最新腦小血管病的診斷及治療課件

腦小血管病的診斷及治療

（ManagementofCerebralSmallVesselDiseasetheDiagnosisandTreatment）安徽中醫(yī)藥大學(xué)神經(jīng)病學(xué)研究所楊任民腦小血管病的診斷及治療

（ManagementofCer患者，男，85歲，農(nóng)民；主訴：緩慢進(jìn)性聲音嘶啞、飲水嗆咳、進(jìn)食哽噎感2年余；現(xiàn)病史：2014年12月發(fā)現(xiàn)聲音嘶啞、飲水嗆咳，未予重視。2015年2月漸出現(xiàn)固體食物吞咽困難，食用稀飯、面條等半流質(zhì)不受影響。仍未予治療。2017年1月進(jìn)食時(shí)吞咽困難及嗆咳加重，無“晨輕暮重”現(xiàn)象，為求進(jìn)一步診治入住我院。既往史：有“心律失?！?年，未治療，近1年轉(zhuǎn)為“持續(xù)性房顫”；2017年1月體檢發(fā)現(xiàn)“多發(fā)性腔隙性腦梗死”。個(gè)人及家族史：無異常。查體：神志清楚，語聲略低，雙側(cè)鼻唇溝對稱，伸舌居中，左側(cè)軟腭抬舉稍差，咽反射遲鈍；唇反射（+），下頜反射（+）。四肢肌力Ⅴ°-，肌張力正常，腱反射正常，雙側(cè)Babinski征（-）?；颊?，男，85歲，農(nóng)民；實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、肝腎功能無明顯異常。同型半胱氨酸8.5umol/L；血糖：6.0mmol/L；頸內(nèi)+顱內(nèi)血管彩超示：雙側(cè)頸動(dòng)脈內(nèi)膜稍增厚、毛糙，左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈及左側(cè)頸外動(dòng)脈血流速度減慢，雙側(cè)椎動(dòng)脈及基底動(dòng)脈血流速度減慢，雙側(cè)大腦中動(dòng)脈血流速度減慢。心電圖示房顫（室率90次/分），T波改變。肌電圖未見明顯異常。MMSE:18分；MoCA：13分診斷:腦小血管病l型實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、肝腎功能無明顯異常。顱腦MRI：

T2WI顱腦MRI：

T2WIFLAIRWIFLAIRWI矢狀T2WI矢狀T2WI人類為保持腦正常的復(fù)雜功能，必須長期維持神經(jīng)元（含膠質(zhì)細(xì)胞）內(nèi)外環(huán)境的恒定性/健全性以及腦血流的充分供給，以維持營養(yǎng)、氧氣的供給和代謝產(chǎn)物的排泄Matthews等通過對英國456例Alzheimer癡呆患者腦的解剖分析，計(jì)算出引起Alzheimer癡呆病理變化的危險(xiǎn)度，結(jié)果是：腦小血管病與多發(fā)性腦血管病理變化引致Alzheimer癡呆的危險(xiǎn)度分別為12%與9%，超過下列Alzheimer癡呆三大主要病理改變中的神經(jīng)原纖維變化（11%）及老年斑（8%）

MatthewsFE，etal.PLoSMed2009；6：el000180人類為保持腦正常的復(fù)雜功能，必須長期腦小血管病的分類

腦小血管病分別受到包括小動(dòng)脈、微動(dòng)脈、微靜脈及毛細(xì)血管等病理變化的影響，引起以皮質(zhì)下為中心的腦實(shí)質(zhì)產(chǎn)生腔隙梗塞、白質(zhì)病變、微小出血等各種病理變化但MRI等神經(jīng)影像檢查所發(fā)現(xiàn)的腔隙梗塞與白質(zhì)病變，卻并不僅限于腦小血管本身的病理變化所致，因此，臨床往往錯(cuò)誤地慣用腔隙梗塞/腦白質(zhì)病變作為“腦小血管病”產(chǎn)生的腦實(shí)質(zhì)病理變化名稱的同義詞，雖然腦小血管是引起腔隙梗塞/腦白質(zhì)病變的主要病因，但事實(shí)上，引起腔隙梗塞與白質(zhì)病變的原因，并不能完全歸罪于“腦小血管病”等缺血性腦血管病，也應(yīng)包括高齡者隨加齡產(chǎn)生的腦老年性改變腦小血管病的分類腦小血管病分別受到包括小動(dòng)脈、微動(dòng)脈

