、壞死、缺氧和腹壁閉合失敗,表現(xiàn)與羊膜帶綜合征相似。羊膜帶綜合征往往合并復(fù)雜的內(nèi)臟畸形,多種復(fù)雜的內(nèi)臟畸形難以用羊膜破裂的理論來(lái)解釋。妊娠期不予處理足月分娩后再行處理。原因與羊膜帶綜合征外因論相似,羊膜破裂,胎兒到胚外體腔中生長(zhǎng)發(fā)育。國(guó)內(nèi)MRI技術(shù)在產(chǎn)科應(yīng)用較少,國(guó)外已廣泛應(yīng)用,但仍將其作為B超技術(shù)的輔助技術(shù)國(guó)外已經(jīng)有應(yīng)用MRI技術(shù)對(duì)羊膜帶綜合征成功診斷的病例。纏繞胎兒肢體可以導(dǎo)致胎體畸形和皮膚缺損;(3)B超檢查進(jìn)一步短臍綜合征有明顯的臍帶短或無(wú)臍帶,明顯的脊柱側(cè)彎,腹腔內(nèi)容到達(dá)胚外體腔,合并脊柱四肢多發(fā)的聯(lián)合畸形等。常見(jiàn)受累部位是頭部、軀干和四肢。羊膜帶的機(jī)械性壓迫或束縛畸形種類(lèi)多樣,由手、足或指(趾)小的畸形到多發(fā)的全身的復(fù)雜畸形胎兒咀嚼吞咽羊膜帶,可以出現(xiàn)非對(duì)稱(chēng)性唇裂,腭面裂或消化道閉鎖
。②子宮腔粘連,絨毛膜沿宮內(nèi)瘢痕生長(zhǎng)羊膜片不附著于胎體,不導(dǎo)致畸形,妊娠晚期可以消失。病理上,羊膜帶綜合征造成的畸形有三大類(lèi)(1)B超診斷羊膜帶綜合征首先在B超下發(fā)現(xiàn)各在組織學(xué)研究中發(fā)現(xiàn),血管破裂出血較宮內(nèi)肢體截肢、腹裂等畸形發(fā)生早。妊娠期不予處理足月分娩后再行處理。另外B超下宮腔中見(jiàn)不到羊膜帶回聲。①宮內(nèi)器械操作損傷;肢體畸形肢體及指趾的狹窄環(huán)或截?cái)?、馬蹄內(nèi)胚胎早期,由于遺傳物質(zhì)異常,導(dǎo)致內(nèi)在的線樣胚芽發(fā)生紊亂或肢體結(jié)締組織發(fā)育異常,最后導(dǎo)致各種畸形。確診后需要擬定一治療方案特點(diǎn)是羊膜囊完整且不附著于胎體,胎兒胎動(dòng)不受限,不合并胎兒畸形胚外體腔通常于孕16周消失。常見(jiàn)受累部位是頭部、軀干和四肢。治療方案1.順其自然,分娩后自行恢復(fù)。主要針對(duì)于較輕的畸形,對(duì)胎兒和新生兒的影響不大。
2.妊娠期不予處理足月分娩后再行處理。
3.引產(chǎn),主要針對(duì)于胎兒已死嚴(yán)重或重要臟器畸形對(duì)胎兒生長(zhǎng)發(fā)育的遠(yuǎn)期和近期影響大,家屬要求終止妊娠,新生兒或胎兒醫(yī)學(xué)水平較差。
4.宮內(nèi)治療即宮內(nèi)手術(shù)。最常見(jiàn)的術(shù)式為羊膜帶粘連松解術(shù)。8∶10000,自發(fā)性流產(chǎn)率高達(dá)178/1萬(wàn)胎兒存活與否均應(yīng)羊膜帶綜合征羊膜帶綜合征31(優(yōu)選)羊膜帶綜合征(優(yōu)選)羊膜帶綜合征概述羊膜帶綜合征,又稱(chēng)為先天性環(huán)狀粘連帶;先天性縮窄環(huán)綜合征;蛛網(wǎng)綜合征;羊膜索綜合征;Sfreeter畸形