腦小血管病的分類

腦小血管病的分類是通過影像學(xué)結(jié)合細(xì)致的病理觀察作出的分類（PantoniL，LancetNeurol2010；9:689-701）腦小血管病的分類Ⅰ型：微動(dòng)脈硬化（高血壓性小血管病）

類纖維化蛋白壞死

脂肪玻璃樣變性

微小動(dòng)脈粥樣硬化

節(jié)段性動(dòng)脈異常（segmentalarterialdisorganization）Ⅱ型：腦淀粉樣血管?。ㄉl(fā)性或遺傳性）Ⅲ型：散發(fā)性或遺傳性腦淀粉樣血管病以外的腦小血管病如皮質(zhì)下梗塞伴白質(zhì)腦病，CADASIL/CARASIL,Febry病，線粒體腦肌病伴乳酸酸中毒和卒中樣發(fā)作綜合征（MELAS）等Ⅰ型：微動(dòng)脈硬化（高血壓性小血管?。粜停貉装Y性或免疫介導(dǎo)型腦小血管病

包括中樞神經(jīng)局限性血管炎、Wegener肉芽

腫、Churg-Strausesyndrome（過敏性肉

芽腫）、鏡下多發(fā)性血管炎Ⅴ型：靜脈性膠原纖維?。╒enousCollagenosisdisease）Ⅵ型：其他腦小血管病如放射線照射后腦小血管病、

非淀粉樣微小血管病等Ⅳ型：炎癥性或免疫介導(dǎo)型腦小血管病

小血管?、裥托⊙?/p>

通常，對于隨年齡增高的背景下，并由于高血壓、糖尿病等腦血管危險(xiǎn)因素同時(shí)誘發(fā)的腦小動(dòng)脈（粥樣）硬化，稱做“高血壓性腦小血管病”，包括血管性白質(zhì)腦病之一的Binswanger病，或/及穿透支區(qū)域腔隙梗塞為主的多發(fā)性腔隙梗塞性癡呆等。這兩組病因引起的小血管疾病具有共同的發(fā)病機(jī)制，往往臨床表現(xiàn)均為VCI（VascularCognitiveImpairment；血管性認(rèn)知功能減退）或VaD（Vasculardemental;血管性癡呆）

通常，對于隨年齡增高的背景下，并由于高血壓、糖尿病MRI/CT高血壓性腦小血管病在MRI-T2WI或FLAIRWI的特征：雙側(cè)腦室前角、后角和體部周圍呈現(xiàn)形態(tài)不規(guī)則、不完全對稱的白質(zhì)病變，及多發(fā)性腔隙梗塞;并大多伴雙側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)大。倘若僅憑MRI平掃則與VaD鑒別困難，倘若T2WI檢出微出血，有助對本病的診斷病理特征：受累小血管的平滑肌消失，血管纖維化-玻璃樣變性，內(nèi)腔狹窄

SelneoOA，etal.NatClinPractNeurol2006；2:538-547MRI/CT

腦小血管?、蛐?/p>

Ⅱ型腦小血管病見于約半數(shù)90歲以上的健康老人，其病理主要為:在血管壁中膜緩慢進(jìn)行性β/A4淀粉樣蛋白沉積，往往進(jìn)展為腦淀粉樣血管?。–AA）早期β/A4淀粉樣蛋白沉著，首先見于大腦皮質(zhì)淺層及少數(shù)蛛網(wǎng)膜細(xì)小血管的管壁，隨后，也可漸沉積于腦膜、大腦或/及小腦的微動(dòng)脈中膜外側(cè)，并向外膜沉積，而且當(dāng)Ⅰ型腦小血管硬化使β/A4淀粉樣蛋白沿血管的驅(qū)動(dòng)力減弱的同時(shí)，卻進(jìn)一步加速Ⅱ型腦小血管病的進(jìn)展

McCarronMO，etal.LancetNeurol2004；3:484-492

以f-MRI對一組MCI者進(jìn)行檢查，發(fā)現(xiàn)存在皮質(zhì)微血管梗塞及皮質(zhì)下白質(zhì)病變的，占全體受檢MCI者的8%-10%，但老年MCI患者往往易被臨床醫(yī)生忽視、漏診AD與腦淀粉樣血管病合并存在的頻率也很高伴炎癥的CAA（cerebralamyloidangiopathywithinflammation；inflammation/CAA）：屬CAA的一個(gè)特殊類型，臨床表現(xiàn)為與白質(zhì)病變出現(xiàn)同時(shí)，認(rèn)知功能急速惡化，并往往易快速進(jìn)展為重癥型；因此，必須注意早期診斷、早期干預(yù)。倘若免疫抑制劑能早期干預(yù)，則部分病人有獲得疾病的可逆性過程

OkamotoY,etal.Neuroreport2009；20:990-996以f-MRI對一組MCI者進(jìn)行檢查，發(fā)現(xiàn)存在皮質(zhì)微血管梗塞及腦小血管?、笮湍X小血管病Ⅲ型

Ⅲ型腦小血管病又稱遺傳性血管性癡呆，包括CADASIL（cerebralautosomaldominantarteriopathywithsubcortiealinfarctoandleukoencephalopathy）和CARASIL（cerebralautosomalrecessivearteriopathywithsubcorticalinfarctoandleukoencephalopathy）CADASIL是NOTCH3基因變異引起的常染色體顯性遺傳病。主要病理是血管平滑肌變性，一般，達(dá)40-60歲時(shí)可引起反復(fù)皮質(zhì)下梗塞，并造成認(rèn)知功能階段性惡化。早期MRI示前顳極病變?yōu)樘卣鳎枧cBinswanger病鑒別CARASIL是HtrA1基因變異引起TGF-β信號亢進(jìn)，造成血管壁纖維化CADASIL與CARASIL均屬難治性腦血管病范疇，迄今尚無任何有效治療方法JoutelA，etal..Nature1996；383:707-710Harak，etal.NEnglJMed2009；360:1729-1739

Ⅳ.炎癥性或免疫介導(dǎo)型腦小血管病

包括各種血管炎（如ANCA相關(guān)血管炎等）及結(jié)締組織?。ㄈ鏢LE、Sjogren綜合征等）并發(fā)腦小血管?、跣湍X小血管病（靜脈性膠原纖維?。?/p>

在側(cè)腦室周圍尤其前角旁白質(zhì)的腦靜脈呈不伴炎細(xì)胞浸潤的纖維化，引起血管閉塞，稱作腦室周圍靜脈膠原?。╬eriventricularvenouscollagenosis），多見于老年人。MRI-MRV可見白質(zhì)疏松及腦靜脈變化。MoodyDM，etal.Radiol1995；191:469-476Ⅳ.炎癥性或免疫介導(dǎo)型腦小血管?、銎渌X小血管病