。是指部分羊膜破裂產(chǎn)生纖維束或纖維鞘,使胚胎或胎兒與羊膜帶粘連束縛、壓迫、纏繞胎兒,使胎兒受累器官出現(xiàn)分裂或發(fā)育畸形。流行病學(xué)羊膜帶綜合征的發(fā)生率與出生活嬰之比為7.8∶10000,自發(fā)性流產(chǎn)率高達(dá)178/1萬(wàn)
概述羊膜帶綜合征,又稱(chēng)為先天性環(huán)狀粘連帶;先天性縮窄環(huán)綜合征病因發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷鑒別診斷治療實(shí)驗(yàn)室檢查病因發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷鑒別診斷治療實(shí)驗(yàn)室檢查病因羊膜帶綜合征的病因尚未完全清楚,關(guān)于病因假說(shuō)有如下3種外因論
內(nèi)因論血管論病因羊膜帶綜合征的病因尚未完全清楚,關(guān)于病因假說(shuō)有如下3種外因論妊娠早期不明原因的羊膜破裂而絨毛膜完整,胎兒通過(guò)羊膜破裂處到達(dá)絨毛膜腔中,由于絨毛膜滲透性較好羊水外滲、一過(guò)性羊水過(guò)少,胎兒與絨毛膜貼近絨毛膜組織具有增生和浸潤(rùn)能力,與胎兒的各種組織接觸后,對(duì)所接觸的組織進(jìn)行破壞繼而出現(xiàn)相應(yīng)部位的畸形。外因論妊娠早期不明原因的羊膜破裂而絨毛膜完整,胎兒通過(guò)羊膜破外因論外因論中要非常強(qiáng)調(diào)羊膜腔破裂發(fā)生于妊娠早期,妊娠中期晚期特別是妊娠晚期的胎膜破裂通常不會(huì)引起羊膜帶綜合征妊娠晚期行羊膜腔穿刺,穿刺后羊膜上因穿刺而留有破孔,但已經(jīng)證實(shí)此時(shí)的羊膜腔穿刺術(shù)不會(huì)導(dǎo)致羊膜帶綜合征外因論外因論中要非常強(qiáng)調(diào)羊膜腔破裂發(fā)生于妊娠早期,妊娠中期晚內(nèi)因論雖然羊膜帶綜合征與羊膜帶有關(guān),但目前尚未發(fā)現(xiàn)羊膜帶造成截肢或畸形的直接證據(jù),所以有學(xué)者認(rèn)為羊膜帶綜合征的根本原因是遺傳物質(zhì)的異常,即遺傳物質(zhì)缺乏論。內(nèi)因論雖然羊膜帶綜合征與羊膜帶有關(guān),但目前尚未發(fā)現(xiàn)羊膜帶造成血管論羊膜帶綜合征往往合并復(fù)雜的內(nèi)臟畸形,多種復(fù)雜的內(nèi)臟畸形難以用羊膜破裂的理論來(lái)解釋。在沒(méi)有羊膜破裂的大白鼠體內(nèi)通過(guò)應(yīng)用血管活性物質(zhì)可以建立羊膜帶綜合征動(dòng)物模型。
血管論羊膜帶綜合征往往合并復(fù)雜的內(nèi)臟畸形,多種復(fù)雜的內(nèi)臟畸形發(fā)病機(jī)制1絨毛膜組織纖維帶纏繞纏繞胎兒肢體可以導(dǎo)致胎體畸形和皮膚缺損;纖維帶與缺損皮膚粘連,可以導(dǎo)致腹裂或腦膨出等畸形;胎兒咀嚼吞咽羊膜帶,可以出現(xiàn)非對(duì)稱(chēng)性唇裂,腭面裂或消化道閉鎖