放射線照射后腦血管病及AD等，中樞神經(jīng)系統(tǒng)非淀粉病性血管變性疾病等引起的腦小血管病

Ⅵ其他腦小血管病腦小血管病與癡呆的關(guān)系迄今，已知與癡呆相關(guān)的腦小血管病表現(xiàn)型包括腔隙梗塞、大腦白質(zhì)病變、微出血（皮質(zhì)型、深部型）及皮質(zhì)微梗塞等。但是，對各個(gè)類型單獨(dú)觀察的研究較少，大多是相互影響，作為癡呆的共同病因Ⅰ型腦小血管?。和ㄟ^腔隙梗塞、深部微出血、大腦白質(zhì)病變，共同促進(jìn)以VCI形式起?、蛐湍X小血管?。和ㄟ^皮質(zhì)微小梗塞、皮質(zhì)微出血及大腦白質(zhì)病變，共同促進(jìn)以AD的形式發(fā)病有研究認(rèn)為，不論Ⅰ型、Ⅱ型腦小血管病均起到促進(jìn)VCI與AD起病的影響，引起廣義的''癡呆''此外，Ⅰ型大多與高血壓、腦出血相關(guān)；Ⅱ型大多與腦葉出血/梗塞相關(guān)ViswanathanA，etal.Neurol2009；72:368-374腦小血管病與癡呆的關(guān)系迄今，已知與癡呆相關(guān)的腦小1.(多發(fā)性)腔隙梗塞多發(fā)性腔隙梗塞尤其大腦基底核-丘腦-深部白質(zhì)部位的多發(fā)性腔隙梗塞，往往易引起多發(fā)性腔隙梗塞性癡呆據(jù)Nan對修道院修女為對象的研究，多發(fā)性腔隙梗塞既可單獨(dú)作為VCI的病因，也同時(shí)是促使AD顯化的重要因素之一SnowbonDA，JAMA1997；277:813-8171.(多發(fā)性)腔隙梗塞2.大腦白質(zhì)病變大腦白質(zhì)疏松與腔隙梗塞同樣是由于小血管病背景下，引起的缺血性白質(zhì)損害最近據(jù)''AD神經(jīng)影像學(xué)指引''（Alzheimer’sDiseaseNeuroimagingInitiative；ADNI）分析：大腦白質(zhì)病變是影像學(xué)預(yù)測AD發(fā)病的重要跡象之一，也是AD顯化指標(biāo)之一，被稱作“對AD的繼發(fā)性襲擊（secondhit）”AD并發(fā)白質(zhì)變性是由于低灌流引起腦淀粉樣血管病及Wallerian變性乃至發(fā)生皮質(zhì)的神經(jīng)變性有關(guān)Ⅰ型腦小血管病的病因與缺血性大腦白質(zhì)病變密切相關(guān)2.大腦白質(zhì)病變3.皮質(zhì)微梗塞雖然已證明，腦淀粉樣血管病是引起癡呆的獨(dú)立危險(xiǎn)因素，但是，其引起癡呆的作用機(jī)制尚未闡明Wester通過尸檢發(fā)現(xiàn)，在AD腦的血管分水嶺區(qū)存在多數(shù)皮質(zhì)微小梗塞，其機(jī)制尚不明Okamoto等尸檢證明，腦淀粉樣血管病是癡呆主要原因之一。這是由于腦淀粉樣血管病往往伴腦循環(huán)血壓降低及心力衰竭繼發(fā)引起皮質(zhì)微小梗塞，因此這可能是腦淀粉樣血管病引起癡呆的主要發(fā)病機(jī)制之一3.皮質(zhì)微梗塞4.微出血

大腦皮質(zhì)微出血是腦淀粉樣血管病的主要表現(xiàn)型之一，深部微出血是小動(dòng)脈硬化的主要表現(xiàn)型之一；皮質(zhì)微出血與皮質(zhì)微梗塞以及腦深部微出血和腔隙梗塞應(yīng)屬表里相互一致的關(guān)系Ⅱ型腦小血管病往往與大腦皮質(zhì)區(qū)域的皮質(zhì)微梗塞與微出血合并存在在使用bapineuzumab對AD進(jìn)行被動(dòng)免疫預(yù)防治療時(shí)，常常觀察到，發(fā)生與ARIA（Amyloid-relatedimagingabnormalities;類淀粉樣變性相關(guān)性的影像異常）的病理相關(guān)現(xiàn)象，并引起在血管壁沉積的淀粉樣蛋白中途被突然拉牽，使血管壁脆弱化與惹致出血，被稱作ARIA-H[（hemorrrhage）;類淀粉變性相關(guān)的影像異常性出血]，而亦被解釋為微出血的病理4.微出血以預(yù)防癡呆為目標(biāo)的腦小血管病治療

Ⅰ型腦小血管病的預(yù)防及治療嚴(yán)格針對高血壓、糖尿病及脂代謝異常等腦卒中危險(xiǎn)因子，采用藥物療法、運(yùn)動(dòng)療法及飲食療法等綜合治療進(jìn)行干預(yù)。例如口服降壓藥將血壓穩(wěn)定在140/90mmHg以下，堅(jiān)持地中海飲食及長期輕-中等量運(yùn)動(dòng)等以預(yù)防癡呆為目標(biāo)的腦小血管病治療Ⅰ型腦小血管病的預(yù)防及治腦小血管?、蛐偷念A(yù)防及治療由于腦小血管病Ⅱ型是AD幾乎必發(fā)的病理變化之一，因此，其預(yù)防基本與預(yù)防AD的措施相仿，即盡量努力糾正可能與AD發(fā)病相關(guān)的各種危險(xiǎn)因子（吸煙、運(yùn)動(dòng)量不足、接受教育水平低、中年期高血壓、糖尿病、中年期肥胖、抑郁等），盡管上述危險(xiǎn)因子的糾正十分困難，但從理論上而言，以上危險(xiǎn)因子的干預(yù)并非完全不可能據(jù)Barnes等及Rovio等對居住在芬蘭的1449人的運(yùn)動(dòng)習(xí)慣隨訪21年，發(fā)現(xiàn)凡中年期每周進(jìn)行運(yùn)動(dòng)2次以上者，其癡呆發(fā)病率較（不堅(jiān)持運(yùn)動(dòng)）對照組降低50%，尤其AD的發(fā)病率降低達(dá)60%BarnesDE，etal.LancetNeurol2011；10:819-828RovioS，etal.LancetNeurol2005；4:705-711腦小血管?、蛐偷念A(yù)防及治療

Deschaintre對AD患者進(jìn)行控制血管性危險(xiǎn)因子（高血壓、糖尿病、脂代謝異常、吸煙等），分為3組：①嚴(yán)格控制，②進(jìn)行控制而不嚴(yán)格，③完全不干預(yù)結(jié)果：以MMSE量表隨訪2.5年，嚴(yán)格控制組的MMSE分值下降，較完全不干預(yù)組減少60%DeschaintreY，etal.Neurol2009；73:674-680Deschaintre對AD患者進(jìn)行控制血管性危險(xiǎn)因子謝謝謝謝腦小血管病的診斷及治療

（ManagementofCerebralSmallVesselDiseasetheDiagnosisandTreatment）安徽中醫(yī)藥大學(xué)神經(jīng)病學(xué)研究所楊任民腦小血管病的診斷及治療

（ManagementofCer患者，男，85歲，農(nóng)民；主訴：緩慢進(jìn)性聲音嘶啞、飲水嗆咳、進(jìn)食哽噎感2年余；現(xiàn)病史：2014年12月發(fā)現(xiàn)聲音嘶啞、飲水嗆咳，未予重視。2015年2月漸出現(xiàn)固體食物吞咽困難，食用稀飯、面條等半流質(zhì)不受影響。仍未予治療。2017年1月進(jìn)食時(shí)吞咽困難及嗆咳加重，無“晨輕暮重”現(xiàn)象，為求進(jìn)一步診治入住我院。既往史：有“心律失?！?年，未治療，近1年轉(zhuǎn)為“持續(xù)性房顫”；2017年1月體檢發(fā)現(xiàn)“多發(fā)性腔隙性腦梗死”。個(gè)人及家族史：無異常。查體：神志清楚，語聲略低，雙側(cè)鼻唇溝對稱，伸舌居中，左側(cè)軟腭抬舉稍差，咽反射遲鈍；唇反射（+），下頜反射（+）。四肢肌力Ⅴ°-，肌張力正常，腱反射正常，雙側(cè)Babinski征（-）?；颊?，男，85歲，農(nóng)民；實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、肝腎功能無明顯異常。同型半胱氨酸8.5umol/L；血糖：6.0mmol/L；頸內(nèi)+顱內(nèi)血管彩超示：雙側(cè)頸動(dòng)脈內(nèi)膜稍增厚、毛糙，左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈及左側(cè)頸外動(dòng)脈血流速度減慢，雙側(cè)椎動(dòng)脈及基底動(dòng)脈血流速度減慢，雙側(cè)大腦中動(dòng)脈血流速度減慢。心電圖示房顫（室率90次/分），T波改變。肌電圖未見明顯異常。MMSE:18分；MoCA：13分診斷:腦小血管病l型實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、肝腎功能無明顯異常。顱腦MRI：