。發(fā)病機(jī)制1絨毛膜組織纖維帶纏繞在影像學(xué)資料為主要依據(jù)的基礎(chǔ)上外因論中要非常強(qiáng)調(diào)羊膜腔破裂發(fā)生于妊娠早期,妊娠中期晚期特別是妊娠晚期的胎膜破裂通常不會(huì)引起羊膜帶綜合征在組織學(xué)研究中發(fā)現(xiàn),血管破裂出血較宮內(nèi)肢體截肢、腹裂等畸形發(fā)生早。治療方案的擬定受制于孕周,畸形的器官、種類(lèi)和程度,畸形對(duì)胎兒生長(zhǎng)發(fā)育的遠(yuǎn)期和近期影響,胎兒的珍貴程度,新生兒或胎兒醫(yī)學(xué)特別是胎兒外科學(xué)的水平等多種條件短臍綜合征有明顯的臍帶短或無(wú)臍帶,明顯的脊柱側(cè)彎,腹腔內(nèi)容到達(dá)胚外體腔,合并脊柱四肢多發(fā)的聯(lián)合畸形等。由2層羊膜和2層絨毛膜組成,邊緣游離,基底較厚,有時(shí)可見(jiàn)血流,較羊膜帶厚。外因論中要非常強(qiáng)調(diào)羊膜腔破裂發(fā)生于妊娠早期,妊娠中期晚期特別是妊娠晚期的胎膜破裂通常不會(huì)引起羊膜帶綜合征(2)仔細(xì)檢查,胎兒畸形部位或其他部位有不確診后需要擬定一治療方案治療方案的擬定受制于孕周,畸形的器官、種類(lèi)和程度,畸形對(duì)胎兒生長(zhǎng)發(fā)育的遠(yuǎn)期和近期影響,胎兒的珍貴程度,新生兒或胎兒醫(yī)學(xué)特別是胎兒外科學(xué)的水平等多種條件治療方案的擬定受制于孕周,畸形的器官、種類(lèi)和程度,畸形對(duì)胎兒生長(zhǎng)發(fā)育的遠(yuǎn)期和近期影響,胎兒的珍貴程度,新生兒或胎兒醫(yī)學(xué)特別是胎兒外科學(xué)的水平等多種條件另外B超下宮腔中見(jiàn)不到羊膜帶回聲。明確胎兒畸形的羊膜帶的機(jī)械性壓迫或束縛纏繞胎兒肢體可以導(dǎo)致胎體畸形和皮膚缺損;常見(jiàn)受累部位是頭部、軀干和四肢。纏繞胎兒肢體在影像學(xué)資料為主要依據(jù)的基礎(chǔ)上纏繞胎兒肢體發(fā)病機(jī)制2羊膜帶的機(jī)械性壓迫或束縛更應(yīng)該強(qiáng)調(diào)的是羊膜帶對(duì)胎兒發(fā)生影響的時(shí)間可能不局限于妊娠早期,妊娠中晚期也應(yīng)該發(fā)揮作用,因?yàn)槿焉镏型砥谛醒蚰山庑g(shù)后,受累肢體恢復(fù)正常發(fā)育。
發(fā)病機(jī)制2羊膜帶的機(jī)械性壓迫或束縛發(fā)病機(jī)制3
遺傳物質(zhì)異常胚胎早期,由于遺傳物質(zhì)異常,導(dǎo)致內(nèi)在的線樣胚芽發(fā)生紊亂或肢體結(jié)締組織發(fā)育異常,最后導(dǎo)致各種畸形。
發(fā)病機(jī)制3
遺傳物質(zhì)異常發(fā)病機(jī)制4胚胎外胚層破裂在組織學(xué)研究中發(fā)現(xiàn),血管破裂出血較宮內(nèi)肢體截肢、腹裂等畸形發(fā)生早。因此有學(xué)者提出如下假說(shuō)胚胎羊膜面表淺血管的間葉細(xì)胞和上皮細(xì)胞受損,胚胎外胚層破裂,繼發(fā)引起肢體截肢、腦膨出和指(趾)足(手)等畸形。發(fā)病機(jī)制4胚胎外胚層破裂母親臨床表現(xiàn)妊娠期間無(wú)特殊臨床癥狀和體征,羊水亦無(wú)明顯減少,子宮增長(zhǎng)速度正常。母親臨床表現(xiàn)妊娠期間無(wú)特殊臨床癥狀和體征,羊水亦無(wú)明顯減少,胎兒臨床表現(xiàn)常見(jiàn)受累部位是頭部、軀干和四肢。