T2WI顱腦MRI：

T2WIFLAIRWIFLAIRWI矢狀T2WI矢狀T2WI人類為保持腦正常的復(fù)雜功能，必須長期維持神經(jīng)元（含膠質(zhì)細(xì)胞）內(nèi)外環(huán)境的恒定性/健全性以及腦血流的充分供給，以維持營養(yǎng)、氧氣的供給和代謝產(chǎn)物的排泄Matthews等通過對英國456例Alzheimer癡呆患者腦的解剖分析，計(jì)算出引起Alzheimer癡呆病理變化的危險(xiǎn)度，結(jié)果是：腦小血管病與多發(fā)性腦血管病理變化引致Alzheimer癡呆的危險(xiǎn)度分別為12%與9%，超過下列Alzheimer癡呆三大主要病理改變中的神經(jīng)原纖維變化（11%）及老年斑（8%）

MatthewsFE，etal.PLoSMed2009；6：el000180人類為保持腦正常的復(fù)雜功能，必須長期腦小血管病的分類

腦小血管病分別受到包括小動(dòng)脈、微動(dòng)脈、微靜脈及毛細(xì)血管等病理變化的影響，引起以皮質(zhì)下為中心的腦實(shí)質(zhì)產(chǎn)生腔隙梗塞、白質(zhì)病變、微小出血等各種病理變化但MRI等神經(jīng)影像檢查所發(fā)現(xiàn)的腔隙梗塞與白質(zhì)病變，卻并不僅限于腦小血管本身的病理變化所致，因此，臨床往往錯(cuò)誤地慣用腔隙梗塞/腦白質(zhì)病變作為“腦小血管病”產(chǎn)生的腦實(shí)質(zhì)病理變化名稱的同義詞，雖然腦小血管是引起腔隙梗塞/腦白質(zhì)病變的主要病因，但事實(shí)上，引起腔隙梗塞與白質(zhì)病變的原因，并不能完全歸罪于“腦小血管病”等缺血性腦血管病，也應(yīng)包括高齡者隨加齡產(chǎn)生的腦老年性改變腦小血管病的分類腦小血管病分別受到包括小動(dòng)脈、微動(dòng)脈

腦小血管病的分類

腦小血管病的分類是通過影像學(xué)結(jié)合細(xì)致的病理觀察作出的分類（PantoniL，LancetNeurol2010；9:689-701）腦小血管病的分類Ⅰ型：微動(dòng)脈硬化（高血壓性小血管?。?/p>

類纖維化蛋白壞死

脂肪玻璃樣變性

微小動(dòng)脈粥樣硬化

節(jié)段性動(dòng)脈異常（segmentalarterialdisorganization）Ⅱ型：腦淀粉樣血管?。ㄉl(fā)性或遺傳性）Ⅲ型：散發(fā)性或遺傳性腦淀粉樣血管病以外的腦小血管病如皮質(zhì)下梗塞伴白質(zhì)腦病，CADASIL/CARASIL,Febry病，線粒體腦肌病伴乳酸酸中毒和卒中樣發(fā)作綜合征（MELAS）等Ⅰ型：微動(dòng)脈硬化（高血壓性小血管病）Ⅳ型：炎癥性或免疫介導(dǎo)型腦小血管病