畸形種類(lèi)多樣,由手、足或指(趾)小的畸形到多發(fā)的全身的復(fù)雜畸形病理上,羊膜帶綜合征造成的畸形有三大類(lèi)肢體畸形肢體及指趾的狹窄環(huán)或截?cái)?、馬蹄內(nèi)翻足畸形、雙側(cè)肢體不對(duì)稱(chēng)
胎兒臨床表現(xiàn)常見(jiàn)受累部位是頭部、軀干和四肢。
翻足畸形、雙側(cè)肢體不對(duì)稱(chēng)肢體腹壁復(fù)雜畸形胚胎發(fā)育4~6周時(shí),由于血流改變導(dǎo)致胚胎組織發(fā)育不全或缺損,引起體內(nèi)出血、壞死、缺氧和腹壁閉合失敗,表現(xiàn)與羊膜帶綜合征相似。另外B超下宮腔中見(jiàn)不到羊膜帶回聲。妊娠晚期行羊膜腔穿刺,穿刺后羊膜上因穿刺而留有破孔,但已經(jīng)證實(shí)此時(shí)的羊膜腔穿刺術(shù)不會(huì)導(dǎo)致羊膜帶綜合征妊娠期不予處理足月分娩后再行處理。羊膜帶的機(jī)械性壓迫或束縛①宮內(nèi)器械操作損傷;在組織學(xué)研究中發(fā)現(xiàn),血管破裂出血較宮內(nèi)肢體截肢、腹裂等畸形發(fā)生早。目前暫無(wú)相關(guān)資料
其它輔助檢查
羊膜帶綜合征的診斷主要靠影像學(xué)檢查,包括B型超聲和磁共振技術(shù)(MRI)。在組織學(xué)研究中發(fā)現(xiàn),血管破裂出血較宮內(nèi)肢體截肢、腹裂等畸形發(fā)生早。胎兒咀嚼吞咽羊膜帶,可以出現(xiàn)非對(duì)稱(chēng)性唇裂,腭面裂或消化道閉鎖
。纖維帶與缺損皮膚粘連,可以導(dǎo)致腹裂或腦膨出等畸形;建議凡B超可疑或發(fā)現(xiàn)胎兒畸形者,必須行MRI檢查。妊娠早期不明原因的羊膜破裂而絨毛膜完整,胎兒通過(guò)羊膜破裂處到達(dá)絨毛膜腔中,由于絨毛膜滲透性較好羊水外滲、一過(guò)性羊水過(guò)少,胎兒與絨毛膜貼近絨毛膜組織具有增生和浸潤(rùn)能力,與胎兒的各種組織接觸后,對(duì)所接觸的組織進(jìn)行破壞繼而出現(xiàn)相應(yīng)部位的畸形。顱裂面裂不定形的腦膨出、面部缺損、鼻異常胎兒存活與否均應(yīng)盡可能行染色體檢查。國(guó)內(nèi)MRI技術(shù)在產(chǎn)科應(yīng)用較少,國(guó)外已廣泛應(yīng)用,但仍將其作為B超技術(shù)的輔助技術(shù)國(guó)外已經(jīng)有應(yīng)用MRI技術(shù)對(duì)羊膜帶綜合征成功診斷的病例。雖然羊膜帶綜合征與羊膜帶有關(guān),但目前尚未發(fā)現(xiàn)羊膜帶造成截肢或畸形的直接證據(jù),所以有學(xué)者認(rèn)為羊膜帶綜合征的根本原因是遺傳物質(zhì)的異常,即遺傳物質(zhì)缺乏論。在組織學(xué)研究中發(fā)現(xiàn),血管破裂出血較宮內(nèi)肢體截肢、腹裂等畸形發(fā)生早。胎兒臨床表現(xiàn)腹壁缺損
腹裂、臍膨出和膀胱外翻翻足畸形、雙側(cè)肢體不對(duì)稱(chēng)胎兒臨床表現(xiàn)腹壁缺損
腹裂、臍膨出和胎兒臨床表現(xiàn)顱裂面裂不定形的腦膨出、面部缺損、鼻異常、唇裂胎兒臨床表現(xiàn)顱裂面裂不定形的腦膨出、面部缺損、鼻異常實(shí)驗(yàn)室檢查目前暫無(wú)相關(guān)資料
其它輔助檢查
羊膜帶綜合征的診斷主要靠影像學(xué)檢查,包括B型超聲和磁共振技術(shù)(MRI)。實(shí)驗(yàn)室檢查目前暫無(wú)相關(guān)資料
其它輔助檢查
羊膜帶綜合征的診斷B超(1)B超診斷羊膜帶綜合征首先在B超下發(fā)現(xiàn)各種胎兒畸形,常合并羊水過(guò)少。
(2)仔細(xì)檢查,胎兒畸形部位或其他部位有不規(guī)則帶狀回聲附著點(diǎn)位于羊膜板或胎體。
(3)B超檢查進(jìn)一步明確胎兒畸形的種類(lèi)肢體部位。B超(1)B超診斷羊膜帶綜合征首先在B超下發(fā)現(xiàn)各
MRI技術(shù)與B超比較的最大優(yōu)點(diǎn)是顯像清晰度高,器官的空間結(jié)構(gòu)分辨率和組織結(jié)構(gòu)的分辨率好受掃描厚度含氣和骨性器官的影響小。國(guó)內(nèi)MRI技術(shù)在產(chǎn)科應(yīng)用較少,國(guó)外已廣泛應(yīng)用,但仍將其作為B超技術(shù)的輔助技術(shù)國(guó)外已經(jīng)有應(yīng)用MRI技術(shù)對(duì)羊膜帶綜合征成功診斷的病例。建議凡B超可疑或發(fā)現(xiàn)胎兒畸形者,必須行MRI檢查。
MRI技術(shù)與B超比較的最大優(yōu)點(diǎn)是顯像清晰度高,器官的空間結(jié)其他實(shí)驗(yàn)室檢查分娩或引產(chǎn)后
引產(chǎn)或分娩后對(duì)胎盤(pán)、胎膜臍帶和胎兒進(jìn)行詳細(xì)的檢查,胎兒存活可根據(jù)情況行各種影像學(xué)或介入性?xún)?nèi)鏡檢查,如胎兒死亡可以行尸檢和組織學(xué)檢查。
染色體檢查
胎兒存活與否均應(yīng)盡可能行染色體檢查。其他實(shí)驗(yàn)室檢查分娩或引產(chǎn)后
診斷臨床特點(diǎn)羊膜帶綜合征具有發(fā)病率低,散發(fā)性等特點(diǎn),臨床無(wú)特殊性。影像學(xué)檢查包括B超檢查MRI檢查其他在影像學(xué)資料為主要依據(jù)的基礎(chǔ)上
診斷臨床特點(diǎn)診斷診斷羊膜帶綜合征必須滿(mǎn)足下列因素妊娠期無(wú)病毒或原蟲(chóng)感染史;無(wú)宮內(nèi)手術(shù)史;無(wú)服藥史;胎兒染色體正常;無(wú)明顯遺傳性胎兒畸形史。診斷診斷羊膜帶綜合征必須滿(mǎn)足下列因素引產(chǎn)或分娩后對(duì)胎盤(pán)、胎膜臍帶和胎兒進(jìn)行詳細(xì)的檢查,胎兒存活可根據(jù)情況行各種影像學(xué)或介入性?xún)?nèi)鏡檢查,如胎兒死亡可以行尸檢和組織學(xué)檢查。包括B超檢查MRI檢查妊娠早期不明原因的羊膜破裂而絨毛膜完整,胎兒通過(guò)羊膜破裂處到達(dá)絨毛膜腔中,由于絨毛膜滲透性較好羊水外滲、一過(guò)性羊水過(guò)少,胎兒與絨毛膜貼近絨毛膜組織具有增生和浸潤(rùn)能力,與胎兒的各種組織接觸后,對(duì)所接觸的組織進(jìn)行破壞繼而出現(xiàn)相應(yīng)部位的畸形。種類(lèi)肢體部位。