包括中樞神經(jīng)局限性血管炎、Wegener肉芽

腫、Churg-Strausesyndrome（過敏性肉

芽腫）、鏡下多發(fā)性血管炎Ⅴ型：靜脈性膠原纖維?。╒enousCollagenosisdisease）Ⅵ型：其他腦小血管病如放射線照射后腦小血管病、

非淀粉樣微小血管病等Ⅳ型：炎癥性或免疫介導(dǎo)型腦小血管病

小血管?、裥托⊙?/p>

通常，對于隨年齡增高的背景下，并由于高血壓、糖尿病等腦血管危險(xiǎn)因素同時(shí)誘發(fā)的腦小動(dòng)脈（粥樣）硬化，稱做“高血壓性腦小血管病”，包括血管性白質(zhì)腦病之一的Binswanger病，或/及穿透支區(qū)域腔隙梗塞為主的多發(fā)性腔隙梗塞性癡呆等。這兩組病因引起的小血管疾病具有共同的發(fā)病機(jī)制，往往臨床表現(xiàn)均為VCI（VascularCognitiveImpairment；血管性認(rèn)知功能減退）或VaD（Vasculardemental;血管性癡呆）

通常，對于隨年齡增高的背景下，并由于高血壓、糖尿病MRI/CT高血壓性腦小血管病在MRI-T2WI或FLAIRWI的特征：雙側(cè)腦室前角、后角和體部周圍呈現(xiàn)形態(tài)不規(guī)則、不完全對稱的白質(zhì)病變，及多發(fā)性腔隙梗塞;并大多伴雙側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)大。倘若僅憑MRI平掃則與VaD鑒別困難，倘若T2WI檢出微出血，有助對本病的診斷病理特征：受累小血管的平滑肌消失，血管纖維化-玻璃樣變性，內(nèi)腔狹窄

SelneoOA，etal.NatClinPractNeurol2006；2:538-547MRI/CT

腦小血管?、蛐?/p>

Ⅱ型腦小血管病見于約半數(shù)90歲以上的健康老人，其病理主要為:在血管壁中膜緩慢進(jìn)行性β/A4淀粉樣蛋白沉積，往往進(jìn)展為腦淀粉樣血管病（CAA）早期β/A4淀粉樣蛋白沉著，首先見于大腦皮質(zhì)淺層及少數(shù)蛛網(wǎng)膜細(xì)小血管的管壁，隨后，也可漸沉積于腦膜、大腦或/及小腦的微動(dòng)脈中膜外側(cè)，并向外膜沉積，而且當(dāng)Ⅰ型腦小血管硬化使β/A4淀粉樣蛋白沿血管的驅(qū)動(dòng)力減弱的同時(shí)，卻進(jìn)一步加速Ⅱ型腦小血管病的進(jìn)展

McCarronMO，etal.LancetNeurol2004；3:484-492

以f-MRI對一組MCI者進(jìn)行檢查，發(fā)現(xiàn)存在皮質(zhì)微血管梗塞及皮質(zhì)下白質(zhì)病變的，占全體受檢MCI者的8%-10%，但老年MCI患者往往易被臨床醫(yī)生忽視、漏診AD與腦淀粉樣血管病合并存在的頻率也很高伴炎癥的CAA（cerebralamyloidangiopathywithinflammation；inflammation/CAA）：屬CAA的一個(gè)特殊類型，臨床表現(xiàn)為與白質(zhì)病變出現(xiàn)同時(shí)，認(rèn)知功能急速惡化，并往往易快速進(jìn)展為重癥型；因此，必須注意早期診斷、早期干預(yù)。倘若免疫抑制劑能早期干預(yù)，則部分病人有獲得疾病的可逆性過程

OkamotoY,etal.Neuroreport2009；20:990-996以f-MRI對一組MCI者進(jìn)行檢查，發(fā)現(xiàn)存在皮質(zhì)微血管梗塞及腦小血管?、笮湍X小血管?、笮?/p>