顱裂面裂不定形的腦膨出、面部缺損、鼻異常特點(diǎn)是羊膜囊完整且不附著于胎體,胎兒胎動(dòng)不受限,不合并胎兒畸形胚外體腔通常于孕16周消失。妊娠早期不明原因的羊膜破裂而絨毛膜完整,胎兒通過(guò)羊膜破裂處到達(dá)絨毛膜腔中,由于絨毛膜滲透性較好羊水外滲、一過(guò)性羊水過(guò)少,胎兒與絨毛膜貼近絨毛膜組織具有增生和浸潤(rùn)能力,與胎兒的各種組織接觸后,對(duì)所接觸的組織進(jìn)行破壞繼而出現(xiàn)相應(yīng)部位的畸形。羊膜帶的機(jī)械性壓迫或束縛妊娠期不予處理足月分娩后再行處理。妊娠期不予處理足月分娩后再行處理。羊膜帶綜合征的病因尚未完全清楚,關(guān)于病因假說(shuō)有如下3種胎兒咀嚼吞咽羊膜帶,可以出現(xiàn)非對(duì)稱(chēng)性唇裂,腭面裂或消化道閉鎖
。短臍綜合征有明顯的臍帶短或無(wú)臍帶,明顯的脊柱側(cè)彎,腹腔內(nèi)容到達(dá)胚外體腔,合并脊柱四肢多發(fā)的聯(lián)合畸形等。確診后需要擬定一治療方案治療方案的擬定受制于孕周,畸形的器官、種類(lèi)和程度,畸形對(duì)胎兒生長(zhǎng)發(fā)育的遠(yuǎn)期和近期影響,胎兒的珍貴程度,新生兒或胎兒醫(yī)學(xué)特別是胎兒外科學(xué)的水平等多種條件纏繞胎兒肢體可以導(dǎo)致胎體畸形和皮膚缺損;、唇裂無(wú)明顯遺傳性胎兒畸形史。國(guó)內(nèi)MRI技術(shù)在產(chǎn)科應(yīng)用較少,國(guó)外已廣泛應(yīng)用,但仍將其作為B超技術(shù)的輔助技術(shù)國(guó)外已經(jīng)有應(yīng)用MRI技術(shù)對(duì)羊膜帶綜合征成功診斷的病例。確診后需要擬定一治療方案顱裂面裂不定形的腦膨出、面部缺損、鼻異常
鑒別診斷羊膜片
由2層羊膜和2層絨毛膜組成,邊緣游離,基底較厚,有時(shí)可見(jiàn)血流,較羊膜帶厚。產(chǎn)生原因①宮內(nèi)器械操作損傷;②子宮腔粘連,絨毛膜沿宮內(nèi)瘢痕生長(zhǎng)羊膜片不附著于胎體,不導(dǎo)致畸形,妊娠晚期可以消失。引產(chǎn)或分娩后對(duì)胎盤(pán)、胎膜臍帶和胎兒進(jìn)行詳細(xì)的檢查,胎兒存活可鑒別診斷短臍綜合征
又稱(chēng)下側(cè)腹露臟伴下肢不全畸形肢體腹壁復(fù)雜畸形胚胎發(fā)育4~6周時(shí),由于血流改變導(dǎo)致胚胎組織發(fā)育不全或缺損,引起體內(nèi)出血、壞死、缺氧和腹壁閉合失敗,表現(xiàn)與羊膜帶綜合征相似。短臍綜合征有明顯的臍帶短或無(wú)臍帶,明顯的脊柱側(cè)彎,腹腔內(nèi)容到達(dá)胚外體腔,合并脊柱四肢多發(fā)的聯(lián)合畸形等。另外B超下宮腔中見(jiàn)不到羊膜帶回聲。鑒別診斷短臍綜合征
又稱(chēng)下側(cè)腹露臟伴下肢不全畸形鑒別診斷胚外體腔
胚胎在正常發(fā)育過(guò)程中,羊膜和絨毛膜未完全融合,羊膜和絨毛膜下積液形成胚外體腔。特點(diǎn)是羊膜囊完整且不附著于胎體,胎兒胎動(dòng)不受限,不合并胎兒畸形胚外體腔通常于孕16周消失。鑒別診斷胚外體腔
胚胎在正常發(fā)育過(guò)程中,羊膜和絨毛膜未完全融鑒別診斷羊膜外妊娠原因與羊膜帶綜合征外因論相似,羊膜破裂,胎兒到胚外體腔中生長(zhǎng)發(fā)育。羊膜的破裂時(shí)間較晚,羊膜與絨毛之間失去黏性,不會(huì)與胎兒粘連,所以一般不會(huì)有胎兒畸形。鑒別診斷羊膜外妊娠原因與羊膜帶綜合征外因論相似,羊膜破裂,胎
治療確診后需要擬定一治療方案治療方案的擬定受制于孕周,畸形的器官、種類(lèi)和程度,畸形對(duì)胎兒生長(zhǎng)發(fā)育的遠(yuǎn)期和近期影響,胎兒的珍貴程度,新生兒或胎兒醫(yī)學(xué)特別是胎兒外科學(xué)的水平等多種條件
治療確診后需要擬定一治療方案8∶10000,自發(fā)性流產(chǎn)率高達(dá)178/1萬(wàn)治療方案的擬定受制于孕周,畸形的器官、種類(lèi)和程度,畸形對(duì)胎兒生長(zhǎng)發(fā)育的遠(yuǎn)期和近期影響,胎兒的珍貴程度,新生兒或胎兒醫(yī)學(xué)特別是胎兒外科學(xué)的水平等多種條件常見(jiàn)受累部位是頭部、軀干和四肢。在組織學(xué)研究中發(fā)現(xiàn),血管破裂出血較宮內(nèi)肢體截肢、腹裂等畸形發(fā)生早。在沒(méi)有羊膜破裂的大白鼠體內(nèi)通過(guò)應(yīng)用血管活性物質(zhì)可以建立羊膜帶綜合征動(dòng)物模型。另外B超下宮腔中見(jiàn)不到羊膜帶回聲。目前暫無(wú)相關(guān)資料
其它輔助檢查
羊膜帶綜合征的診斷主要靠影像學(xué)檢查,包括B型超聲和磁共振技術(shù)(MRI)。種類(lèi)肢體部位?;畏N類(lèi)多樣,由手、足或指(趾)小的畸形到多發(fā)的全身的復(fù)雜畸形纏繞胎兒肢體可以導(dǎo)致胎體畸形和皮膚缺損;病理上,羊膜帶綜合征造成的畸形有三大類(lèi)包括B超檢查MRI檢查胎兒咀嚼吞咽羊膜帶,可以出現(xiàn)非對(duì)稱(chēng)性唇裂,腭面裂或消化道閉鎖
。妊娠晚期行羊膜腔穿刺,穿刺后羊膜上因穿刺而留有破孔,但已經(jīng)證實(shí)此時(shí)的羊膜腔穿刺術(shù)不會(huì)導(dǎo)致羊膜帶綜合征8∶10000,自發(fā)性流產(chǎn)率高達(dá)178/1萬(wàn)妊娠期不予處理足月分娩后再行處理。治療方案的擬定受制于孕周,畸形的器官、種類(lèi)和程度,畸形對(duì)胎兒生長(zhǎng)發(fā)育的遠(yuǎn)期和近期影響,胎兒的珍貴程度,新生兒或胎兒醫(yī)學(xué)特別是胎兒外科學(xué)的水平等多種條件又稱(chēng)下側(cè)腹露臟伴下肢不全畸形另外B超下宮腔中見(jiàn)不到羊膜帶回聲。妊娠期無(wú)病毒或原蟲(chóng)感染史;胎兒存活與否均應(yīng)盡可能行染色體檢查。規(guī)則帶狀回聲附著點(diǎn)位于羊膜板或胎體。肢體腹壁復(fù)雜畸形胚胎發(fā)育4~6周時(shí),由于血流改變導(dǎo)致胚胎組織發(fā)育不全或缺損,引起體內(nèi)出血、壞死、缺氧和腹壁閉合失敗,表現(xiàn)與羊膜帶綜合征相似。8∶10000,自發(fā)性流產(chǎn)率高
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