Ⅲ型腦小血管病又稱遺傳性血管性癡呆，包括CADASIL（cerebralautosomaldominantarteriopathywithsubcortiealinfarctoandleukoencephalopathy）和CARASIL（cerebralautosomalrecessivearteriopathywithsubcorticalinfarctoandleukoencephalopathy）CADASIL是NOTCH3基因變異引起的常染色體顯性遺傳病。主要病理是血管平滑肌變性，一般，達(dá)40-60歲時(shí)可引起反復(fù)皮質(zhì)下梗塞，并造成認(rèn)知功能階段性惡化。早期MRI示前顳極病變?yōu)樘卣?，需與Binswanger病鑒別CARASIL是HtrA1基因變異引起TGF-β信號亢進(jìn)，造成血管壁纖維化CADASIL與CARASIL均屬難治性腦血管病范疇，迄今尚無任何有效治療方法JoutelA，etal..Nature1996；383:707-710Harak，etal.NEnglJMed2009；360:1729-1739

Ⅳ.炎癥性或免疫介導(dǎo)型腦小血管病

包括各種血管炎（如ANCA相關(guān)血管炎等）及結(jié)締組織?。ㄈ鏢LE、Sjogren綜合征等）并發(fā)腦小血管病Ⅴ型腦小血管?。o脈性膠原纖維?。?/p>

在側(cè)腦室周圍尤其前角旁白質(zhì)的腦靜脈呈不伴炎細(xì)胞浸潤的纖維化，引起血管閉塞，稱作腦室周圍靜脈膠原?。╬eriventricularvenouscollagenosis），多見于老年人。MRI-MRV可見白質(zhì)疏松及腦靜脈變化。MoodyDM，etal.Radiol1995；191:469-476Ⅳ.炎癥性或免疫介導(dǎo)型腦小血管?、銎渌X小血管病

放射線照射后腦血管病及AD等，中樞神經(jīng)系統(tǒng)非淀粉病性血管變性疾病等引起的腦小血管病

Ⅵ其他腦小血管病腦小血管病與癡呆的關(guān)系迄今，已知與癡呆相關(guān)的腦小血管病表現(xiàn)型包括腔隙梗塞、大腦白質(zhì)病變、微出血（皮質(zhì)型、深部型）及皮質(zhì)微梗塞等。但是，對各個(gè)類型單獨(dú)觀察的研究較少，大多是相互影響，作為癡呆的共同病因Ⅰ型腦小血管?。和ㄟ^腔隙梗塞、深部微出血、大腦白質(zhì)病變，共同促進(jìn)以VCI形式起病Ⅱ型腦小血管?。和ㄟ^皮質(zhì)微小梗塞、皮質(zhì)微出血及大腦白質(zhì)病變，共同促進(jìn)以AD的形式發(fā)病有研究認(rèn)為，不論Ⅰ型、Ⅱ型腦小血管病均起到促進(jìn)VCI與AD起病的影響，引起廣義的''癡呆''此外，Ⅰ型大多與高血壓、腦出血相關(guān)；Ⅱ型大多與腦葉出血/梗塞相關(guān)ViswanathanA，etal.Neurol2009；72:368-374腦小血管病與癡呆的關(guān)系迄今，已知與癡呆相關(guān)的腦小1.(多發(fā)性)腔隙梗塞多發(fā)性腔隙梗塞尤其大腦基底核-丘腦-深部白質(zhì)部位的多發(fā)性腔隙梗塞，往往易引起多發(fā)性腔隙梗塞性癡呆據(jù)Nan對修道院修女為對象的研究，多發(fā)性腔隙梗塞既可單獨(dú)作為VCI的病因，也同時(shí)是促使AD顯化的重要因素之一SnowbonDA，JAMA1997；277:813-8171.(多發(fā)性)腔隙梗塞2.大腦白質(zhì)病變大腦白質(zhì)疏松與腔隙梗塞同樣是由于小血管病背景下，引起的缺血性白質(zhì)損害最近據(jù)''AD神經(jīng)影像學(xué)指引''（Alzheimer’sDiseaseNeuroimagingInitiative；ADNI）分析：大腦白質(zhì)病變是影像學(xué)預(yù)測AD發(fā)病的重要跡象之一，也是AD顯化指標(biāo)之一，被稱作“對AD的繼發(fā)性襲擊（secondhit）”AD并發(fā)白質(zhì)變性是由于低灌流引起腦淀粉樣血管病及